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ESCLERODERMIA Dra. María Concepción Arcelia Vázquez Cosío Universidad Autónoma de Guadalajara

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ESCLERODERMIA

Dra. María Concepción Arcelia Vázquez Cosío

Universidad Autónoma de Guadalajara

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Esclerodermia

Definición:

• La esclerodermia es un padecimiento de causa desconocida, que se caracteriza por un endurecimiento de la piel y que puede ser un proceso localizado o generalizado.

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Esclerodermia Localizada

Definición:

• Padecimiento benigno que se caracteriza por la presencia de placas esclerosas únicas o múltiples, asintomáticas y de evolución crónica.

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Esclerodermia Localizada

Generalidades:

• Es un padecimiento que se presenta en cualquier edad, pero con predominio en el sexo femenino y durante la edad adulta.

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Esclerodermia Localizada

Clasificación:

I.- Circunscrita:

a) Placas o Morfea

b) Gotas

c) Banda o Lineal

d) Frontoparietal o en Golpe de Sable

e) Anular o Ainhum

II.- Diseminada

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Esclerodermia en Placas o Morfea

Topografía:

• Se presenta en cualquier parte de la piel con predominio en tronco.

Morfología:

• Pueden una o varias placas de tamaño de 3 a 20 cm., bien limitadas, brillantes, duras, deprimidas, con hipocromía e hipercromía y al inicio el borde es eritematovioláceo.

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Esclerodermia en Gotas

Topografía:

• Se localiza en tórax anterior y cuello

Morfología:

• Son lesiones esclerosas, atróficas, múltiples, blanquecinas, de 2 a 6 mm. de diámetro, a veces cubiertas por escamas, y los ostium foliculares están dilatados.

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Esclerodermia en Banda o Lineal

• Es un proceso unilateral, que se presenta en niños, afecta los miembros siguiendo su trayecto longitudinalmente y por la esclerosis dificulta el crecimiento de éste.

• Cuando se localiza en el muslo sigue el trayecto del músculo Sartorio

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Esclerodermia Frontoparietal oEn Golpe de Sable

• Se presenta en la línea media o un lado de la cara y/o cráneo; es una placa de 2 a 5 cm. de ancho por varios cm. de largo, que puede llegar hasta hueso.

• Si es extensa, ocasiona hemiatrofia facial, afectando el tejido celular subcutáneo y la zona malar y geniana de la mitad de la cara que va a originar asimetría.

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Esclerodermia Anular o Ainhum

• Es una banda circular que se presenta en dedos sobre todo del pie, estrangulando por completo al dedo y originando amputación espontánea.

• Es una forma congénita del padecimiento

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Esclerodermia Diseminada

• La Morfea Diseminada predomina en tronco y muslos, presentando grandes placas de borde violeta, que pueden afectar todo un segmento a veces tiende a generalizarse.

• Se presenta en mujeres entre los 30 y 50 años, se acompaña de artralgias y fenómeno de Raynaud.

• Del 4.5 al 5.4% puede virar a sistémica

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Esclerodermia Localizada

Histopatología• Epidermis: atrófica• Dermis: Neoformación y engrosamiento de

los haces de colágeno con un infiltrado de tipo linfocitario.

• Atrofia de los anexos (glándulas y pelo)• Disminución de la luz de los vasos por un

aumento del grosor de las paredes.

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Esclerodermia Localizada

Diagnóstico Diferencial

• Esclerodermia sistémica

• Liquen Escleroso y Atrófico

• Atrofodermia ideopática de Pasini y Pierini

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Esclerodermia Localizada

Tratamiento:

• No hay un tratamiento eficaz.

• Lubricar la piel

• DDS de 100 a 200 mg. por día

• Vitamina E de 100 a 300 mg/día, V.O.

• Hidroxiprolina 200 mg/día, V.O.

• Colchicina 1 a 2 mg/día por varios meses

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Esclerodermia Sistémica Progresiva

Definición:

• Es una enfermedad del tejido conjuntivo de etiología desconocida, de evolución crónica y progresiva.

• Predomina en el sexo femenino con una relación de 3 a 4 por 1, sobre todo entre la 4ª y 5ª décadas de la vida.

• Ocasiona minusvalidez y muerte.

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Esclerodermia Sistémica

Etiopatogenia:• Se desconoce el origen de la enfermedad.• Factor Genético • Autoinmune• Hormonal (tiroides paratiroides timo)• Fibroblastos metabolicamente anormales o

una hiperfunción de los linfocitos T pueden dar llevar a una producción continua de colágeno y a un aumento de éste.

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Esclerodermia Sistémica

1.-Acroesclerosis

2.-Síndrome de CREST:

a) Calcinosis

b) Raynaud

c) fibrosis Esofágica

d) eSclerodactilia

e) Telangiectasias

3.- Esclerosis Sistémica Difusa

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Esclerodermia Sistémica

Cuadro Clínico:• Inicia con fenómeno de Raynaud en

manos, se presenta como respuesta al frio y a las emociones.

• Artralgias leves o moderadas, Anquílosis. Lentamente la esclerosis afecta toda la piel y se presenta la Garra esclerodérmica en manos.

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Cuadro clínico:

• Esclerosis Cutánea difusa o Acral en Ms. superiores y tronco

• Ataque visceral: Disfagia, Tos y Disnea

• Fiebre, Astenia y Pérdida de peso

• Por alteración visceral rápida puede causar la muerte.

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Esclerosis Sistémica

Lesiones Cutáneas:

• Establecido el cuadro toda la piel está inextensible, sin arrugas, manchas hipo o hipercrómicas, los pliegues de expresión desaparecen dando la Cara de Máscara, labios inmóviles, nariz afilada.

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Esclerosis Sistémica

Lesiones Cutáneas:

• Cuello y Tórax “Poiquilodérmico” =“Atrofia, Telangiectasias, Pigmentación y endurecimiento de la piel”

• Retracción gradual de dedos de manos por el endurecimiento de la piel. No hay atrofias musculares.

• Los pies también pueden afectarse.

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Esclerodermia Sistémica

Lesiones Cutáneas:

• Salientes óseas: Depósitos de calcio en codos, rodillas, maleolos, hay dolor y al abrirse las lesiones dejan salir el calcio como un polvo yesoso.

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Esclerodermia Sistémica

Lesiones Viscerales:• Se presentan después de años de

evolución.• Disfagia primero para sólidos y después

para líquidos.• Cardioesclerosis e insuficiencia cardíaca

que llega a producir la muerte.

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Lesiones Viscerales:

• Esclerosis Pulmonar con disminución de la ventilación y disnea.

• Deterioro renal con elevación de nitrógeno ureico, albuminuria e hipertensión.

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Esclerodermia Sistémica

Complicaciones:

• Se puede asociar a

• Síndrome de Sjögren

• Dermatomiositis

• Lupus eritematoso

• Artritis Reumatoide

• Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo o Síndrome de Superposición.

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Esclerodermia Sistémica

Histopatología:

1.- Atrofia de epidermis

2.- Dermis: Haces colágenos engrosados con infiltrado linfocitario entre ellos

3.- Atrofia de anexos

4.- Disminución de la luz de los vasos por engrosamiento de las paredes

5.- Esófago: Inflamación, atrofia muscular y fibrosis

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Esclerodermia Sistémica

Hallazgos de Laboratorio

• Anemia • Eosinofilia

• VSG acelerada • VDRL falso positivo

• FR • Células LE

• AAN • AC RNA (uracilo)

• AC S.C.L.70 • CPK

• Aldosa y Creatina Urinarias si hay daño muscular

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Esclerodermia Sistémica

Gabinete:

• Rx de Maxilares: engrosamiento alveolodentario

• Serie GD y tránsito Esofágico

• Tele de tórax

• ECG

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Esclerodermia Sistémica

Tratamiento:

• Dieta fraccionada

• Guantes y calcetas

• Vasodilatadores o antiagregantes plaquetarios y lubricantes

• Cabecera elevada y antiácidos

• Glucocorticoides 40 mg/día. Sostén 5 a 20 mg para los síntomas osteoarticulares

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Esclerodermia Sistémica

Tratamiento

• Colchicina 1 a 2 mg/día al inicio

• DDS 100 a 200 mg/día

• D - Penicilamina inicio 250 mg/día, aumentar hasta 750 mg/día por 4 años

• No usarse en el embarazo, alérgicos a la Penicilina y en mayores de 60 años

• Fisioterapia