Neu

moC

líni

caLos casos singulares

de la Neumología

VOLUMEN II

SUMARIO:

Editorial 3

4.1. Asma y bronquiectasias en mujer nofumadora 5

4.2. Disnea progresiva en mujer conhepatopatía crónica 9

4.3. Artralgias generalizadas en pacientefumador 13

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NEUMOCLÍNICA

Editores:Pedro Martín EscribanoJosé Luis Viejo Bañuelos

Realizado por:FAESMáximo Aguirre, 1448940 Lamiaco-Leoia. Vizcayawww.faes.es

Editado y coordinado por:LUZÁN 5, S.A. de EdicionesPasaje de la Virgen de la Alegría, 14.28027 Madrid.e-mail: luzan@luzan5.eshttp://www.luzan5.es

Título original: NEUMOCLÍNICA

© Copyright, 1998. Martín Escribano P, Viejo Bañuelos JL.

S.V.P. Nº: 872-L-CM

Depósito legal: M. 17964-1998

Composición e ilustración: LUZÁN 5, S.A. de Ediciones

Imprime: Egraf, S.A. Madrid.

Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida ni trans-mitida en ninguna forma o medio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias o gra-baciones en cualquier sistema de recuperación de almacenaje de información, sin el permiso escri-to del titular del copyright.

Correspondencia:

Martín Escribano P.Servicio de Neumología. Hospital 12 de Octubre. 28041 Madrid.Tfno. 91 390 82 87. Fax 91 469 57 75.e-mail: pme01m@nacom.es

Viejo Bañuelos JL.Sección de Neumología. Hospital General Yagüe. 09005 BurgosTfno. 947 28 16 16. Fax 947 28 18 29. e-mail: jlviejo@separ.es

DIVISION GRUPO

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os tres casos del presente fascículo son absolutamente diferentes desde el punto devista nosológico, con patogenias totalmente separadas: en el primero, hay que considerar subase genética, en el segundo su peculiar patogenia y en el tercero, la aparición de un dato clí-nico específico. Los tres casos tienen una expresión clínica que excede los límites de la patolo-gía respiratoria, en la que está asentada el principal dato patogénico, que es la presencia debronquiectasias en el caso de la fibrosis quística, la presencia de fístulas pulmonares en el casodel síndrome hepatopulmonar, o la existencia de un carcinoma broncogénico en el último caso.Por último, en los tres la solución última es quirúrgica: en el primero con intención paliativa,en el tercero curativa y en el segundo, participando de ambas intenciones.

Los autores han enunciado el primer caso incluyendo el aspecto de "no fumadora" de la pacien-te; es normal que este dato alerte al clínico de que los hallazgos clínicos que manifiesta lapaciente se deben a otra patología diferente de la que más frecuentemente los presenta, la bron-quitis crónica por el hábito de fumar. El "negativo" de esta consideración es el de que muchosde los pacientes con expectoración abundante, si son fumadores y tienen, por tanto, una causaclara para ello, no pasan del simple diagnóstico de bronquitis crónica o de bronquiectasias. Elcaso presente debe sugerir que en cualquier persona con bronquiectasias se debe excluir eldiagnóstico de fibrosis quística. Obviamente habrá casos con una evidente causa orgánica pero,en general, ésa debe ser la norma, claramente si se presentan en el niño, pero también en cual-quier adulto; esta norma es tanto más clara cuanto que el diagnóstico de los pacientes en lamayor parte de los casos se hace mediante una sencilla técnica. En todos los Servicios deNeumología de adultos se está organizando el manejo de estos pacientes, que llegan a los mis-

Editorial

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mos por dos vías diferentes, transferidos desde los Servicios de Pediatría o diagnosticados en elmismo Servicio entre los pacientes adultos que tienen bronquiectasias.

El síndrome hepatopulmonar tiene una delimitación poco clara, y la presencia de ortodesoxia,acropaquias y platipnea, es relativamente poco frecuente; esencialmente estos datos son los mis-mos que los que presentan fístulas arteriovenosas pulmonares sin patología hepática. Esto expli-ca que haya relativamente pocos casos descritos; sin embargo, hay bastante información sobrela hipoxemia presente en hepatopatías, a la que nos referimos sin enmarcarla precisamente eneste síndrome. El caso presente es uno de los "singulares" casos con presencia de todos loshechos del síndrome, y en el que faltó, como recogen sus autores, la última posibilidad de hacerel trasplante hepático.

El tercer caso es más común ya que la osteoartropatía néumica hipertrófica se presenta en unporcentaje relativamente alto de los pacientes con carcinoma broncogénico no microcítico; losautores citan una frecuencia del 5%, pero en otras series se cita hasta un 30% para el adeno-carcinoma. Parece claro que estas diferencias en la frecuencia dependen de la profundidad deldiagnóstico, y es evidente que la presencia de esa alteración ni ayuda al diagnóstico, ni influyeen el pronóstico o en el tratamiento, por lo que su trascendencia queda limitada, como en elcaso presente, a una sintomatología que se achaca a otra causa, retrasando (en este caso hastaun año) el diagnóstico principal del paciente, que requiere un tratamiento inmediato.

Los Editores

Editorial

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ujer de 25 años que ingresa por hemop-tisis, y que como antecedentes personalestiene el habersido diagnosticada de asma bronquial a los 4 años, y dehaber sufrido desde entonces frecuentes episodios deinfecciones respiratorias acompañadas de disnea y sibi-lancias; refiere además haber tenido algún episodio aisla-do de sinusitis. Como antecedente familiarconsta queuna prima de la paciente había fallecido en la infancia porcausa respiratoria desconocida.

La historia actual es la de un cuadro de fiebre, tos yexpectoración purulenta de 48 horas de duración que enlas últimas horas se acompañaba de esputos hemoptoicosde escasa cuantía.

La exploración físicadestaca la auscultación de crepitan-tes húmedos en la base pulmonar izquierda, sin otrosdatos destacables.

La radiología de tórax simple sugería la presencia debronquiectasias bilaterales de predominio en campossuperiores, que se confirmaron por tomografía computa-rizada.

En la analítica general sólo destacaba la presencia de leu-cocitosis (15.000 leucocitos/mm3, de los que el 85% sonneutrófilos). Los hemocultivos y cultivos de esputo fueronnegativos. Los niveles de inmunoglobulinas fueron: IgA481 mg%, IgG 1.790 mg%, IgM 296 mg%, IgE 15 ul/ml.Los niveles de alfa-1-antitripsina fueron normales. El testdel sudor fue de 90 meq/l en una primera determinación yde 94 meq/l en la segunda.

Diagnóstico:

Fibrosis quística.

Evolución:

Inicialmente la paciente tuvo una buena evolución clínicacon antibioticoterapia empírica. Las pruebas funcionalesrespiratorias a su alta fueron normales.

Desde entonces sigue controles periódicos en el hospital. Alos 28 años había tenido varios episodios de infección respi-ratoria tratados ambulatoriamente sin complicaciones. El testde sudor en dos nuevas ocasiones fue de 140 y 149 meq/l yel estudio genético descubrió una mutación ∆F 508 y otra2789+5G→A. En ese momento, presenta un patrón espiro-métrico mixto, de predominio restrictivo (FVC 2.390 ml,59%; FEV1 1.530 ml, 47%; FEV1/FVC 64%), la pruebabroncodilatadora era positiva y la gasometría arterial basalnormal. Refería dolores cólicos ocasionales por lo que sepracticó ecografía abdominal que informó de cálculos en lavesícula biliar, con páncreas, hígado y riñones normales. Alos 29 años, durante un ingreso por neumonía se cultivó porprimera vez Pseudomonas aeruginosaen esputo. Desdeentonces sigue un tratamiento crónico con antibióticosantipseudomona en aerosol. Pese a ello, ha tenido variosepisodios de infección respiratoria con cultivos positivospara P. aeruginosa.

Actualmente tiene 36 años de edad y ha ingresado porcólicos biliares de repetición; tras confirmación ecográfi-ca de la colecistitis con colelitiasis, ha sido intervenida

4.1. Asma y bronquiectasias en mujerno fumadora

M. CARRERA, A. AGUSTÍ G.N.

Servicio de Neumología.Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca.

M

quirúrgicamente. La espirometría obtenida un mes antes,durante una visita de control, muestra un deterioro fun-cional importante: FVC 1.690 ml, 48%; FEV1 870 ml,29%; FEV1/FVC 51%, con prueba broncodilatadora posi-tiva; la gasometría arterial basal en ese momento era depH 7,42, PaO2 76 mmHg y PaCO2 38 mmHg. Las radio-grafías de tórax correspondientes a esta última visita pue-den verse en las figuras 1 y 2.

Discusión:

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditariaque se transmite de forma autosómica recesiva. Se debe ala mutación de un gen del cromosoma 7 que codifica laproteína reguladora de la conductancia transmembrana(RTFQ) de un canal de cloro. Aunque hay dos mutacionesfrecuentes, la ∆F 508 (50%) descubierta en esta paciente,y la G524X (8%), hay más de 600 mutaciones descritas(frecuencia inferior al 1% en cada una de ellas), una de lascuales es la descubierta en otro cromosoma de estapaciente.

Estas mutaciones alteran la reabsorción de cloro; paramantener el equilibrio iónico se incrementa la reabsorciónde sodio y, en consecuencia, la de agua. Esto se traduceclínicamente en forma de pérdida de cloro y desecación delas secreciones, ocluyendo conductos de excreción y atra-pando bacterias en su interior.

La FQ, antes letal en la infancia, muestra ahora una super-vivencia media de 29 años1. Esto se debe a un mejor y másagresivo tratamiento de las complicaciones de la enferme-dad y a la detección de mutaciones “benignas”, paucisin-tomáticas, en pacientes que alcanzan la edad adulta casiasintomáticos2,3.

El pulmón es el principal órgano diana y su afectacióndetermina el pronóstico de los pacientes2 (el 95% muerepor insuficiencia respiratoria). Las infecciones de repeti-ción crean un estado de inflamación crónica que producedaño tisular y aparición de bronquiectasias2,3. Parale-lamente la función pulmonar muestra signos de obstruc-ción bronquial que empeora progresivamente, como seobserva en nuestra paciente. Los cambios en el FEV1 sonun buen indicador de respuesta al tratamiento durante lasinfecciones y un factor de mal pronóstico cuando dismi-nuye por debajo del 30%2.

Las infecciones respiratorias son la complicación másusual de la FQ: neumococo, Haemophilus influenzaeyBranhamella catarrhalisson frecuentes en fases iniciales;cuando aparecen bronquiectasias, aumenta la frecuencia

de Staphylococcus aureus, P. aeruginosay Burkholdericepaceao cepas mucoides de pseudomonas en fases avan-zadas de la enfermedad.

Cualquier órgano con función secretora puede verse afec-tado3. El 90% de los pacientes tiene episodios de sinusitis,como refería esta paciente; la insuficiencia pancreática yla diabetes mellitus, constantes en niños, son raras enadultos; esta paciente se mantiene libre de estas complica-ciones. El 95% de los varones son estériles con azoosper-mia. La litiasis biliar y sus complicaciones ocurren en el12% de los casos. Nuestra paciente, con episodios de cóli-cos biliares desde la juventud, acabó desarrollando cole-cistitis que necesitó de tratamiento quirúrgico.

El diagnóstico de la FQ requiere el test de cloro en sudorcon una concentración superior a 60 meq/l en un pacientecon clínica respiratoria y/o pancreática y/o antecedentesfamiliares de FQ2.

La nutrición adecuada, la fisioterapia respiratoria y el con-trol de las infecciones son los pilares fundamentales deltratamiento de la FQ4,5. La antibioticoterapia oral por lar-gos periodos de tiempo y las pautas intermitentes por víaendovenosa son útiles para disminuir el número de exa-cerbaciones y retrasar el deterioro de su función respirato-ria. La administración de antibióticos antipseudomónicosinhalados por largos periodos de tiempo también es útil enel control de la enfermedad, aunque no son útiles durantelas exacerbaciones4,5.

Los corticoides orales controlan la inflamación y mejoranla función pulmonar en la FQ, pero sus efectos secunda-rios son inaceptables. En cambio, son útiles por vía inha-latoria en aquellos pacientes con hiperreactividad bron-quial.

El trasplante de pulmón es, en la FQ, un tratamiento palia-tivo para enfermos terminales (FEV1 inferior al 30% einsuficiencia respiratoria), y permite alcanzar superviven-cias del 78% al primer año y 72% al segundo.

Otras medidas terapéuticas, como la administración dealfa-1-antitripsina, DNAasa, ibuprofeno o las vacunasantipseudomonas, aún no han logrado demostrar benefi-cios significativos. La terapia génica trata de inocular elgen no mutado en las células de los enfermos; para ello seintenta usar adenovirus como vehículo para la transfec-ción, aprovechando su tropismo por el tejido pulmonar6,7;aunque en estos momentos está en fase experimental, esuna puerta abierta al futuro y una esperanza terapéuticapara estos pacientes.

Asma y bronquiectasias en mujer no fumadora

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BIBLIOGRAFÍA

Fig. 1: Radiografía posteroanterior de tórax.

Fig. 2: Radiografía lateral de tórax.

Asma y bronquiectasias en mujer no fumadora

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rimera consulta: Mujer de 42 años que acu-dió a la consulta de Neumología en noviembre de 1994por disnea.

Entre sus antecedentes personalesrefería vitíligo, gas-tritis crónica antral y ulcus gástrico benigno, hepatopatíaen estudio por el hallazgo de transaminasas elevadas yrinitis alérgica con pruebas cutáneas positivas a polvo yácaros. La historia actual consistía en disnea, tos, expec-toración blanquecina y ruidos torácicos desde hacía dosaños. Había sido diagnosticada de sinusitis maxilar seismeses antes.

En la exploración físicano mostró nada anormal salvovitíligo, y su pico espiratorio de flujo fue de 400 l/min.

Análisis de sangre:hemograma con serie blanca y rojanormales, plaquetas 92.000/mm3, velocidad de sedimen-tación a la 1ª hora 36 mm; bioquímica sanguínea con AST63, ALT 44 y GGT 84 ui. La IgE fue de 300 ui/ml.

Espirometría normal, con prueba broncodilatadoranegativa.

Radiografía de tórax: se apreciaba un leve aumento detamaño de las arterias pulmonares centrales.

Tres baciloscopias de esputofueron negativas.

Evolución:

Con el juicio clínico de paciente atópica, con rinitis, goteopostnasal y probable asma bronquial, se solicitó un test demetacolina y se pautó tratamiento esteroideo inhalado dosveces al día y betadrenérgicos a demanda.

Segunda consulta:

La paciente no volvió hasta febrero de 1997, en que refe-ría un severo empeoramiento de su disnea hasta pequeñosesfuerzos. El diagnósticode su hepatopatía era de cirrosishepática criptogenética grado B de Child.

La exploración física mostraba cianosis labial, acropa-quias y polipnea al mínimo esfuerzo como desvestirse;toleraba bien el decúbito pero empeoraba su disnea alponerse de pie. La auscultación cardiopulmonar seguíasiendo normal.

Análisis de sangre:tiempo de protrombina del 52%.

Exploración funcional: la espirometría seguía siendo nor-mal, con prueba broncodilatadora negativa, pero la difusiónera del 34% del valor teórico, con KCO del 45%. Una gaso-metría arterial mostró pH 7,42, PaCO2 29 mmHg y PaO242 mmHg. La saturación de oxígeno en decúbito era del88% y en bipedestación bajaba al 82%. Respirando con oxí-geno al 100% en mascarilla facial, la PaO2 era 149 mmHg.

La radiografía de tórax mostraba un dudoso y tenuepatrón intersticial, además de un aumento de las arteriaspulmonares; la tomografía computarizada de alta reso-lución (TACAR) descartó la existencia de fibrosis (fig. 1).

Un ecocardiograma dopplercon contraste intravenoso(microburbujas de suero salino agitado) evidenció la exis-tencia de un shuntintrapulmonar, descartando shuntintra-cardiaco (figs. 2a y 2b).

Se hizo el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar y seenvió a la paciente a trasplante hepático, además de prescri-

Disnea progresiva en mujer conhepatopatía crónica

M. YOLDI, J. FERNÁNDEZ, A. PERPIÑÁ, S. FLÓREZ, C. BARBOSA

Sección de Neumología.Hospital Severo Ochoa. Leganés. Madrid.

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4.2.

bir oxigenoterapia continua domiciliaria. Ante el mal pro-nóstico de la paciente, los cirujanos recomendaron intentarla embolización de posibles shuntsantes del trasplante, enun intento de mejorar su PaO2, por lo que se realizó arterio-grafía pulmonar, previa transfusión de las unidades de plas-ma necesarias para subir el tiempo de protrombina a 70%.Se apreciaron únicamente tres pequeñas dilataciones vascu-lares sugestivas de fístulas (fig. 3), que no pudieron emboli-zarse debido a su pequeño tamaño y a la mala tolerancia dela paciente, que presentó extrasistolia durante la explora-ción, precisando lidocaína para su control.

Evolución:

A las 24 horas de la arteriografía empeoró la función res-piratoria de la paciente, llegando al distrés respiratorio deladulto, motivo por el que ingresó en la Unidad deCuidados Intensivos, donde precisó intubación y ventila-ción mecánica. Las presiones pulmonares medidas concatéter de Swan-Ganz eran normales. Ante el progresivodeterioro de la función pulmonar y hepática, se consultónuevamente la posibilidad de trasplante hepático, siendorechazada por tres equipos distintos. A las tres semanas deestancia en la UCI falleció por fallo multiorgánico.

Discusión:

La primera descripción del síndrome hepatopulmonar(SHP) fue llevada a cabo en 1884 por un clínico alemán alque llamó poderosamente la atención la triple asociaciónde hepatopatía crónica, cianosis cutánea y acropaquiadigital1. El término fue propuesto por Kennedy en 19772,pero es recientemente cuando ha despertado interés a raízde las complicaciones surgidas en los pacientes hipoxémi-cos candidatos a trasplante hepático3.

Se trata de un síndrome caracterizado por la tríada disfun-ción hepática, dilatación vascular intrapulmonar e hipoxe-mia4. La disfunción hepática puede deberse a una cirrosisde cualquier etiología, o a una hipertensión portal nocirrótica, aunque también se ha descrito algún caso dehepatitis aguda fulminante y de rechazo de órgano5. Ladilatación vascular intrapulmonar tiene lugar a nivel pre-capilar o de pequeñas arterias, muy cerca del alvéolo;puede adoptar en la arteriografía un patrón tipo I “míni-mo”, caracterizado por anomalías difusas en forma de telade araña, tipo I “avanzado”, con anomalías esponjosas,más parcheadas, o tipo II, en el que se ven verdaderascomunicaciones arteriovenosas (aunque poco llamati-vas)6. La hipoxemia se manifiesta como tal o, en fasestempranas de la enfermedad, puede detectarse sólo unaumento del gradiente alvéolo-arterial de oxígeno. Escaracterística de este síndrome la ortodesoxia, es decir, eldescenso de la PaO2 más de 3 mm o más del 10% al pasarde supino a bipedestación7.

El mecanismo fisiopatológico principal es un trastorno de laventilación/perfusión, aunque también pueden contribuir ala hipoxemia el shunty un descenso de la difusión debidoal llamado “defecto de perfusión-difusión” (los hematíesque circulan por el centro de los vasos dilatados tendríanmayor dificultad para captar las moléculas de oxígeno quedifunden desde la pared alveolar debido a su mayor distan-cia a ésta). Se sabe que en el SHP suele existir un estadohipercinético, un aumento del gasto cardiaco y una dismi-nución de la resistencia vascular; también se ha observadoen necropsias la existencia de arañas vasculares en la pleu-ra y pulmón de estos enfermos coincidiendo con arañas vas-culares cutáneas7. Como mecanismo patogénico se ha invo-cado un desajuste entre vasodilatadores y vasoconstrictorespulmonares, adquiriendo en este momento cada vez másrelevancia el papel del óxido nítrico como uno de los princi-pales causantes de la enfermedad, habiéndose determinadoun aumento del mismo en el aire espirado de algunospacientes y su normalización tras el trasplante hepático5,8.

Clínicamente el SHP suele iniciarse con manifestaciones de laenfermedad hepática, pero también puede ser la disnea su pri-mera manifestación6. Empieza siendo una disnea de esfuerzo,pero pronto aparece la platipnea (manifestación clínica de laortodesoxia), acropaquias y difusión baja, manteniéndosenormales los volúmenes pulmonares7. En ocasiones las anor-malidades del intercambio gaseoso preceden a las manifesta-ciones de la enfermedad hepática8. La radiografía de tóraxsuele ser normal o mostrar un patrón reticulonodular, en gene-ral de predominio basal; también se ha descrito un leve agran-damiento de las arterias pulmonares centrales, como ocurríaen nuestro caso. La TACAR muestra dilataciones vascularesdistales que se extienden hasta la superficie pleural y sirvepara descartar fibrosis o enfisema9. El diagnóstico se basa enla demostración del shuntintrapulmonar mediante:

• Gammagrafía con macroagregados de albúmina marca-da con tecnecio, que, en condiciones normales, quedanatrapados en el lecho vascular pulmonar y, en caso de dila-tación del mismo, se detectan en cerebro y riñón, permi-tiendo cuantificar incluso el grado de shunt.

• Ecocardiografía de contraste, que, después de su inyec-ción en una vía periférica en forma de ecocontraste, mues-tra las microburbujas de suero salino en el corazón dere-cho a los pocos segundos, y en el corazón izquierdo tras3-6 latidos, cuando en condiciones normales quedaríanatrapadas en el lecho capilar pulmonar. Éste constituye elmejor método diagnóstico, dada su inocuidad, fácil dispo-nibilidad y alta especificidad.

• Angiografía pulmonar, útil cuando el paciente muestraescasa respuesta al oxígeno al 100%, puesto que puede almismo tiempo servir para embolizar los presumiblesshuntsmacroscópicos; demasiado arriesgada cuando elpaciente tiene buena respuesta al oxígeno al 100%, pues

Disnea progresiva en mujer con hepatopatía crónica

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en este caso es muy posible que no muestre mayor utili-dad que la ecocardiografia3,5,7,8.

Se desconoce todavía la verdadera historia natural de laenfermedad, pero el pronóstico en general es malo. En unaserie de 22 pacientes publicada en 1993, falleció el 41% delos pacientes; el tiempo medio desde el diagnóstico hasta elfallecimiento fue de 2,5 años, con un rango de 1 a 5. Lamedia de duración de los síntomas antes del diagnóstico fuede 4,5 años6. Se han intentado distintos agentes terapéuti-cos, tanto vasoconstrictores como inhibidores de la vasodi-latación, pero hasta el momento no han sido eficaces. Laoxigenoterapia continua es tan sólo una medida paliativa.La colocación intravascular de espirales elásticas metálicasha sido útil en algún caso, pero requiere que las fístulas seanvisibles10. La derivación percutánea portosistémica intrahe-pática (TIPS), otra técnica radiológica intervencionista, hasido eficaz en algún otro caso11. Pero, a partir de 1990, eltrasplante hepático ha resultado ser el tratamiento más útil,con resolución completa de la hipoxemia en muchoscasos12. En una revisión reciente13 sobre 81 pacientes conSHP que recibieron trasplante hepático, 13 de ellos (16%)fallecieron en los tres primeros meses postrasplante; la prin-cipal causa de muerte fue la hipoxemia refractaria, siendomenos frecuente la hemorragia cerebral, el rechazo o la sep-sis; en al menos 16 de los 81 pacientes se indicó el tras-plante precisamente por deterioro de la función pulmonar,incluyendo una mujer con síndrome del distrés respiratoriodel adulto, cuya hipoxemia se resolvió; 66 (82%) de los 81

pacientes mejoraron o normalizaron la hipoxemia dentro delos 15 meses siguientes al trasplante, no necesitando ningu-no de ellos suplementos de oxígeno tras el alta.

En el caso de nuestra enferma es cierto que la hipoxemiasevera y, sobre todo, la falta de respuesta al oxígeno al100%, ensombrecían gravemente el pronóstico; a ello seañadió el síndrome del distrés respiratorio del adultocomo complicación de la arteriografía o bien de las trans-fusiones de plasma necesarias para la realización de lamisma. Posteriormente al exitus de nuestra paciente se hacomunicado el caso citado en que el trasplante hepáticodio resultado satisfactorio en una paciente en similarescircunstancias, con distrés respiratorio, a la nuestra13.

Creemos que nuestro caso tiene interés desde tres vertientesdiferentes. En primer lugar sirve para alertar a médicos quetratan pacientes con hepatopatía a mantener un alto índice desospecha diagnóstica de SHP en aquéllos que concomi-tantemente presenten disnea y/o hipoxemia no explicadas;igualmente, ante una hipoxemia de origen incierto, se debepensar en el SHP como una causa posible. En segundo lugar,se ha de recordar la necesidad de valorar muy detenidamen-te el perfil riesgo/beneficio de la arteriografía pulmonar enun determinado paciente, dadas sus potenciales consecuen-cias. Y, por fin, no hay que descartar la posibilidad de tras-plante hepático aunque el enfermo se encuentre en una situa-ción de distrés respiratorio, ya que es la única posibilidadterapéutica que puede evitar un fatal desenlace.

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Disnea progresiva en mujer con hepatopatía crónica

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Fig. 1: Tomografía computarizada de alta

resolución mostrando dilataciones vascula-

res distales que se extienden hasta la superfi-

cie pleural.

Fig. 2: Ecocardiograma de contraste con suero

salino: a) ecocontraste llenando cavidades dere-

chas; b) a los dos minutos, paso de las burbujas

de suero a cavidades izquierdas.

Fig. 3: Arteriografía pulmonar mostrando

pequeñas fístulas (flechas).

a b

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Artralgias generalizadas enpaciente fumador

M. CARRERA, A. AGUSTÍ G.N.

Servicio de Neumología.Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca.

ntecedentes personales:varón de 47 años,fumador de 50 paquetes/año, con criterios de bronquitiscrónica. Desde hace un año sigue tratamiento con antiin-flamatorios no esteroideos por dolores articulares quehabían sido etiquetados ambulatoriamente como “reumá-ticos”.

Anamnesis actual:

Consulta por tumefacción facial, anorexia y pérdida de 10kilos de peso en los últimos tres meses.

Exploración física:

Destacaba importante edema facial, ingurgitación yugular,presencia de arañas vasculares y circulación colateral en laregión torácica, tumefacción cutánea y acropaquias enmanos y pies. La auscultación cardiopulmonar fue anodi-na. No se palpaban adenopatías.

Las radiografías de tórax (figs. 1 y 2) mostraron atelec-tasia del lóbulo superior derecho dibujando el signo de la“S de Golden”, lo que sugería la existencia de una masapulmonar subyacente. La tomografía computarizadaconfirmó la atelectasia del lóbulo superior derecho conmasa central de 6 cm que obstruía el bronquio del lóbulosuperior derecho, comprimía el bronquio principal dere-cho e invadía ampliamente el mediastino, comprimiendo yenglobando la vena cava superior. Las radiografías demanos y pies (figs. 3 y 4) mostraban engrosamiento delperiostio.

Análisis de sangre:5.950 leucocitos/mm3 (57% neutrófi-los), hemoglobina 10,6 mg/dl, valor del hematocrito 33%,

creatinina 0,61 mg/dl, GOT 11 ui/l, GPT 6 ui/l, fosfatasaalcalina 344 ui/l. El resto del hemograma y bioquímica sinalteraciones.

Fibrobroncoscopia:masa que ocluye la entrada al lóbulosuperior derecho y que infiltra el tercio distal del bronquioprincipal. Las biopsias de la zona resultaron positivas paraadenocarcinoma.

Diagnóstico:

Adenocarcinoma de pulmón, con síndrome de la venacava superior y osteopatía hipertrófica néumica.

Evolución:

Se indicó radioterapia urgente como tratamiento del síndro-me de la vena cava superior y, paralelamente, se inició tra-tamiento con quimioterapia. Con todo ello, la evaluaciónclínica ha sido favorable, mejorando el dolor óseo y los sig-nos de compresión de la vena cava; en estos momentossigue controles periódicos en consultas externas.

Discusión:

El cáncer de pulmón puede ser asintomático, puede origi-nar síntomas locales (por invasión o por compresión deestructuras vecinas), o causar clínica extratorácica en rela-ción con enfermedad metastásica o independientementede ella (síndromes paraneoplásicos). Entre sus manifesta-ciones sistémicas paraneoplásicas, es casi constante el sín-drome tóxico (astenia, anorexia y pérdida de peso), comoocurrió en este paciente. Más inconstantes son los sínto-mas derivados de la liberación de sustancias hormona-like

A

4.3.

Artralgias generalizadas en paciente fumador

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BIBLIOGRAFÍA

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por los tumores, la clínica hematológica (anemia, coagu-lopatías...), neurológica (síndrome de Eaton-Lambert,polimiositis...) o cutánea (acantosis nigricans, eritemagyratum repens, ...).

La osteoartropatía hipertrófica néumica (OHN) es otramanifestación sistémica del cáncer de pulmón que se con-funde a menudo con patología reumática1, como ocurrió eneste caso. Anatomopatológicamente se caracteriza porhipervascularización, hipertrofia e inflamación del perios-tio y del tejido conectivo de las partes blandas. Caracte-rísticamente afecta al tercio distal de las extremidades.Clínicamente se manifiesta como un síndrome que incluye:

• Neoformación ósea subperióstica en la diáfisis de loshuesos largos de antebrazo y pierna; menos frecuente esobservarlo en los pequeños huesos de manos y pies, comoen este paciente.

• Dedos en palillos de tambor.

• Artralgias que, como en nuestro paciente, pueden ser elprimer síntoma de la neoplasia subyacente.

• Tumefacción dolorosa de las partes blandas de manos ypies2,3.

La patogenia de la OHN es desconocida; existe una teoríaque atribuye este síndrome a la liberación de sustancias noidentificadas, con actividad hormonal, por parte deltumor. Existe otra teoría neurógena que se basa en laobservación de que la osteoartropatía regresa en ocasionestras la vagotomía. Se ha postulado que la vagotomíaactuaría modificando el tono vascular y, por tanto, el flujosanguíneo a estos tejidos, aunque el mecanismo de acciónes desconocido1.

La OHN se asocia con frecuencia a cáncer de pulmón,5%4, sin claro predominio de ningún tipo histológico,aunque es poco común en los casos de carcinoma decélulas pequeñas2. Raramente puede observarse OHN enpacientes con ductus arteriosuspermeable, con infeccio-nes de prótesis vasculares, o en enfermedad pulmonarmetastásica1. La extirpación del tumor suele hacer desa-parecer el dolor aunque la tumefacción y la acropaquiasuelen permanecer.

Fig. 1: Radiografía posteroanterior de tórax con atelectasia del lóbulo superior

derecho y efecto de masa hiliar.

Fig. 2: Radiografía lateral de tórax con atelectasia del

lóbulo superior derecho.

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Artralgias generalizadas en paciente fumador

Fig. 3: Radiografía de mano con engrosamiento perióstico.

Fig. 4: Radiografía de pies con engrosamiento perióstico.

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