1ra clase de hematologia

Hematologia

Rama de la medicina que se encarga del estudio de la sangre y de los órganos hematopoyéticos como la medula ósea, ganglios linfáticos y el bazo tanto sanos como enfermos. La hematología comprende el estudio etiológico, diagnostico, tratamiento, pronostico y la prevención, de las enfermedades de la sangre y de órganos hemolinfoproductores (productores de sangre y de linfa). Las enfermedades hematológica afectan la producción de sangre y sus componentes como son (glóbulos rojo, glóbulos blanco, plaqueta, proteínas plasmática, y los factores de coagulación).

Desarrollo de la hematopoyesis

La hematopoyesis comienza en el saco vitelino a los 19 días de la gestación. Cerca del tercer trimestre de vida embrionaria el hígado fetal se convierte en el principal sitio de producción de 29:59 células mandiles, mientras que el saco vitelino termina su participación en el proceso hematopoyético. Para ese momento la hematopoyesis se inicia en menor grado en el bazo, riñón, timo, y en los ganglios linfáticos. La medula ósea se convierte en el sitio principal de la hematopoyesis en el 3er trimestre de gestación (9 meses) y se mantiene como la fuente principal de producción de sangre después del nacimiento y durante toda la vida.

O sea después de la gestación a los 19 días primero es el saco vitelino luego es el hígado (tercer mes de vida) en menor proporción el bazo produce sangre pero, para el tercer trimestre (9 meses) es la medula ósea.

La mielopoyesis (producción de células blancas) y megacariopoyesis (producción de plaquetas)

Estos se inician en el hígado fetal, pero la producción de estas células no es significativa hasta el inicio de la hematopoyesis en la medula ósea, la hematopoyesis puede ser medular o extra medular

Después del nacimiento en ciertos trastornos hematológicos, como es la falcemia, talasemia, leucemia puede producirse la hematopoyesis extra medular principalmente en el hígado y en el bazo. Una actividad

hematopoyetica significativa en estos órganos puede llevarlo a viceromegalia o organomegalia.

Tejido hematopoyetico

El sistema hematopoyetico incluye órganos y tejidos involucrado en la proliferación, maduración, y destrucción de células sanguíneas, estos son el sistema mononuclear fagocíticas (SMF), el Bazo, ganglios linfáticos, timo, hígado y la medula ósea.

Sistema mononuclear fagocítico (SFM)

Anteriormente era llamado sistema retículo endotelial, consiste en un conjunto de monocitos y macrófagos que se localizan tanto intra como extra vascular cuyas funciones son fagocíticas e inmunitarias, el termino sistema mononuclear fagocítico es mas especifico ya que incluye a los monocitos circulantes en sangres, a los macrófago fijos en medula ósea, hígado, bazo ganglios linfáticos, pulmones y cavidades serosas, las células de este sistema son las responsables de la eliminación de materias y proteínas desnaturalizadas y de la remoción de células gastadas o dañadas, los monocitos y macrófagos muestran funciones inmune que incluye, el procesamiento del antigeno para ser presentado a los linfocitos. Estas células secretan factores de crecimiento que estimula la proliferación y diferenciación de las células hematopoyeticas.

El Bazo

Se localiza en el cuadrante superior izquierdo del abdomen o hipocondrio izquierdo, tiene una longitud de 12 cm x 8 cm de ancho x 4 cm de espesor. Tiene un peso aproximado de 200gramos y está envuelto en una capsula de tejido conectivo. El bazo contiene el mayor cúmulo de linfocitos y fagotitos, estas células junto a la red reticular forman los dos tipos de pulpa. La pulpa blanca es donde están los linfocitos primario es una zona blanco grisácea visible compuesta por nódulos linfáticos y la vaina linfática periarterial, la pulpa blanca se localiza donde se inicia la respuesta inmune y esta podría aumentar hasta ocupar la mitad del volumen del órgano, normalmente es menos del 20% del tamaño pero antes procesos infecciosos aumenta su capacidad inmune y puede llegar a ser la mitad.

Pulpa roja, contiene los senos y cordones, los senos son los espacios vasculares dilatados para la sangre venosa, el color rojo de la pulpa se debe a la presencia de sangre en los senos, la parte ventada del bazo es el íleo que es por donde penetran los vasos sanguíneos, vasos linfáticos y los nervios. El bazo tiene un rico suministro de oxigeno. Recibe aproximadamente el 5% del gasto cardiaco total.

Transito rápido o circulación cerrada / ruta del transporte lento o circulación abierta

La sangre que entra al bazo puede seguir dos rutas: primero el transito rápido o circulación cerrada esta es una vía de flujo sanguíneo relativamente no obstruida en don de la sangre entra a los senos de la pulpa roja desde la arteria y pasa de manera directa al sistema 1:16:23. La segunda es la ruta del tránsito lento o circulación abierta. A diferencia del trayecto anterior la sangre en este circuito se mueve con lentitud atraves del conjunto de cordones y macrófagos antes de ganar acceso a los vasos. El flujo sanguíneo lento y la continua actividad metabólica de los eritrocitos en los cordones producen un ambiente esplénico que es hipoxico, acido, e hipoglicemico, la hipoxia y la hipoglicemia se presentan cuando los eritrocitos persisten en utilizar el oxigeno limitado y la glucosa

Los productos metabólicos crean un ambiente acido, los eritrocitos que son normales logran tolerar esto (por ser un ataque transitorio del ambiente sin sufrir daños) los que no están normales o están dañados, entonces ahí mismo quedaran destruidos ósea entre los macrófagos.

Funciones del bazo

La sangre que desemboca en la pulpa blanca y en la zona marginal toma la vía del transito lento, este trayecto es importante en la función esplénica que incluye la selección, extracción, la defensa inmune y almacenamiento (funciones del bazo)……

Selección

Es el filtrado selectivo y la destrucción de eritrocitos envejecidos o dañados por el bazo, el paso lento a través de una vía rica en macrófago permite a las células fagocitaría remover los eritrocitos seniles o dañados, antes o durante su paso a través de los poros de 3 micras (um) hacia los cordones y los senos. Los eritrocitos normales resisten este ambiente adversos y al cabo del tiempo reingresan a la circulación.

Extracción

Es la capacidad del bazo para extraer inclusiones de los eritrocitos intactos sin dañarlos. Ojo: diferencia de la selección y la extracción en la selección el bazo lo que hace es que las células que tiene algún defecto o las células viejas ósea los eritrocitos que han cumplido su etapa de vida los destruye. En la función de extracción los eritrocitos no son destruidos sino que si el eritrocito tiene un defecto una inclusión el bazo quita de ese eritrocito esa partecita de la membrana que está dañada pero no lo destruye y se pierde la relación de superficie volumen y ese eritrocito en vez de ser cóncavo adquiere una forma esférica y luego el bazo reconoce a ese eritrocito como anormal luego él lo destruye en que etapa no se sabe puede ser en la primera o segunda.

Defensa inmune

El bazo es la principal línea de defensa en las infecciones transmitidas vía sanguínea debida a la gran cantidad de linfocitos y células fagociticas así como por su circulación única. La función inmune es menos importante en el bien desarrollado sistema inmunológico del adulto pero en los niños a los que se le va a desarrollar una esplenectomía son más propensos a las infecciones masivas por neumococo y hemofilo influenciado porque el sistema inmune del niño no está completamente maduro por eso a los niños no debe realizarse la esplenectomía hasta después de los 5 años y cuando vamos a realizar esta a los Px debemos vacunarlos contra neumococo y hemofilo.

Almacenamiento

El bazo funciona como un reservorio de plaquetas. Secuestra más o menos un tercio de la masa plaquetaria, una esplenomegalia masiva puede ser el resultado de un almacenamiento de un 80–90% de las plaquetas produciendo tromobocitopenia periférica, la extirpación del bazo va a

producir una trombocitosis transitoria que se va a normalizar aproximadamente en los próximos 10 días subsiguiente a la cirujia, esta función es importante una patología principalmente que se llama púrpura trombocitopenica inmune.

Hiperesplenismo

Es el aumento de las funciones del bazo, esplenomegalia es el aumento del tamaño del bazo.

Criterios: el diagnostico se realiza cuando se cumplen cuatros criterios:

1. Presencia de anemia, leucopenia (disminución de glóbulo blanco) o trombocitopenia (disminución de las plaquetas). Estos puede haberlo por separado o todos juntos. Cuando son dos disminuidas se llama bi-citopenia y cuando son las tres que están disminuidas se llama pancitopenia.

2. Medula ósea hipercelular, que se corresponda con la citopenia en sangre periférica. La medula o sea va a estar hipercelular a expensa de la serie que esta sin son los glóbulos rojos va a estar disminuidos en sangre periférica la medula o sea va a estar aumentada para compensar. Sin son los blancos en la medula o sea van a estar aumentados o sea las células progenitoras y con las plaquetas igual. 1:32:30

3. Que haya presencia de esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo).

4. Que se corrija la citopenia después de la esplenectomía (extirpación del bazo).

Puede existir una esplenomegalia sin hiperesplenismo, generalmente no hay hiperesplenismo sin esplenomegalia.

El hiperesplenismo se clasifica en primario cuando no es posible identificar una enfermedad causal y este se asocia mas frecuentemente a esplenomegalia congestiva en los pacientes que tienen cirrosis hepática e hipertensión portal, también la trombosis de la vena esplénica o portal y en el hiperesplenismo secundario hay un trastorno subyacente que provoca la anomalía esplénica dentro de los cuales podemos ver los procesos inflamatorios e infeccioso que

van a provocar una esplenomegalia por el aumento de los mecanismos de defensa del bazo, los cuales tratan de controlar este proceso haciendo que aumente el bazo.

Ganglios linfáticos

El sistema linfático esta compuesto por ganglios y vasos, los vasos linfático drenan la linfa hacia los conductos linfático derechos o izquierdo la linfa se forma del flujo plasmático que se escapa al interior del los tejido conectivos, los ganglios linfáticos contienen un área interna llamada medula y una área externa llamada corteza, la corteza contiene cúmulos de células llamadas folículos rodeados por linfocitos T y macrófago, la porción central de los folículos es conocida como centros germinales y contiene los linfocitos B.

Timo

Es un órgano lifopoyetico localizado en la parte superior del mediastino anterior es un órgano bien desarrollado en el nacimiento, continua su crecimiento hasta la pubertad y después de esta etapa comienza a degenerar de manera progresiva hasta a penas es reconocible , es un órgano bilobulado dividido en corteza y medula, la corteza esta densamente empapada con linfocitos pequeños mezclados con unos cuantos macrófagos, la medula central es menos celular y contiene los linfocitos mezclados con células epiteliales, medulares y macrófago, la función principal del timo es servir como reservorio para la maduración de linfocitos T.

Medula Ósea

Es el tejido productor de sangre localizado entre la trabecula del hueso

esponjoso, es tejido conjuntivo libre rico en células altamente vascularizado que tiene un volumen

de 30 a 50 ml por kilo, esta compuesto por el tejido hematopoyetico y el tejido vascular.

El hematopoyetico es conocido como cordones hematopoyetico y es el sitio de formación y maduración de las células sanguíneas incluye tanto las células hematopoyetica como las del estroma.

Las células hematopoyeticas son residentes pasajeras de la medula ósea y cuando maduran atraviesan la barrera celular endotelial del seno y llegan al la sangre periférica por medio del compartimiento vascular que se haya compuesto por la arteria nutricia, la vena longitudinal central, arteriolas y senos.

Arquitectura de la medula ósea

Dentro de la cavidad medular, esta sigue un patrón de distribución, los eritroblasto son las células progenitoras de los glóbulos rojos, constituyen el 25 a 30% de las células medulares y son producida cerca de los senos, la isla eritroblastica es un hallazgo común en estas células en desarrollo y esta compuesta por un macrófago rodeado por eritroblasto en diferentes etapas estadios de maduración, los granulocitos (células blancas) se producen en nidos cercanos a la trabeculas y la arteriola., s.

En la etapa de metamielocito, comienzan a moverse hacia los senos, los linfocitos se producen en los ganglios linfáticos los cuales están distribuidos al azar a lo largo de la medula ósea, los megacariocitos se encuentran adyacentes al endotelio de las paredes sinusoidales y liberan plaqueta directamente a la luz de los senos.

Medula ósea Roja o Amarilla

La medula ósea roja es hematopoyeticamente activa se encuentra adyacente al endotelio y contiene precursores mieloides y eritroides con una relación de 1.5 es a 1 o 4 es a 1, significa esto que en medula ósea las células blancas o mieloides son mas cantidad que las eritroides siendo inverso en sangre periférica.

La medula ósea amarilla o grasa ocupa la cavidad central y rodea los vasos sanguíneos y están compuesta por adipositos, en los adultos aproximadamente la mitad es medula ósea roja y la otra mitad es medula ósea amarilla ósea 50/50, durante los primero 4 años de vida casi todas las cavidades medulares están compuesta por medula ósea roja, después de esta edad, la medula roja en la cavidad medular es reemplazada de manera gradual por tejido graso. A los 25 años de edad se limita la medula roja a los huesos blandos. (Cráneo, esternón, huesos pélvicos, costillas,vertebras, escapula) la medula roja normal responde a estimulo y aumenta su actividad varias veces mas que su ritmo normal produciendo una hiperplasia y sustituyendo a la medula amarilla grasa. Esto ocurre por ejemplo en las hemorragias agudas y en las anemias crónicas graves como falcemia, talasemias. Por el contrario el tejido hematopoyetico puede ser inactivo o aplasico y por tanto aquí van aumentar lo que son las células grasas y esto provoca un ablandamiento de la medula.

El estroma

Esta compuesto principalmente por macrófagos y células reticulares, las células reticulares forman un sin sitió que producen ellas mismas y forman la red de aporte tridimensional que brindan soporte a los senos vasculares y a los elementos hematopoyetico.

Irrigación:

La irrigación vascular de la medula ósea esta proporcionada por la arteria nutricia, la vena longitudinal central que atraviesa la foramina ósea y abarca la cavidad medular, la arteria se ramifica y se curva alrededor de la vena longitudinal, otra fuente de sangre son los capilares periostales.

Hígado

Es el órgano mas grande del cuerpo tiene un peso aproximado de 1.5 kilo en el adulto se localiza por debajo del diafragma en el cuadrante superior derecho, su sistema circulatorio es único tiene un doble aporte de sangre que le proporciona la arteria hepática y la vena porta, la sangre de esta vena viene del canal alimenticio, el páncreas y el bazo. Este rico aporte sanguíneo es el responsable del color rojo a rojizo café del órgano.

Aunque el hígado no es un filtro tan selectivo como el bazo las células de Kupffer, endocitan grandes cantidades de material presentes en la sangre incluyendo derivados fibrinógeno, productos de degradación de fibrina, proteína de la coagulación activada, plaqueta dañada, leucocitos y eritrocitos dañados o envejecidos.

Preguntas:

¿Qué es la hematopoyesis?

La hematopoyesis consiste en la formación y desarrollo de células sanguíneas a partir de la célula madre pluripotencial (stem cell).

¿Que es la hematopoyesis extra medular?

La hematopoyesis extra medular es una condición relativamente rara, que viene definida por la presencia de elementos hematopoyéticos fuera de la médula ósea. Esta anomalía puede ocurrir como medida compensatoria en pacientes con una insuficiencia medular de cualquier causa, aunque es más frecuente en los trastornos mieloproliferativos y las anemias hemolíticas congénitas. Sin embargo, también puede encontrarse como complicación de otras enfermedades, que generalmente tienen en común una ocupación del espacio medular normal. Así por ejemplo es posible observarla en procesos metastásicos diseminados, y se ha descrito su aparición incluso en algunas enfermedades óseas primarias, como la enfermedad de Paget.

¿Qué es el sistema mononuclear fagocíticas (SMF)?

El sistema mononuclear fagocítico (SMF) incluye todas las celulas derivadas de los precursores monocíticos de la médula osea (monoblasto y promonocito), los monocitos de la sangre periférica y los macrófagos o histiocitos de los distintos organos y tejidos. Entre estos últimos cabe considerar: los histiocitos del tejido conjuntivo, las células de Kupifer del hígado, las células de Langerhans de la piel, los osteoclastos del tejido óseo, la microglía del SNC, los macrófagos alveolares del pulmón y los restantes macrófagos distribuidos por la médula ósea, el bazo o las serosas pleural y peritoneal

Teoría de circulación abierta:

1) Teoría de circulación abierta: se vacía la sangre en los espacios between the reticular cells of the red pulp outside the sinus entre las células reticulares de la pulpa roja por fuera del seno and then enters circulation through slits in the sinus wall. y luego entra en circulación a través de aberturas en la pared del seno. Another theory says that the methods of circulation alter- Otra teoría dice que los métodos de la circulación alter- nate between closed and open based on physiologic need. discriminar entre cerrado y abierto, basado en una necesidad fisiológica. Blood then continues through the terminal sinuses or Luego la sangre continúa a través de los senos terminal o venule to exit the spleen through the trabecularvénula para salir del bazo a través de la vena trabe cular. Algunos autores sostienen que que los capilares que surgen de las arterias penicilares se abren en sus extremos a los espacios intersticiales existentes entre las células reticulares de los cordones esplénicos y que la sangre se filtra lentamente de nuevo al sistema circulatorio por medio de fenestraciones a modo de hendiduras existentes en las paredes de los senos esplénicos.No hay conexión física entre los capilares y los sinusoides esplénicos. La sangre sale de los capilares y difunde a través del

parénquima hasta llegar al interior de los sinusoides esplénicos.

Unos autores explican que es por la presencia de muchos eritrocitos esparcidos por los espacios extracelulares de los cordones esplecnicos.

Teoria de circulación cerrada del bazo:

2) Teoría de la circulación cerrada: Existe conexión física entre los capilares y los sinusoides esplénicos. Los capilares no terminan en extremos abiertos en la pulpa roja sino que su luz se continúa con los senos esplénicos. Autores lo explica como el numero de eritrocitos en los cordones esplénicos es demasiado plano para mantener dicha interpretación, insisten que si los vasos fueran abiertos la pulpa roja estaría completamente llena de eritrocitos tal como ocurre en las hemorragias que tienen lugar en tras un traumatismo esplénico.

3) Se dan las dos situaciones anteriores, y va a depender del estado fisiológico

del órgano Ambos tipos de circulaciones coexisten de tal manera que los

capilares comunican directamente con los senos y otros se abren a espacios

existentes en los cordones esplecnicos.