ESTRABISMO DIVERGENTE

Definición El estrabismo divergente o

exotropía es aquella perturbación del aparato oculomotor caracterizada por la desviación hacia fuera de un eje ocular en relación con la posición que debería adoptar cuando el otro fija un objeto.

Hay una alteración en la posición que deberían asumir cuando fijan un objeto, siendo la visión binocular imposible.

Existe una anomalía motora (anatómica) y una debilidad de los mecanismos de fusión.

Su incidencia es de 1 por cada 3 - 5 pacientes estrábicos.

Mas frecuente en mujeres.

Cierta asociación con daño neurológico y malformaciones craneo-faciales.

Exotropia OI

CLASIFICACIONES

Clasificación temporal

exoforia = X

exotropia intermitente = X(T)

exotropia constante = XT

Clasificaciones autores Duane :

Exceso de divergencia( lejos > cerca )

Exotropia básica( lejos = cerca )

Insuficiencia de convergencia( cerca > lejos)

Burian : Exceso de divergencia

verdadero Seudoexceso de divergencia( + 3 sph y/o oclusión )

Kushner :

Fusión proximal tenaz (FPT). Estudio CA/A post oclusión

Clasificación Causal(la más usada) 1. XT Primarios o Idiopáticos:

Son aquéllos en los que no se conoce la causa.

Según su persistencia en el tiempo, podemos diferenciarlos en: XT Intermitentes. XT Constantes o Permanentes.

2. XT Secundarios: A evolución espontánea. A cirugía de una ET: XT

postquirúrgico. A alteraciones sensoriales: XT

Sensorial o Esencial. A parálisis del III par y del IV

par. A síndromes restrictivos.

3. Desviación Horizontal Disociada.

EXOFORIA

Desviación que se mantiene latente por la fusión.

No tiene supresión (a veces, escotoma central en amblioscopio).

Síntomas poco frecuentes, a menos que se acompañe de I de C : astenopia, diplopia, pérdida de línea al leer, etc.

Importante medir PPC y estudiar la A de F para determinar su rol en la sintomatología.

1. XT PRIMARIOS O IDIOPÁTICOS:

1.1 XT INTERMITENTESoESTRABISMODIVERGENTEINTERMITENTEoEXOFORIA TROPIA

Definición La exoforia-tropía, también

llamada exotropía intermitente, es un tipo de estrabismo que se encuentra clasificado dentro del grupo de las exotropías primarias y representa el 16% de todos los estrabismos.

Es un tipo de desviación que se manifiesta por pérdida de la alineación ocular, intermitente en divergencia, en ocasiones latente (foria) y en otras manifiesta (tropía).

Durante la fase de desviación constante se interrumpe el mecanismo compensador, la convergencia fusional, y se presenta supresión.

Es aquel que en algún momento no tuerce los ojos, ya sea de lejos o de cerca; coexistiendo, en el mismo paciente, momentos de ortoposición y momentos de desviación manifiesta.

Dentro de las varias clasificaciones de este tipo de desviación, la clasificación de Burian, se basa en la variación de la desviación según la distancia a la que se encuentra el objeto fijado.

Así, midiendo y comparando el ángulo de desviación de lejos y de cerca, podemos clasificar las exotropias primarias en:

Tipo básico: El ángulo de lejos y de cerca

son aproximadamente iguales, admitiéndose diferencias de hasta 10 dp.

Constituyen la mayoría de las exotropías.

Tipo insuficiencia de convergencia:

El ángulo de cerca es mayor que el de lejos.

Para que sea significativa, la diferencia entre las desviaciones tiene que ser > de 10 dp.

Tipo exceso de divergencia: El ángulo de lejos es mayor que

el de cerca; y tras oclusión monocular prolongada (30-60 minutos) o adición de 2 lentes de +3 D (una delante de cada ojo), la desviación de cerca se mantiene igual (es decir, el ángulo de lejos permanece mayor que el de cerca).

Para que sea significativa, la diferencia entre las desviaciones tiene que ser > de 10 dp.

Tipo pseudoexceso de divergencia:

El ángulo de lejos es mayor que el de cerca, pero la desviación de cerca aumenta y se iguala a la de lejos tras oclusión monocular prolongada o tras adición de 2 lentes de +3 D.

Se trata simplemente de un tipo básico con un poderoso mecanismo de convergencia (fusional o acomodativa) que oculta la exodesviación al mirar de cerca.

Es más frecuente que el exceso de divergencia verdadero.

Así pues, la desviación latente de cerca se pone de manifiesto bien con la oclusión monocular prolongada que interrumpe o anula la convergencia fusional y la convergencia tónica o con la adición de 2 lentes de +3 D que anula la convergencia acomodativa.

Características clínicas La X(T) es el ED más frecuente

en la infancia. La edad de comienzo suele ser entre los 6 meses y los 4 años de edad.

El 70-75% de los pacientes van a presentar el EDI en los 2 primeros años de vida.

Sin embargo, la edad de diagnóstico es en general más tardía, alrededor de los 3-4 años; aunque cada vez vemos niños más pequeños, tal vez porque los padres consultan antes.

Su evolución natural no está claramente definida, ya que la mayoría de los pacientes se someten a tratamiento en algún momento de la enfermedad.

Muy probablemente las exotropias comenzarían tempranamente en la infancia en forma de exoforia.

Con el tiempo, una minoría de estas exoforias, por disminución paulatina de la convergencia e instauración de la supresión (factor determinante del empeoramiento), inician de forma progresiva una X(T), que al principio suele ser más evidente durante la fijación de lejos.

Si la X(T) evoluciona y no se trata, el estadio final sería la XT.

Etiopatogenia En relación a su etiopatogenia,

existen en la actualidad dos teorías:

Teoría Inervacional, y Teoría Anatómica

La teoría inervacional, la cual explica que existe un desequilibrio de la inervación entre convergencia y divergencia tónicas, y

La teoría anatómica, la que sugiere que la desviación es producto de una falta de alineación transitoria de los ejes visuales por una excesiva oblicuidad de las órbitas, lo que ocasiona que los ojos tiendan a ir hacia fuera.

Según ambas teorías, la exodesviación es compensada gracias a la convergencia fusional y la acomodativa, que puede variar en cada sujeto, lo que repercute en la facilidad con que el paciente pueda controlar o no su desviación por un periodo más prolongado de tiempo.

Síntomas Generalmente los pacientes

son asintomáticos: utilizan la supresión como mecanismo de defensa contra sus síntomas.

A medida que ésta se instaura, los síntomas disminuyen; y al profundizarse, desaparecen.

Estos síntomas, raros en niños, se manifiestan en forma de astenopia (por los esfuerzos de fusión) y/o diplopía ocasional (en los momentos de divergencia).

Cuanto más se acerca a la exoforia, más síntomas presentará; y cuando más se acerca a la XT, menos síntomas presentará.

Algunos pacientes, a pesar de no padecer ningún síntoma, suelen tener conciencia de que su ojo se ha desviado. Pero esa conciencia no es perfecta, pudiendo equivocarse (creyendo haber desviado cuando no desvió y viceversa).

El aumento del campo visual del lado del ojo desviado o visión panorámica, durante la desviación, es claramente percibido por los pacientes observadores.

Historia clínica A veces la familia refiere que

el niño tuerce un ojo hacia fuera: si dicen que tuerce un ojo hacia adentro, puede ser realmente un pseudoestrabismo (epicantus o telecantus).

Sin embargo, cuando la familia nos dice que en algún momento (generalmente en caso de fatiga, nerviosismo o pérdida de atención) tuerce un ojo hacia fuera, sospecharemos que es verdad y nos preocuparemos de explorarle específicamente buscando un EDI, hasta que lo encontremos (lo que ocurre generalmente en el 99% de los casos).

Los pseudoestrabimos divergentes o pseudoexotropías, al contrario que los convergentes, son muy poco frecuentes.

Pueden deberse a:

Pseudoestrabismos

Hipertelorismo o separación grande entre los ojos.(causa Pseudoestrabismo)

Estos sujetos pueden parecer exotrópicos sin serlo; sin embargo, al igual que pacientes con epicantus o telecantus pueden presentar endotropías, pacientes con hipertelorismo pueden presentar exotropías.

Descentramiento del reflejo corneal:(causa Pseudoestrabismo)

Además de en las heterotropías, el reflejo corneal puede aparecer descentrado en:

Ángulos kappa positivos:(causa del descentramiento del reflejo corneal)

El ángulo kappa se define como el ángulo formado entre la línea visual y el eje pupilar; en la práctica clínica se mide en el centro de la pupila.

Es positivo cuando el reflejo de luz está desplazado nasalmente y negativo cuando está desplazado temporalmente.

Un ángulo kappa positivo puede simular una exodesviación.

Por otra parte, una exotropía puede ser menos aparente o detectable si se asocia con un ángulo kappa negativo y grande.

La mayoría de los pseudoED se deben a ángulos kappa positivos.

Ectopías maculares:(causa del descentramiento del reflejo corneal)

El desplazamiento temporal de la mácula (por una cicatriz retiniana o una fibrosis) puede provocar un descentramiento del reflejo corneal y simular una exotropía.

Otras veces nos dicen que el niño tiene una mirada extraña, o que el movimiento de los ojos no es coordinado.

Siempre que nos refieran esto buscaremos un EDI.

Una característica casi constante y bastante típica es el cierre de un ojo (guiño) ante la luz intensa o el sol (al salir del portal, en la playa, etc.).

Como es lógico, generalmente guiñan el ojo que desvían (ojo dominado).

A veces es el único signo referido espontáneamente por los padres y sólo un examen minucioso por nuestra parte descubre la desviación.

Si no nos lo refiere la familia debemos preguntarlo porque sí es un dato importante (posiblemente en el 90 ó 95% de los casos va a existir una X(T)).

No es patognomónico de EDI.

También puede observarse (con menos frecuencia) en otros tipos de estrabismo, especialmente en ET acomodativas sin su corrección óptica.

A veces el guiño es sustituido por el acto de frotarse un ojo.

Es muy frecuente que estos pacientes ejecuten un breve parpadeo cuando están disociados, al iniciar un movimiento de adducción para recuperar la ortoforia y la fusión.

Cuando la supresión es muy intensa, a veces, además de parpadear una vez o más, el paciente mueve la cabeza o los ojos para cambiar la distancia de fijación y conseguir recuperar la fusión.

Refracción No existe preponderancia por

ningún tipo de defecto y la distribución de los errores refractivos es semejante a la observada en la población general no estrábica; por lo que lo más frecuente es encontrar una hipermetropía baja tradicional del niño.

Además, en la gran mayoría de los pacientes, la refracción es igual en ambos ojos.

ESTUDIO SENSORIAL: CARACTERÍSTICAS

Estudio de la agudeza visual:

Como parte de la exploración tenemos que tomar la A.V.:

Como en cualquier niño, entre los 2,5 y los 4 años usamos el test de Pigassou y en los mayores de 4 años, el test de la E de Snellen.

Estos pacientes no suelen presentar ambliopía o son ambliopías ligeras: están casi exentos de ambliopía estrábica, debido a que en ortoposición hay captación visual normal en ambos ojos.

Durante la desviación, hay supresión de la imagen del ojo desviado, más profunda cuanto más momentos esté en divergencia; pero esos momentos de supresión no son suficientes para originar una ambliopía estrábica.

La supresión se manifiesta en los momentos de desviación en el 100% de los casos, suprimiendo la hemirretina temporal.

Cuando el paciente se encuentra en ortoposición, readquiere fusión bifoveal.

Al ser generalmente la refracción igual en ambos ojos, tampoco suelen tener ambliopía anisometrópica.

Así, en el caso raro que una X(T) presente ambliopía, pensaremos que se trata de la causa y no de la consecuencia de la desviación; es decir, podría ser anisometrópica pero nunca estrábica.

También pensaremos en la posibilidad de que se trate de un microED descompensado.

Aunque generalmente hay ausencia de ambliopía, habitualmente la dominancia ocular es muy marcada (hay un ojo fijador y el ojo que desvía es siempre el mismo).

Por eso, el hecho de que un niño pequeño (que todavía no colabora en la toma de A.V.) desvíe siempre el mismo ojo, no significa necesariamente que haya ambliopía.

Estudio de la visión binocular:

En todo niño que colabore (generalmente tiene que ser mayor de 2,5-4 años) hacemos el estudio de la vectografía y el estudio de la agudeza estereoscópica.

El estudio de la estereopsis puede hacerse mediante cualquier test de los existentes; los de mayor usos son el Titmus, el TNO y el Lang II.

Son útiles para:

Hacer el diagnóstico de EDI:

Si un paciente con exotropía tiene buena estereopsis en todos los tests (ej: 30 segundos de arco en Titmus 1, 40 en Titmus c, 60 en TNO y percibe las figuras del Lang), podemos afirmar que realmente se trata de un EDI.

Si no percibe la estereopsis en ningún test, podemos sospechar que no se trata de un EDI y que podría ser un microED descompensado.

Controlar la evolución del EDI:

Si un niño suprime en la vectografía y antes no suprimía, o pierde estereopsis, quiere decir que se está descompensando.

No obstante, siempre tendremos en cuenta que las respuestas de los niños son bastante aleatorias y no podemos basarnos sólo en el dato de esta exploración para sentar la indicación quirúrgica.

Actualmente, el estudio del estado sensorial binocular (o CR) en las X(T) se considera sin utilidad práctica, ya que el tipo de CR (normal o anómala) no interfiere en el pronóstico ni en los resultados quirúrgicos.

Como en todo estrabismo, el estudio al sinoptóforo, si es útil de cara al diagnóstico: siempre que tengamos un ángulo objetivo negativo significa que estamos ante un EDI y nos preocuparemos de explorarle específicamente buscándolo hasta que lo encontremos.

Estos pacientes cuando están en ortotropía poseen VB normal (es decir, CRN y ausencia de supresiones).

Sin embargo, cuando están en exotropía pueden tener CRN (supresión) (lo más frecuente) o incluso CRA.

De modo que, en algunos pacientes, puede existir una dualidad de CR: CRN en ortoposición y CRA en exodesviación.

En relación a la correspondencia retiniana, ésta en general es normal, aunque existen autores como Melek quienes piensan que algunos pacientes pueden presentar correspondencia retiniana anómala en el momento de la desviación junto con el fenómeno de supresión, existiendo así una dualidad de correspondencia retinana: normal en ortoposición y anómala durante la desviación.

Para algunos autores como Jampolsky, en la historia natural de la exoforia-tropía, el algoritmo según el cual algunos pacientes inicialmente tienen una exoforia, con el tiempo pasan a ser una exoforia-tropía que mide igual de lejos que de cerca

y de ahí a ser una exoforia-tropía con tropía de lejos y foria de cerca, para finalmente establecerse como una exotropía constante, cuadro al que se conoce como exoforia-tropía deteriorada.

Sin embargo, no todos los autores concuerdan con este pensamiento y niegan la existencia de la llamada exoforia-tropía deteriorada.

Por ejemplo, Hiles realizó un seguimiento de 6 años a pacientes con exoforia-tropía sin tratamiento, y no observó grandes cambios en ésta, por lo que concluyó que ninguna exoforia-tropía se deteriora a exotropía constante con el paso del tiempo.

En la Clínica de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo de la Unidad de Oftalmología del Hospital General de México, se observó que algunos pacientes con diagnóstico inicial de exotropía alterna constante en los que no se demostró que tenían fase de foria y con buena agudeza visual similar en ambos ojos,

después de la corrección quirúrgica mostraron exoforia con fusión a la exploración motora, por lo que se presume que se hayan tratado de exoforia-tropías deterioradas, como lo menciona Jampolsky.

EXPLORACIÓN MOTORA: CARACTERÍSTICAS

1. Diagnóstico de EDI:

Para confirmar el diagnóstico de EDI, se debe poner de manifiesto la desviación.

Existen 2 tipos totalmente diferentes de EDI, en los que se nos pueden plantear dificultades diagnósticas: Los que están bien

compensados y Los que están mal

compensados.

En las EDI perfectamente compensadas, la mejor forma de disociar al paciente y poner de manifiesto la desviación es hacerle fijar de lejos la mejor A.V. que tenga y mientras hacerle un cover alterno disociante.

Otro método consiste en ocluirle un ojo durante 1 hora, y sin dejarle fusionar en ningún momento hacerle el cover alterno.

diagnóstico diferencial con la exoforia:

en la exoforia el niño no desvía espontáneamente sino que para que desvíe tenemos que hacerle el cover alterno, y en cuanto dejamos de disociarle recupera la ortotropia.

En el EDI el niño está a 0 grados y desvía el ojo espontáneamente o tras el cover (dejamos de disociarle y sigue con el ojo desviado).

En las EDI mal compensadas, que pueden incluso simular una XT, la exploración debe ser muy meticulosa: estaremos muy pendientes de no disociarles en el primer cover (se disocian muy fácilmente y tardan mucho tiempo en volver a poner los ojos rectos o más o menos rectos).

diagnóstico diferencial con el microED descompensada

Existen ED pseudointermitentes instauradas sobre una microXT descompensada, que puede simular perfectamente una ortotropia.

En éstas, es frecuente encontrar cierta ambliopía del ojo desviado (muy raro en los EDI) y la visión estereoscópica es nula; sin embargo, son datos que no vamos a tener en niños pequeños.

El diagnóstico previo es importante porque no es posible recuperar la VB normal y los resultados quirúrgicos son más pobres, al no existir jerarquía sensorial binocular que garantice la ortotropía (o pseudoortotropía) estable.

En los pacientes con EDI mal compensada, cuando creemos que están en ortotropía, realizamos un cuidadoso cover simple sobre el ojo dominante, fijándonos en si realmente está en 0 (EDI) o si existe un pequeño movimiento de recuperación (adducción) del ojo dominado (microXT descompensada).

Es difícil hacer este diagnóstico diferencial, sobre todo en niños pequeños.

2. Medida de la magnitud de la desviación: Para evitar un

planteamiento quirúrgico erróneo, es importante determinar el valor máximo de la desviación de lejos;

así como intentar hallar un aumento de la desviación de cerca (cuando ésta sea significativamente menor que la desviación de lejos) para saber si estamos ante un exceso de divergencia verdadero o simulado.

DE MUY LEJOS (PML para muy lejos):

Para que el EDI se manifieste en toda su magnitud, le haremos fijar un objeto situado a la mayor distancia posible (a 400 m).

Para ello, le hacemos mirar por la ventana (al infinito, a un edificio lejano) o le sacamos a la calle.

Si esto no es posible, podemos sustituirlo por: Tomarle la A.V., haciéndole

fijar un optotipo pequeño a 6 metros (pl: para lejos); mientras hacemos el cover alterno y medimos con la barra de prismas.

Aunque en los EC la medida con prismas no es una medida válida; sí lo es en los ED y le damos mucho valor.

Además, midiendo con prismas a veces haremos el diagnóstico de una DHD.

DE CERCA (pc: para cerca) :

Utilizamos un punto u objeto de fijación, mientras realizamos el cover alterno y medimos con la barra de prismas.

Si la desviación es mayor de lejos que de cerca, la desviación de cerca puede estar en parte enmascarada por la convergencia acomodativa, fusional o tónica; por lo que volvemos a repetir la medición de la desviación de cerca:

1) Poniendo 2 cristales convexos de 3 D (para anular la convergencia acomodativa).

2) Tras oclusión monocular prolongada del ojo dominado, generalmente 1 hora (para anular la convergencia fusional y la convergencia tónica).

Antes de quitar el parche, pedimos al niño que se tape el ojo descubierto (con la mano o un oclusor); le quitamos el parche y, sin que se destape el otro ojo, empezamos a hacerle el cover alterno (para no dejarle fusionar en ningún momento).

Una breve exposición binocular (incluso un instante) puede ser suficiente para restituir la convergencia fusional, con lo que anularíamos el efecto que se pretende conseguir.

3) Otra maniobra es, tras medir la desviación de lejos con la barra de prismas, sin quitarla, pasar a medir la desviación de cerca haciendo el cover alterno; en esta técnica, rara vez se observa movimiento de abducción, con lo que cuando esto sucede, se evita tener que poner 2 cristales de +3 D o hacer oclusión prolongada.

3. Estudio del control de la desviación: Aparte de poner de manifiesto

la desviación (confirmar el diagnóstico) y medir su magnitud; también es importante estudiar el control de la desviación, pues en función del mismo se tomará la decisión de operar o no un EDI.

Se debe valorar, tanto fijando de lejos como fijando de cerca:

La facilidad de descompensación (facilidad con que conseguimos disociar al paciente) haciendo el cover alterno, y

La facilidad de compensación (capacidad de recuperación del paralelismo de los ejes oculares) tras dejar de hacer el cover alterno, observando la velocidad del reflejo de fusión.

Generalmente, la recuperación es mucho más rápida para cerca, y algunos pacientes sólo lo consiguen en esta situación. Así:

1) Si tenemos que hacer el cover alterno mucho tiempo para provocar la desviación (se descompensa con dificultad) y en cuanto dejamos de taparle recupera rápidamente la ortotropia (compensa fácilmente): El control de la desviación es bueno, lo que pospone la indicación quirúrgica.

2) Si tenemos que hacer el cover alterno un tiempo para provocar la desviación (se descompensa regular), dejamos de taparle y el ojo sigue desviado, pero el paciente efectúa un parpadeo y recupera la ortotropía (compensa regular): El control de la desviación es regular y quizás pueda posponer la cirugía utilizando algún tratamiento médico que le ayude más a controlar la desviación.

3) Si al primer cover ya se le provoca la desviación (se descompensa muy fácilmente), y tarda en recuperar la ortotropía (compensa con dificultad): El control de la desviación es malo, por lo que la indicación quirúrgica es lo que procede.

4. Miradas laterales: Buscaremos incomitancias de

lateralidad para hacer el diagnóstico diferencial con las paresias del RM.

Si un paciente con aparente EDI tipo insuficiencia de convergencia, tuerce –10 grados en la mirada a la derecha y 0-2 grados en PPM y 0 en la mirada a la izquierda, no tiene un EDI sino una parálisis parcial del RM izquierdo.

5. Síndromes alfabéticos y disfunciones de los oblicuos:

Como en todo estrabismo, pueden coexistir síndromes alfabéticos e hiperacciones de los oblicuos que tenemos que buscar. Aparecen en aproximadamente 1/3 de los casos, y generalmente no son muy importantes.

Son fáciles de ver y juzgar en los EDI bien compensados (porque no existe dificultad en llegar a todas las posiciones); en cambio, en los mal compensados, cuando la desviación es grande, no es fácil verlas.

La más frecuente es la hiperfunción de los OI. Origina un Sd. en V.

Normalmente es bilateral, aunque puede ser asimétrica.

Muchos EDI, sin hiperfunción de los OI, presentan un aumento de divergencia en la mirada hacia arriba, que se denomina «pseudo-Sd. V».

Se debe a que tanto en la mirada hacia abajo como en PPM la desviación puede estar compensada por la convergencia y en la mirada hacia arriba (al disminuir la convergencia) se descompensa la desviación.

Aunque la hiperfunción de los OS es más frecuente en las exotropías que en las ET, es menos frecuente que la de los OI. Origina un Sd en A.

Casi siempre es bilateral y puede ser asimétrica.

La hiperfunción simultánea de los OI y OS es muy poco frecuente. Origina un Sd. en X.

Suele ser bilateral y asimétrica, y puede haber predominio de los OI sobre los OS o viceversa.

6. Alteraciones verticales: Las pequeñas hipertropías

concomitantes, que muchas veces se observan en los EDI, generalmente son mantenidas fácilmente en estado latente. La DVD es excepcional, generalmente es pequeña y suele ser bien tolerada.

7. Convergencia: Aunque existe el concepto

erróneo de que en el EDI la convergencia tiene que fallar, ésta no tiene porqué ser mala.

Es un fenómeno supranuclear y no se debe a una debilidad de los RM.

Además, la insuficiencia de convergencia funcional no lleva a la exotropía, siendo posible encontrarla en ortofóricos, endofóricos o exofóricos.

Tratamiento Como estos pacientes

conservan habitualmente su sensorialidad normal (ausencia de ambliopía y VB normal), presentan buen pronóstico sensorial y motor, aunque su tratamiento normalmente es largo y laborioso.

Por ello, generalmente el objetivo terapéutico es doble:

Funcional (mantener o conseguir la VB normal) y

Estético.

Los recursos terapéuticos se resumen en tratamientos médicos y cirugía.

En la EDI nuestro objetivo es operar lo más tarde posible, ya que el mejor resultado quirúrgico que podemos obtener y que siempre buscaremos (como luego veremos), es la hipercorrección; y en niños pequeños es muy peligrosa.

Por ello, al hacer el diagnóstico, se debe optar por un determinado tipo de tratamiento dependiendo de la edad del paciente.

Cuando el niño es pequeño (1-4 años): se debe intentar posponer la cirugía lo más posible, haciendo de entrada un tratamiento médico.

Cuando el niño es mayor (7-9 años): No es usual plantearse un tratamiento médico (a no ser que la familia al principio no lo asimile) haciendo de entrada un tratamiento quirúrgico.

Tratamiento médico Su finalidad es intentar demorar o

evitar la cirugía, y sirve para prevenir y/o corregir las alteraciones sensoriales que acompañan a este tipo de estrabismo (supresión, y, rara vez, ambliopía) y mejorar el control de la desviación (eliminar o al menos reducir los periodos de exotropía).

Los recursos médicos de habitual y mayor uso son:

1. Refracción:

Materia sobre la que se abunda el próximo semestre.

2. Oclusión:

Se puede usar: Como tratamiento

antiambliopía o Como tratamiento

antisupresivo.

Tratamiento de la ambliopía:

Aunque en general las EDI no tienen ambliopías o son muy ligeras; si existe ambliopía, normalmente por anisometropía, se utiliza las pautas clásicas de oclusión total y permanente sobre el ojo dominante.

Tratamiento antisupresivo:

Se usa las oclusiones horarias.

Su finalidad en las EDI es vencer las supresiones, lo que generalmente mejora el control fusional reduciendo los periodos de divergencia.

Se manda la oclusión sobre el ojo director; normalmente, 3 ó 4 horas, 2 veces al día.

Se debe explicar a los padres que no debe ser continua porque se tapa el ojo al niño como mecanismo antisupresivo, para que al destaparle vea doble y haga un esfuerzo de fusión para mantener el control de la desviación.

Son una medida muy útil y deben usarse siempre.

3. Lentes esféricos negativos o hipercorrección miópica:

Causan una hipermetropía al paciente, con lo que se estimula la convergencia acomodativa, facilitando el mantenimiento de la ortotropia.

En niños pequeños emétropes o hipermétropes de +1+2 D con EDI descompensadas se usan gafas con una hipercorrección miópica (que toleran fácilmente) de alrededor de –3-4 D (haciéndoles hipermétropes o más hipermétropes) para que hagan más esfuerzo de acomodación para ver bien y controlen la desviación.

Tanto las oclusiones horarias como los cristales negativos son tratamientos efectivos que, aunque generalmente no proporcionan una curación definitiva (es excepcional que transformen un EDI en una exoforia a largo plazo),

en niños pequeños nos ayudan a demorar el deterioro de una X(T), manteniéndoles en buenas condiciones sensoriales, y, con ello, a retrasar el momento de la cirugía hasta la edad que usualmente se operan estos estrabismos.

Se debe valor a los 3 meses el control de la desviación y, si es posible, si tiene o no VB normal: Si, a pesar del tratamiento, el control es malo, procede la indicación quirúrgica.

Si el control es bueno, lo prudente es esperar.

4. Ejercicios de ortóptica:

El tratamiento ortóptico se limita al incremento de la amplitud de convergencia fusional en las X(T) tipo insuficiencia de convergencia con sintomatología que de lejos estén en ortoforia y de cerca en exoforia o exotropía pequeña, que son relativamente raras.

Es la indicación característica y principal de la ortóptica; y el resultado, en la mayoría de los casos, es muy bueno.

También puede ser útil en pacientes con condiciones sensoriomotoras muy buenas y un ángulo de desviación muy pequeño y como tratamiento de las hipocorrecciones quirúrgicas cuando el ángulo de desviación residual también es pequeño.

Se empieza siempre haciendo ejercicios con el sinoptóforo y, cuando el paciente empieza a tener una amplitud de convergencia fusional aceptable, se pasa al espacio libre con el empleo de la barra de prismas y control con los cristales estriados de Bagolini.

5. Prismas:

Son ineficaces en el tratamiento del EDI, y el resultado quirúrgico es el mismo con y sin tratamiento prismático (tras la cirugía evolucionan exactamente igual).

Sí puede intentarse poner prismas en niños con pequeñas hiper o hipocorrecciones quirúrgicas, si existe el temor a perder la VB.

A la larga, se intenta quitarlos si son pequeñas potencias, reduciendo de forma gradual la potencia del prisma, con lo que podemos evitar alguna reoperación (cosa excepcional).

Si son potencias mayores, lo usual es la cirugía de EC secundario o de ED residual al EDI previo.

También en estos casos se utiliza el tratamiento con toxina botulínica, los que han dado variables resultados.

Tratamiento quirúrgico

Es el único tratamiento capaz de lograr la curación definitiva de un EDI.

Suele ser el tratamiento al que acceden la mayoría de los pacientes, ya que en general tienden a empeorar con el tiempo; por eso, en todo niño con EDI se debe anticipar a la familia que existe una probabilidad alta (95%) de acabar en cirugía.

Este tratamiento está indicado siempre que el tratamiento médico sea incapaz de transformar una X(T) en una exoforia.

A pesar de tener el EDI, en principio, un mejor pronóstico sensorial que cualquier otra forma de estrabismo; los resultados no son tan buenos como cabría esperar, por 3 razones:

1.º Se aspira a obtener unos resultados perfectos (en 0 grados siempre) para mantener y, si es posible, mejorar la VB.

Pretender sólo la estética es pretender muy poco; ya que son pacientes que tienen VB normal cuando no tuercen, y pueden perderla con nuestro tratamiento.

2.º Es frecuente la tendencia a la recidiva.

3.º Existen ED «pseudointermitentes» que se comportan como EDI, que en realidad son microXT descompensadas.

Es difícil hacer el diagnóstico diferencial entre ambos y, es posible que algunos fracasos sean en realidad microED descompensados.

Edad o momento de la cirugía:

La mayoría de los autores prefiere intentar operar lo más tarde posible, por encima de los 4-6 años de edad, para que el niño desarrolle la VB adulta (no adaptable) porque es la que no va a perder.

La hipercorrección quirúrgica, unánimemente preconizada, cuando se realiza antes de los 4-6 años (en edad de VB infantil, inmadura o maleable), puede llevar (en un paciente con buena A.V. y estereopsis preoperatoria) a una ET permanente de pequeño ángulo, con todas sus perversiones sensoriales, especialmente la ambliopía y la disminución de la estereopsis (o Sd. de monofijación).

Sin embargo, la indicación quirúrgica es la alternativa cuando los tratamientos médicos son ineficaces para mantener el control de la desviación y se hace evidente un deterioro sensoriomotor, aunque el niño sea pequeño y no exista posibilidad de una certera semiología motora.

Planteamiento quirúrgico: Al ser característica y

frecuente la tendencia a la recidiva de la divergencia, es muy importante y necesaria una pequeña hipercorrección inmediata postoperatoria.

El mejor resultado en el postoperatorio inmediato es una pequeña ET (aproximadamente de 10 dp) con diplopia, que dura 2-3 meses.

El comportamiento de cada paciente en cuanto a la evolución de esa pequeña ET es muy variable, y nunca se está libre de una recidiva que puede aparecer (incluso en los casos de hipercorrección inicial) semanas, meses o años más tarde.

Por ello, en las EDI son frecuentes las reintervenciones, pero el pronóstico de éstas es muy bueno en el objetivo de 0 grados o foria perfectamente compensada.

Es importante, antes de la cirugía, explicar al paciente o su familia y prevenirles de que en el postoperatorio inicial el niño estará convergente y puede tener diplopia (que, en lugar de ser causa de alarma, constituye un elemento de buen pronóstico);

así como la posibilidad de que después de algún tiempo sea necesario un reajuste quirúrgico (eventualidad que puede considerarse normal en el tratamiento de este tipo de estrabismo).

1. XT PRIMARIOS O IDIOPÁTICOS:

1.2 XT CONSTANTESoESTRABISMODIVERGENTECONSTANTE

Definición: Es aquel que tuerce los ojos

permanentemente tanto de lejos como de cerca, con diferentes grados de intensidad.

Se consideran exotropias congénitas.

Características clínicas: Son mucho menos frecuentes

que las ET congénitas.

Son raras en niños sanos y se observan frecuentemente en niños prematuros o con alteraciones neurológicas congénitas.

Se inician normalmente desde el nacimiento o los primeros meses de vida.

Aunque pueden pasar por un período de intermitencia, generalmente progresan con rapidez a la exotropía constante.

Su evolución nunca es hacia la mejoría espontánea.

Como en toda tropía permanente, los pacientes son asintomáticos: No hay astenopía (ya que no realizan esfuerzos de fusión), ni diplopía.

Presentan siempre una visión panorámica (aumento del campo visual del lado del ojo desviado); por lo que previamente a la cirugía se les debe advertir, sobre todo a los adultos, que pueden pasar una temporada poco confortables porque su campo visual se va a reducir y estrechar de repente.

Al igual que en las X(T), la mayoría de los pacientes tienen una refracción semejante a la de la población general no estrábica; por lo que lo más frecuente es encontrar una hipermetropía baja tradicional del niño.

Sin embargo, algunos casos tienen anisometropía, lo que puede propiciar que la exodesviación sea monocular.

Características sensoriales: Al iniciarse tempranamente la

desviación, las alteraciones sensoriales son importantes e intensas:

La ambliopía es más frecuente y profunda que en las X(T): Aparecerá ambliopía estrábica dependiendo de la dominancia: Si el ED es alternante puede no presentar ambliopía; si es monocular presentará ambliopía del ojo desviado (que puede ser profunda).

En los casos con anisometropía (aunque la diferencia no sea grande, ej: 1 D), como puede propiciar que la desviación sea monocular, nos encontraremos una ambliopía más profunda.

Estos pacientes presentan ausencia de VB normal y podemos considerar que ésta es irrecuperable (aunque se operen tempranamente).

En estos casos se presenta una característica propia de las XT, como es la Falta o Ausencia de Correspondencia Retinal, tratada en la clase de CR.

A excepción de las microXT, presentan siempre una profunda disociación binocular en forma de supresión intensa (en el 100% de los casos) o CRA (también frecuente y que acompaña a la supresión).

Los pacientes con microXT, asociadas o debidas a anisometropía con ambliopía profunda, hay veces que al corregir la anisometropía y la ambliopía quedan en 0 grados y recuperan la VB normal.

Características motoras:1. Desviación en PPM:

Presentan una divergencia constante.

Generalmente, la desviación de lejos y de cerca suele ser igual o muy parecida; y el ángulo de desviación suele ser importante (entre 25 y 40 grados), mayor que en las X(T).

2. Síndromes alfabéticos y disfunciones de los oblícuos:

Son más frecuentes (aparecen en aproximadamente un 50% de los casos) y de mayor magnitud que en las X(T).

Al igual que en las X(T), la alteración de los oblícuos más frecuente es la hiperfunción de los OI, seguida de la hiperfunción de los OS y la menos frecuente es la hiperfunción simultánea de los OI y OS.

3. Alteraciones verticales:

Se asocian con mayor frecuencia a alteraciones verticales que las X(T).

Y pueden existir DVD asociadas (al igual que en las ET congénitas).

Podemos resumir que las Características motoras de las XT son:

Ángulos de desviación grandes,

Mayor frecuencia de anisotropia e hiperfunción de oblicuos, y

Mayor frecuencia de desviaciones verticales.

Tratamiento Su objetivo es casi

exclusivamente estético.

Desde el punto de vista sensorial, el único beneficio que se puede ofrecer a estos pacientes es la curación o disminución de la ambliopía, ya que no es posible restablecer la VB normal.

El tratamiento medico está encaminado a corregir la ambliopía.

El tratamiento quirúrgico es el tratamiento de elección, con finalidad únicamente estética.

El tratamiento quirúrgico No difiere de la EDI, excepto en los siguientes detalles:

1. Edad o momento de la cirugía:

En el niño, se debe realizar cuando seguridad de una correcta semiología motora, cosa que ocurre, en general, entre los 2,5-4 años de edad.

El adulto puede operarse en cualquier momento siendo el propio paciente quien lo decide.

2. Planteamiento quirúrgico:

Al ser la tendencia a la recidiva discretamente menor que en las X(T); los autores plantean una ortotropía inmediata, tendiendo a hipocorregir (ligera XT residual próxima a la ortotropía) para evitar la posible diplopía postoperatoria (que ocurre siempre que hay hipercorrección), especialmente en adultos, menos capaces de eliminarla.

2. XT SECUNDARIOS: 2.1. A EVOLUCIÓN ESPONTÁNEA. 2.2. A CIRUGÍA DE UNA ET:

XT POSTQUIRÚRGICO. 2.3. A ALTERACIONES SENSORIALES:

XT SENSORIAL O ESENCIAL. 2.4. A PARÁLISIS DEL III PAR Y DEL IV PAR. 2.5. A SÍNDROMES RESTRICTIVOS.

Estrabismos divergentes secundarios

2.1. A evolución espontánea

Las ED pueden proceder de la evolución espontánea de una X(T) descompensada por falta de tratamiento (ya que, como se ha visto, tienden a evolucionar con la edad).

Son las ED aparentemente constantes: Niños mayores o adultos con un ED de larga evolución, que están en constante divergencia; y sin embargo, después de la cirugía quedan en 0 grados y tienen cierto grado de VB normal.

Probablemente eran EDI (han tenido VB normal durante un tiempo); lo que hace que después de la cirugía el resultado sea más favorable.

Este diagnóstico es siempre «a posteriori».

También pueden proceder, mucho menos frecuentemente de la evolución espontánea o natural de una ET: Los EC tienden a disminuir con la edad, y algunos pueden evolucionar hacia la XT, generalmente en la adolescencia.

Factores determinantes de esta evolución son, de menor a mayor importancia:

inicio precoz (< 2 años), ambliopía profunda unilateral, alta hipermetropía (>4 D) y parálisis cerebral.

Se da en EC acomodativas que no consiguen la VB.

Tratamiento Su finalidad es únicamente

estética, siendo el tratamiento quirúrgico el único válido si la desviación es lo suficientemente importante como para causar problema estético.

En cuanto al planteamiento quirúrgico: Si la XT surgió en edad temprana, la sensorialidad estará modificada y no convendrá hipercorregir (volver a la ET); lo ideal sería buscar la ortotropia o una pequeña XT.

Si la XT surgió en edad adulta y no es muy antigua, no se han podido producir los cambios sensoriales; y lo mejor será hipercorregir discretamente (volver a una pequeña ET), pues cualquier hipocorrección provoca una recidiva de la XT.

Estrabismos divergentes secundarios

2.2. ED Postquirúrgico

Es aquel que aparece como consecuencia de la cirugía de una ET (hipercorrección quirúrgica).

Su incidencia real es desconocida, ya que aumenta progresivamente con los años (puede aparecer meses, años y décadas después de la cirugía) y puede estar enmascarado por medios ópticos.

Etiología Puede deberse a:

Errores diagnósticos, de dosificación o técnicos:

Modificaciones inervacionales

Errores diagnósticos, de dosificación o técnicos:

1. Un examen superficial que no ha puesto de manifiesto las características del estrabismo (no se ha tenido en cuenta la totalidad del componente acomodativo,…).

2. Un protocolo quirúrgico excesivo (mala cuantificación de la desviación, o se ha operado en una tropia variable un ángulo que no es el menor,…).

3. Una complicación quirúrgica (inclusión del OI en el RL, deslizamiento o pérdida del RM durante la cirugía —lo vemos— o después —porque la sutura no ha sido lo suficientemente firme—).

Modificaciones inervacionales (por reducción de los impulsos inervacionales con la edad) o factores estáticos (como fibrosis progresivas y defectos de cicatrización), que provocan una reducción progresiva de la convergencia.

Existen factores de mal pronóstico:

1. La cirugía ultraprecoz; 2. La presencia de una ambliopía

previa; 3. La hipermetropía elevada; 4. El retroceso simultáneo de ambos

RM; 5. Las grandes resecciones de los

RL; 6. Los grandes retrocesos de los RM.

En la mayoría de los casos, estas hipercorrecciones son imprevisibles y no controlables, a pesar de exámenes precisos.

Y, aunque no siempre sea provocado por un error diagnóstico, de dosificación o técnico, se considera un estrabismo yatrogénico.

Momento de aparición de la XT

Puede ser desde inmediato a la cirugía de ET a años más tarde.

1) Cuando la XT aparece antes de los 3 meses (XT precoz) sospecharemos que ha habido un error por nuestra parte (diagnóstico, de dosificación o técnico).

Si es severa y aparece inmediatamente después de la cirugía (al día siguiente), sospecharemos la posibilidad de pérdida del RM: se debe comunicar de inmediato, ya que procede reoperar inmediatamente, pues es más fácil localizar el músculo porque todavía se puede encontrar el hilo de sutura en la extremidad del mismo.

Si es lenta y tardía, sospecharemos la posibilidad de deslizamiento del RM, que se desplaza hacia atrás dentro de su vaina insertada correctamente en la esclera.

Conviene reoperar casi inmediatamente.

Si se encuentra la vaina, es más fácil localizar el músculo en su interior; una maniobra intempestiva puede provocar la pérdida de este valioso punto de referencia y transformar el caso en el músculo perdido, mucho más grave.

2) Si la XT aparece después de los 6 meses (XT tardía) sospecharemos la presencia de modificaciones inervacionales o factores estáticos.

Tratamiento Lo mejor es intentar evitar su

aparición, reduciendo los factores de riesgo conocidos y recomendando meditar con cuidado las reintervenciones de ET residuales inferiores a 10 grados.

Tratamiento médico

Su objetivo es reducir el ángulo de desviación y, si es posible, evitar la cirugía.

Consiste en actuar sobre la acomodación reduciendo la corrección de la hipermetropía o señalando la necesidad de prescribir cristales negativos, según el caso.

Puede ser eficaz cuando la XT consecutiva es reciente, la divergencia es pequeña y no existe tortícolis ni limitación en las ducciones.

Sin embargo, el resultado es temporal.

Estrabismos divergentes secundarios

2.3. ED sensorial o esencial

Es aquel que aparece en ojos con amaurosis o con ambliopía profunda, bien por alteraciones orgánicas (lesiones corneales, cataratas, lesiones retinianas,…) o funcionales (anisometropía importante).

Es poco frecuente.

Los ojos que no ven, tienden con frecuencia, por la falta de nitidez de la imagen en un ojo que obstaculiza la fusión, a la pérdida del paralelismo binocular con la aparición de estrabismos secundarios (ET o XT).

Se dice que, cuando la pérdida funcional ocurre en la infancia, hay tendencia a la ET y, cuando ocurre en el adulto, a la XT.

Puede suceder que en la infancia presentase una ET y que con la edad (por la tendencia fisiológica con los años a la disminución de la convergencia, favorecida por la falta de freno de la VB) el ojo ambliope se enderece y se transforme en XT.

Tratamiento El tratamiento médico va

dirigido a la curación funcional, que sólo se consigue si no existen lesiones orgánicas (o éstas son curables y se tratan precozmente) y el diagnóstico y tratamiento son precoces (durante el periodo de desarrollo visual).

El tratamiento quirúrgico es el tratamiento de elección y su objetivo suele ser exclusivamente estético, el que busca la ortotropia o una ligera XT postoperatoria.

Preferimos, habitualmente, operar en un primer tiempo el ojo amblíope o amaurótico; aunque si la desviación es importante, puede ser necesario intervenir los 2 ojos.

Son frecuentes las reintervenciones, ya que, al ser un ojo que no ve, va a dar siempre la impresión de que no está bien y va a tener como característica la inestabilidad angular.

Estrabismos divergentes secundarios

2.4. A parálisis del III y IV par

La parálisis del III par completa va a presentar ptosis, midriasis, exotropía e hipotropía (parálisis de toda la

musculatura ocular extrínseca, excepto el RL y el OS).

Si es incompleta, habrá exotropía siempre que esté afectado el RM.

En la parálisis del IV par de larga evolución (ej: casos congénitos que vemos tardíamente) es posible encontrar una exotropía (o endotropía) como desviación evidente y una alteración vertical, que a veces no somos capaces de diagnosticar (porque no podemos explorar adecuadamente los oblicuos o porque no nos detenemos demasiado en la exploración).

Puede suceder que tras la cirugía, tengan un tortícolis secundario a dicha alteración vertical debida a una parálisis del IV par (mientras existe supresión a consecuencia del ED no hay tortícolis que reaparece con la fusión tras la cirugía).

Estrabismos divergentes secundarios

2.5. A síndromes restrictivos

En el síndrome de retracción de Duane II hay una XT con limitación de la adducción.

3. DESVIACIÓN HORIZONTAL DISOCIADA.

Se tratará en otra clase, conjuntamente con las Desviaciones Verticales Disociadas (DVD)