03-MONOGRAFIA Diaz-Valle D · 2015-07-06 · de Behçet, uveítis heterocrómica de Fuchs,...

Introducción

El término uveítis hace referencia a la mani-festación a nivel ocular de una serie de proce-sos que pueden tener un origen infeccioso o serla expresión de una disfunción del sistemainmune. Aunque en sentido estricto, uveítis esla inflamación del tracto uveal, en la prácticaclínica se emplea el término uveítis para indicarcualquier proceso inflamatorio intraocular.

La uveítis afecta predominantementepacientes en edades medias de la vida, siendomucho menos frecuente en edades extremas(niños y ancianos). En los niños es mucho másfrecuente que las uveítis sean bilaterales y ten-gan un curso crónico, lo que unido al diagnós-tico en general tardío y a las dificultades en sutratamiento condicionan que el pronóstico delas uveítis pediátricas sea, en general, peor queel de las uveítis de la edad adulta.

Por otra parte, la uveítis en los niños com-porta una serie de particularidades que hacenque la evaluación diagnóstica y el tratamientopuedan ser considerados como un verdaderoreto. En primer lugar, ante la posibilidad deldesarrollo de secuelas visuales graves, el oftal-mólogo deberá manejar adecuadamente laansiedad de los padres. En segundo lugar, lauveítis en niños pequeños es a menudo asinto-

mática y el niño no suele quejarse de síntomasvisuales, por lo que el diagnóstico suele ser tar-dío y el tiempo de evolución de la enfermedades a menudo desconocido. La gravedad de lassecuelas y la repercusión estructural de la uve-ítis es, a menudo, difícil de determinar y losniños más pequeños necesitan anestesia generalpara evaluar de forma más detallada la activi-dad inflamatoria y las posibles secuelas de lauveítis. En cuanto al tratamiento, existen amenudo dificultades evidentes a la hora deadministrar el tratamiento, tanto en forma decolirios como de otros tratamientos sistémicos,que a menudo pueden conllevar importantesefectos adversos. A todo ello debe añadirse elriesgo de ambliopía y la necesidad de una aten-ción integral de manera coordinada con oftal-mólogos pediátricos expertos en su manejo. Nodebe olvidarse que en este grupo de edad exis-ten algunas patologías que pueden simular oenmascarar cuadros inflamatorios ocularescomo el retinoblastoma, leucemia linfocíticaaguda o xantogranuloma juvenil.

Epidemiología de la uveítis pediátrica

La uveítis pediátrica es menos frecuente yprevalente que la uveítis del adulto. Esta forma

D. Díaz-Valle, R. Méndez-Fernández, P. Arriola-Villalobos, J.M. Benítez-del-CastilloUveítis en la infancia

1 Jefe de Sección de la Unidad de Superficie e Inflamación Ocular. 2 F.E.A. Oftalmología.3 Catedrático de Oftalmología. Universidad Complutense de Madrid.

Acta EstrabológicaVol. XL, Enero-Junio 2011; 1: 15-36

Monografía breve

Uveítis en la infanciaDavid Díaz-Valle1, Rosalía Méndez-Fernández2, Pedro Arriola-Villalobos2, José M. Benítez-del-Castillo3

Unidad de Superficie e Inflamación Ocular. Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid

de uveítis representa el 5-10% del total de lasuveítis que se atienden en los grandes centrosTerciarios de Referencia (1). La incidenciaanual estimada en estudios realizados en Euro-pa y EEUU oscila entre 4,3-6 nuevoscasos/100.000 habitantes/año, cifra bastanteinferior a la de los adultos, que oscila entre 23-102/100.000 habitantes (2,3). La prevalencia dela uveítis pediátrica es de 30 casos/100.000habitantes, comparada con los 96casos/100.000 habitantes de la población adul-ta (4). En cualquier caso, y a pesar de tratarsede una patología poco prevalente, requiere unaenorme atención sanitaria por los problemasdiagnósticos y terapéuticos asociados, y por lassecuelas que pueden aparecer si no establece untratamiento precoz y adecuado. En este sentido,se ha publicado que 25-33% de los niños conuveítis sufrirán algún tipo de pérdida visualpermanente en relación con el proceso inflama-torio, debido a la aparición de secuelas comocatarata, glaucoma, queratopatía en banda yedema macular quístico (EMQ) (5). Las niñasse afectan con una proporción algo superior alos niños, lo cual puede ser debido a que una delas causas más frecuentes es la uveítis anteriorcrónica asociada a la artritis idiopática juvenil(AIJ), que es mucho más prevalente en niñas.

Al igual que en adultos, existen diferentesetiologías responsables de los casos de uveítispediátricas, en función de la región anatómicadel ojo predominantemente implicada y de lascaracterísticas de la enfermedad. La distribu-ción de etiologías según la afectación anatómi-ca (anterior, intermedia, posterior o panuveítis)depende de la edad y también, aunque conmenor intensidad, de la procedencia geográficadel paciente. Cuningham (5), en una revisiónde 9 largas series de casos, encuentra que lasformas posteriores son ligeramente más fre-cuentes que las anteriores en niños, al contrarioque en los adultos. Tras esta revisión, la distri-bución de las uveítis pediátricas en función dela localización anatómica de las mismas es 30-40% uveítis anteriores (UA), 45-50% uveítisposteriores (UP), 10-20% uveítis intermedias(UI) y 5-10% panuveítis (PU). La elevada fre-cuencia de formas posteriores obliga a que el

estudio del fondo de ojo sea de importanciamáxima en este grupo de edad, especialmenteen el grupo de niños de menor edad. La causamás frecuente de UA en niños es la AIJ, mien-tras que la causa más frecuente de UP es latoxoplasmosis. La mayoría de los casos de UI ypanuveítis son formas bilaterales, crónicas eidiopáticas (6).

La distribución de etiologías específicastambién es diferente entre adultos y niños. Así,enfermedades multisistémicas como la enfer-medad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) o laenfermedad de Behçet son mucho menos fre-cuentes en niños que en adultos; mientras queotras como la AIJ o la enfermedad de Kawasa-ki aparecen más frecuentemente en niños. Lossíndromes oftalmológicos primarios como lauveítis heterocrómica de Fuchs, la coriorretino-patía de Birdshot y otros síndromes de manchasblancas son menos frecuentes en niños (7).Según distintas series publicadas en las últimasdécadas, la causa identificable más común es laAIJ (1,8) (41-67% del total de uveítis pediátri-cas), que es también la principal enfermedadsistémica asociada a uveítis pediátrica.

Distribución anatómica y etiológica de lauveítis pediátrica

Uveítis anterior

La causa más frecuente de este tipo de uveí-tis en niños es la AIJ, seguida de la uveítis ante-rior traumática y en tercer lugar, las uveítisrelacionadas con las espondiloartropatías(SpA) (9). Otras entidades como la enfermedadde Behçet, uveítis heterocrómica de Fuchs, sar-coidosis, crisis glaucomatociclítica, enferme-dad de Kawasaki o síndrome de nefritis túbulo-intersticial y uveítis (TINU), así como algunossíndromes mascarada pueden afectar el seg-mento anterior. En una reciente publicación, seencontró que el síndrome TINU fue responsa-ble del 10% del total de casos de uveítis ante-rior aguda bilateral y que el 32% de estospacientes tenían menos de 20 años (10). Encuanto a las causas infecciosas, las más fre-


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cuentes son las relacionadas con el virus herpessimple (VHS) y varicela zóster (VZV) (9).

Por su frecuencia e importancia clínica, lauveítis anterior crónica (UAC) asociada a AIJmerece especial mención. Es la principal causade uveítis en niños menores de 10 años, amenudo es asintomática y cursa sin el caracte-rístico enrojecimiento periquerático de las uve-ítis anteriores (uveítis en «ojos tranquilos»). Laartritis crónica en la infancia y adolescenciarepresenta un grupo heterogéneo de entidadesclínicas para los que se han empleado distintossistemas de clasificación. En general, se definela artritis crónica juvenil como un procesoinflamatorio articular de etiología desconocidaque comienza antes de los 16 años y dura másde 6 semanas. El subtipo más asociado a uveí-tis es la forma oligoarticular con anticuerposantinucleares (ANA) positivos. Más del 25% delos niños con AIJ oligoarticular ANA+ desa-rrollarán uveítis. Es más frecuente en niñas y elcurso de la artritis puede no ser paralelo a lauveítis, de manera que puede existir remisióncompleta de la afectación articular y persistir elriesgo de sufrir inflamación ocular (11).

Uveítis intermedia

La frecuencia de formas intermedias en estegrupo de edad se sitúa en torno al 20% deltotal, aunque existen diferencias entre algunasseries. La mayoría de las UI son idiopáticas y seengloban dentro del término de pars planitis.Algunas etiologías concretas en este grupo sonformas relacionadas con sarcoidosis, esclerosismúltiple y enfermedad de Lyme (9).

Uveítis posterior

En este subgrupo predominan las formasinfecciosas, sobre todo la toxoplasmosis. Otrascausas menos frecuentes son la toxocariasis,tuberculosis, sífilis, bartonelosis ocular, enfer-medad de Lyme y el grupo de las retinitisnecrotizantes por herpes virus (VHS, VZV yCMV). Las causas de UP no infecciosa se atri-

buyen a sarcoidosis, oftalmía simpática, síndro-mes mascarada y VKH (5).

Panuveítis

Las panuveítis en la infancia suponen el 5-10% del total de uveítis pediátricas. Entre lascausas infecciosas destacan la sífilis, tubercu-losis y las endoftalmitis infecciosas; mientrasque las causas no infecciosas incluyen la sar-coidosis, VKH, oftalmía simpática y enferme-dad de Behçet. Especial consideración merecenlos síndromes de enmascaramiento que puedensimular verdaderas panuveítis, entre los que seincluyen el retinoblastoma, leucemia, linfoma,xantogranuloma juvenil, enfermedad de Coats,retinosis pigmentaria y la presencia de cuerposextraños intraoculares (9).

En la tabla I se muestran las causas más fre-cuentes de uveítis pediátricas en función de sulocalización anatómica.



Tabla I. Causas más frecuentes de uveítis pediátricassegún su localización anatómica

Uveítis anterioresUAC asociada a artritis idiopática juvenil (AIJ)Uveítis traumáticaUveítis relacionadas con las espondiloartropatías (SpA) Síndrome TINU (nefritis tubulointersticial y uveítis) Enfermedad de KawasakiUveítis virales (virus herpes simple –VHS-, virus varicelazóster –VZV-)Sarcoidosis

Iridociclitis heterocrómica de Fuchs

Uveítis intermediaPars planitisSarcoidosisEsclerosis múltiple

Uveítis posteriorToxoplasmosisToxocariasisSífilisSarcoidosisTuberculosisSíndrome de necrosis retiniana agudaSíndromes mascarada

PanuveítisEnfermedad de BehçetOftalmía simpáticaSíndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)

Particularidades en la exploración del niñocon uveítis

Existen múltiples dificultades para realizaruna exploración oftalmológica completa en elniño con uveítis.

La determinación de la agudeza visual (AV)puede ser difícil de obtener, aunque Gupta ycols han comunicado que hasta en 94% de 188niños con uveítis fue posible determinarla (6),en el resto de los casos es conveniente remitir alniño al oftalmólogo pediátrico. En cuanto a laexploración en lámpara de hendidura, estosautores consiguieron explorar al 94% de losniños. Ellos recomiendan emplear algún tipo dedispositivo sobre el que el niño pueda subirse ypermanecer de pie apoyado sobre la mentonerade la lámpara de hendidura, evitando explorar alniño sentado sobre las rodillas de sus padrespuesto que de esa forma la lámpara se apoyarásobre el pecho o el abdomen del niño, lo queprovocará el llanto y el fracaso de la exploración(6). En la serie de Gupta, fue posible explorar elfondo de ojo en todos los niños con uveítis, bienempleando lentes de exploración en lámpara dehendidura o oftalmoscopio binocular indirecto.

La ecografía ocular y/o la biomicroscopíaultrasónica (BMU) son exploraciones a menu-do necesarias en los casos de uveítis pediátri-cas, puesto que muchos de ellos presentan opa-cidad de medios por queratopatía en banda,sinequias posteriores extensas o cataratassecundarias. Estas exploraciones pueden apor-tar información sobre el estado del vítreo, lapresencia de posibles desprendimientos coroi-deos o retinianos, así como la eventual existen-cia de posibles cuerpos extraños retenidos quepueden manifestarse como cuadros de uveítis.

En niños nada colaboradores deberá recurrir-se a realizar una exploración bajo anestesia(EBA) para evaluar el fondo de ojo, tomar la pre-sión ocular o realizar una ecografía ocular si losmedios no son transparentes. Igualmente puedeser necesario una EBA en aquellos niños en losque se sospeche un síndrome mascarada o tenganalgún tipo de uveítis refractaria a los tratamientoshabituales y se sospeche un posible origen infec-cioso. En estos casos puede ser necesario realizar

una toma de humor acuoso o vítreo para estudiocitológico, cultivo y/o reacción en cadena de lapolimerasa (PCR). También es preferible emple-ar la EBA para la inyección subtenoniana enniños pequeños si ésta fuera necesaria.

La angiografía fluoresceínica es una pruebacomplementaria que puede ser necesaria en lasuveítis pediátricas, sobre todo para evaluar elestado de los vasos y la actividad del procesoen pacientes con vasculitis, la posible existen-cia de áreas de isquemia retiniana así como eledema macular u otras complicaciones macula-res (neovasos coroideos, isquemia macular,etc.). En la serie de Gupta, un 55% de los niñosrequirieron AFG y ésta fue posible realizarla enel 80% de los casos (el resto no fue posible poropacidad de medios o falta de colaboración).En la actualidad, los requerimientos de AFG enlas uveítis pediátricas son menores y en partedesplazados hacia la realización de tomografíaóptica de coherencia (OCT).

La OCT es una prueba no invasiva y de ele-vada rentabilidad diagnóstica en la evaluaciónde las complicaciones maculares de la uveítis.El edema macular es la principal causa de malavisión en pacientes con uveítis y se ha publica-do que afecta un porcentaje elevado de pacien-tes con uveítis de cualquier etiología. En unestudio reciente, hasta en un 84% de los pacien-tes con UAC asociada a AIJ existe algún tipo delesión macular determinada por OCT (12), muysuperior al 12% publicado con anterioridad. Laslesiones encontradas consistieron en engrosa-miento perifoveal (74%), edema macular(48%), desprendimiento retiniano seroso (18%)y atrofia macular (10%). La importante rentabi-lidad diagnóstica de la OCT, la facilidad de uso,su carácter no invasivo y la importante afecta-ción macular en las uveítis pediátricas hacen deesta prueba un test de obligada realización eneste tipo de uveítis, puesto que además tieneimplicaciones terapéuticas en el sentido denecesitar una intensificación del tratamiento siexiste edema macular uveítico (EMU). La OCTno solo permite cuantificar y monitorizar el gra-do de engrosamiento retiniano, sino que infor-ma sobre el estado de la arquitectura retiniana.En este sentido se han identificado una serie de



patrones de EMU así como algunos elementospronósticos mediante OCT, como la presenciade la tercera banda hiperreflectiva que informasobre la integridad de la unión de los segmentosinternos y externos de los fotorreceptores. Sudisrupción se asocia en general a una peor recu-peración funcional (13).

En la tabla II se muestran éstas y otras con-sideraciones especiales en niños con uveítis.

Aspectos generales del tratamiento médicode las uveítis pediátricas

El tratamiento de la UA consiste en el empleode corticoides tópicos y midriáticos (tropicami-da y homatropina) en una pauta variable en fun-ción de la actividad inflamatoria. El uso de atro-pina se reservará para los casos más severos(14). El tratamiento tópico se empleará frecuen-temente hasta conseguir el control de los pará-metros inflamatorios, seguidos por un descensogradual lento del mismo en un tiempo no infe-rior a 6 semanas. Debe realizarse una evaluaciónperiódica para detectar una posible recidiva, asícomo un seguimiento de posibles efectos adver-sos de la terapia esteroidea tópica como la hiper-tensión ocular y el desarrollo de cataratas.

Las inyecciones perioculares, preferible-mente subtenonianas, se reservan para casos de

uveítis intermedias o uveítis anteriores crónicasrefractarias o en los que se sospeche falta decumplimiento terapéutico. Ocasionalmenteniños que pueden ser intolerantes a los corti-coides sistémicos podrían beneficiarse de lasinyecciones perioculares que tienen una dura-ción de acción variable que oscila entre 6-8semanas. En niños pequeños o poco colabora-dores es preferible realizar la inyección subte-noniana en quirófano con una cánula adecuadapara asegurar la colocación del fármaco en lalocalización precisa y minimizar posibles ries-gos derivados de la inyección.

El manejo de la uveítis pediátrica debe sercoordinado en Unidades Multidisciplinares deUveítis compuestas por oftalmólogos y reuma-tólogos pediátricos con el objetivo de controlarprecozmente la actividad inflamatoria y mini-mizar el riesgo de efectos adversos derivadosdel tratamiento. El tratamiento corticoideo oraldebe ser evitado o empleado el menor tiempoposible para evitar efectos secundarios seriosen este grupo de edad. Los esteroides sistémi-cos se asocian a retrasos de crecimiento, ganan-cia de peso, habito cushingoide, osteoporosis,hipertensión, necrosis óseas, psicosis, etc. (15).

En uveítis crónicas de base autoinmune conriesgo visual deberán emplearse fármacosinmunomoduladores que, aunque no exentos deriesgos, presentan un mejor perfil de eficacia y



Tabla II. Consideraciones especiales en niños con uveítis

Diagnóstico a menudo retrasadoNiños pueden ser preverbales o asintomáticosLa uveítis puede no ser reconocida como tal o estar mal diagnosticada

Presentaciones atípicasEl debut puede ser en forma de leucocoria o estrabismo, o los niños pueden presentar únicamente dificultades escolares o domés-ticas como motivo de consultaLa uveítis anterior puede ocurrir sin dolor, enrojecimiento ni fotofobia (uveítis en ojo «blanco»)

Dificultades en la exploraciónLa exploración a menudo es difícil y puede ser necesario realizarla bajo anestesia (EBA)Muy importante realizar OCT siempre que sea posible en la uveítis pediátrica

Formas atípicas de uveítisSíndromes mascarada (retinoblastoma, leucemia, xantogranuloma juvenil, ...) pueden manifestarse como uveítisDesarrollo formas poco frecuentes de uveítis (enfermedad de Kawasaki, síndrome TINU,...). Es importante pensar en ellos en losniñosElevada frecuencia de formas de uveítis posterior infecciosa – Niños mayores: toxoplasmosis ocular, toxocariasis y endoftalmitis bacteriana metastásica– Niños más pequeños: pueden detectarse formas infecciosas por toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus y herpes

Presentaciones atípicas de cuadros sistémicos conocidos Sarcoidosis asociada a rash cutáneo y afectación articular (con menor compromiso pulmonar a diferencia de los adultos), a lo quese añaden valores diferentes en los parámetros de laboratorio como la ECA (fisiológicamente elevada en niños). Se prefiere soli-citar lisozima en niños para apoyar el diagnóstico de sarcoidosis

seguridad a largo plazo que el tratamiento este-roideo. Se ha demostrado que el empleo deinmunosupresores reduce significativamente elriesgo de desarrollar complicaciones oculares(16). El inmunosupresor mejor tolerado enniños es el metotrexato en dosis semanales porvía oral o intramuscular, asociado a ácido fóli-co para evitar la toxicidad del fármaco. Comoalternativa pueden emplearse otros antimetabo-litos como azatioprina y micofenolato de mofe-tilo. La ciclosporina tiene un valor limitado enla uveítis asociada a AIJ (17).

En los últimos años se han comenzado aemplear fármacos biológicos que bloqueancitoquinas específicas implicadas en la res-puesta inmune. Los más utilizados en los casosde uveítis refractarias a los tratamientos habi-tuales son los fármacos anti-TNF α, infliximaby adalimumab (18). Aunque se han publicadobuenos resultados en algunas series con ambosfármacos, en niños existe una tendencia másgeneralizada a emplear adalimumab, puestoque es un totalmente humanizado y se adminis-tra por vía subcutánea. Debe realizarse un pro-tocolo previo de despistaje de patología infec-ciosa, especialmente infección tuberculosa.Estos fármacos suelen precisar, en general, eltratamiento concomitante con metotrexate. Laduración y la dosis del tratamiento no se cono-cen con exactitud y deberán individualizarse encada caso (19).

Uveítis autoinmunes

Artritis idiopática juvenil (AIJ)

La AIJ es la enfermedad inflamatoria deltejido conectivo más frecuente en la infancia eincluye toda artritis de causa desconocida demás de 6 semanas de duración en menores de16 años (20). Su origen es desconocido, aunquese sabe que se desarrolla en un niño con pre-disposición genética sobre el que inciden unaserie de factores desencadenantes.

Bajo el epígrafe de AIJ se agrupan un con-junto de enfermedades que tienen en común lapresencia de rash, fiebre de carácter intermi-

tente y artritis. Se recomienda la clasificaciónrealizada por American College of Rheumato-logy (21,22) que distingue tres tipos principalesde AIJ, de acuerdo a las características de iniciode la afectación articular:

– AIJ de inicio oligoarticular, artritis queafecta a menos de 5 articulaciones después de 6meses de evolución.

– AIJ de inicio poliarticular, afecta 5 o másarticulaciones en el curso de 6 meses de enfer-medad. Dentro de este tipo se diferencia segúnsea factor reumatoide (FR) + o FR -.

– AIJ de inicio sistémico, presentan fiebrede carácter intermitente, rash y un númerovariable de articulaciones con artritis.

Además incluyen la artritis relacionada conentesitis (habitualmente B27 +, asociada aUAAUR), la artritis psoriásica y la artritis indi-ferenciada.

No existen marcadores de laboratorio especí-ficos de AIJ, pero sí alteraciones analíticas quesugieren el diagnóstico: 1) leucocitosis de 20.000a 30.000/mm3 con predomino de granulocitos, 2)discreta trombocitosis, 3) anemia secundaria alproceso inflamatorio, 4) VSG mayor de100 mm/hora y elevación de otros reactantes defase aguda como PCR, 5) discreto aumento de lasenzimas hepáticas GOT/GPT, hipoalbuminemiay aumento de los niveles de globulinas y 6) aná-lisis de orina normal. La presencia de anticuerposantinucleares (ANA) a títulos bajos es típica de laAIJ de inicio oligoarticular.

La uveítis es la complicación más seria de laAIJ, con una incidencia de hasta un 21% en laforma oligoarticular (más frecuente en niñas conANA + e inicio precoz de la artritis- menores de6 años) y de un 10% en la poliarticular (23). Lauveítis generalmente se desarrolla en los 4 pri-meros años tras el diagnóstico de la artritis.

En la AIJ la artritis y la uveítis pueden cursarde forma independiente, además el inicio de lauveítis suele ser silente y por ello son obligato-rias las revisiones oftalmológicas periódicas. LaAcademia Americana de Pediatría ha estableci-do un protocolo de actuación (24) en función dela edad del paciente al diagnóstico, la duraciónde la enfermedad y la positividad de los ANA.Una pauta sencilla es la siguiente (25):



– Si la duración de la enfermedad (oligoar-ticular o poliarticular) es inferior a 7 años y elpaciente es ANA + las revisiones deben sercada 3-4 meses.

– Si la duración es inferior a 7 años y elpaciente es ANA - las revisiones se realizaráncada 6 meses.

– Si la duración de la enfermedad es mayora 7 años, las revisiones serán cada 6 mesesindependientemente de los ANA.

– Finalmente los pacientes con AIJ de ini-cio sistémico pueden ser revisados anualmente.

Una vez diagnosticada la uveítis, la respues-ta al tratamiento y la presencia de complicacio-nes determinarán la frecuencia de las revisionesoftalmológicas.

La uveítis asociada a AIJ es típicamente unauveítis anterior crónica no granulomatosa (iri-dociclitis) que en dos tercios de los casos sebilateraliza a lo largo del primer año. Es fre-cuente la formación de sinequias (fig. 1). Unsigno característico es la queratopatía en bandaque consiste en depósitos cálcicos a nivel de lamembrana de Bowman en área interpalpebral,comenzando a nivel paralimbar y extendiéndo-se centrípetamente. Además de la queratopatíaen banda (25-55%) y las sinequias (35-70%)otras complicaciones que pueden aparecer soncataratas (35-65%), hipertensión ocular y glau-coma (10-42%), edema macular (7-42%), opa-

cidades vítreas, hipotonía ocular y ptisis bulbi(4-17%). Al tratarse de niños siempre hay quevigilar la posible ambliopía secundaria. Estascomplicaciones están presentes en el momentodel diagnóstico de la uveítis hasta en un 45% delos casos y condicionan el pronóstico visual, deahí la importancia de un diagnóstico precoz(revisiones periódicas) y de un buen control dela inflamación ocular.

Son factores de mal pronóstico para la uveí-tis: el sexo femenino, los ANA +, la apariciónprecoz de la uveítis (sobre todo si es previa a laartritis), la afectación bilateral, la inflamaciónsevera con complicaciones y disminución deagudeza visual en la presentación inicial.

El tratamiento inicial de la uveítis anteriordebe ser intenso y agresivo con corticoides tópi-cos (betametasona, dexametasona o prednisolo-na), incluso con pauta horaria. Deben asociarsedesde el inicio colirios midiátricos/ciclopléjicospara prevenir la formación de sinequias. Ante lamejoría de los signos inflamatorios el trata-miento tópico puede reducirse de forma progre-siva, aunque suele ser necesario mantener unadosis mínima de corticoides para el control de laactividad inflamatoria y reducir el riesgo decomplicaciones. Los niños son más propensos adesarrollar complicaciones secundarias a loscorticoides (aumento de la presión ocular ycataratas) que deben ser estrechamente vigila-das. Los corticoides perioculares pueden utili-zarse cuando no hay respuesta suficiente al tra-tamiento tópico, en brotes muy explosivos o encaso de edema macular.

Los corticoides sistémicos se usan en casode inflamación severa que no responde al trata-miento local, o si en la visita inicial el pacientepresenta factores de riesgo para un deteriorovisual progresivo. La dosis inicial es de 1 a2 mg/kg/día de prednisona oral, aunque se pue-den administrar bolos de metilprednisolona de10-20 mg/kg/día los tres primeros días y seguircon corticoides orales. La pauta de descensodependerá de la respuesta clínica. Se debe evi-tar el mantenimiento prolongado por sus efec-tos en el desarrollo del niño.

El uso de inmunosupresores está indicado sino es posible controlar la uveítis con corticoi-



Figura 1. Uveítis anterior crónica en niña con AIJ.Obsérvese la escasa hiperemia ciliar, la presencia desinequias iridocristalinianas y depósitos sobre la cápsulaanterior.

des o si queremos evitar o disminuir los efectossecundarios de éstos.

– Metotrexate es el fármaco más utilizado yha demostrado su eficacia tanto para afectaciónarticular como para la uveítis (26,27). Se pauta10-15 mg/m2 en dosis única semanal (oral osubcutánea) que puede aumentarse hasta 20-25mg/m2, porque se ha visto que en la poblacióninfantil las dosis altas son bien toleradas y queincluso se alcanza mayor eficacia (28,29).

– Ciclosporina A se ha usado con buenresultado en pacientes con AIJ y uveítis, perocon algunos efectos secundarios.

– Azatioprina se ha usado en series peque-ñas no controladas con resultados no conclu-yentes en pacientes con AIJ.

– Clorambucilo se ha utilizado en uveítisintratables con buenos resultados pero conimportantes efectos secundarios, actualmentese desaconseja su uso.

– Micofenolato de Mofetilo consiguereducción del número de recaídas y disminu-ción de la dosis de corticoides, por lo generalbien tolerado (30).

Cuando tras 6-8 semanas el tratamiento concualquiera de estos fármacos en monoterapiano es completamente efectivo o existen impor-tantes efectos secundarios se puede añadir unsegundo inmunosupresor o sustituirlo por otro.

Terapias biológicas:– Fámacos contra Factor de Necrosis Tumo-

ral (anti-TNF): se están utilizando con buena res-puesta de la uveítis y pocos efectos secundariosel Infliximab y el Adalimumab, el Etanercept noha demostrado eficacia en la uveítis aunque sípara otras manifestaciones de la AIJ (31,32).

– Otros fármacos biológicos con buena res-puesta en la AIJ son Daclizumab, Anakinra, Toci-lizumab y especialmente Abatacept (33), con muybuenos resultados en publicaciones recientes.

Uveítis intermedias

La uveítis intermedia (UI) es una inflama-ción crónica que afecta fundamentalmente alvítreo anterior, pars plana y periferia retiniana.La «pars planitis» es un subtipo especial de UI

que presenta un material fobroglial sobre la parsplana y extrema periferia retiniana (banco denieve), muchos autores reservan el término de«pars planitis» para los casos idiopáticos. La UIsupone más del 25% de las uveítis en niños, conel agravante de que generalmente se diagnosticatarde, presentándose muchas veces con signosavanzados en el momento del diagnóstico (34).

La mayoría de las UI son idiopáticas, perosiempre hay que descartar otras etiologíascomo esclerosis múltiple (sobre todo en mayo-res de 10 años), sarcoidosis, enfermedad deLyme, toxocara, sífilis... Se han descrito casosde afectación en varios miembros de una mis-ma familia y la asociación a determinados HLA(DR-2, DR-15, DR-51...), sugiriendo una pre-disposición inmunogenética.

El síntoma más frecuente son las miodesop-sias con afectación variable de la agudezavisual. El signo fundamental es la vitritis,pudiendo existir bolas de nieve y banco de nie-ve. Otros signos frecuentemente asociados sonla vasculitis periférica y el edema macular. Pue-de existir alguna célula en cámara anterior(pero siempre menos aparente que la vitritis) yedema del nervio óptico.

No todos los pacientes requieren tratamien-to, si la visión no está afectada debemos vigilaral paciente. Si decidimos tratar el primer esca-lón del tratamiento son los corticoides periocu-lares: acetónido de triamcinolona (40 mg/ml) ocelestone cronodose® (acetato de betametasona3 mg + betametasona fosfato disódico 3 mg porml). Al tratarse de niños muchas veces es nece-sario realizar la inyección en quirófano consedación. También en niños son más frecuenteslos efectos secundarios de hipertensión ocular ycatarata que se deben vigilar estrechamente. Seasociarán corticoides tópicos sólo en caso deque exista inflamación en cámara anterior. Elsiguiente paso son los corticoides sistémicos,los AINES orales también pueden tener unpapel y en un tercer escalón los inmunosupre-sores y tratamientos biológicos en pautas pare-cidas a las descritas para la AIJ. Debido a losefectos secundarios de los corticoides e inmu-nomoduladores en niños, hay autores que pre-fieren tratar localmente con crioterapia, fotoco-



agulación y/o vitrectomía pars plana en lugarde iniciar el tratamiento sistémico. Siempre queexista edema macular se debe tratar indepen-dientemente del grado de inflamación vítrea.

Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad crónica,granulomatosa, de etiología desconocida quepuede afectar a cualquier órgano y especialmen-te al pulmón. En un 3-15% de los casos la sar-coidosis comienza en la infancia: en edades de8-15 años el cuadro es similar al del adulto sien-do rara la afectación articular, en menores de 5años suele presentarse con la tríada de uveítis,artritis y rash cutáneo sin afectación pulmonar,pudiendo simular una AIJ (22). La uveítis estápresente en más del 75% de los menores de 5años diagnosticados de sarcoidosis (35).

La uveítis anterior crónica granulomatosa esla manifestación ocular más común de la sarcoi-dosis en niños (fig. 2), pudiendo observarsenódulos de Koeppe y Busacca, pero también pue-de presentarse como uveítis anterior no granulo-matosa, uveítis intermedia, uveítis posterior congranulomas coroideos, vasculitis retiniana (gene-ralmente periflebitis) o panuveítis. También pue-de existir afectación del nervio óptico y granulo-mas conjuntivales. En menores de 5 años en el77% de los casos la inflamación está limitada alsegmento anterior, mientras que en los mayores

la distribución es similar a la del adulto (35).Los corticoides son el tratamiento de elec-

ción en la uveítis sarcoidea, ya sea por vía tópi-ca asociando midriático-ciclopléjicos en uveítisanterior, periocular en uveítis intermedia o sis-témica en uveítis posterior, panuveítis, neuritisóptica o uveítis intermedia resistente al trata-miento periocular. Los fármacos inmunosupre-sores y las terapias biológicas se emplean encasos refractarios, corticodependientes y/o conamenaza de la función visual.

Una enfermedad que clínicamente simulauna sarcoidosis infantil es el síndrome de Blau,raro trastorno del grupo de las enfermedadesautoinflamatorias hereditarias que se caracteri-za por artritis granulomatosa, uveítis anterior,rash y campotodactilia (36).

Enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet (EB) es una enfer-medad inflamatoria crónica de curso episódicoy etiología desconocida, caracterizada clínica-mente por aftas orales y genitales, inflamaciónocular y lesiones cutáneas. La EB se caracteri-za por una vasculitis obliterativa que afecta avenas y arterias en todos los órganos.

La EB no es frecuente en niños siendo supresentación similar a la del adulto. La afecta-ción ocular aparece en un 63% de los casos,siendo la manifestación más frecuente la panu-veítis con vasculitis retiniana. En general laenfermedad ocular es más severa en los niños,con mayor frecuencia de complicaciones (37).

El tratamiento se realiza con corticoides sis-témicos asociados a inmunomoduladores, habi-tualmente ciclosporina y/o azatioprina. Elinterferon alfa parece un fármaco eficaz en elcontrol de la enfermedad tanto sistémica comoocular. Otros tratamientos biológicos tambiénhan demostrado eficacia.

Espondiloartropatías juveniles

Es un grupo heterogéneo de enfermedadesinflamatorias que incluye, entre otras, la espondi-



Figura 2. Uveítis anterior granulomatosa en paciente de12 años con sarcoidosis.

litis anquilosante (EA), artritis reactiva (Reiter),artritis psoriásica y artritis asociada en enferme-dad inflamatoria intestinal (EII). Se caracterizanpor artritis central y/o periférica, entesitis (infla-mación de la unión del ligamento o tendón alhueso), manifestaciones mucocutáneas, ocularesy/o cardiacas y asociación al HLA-B27.

Los síntomas de EA aparecen generalmenteen adolescentes o adultos jóvenes. La manifes-tación extraarticular más común es la uveítisanterior aguda unilateral recidivante (UAAUR).El tratamiento debe ser precoz y agresivo concorticoides tópicos y colirios ciclopléjico-midriáticos, en casos muy recidivantes puedeutilizarse la salazopirina o metotexate.

La artritis reactiva presenta clásicamente latríada artritis + uretritis no gonocócica + con-juntivitis (y/o uveítis) y con relativa frecuenciaafecta a chicos jóvenes, incluso menores de 15años (38). La afectación ocular más frecuentees la conjuntivitis y la uveítis anterior, siendomás raras la uveítis intermedia y posterior y laescleritis.

La uveítis asociada a la psoriasis es una uve-ítis anterior no granulomatosa, que puedeseguir dos patrones: el primero de inicio agudoy unilateral y el segundo de comienzo más insi-dioso, bilateral y a menudo con ligera afecta-ción posterior (39).

Aunque la EEI puede afectar a niños, laafectación ocular es rara. La uveítis asociada aEEI es una uveítis anterior insidiosa, que tien-de a cronificarse, también es relativamente fre-cuente la escleritis.

Síndrome TINU (Tubulointerstitial Nephritisand Uveitis)

Es un síndrome de etiología desconocida,caracterizado por la combinación de una nefri-tis túbulo-intersticial aguda y uveítis anterior.Generalmente la nefritis precede en semanas omeses a la uveítis, pero pueden aparecer simul-táneamente o ser la uveítis la presentación ini-cial (hasta en el 20% de los casos). Típicamen-te afecta a mujeres (3:1) adolescentes (aunquepuede afectar a adultos), quizá infradiagnosti-

cado parece ser mucho más común de lo hastaahora supuesto, cerca de 1/3 de las uveítis ante-riores bilaterales de comienzo súbito en niños yadolescentes podrían ser TINU (40). Se esta-blecieron unos criterios diagnósticos que inclu-yen: función renal alterada (la filtración renaldisminuye, con lo que aumenta la creatinina),análisis de orina anómalo (con leucocitos, eri-trocitos, cilindros hialinos y leve proteinuria) ymalestar general (fiebre, pérdida de peso, ano-rexia, fatiga, dolor abdominal, artralgias...) demás de dos semanas de evolución, para el diag-nóstico definitivo es necesario además la biop-sia renal (41). La alfa-2 microgobulina estáelevada en más del 90% de los casos (42).

La uveítis asociada al TINU generalmentees una uveítis anterior bilateral, no granuloma-tosa, de inicio súbito pero persistente (meses),que forma sinequias posteriores y que puedeafectar a vítreo. Las recidivas son frecuentes.

El pronóstico del TINU es favorable, la uve-ítis y, más frecuentemente, la nefritis puedenresolverse sin tratamiento, por lo que en casosleves se puede vigilar y comenzar con trata-miento corticoideo tópico si la inflamación nomejora o aumenta. En casos severos hay querecurrir a corticoides sistémicos e inclusoinmunosupresores.

Enfermedad de Kawasaki

Es una enfermedad de etiología desconocidacaracterizada por fiebre de más de 5 días deevolución, conjuntivitis bilateral, inflamaciónde mucosa oral, rash, linfadenopatías cervica-les y exantema descamativo fundamentalmenteen palmas y plantas. La edad media de losniños afectados es de 2 años, siendo rara enmayores de 5 años. La uveítis aparece en el80% de los casos, suele ser una uveítis anteriorleve o media que se resuelve a la vez que laenfermedad sistémica (43). El tratamiento de lauveítis es con corticoides tópicos y cocloplejía,el tratamiento de la enfermedad sistémica escon inmunoglobulina intravenosa, altas dosisde aspirina, pulsos de corticoides intravenosos,inmunosupresores, anti-TNF y plasmaféresis.



Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) y oftalmíasimpática

Podemos definir la enfermedad de VKHcomo una patología inflamatoria granulomato-sa, multisistémica, de etiología desconocida,caracterizada por una respuesta autoinmune,mediada por células T, dirigida contra antíge-nos melanocíticos del ojo, piel, sistema nervio-so y auditivo. La manifestación característicade la enfermedad a nivel ocular es en forma depanuveítis bilateral severa asociada a despren-dimiento de retina exudativo. Habitualmenteafecta a pacientes jóvenes en la segunda a cuar-ta décadas de la vida, pero puede afectar tam-bién a niños (44). El tratamiento de elecciónson los corticoides sistémicos, especialmenteen forma de pulsos intravenosos tres días paracontinuar después con pauta oral. Los inmuno-supresores y tratamientos biológicos puedenjugar un papel en casos recidivantes o parapoder reducir los corticoides.

La oftalmía simpática es un cuadro similaral VKH pero desencadenado por un traumatis-mo penetrante o una cirugía intraocular.

CINCA (Chronic Infantile NeurologicCutaneous Articular)

El síndrome CINCA es una enfermedadpediátrica extraordinariamente rara, multisisté-mica, inflamatoria y de curso crónico. Pertene-ce al grupo de las enfermedades autoinflamato-rias hereditarias. Se caracteriza por la presenciade la triada: rash, meningitis crónica y artropa-tía. Conocida en EEUU como NOMID (Neona-tal Onset Multisystemic Inflammatory Disea-se), por lo que es frecuente encontrar la deno-minación CINCA/NOMID. Los primerossíntomas se producen en el momento del naci-miento o durante la lactancia. La uveítis apare-ce en el 50-60% de los casos, habitualmente esuna uveítis anterior no granulomatosa coninyección ciliar que rara vez produce sinequiasu otras complicaciones y generalmente seacompaña de conjuntivitis crónica. La afecta-ción posterior es menos frecuente pero puede

existir vitritis y vasculitis retiniana (45). Un tra-tamiento prometedor parece el Anakinra (anta-gonista del receptor de la IL-1).

Uveítis infecciosas

Las uveítis infecciosas no suponen una cau-sa muy común de uveítis en la infancia, perosiempre debe intentar descartarse una etiologíainfecciosa ante cualquier uveítis, pues suponenuna causa tratable de uveítis que, además, pue-de empeorar si se inicia tratamiento inmunosu-presor. Una serie europea sobre uveítis en lainfancia determinó un origen infeccioso en el13% de las uveítis estudiadas (46).

A continuación realizaremos una revisión delas principales formas de uveítis infecciosas enla infancia, siguiendo un criterio de localiza-ción anatómica, no de frecuencia. Cabe recor-dar que la causa más frecuente de uveítis infec-ciosa en los niños es la toxoplasmosis que a suvez es la causa más frecuente de UP en niños.

Uveítis anterior

Uveítis virales

Los virus del grupo herpes pueden producirUAA en niños, fundamentalmente el virus her-pes simple (VHS) y el virus herpes zoster(VHZ) (47). No es frecuente la presencia de iri-dociclitis en la primoinfección por VHS, quesuele cursar con una gingivoestomatitis herpé-tica o ser asintomática. Posteriores reactivacio-nes virales suponen la migración del virushacia la región anterior del ojo y el desarrollode una UAA, en ocasiones hipertensiva, quepuede cursar con unos característicos depósitosendoteliales en «piel de leopardo» (fig. 3). Esmuy típica de esta etiología uveítica la apari-ción de zonas parcheadas de atrofia del estromairidiano, que se traducen en la exploración enforma de transiluminación iridiana (fig. 4). Noes infrecuente la asociación de la inflamaciónde la cámara anterior del ojo con patología cor-neal, queratitis estromal o disciforme, que pue-



de suponer la aparición de cicatrices corneales(leucomas) que causan. si afectan al eje visual,disminución de agudeza visual; lo que obligaen ocasiones a la realización de un trasplante decórnea. Uveítis similares en cuanto a su presen-tación produce el VHZ, tanto en el contexto deuna varicela sistémica como en el de una zosteroftálmico (muy infrecuente este último enniños).

Las UAA virales responden muy bien al tra-tamiento corticoideo tópico. En ocasiones esnecesario mantenerlo de forma prolongada adosis bajas, pues pueden presentarse recurren-cias al suspenderlo. En formas asociadas a que-

ratitis se asocia tratamiento antiviral tópico (aci-clovir). El tratamiento oral con antivirales seemplea la primera semana. En raras ocasioneses necesario un tratamiento de mantenimiento,que parece reducir el número de recidivas.

Otros virus pueden producir UAA en niños,como el Citomegalovirus (CMV), el virus deEpstein-Barr (VEB) o la rubéola, aunque sonmuy poco frecuentes. En los últimos años se haimplicado al CMV y al virus de la rubéola en lapatogenia de algunas uveítis anteriores «oftal-mológicas» (48), es decir no relacionadas conenfermedades sistémicas y de etiología desco-nocida. Con todo, la incidencia de dichas uveí-tis, fundamentalmente la uveítis heterocrómicade Fuchs y la crisis glaucomatociclítica, en lainfancia es muy baja.

Uveítis asociada con infección bacterianasistémica

El Síndrome postestreptocócico es unainflamación sistémica no supurativa que sigue auna infección por Streptoccocus del grupo A.Parece representar una reacción autoinmuneentre linfocitos sensibilizados frente al germeny tejidos del organismos que presentan antíge-nos similares al estreptococo. Las manifesta-ciones más frecuentes de este síndrome inclu-yen fiebre reumática, artritis reactiva, glomeru-lonefritis agudo y, recientemente, uveítis (49).Ésta se presenta típicamente como una UAAbilateral recurrente, que suele empezar de 1 a 3semanas tras la infección (aunque se han des-crito casos hasta 27 meses después). En rarasocasiones puede aparecer vitritis leve con vas-culitis. El diagnóstico puede realizarse con eltest de la anti-estreptolisina O (ASLO) o biencon cultivo de frotis faríngeo. El tratamientoincluye corticoides tópicos y penicilina oral. Elempleo profiláctico de penicilina y la amigda-lectomía reducen la frecuencia y severidad delos episodios de UAA.

Se ha reportado la existencia de formassimilares de UAA tras infección por bacteriasGram negativas como Salmonella, Yersiniaenterocolítica, Yersinia pseudotuberculosis y



Figura 3. Precipitados granulomatosos confluentes conmorfología en «piel de leopardo» característica de lauveítis anterior herpética.

Figura 4. Áreas de atrofia sectorial de estroma iridianoen paciente con antecedentes de uveítis anterior herpéti-ca recurrente.

Chlamydia trachomatis. Se ha demostrado unafuerte asociación entre la infección previa porYersinia y el desarrollo de UAA en pacientesHLA-B27 positivo (50). La infección por Yersi-nia produce fiebre, dolor abdominal y diarrea.La uveítis y, en ocasiones, la conjuntivitis pue-den aparecer semanas o meses después de lainfección, asociadas o no a artritis. Ambas nose presentan en niños menores de 10 años. Lainflamación intraocular suele ser en forma deUAA, aunque puede aparecer panuveítis concoriorretinitis. El diagnóstico se realizamediante serología para Yersinia.

Uveítis posterior

Toxoplasmosis

La toxoplasmosis es la causa más frecuentede UP en todos los grupos de edad, mientrasque la AIJ es la causa más frecuente de uveítispediátrica en cualquier localización anatómica.En edad pediátrica, la toxoplasmosis produceaproximadamente el 50% de las UP (51).

La toxoplasmosis es causada por un proto-zoo intracelular, el Toxoplasma gondii. Losgatos son el huésped definitivo, mientras quelos humanos son huéspedes intermediarios trasla ingesta del organismo enquistado. Éste pue-de migrar al tejido muscular y nervioso, inclu-yendo la retina. Cuando los quistes se rompen,se libera el protozoo y se produce una infección

activa. La transmisión transplacentaria demadres infectadas supone el 40% de las infec-ciones clínicas. La infección durante el primertrimestre de embarazo puede producir hidroce-falia, calcificaciones cerebrales, hepatomegaliay neumonía. Las infecciones durante el segun-do y tercer trimestre pueden conducir a unainfección generalizada durante los primerosmeses de vida. Hasta hace pocos años, se con-sideraba a la gran mayoría de cuadros comoreactivaciones de toxoplasmosis adquiridas enel embarazo. Recientes estudios epidemiológi-cos han mostrado como las infecciones adquiri-das recientemente son mucho más frecuentesde lo que se creía (52).

La toxoplasmosis congénita suele diagnosti-carse de forma casual en revisiones de rutina,en forma de cicatrices retinianas, que de pre-sentarse en la mácula pueden causar ambliopía(fig. 5).

La infección activa se presenta en forma deretinocoroiditis. Si se observa una cicatrizadyacente se sospecha la existencia de unareactivación de una antigua infección. La reti-nocoroiditis se asocia a vitritis en grado varia-ble. Podemos encontrar también edema papilar,edema macular, obstrucción vascular y glauco-ma. El cuadro ocular puede complicarse con laformación de cataratas o la aparición de unamembrana neovascular (fig. 6).

El diagnóstico de esta entidad se basa en laexploración oftalmológica, habida cuenta de locaracterísticas que son las lesiones coriorreti-



Figura 5. Cicatriz macular toxoplásmica.

nianas. El análisis serológico de anticuerpospuede ayudar a confirmar el diagnóstico. A esterespecto, conviene recordar que la positividadde IgG no puede usarse como criterio diagnós-tico, pues existe una alta prevalencia de títulospositivos. Sí es útil, en cambio, la existencia deniveles de IgM o un incremento en al menoscuatro veces de IgG (si se conocían niveles pre-vios). En ocasiones, podemos obtener muestrasde líquidos intraoculares para analizar los títu-los de anticuerpos mediante el cociente de Wit-mer-Desmonts. En él, se compara el ratio deanticuerpos IgG frente a toxoplasma en suerofrente a los encontrados en humor acuoso. Estecoeficiente es sugestivo de toxoplasmosis ocu-lar si se encuentra entre 2 y 4 y se consideradiagnóstico si es mayor de 4 (53). También sepuede emplear el humor acuoso para hacerdeterminaciones de PCR en casos dudosos(54).

La toxoplasmosis es una infección autolimi-tada en individuos inmunocompetentes. Enadultos, las lesiones periféricas que no amena-zan la visión pueden ser observadas sin iniciartratamiento. En los niños, en cambio, cualquiercuadro de toxoplasmosis debe ser tratado, parareducir la gravedad del cuadro y la posible pre-sencia de complicaciones (55).

El tratamiento clásico empleado es la com-binación de sulfadiacina y pirimetamina duran-te 4-6 semanas. Debe asociarse acido folínicopara prevenir la supresión de la médula óseaque produce la pirimetamina. En los últimos

años se ha incrementado el uso de la combina-ción fija de trimetropin/sulfametoxazol en eltratamiento de esta patología, sobre todo en lasformas menos graves, habida cuenta de la máscómoda posología de este fármaco (56). En for-mas que asocian intensa inflamación vítrea estáindicado el empleo de corticoides orales a dosisde 1 mg/kg/día, que se inicia dos días despuésdel inicio de la terapia antibiótica y se retiraantes que ésta.

Toxocariasis

La toxocariasis ocular es una enfermedadtípica de niños, producida por Toxocara canis,cuyo ciclo completo solo de produce en perros.El humano es un huésped accidental, cuyainfección se debe a la ingesta de larvas presen-tes en tierra o comida contaminada con huevos.Una simple larva puede producir un cuadro clí-nico ocular. El contacto con perros, especial-mente cachorros, puede ser de ayuda al realizarel diagnóstico en pacientes con lesiones típicas.

La afectación ocular es generalmente unila-teral y puede ser en tres formas diferentes:endoftalmitis, granuloma posterior o granulo-ma periférico. La endoftalmitis es la forma depresentación más rara y suele acontecer enniños entre 2 y 9 años de edad. La forma depresentación más común es la presencia de ungranuloma en la periferia retiniana, que apare-ce en un grupo de mayor edad. El granuloma es



Figura 6. Membrana neovascular en borde de cicatriz coriorretiniana toxoplásmica.

blanco, con un tamaño de entre 0,75 y 3 diáme-tros de disco, y suele estar rodeado de respues-ta inflamatoria (en forma de pars planitis, reti-nitis periférica...) (57). En ocasiones esa infla-mación aparece en el polo posterior,apareciendo una banda vítrea que conecta lamasa con el polo posterior, o bien edema macu-lar. También pueden aparecer un desprendi-miento de retina traccional. La existencia de ungran granuloma puede simular un retinoblasto-ma, conduciendo a un difícil diagnóstico dife-rencial (58).

Pueden emplearse pruebas complementariasque ayudan a realizar el diagnóstico de toxoca-riasis ocular. La ecografía puede contribuir aldiagnóstico diferencial con otras causas deinflamación intraocular o con tumores. Se hanreportado tres hallazgos típicos: una masa peri-férica sólida e hipereflectante, una banda vítreade la masa al polo posterior y un desprendi-miento de retina traccional (59). La serologíapara T.canis tiene una sensibilidad y especifici-dad superior al 90%. Pueden obtenerse mues-tras de humor acuoso para determinacionesserológicas o estudio citológico, especialmentesi se considera el retinoblastoma en el diagnós-tico diferencial, pues la existencia de eosinófi-los en humor acuoso es característica de latoxocariasis ocular. La eosinofilia en suero, sinembargo, no es frecuente en las formas ocula-res de toxocariasis (60).

El tratamiento se fundamenta en el uso decorticoides sistémicos y perioculares. Elempleo de agentes antihelmínticos, como el tia-bendazol o la dietilcarbamazepina, es útil encasos sistémicos, pero puede empeorar la infla-mación intraocular por la intensa respuestainmune que se produce en respuesta a las larvasmuertas. También puede realizarse una vitrec-tomía terapéutica, que reduce la carga antigéni-ca y la tracción vítrea (61).

Tuberculosis

La tuberculosis (TB) no es una causa muycomún de uveítis en niños en países desarrolla-dos, aunque el fenómeno migratorio de los últi-

mos años ha supuesto un aumento del númerode casos. Se han descrito casos de TB en niñosde hasta un año de edad (62).

La presentación clínica más frecuente es enforma de coriorretinitis, con lesiones coroideasamarillentas en número variable. En ocasionesse puede presentar como una gran masa intrao-cular que puede llegar a remedar un retinoblas-toma. Con todo, la TB ocular puede presentar-se en cualquier localización y producir variadoscuadros clínicos, como uveítis anterior, panu-veítis, vasculitis retiniana, etc. (63). General-mente la TB ocular se asocia a TB diseminada,pero se han descrito casos sin infección sisté-mica (64).

La existencia de un Mantoux positivo sólorepresenta exposición en el pasado a TB. Seestima que en torno a un 10% de los individuoscon Mantoux positivo desarrollarán una infec-ción activa. Sin embargo, la evidencia de unaconversión de negativo a positivo obliga al des-pistaje de una infección sistémica (placa detórax, biopsia linfática, cultivo urinario...) (57).En ocasiones puede ser necesaria la obtenciónde líquidos intraoculares (humor acuoso ovítreo) para confirmar el diagnóstico, mediantePCR, ELISA o cultivo de Mycobacteriumtuberculosis, que sigue siendo el gold estándardiagnóstico.

En ocasiones, se presentan casos con clínicacompatible con TB ocular, mantoux positivo ysin evidencia de infección sistémica. En talescasos, algunos autores recomiendan realizaruna prueba terapéutica, que de ser positiva con-duce al diagnóstico de TB probable. En cual-quier caso, el manejo de una TB ocular en unniño requiere de la coordinación con un pedia-tra especialista en enfermedades infecciosas(65).

Sífilis

Al igual que ocurre con la TB, los casos desífilis están aumentando en los últimos años,por el aumento de conductas sexuales de riesgoante la eficacia de los tratamientos antirretrovi-rales (66).



La sífilis es causada por la espiroqueta Tre-ponema pallidum. La infección puede ser sub-clínica, lo que aumenta el riesgo de transmisióntransplacentaria. Cuanto más tarde se infecte lamadre, menor es el riesgo de transmisión a suhijo. Se recomienda una dosis única de Penici-lina G benzatina a todo recién nacido hijo deuna madre con serología luética positiva.

La sífilis congénita se puede presentar días asemanas después del nacimiento con eritema,ictericia, hepatoesplenomegalia, neumonía,anemia, linfadenopatías generalizadas, anoma-lías metafisarias y periostitis; puede ser mortal.Algunos signos sistémicos tardíos son los dien-tes de Hutchinson, la sordera, la tibia en sable yla nariz en silla de montar. La inflamación ocu-lar puede estar presente al nacimiento o apare-cer años después. Las manifestaciones clínicasoculares incluyen uveítis, queratitis intersticial,neuritis óptica, glaucoma y catarata congénita.La coriorretinitis es la forma más frecuente deuveítis en la infección congénita. Las formasestables desarrollan típicas lesiones retinianasen sal y pimienta.

El diagnóstico, que se sospecha en cuadroscompatibles en hijos de madres con serologíapositiva, se confirma mediante serología delniño, en suero o líquido cefalorraquídeo.

La uveítis sifilítica debe manejarse comouna neurosífilis, en estrecha colaboración conun especialista en infecciones pediátricas (67).El tratamiento estándar incluye la Penicilina Gintravenosa durante 14 días.

Enfermedad de Lyme

La enfermedad de Lyme está causada por laespiroqueta Borrelia burgdorferi, transmitidapor picadura de garrapata. La enfermedad sedivide en tres estadios. El primero se caracteri-za por la presencia de eritema crónico migrans,que se puede acompañar de síntomas pseudo-gripales y conjuntivitis en el 10% de lospacientes (51). El segundo estadio, que aparecedías o semanas después de la infección, secaracteriza por afectación cardíaca, incluyendomiocarditis aguda, y neurológica, incluyendo

parálisis de pares craneales (la facial la más fre-cuente), meningitis y radiculoneuropatía. Eltercer estadio representa la enfermedad crónicae incluye fatiga crónica, artritis y síntomas neu-rológicos. La afectación ocular ocurre en esteestadio (más allá de la conjuntivitis, que es lamanifestación ocular más frecuente), y lo hacegeneralmente en forma de uveítis intermedia,aunque se han descrito muy distintas manifes-taciones, como uveítis anterior, uveítis poste-rior, neuropatía óptica isquémica, neuritis ópti-ca... (52).

En muchas ocasiones el diagnóstico de estaentidad es muy complejo, habida cuenta de lagran variabilidad clínica que presenta, especial-mente cuando los únicos hallazgos son ocula-res. El standard diagnóstico es la serología, antela imposibilidad del cultivo. Resultados positi-vos obtenidos por ELISA o inmunofluorescen-cia indirecta deben confirmarse con Westernblot. Con todo, no debemos olvidar la posiblepresencia de falsos positivos o negativos por laslimitaciones de los tests serológicos o la exis-tencia de reacciones cruzadas con otras espiro-quetas (como la sífilis). La realización de unaPCR no se recomienda por su baja sensibilidad.

Los pacientes con uveítis por enfermedad deLyme, al igual que ocurre con la sífilis, debenser considerados como con afectación del siste-ma nervioso central, y requieren tratamientointensivo intravenoso para evitar posibles com-plicaciones neurológicas. Se recomienda elempleo de ceftriaxona o penicilina intravenosadurante 2 ó 3 semanas (68).

Infecciones virales

La infección por virus también puede pro-ducir UP en niños. Una de las formas virales deUP más frecuente en niños es la Necrosis Reti-niana Aguda (NRA). La NRA ocurre típica-mente en niños inmunocompetentes, y se haasociado al VVZ, VHS-2 y CMV. Se cree quepodría tratarse de una reactivación de un viruslatente tras una infección previa. Parece existirmayor relación con el VHS en pacientes másjóvenes y con VHZ en pacientes mayores (69).



La NRA se presenta en forma de áreas deretinitis necrotizante periférica. En 2 semanas,los pacientes presentan la triada clásica de arte-riolitis oclusiva retiniana, vitritis y retinitismultifocal. Las lesiones periféricas progresan ycoalescen para formar lesiones confluentes querespetan el polo posterior (57).

El tratamiento se debe iniciar ante la sospe-cha clínica, pues el retraso puede suponer laaparición de desprendimientos de retina (DR) oafectación bilateral. El fármaco de elección es elaciclovir intravenoso (de 10 a 20 mg/kg tresveces al día durante 10 días en niños) seguidode un tratamiento oral prolongado (70). Otraalternativa es el empleo de foscarnet intraveno-so, sobre todo en casos con sospecha de resis-tencia a aciclovir. En casos de mala respuesta,se puede emplear el tratamiento antiviral de for-ma intravítrea, aunque no hay experiencia de suuso en niños. En muchos casos es necesaria lafotocoagulación láser (71), para evitar un DR,que aparece en hasta el 75% de los casos y debetratarse con vitrectomía y aceite de silicona.

La infección por CMV puede producir uveí-tis en individuos inmunocomprometidos, talescomo pacientes con SIDA o tras trasplante demédula ósea u órgano sólido. La retinitis porCMV sigue siendo la causa más común de pér-dida visual en pacientes con SIDA, incluso trasel uso de terapia antirretroviral intensiva. Laincidencia de retinitis por CMV parece sermucho menor en la población pediátrica que enla adulta (72). En una serie de 117 niños infecta-dos con el VIH, la retinitis por CMV fue halladaen el 7,7% de los casos y todos ellos fallecieronentre 4 y 24 meses después del diagnóstico.

La retinitis por CMV puede iniciarse comouna opacificación granular blanca en la retinaque remeda exudados algodonosos. Una vezestablecida, se reconoce un infiltrado retinianode espesor completo asociado a exudados durosy hemorragias (pizza de tomate y queso). Pue-de asociarse ocasionalmente a periflebitis ynecrosis retiniana. Los pacientes pueden desa-rrollar adelgazamiento retiniano con DR.

La base del tratamiento de la retinitis porCMV es el uso intravenoso de ganciclovir ofoscarnet. Ninguno consigue erradicar el virus,

así que las tasa de recurrencia son altas si el tra-tamiento se retira tras la dosis de inducción, porlo que debe emplearse ganciclovir oral de man-tenimiento (73).

Síndromes mascarada

Los síndromes mascarada son patologíasoculares que o bien simulan una uveítis o pue-den causarla de forma secundaria, por lo quedeben ser consideradas en el diagnóstico dife-rencial de cualquier niño con uveítis. Se tratade patologías no primariamente inflamatorias yque significan hasta el 5% de los niños referi-dos para estudio por uveítis (48).

Síndromes mascarada malignos

Retinoblastoma

El Retinoblastoma (RB) es el tumor intraocu-lar más frecuente en la infancia, con una inci-dencia aproximada de 1 de cada 15.000 reciénnacidos vivos. El signo de presentación más fre-cuente del RB es la leucocoria, seguida del estra-bismo. Sin embargo, un pequeño porcentaje decasos (0,5% al 3%) se presentan remedando unauveítis, con células tumorales en la cámara ante-rior e incluso, aunque con menos frecuencia, for-mando un pseudohipopión (0,25%). En ocasio-nes lo que se produce es una inflamación reacti-va secundaria en la cámara anterior. El hallazgodiagnóstico es la presencia de una masa intrao-cular, aunque si es pequeña o muy periférica sepuede confundir con una uveítis granulomatosao un cuadro de toxocariasis ocular. El diagnósti-co en estos casos suele realizarse por estudiocitológico del humor acuoso, aunque también sepueden realizar determinaciones serológicas delas otras patologías sospechadas.

Leucemia

La leucemia es el tumor más frecuente enlos niños. En caso de existir afectación ocular



que simule una uveítis suele tratarse de una leu-cemia linfoblástica aguda (LLA), auque tam-bién se han descrito casos en leucemias mieloi-des agudas o crónicas (74). La forma más fre-cuente de presentación es con UP, existiendoexudados perivasculares retinianos, hemorra-gias retinianas y exudados algodonosos, quesimulan una vasculitis retiniana. También pue-den aparecer manifestaciones en el segmentoanterior, con pseudohipopopión, hiphema ynódulos iridianos. La afectación ocular puedeser la única o primera manifestación de la recu-rrencia de una LLA, por lo que la obtención deuna muestra de HA en cualquier paciente conuveítis y antecedentes de leucemia es obligato-ria, incluso en ausencia de evidencia hematoló-gica de leucemia recurrente (75). Se ha descri-to la presentación primaria de una LLA comouna uveítis refractaria (76), por lo que estediagnóstico debe considerarse en cualquieruveítis atípica o inusual en niños.

Linfoma

El linfoma es el tercer tumor más frecuenteen niños. El 20% de los pacientes con linfomaprimario del SNC tienen manifestaciones ocu-lares al diagnóstico, generalmente en forma decélulas vítreas o en cámara anterior, presentesen un ojo sin otros signos inflamatorios. Pue-den ser necesarias múltiples biopsias vítreaspara el diagnóstico (77).

Síndromes mascarada no malignos

Xantogranuloma juvenil (XJ)

EL XJ es una rara enfermedad histiocíticaque afecta típicamente a la piel en niños meno-res de 2 años, pero también puede afectar al ojo.La afectación ocular suele ser en forma denódulos iridianos marronáceos difusos. En oca-siones aparece heterocromía, hiphema espontá-neo o células en cámara anterior (52). Es excep-cional la presentación con afectación posterior,aunque se han descrito casos de escleritis poste-

rior con masas subretinianas y en cuerpo ciliar(78), o incluso uno en el que se llegó al diag-nóstico únicamente tras la enucleación (79).

Pseudotumor orbitario

El pseudotumor orbitario, ahora llamadosíndrome inflamatorio orbitario idiopático,puede asociar en niños, al contrario que en losadultos, uveítis anterior. En ocasiones, la infla-mación de la cámara anterior es la única mani-festación de la enfermedad, lo que supone unauténtico reto diagnóstico, porque la proptosiso el edema periorbitario no siempre son evi-dentes (80). La confirmación diagnóstica serealiza con técnicas de imagen, preferiblemen-te TAC. El cuadro responde muy bien al trata-miento esteroideo sistémico.

Cuerpo extraño intraocular (CEIO)

La existencia de un CEIO puede presentarsecomo uveítis porque el niño puede ser muypequeño como para referir el antecedente trau-mático o bien tener miedo a relatar el compor-tamiento que le llevo al traumatismo. Debe sos-pecharse en casos que asocien signos típicos detraumatismo, como hemorragia subconjuntival.Dejados a su evolución, estos cuadros asociancon mucha frecuencia endoftalmitis, por lo quees prioritario retirar el CEIO en las primeras 24horas de evolución del cuadro (81). La infla-mación que resulta del CEIO no siempre ha deser infecciosa. Los fragmentos metálicos quecontienen cobre, por ejemplo, asocian unaintensa reacción inflamatoria, así como algunasespecies de insectos (82).

Desprendimiento de retina (DR)

El DR puede presentarse como una compli-cación durante la evolución de pacientes conpanuveítis o UP infecciosas. Pero también unDR regmatógeno puede simular una uveítisanterior, causada por la presencia de los seg-



mentos externos de los fotorreceptores en lacámara anterior, lo que se asocia generalmentea elevación de la PIO (83). Los dos causas másfrecuentes de DR regmatógeno en la infanciason la alta miopía y los traumatismos.

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03-MONOGRAFIA Diaz-Valle D · 2015-07-06 · de Behçet, uveítis heterocrómica de Fuchs,...

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