13 a Tumores Del Sistema Nervioso Periferico
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TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO
•SCHWANNOMA
•NEUROFIBROMA
•TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFÉRICO (TMVNS, SCHWANOMA MALIGNO).
Ayma Huamán,Boris
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SCHWANNOMA BENIGNO
Se asocia con mutaciones del gen NF2, en el cromosoma 22 (ausencia de producto.)
CARACTERISTICAS CLÍNICAS:
• > Frecuencia en el ángulo pontocerebeloso. (unido al VIII par craneal).
•Tinnitis
•Perdida de la audición (Neurinoma del acústico)
EN LA DURAMADRE: Afecta principalmente a los nervios sensitivos (trigémino y las raíces dorsales)
EXTRADURALES: Se asocia con los grandes troncos nerviosos (afecta a la parte sensitiva y motora)
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MORGOLOGIA
•Son masas bien delimitadas y encapsuladas, se pueden separar del nervio.
•Muestran dos patrones de crecimiento…–Antoni A: células alargadas, se disponen en fascículos con escasa matriz estromal.–Antoni B: red laxa de células junto a microquistes y cambios mixoides.
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NEUROFIBROMA
Neurofibroma cutáneo (solitario)Se relaciona con la NF1Hiperpigmentación cutanea.MORFOLOGIA: masas bien delimitadas (no encapsuladas).compuesta por celulas en forma de huso. El estroma esta colagenizada material mixoide.
Neurofibroma plexiforme.Sólo se presenta en NF1.afecta a los principales troncos nerviosos.MORFOLOGIA: Se localizan en cualquier parte del nervio pueden ser múltiples. El nervio esta irregularmente expandido, no es posible separarlo del nervio.
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Neurofibroma. Múltiples fascículos ricos en colágeno y orientados en todos los sentidos en una matriz laxa. Los neurofibromas se desarrollan generalmente en uno o varios nervios periféricos y sobretodo en la dermis, pero se pueden encontrar en las raíces nerviosas espinales. Ellos pueden ser solitarios o difusos y adoptar una disposición "plexiforme". Ellos pueden formar parte de la neurofibromatosis tipo 1, mientras que los schwannomas se observan en la tipo 2.
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TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFÉRICO (TMVNS, SCHWANOMA MALIGNO).
•Sarcomas muy malignos localmente invasivos.
•Se producen de novo o proceden de la transformacion de un neurofibroma plexiforme ( se relaciona con la NF1)
MORFOLOGIA: Masas tumorales mal definidas, con frecuente infiltración a lo largo del nervio, así como los tejidos adyacentes. Con frecuencia hay necrosis.
Al microscopio se puede observar mitosis, necrosis y una extrema anaplasia nuclear.