2- pp. 61 - 128 - Diciembre 2009 · Osteotomía desrotadora de húmero en pacientes con secuela de...

ISSN: 0718-7157 (Versión impresa)ISSN: 0718-7947 (Versión en línea)

Volumen 4 / Número 2 / Diciembre 2009

EDITORIALHabilitación/rehabilitación y calidad de vida.

ARTÍCULOS ORIGINALES Factores demográficos, sociales y clínicos asociados a calidad de vida

en adultos jóvenes con mielomeningocele de Instituto Teletón Santiago.

Efecto comparado de entrenamiento muscular inspiratorio en distrofiamuscular de Duchenne: 9 y 27 semanas de entrenamiento.

Osteotomía desrotadora de húmero en pacientes con secuela de parálisisbraquial obstétrica.

ARTÍCULOS DE REVISIÓNHipoterapia: otra alternativa terapéutica en la rehabilitación infantil.

Síndrome de regresión caudal: revisión de 12 casos en Teletón Santiago.

CASO CLÍNICOSensibilización espinal segmentaria tras luxación crónica de cadera enun niño con tetraplejia espástica.

ARTÍCULO ESPECIALTécnicas gráficas en el análisis exploratorio de datos en rehabilitación.

CRÓNICAEventos 2010.Instrucciones a los autores.

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Rehabilitación integral, es la publicación oficial de Teletón Chile desde el año 2006. Publi-ca artículos originales sobre temas de interés en rehabilitación infanto juvenil y de adultos, casos clínicos, notas técnicas, actualidades y artículos de interés para la especialidad. Se publica en forma semestral y se puede encontrar el texto completo en formato digital en www.teleton.cl. Se encuentra registrada en Centro Internacional de ISSN.

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COMITÉ EDITORIAL

Ciencias socialesRaquel CalvarroTeletón Santiago EnfermeríaRoxana BokeTeletón Santiago

FisiatríaJosé Luis BaccoTeletón Valparaíso

Lorena Berna Hospital Clínico UCH

Mª Antonieta BlancoTeletón Santiago

Jacqueline DoteHospital del TrabajadorSantiago

Susana LilloClínica Las Condes

Carlo PaolinelliHospital Clínico UCH

FonoaudiologíaCristián GanaTeletón Santiago

ISSN: 0718-7157 (versión impresa)ISSN: 0718-7947 (versión en línea)

KinesiologíaMarcelo CanoSubdirector Académico,Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Esteban FloresTeletón Valparaíso

David LaraTeletón Antofagasta

MetodologíaFresia SolísTeletón Santiago

Neumología infantilFrancisco PradoDepartamento Pediatría Campus Centro, Facultad de medicina, Universidad de Chile

Neurología infantilFernando NovoaSoc. Neurología, Psiquiatría y Neurocirugía

OdontopediatríaLivia BarrionuevoTeletón Santiago

Ortopedia infantilCarlos SaavedraHospital San Borja-Arriarán

PsicologíaMariana SearleTeletón Valparaíso

Salud PúblicaInés Salas Teletón Santiago

Terapia ocupacionalMª Inés RodríguezTeletón Santiago

Urología Humberto ChiangClínica Las Condes

Ricardo YáñezTeletón Concepción

COMITÉ EJECUTIVO DE EDICIÓN

Editora CoeditoraDra. Karin Rotter P. Prof. Fresia Solís F.Prof. Adjunta Universidad de Chile. Prof. Asociada Universidad de Chile.Directora Estudio y Desarrollo Asesora académica Teletón Chile Teletón Chile

Asistente Edición Coordinación EdiciónPamela San Martín P. Constanza Díaz R. Ingeniera Estadística PeriodistaTeletón Santiago Fundación Teletón

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Rehabil. integral 2009; 4 (2): 64Contenido

EDITORIALHabilitación/rehabilitación y calidad de vida.Karin Rotter P. ....................................................................................................................................................... 66

ARTÍCULOS ORIGINALESFactores demográficos, sociales y clínicos asociados a calidad de vida en adultos jóvenes con mielomeningocele de Instituto Teletón Santiago. Karin Rotter P. y Tania Castillo A. ........................................................................................................................ 68 Efecto comparado de entrenamiento muscular inspiratorio en distrofia muscular de Duchenne: 9 y 27 semanas de entrenamiento. Orlando E. Flores G, Álvaro Reyes P, Francisco Prado A, Eduardo Abarca V, Carolina Catalán C, José Madrid A. y Freddy Pérez R. ......................................................................................................................... 78

Osteotomía desrotadora de húmero en pacientes con secuela de parálisis braquial obstétrica. Marcia Carrasco M. y Marcial Ibarra P. ............................................................................................................... 86

ARTÍCULOS DE REVISIÓN Hipoterapia: otra alternativa terapéutica en la rehabilitación infantil.Javiera Catalán L. y Daniela García P. ................................................................................................................. 93

Síndrome de regresión caudal: revisión de 12 casos en Teletón Santiago.Daniela García P. y Verónica Marín V. .................................................................................................................. 100

CASO CLÍNICOSensibilización espinal segmentaria tras luxación crónica de cadera en un niño con tetraplejia espástica.Lorena Berna B. y Ximena Neculhueque Z. ........................................................................................................... 107

ARTÍCULO ESPECIALTécnicas gráficas en el análisis exploratorio de datos en rehabilitación. Pamela San Martín P. ............................................................................................................................................ 112

CRÓNICAEventos 2010 ........................................................................................................................................................ 118

Instrucciones a los autores ................................................................................................................................. 121

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Rehabil. integral 2009; 4 (2): 65Contents

EDITORIALHabilitation/rehabilitation and quality of life.Karin Rotter P.. ...................................................................................................................................................... 66

ORIGINAL ARTICLESDemographical, social and clinical factors associated with quality of life in young adults with myelome-ningocele, Teleton Institute.Karin Rotter P. and Tania Castillo A. .................................................................................................................... 68 Comparative effect of inspiratory muscle training in Duchenne muscular dystrophy: 9 and 27 weeks of training. Orlando E. Flores G, Álvaro Reyes P, Francisco Prado A, Eduardo Abarca V, Carolina Catalán C, José Madrid A. and Freddy Pérez R. ..................................................................................................................... 78

Derotational humeral osteotomy for brachial plexus birth palsy. Marcia Carrasco M. and Marcial Ibarra P. .......................................................................................................... 86

REVIEw ARTICLESHippotherapy: Another therapeutic alternative in children’s rehabilitation.Javiera Catalán L. and Daniela García P. ............................................................................................................ 93

Caudal regresion sindrome: A review of 12 cases in Teletón-Santiago.Daniela García P.and Verónica Marín V. .............................................................................................................. 100

CLINICAL CASESpinal segmental sensitization and chronic pain after hip dislocation in a child with spastic quadriplegia: A case report.Lorena Berna B. and Ximena Neculhueque Z. ....................................................................................................... 107

SPECIAL ARTICLEGraphical techniques in explorative data analysis in rehabilitation. Pamela San Martín P. ............................................................................................................................................ 112 CRONICLEEvents 2010 ........................................................................................................................................................... 118

Instructions to the authors ................................................................................................................................. 121

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Rehabil. integral 2009; 4 (2): 66-67

Editorial

Habilitación/rehabilitación y calidad de vida

La rehabilitación/habilitación integral de los niños y jóvenes atendidos en los centros de rehabi-litación Teletón, busca desarrollar su máximo nivel funcional y facilitar su proceso de integración familiar, escolar, comunitario, social y/o laboral, a través de programas médico-terapéuticos. Los resultados de este largo camino, donde convergen el desarrollo de un niño con necesidades especiales, los esfuerzos de su familia, los del equipo de rehabilitación y los del propio paciente, se pueden valorar o dimensionar con la integración efectiva a la sociedad, observada desde la perspectiva del médico tratante o del equipo de rehabilitación.

Sin embargo, nada puede remplazar la visión del propio paciente, sobre todo considerando la concepción de calidad de la atención y de compartir las responsabilidades con el paciente en cuanto a las decisiones que afectan su salud, hecho contemplado actualmente en todos los códigos de ética modernos. Entonces, es necesario interpelar al paciente en la forma más objetiva posible respecto a la percepción de su calidad de vida, para recoger esta dimensión subjetiva y vivencial.

Especialmente en el campo de la habilitación/rehabilitación, donde queremos agregar más vida a los años, es indispensable medir la calidad de vida, puesto que finalmente es más relevante para el individuo que los tradicionales resultados de mediciones morfológicas, analíticas, sintomáticas, etc. en que muchas veces se basan los tratamientos o estudios.

A esto se suma el progreso en la medición de la calidad de vida como procedimiento científico, que ha permitido el desarrollo y uso de cuestionarios estandarizados con propiedades métricas demostradas, con una fiabilidad y validez comparables a las mediciones realizadas en el laboratorio o en la observación clínica. La importancia de estos cuestionarios, se refleja en su incorporación tanto a encuestas de prestadores de servicios de salud como en proyectos de investigación científica.

Básicamente hay dos tipos de instrumentos para analizar calidad de vida, genéricos y específicos diferenciados para adultos, niños y padres. Dentro de los genéricos, los más usados en el área de la biomedicina son las escalas de calidad de vida relacionada con la salud: intentan caracterizar lo bueno y lo malo de la vida en relación con la salud y reflejan los sentimientos de bienestar del sujeto asociado con su percepción individual y con sus objetivos en la vida.

Los genéricos se suelen usar en pacientes con más de una enfermedad y permiten comparar diferentes procesos patológicos entre sí y con la población general. Pretenden cubrir todos los aspectos de la vida y se resumen en una puntuación global.

Al relacionar los resultados de estos instrumentos con otras variables, clínicas, sociales o demo-gráficas, se obtiene valiosa información, que pueda servir para modificar conductas terapéuticas y constituir el basamento para evaluaciones posteriores.

El SF-36 y la versión abreviada SF12, adecuados para poblaciones de 14 años en adelante, son probablemente los más conocidos y usados. Si bien se trata de un instrumento cuyo contenido ha sido desarrollado íntegramente en el contexto cultural de Estados Unidos, están habilitadas para

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su uso en distintos contextos, en la práctica clínica o estudios de investigación, en enfermedades crónicas o agudas y en estudios de evaluación económica de las intervenciones sanitarias.

Esta perspectiva integradora se recoge en el estudio de calidad de vida que se presenta en este número, apuntando a conocer la mirada y sentir de los propios jóvenes, a percibir su real estado de participación en la sociedad y a proporcionarnos elementos que nos permitan ajustar los objetivos y las acciones terapéuticas a sus necesidades. Confiamos que ésta sea la primera de otras publicaciones futuras en esta interesante temática, para proporcionarnos retroalimentación en el proceso de mejora continua de la calidad de atención, en beneficio de nuestros usuarios.

Karin Rotter P.Editora

EDItoRIAL

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Factores demográficos, sociales y clínicos, asociados a calidad de vida en adultos jóvenes con mielomeningocele de Instituto Teletón Santiago

KARIN RottER P1 y tANIA CAStILLo A2.

ABSTRACT

Demographical, social and clinical factors associated with quality of life in young adults with myelomeningocele, Teleton Institute

Background: It is necessary to identify factors influencing quality of life in young adults with myelomeningocele, to focus the permanent support they requi-re to achieve a satisfactory social integration. Objective: to determine clinical, demographic and social factors related to quality of life in young adults with myelomeningocele. Method: 92 medical folders of patients between 18-25 years with myelomeningocele were reviewed, who were outpatients during 2007-2008 in the teleton Institute, Santiago. 45 patients met inclusion criteria; the SF-12 v.2 survey was applied by telephone to identify quality of life factors, as well as a structured survey to register sociodemographic and clinical factors. Data were processed on Bibliopro and SPSS v.17. the association between variables was established with Fischer test p < 0.05. Results: 60% have high school education, mainly females, singles (84.4%); extreme poorness or low socioeconomic level in 78.8%; 97.8% live with one or both parents and only 17.8% are working; 40% have lumbar injury level; 57.8% needed ventriculoperitoneal shunt; 77.8% had at least three surgeries; 64.4% had hidrocephalus; 55.6% reported some muscu-loskeletal pain recently. In quality of life, 68.9% have over 50 pts (international standard) in Mental Component Summary (MCS) and 22.2% in Physical Com-ponent Summary (PSM), without gender difference. MCS was associated with pain (p = 0.009) and urinary control (p = 0.029); PCS was related with activity (p = 0.034), urinary control (p = 0.042) and pain (p = 0.014). Conclusion: A good health-related quality of life was obtained in MCS which is similar to the same age group of chilean general population. PCS is definitively inferior.

Key words: Myelomeningocele, quality of life, SF-12, young adults.

RESUMEN

Introducción: En adultos jóvenes portadores de mielomeningocele, es nece-sario identificar factores que se relacionan con calidad de vida, a fin de focalizar


1Unidad de estudio y desa-rrollo, Teletón Santiago.

2Becada de fisiatría Univer-sidad de Chile.

Recibido: 15 julio 2009Aceptado: 11 noviembre

2009

Correspondencia a:Karin Rotter P.

[email protected]

Artículo Original


mejor el apoyo permanente que requieren para lograr una integración satisfactoria a la sociedad. Objetivo: Determinar factores clínicos, demográficos y sociales que se relacionen con calidad de vida de los adultos jóvenes. Método: Se revisaron 92 fichas de pacientes con MMC de 18-25 años, en control 2007-08 en teletón San-tiago; 45 cumplieron requisitos de inclusión; se aplicó telefónicamente encuesta SF-12 segunda versión para identificar factores de calidad de vida y, encuesta estructurada para registrar factores socio-demográficos y clínicos. Los datos se procesaron mediante Bibliopro y SPSS versión 17,0. La asociación entre variables, se estableció mediante test de Fischer, con p < 0,05. Resultados: 60% tiene edu-cación media, mayoritariamente son mujeres, solteras sin pareja (84,4%); 78,8% de extrema pobreza o de nivel socio-económico bajo; 97,8% vive con alguno de los padres o ambos y sólo el 17,8% trabaja; 40% presenta lesión a nivel lumbar; 57,8% requiere de derivación ventrículo peritoneal; 77,8% tiene por lo menos tres cirugías; 64,4% es portador de hidrocefalia; 55,6% sufrió últimamente de algún dolor músculo-esquelético. En calidad de vida, 68,9% presenta sobre 50 puntos (norma internacional) en componente sumario mental y 22,2% en componente físico, sin diferencias por género. Componente mental se asocia con dolor (p = 0,009) y control de orina (p = 0,029); componente físico se relaciona con activi-dad (p = 0,034), control de orina (p = 0,042) y dolor (p = 0,014). Conclusión: Se obtiene buena calidad de vida relacionada con salud en el ámbito mental, siendo similar a la población chilena general del mismo grupo de edad. El componente físico es claramente inferior.

Palabras clave: Mielomeningocele, calidad de vida, SF-12, adultos jóvenes.

FACtoRES DEMoGRáFICoS, SoCIALES Y CLíNICoS ASoCIADoS A CALIDAD DE vIDA

Introducción

El mielomeningocele (MMC) es una afec-ción congénita caracterizada por una malfor-mación precoz en el desarrollo embrionario de la columna vertebral, médula espinal, raíces y meninges, donde las meninges y las estructuras nerviosas están comunicadas con el exterior, a través de un defecto óseo en la columna verte-bral. Clínicamente son personas que presentan paraplejia o paraparesia, pérdida de sensibilidad del hemicuerpo inferior y vejiga e intestino neurogénicos. Pueden tener asociadas una hidrocefalia y/o una malformación de Arnold-Chiari, entre otras. Estas alteraciones pueden llevar a descompensaciones y complicaciones de distintos tipos en el tiempo1.

Su incidencia es 1/1 000 nacidos vivos (Nv) en el mundo2; 0,4 - 1 por 1 000 Nv en Estados Unidos3; en Europa es de 4,7 por 1 000 Nv4

y en Chile, la incidencia estimada es de 6,37 por 10 000 NV para las disrrafias espinales, que incluyen el MMC. La proporción de MMC en pacientes activos de teletón Chile, es de

5,8% (1.545 pacientes con MMC, de un total de 26.608 activos a diciembre 2008). La inci-dencia ha presentado una declinación desde el año 2000, con 144 casos nuevos para ese año, 58 casos el año 2005 y sólo 42 casos nuevos el año 2008, lo que representa una disminución de 70,8%5. también se ha observado un importante cambio en la supervivencia más allá de la in-fancia en estos pacientes, llegando la mayoría a la adultez6, gracias al avance de las técnicas y manejos neuroquirúrgicos y urológicos2.

Este grupo de adultos jóvenes debe integrar-se a la sociedad, que no ofrece las condiciones ideales para una vida íntegra3,7. Por esto, es relevante indagar sobre su calidad de vida, que por naturaleza, es un concepto holístico que intenta describir, lo bueno o lo malo de la vida en un determinado momento3.

Calidad de vida la definió OMS en 19958 y calidad de vida relacionada con salud (CvRS), la propone Shumaker (1995)9: “La evaluación subjetiva del estado de salud, los cuidados sanitarios y la promoción de salud, sobre la capacidad del individuo para mantener un ni-

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K. RottER P. y t. CAStILLo A.


vel de funcionamiento que le permita realizar las actividades que le son importantes y que afectan a su estado general de bienestar”. Las dimensiones más importantes que incluye la CvRS son: el funcionamiento social, físico y cognitivo, la movilidad, el cuidado personal y el bienestar emocional.

Existen pocos estudios en adultos jóvenes con MMC en otros países que hayan estudiado la influencia de elementos demográficos o so-ciales, en calidad de vida al llegar a la adultez. En literatura, se encuentra que calidad de vida está directamente relacionada con aspectos cog-nitivos y emocionales10-13, manejo esfinteriano y dolor11,14,15. La discapacidad motora no se relaciona directamente con la calidad de vida.

El presente trabajo tiene como objetivo determinar factores demográficos, sociales y clínicos que se relacionan con calidad de vida de los adultos jóvenes entre 18 y 25 años, que se mantuvieron en control durante los años 2007-08, en teletón Santiago.

Pacientes y Método

Población en estudio: Pacientes con MMC de 18 a 25 años, con al menos un control entre enero de 2007 y 30 de junio del 2008 en teletón Santiago, residentes en comunas de la Región Metropolitana, con coeficiente intelectual (CI)a lo menos limítrofe y comunicación verbal adecuada. Se excluyeron sujetos sin control en el período de estudio; con hipoacusia o sordera; datos insuficientes en ficha clínica y complica-ción aguda reciente.

Instrumentos utilizadosa) Encuesta estructurada con el propósito de

explorar su condición actual se evaluó cono-cimiento de su enfermedad, nivel de lesión, presencia de hidrocefalia, derivación ventrí-culo peritoneal (DvP), número de cirugías, presencia de dolor, control de esfínteres, autocuidado, estado civil, con quien vive, deambulación, educación, trabajo, transpor-te, actividades sociales y hobby.

b) Fichas clínicas de los pacientes entre 18 y 25 años con MMC.

c) Encuesta CASEN: para obtener nivel so-cioeconómico*.

d) Encuesta SF-12 segunda versión para uso poblacional, administrada telefónicamente. El cuestionario de salud SF-12 es la valida-ción realizada para España por vilagut G et al16 del SF-12 Health Survey, siendo apli-cable tanto para la población general como para pacientes con una edad mínima de 14 años. Consta de 12 preguntas, provenientes de ocho dimensiones del SF-36: función física (2 preguntas), función social (1), rol físico (2), rol emocional (2), salud mental (2), vitalidad (1), dolor corporal (1), salud general (1). Las opciones de respuesta osci-lan entre 3 y 6, formando escalas que evalúan intensidad o frecuencia. Este instrumento ha sido utilizado en estudios extranjeros para pacientes con discapacidad y a nivel nacio-nal fue utilizado en la encuesta de calidad de vida realizada por el MINSAL el año 200616-21.

Análisis estadísticoLos datos se ingresaron en planilla Ex-

cel, calculándose medidas de resumen con programa estadístico SPSS versión 17.0. Los resultados de la encuesta SF-12, fueron anali-zados mediante el programa BiblioPro22. Para facilitar la interpretación de estas puntuaciones se estandarizaron con valores de las normas poblacionales. Los valores superiores o infe-riores a 50 deben interpretarse como mejores o peores, respectivamente, que la población de referencia (EEUU). Para cada una de las ocho dimensiones, las preguntas fueron codificadas, agregadas y transformadas en una escala que tiene un recorrido desde 0 (el peor estado de salud) hasta 100 (el mejor estado de salud). La recodificación de ítem se realizó computacio-nalmente por medio de software disponible16,22. Luego para este mismo instrumento (SF-12), se efectuó una descripción por dimensiones y me-diante sintaxis de SPSS, se obtuvieron las medi-das sumario física (PCS) y mental (MCS) para

* Mideplan: Encuesta de Caracterización Socioeconómica Nacional (CASEN). 2006.



todo el conjunto de pacientes. La asociación entre componente físico y mental con factores demográficos (género, edad, estado civil, nivel socioeconómico, nivel educacional, actividad) sociales (participación social, tipo de recrea-ción, forma de transporte, vive con) y clínicos (nivel de lesión, presencia de dolor, satisfacción en control de orina, presencia de hidrocefalia, presencia DvP, número de cirugías, capacidad de autocuidado) se estableció mediante test de Fischer con p < 0,05.

Resultados

De un total de 92 pacientes controlados, 32 presentaron retardo mental, 5 tenían sordera, 9 referían no haber tenido controles en los dos últimos años, 6 con datos incompletos en la ficha; 4 no fueron ubicados telefónicamente y

una paciente se encontraba postrada con hos-pitalización reciente por episodio respiratorio agudo, por lo que fueron estudiados 45 pacien-tes. De las características socio-demográficas, destaca que el 60% tiene educación media, ma-yoritariamente son mujeres, solteras sin pareja (84,4%), el 78,8% son de extrema pobreza o de nivel socio-económico bajo, el 97,8% vive con alguno de los padres o ambos y el 44,4% está estudiando (tabla 1).

De las características clínicas, el 40% pre-senta lesión a nivel lumbar; el 64,4% es portador de hidrocefalia (HC); el 57,8% del total requiere de DvP; de aquellos que tienen HC sólo tres no usan DvP; sin HC deambula el 50%; 55,6% de los pacientes refiere sufrir en el último tiempo de algún dolor músculo-esquelético frecuente. Las zonas de mayor mención son: piernas, brazos y dorsolumbalgias, principalmente en aquellos que usan bastones y se autopropulsan en silla de

Tabla 1. Características socio-demográficas de la muestra

Característica n % Característica n %

Edad (años) Nivel educacional

< 20 15 33,3 Básica 3 6,7

20-22 24 53,4 Media 27 60,0

23-24 6 13,3 Superior 13 28,9

Total 45 100,0 Especial/sin estudios 2 4,4

Género Estado civil

Hombres 20 44,0 Soltero sin pareja 38 84,4

Mujeres 25 56,0 Soltero con pareja 7 15,6

Nivel socioeconómico Actividad

Extrema pobreza 15 33,3 Estudiante 20 44,4

Bajo 20 44,5 Trabaja* 8 17,8

Medio 8 17,8 Sin actividad 8 17,8

Alto 2 4,4 Otra actividad 5 11,1

Participación social Busca trabajo 4 8,9

Sin participación 25 55,6 Vive con

Deportes 7 15,6 Ambos padres 25 55,6

Iglesia 5 11,1 Sólo 1 padre 19 42,2

Otros 8 17,8 Su pareja 1 2,2

Forma de transporte Tipo de recreación

Independientes 20 44,4 Algún hobby 40 80,9

Dependientes 25 55,6 Ninguno 5 19,1

*1 estudia y trabaja.

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ruedas; 46,7% de los pacientes es independiente en autocuidado y un 53,3%, refiere algún tipo de dependencia en sus actividades de la vida diaria (AvD). La presencia de HC no incide en esta distribución. Las mayores dificultades las presentan en vestuario inferior y aseo mayor, esto último también asociado a las condiciones del baño de la casa; 73,3% de los pacientes re-fiere sentirse satisfecho con el manejo vesical, que mayoritariamente es con cateterismo inter-mitente, excepto dos, uno de ellos con credé, y otro que tiene control de esfínter; la mayor insatisfacción se asocia a los escapes y al uso

consecuente de pañales. El 77,8% declara tener por lo menos tres cirugías relacionadas con la enfermedad de base, exceptuando la cirugía del recién nacido (tabla 2).

En tabla 3, se muestran los resultados del análisis con Bibliopro, para las ocho dimensio-nes en mujeres y hombres; las distribuciones de los puntajes son asimétricos, teniendo mayor validez de interpretación el valor de la mediana. El valor máximo de 100 puntos, se obtiene para el valor mediano de función social y el valor mínimo para función física y salud general tanto en mujeres como en hombres.

Tabla 2. Características clínicas de la muestra

Característica n % Característica n %

Nivel de lesión Presencia hidrocefalia

Toráxico 10 22,2 Sí 29 64,4

Lumbar 18 40,0 No 16 35,6

Sacro 5 11,1 Presencia DVP

Se desconoce 12 26,7 Sí 26 57,8

Presencia de dolor No 19 42,2

Sí 25 55,6 N º cirugías

No 20 44,4 1 6 13,3

Deambulación 2 4 8,9

Con 18 40 3 o más 35 77,8

Sin 27 60 Capacidad de autocuidado

Satisfacción en control de orina

Con 21 46,7

Sí 33 73,3 Sin 24 53,3

No 12 26,7

Tabla 3. Puntaje encuesta SF-12 por dimensiones

Dimensiones SF-12 Femenino Masculino

Mediana Promedio Mediana Promedio Mediana total Promedio total

Función física 50 41 75 64 50 51

Rol físico 75 74 75 68 75 71

Dolor corporal 75 73 88 76 75 74

Salud general 50 56 50 55 50 55

Vitalidad 75 72 75 70 75 71

Función social 100 79 100 81 100 80

Rol emocional 88 74 94 77 88 75

Salud mental 75 68 75 77 75 72



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En tabla 4, se observan los puntajes de re-sumen para los componentes físico y mental en hombres y mujeres, una vez aplicada la sintaxis. En promedio, es mayor el componente mental, pero con variabilidad más alta; por género, las medias son similares para ambos componentes. Considerado 50 puntos como valor norma po-blacional, es decir que los valores superiores o inferiores a 50 deben interpretarse como mejo-res o peores, se encuentra que en componente físico, el 77,8% presenta peores resultados, mientras que, para el componente mental, el 68,9% muestra mejores resultados (tabla 5). Se encontró que calidad de vida en sus com-ponentes físico y mental dicotomizados según valor norma, se asocia significativamente sólo

con presencia de dolor tanto en su componente físico (p = 0,014) como mental (p = 0,009); lo mismo sucede con satisfacción en el control de orina, que se relaciona significativamente con ambos componentes de calidad de vida, físico (p = 0,042) y mental (p = 0,029). Además, el componente físico aparece relacionado con actividad (p = 0,034) (tabla 6).

Discusión

Los pacientes con MMC, son un grupo so-cialmente poco conocido, incluso en el ámbito médico se dificulta su manejo por el descono-cimiento de sus complicaciones.

Tabla 5. Componente físico y mental dicotomizado, según puntaje norma poblacional

Componente Puntaje

≤ 50 % > 50 % Total

PCS 35 77,8 10 22,2 45

MCS 14 31,1 31 68,9 45

Tabla 6. Relación factores significativos con componentes de calidad de vida

Factor Componente físico Componente mental

≤ 50 > 50 total ≤ 50 > 50 total

Dolor

Sí 23 2 25 12 13 25

No 12 8 20 2 18 20

Control orina

Sí 23 10 33 7 26 33

No 12 - 12 7 5 12

Actividad

Activo 32 6 38 11 27 38

Pasivo 3 4 7 3 4 7

Componente físico: con dolor (p = 0,014); control orina (p = 0,042); actividad (p = 0,034)Componente mental: con dolor (p = 0,009); control orina (p = 0,029); actividad (p = 0,659).

Tabla 4. Puntuaciones resumen por componente SF-12

Componente n Mínimo Máximo Media ± DS Media hombres* Media mujeres

Físico (PCS) 45 24,94 57,76 43,29 ± 7,11 42,21 42,55

Mental (MCS) 45 19,99 69,46 52,36 ± 11,94 53,18 51,71

*n= 20 hombres y 25 mujeres.



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El grupo de pacientes adultos jóvenes que ya cumplen los 18 años en teletón Chile, se comienza a preparar para su alta y sólo se man-tienen en control aquellos que tienen acciones terapéuticas pendientes, por lo que es posible que este grupo en estudio sea especial, y por ello tal vez no sería muy comparable con pacientes descritos en la literatura o que están en controles en otros centros de rehabilitación.

Las características sociales, demográficas y clínicas de los pacientes adultos jóvenes con MMC y su relación con calidad de vida en Chile, son poco conocidas y no hay reportes respecto al tema, incluso a nivel internacional son pocos los estudios que abarcan estas áreas en este grupo de pacientes.

En relación a los resultados socio-demográ-ficos, 2/3 de ellos estaba en el grupo entre 18 y 21 años, con un promedio de edad de 20,3 años. Un 56% de los pacientes fue mujer y un 44% hombre, muy similar al estudio realizado por verthoef dentro del estudio ASPINE con un 41% de hombre de los 179 casos11.

En cuanto al nivel educacional, podemos decir que un 90% de los pacientes logra una educación satisfactoria, no obstante, es impor-tante mencionar que algunos de ellos han debido suspender o retrasar su educación por razones económicas o complicaciones médicas inter-currentes. Se debe considerar que este grupo es selecto, ya que se eliminaron todos aquellos pacientes con retardo mental. Al comparar con las publicaciones extranjeras, Bomalaski2 y Bowman23, refieren similares resultados.

En nivel socioeconómico, se marca fuer-temente el grupo de extrema pobreza y nivel bajo. Esto refleja la distribución global de los pacientes de teletón, siendo ellos tributarios de los servicios de salud pública, y que corres-ponden a esos niveles socioeconómicos en su gran mayoría.

En cuanto a actividad, un 62,2% de los pa-cientes trabaja y/o estudia y 17,8% no realiza ninguna actividad. Esta distribución se explica-ría por la juventud del grupo, y creemos que esta realidad no es tan deficiente como se observa en otras publicaciones1, en que casi la mitad de los pacientes están cesantes y sin otras actividades.

En relación de pareja, se puede observar que un 85% de los pacientes está soltero y sin

pareja, sólo dos tienen un hijo, ninguno está casado y sólo uno convive. Los resultados son muy diferentes a los publicados por Bomalaski2 y Heterington14, sin embargo, el grupo de ellos incluía un grupo de mayor edad, lo que pudiera explicar el mayor número de casados.

Destaca que un 98,3% vive con uno o ambos padres. Esto muestra una gran diferencia con el estudio de Lemelle7, en que la mayoría de los jóvenes se independizaba precozmente, lo que podría deberse a las condiciones sociales y económicas que se ofrecen en Europa y tal vez a una condición cultural intrínseca de nuestra región que no favorece una mayor independen-cia en los jóvenes.

En transporte, un 57% requiere ayuda per-manente para trasladarse y sólo un paciente maneja vehículo, comparado con 32% que conduce vehículo en el extranjero, lo que podría estar relacionado con bajo nivel socioeconómi-co23. Estos datos muestran que nuestro grupo es más independiente que el registrado en la literatura23, en que sólo un 5% es capaz de mo-vilizarse independientemente y un 72% siempre es transportado por otra persona.

Es destacable que en el ámbito social, un 55,6% de los pacientes no participe de ninguna actividad social adicional a su estudio o trabajo; Estos resultados podrían deberse a la falta de condiciones ambientales para trasladarse y por esto prefieran permanecer en casa. Muy distinto a lo mostrado por Lerger24 en que un 63% par-ticipa en la comunidad a través de grupos. Por otra parte, se observa que un 88,9% tiene algún hobby, entre los que destacan: computación, lec-tura, música, etc, actividades que generalmente la realizan en la casa.

Dentro de las características clínicas, en que incluimos sólo pacientes con un CI cercano a lo normal, un 64,4% presenta HC y el 57,8% requiere de DvP, sólo 3 pacientes no usan el DvP. Los estudios de Bowman23 y verthoef11,15, que no seleccionaron los pacientes por CI, re-velan una mayor frecuencia de HC, 71% y 86% respectivamente.

Según nivel de lesión, el más frecuente fue el nivel lumbar (40%). Al comparar con el mismo estudio de verthoef15, éste describe que un 41% presentaba nivel sobre L2; L3-L5 un 38%, y nivel sacro 21%. Es importante des-



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tacar que los niveles de lesión son difíciles de determinar en ésta patología y existen al menos 4 clasificaciones diferentes25. Sin embargo, la gran dificultad al indagar el nivel de lesión en nuestros pacientes, fue el desconocimiento del grupo respecto a su nivel de lesión (26,7%). Este resultado debe hacernos pensar en qué forma la información y la educación que se entrega a los pacientes pudiera ser más eficiente, ya que a pesar de tener una edad adulta y un CI normal, no conocen en detalle su enfermedad.

Es importante de señalar que los pacientes con MMC son un grupo muy vulnerable con un alto número de patologías concomitantes y com-plicaciones, por lo que no es extraño observar que la mayoría de ellos tiene más de tres cirugías por distintas causas (78%), urológicas en primer lugar, luego ortopédicas y neuroquirúrgicas (sin incluir la cirugía de cierre de médula al momento de nacer, ni DvP).

Destaca en este grupo también que un 60% no deambula; sólo el 50% de aquellos sin HC deambula y un 31% de aquellos con HC deambula. Se evidencia una gran diferencia respecto al estudio de verthoef11, en que el 91% los pacientes sin HC y un 44% de aquellos con HC deambulaban, considerando la misma es-cala de evaluación para la marcha de Hoffer26. Estas cifras desnudas requieren de un mayor análisis, desconocemos la proporción real de casos por nivel neurológico en nuestra pobla-ción, que es un gran determinante de la marcha, las características de las órtesis (peso, diseño) que utilizan en Holanda, que pueden facilitar la mantención de la marcha a esta edad, y por otro, el énfasis que se de a mantenerla, el cual es controversial y difiere según los centros27. Por otro lado, esta diferencia en la proporción de pacientes sin marcha funcional en relación al estudio de verthoef, que llama la atención, contrasta con la mayor proporción de nuestros jóvenes que logra traslados independientes en relación a otras publicaciones23.

La presencia de dolor ha sido poco descrita en la literatura, sólo en el trabajo de verthoef15

se menciona que un cuarto a un tercio de los pacientes lo sufren. En nuestro grupo la pre-sencia de dolor fue mucho más alta, alcanzando un 56%; el dolor aparece principalmente como de origen osteomuscular, asociado a la marcha y uso de silla de ruedas, y referidos a espalda, piernas y brazos. En relación al autocuidado, un 53,3% es dependiente, sin relación con la pre-sencia de HC, posiblemente asociado a barreras arquitectónicas en la casa. La literatura muestra una mayor independencia en autocuidado que nuestro grupo en estudio, de preferencia en aquellos pacientes sin HC11.

Casi tres cuartos de los pacientes mostraron satisfacción en el manejo y control de orina, 96% utiliza cateterismo intermitente. Las princi-pales causas de insatisfacción son por escapes y requerimiento de pañales. verthoef15, encuentra un 50% de jóvenes que considera la inconti-nencia vesical como un problema. En el grupo de mujeres hay mayor disconformidad que los hombres (32% vs 20%), similar al estudio de Lemelle10; podría deberse a que la anatomía femenina haría más complejo el cateterismo.

En análisis del SF-12, internacionalmente se toma como promedio norma de la población 50 puntos. Para el grupo general se muestra que en el componente sumario mental, 31 pacientes (68,9%) presentaban valores sobre 50 y en el componente sumario físico sólo se observa en 10 casos (22,2%). Esta distribución es diferente a la observada en Riffo (2007)*, en pacientes egresados de Institutos teletón, con promedio de edad de 23 años, donde hay una proporción similar entre los que tienen sobre 50 puntos tanto en el componente mental como físico (57,5%).

En relación a la encuesta de calidad de vida 2006 del MINSAL realizada con el SF-1218, el valor en la dimensión física para el grupo de 20 a 44 años es de 52,6 y la mental de 49,6. Se observa una clara diferencia entre la población general y los pacientes con MMC en el PCS, donde los pacientes con MMC tienen un valor 9,4% menor, explicable por su gran limitación

* Riffo P, Rotter K. Características demográficas y calidad de vida en pacientes egresados de Instituto Teletón Santiago du-rante los años 2000 a 2003”. (tesis para optar al título de especialista en medicina física y rehabilitación). Santiago-Chile. Universidad de Chile-HCUCH. 2007. p-1-58.



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física; en cambio en la dimensión salud mental los valores no difieren mayormente. Se enten-dería entonces que la limitación física no se relaciona tan directamente con la dimensión salud mental, cuyo comportamiento es com-parativamente similar a la de la población general.

No se encontraron diferencias por género en las puntuaciones sumarias, ni por dimensión, salvo en rol físico, donde las mujeres puntúan algo por debajo de los hombres, resultados similares a encuesta del MINSAL, atribuible a mayor tolerancia al esfuerzo y fuerza física de los varones a cualquier edad.

Entre calidad de vida y elementos demo-gráficos y clínicos, sólo se encontró asociación estadísticamente significativa con presencia de dolor y satisfacción del control de orina, para ambos componentes mental y físico. Es decir, que la presencia de dolor o una insatisfacción en el manejo vesical se asocian a una peor ca-lidad de vida, muy similar a lo que muestra el estudio de verthoef15, y diferente a lo mostrado por Lemelle10, que no observa alteración en la calidad de vida en relación a incontinencia ni tampoco en relación a cirugía urológica, sin embargo, si existe en ese grupo una puntuación para calidad de vida más baja que la población general.

Como hipótesis para futuras investigaciones, postulamos que, las barreras arquitectónicas (en las propias casas y en los espacios públicos), y culturales (sobreprotección, género) están incidiendo en la autonomía.

Finalmente, a pesar de que no se ve reflejado en las preguntas realizadas en la encuesta, sí se evidenció en la conversación y comentarios telefónicos que existe una esperable incerti-dumbre en los pacientes, para cuando llegue el momento de su alta, puesto que no existen servicios especializados para adultos con disca-pacidades congénitas en los servicios públicos que los acojan y atiendan integralmente en sus necesidades actuales o futuras. Confiamos en que este trabajo sirva en el análisis de gestión en teletón Chile y como puente entre éstos y los Servicios de Salud, para implementar o mejorar programas en los hospitales para recibir a este grupo de pacientes.

Conclusiones

Se obtiene buena calidad de vida relaciona-da con salud en el ámbito mental, sólo el 30% está bajo 50 puntos, muy similar a la población chilena general del mismo grupo de edad. El resultado del componente físico es claramente inferior a la población general y a otros tipos de discapacidades, lo que se explica por las grandes limitaciones de estos pacientes en este ámbito. La presencia de dolor y satisfacción en el control de orina, son las únicas variables que se asociaron estadísticamente a calidad de vida en sus dos componentes, por lo que debieran ser parte de una conducta más proactiva en su detección, estudio y tratamiento en el manejo habitual de estos pacientes.

Como limitante, se puede señalar que, el grupo de pacientes del Instituto teletón tiene un sesgo por nivel socioeconómico que en su mayoría es bajo, por lo que se hace difícil una comparación absoluta con los grupos de pacientes estudiados internacionalmente o pertenecientes a otros centros de rehabilitación.

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Efecto comparado de entrenamiento muscular inspiratorio en distrofia muscular de Duchenne: 9 y 27 semanas de entrenamiento

oRLANDo E. FLoRES G1,2, áLvARo REYES P2, FRANCISCo PRADo A3, EDUARDo ABARCA v4, CARoLINA CAtALáN C4, JoSé MADRID A4, FREDDY PéREz R4

ABSTRACT

Comparative effect of inspiratory muscle training in Duchenne muscular dystrophy: 9 and 27 weeks of training

Introduction: Weakness of respiratory muscles is one of the variables that affect the deterioration of respiratory function in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD). Inspiratory muscle training is a controversial therapeutic tool in the treatment of these patients. Objective: to compare the effects of a 9 and 27 weeks of inspiratory muscle training program over respiratory muscle force and endurance and peak cough flow in 13 patients with DMD. Patients and Method: 13 patients with DMD, were trained with a threshold device, with load fixed at 30% of personal maximal inspiratory pressure (PIM), for 27 weeks. Changes obtained in maximal inspiratory (PIM) and expiratory pressure (PEM), endurance of respiratory muscles (TLim) and peak cough flow (PCF) were recorded, com-paring effects obtained at 9 and 27 weeks of training with basal values. Results: PIM improvements were significant at nine (p = 0.0095) and twenty seven (p = 0.0136) weeks respectively; the same was observed for PEM (p = 0.0210) and (p = 0.0302), and for tLim (p = 0.0015) and (p = 0.003) respectively; PCF had later significant improvement at twenty seven weeks, (p = 0.4589) and (p = 0.0157) respectively. Conclusion: Inspiratory muscle training significantly improves force and endurance of respiratory muscles from nine weeks of training. Improvements in PCF were observed later in the course of the training program and they justify long-term training in these patients.

Key words: Duchenne muscular dystrophy, inspiratory muscle training.

RESUMEN

Introducción: La debilidad de la musculatura respiratoria es una de las varia-bles que inciden en el deterioro de la función respiratoria en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD). El entrenamiento muscular inspiratorio es una


1Departamento de Kinesio-logía, Teletón Valparaíso.2Escuela de Kinesiología,

Pontificia Universidad Cató-lica de Valparaíso.

3Departamento de Pedia-tría, Campus Centro, Facul-

tad de Medicina Univer-sidad de Chile. Programa Asistencia Ventilatoria No

Invasiva, Ministerio de Salud, Chile.

4Pontificia Universidad Católica de Valparaíso.

Recibido: 26 agosto 2009Aceptado: 18 noviembre

2009

Correspondencia a: Orlando Esteban Flores G.

[email protected]

Artículo Original


EFECto CoMPARADo DE ENtRENAMIENto MUSCULAR INSPIRAtoRIo EN DIStRoFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

herramienta terapéutica controversial en el manejo de estos pacientes. Objetivo: comparar el efecto de un programa de entrenamiento muscular inspiratorio de 9 y 27 semanas de duración sobre la fuerza, tolerancia al esfuerzo de la musculatura respiratoria y flujo espiratorio máximo en tos en pacientes portadores de DMD. Pacientes y Método: Se entrenaron 13 pacientes con DMD, usando válvulas de entrenamiento umbral, con carga de 30% de la presión inspiratoria máxima (PIM), durante 27 semanas. Se evaluaron cambios obtenidos en PIM y presión espiratoria máxima (PEM), tolerancia al esfuerzo (Tlim) y flujo espiratorio máximo en tos (PCF), comparando resultados obtenidos a las 9 y 27 semanas de entrenamiento con momento inicial. Resultados: Se observaron incrementos significativos a las 9 y 27 semanas de entrenamiento para las variables PIM (p = 0,0095) y (p = 0,0136), PEM (p = 0,0210) y (p = 0,0302) y tLim (p = 0,0015) y (p = 0,003) respectivamente; PCF tuvo un incremento más tardío, con significancia a 27 semanas, (p = 0,4589) y (p = 0,0157) respectivamente. Conclusión: El entrena-miento muscular inspiratorio mejora la fuerza y tolerancia al esfuerzo muscular respiratoria en forma significativa a partir de las 9 semanas de entrenamiento. Los cambios en la eficiencia de la tos se verifican más tarde y justifican entrenamiento prolongado en estos pacientes.

Palabras clave: Distrofia muscular de Duchenne, entrenamiento muscular inspiratorio.

Introducción

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es un desorden hereditario, recesivo, que afecta cerca de 1/ 3 500 niños nacidos. Los niños con DMD experimentan un deterioro muscular progresivo, debido a la ausencia parcial o total de distrofina1.

Si bien el deterioro de la musculatura esque-lética configura el cuadro clínico más recono-cible de la enfermedad, son los deterioros en la musculatura respiratoria y cardíaca las que llevan a los pacientes a insuficiencia y determi-nan su fallecimiento2, 3. La infección respiratoria recurrente y la insuficiencia respiratoria aguda, determinan la mayor parte de los eventos letales, mediados por la incapacidad de la musculatura respiratoria de generar una tos eficaz para evitar la acumulación de secreciones y atelectasias2.

Se estima que en pacientes con DMD tasas de flujo espiratorio máximo durante la tos mayo-res a 270 litros por minuto son suficientes para garantizar un adecuado aclaramiento mucociliar y disminuir el riesgo de infección pulmonar. Por el contrario, valores inferiores a 160 litros por minuto, resultan ser insuficientes y exponen al riesgo de sobreinfección4.

El deterioro de la musculatura respiratoria,

expresado en déficit de fuerza y tolerancia al esfuerzo diafragmático, configura a partir de los 13-14 años insuficiencia respiratoria hipercápni-ca, lo que contribuye al deterioro de la función pulmonar y predice la baja expectativa de vida asociada a la enfermedad2,5.

La asistencia ventilatoria no invasiva, ha demostrado ser determinante en el alivio de la hipercapnia crónica y por lo tanto, permite prolongar la sobrevida de los pacientes. Re-visiones actualizadas respecto a este tipo de manejo terapéutico permiten establecer con cierta claridad la necesidad de una instalación oportuna del soporte ventilatorio6. Sin embargo, existe escaso consenso respecto a la utilidad de otras formas -como el entrenamiento de la mus-culatura respiratoria- de prevenir el declive de la función pulmonar, la insuficiencia respiratoria y la muerte de los individuos4.

El entrenamiento de la musculatura respi-ratoria ha sido estudiado durante más de una década como una forma de paliar el deterioro muscular, disminuir el declive de la función pulmonar y eventualmente, mejorar la sobre-vida7-10. Actualmente, el entrenamiento de la musculatura respiratoria es controversial, y si bien se descarta la posibilidad de que genere efectos deletéreos, su utilidad en el manejo del

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o. E. FLoRES G. et al.


paciente con enfermedad neuromuscular ha sido objeto de cuestionamientos4,11.

En estudio publicado en 200812, se demostró la utilidad del entrenamiento muscular inspira-torio en la mejora de la fuerza muscular inspi-ratoria y espiratoria y la tolerancia al esfuerzo de la musculatura respiratoria, en un período de 9 semanas de entrenamiento desde el momento basal. Sin embargo, no hubo cambios signi-ficativos en la eficiencia de la tos y no había sido evaluada la tolerancia de los pacientes a mantenerse en entrenamiento más allá de dicho período.

El objetivo de este estudio, es comparar los efectos de un programa de entrenamiento de la musculatura inspiratoria a 9 y 27 semanas de su inicio sobre la fuerza muscular inspira-toria y espiratoria, tolerancia al esfuerzo de la musculatura respiratoria y eficacia de la tos en pacientes con DMD, con el propósito de estable-cer la duración que ofrezca mayores beneficios para un programa de entrenamiento de estas características.

Pacientes y Método

Se aplicó un diseño intervencional, de se-guimiento de cohorte única, a la cual se midió las variables de interés antes del entrenamiento, 9 y 27 semanas después del inicio de éste. Los criterios de inclusión fueron: pacientes con DMD diagnosticada de forma clínica; además, biopsia muscular o EMG o análisis enzimáti-co; con valores menores a 8 según escala de Swinyard; clínicamente estables, sin uso de medicamentos, no ventilados mecánicamente y sin entrenamiento muscular anterior. Los criterios de exclusión fueron: pacientes con falla respiratoria aguda, con antecedentes de ventilación mecánica invasiva o no invasiva y síntomas de fatiga muscular inspiratoria o que sugieran falta de tolerancia al régimen de entrenamiento propuesto.

De los 18 pacientes controlados actualmente en el centro con diagnóstico de DMD, cumplie-ron criterios de ingreso al estudio 13 pacientes.

A todos los padres/cuidadores, se les solicitó firma de consentimiento informado, aprobado por Comité de Bioética Pontificia Universidad

Católica de valparaíso. todas las evaluaciones fueron realizadas por integrantes del grupo de investigadores.

Se obtuvieron valores de presión inspiratoria máxima (PIM) como indicador de fuerza mus-cular inspiratoria, con un vacuómetro anaeroide marca Itec; presión espiratoria máxima (PEM) como indicador de fuerza muscular espiratoria, con un manómetro anaeroide marca tecsi, am-bas mediciones de acuerdo a técnica propuesta por Black y Hyatt13. Los resultados de estas evaluaciones fueron comparados con valores predichos descritos por Szeinberg et al14, para efectos descriptivos (tabla 1).

valores de test de tiempo límite (tLim) se registraron como indicador de tolerancia al es-fuerzo de la musculatura respiratoria, usando un dispositivo de carga umbral regulable threshold Respironics™, de acuerdo a procedimiento descrito por Matecki et al15.

Asimismo, se midieron valores de flujo espiratorio máximo durante la tos (PCF) como indicador de la eficacia de la tos, con un flu-jómetro Mini Wright™, de acuerdo a técnica utilizada por Gauld y Boynton16.

todos los pacientes fueron sometidos a entrenamiento domiciliario de la musculatura inspiratoria en 3 series de 1, 3 y 5 minutos, 2 veces al día y 5 días a la semana, con descansos de 5 minutos entre cada serie. El entrenamiento diario fue supervisado y controlado por los padres o tutores de los sujetos, quienes fueron especialmente instruidos para realizar dicha tarea. La carga de entrenamiento fue fijada arbitrariamente en un 30% de la presión inspi-

Tabla 1. Valores de referencia presión inspiratoria máxima (PIM) y presión espiratoria

máxima (PEM) en niños

Edad (años)

Talla (cm)

PIM (cmH2O)

PEM (cmH2O)

08 - 10,9 136 ± 7 116 ± 26 142 ± 25

11 - 13,9 151 ± 10 130 ± 16 176 ± 24

14 - 16,9 172 ± 8 126 ± 22 166 ± 44

17 - 20,9 179 ± 6 143 ± 12 204 ± 37

21 - 40,0 180 ± 7 123 ± 12 242 ± 41

Szeinberg et al. Pediatric Pulmonology, 198714.

81



ratoria máxima obtenida en el control anterior, de manera de actualizar la intensidad del trabajo cada 9 semanas de acuerdo al rendimiento que ofrecía el paciente en su última evaluación. El entrenamiento se sostuvo por un período de 27 semanas consecutivas. todos los pacientes cumplieron con la densidad de entrenamiento fijada. Para monitorizar la adherencia de los pacientes al entrenamiento, se realizaron visitas a domicilio con frecuencia mensual y llamadas telefónicas cada quince días.

Los resultados de la PIM y la PEM se ex-ponen en términos porcentuales con respecto al límite inferior (promedio menos desviación estándar) del valor de referencia según edad y talla (tabla 1), los valores de PCF y tLim se expresaron en términos absolutos: litros por mi-nuto (l/min) y segundos (seg) respectivamente.

Se usó dócima de signos con rangos de Wilcoxon, para comparar las diferencias de magnitudes de las variables antes y después del entrenamiento y se consideraron cambios estadísticamente significativos cuando el error Tipo I fue ≤ 0,05.

Resultados

De un total de 18 sujetos con diagnóstico DMD en teletón-valparaíso, cumplieron los requisitos 13 pacientes de 8-19 años (13,6 ± 4,0 años), peso promedio de 48,6 ± 15,2 kg y estatura de 154,8 ± 18,6 cm. Los valores basales para pruebas de función pulmonar del grupo pueden ser observados en tabla 2.

La tabla 3 muestra los valores mínimos, máximos y mediana para cada variable estu-diada, al momento basal, 9 y 27 semanas de entrenamiento.

La mediana de la PIM aumenta desde el momento basal, variando desde 44,4% respecto al límite inferior predicho, hasta 57,7% en las primeras 9 semanas (p = 0,0095) y hasta 62,6% a las 27 semanas (p = 0,0136); el mayor cambio significativo se produce entre el momento basal y las 9 semanas de entrenamiento; se observa mayor variabilidad a las 27 semanas subsistien-do sólo un valor extremo (Figura 1).

La mediana de la PEM aumenta desde el momento basal, variando desde 27,3% respecto al límite inferior predicho, hasta 32,3% en las primeras 9 semanas (p = 0,0210) y hasta 36% a las 27 semanas (p = 0,0302); el mayor cambio significativo, se produce entre el momento basal y las 9 semanas de entrenamiento (Figura 2).

La mediana del tLim aumenta desde el mo-mento basal, variando desde 157 segundos hasta 388 segundos en las primeras 9 semanas (p =

Tabla 3. Rendimiento de variables en estudio en momentos basal, 9 y 27 semanas de entrenamiento

Basal 9 Semanas 27 Semanas

Variable Min-Max MD Min-Max MD Min-Max MD

PIM (%LIT) 13,3 - 111,1 44,4 23,3 - 124,4 57,7 35 - 95,5 62,6

PEM (%LIT) 15,7 - 88,8 27,3 13,2 - 95,7 32,3 14,4 - 80,3 36

PCF (l/min) 110 - 290 180,0 70 - 290 190,0 140 - 300 220

TLim (seg) 18 - 418 157,0 135 - 720 388,0 157 - 720 423

Max: valor máximo; Min: valor mínimo; MD: mediana; %LIT: porcentaje respecto a límite inferior predicho. l/min: litros por minuto; seg: segundos.

Tabla 2. Características basales función pulmonar en grupo de estudio

Variable Mín - Max MD

CVF basal (L) 0,97 - 3,08 2,00

CVF teórico (L) 1,61 - 4,87 3,28

CVF % del teórico 29,57 - 133,33 68,37

VEF1 basal (L) 0,64 - 2,66 1,20

VEF1 teórico (L) 1,43 - 4,20 2,81

VEF1 % del teórico 22,78 - 131,68 65,97

Min: valor mínimo; Max: valor máximo; MD: mediana.

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0,0015) y hasta 423 segundos a las 27 semanas (p = 0,003); el mayor cambio significativo, se produce entre el momento basal y las 9 semanas de entrenamiento (Figura 3).

La mediana del PCF aumenta desde el mo-mento basal, variando desde 180 l/min hasta 190 l/min en las primeras 9 semanas (p = 0,4589) y hasta 220 l/min a las 27 semanas (p = 0,0157); se observa presencia de un valor extremo a las 9 semanas de entrenamiento (Figura 4).

Discusión

Los efectos observados en la fuerza muscu-lar inspiratoria y espiratoria muestran mejorías progresivas de los indicadores PIM y PEM para cada ciclo de 9 semanas de entrenamiento. Sin embargo, existe una mayor eficiencia en los resultados de las primeras 9 semanas para luego establecerse una suerte de estabilización de la fuerza.

Figura 1. Valores basales, 9 y 27 semanas de entrenamiento de la variable PIM expresada como porcentaje con respecto al límite inferior teórico.

Figura 2. Valores basales, 9 y 27 semanas de entrenamiento de la variable PEM expresada como porcentaje con respecto al límite inferior teórico.

Figura 3. Valores basales, 9 y 27 semanas de entrenamiento de la variable TLim expresada en segundos.

Figura 4. Valores basales, 9 y 27 semanas de entrenamiento de la variable PCF expresada en litros por minuto.

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En la musculatura respiratoria, se estima que el entrenamiento de resistencia con contraccio-nes submáximas no produce incrementos en la masa muscular y fuerza18 y que por el contrario, para verificar cambios en la fuerza es necesario entrenar a intensidades altas18. En nuestro es-tudio, esta observación parece no ser correcta para las primeras semanas de entrenamiento, donde se establece una mejoría significativa, para luego pasar a una etapa de mantención del incremento.

En relación al aumento de la fuerza muscular inspiratoria posiblemente se deba a las adapta-ciones neurofisiológicas, aumento de tamaño y número de fibras musculares, y mejora de la biomecánica de la musculatura inspiratoria que se producen posterior a un entrenamiento programado19. Estudios en sujetos sanos mues-tra que el entrenamiento de la musculatura inspiratoria a cargas altas permite incrementar la presión inspiratoria máxima y aumentar el grosor del diafragma en sólo 8 semanas de entrenamiento19, lo que puede explicar el rendimiento de los pacientes en 9 semanas de entrenamiento. Sin embargo, el aumento de la fuerza muscular espiratoria no se explica por estas adaptaciones, ya que los sujetos no fueron sometidos a un entrenamiento específico de la musculatura espiratoria. Este aumento podría ser producto de la ventaja biomecánica que se produce al alcanzarse mayores volúmenes pul-monares inspiratorios, mejorándose así la curva longitud - tensión de la musculatura espiratoria, lo que permite generar una mayor tensión y por lo tanto, mayor presión espiratoria20.

Los resultados obtenidos para PIM y PEM muestran alta variabilidad y valores extremos, que pueden ser explicados por la característica de esfuerzo dependencia de las pruebas y por lo mis-mo si bien existen múltiples estudios de referen-cia para estas variables, las tablas de referencia que se utilizan para comparar el rendimiento de un grupo, varían en forma importante entre sí21.

A pesar de este fenómeno, la magnitud de los incrementos en la fuerza de la musculatura respiratoria, permiten acreditar la efectividad del tratamiento tanto a 9 como a 27 semanas de entrenamiento.

En nuestro estudio, los resultados encontra-dos muestran un aumento del PCF en el grupo

de estudio a las 27 semanas de entrenamiento. Antes de completar este tiempo de entrena-miento, no se encuentran cambios significativos para esta variable, si bien existen variabilidades importantes en el rendimiento del grupo de estudio y un valor extremo que disminuye su rendimiento en las primeras 9 semanas de en-trenamiento, recuperándose a las 27 semanas de intervención. La aparición de casos con comportamiento distinto a la mayoría de la muestra suelen observarse en pruebas depen-dientes de esfuerzo y colaboración de pacientes en edad escolar20, lo que puede explicar este comportamiento. La mayoría de los sujetos en estudio demoran más de 9 semanas en aumentar significativamente la eficacia de la tos, por lo que se puede afirmar que existen diferencias ostensibles entre el entrenamiento de 9 y 27 semanas. Los aumentos de esta variable resultan ser consecuencia del entrenamiento específico de la musculatura inspiratoria, que al aumentar en fuerza mejoran la fase inspiratoria de la tos permitiendo movilizar mayores volúmenes inspiratorios21. también existe un aumento de la fuerza en la musculatura espiratoria que per-mite mejorar la fase compresiva y expulsiva de la tos. Ambos aumentos en la fuerza muscular probablemente permitirían flujos espiratorios forzados más altos durante la maniobra de tos. Al comparar nuestros resultados con los valores encontrados por Gauld et al16 y Bach et al17, podemos observar que en la medición basal los pacientes con DMD presentaban un promedio de 180 l/min, cercano al valor de una tos inefi-caz, la cual frente a una infección viral los haría más susceptibles a una falla respiratoria que los podría llevar a la muerte prematura. Sin embar-go, posterior a un entrenamiento de 27 semanas los valores de PCF alcanzaron los 220 l/min alejándolos del límite de riesgo y acercándolos al valor de una tos eficaz lo que disminuiría el riesgo de complicaciones por infección4,17.

Koessler et al7, en su estudio del año 2001 encontraron aumentos progresivos de la tole-rancia al esfuerzo posterior a un programa de entrenamiento muscular inspiratorio, alcanzando una fase estable a los 10 meses. Este aumento, progresivo de la tolerancia al esfuerzo se asemeja a lo encontrado por nuestro grupo, sin embargo, no es posible observar la fase estable, probable-

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mente debido al menor período de entrenamiento o a la diferencia en el programa de entrenamiento utilizado en nuestro estudio. El mayor aumento en la tolerancia al esfuerzo se observa a las pri-meras 9 semanas de entrenamiento en nuestro grupo probablemente debido a las adaptaciones neuromusculares, aumento de la densidad de capilares, y reducción del trabajo respiratorio secundario a la mejora de la biomecánica respi-ratoria19. Clínicamente este aumento se podría manifestar en un menor riesgo de sufrir fallas respiratorias frente a mayores requerimientos ventilatorios y posiblemente, en una mejoría en la ejecución de sus actividades de vida diaria.

Conclusión

El entrenamiento de la musculatura inspi-ratoria logra mejorar los parámetros de fuerza muscular inspiratoria y espiratoria en forma significativa ya en las primeras 9 semanas. El rendimiento de los períodos siguientes de entrenamiento es más discreto y se establece una mantención de lo obtenido en lugar de una persistencia del incremento. Este mismo patrón de incremento puede observarse para la variable tolerancia al esfuerzo, pero careciendo de una fase de estabilización marcada y por tanto, dejando abierta la posibilidad de aspirar a incrementos más significativos.

La eficiencia de la tos logra mejorías signifi-cativas después de 27 semanas de entrenamien-to, con rendimientos de menor cuantía durante las primeras 9 semanas. La mejoría obtenida en la eficacia de la tos justifica la mantención del entrenamiento en períodos mayores a 6 meses, por cuanto su importancia en la prevención del acúmulo de secreciones bronquiales y evitar el riesgo de sobreinfección está documentada.

A la luz de estos resultados se recomienda la mantención del entrenamiento en este grupo de estudio y la ampliación a otros grupos que puedan beneficiarse de intervenciones similares.

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Osteotomía desrotadora de húmero en pacientes con secuela de parálisis braquial obstétrica

MARCIA CARRASCo M1 y MARCIAL IBARRA P1.

ABSTRACT

Derotational humeral osteotomy for brachial plexus birth palsy

Introduction: Brachial plexus birth palsy (BPBP) is a traumatic injury during delivery, affecting C5 to t1 nerve roots. the most frequent is the Erb’s Palsy, with C5 and C6 injury (80%), with different degrees of shoulder dysfunction. In those patients having a persistent functional impairment and glenohumeral joint contracture, several surgical techniques are suggested. one of them is the derota-tional humeral osteotomy, performed in patients with a severe gleno-humeral joint deformity. Objective: to analysis of functional and aesthetic outcomes of this technique in patients with BPBP. Patients and Method: We followed prospec-tively 10 patients with BPBP from the teleton Institute, Santiago, between 7-13 years old, during 2003-2007, who have variable glenohumeral joint deformity and severe internal rotation shoulder contracture. they were treated with derotational humeral osteotomy and evaluated with Mallet score, clinical and radiological features pre and post surgery. Results: We observed a significant improvement on Mallet score of 4 points, increased median from 30° to 55° on shoulder abduction, and from -10° to +30° on external rotation. All of them with p < 0.05. Parent’s opinion about aesthetic improvement of the extremity was good. Conclusion: Derotational humeral osteotomy improves shoulder function because it increased shoulder external rotation and abduction and upper extremity appearance.

Key words: Brachial plexus birth palsy, humeral osteotomy, Mallet score.

RESUMEN

Introducción: La parálisis braquial obstétrica (PBo) es la lesión traumática del plexo braquial que ocurre en el período perinatal afectando a las raíces nerviosas de C5 a t1. La más frecuente es la parálisis de Erb, con compromiso de las raíces de C5 y C6, alterando el movimiento de la articulación del hombro. En aquellos enfermos que persisten con alteraciones funcionales y contracturas articulares de hombro, se plantean diferentes cirugías secundarias, entre las cuales está la osteotomía desrotadora proximal del húmero, que se realiza cuando hay un com-promiso articular severo. Objetivo: Analizar resultados funcionales y estéticos de la osteotomía humeral desrotadora en portadores de parálisis braquial obstétrica.


1Unidad de OrtopediaTeletón Santiago.

Recibido: 24 agosto 2009Aceptado: 2 diciembre

2009

Correspondencia a:Marcia Carrasco M.

[email protected]

Artículo Original

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oStEotoMíA DESRotADoRA DE HúMERo EN PARáLISIS BRAQUIAL oBStétRICA


Pacientes y Método: Se estudiaron 10 pacientes de teletón Santiago entre 2005-2007, de 7-13 años, con PBo y grados variables de alteración de articulación de hombro y, severa rotación interna de la extremidad, evaluados con: radiografías, escala de Mallet y parámetros clínicos pre y postoperatorio, los que fueron some-tidos a una osteotomía humeral proximal desrotadora. Resultados: Se observó mejoría significativa (p < 0,05) en: escala de Mallet en 4 puntos; en abducción, la mediana aumentó de 30° a 55° y en rotación externa del hombro, la mediana cambió de -10° a +30° en los pacientes operados. La mejoría estética fue evaluada de acuerdo a la opinión de los padres, la cual fue positiva. Conclusión: La cirugía humeral desrotadora logra mejorar la estética de la extremidad y la función, ya que aumenta no sólo la rotación externa, sino también la abducción del hombro.

Palabras clave: Parálisis braquial obstétrica, osteotomía humeral, escala de Mallet.

Introducción

La lesión traumática de plexo braquial del recién nacido conocida frecuentemente como parálisis braquial obstétrica (PBo), es una complicación que se presenta con una incidencia de 0,3 a 1,56 por cada 1 000 nacidos vivos en EEUU1,2.

Se postula que asociado a diversos factores de riesgo, como las distocias de posición del feto, macrosomía, sufrimiento fetal que ocasio-ne hipotonía al feto, etc. llevan a un traumatismo mayor durante el parto produciendo una tracción o lesión por compresión del plexo braquial. Sin embargo, han surgido varias hipótesis que plan-tean que la lesión también puede tener un origen previo al parto, es decir durante el embarazo, lo cual ha cobrado importancia desde el punto de vista médico legal1.

Las lesiones más frecuentes son las que afectan las raíces C5-C6 (46%) conocida como parálisis de Erb, en donde se altera la función del hombro y codo. Cuando se involucra C5-C6 y C7 (29%) al compromiso anterior, se agregan déficit en extensión de muñeca. Con menos frecuencia, se presenta la lesión de todo el plexo que condiciona una plejía completa de la extremidad involucrada y muy rara es la lesión de C8-t1 en donde el compromiso es exclusi-vamente de la muñeca y mano. Es importante definir el sitio de lesión y la severidad de la misma, con el fin de establecer un tratamiento oportuno y acorde a las necesidades del niño, ya sea tratamiento conservador o exploración

microquirúrgica del plexo braquial, lo que se denomina cirugía primaria2.

A medida que el niño va creciendo, las alte-raciones neurológicas se van traduciendo en un desequilibrio muscular, que rápidamente lleva a retracciones musculares y luego progresiva-mente a deformaciones óseas y articulares; en estos pacientes se emplean diferentes cirugías que se denominan secundarias, pues se reali-zan a niveles tendinosos, articulares u óseos destinados a obtener mejor funcionalidad de la extremidad 2,3.

teletón Chile es un centro de derivación na-cional informal en esta patología contando con 685 casos a nivel nacional, concentrando 242 pacientes en teletón Santiago el año 2007, todos ellos con diferentes alteraciones funcionales y estructurales en su extremidad superior, que dependen del compromiso neurológico y de la edad del paciente.

El espectro de las cirugías secundarias es muy amplio. Cuando el compromiso o la dis-plasia de la articulación del hombro es leve o moderada, de acuerdo a parámetros radiológicos y de resonancia nuclear magnética, se plantean liberaciones musculares especialmente del mús-culo subescapular que es el más potente rotador interno en las lesiones C5 y C6 y transferencias musculares como el dorsal ancho, destinadas a reforzar la función de los rotadores externos a nivel del manguito de los rotadores2,3.

La osteotomía humeral se plantea frente a severas rotaciones internas de la extremidad con subluxación o luxación de la articulación

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M. CARRASCo M. y M. IBARRA P.


del hombro, en donde se busca direccionar la extremidad favoreciendo la función de la mano4.

Por lo anteriormente expuesto, se plantea como objetivo general, analizar los resultados funcionales y estéticos de la osteotomía humeral desrotadora en portadores de parálisis braquial obstétrica.

Pacientes y Método

Durante los años 2005 a 2007, se sometieron a cirugía secundaria 10 pacientes para mejorar el aspecto y funcionalidad de la extremidad superior afectada, los cuales presentaban com-promiso variable de las raíces del plexo bra-quial. todos tenían una severa rotación interna del brazo que generaba un gran compromiso estético y funcional que les impedía realizar funciones básicas de la vida diaria con esa extremidad. Fueron evaluados con radiogra-fías comparativas de hombro, empleando la clasificación radiológica de Water5; todos evi-denciaron grados mayores del 50% de luxación posterior de la articulación glenohumeral3-5. Las edades de los pacientes fluctuaron entre 7 y 13 años con un promedio de 9 años 4 meses. El seguimiento de estos pacientes varió entre 12 y 48 meses con un promedio de 21 meses. A estos pacientes, se les aplicó escala de Mallet6; además se consideró importante medir en forma aislada con goniómetro, los grados de abducción activa y de rotación externa pasiva del hombro (se midió con el brazo aducido al tórax), pre y post-operatorio, que permitiera objetivar su alteración funcional. Las mediciones pre-operatorias se realizaron 1 semana antes de la operación y las post-operatorias, se efectuaron entre el sexto mes de evolución y los 24 meses postoperatorio. Además se entrevistó a los padres y al paciente a través de una encuesta semi-formal, en relación a los cambios estéticos que observaron entre el pre y post operatorio. La técnica quirúrgica propuesta consistió en osteotomía desrotadora de húmero proximal7.

En 9 pacientes se utilizó placa DCP (Dina-mic Compression Plate), y en uno de ellos se usó grapas como método de ósteo-síntesis para la osteotomía húmeral.

Se calculó mediana para la escala de Ma-

llet, grados de rotación externa y abducción de hombros pre y post operatorio. La variación entre ambos períodos, se probó mediante test de Wilcoxon con p < 0,05.

Escala de Mallet6

La escala de Mallet consiste en una prueba clínica, que evalúa 5 funciones del hombro: ab-ducción activa, rotación externa, llevar la mano a la zona occipital, llevar la mano a la espalda y llevar la mano a la boca. En relación al grado de satisfacción de la función, se otorga puntaje de 1 al 5 por cada parámetro, siendo 1= ningún movimiento y 5 = movimiento completo. El puntaje total es de 25 puntos (Figura 1).

Técnica quirúrgicaEl paciente se instala en la mesa de opera-

ción en posición decúbito supino. El abordaje escogido para exponer el húmero es mediante una incisión longitudinal de 5 cm en el tercio proximal del húmero. Luego de una disección cuidadosa se ubica la inserción humeral del pec-toral mayor, realizando la osteotomía sobre él. Luego de ello, se expone el húmero y se marca bajo pantalla de fluoroscopía su fisis proximal para evitar dañarla y a la vez poder realizar la osteotomía transversal del húmero en la zona metafisiaria proximal. Previo a esto, se marca el eje original del húmero con sierra eléctrica para poder cuantificar la rotación externa que se realiza, que es aquella necesaria para llevar la extremidad a la boca y al tronco con la menor participación de la compensación que ofrece la articulación escápulo torácica. Correspondió a valores entre 45° y 65°. En este momento se estabiliza la osteotomía con el material de ósteo-síntesis elegido, que fue mayoritariamente una placa de compresión dinámica de 5 orificios. Se inmoviliza principalmente con un inmovilizador universal blando de hombro.

Resultados

En 9 pacientes la consolidación radiológica de la osteotomía se produjo en el período de 4 a 6 semanas. Dos pacientes presentaron compli-caciones post-quirúrgicas: uno en que se fijó la osteotomía con grapas y, que en el control mostró

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desarrolló una cicatriz queloídea, que requirió cirugía.

Los cambios en las mediciones pre y postoperatorias, se observan en tabla 1. todas ellas, indican mejoría en los parámetros estudia-dos. La escala de Mallet presentó una mediana de 12 puntos en el preoperatorio y de 16 puntos en el post operatorio, diferencia estadís-ticamente significativa (p < 0,05) (Figura 2).

En rotación externa de hombro, se obtuvo una mediana de -10 gra-dos en el pre-operatorio, cambiando a 30 grados en el post operatorio, es decir, la mejoría objetiva en la ro-tación externa fue de 40°, variación estadísticamente significativa (p < 0,05) (Figura 3).

En abducción de hombro varió de una mediana de 30° en el pre-operatorio a 55° en el post opera-torio, que significó una ganancia significativa en 25º (Figura 4).

todos los padres y los pacientes, indicaron espontáneamente en una entrevista semi-estructurada, que la extremidad adoptaba una postura más fisiológica en el espacio des-pués de la cirugía, así como referían que los niños lograban llevar la mano a la boca o a la cabeza con más facilidad.

Figura 1. Escala de Mallet.

Tabla 1. Mediciones pre y postoperatorias de las variables estudiadas

Medición pre y post operatoria Mínimo Máximo X ± DS Md (AI)*

Escala de Mallet pre 10 13 11,7 ± 0,94 12 (1)

Escala de Mallet post 14 17 15,9 ± 0,99 16 (2)

Rotación externa pre -10 0 -5 ± 5,27 -5 ( 10)

Rotación externa post 20 30 28 ± 3,49 30 (5)

Abducción pre 20 40 30,5 ± 7,97 32,5 (16)

Abducción post 30 60 49 ± 12,64 52,5 (30)

Md = mediana(AI)*= amplitud intercuartil: percentil 75-percentil 25.

desplazamiento de este tipo de material; a las dos semanas de evolución se reoperó instalando placa DCP, presentando buena evolución posterior, pese a que su consolidación fue 8 semanas después de la cirugía inicial. El otro paciente

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Figura 5a. Antes. Figura 5b. Después.

Figura 2. Mediana de Escala de Mallet pre y post operatorio.

Figura 3. Mediana de rotación externa de hombro, pre y postoperatorio.

Figura 4. Mediana de abducción de hombro, pre y posto-peratorio.

Discusión

Los pacientes con PBo tienen un daño estructural irreversible de parte o la totalidad de las raíces nerviosas del plexo braquial. Esto genera variados grados de limitación funcional de la extremidad comprometida, que va en directa relación con la extensión de la injuria neurológica1,2.

La lesión más común es la que involucra las raíces nerviosas C5-C6, con limitación de la función del músculo deltoides y los músculos que convergen en el manguito de los rotadores

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(supraespinoso, infraespinoso y redondo me-nor). Lo anterior genera un predominio funcio-nal de los músculos rotadores internos como el subescapular , el dorsal ancho y redondo mayor, por lo que los pacientes, bajo este desequilibrio muscular, van tempranamente a desarrollar una limitación de la rotación externa del hombro, luego rigidez articular que van a ir llevando a deformidades óseas en la articulación del hom-bro tanto a nivel de la cavidad glenoidea, de la cabeza humeral, a alteraciones en la relación entre ambas y cambios a nivel del acromion y de la apófisis coracoides8,9.

La técnica de osteotomía desrotadora de hú-mero proximal en secuela de parálisis braquial obstétrica, ya descrita por zancolli en 198110, es una excelente solución para estos pacientes que pueden mejorar funcionalmente los movimien-tos del hombro y aprovechar eficientemente la movilidad distal del miembro.

Los resultados que se han obtenido en los pacientes intervenidos en teletón Santiago, utilizando osteotomía desrotadora de húmero, cuando presentan una secuela de parálisis bra-quial obstétrica con compromiso de raíces altas (C5-C6 y C5-C6-C7), son similares a los dife-rentes estudios internacionales4,11, logrando en la totalidad de los pacientes mejoría funcional de acuerdo a los parámetros evaluados con escala de Mallet y con la medición clínica objetiva de rangos articulares. todos los parámetros evaluados mejoraron, exceptuando un ítem de la escala de Mallet, que es el llevarse la mano a la espalda, función que permanece, pero en menor grado que en el período pre-quirúrgico debido al efecto desrotador de la osteotomía. Sin embargo, todos los parámetros se encuentran dentro del rango de funcionalidad adecuada. Nuestros resultados no muestran variaciones en el tiempo de estudio (2 años). Sin embargo, en últimos trabajos12 que muestran un seguimiento a 10 años con osteotomias desrotadoras de hú-mero distal, avalan la mantención en el tiempo de los rangos de rotación externa lograda, pero muestran una significativa reducción de la ab-ducción del hombro, probablemente secundario al mayor peso de la extremidad y a un menor compromiso con la rehabilitación de la pobla-ción adolescente.

Creemos que ésta es una técnica quirúrgica

simple, efectiva cuando los pacientes son bien elegidos y donde es crucial el evitar la sobreco-rrección quirúrgica que traerá consigo severas limitaciones funcionales; es importante tener esto en consideración, especialmente si hay una rotación interna del hombro asociada a una supinación estructurada del antebrazo, en donde la osteotomía rotadora externa humeral llevará la mano a una posición muy poco funcional.

Si bien es cierto, la rehabilitación necesaria posterior a esta técnica, es menor que en ciru-gías que involucran transferencias musculares, es importante estar atentos en el período de la adolescencia para intentar evitar la deserción de los programas de rehabilitación de los pacientes y sus padres12.

Además, el desarrollo y acceso a nuevos pro-gramas computacionales en resonancia nuclear magnética permitirán evidenciar alteraciones iniciales del cartílago de la articulación del hombro en lactantes13, que permita apoyar la realización de cirugías muy precoces de partes blandas que eviten la deformación articular del hombro y no tener que llegar a cirugías óseas. En esto tendrá también un lugar el laboratorio de movimiento y las evaluaciones kinemáticas de la articulación del hombro14.

Conclusión

La cirugía humeral desrotadora logra mejo-rar la estética de la extremidad y la función, ya que aumenta no sólo la rotación externa, sino también la abducción del hombro.

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Hipoterapia: Otra alternativa terapéutica en la rehabilitación infantil

JAvIERA CAtALáN L1 y DANIELA GARCíA P2.

ABSTRACT

Hippotherapy: Another therapeutic alternative in children’s rehabilitation

The benefits of the horse as a therapeutic tool are known from the V century BC. Currently, there are different international organizations in charge of regula-ting all equine assisted activities. the International Equestrian Federation for the Disabled (FDRI) was founded to facilitate global communication among organi-zations and countries, within which is included Chile. the equinotherapy includes any activity carried out in a horse to promote a physical ability, cognitive, social or emotional. the hippotherapy is one of several activities that can be performed on the horse and is directed by a professional in the field of rehabilitation. In this article we made a review of the literature, both internationally and nationally for scientific evidence about the benefits of hippotherapy as a therapeutic tool, with an emphasis in children with cerebral palsy.

Key words: Equinotherapy, hippotherapy, cerebral palsy.

RESUMEN

Los beneficios del caballo como herramienta terapéutica se conocen desde el siglo v ac. En la actualidad, hay distintas organizaciones a nivel internacional que se encargan de normar todas las actividades equino- asistidas. La Federación Ecuestre Internacional de Discapacitados (FDRI), fue fundada para facilitar la comunicación mundial entre las distintas organizaciones y países, dentro de los que se incluye Chile. La equinoterapia incluye cualquier actividad realizada con caballo que promueva una habilidad física, cognitiva, social o emocional. La hi-poterapia es una de las distintas actividades que se puede realizar sobre el caballo y es dirigida por un profesional del ámbito de la rehabilitación. En el presente artículo se realizó una revisión de la literatura tanto a nivel internacional como nacional buscando evidencia científica acerca de hipoterapia y sus beneficios como herramienta terapéutica, con énfasis en los niños con parálisis cerebral.

Palabras clave: Equinoterapia, hipoterapia, parálisis cerebral.

1Facultad de Medici-na, Universidad del Desarrollo-Clínica Alemana.2Residente de Fisiatría, Hospital Clínico Univer-sidad de Chile.

Recibido: 12 septiembre 2009Aceptado: 23 octubre 2009

Correspondencia a:Javiera Catalán [email protected]

Artículo de Revisión

94 Rehabil. integral 2009; 4 (2): 93-99

J. CAtALáN L. y D. GARCíA P.

Introducción

En la edad de piedra el hombre utilizaba al caballo sólo como alimento. No es hasta el siglo II AC que se encuentran datos de que el ser humano usara al caballo para montarlo y así movilizarse con más rapidez1. Fue así como los lazos fueron estrechándose entre ambos hasta la relación de simbiosis que existe hoy en día. Si nos centramos en lo que concierne a la hi-poterapia como tal, encontramos evidencia de documentación sobre los beneficios del caballo como herramienta terapéutica desde el siglo v AC. Hipócrates, el padre de la medicina, fue el primero en documentar la utilidad del caballo en rehabilitación, considerando la equitación como un ejercicio universal, es decir, beneficio-so para todo tipo de pacientes2,3. Si avanzamos en el tiempo llama la atención que el interés contemporáneo nació en los juegos olímpicos de 1953, cuando la danesa Liz Hartel ganó medalla de plata en la disciplina de adiestramiento. Lo interesante es que ella padeció de poliomielitis en 1943 y fue rehabilitada mediante equitación y entrenamiento4. Fue a consecuencia de esto que se comenzó a estudiar en Europa los posibles beneficios de la equitación como herramienta terapéutica en la rehabilitación.

En 1969 se fundó en Estados Unidos la Asociación Norteamericana de Equitación para el Discapacitado (North American Riding for the Handicapped Association, NARHA)5. Esta organización es la encargada de normar todas las actividades equino- asistidas que se realizan en el país. trascurridas dos décadas se establece en Canadá la Asociación Canadiense de terapia Ecuestre (Canadian Therapeutic Riding Association, CANtRA)6. Simultánea-mente en Europa, específicamente en Bélgica, se crea la Federación Ecuestre Internacional de Discapacitados (Federation Riding for the Disabled International, FDRI), la cual facilita la comunicación mundial entre las diferentes or-ganizaciones e individuos. Actualmente cuenta con miembros de 51 países, dentro de los que se incluyen Australia, Estados Unidos, China, Perú, y Chile, entre otros7.

Previo a adentrarnos mayormente en el objetivo de esta revisión es importante aclarar algunos conceptos. Se denomina “terapia equino

asistida o equinoterapia” a cualquier actividad con caballo que promueve una habilidad física, cognitiva, social o emocional. Conforme a lo que estipula NAHRA, la equinoterapia incluye las siguientes actividades: hipoterapia, equita-ción terapéutica o monta asistida, psicoterapia equino asistida, equitación deportiva o com-petitiva para un jinete con discapacidad física, mental o del comportamiento8.

El término hipoterapia proviene de la pala-bra griega hippos, cuyo significado es caballo. Consiste en un tratamiento que se realiza sobre el caballo, dirigido por un profesional de la re-habilitación. éste último puede ser un terapeuta ocupacional, un kinesiólogo, un fonoaudiólogo u otro8.

Durante la terapia en sí, lo primordial es utilizar el patrón de movimiento del caballo, el cual es capaz de transmitir alrededor de 110 impulsos rítmicos por minuto, generando una serie de movimientos multidimensionales en el jinete: retroversión-anteversión, ascendente-descendente, inclinaciones laterales y rotacio-nales9. De este modo se ha logrado mejorar la función neuromuscular, coordinación y equili-brio de los pacientes. Se ha estipulado que el movimiento que se produce con la marcha del caballo se aproxima al que se produce en la pelvis al caminar10. Esta herramienta se emplea siempre como parte de un programa integral de rehabilitación en que participa un equipo multidisciplinario para así alcanzar resultados funcionales óptimos.

otro término importante que hay que cono-cer es ”equitación terapéutica o monta asistida”, ya que engloba un concepto distinto que el de hipoterapia. La monta terapéutica se define como cualquier actividad que se realiza mon-tado sobre el caballo, la cual es conducida por un instructor certificado. El jinete suele tener un rol más activo en el control de la cadencia y dirección del caballo. Producto de lo anterior, habitualmente los pacientes que participan de esta actividad tienen mayor independencia funcional que aquellos que participan en hipo-terapia. Esta actividad contribuye positivamente en el ámbito cognitivo, físico, emocional, social y de autoestima de los equitadores. Por este motivo, en esta disciplina adquiere mayor im-portancia la psiquiatría, psicología y pedagogía,

95

HIPotERAPIA: otRA ALtERNAtIvA tERAPéUtICA EN LA REHABILItACIóN INFANtIL


pues además de favorecer la función kinésica, se tratan disfunciones psicomotoras, sensoriales y sociales8,9.

La hipoterapia puede utilizarse y está indi-cada tanto para niños como adultos. De acuerdo a NAHRA, las condiciones patológicas que podrían beneficiarse con este tipo de terapia incluyen la anormalidad en el tono muscular, la asimetría postural, el mal control postural, la disminución en la movilidad, una alteración en el equilibrio y la coordinación, una disfunción sensoriomotriz, problemas de comunicación, de motivación, y de hiperactividad o de aten-ción8,9,11. Dentro de estas condiciones patoló-gicas se pueden incluir una gran variedad de enfermedades, en las que destacan a modo de ejemplo: parálisis cerebral, accidente cerebro vascular, trastornos del espectro autista, esclero-sis múltiple, lesión medular, síndrome de déficit atencional, entre otras.

El objetivo de este artículo es revisar la li-teratura científica actual en lo que respecta a la hipoterapia como instrumento rehabilitador en niños, para así despertar el interés de los lectores por profundizar más en este tema.

Hipoterapia como herramienta terapéuticaSi nos centramos en los trabajos que evalúan

la hipoterapia como herramienta terapéutica, destaca la escasa calidad científica de las pu-blicaciones acerca de su utilidad en diversas patologías. Al realizar una acuciosa búsqueda acerca de hipoterapia y rehabilitación infantil es posible encontrar varios trabajos, relacionados principalmente con el tema de parálisis cerebral. La parálisis cerebral (PC) se define como un conjunto de trastornos del desarrollo que afectan el movimiento y la postura, causando limitación de la actividad. éstos se atribuyen a trastornos no progresivos que ocurrieron en el cerebro fetal o infantil en desarrollo. Los trastornos motores de la parálisis cerebral se acompañan a menudo de trastornos sensoriales, cognitivos, de comunicación, percepción, conducta y/o por un trastorno convulsivo12,13.

En un estudio realizado por Casady et al (2004)14, se intentó determinar si la hipoterapia tiene algún efecto en el desarrollo de la función psicomotora general de los niños con parálisis cerebral. Se realizó un estudio de cohorte única

de 10 niños con PC con un rango de edad entre 2,3 y 6,8 años que participaron de una sesión de hipoterapia semanal durante 10 semanas. Se compararon los resultados previos y posteriores a la intervención utilizando el GMFM (Gross Motor Function Measure) que evalúa la función motora gruesa y el PEDI (Pediatric Evaluation of Disability Inventory). Los resultados seña-laron que hay una diferencia significativa (p < 0,05) tanto en el análisis de varianza unilateral como en el test de tukey para ambos scores (GMFM, PEDI). Los resultados permitieron concluir que la hipoterapia tenía beneficios po-sitivos en la función motora de los niños con PC.

En artículo publicado por Benda et al (2003)15, se evaluaron los efectos de hipotera-pia en la actividad muscular de los niños con PC espástica. El estudio fue realizado con un diseño caso-control en un grupo de 15 niños con PC espástica. Los niños que cumplían con los criterios de inclusión fueron aleatorizados para realizar ocho minutos de hipoterapia u ocho minutos sobre un barril estacionario sentados a horcajadas. Se utilizó electromiografía para medir la actividad muscular del tronco y grupos musculares proximales de las extremidades inferiores durante la sedestación, bipedestación y durante la marcha, antes y después de ambos tratamientos. Se realizó un score de asimetría antes y después de la intervención, en el cual se demostraba que grupos musculares tenían mayores diferencias a la electromiografía comparando con el lado contralateral. En los resultados destaca que después de hipoterapia se apreció una mejoría significativa en la acti-vidad muscular de aquellos grupos musculares que presentaban mayor asimetría antes de la sesión. En cambio, no se observaron cambios significativos después de la sedestación a hor-cajadas sobre el barril estacionario. Los autores concluyeron, que ocho minutos de hipoterapia producen un efecto favorable en la simetría de la actividad muscular en niños con parálisis cerebral espástica. Este estudio proporciona algunos datos preliminares objetivos sobre los efectos del movimiento del caballo en la acti-vidad muscular en niños con parálisis cerebral.

En 1998 se realizó otro estudio para eviden-ciar los efectos de ocho semanas de hipoterapia en 5 niños con PC espástica. Se evalúo el gasto



energético durante la marcha, longitud del paso, velocidad, cadencia y el rendimiento en el GMFM antes y después de la intervención. Después de la terapia todos los niños demos-traron una significativa reducción en el gasto energético al caminar (X2 (r) = 7,6, p < 0,05) y un incremento significativo en algunas áreas del GMFM (X2 (r) = 7,6, p < 0,05), específica-mente en las dimensiones de correr, caminar y saltar. Con el estudio se sugiere que la hipote-rapia disminuye el gasto energético al caminar y las funciones motoras gruesas en los niños con PC16.

En diseño doble ciego, Sterva et al (2002)17, estudiaron los efectos de equinoterapia en la función motora gruesa de niños con PC por medio de GMFM. Se incluyeron 17 pacien-tes (9 mujeres y 8 hombres, promedio edad de 9 años 10 meses) con PC de tipo diplejia espástica, cuadriplejia espástica, o hemiplejia espástica. Se realizó equinoterapia durante una hora a la semana por 18 semanas consecutivas. La medición de GMFM se realizó antes de la terapia y luego cada 6 semanas. Se observó un aumento de 7,6% (p < 0,04) en GMFM (dimen-siones A-E) a las 18 semanas. La dimensión E de GMFM (caminar, correr, saltar) aumentó un 8,7% luego de 12 semanas (p < 0,02), 8,5% des-pués de 18 semanas (p < 0,03), permaneciendo elevadas hasta 6 semanas después de finalizada la terapia. Estos resultados demuestran que la equinoterapia mejora la función motora gruesa en los niños con PC, reduciendo el grado de discapacidad.

En otro ámbito, destaca el artículo que compara la efectividad de hipoterapia con la terapia tradicional en niños con trastornos de lenguaje y aprendizaje. Se evaluaron tres niños de sexo masculino de 9, 10 y 12 años realizando cuestionarios de satisfacción antes y después de la terapia tradicional e hipotera-pia. Los resultados demuestran mejoría de los parámetros evaluados con ambas terapias, sin embargo, la respuesta fue considerablemente mejor con hipoterapia, adicionando beneficios motivacionales y de atención3.

Realidad nacionalSi nos centramos en Chile, hay que mencio-

nar que no fue hasta 1986 que la kinesióloga ale-

mana Renate Bender introduce la equinoterapia en el área de rehabilitación física a nuestro país. Bender fue una pionera en el tema y logró im-portantes avances como la fundación en marzo de 1992 de la Sociedad Chilena de Kinesitera-pia e Hipoterapia junto a otros miembros. Las primeras prácticas de hipoterapia chilena se realizaron en instalaciones del ejército y luego en la Escuela de Carabineros. En el año 1995, el Fondo Nacional de Discapacidad (FoNADIS) aprobó el primer proyecto de hipoterapia para beneficiar a 40 niños chilenos. Desde entonces la equinoterapia se está impartiendo en distintos centros de Chile, formando constantemente terapeutas en las distintas regiones del país. En la actualidad los miembros de esta área están teniendo una participación activa en congresos y cursos de ámbito internacional18.

Al realizar una búsqueda sistemática queda en evidencia lo escaso de las publicaciones científicas a nivel nacional. En la Universidad de Chile es posible encontrar tesis de la Escuela de Kinesiología acerca de hipoterapia. Una de ellas, publicada en 1998 investiga acerca de las influencias de la hipoterapia en el control de tronco en niños con PC. Se realizó un estudio de casos clínicos de tipo longitudinal prospectivo de carácter pre experimental con 5 niños con PC. Se utilizó una pauta de evaluación de ele-mentos descriptivos cualitativos y cuantitativos al inicio y al final del tratamiento. Finalmente se logró mostrar que la hipoterapia tuvo efectos positivos en 12 de los 16 parámetros evalua-dos en los 5 niños19. El año 2002, Carramiña e Imperatore20 realizaron un estudio de casos clínicos para evaluar los efectos de la marcha de 4 niños con PC tras un programa de 8 semanas de hipoterapia. El análisis de marcha se realizó mediante el uso del programa APAS del labora-torio de biomecánica de la Universidad Mayor. Se compararon los resultados antes y después de la intervención de los pacientes, obteniendo diversos efectos. Dentro de las proyecciones se incentivan futuras investigaciones con mayor número de pacientes.

El 2006 integrantes del Centro de Reha-bilitación Integral de Carabineros de Chile (CRICAR) presentaron en el Congreso Chileno de Pediatría del 2007 el trabajo titulado: “Hi-poterapia y neurorehabilitación un cambio en

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la vida de la familia de carabineros de Chile”. Mediante observación clínica describen logros cualitativos fundamentalmente en control postural, estado de alerta y comunicación de los niños, además de un fuerte impacto a nivel familiar debido al estado de relajación que se logra en los niños y al intercambio de experien-cias entre padres21.

En otro ámbito, destaca el artículo publicado por Manzo el 200522, el cual explica algunos temas prácticos al momento de indicar hipote-rapia. Actualmente en Chile hay muchos lugares donde se imparte esta actividad, pero es necesa-rio tomar en consideración algunos aspectos. La manera más adecuada y responsable de trabajar con este tipo de pacientes, es con personas for-madas en centros reconocidos para la enseñanza de equinoterapia. Previo a la incorporación es importante que el paciente sea evaluado por un médico para tomar en consideración las posibles contraindicaciones y solicitar una orientación precisa acerca del tipo de tratamiento que ne-cesita. Además es primordial verificar la acre-ditación de los especialistas y que el entorno donde se desarrollará la terapia sea adecuado y seguro. El caballo juega un rol central, por lo que es fundamental asegurarse que los equinos con los que se trabajará sean adecuados para la terapia. Estos deben tener características físicas apropiadas y estar adiestrados por un instructor de equitación terapéutica, acreditado para ejercer como profesional de la equitación en un equipo multidisciplinario.

también se encontró otro artículo en los

Archivos de Medicina veterinaria publicado el 2006, en el cual se realizó una descripción de ciertas variables conformacionales y biocine-máticas básicas, al paso guiado a mano, en 16 yeguas de la raza caballo fino chilote. Se obtu-vieron una serie de resultados y variables dentro de las que destacan las curvas de movimiento para cada articulación durante un ciclo completo de la marcha además de los rangos articulares. Se puede concluir que el caballo fino chilote presenta ciertas características conformaciona-les y de movimiento que lo hacen apto para el trabajo en hipoterapia23.

Discusión La información existente en la literatura

acerca de equinoterapia o hipoterapia como herramienta terapéutica es amplia y variada, sin embargo, no es sencillo disponer de estudios que cuenten con mediciones objetivas de los efectos y beneficios terapéuticos de dicha actividad. Por otro lado, la mayoría de los trabajos carecen de números muestrales de tamaño significativo y

Figura 1.

Figura 2.



en la mayoría de ellos se sugiere realizar futuros estudios con un mayor número de participantes. En general, la mayor parte de la evidencia en-contrada en rehabilitación infantil está enfocada a parálisis cerebral y es difícil encontrar publica-ciones serias acerca de otras patologías. Por otro lado, en la mayoría de los estudios no se evaluó la repercusión en el tiempo, a excepción de la publicación realizada por Sterba et al (2007). En la búsqueda se obtuvieron algunas investigacio-nes que se referían a otras patologías o efectos, pero no fueron incluidas en esta revisión, ya que se limitaban a parámetros cualitativos, por lo tanto de difícil objetivación.

De acuerdo a los estudios revisados en esta publicación, los efectos de la hipoterapia se basan principalmente en lograr una recupera-ción significativa de la función motora gruesa, activación de grupos musculares específicos, mejorar el gasto energético, lograr beneficios motivacionales y de atención. todos ellos se traducen finalmente en una reducción en el grado de discapacidad.

también se puede concluir que en la ac-tualidad la hipoterapia está teniendo un rol cada vez mayor como herramienta terapéutica coadyuvante en niños con distintas enfermeda-des, tanto físicas, como neurológicas, mentales o sociales. Hay evidencia que apoya está acti-vidad como terapia con resultados favorables en diversas patologías, donde se incluye la PC, trastorno del lenguaje y aprendizaje, autismo, entre otras. Sin embargo, hacen falta estudios con mayor número de pacientes y a largo plazo que logren evidenciar los múltiples beneficios de esta actividad.

Es importante destacar que el médico tiene un rol importante en la indicación de esta terapia y en orientar a los pacientes en elegir un lugar y terapeuta con certificación para que esta sea llevada a cabo de manera adecuada.

Por último, se desea recalcar que la hipotera-pia tiene un carácter lúdico muy importante. Es por esto que no sólo es una terapia bien tolerada, sino que también muy placentera para los niños que la realizan. Dentro de la rehabilitación, y especialmente cuando se trabaja con la pobla-ción pediátrica, la cooperación y entusiasmo del paciente es primordial. Con la hipoterapia se puede obtener fácilmente lo anterior, lo que

la convierte en una muy buena herramienta te-rapéutica que debiese ser considerada dentro del tratamiento multidisciplinario que deben recibir los niños que padecen de alguna discapacidad.

Agradecimientos

En especial quisiéramos agradecer a Carlos Castro vergara (presidente comisión parae-cuestre de la Federación Ecuestre de Chile) y José Miguel Manzo Ruiz (presidente del Club de Equitación terapéutica Concepción), por su colaboración en la recopilación de información y fotografías para este artículo.

Referencias

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palsy?. Dev Med Child Neurol, 2007; 49: 68-73. 12.- Bax M, Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A, Paneth

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Síndrome de regresión caudal: Revisión de 12 casos en Teletón Santiago

DANIELA GARCíA P1 y vERóNICA MARíN v1.

ABSTRACT

Caudal regresion sindrome: A review of 12 cases in Teletón-Santiago

Caudal regression syndrome is a group of conditions with one thing in com-mon: malformation of the distal spine. the degree of bony abnormality often determines clinical repercussions. the syndrome is associated to joint deformity, neurological impairment and visceral anomalies. the object of this article is to describe and analyze the population of children with caudal regression syndrome attending teleton-Santiago.

Key words: Caudal regresion, sacral agenesis, lumbar spine, orthopedic mal-formation, visceral anomalies.

RESUMEN

El síndrome de regresión caudal es un conjunto de patologías que tienen como nexo la malformación de la columna vertebral baja. El grado de compromiso óseo va a determinar la repercusión clínica en el paciente. Este síndrome se asocia a diversas deformidades articulares, alteraciones neurológicas y malformaciones viscerales. El objetivo de este artículo es describir y analizar la población de niños con diagnóstico de síndrome de regresión caudal que asisten a teletón Santiago.

Palabras clave: Regresión caudal, agenesia sacra, columna lumbosacra, deformaciones ortopédicas, malformaciones viscerales.


1Residentes de Medicina Física y rehabilitación

Hospital Clínico Universidad de Chile.

Teletón-Santiago.

Recibido: 14 octubre 2009Aceptado: 23 noviembre

2009

Correspondencia a:Verónica Marín P.

[email protected]

Artículo de Revisión

Introducción

El síndrome de regresión caudal engloba un espectro amplio de malformaciones de la columna vertebral inferior1. varía desde una agenesia de la columna lumbosacra hasta casos muy severos como la sirenomelia, con fusión de las extremidades inferiores, alteraciones en la morfología genitourinaria y agenesia renal bila-teral2. Esta última patología, conocida también

como los niños sirena, es incompatible con la vida3,4. Afortunadamente, la gran mayoría de los pacientes se concentra en las agenesias sacras con columna lumbar normal.

El cuadro de agenesia de columna inferior fue descrito por primera vez en 1852 por zur A. Hohl. Desde entonces se han recopilado más de doscientos casos en la literatura5. En 1957 Williams utiliza por primera vez el término “agenesia sacra”, que muchas veces se emplea

101

SíNDRoME DE REGRESIóN CAUDAL: REvISIóN DE 12 CASoS EN tELEtóN-SANtIAGo


como sinónimo a pesar de su diferencia6. otros sinónimos usados son displasia caudal o agene-sia caudal. No es hasta 1961 que se introduce el término de regresión caudal para incluir todas estas diversas patologías1. Este aporte se lo debemos a Duhamel quien utilizó la siguiente definición para describir el síndrome: “Espectro de malformaciones que van desde aplasia coccí-gea asintomática aislada hasta ausencia sacra, lumbar y de vértebras torácicas con graves dé-ficit neurológicos asociados y malformaciones de otros órganos y sistemas”7.

La incidencia mundial de este síndrome varía de 1/7 500 a 1/60 000 nacidos vivos dependien-do de la fuente que lo reporte8. Pero si se toma en consideración sólo la población de madres con diabetes pregestacional o gestacional, esta cifra aumenta a 1/350 nacimientos9. otros auto-res hablan que hasta un 1% de los nacimientos en madres diabéticas puede presentar este tipo de patologías9.

La presentación suele ser esporádica con bajo riesgo de recurrencia, pero también se han descrito casos de herencia autosómica recesiva o incluso dominante10. también se han estudiado diversos factores de riesgo que pudiesen estar influyendo en la aparición del síndrome. Dentro de estos destacan ser hijo de madre diabética, el uso de insulina durante el embarazo, la hiper-termia durante la gestación, el uso de sales de litio, la hipoperfusión fetal, y el déficit de ácido fólico o vitaminas1,2,10.

La etiopatogenia de este síndrome aun no está completamente dilucidada, pero se cree que su presentación podría deberse a una alteración de la neurulación secundaria, o en los casos más severos, también de la primaria11. Recordemos que la neurulación primaria es el proceso por el que se originan la placa y tubos neurales y concluye con la formación de la médula y canal neural hasta la unión lumbosacra1. La neurulación secundaria completa los segmen-tos caudales pendientes. Es por esto que la noxa debe ocurrir antes de la cuarta semana de gestación, pero su mecanismo de acción es aun desconocido. En el último tiempo han aparecido artículos que sugieren que la persistencia de la arteria vitelina podría influir en la aparición del síndrome al desviar la irrigación de la porción caudal del embrión12,13.

Consecuencia del gran abanico de malfor-maciones incluidas en el término de regresión caudal, los hallazgos al examen físico pueden ser muy variables. En los casos más leves podría no encontrarse nada visible o sólo un pliegue interglúteo corto con un discreto aplanamiento glúteo. En estos pacientes es útil preguntar por antecedentes de infección urinaria a repetición, constipación o escoliosis6. otros signos que se pueden observar en las presentaciones más severas son estatura corta por reducción del tren inferior, agenesia variable de la columna caudal, cifoescoliosis con inestabilidad espino-pélvica, alteraciones costales, contractura en flexión de la rodilla por pterigion poplíteo, flexo de caderas asociado a displasia o luxación, y malforma-ciones de los pies donde lo más frecuente es el equinovaro2,14. Generalmente, se acompaña de compromiso de la médula espinal que se traduce en una falta de fuerza muscular bajo el nivel de la última vértebra intacta. El compromiso sensitivo suele ser más inconstante y partir en un nivel más bajo que el motor14. Por otra par-te, hasta en 75% de los casos se puede asociar una alteración de la columna cervical como la inestabilidad atlantoaxoidea, por lo que se debe siempre incluir un estudio de esta zona15.

Como se describió anteriormente, al sín-drome de regresión caudal también se puede asociar con alteraciones en otros órganos. Se ha observado que mientras mayor es la de-formidad a nivel del esqueleto, mayores son las malformaciones viscerales asociadas6. Las alteraciones más frecuentes se encuentran a ni-vel del aparato urogenital, donde encabezan la lista la hidronefrosis y la vejiga neurogénica16. también se puede encontrar agenesia renal, fimosis o hermafroditismo10. En otros sistemas podemos encontrar diversas malformaciones como ano imperforado, atresia colorrectal, distonía del esfínter anal, fisura labio palatina, cardiopatías congénitas, o alteraciones en los grandes vasos9,14.

El diagnóstico se puede realizar en el período prenatal utilizando la ecografía transvaginal. Esta tiene una alta resolución a partir de la semana 17 de gestación y el hallazgo clásico que se espera encontrar es el feto en “posición de Buda” o “posición de rana” que se observa cuando las extremidades inferiores están en

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D. GARCíA P. y v. MARíN v.


triple flexión8. otras alteraciones que se pue-den detectar son la interrupción abrupta de la columna vertebral, oligohidroamnios o agenesia renal9. Si se sospecha el síndrome en el período postnatal el estudio de elección es la resonancia magnética. La literatura describe varias altera-ciones que pueden observarse en este examen, dentro de las que destacan la disrafia oculta, presente hasta en un 35% de los casos; el cono medular globoso, identificado en la mitad de los pacientes; la separación neta de las raíces anteriores y posteriores de la cola de caballo, el sacro ausente, los huesos iliacos fusionados, y la expansión del canal ependimario5.

Al realizar una búsqueda bibliográfica, se encontraron muy pocos estudios nacionales e internacionales que mencionen y analicen el síndrome de regresión caudal17. Se planteó como objetivo, describir y analizar los pacientes portadores de síndrome de regresión caudal que acuden a teletón- Santiago. Siendo este último un centro de referencia para la población de niños con discapacidad a nivel regional, pare-ce el lugar indicado para buscar y analizar las características de este polimorfo síndrome y comparar esos resultados con los encontrados en la literatura.

Materiales y Método

Se exploró la base de datos computarizada de teletón Santiago, introduciendo el término “agenesia sacra”. Se obtuvo una lista de 16 pacientes activos, es decir, con al menos un control médico durante el último año. Cinco de ellos se encontraban viviendo fuera de la Región Metropolitana, lo que impidió acceder a sus fichas. De los 11 pacientes restantes, una ficha no se pudo revisar por dificultades admi-nistrativas. Se sumaron dos casos más que no estaban consignados en la base de datos, pero que fueron señalados por sus médicos tratantes. La descripción de los resultados se realizó a partir de estas 12 fichas médicas obtenidas.

Una vez concluida la revisión, se confeccio-nó una base de datos con toda la información extraída utilizando el programa Excel. Dentro de los datos recolectados se incluyeron los antecedentes maternos y perinatales, las mal-

formaciones ortopédicas presentes, las mal-formaciones viscerales asociadas, la presencia de vejiga o intestino neurogénicos, edad de comienzo y abandono de marcha, uso de órtesis y ayudas técnicas y los rangos articulares de cadera y rodilla. Se obtuvieron porcentajes y se compararon con literatura internacional.

Resultados

La población estudiada presentó una edad promedio de 10,8 años (21 meses a 20 años). Se observó una proporción equitativa de hombres y mujeres. Del total de casos, en el 42% se encon-traron antecedentes maternos de diabetes. todas las madres eran insulino-requirentes, menos una que se manejaba con dieta. Además, en un 25% de ellos se pesquisaron antecedentes familiares de malformaciones congénitas (Figura 1).

Al analizar el período prenatal de estos pacientes, destaca que en 10/12 casos existie-ron complicaciones del embarazo de diversa índole. Los problemas más frecuentes fueron la amenaza de aborto y el síndrome hipertensivo. Consecuencia de lo anterior, el embarazo llegó a término en sólo 58% de los casos, siendo la vía de este vaginal en casi la mitad de los niños (Figura 2).

En cuanto a su diagnóstico, el 100% de los pacientes analizados presentó agenesia parcial o total del sacro comprobada con estudios ima-ginológicos. Si analizamos las malformaciones ortopédicas asociadas al síndrome de regresión caudal, se observa que la más frecuente de ellas fue la deformación de los pies (75%). Al desagregar, se encontró un paciente con pie

Figura 1. Patología materna en sujetos con regresión caudal.

103



cavo bilateral; el resto de ellos se dividen en igual proporción de pies talos y equinovaros. En cuanto a otros problemas ortopédicos des-taca que un 25% de los niños tenía displasia de cadera y se encontró un caso con luxación de cadera (tabla 1).

En las malformaciones viscerales, se detectó que 10/ 12 pacientes presentaban algún tipo de alteración morfológica. Al subdividir, el 50% tuvo algún grado de malformación anorrectal, un tercio se asoció a disrafia o mielomeningo-cele, 2 pacientes presentaron situs inverso, y un paciente tenía labio leporino (tabla 1).

Si consideramos el funcionamiento vesical de estos pacientes, observamos que el 100% de ellos fue portador de una vejiga neurogénica. 11/12 pacientes padecían de intestino neuro-génico. Cabe destacar que el paciente que no presentaba intestino neurogénico tenía una co-lostomía permanente por una agenesia de colon.

Analizando el examen físico de rangos articulares se observa que más del 50% de los pacientes conservó sus valores normales al ser examinado hasta su último control médico consignado en la ficha. Dentro de las alteracio-nes descritas destacan 3 pacientes con un flexo progresivo de rodillas y caderas de muy difícil manejo, que no se logró corregir ni siquiera tras cirugía.

Como último análisis se intentó establecer el pronóstico de ambulación de estos pacientes. Cabe resaltar que el 83,4% de los niños logró una marcha, al menos asistida, en algún momen-to de su desarrollo. La edad promedio en que se alcanzó este hito fue a los 2 años y 3 meses, con una variabilidad entre 14 meses y 7 años. Incluso 4 de los 12 pacientes lograron alcanzar

Tabla 1. Malformaciones encontradas en niños con síndrome de regresión caudal de Teletón- Santiago

Malformaciones n (%)

Agenesia sacra parcial o total 12 (100,0)

Malformación anorrectal 6 (50,0)

Mielomeningocele/disrafia 5 (41,7)

Pie equino varo bilateral 3 (25,0)

Pie talo bilateral 3 (25,0)

Displasia de cadera 2 (16,6)

Situs inverso 2 (16,6)

Luxación de cadera 1 (8,3)

Pie equino varo + pie talo 1 (8,3)

Pie cavo 1 (8,3)

Agenesia vena cava inferior 1 (8,3)

Agenesia renal unilateral 1 (8,3)

Riñón en herradura 1 (8,3)

Labio leporino 1 (8,3)

Figura 2. Patología del embarazo en sujetos con regresión caudal.

una marcha sin ayudas técnicas a una edad pro-medio de 3 años y 3 meses. Sin embargo, de los 10 pacientes que deambulaban un 20% terminó por abandonar la marcha en algún momento de su seguimiento (Figura 3).

Discusión

El síndrome de regresión caudal agrupa di-versos cuadros clínicos de muy baja incidencia. Dada la alta heterogeneidad de las patologías involucradas, el pronóstico y manejo también son muy variables. Se han publicado diversos

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case report de esta patología, pero no encon-tramos artículos que analicen una población y ninguno de ellos a nivel nacional. Es por esto que nos parece que nuestro análisis de los niños con síndrome de regresión caudal que asisten a teletón Santiago es un gran aporte al estudio y descripción de este poco frecuente, pero inte-resante síndrome.

Al comparar los resultados obtenidos en este estudio con los publicados en la literatura científica se puede observar que se reafirman muchos de los conceptos entregados por ésta.

En la muestra estudiada, efectivamente se respalda que la diabetes materna es un factor de riesgo importante para presentar este tipo de patología; sin embargo, los datos publicados hablan que un 16% de los niños portadores del síndrome serían hijos de madres diabéticas1,5,9 nosotros encontramos una cifra bastante ma-yor. Más del 40% de nuestros pacientes tenía el antecedente presente, lo que sugiere que tal vez este factor de riesgo tenga un peso mayor en nuestro medio.

Además, la gran mayoría de los pacientes es-tudiados presentaron complicaciones de diversa índole en el período prenatal. La más frecuente de ellas, fue la amenaza de aborto. No encon-tramos artículos que describan este tema, por lo que no podemos determinar si este mayor grado de complicaciones es consecuencia directa del síndrome. Nos parece un tema interesante a profundizar ya que si efectivamente hay proble-mas prenatales asociados, las madres debiesen ser derivadas en forma precoz a un policlínico

especializado en embarazos de alto riesgo una vez que se haya realizado el diagnóstico de regresión caudal.

Al analizar las malformaciones viscerales se aprecia que éstas también siguen la línea de lo expuesto en la literatura. Prácticamente el 100% de los niños son portadores de vejiga e intestino neurogénico, por lo que el estudio y manejo de estas patologías debe realizarse inmediatamente después de confirmado el diagnóstico de regre-sión caudal y no esperar a que estas se presenten con síntomas o complicaciones graves.

La muestra estudiada presentó múltiples problemas ortopédicos, todos ellos dentro de lo descrito como parte del síndrome.

A pesar de que el 50% de los pacientes logra-ba mantener sus rangos articulares en el tiempo, la mayoría de ellos perdía la habilidad de cami-nar con el trascurso de los años. Sería de gran utilidad contar con algún tipo de clasificación que nos ayude a conocer mejor el pronóstico de cada uno de estos pacientes en forma precoz.

Revisando la literatura encontramos que hay varios tipos que clasificaciones que han inten-tado subdividir a los pacientes con síndrome de regresión caudal. La primera de ellas fue des-crita en 1978 por Renshaw1. Esta clasificación intenta subdividir los pacientes según el grado de agenesia sacra observada en la radiografía. Los pacientes tipo 1 sólo tienen agenesia sacra unilateral, en los tipo 2 hay una agenesia bilate-ral, en los tipo 3 se agrega agenesia de la colum-na lumbar y los huesos iliacos se articulan con la última vértebra existente, el tipo 4 es el más severo donde la última vértebra sólo “reposa” sobre los huesos iliacos que están fusionados18.

En 1994 Bollini y Jouve crearon una nueva clasificación que incorpora la existencia y tipo de problemas ortopédicos que se pueden ob-servar según las alteraciones radiológicas del paciente19. El grupo 1 incluye a los pacientes con agenesia sacra total más agenesia torácico-lumbar; en estos niños las alteraciones ortopédi-cas asociadas son el flexo de cadera y de rodilla, presencia de pterigion poplíteo, e inestabilidad espinopélvica. El grupo 2 son los pacientes con disgenesia de las articulaciones sacroiliacas y pueden presentar una escoliosis de grado varia-ble. El grupo 3 sólo tiene una agenesia parcial del sacro por lo que sólo hay riesgo de displasia

Figura 3. Tipo de marcha en sujetos con regresión caudal.

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de caderas y deformidades del pie. Hace tan sólo tres años, vergara H14, propu-

so una nueva clasificación en la que se intenta definir el pronóstico ambulatorio de este tipo de pacientes. El tipo I corresponde a la agenesia parcial unilateral de sacro, que se subdivide en tipo Ia si es que no hay evolución a la es-coliosis, y en tipo Ib si es que hay escoliosis. El tipo II incluye la agenesia total de sacro y también se subdivide en dos grupos. El tipo IIa es cuando no hay traslación de la columna sobre los huesos iliacos ni escoliosis. En tipo IIb sí hay traslación y/o deformidad de la columna. En cuanto al pronóstico ambulatorio, el autor reportó a grandes rasgos que los pacientes tipo Ia suelen tener marcha comunitaria sin requerir uso de órtesis, los IIa suelen utilizar órtesis, y los IIb requieren del uso de silla de ruedas para movilizarse.

Todas las clasificaciones antes expuestas nos parecen de gran utilidad para ser aplicadas en el manejo de los pacientes con diagnóstico de síndrome de regresión caudal, ya sea para cono-cer mejor el pronóstico de cada niño, como para orientar el tratamiento. Este último puede diferir mucho de paciente a paciente según el nivel de compromiso. Es por esto que el manejo de estos niños debe ser siempre multidisciplinario e in-dividual para cada caso. Aunque prácticamente todos los pacientes requerirán de un gran apoyo ortopédico para manejar las múltiples deformi-dades articulares y un buen control urológico para manejar la vejiga neurogénica9. Siempre es importante insistir en el fortalecimiento del musculo cuádriceps para intentar contrarrestar en lo posible el flexo de rodilla. Pero muchas veces no queda más alternativa que optar por so-luciones de tipo quirúrgicas como la liberación de tejidos blandos, la osteotomía supracondílea de fémur, la estabilización de pelvis y columna, o en casos más drásticos, la desarticulación de rodilla o cadera10. No olvidar nunca que estos pacientes suelen tener un coeficiente intelectual completamente normal por lo que deben ser incluidos desde pequeños en cualquier toma de decisiones que comprometan su futuro.

Con este artículo hemos querido sacar a relucir un síndrome de rara frecuencia y pocas veces considerado como diagnóstico por los médicos tratantes. La precocidad del diagnós-

tico y el manejo apropiado tienen una repercu-sión importante en la calidad de vida de estos pacientes. Es por esto que el conocimiento de esta patología y sus variadas presentaciones deben estar al alcance de los especialistas que trabajan con niños.

Agradecimientos

Agradecemos la dedicación y ayuda incon-dicional de la Dra. María Antonieta Blanco, fisiatra de Teletón Santiago.

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Sensibilización espinal segmentaria tras luxación crónica de cadera en un niño con tetraplejia espástica. Reporte de caso clínico

LoRENA BERNA B1 y XIMENA NECULHUEQUE z1.

ABSTRACT Spinal segmental sensitization and chronic pain after hip disloca-tion in a child with spastic quadriplegia: A case report

Spinal Segmental Sensitization is related to a hyperactive state of a spinal seg-ment due to an irritative source, which is constantly sending stimuli to the dorsal ganglion. Objective: to show Spinal Segmental Sensitization condition present in a severe spastic quadriplegic child with hip dislocation. Method: We report a 12-year-old boy with severe spastic quadriplegia and mental retardation, GMFCS v. A valgus osteotomy relieved a painful right hip dislocation, but it appeared again 10/10 on the Visual Analogue Scale diagram on any significant motion of the right hip, interfering in basic care, and spasticity worsened. Pain management was initiated with oral analgesic plus physical therapy, without significant pain relief. At physical examination, signs of Spinal Segmental Sensitization were found on right methameric L4. We performed a Paraspinous Block at that level according to the technique described. vAS face diagram based on his mother’s assessment, passive lower limb realignment and Modified Ashworth Spasticity scale were measured before and after the procedure. Results: Immediately we observed significant pain relief, diminished spasticity and easy realignment of the involved limb. Discussion: In this case, this boy had a condition we think is responsible for triggering Spinal Segmental Sensitization. We propose that these clinical findings should be sought and their management encouraged in this kind of patient, achieving direct impact on their quality of life.

Key words: Spinal sensitization, chronic pain, infiltration.

RESUMEN

La Sensibilización Espinal Segmentaria es un estado hiperactivo del segmento espinal debido a una fuente irritativa, que envía estímulos en forma mantenida hacia el ganglio dorsal. Objetivo: Mostrar la existencia de la Sensibilización Es-pinal Segmentaria en un niño con tetraplejia espástica severa y luxación de cadera. Método: Presentamos a un niño de 12 años, portador de tetraplejia espástica severa

1Instituto Nacional de Rehabilitación Pedro Aguirre Cerda.

Recibido: 27 octubre 2009Aceptado: 4 diciembre 2009

Correspondencia a: Lorena Berna [email protected].

Caso Clínico

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L. BERNA B. y X. NECULHUEQUE z.


Introducción

La Sensibilización Espinal Segmentaria (SES) es un estado facilitado de la médula espinal que se desarrolla en reacción a un foco irritativo originado en tejidos periféricos sensibilizados, cuyas fibras nerviosas generan un estímulo nociceptivo que bombardean cons-tantemente al ganglio dorsal de su metámero, causando sensibilización del SNC. La hiperex-citabilidad diseminada desde el componente sensitivo al motor del segmento espinal, induce hipertonicidad, espasmos y acortamiento mus-cular, e inicio o activación de puntos gatillos dentro del miotoma1.

Las manifestaciones clínicas de la SES comprometen cinco componentes funcionales del segmento espinal: dermatoma, esclerotoma, miotoma, viscerotoma (en la región torácica) e hiperactividad simpática. Existe un círculo vicioso entre el foco irritativo periférico y la SES, aumentando la sensibilización mutua-mente1,2. La significancia clínica del SES es que está consistentemente asociada con dolor musculoesquelético y la desensibilización del segmento comprometido alivia los síntomas.

El principio básico del tratamiento de la SES, es el alivio inmediato del dolor mediante la des-ensibilización del segmento comprometido, el cual se logra a través de un enfoque multimodal

del dolor que incluye fármacos, kinesiterapia, remoción del foco irritativo y las infiltraciones. Dentro de este grupo, la técnica conocida como bloqueo paraespinal (BPE) revierte la SES a un nivel normalizado al infiltrar a nivel del metámero comprometido el ligamento supra e interespinoso con lidocaína al 1%. Posterior a esto, se debe efectuar el bloqueo de los puntos gatillos asociados para poder ofrecer un alivio a largo plazo1.

En la parálisis cerebral, la luxación de cade-ras es una manifestación ortopédica frecuente3.

En aquellos pacientes que no tienen capacidad de marcha, la cirugía está indicada como manejo del dolor4, obteniéndose en el mejor de los casos un alivio total o parcial cercano al 85% según lo reportado en algunas series5. No obstante, existe un grupo de pacientes quienes presentan dolor residual crónico tras el procedimiento, cuyo manejo habitual puede no ser capaz de controlar el síntoma. Las consecuencias de esta historia natural pueden desencadenar finalmente en la sensibilización del sistema nervioso central6,7.

Las alternativas terapéuticas se ven limitadas y es por eso que estamos en la obligación de abordar el síntoma de dolor en forma protagó-nica. En este reporte se detalla el hallazgo de la Sensibilización Espinal Segmentaria en un niño con dolor persistente posterior a la luxación de cadera y la respuesta clínica frente a su manejo.

y retardo mental, GMFCS v. tras una luxación de cadera se efectuó osteotomía valguizante para aliviar el dolor, que reaparece dificultando el cuidado básico, calificado como severo según la madre al mover la cadera del niño, además del aumento de la espasticidad. Se inició manejo con analgesia oral más kinesiterapia, pero sin alivio significativo del dolor. Al examen físico se encontró signos de Sen-sibilización Espinal Segmentaria a nivel de L4. Se efectuó un bloqueo paraespinoso a dicho nivel según técnica descrita. Se objetivó el dolor según Escala visual Análoga Pediátrica, alineamiento pasivo de la cadera y espasticidad según Escala Modificada de Ashworth, pre y post procedimiento. Resultado: Inmediatamente después, se observó alivio significativo del dolor, disminución de la espasticidad y un fácil alineamiento de la extremidad inferior comprometida. Discusión: En este caso, este niño presenta una condición que creemos es responsable de gatillar la Sensibilización Espinal Segmentaria. Postulamos que estos hallazgos clínicos deben buscarse y manejarse en este tipo de pacientes, logrando un impacto directo en la calidad de vida.

Palabras clave: Sensibilización espinal, infiltración, dolor crónico.

109

SENSIBILIzACIóN ESPINAL SEGMENtARIA. REPoRtE DE CASo CLíNICo


Caso clínico

Se presenta a un paciente de 12 años, sexo masculino, con antecedentes de tetraplejia es-pástica y retardo mental severos secundario a una encefalopatía hipóxico- isquémica ocurrida a los cinco años de edad, GMFCS v. A los 11 años evolucionó con una luxación de cadera derecha dolorosa, por lo que se efectuó osteoto-

mía valguizante, cediendo el dolor. Unos pocos meses después, la madre notó la reaparición e intensificación del dolor frente a actividades tales como el aseo, transferencias y vestuario, dificultando la movilización del niño. Se inició manejo con analgésicos orales (paracetamol y tramadol) más apoyo kinésico, sin lograr cam-bios. Al examen físico presentaba subluxación de dicha cadera, dolor al intentar sin éxito com-pletar la rotación interna o extenderla en forma pasiva (Figura 1) cuantificado como 10/10 en Escala visual Análoga de dolor pediátrica aplicada a la madre (Figura 2), ya que la eva-luación basada en su comportamiento facial es una forma de medida indirecta de dolor fiable en este paciente8. La espasticidad de dicha ex-tremidad era grado 3, a izquierda grado 2, según la Escala Modificada de Ashworth (Tabla 1). Considerando la pobre respuesta, se buscaron elementos de Sensibilización Espinal Segmen-taria, encontrándose compromiso clínico del dermatoma y esclerotoma del metámero L4. Se efectuó la técnica del bloqueo paraespinoso en dicho nivel según técnica descrita, obteniéndose a los cinco minutos una fácil alineación pasiva Figura 1. Posición en reposo del paciente en rotación externa

y abducción de caderas.

Figura 2. Escala visual análoga facial.

Tabla 1. Escala modificada de Ashworth para espasticidad

Tono Descripción

0 Normal

1 Ligero aumento del tono muscular, manifestado por bloqueo, prensión y liberación o por una resistencia mínima al final del arco de movimiento

1+ Ligero aumento del tono muscular, manifestado por prensión, seguida de resistencia mínima a lo largo del resto (menos de la mitad) del arco de movimiento

2 Aumento más pronunciado del tono muscular a lo largo de la mayor parte del arco de movimiento, pero la parte afectada se mueve con facilidad

3 Aumento considerable del tono muscular, el movimiento pasivo resulta difícil

4 La parte afectada está rígida

110

L. BERNA B. y X. NECULHUEQUE z.


de dicha cadera en posición neutra y extensión completa, disminución de la espasticidad a 1+ y el dolor bajó a un EvA de 2 (objetivado por la madre), permitiendo el vestuario, el trabajo kinésico y la posición en sedente en su silla (Figura 3). El efecto del bloqueo fue de 6 horas aproximadamente, siendo citado semanalmente para repetir el procedimiento mientras se confir-maba fecha por parte del equipo de neurocirugía de su hospital base para un procedimiento de mayor duración.

Discusión

La Sensibilización Espinal Segmentaria obedece a un estímulo nociceptivo persistente capaz de desencadenar una respuesta de plas-ticidad neuronal a nivel del asta dorsal 9,10. Por lo tanto, la clínica de la SES refleja signos de hiperexcitabilidad o irritabilidad más que un daño ya instaurado2, por lo que su presencia requiere de la búsqueda dirigida y metódica al examen físico, complementando la semiología musculoesquelética aplicada rutinariamente. En el caso presentado, se plantea que la subluxación recidivada de cadera es un estímulo nociceptivo per se capaz de provocar la SES6 y, por ende, explicar en forma individual el mecanismo de dolor del niño, teniendo el bloqueo paraespinoso un rol tanto diagnóstico como terapéutico. tal como se describe en la literatura, la respuesta

Figura 3. Alineamiento pasivo de la cadera derecha posterior al bloqueo paraespinal, mientras la madre evalúa la fascie de dolor.

clínica del alivio del dolor tras esta técnica es inmediata y drástica, siendo en este caso una disminución cercana al 80%.

Se debe resaltar que el efecto conseguido con la lidocaína es limitado y se requiere efec-tuar repeticiones del procedimiento asociado al tratamiento modulador del dolor y la terapia física, junto a la inhibición del factor gatillante cuando es factible. Las experiencias locales conocidas aún necesitan determinar el número total de sesiones a efectuar y la duración de la analgesia o desensibilización conseguida11. Se plantea la posibilidad de evaluar estos signos en el tiempo preoperatorio, para así poder iniciar el manejo de modulación desde ese momento.

En conclusión, este reporte enfatiza sobre la necesidad de evaluar en forma integral cuando enfrentamos a un niño con dolor persistente, hecho que permita otorgar el enfoque terapéu-tico adecuado al grado de compromiso según el nivel de sensibilización existente. Esto no será posible si no se efectúa el abordaje multimodal que es primordial en el control de esta entidad, siendo nuestro fin último poder entregar no sólo alivio del dolor como síntoma, sino además el impacto esperado sobre la calidad de vida de este tipo de pacientes y su familia.

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112

Técnicas gráficas en el análisis exploratorio de datos en rehabilitación

PAMELA SAN MARtíN P1.

ABSTRACT

Graphical techniques in explorative data analysis in rehabilita-tion

Considering the capabilities of current software package, there are several applications of graphical representations in the rehabilitation area, that allows to visualize straightforward partial and total structural data disposition, to suggest relationships between variables or to compare different samples which makes an easy reading and its later interpretation.

Key words: Graphical representation, statistical table, explorative data analysis.

RESUMEN

Considerando las capacidades de los programas computacionales actuales, se presentan diversas aplicaciones de representaciones gráficas en el área de rehabilitación usando el problema de la parálisis cerebral. Estas representaciones permiten de una forma sencilla, visualizar la disposición parcial y estructura total de los datos, sugerir relaciones entre variables o hacer comparaciones entre varias muestras, lo que facilita su lectura e interpretación posterior.

Palabras clave: Representación gráfica, tablas estadísticas, análisis explora-torio de datos.


1Unidad de Estudio y Desa-rrollo, Instituto Teletón

Santiago.

Recibido: 4 noviembre 2009

Aceptado: 2 diciembre 2009

Correspondencia a:Pamela San Martín P.

[email protected]

Artículo Especial

Presentación del caso

La parálisis cerebral (PC) comprende un grupo de trastornos del desarrollo del movi-miento y la postura, causantes de limitación de la actividad, que se atribuyen a trastornos no progresivos que ocurrieron en el cerebro fetal o infantil en desarrollo. Los trastornos motores de la PC se acompañan a menudo de alteraciones sensoriales, cognitivas, de la comunicación, perceptivas y/o por un trastorno convulsivo.

La prevalencia de PC se encuentra entre 2 y 3 sujetos por cada 1 000 nacidos vivos1.

Una herramienta muy utilizada en niños con PC es el Gross Motor Function Measure-88 (GMFM-88), la cual evalúa la habilidad motora gruesa en 8 pruebas, agrupadas en 5 dimensio-nes: A: decúbito y giros, B: sentado, C: gateo y arrodillado, D: pararse y E: caminar, correr y saltar. Además se dispone de la GMFM-66, escala de más reciente introducción, que usa solamente 66 pruebas ordenadas por nivel de

113

téCNICAS GRáFICAS EN EL ANáLISIS EXPLoRAtoRIo DE DAtoS EN REHABILItACIóN


dificultad2. Es una pauta unidimensional3 que se obtuvo en el año 2000 cuando Avery et al4, aplicó el análisis de Rasch a la GMFM-88, lo-grando determinar el ordenamiento jerárquico de las pruebas, eliminar algunos ítem de las dimensiones decúbito y sentado y estimar un intervalo de puntajes representativo de la ha-bilidad motora global del niño. Estos cambios pueden facilitar un seguimiento clínico del progreso del niño e identificar actos motores emergentes en el momento del desarrollo en que se producen.

Lo anterior, presenta la disyuntiva de des-cribir resultados de la evaluación GMFM-66, aplicada a un grupo de niños con PC, de una manera sencilla y fácil de comprender a través del uso de técnicas gráficas en una etapa inicial de análisis exploratorio.

Elementos del análisis exploratorio

El análisis exploratorio de datos, hace po-sible la descripción en forma precisa de las variables facilitando su lectura e interpretación. Entre los sistemas para ordenar los datos se en-cuentran principalmente dos: a) la distribución de frecuencias y b) la representación gráfica. Estos permiten realizar análisis univariado refe-rido a la descripción de una variable, bivariado, estableciendo relaciones entre dos variables mediante tablas con tabulaciones cruzadas, o tri-variado. En el análisis bivariado, las categorías

de una variable se cruzan con las categorías de una segunda variable. En el análisis trivariado, se incluye una tercera variable de control, de-pendiendo de los objetivos y de la naturaleza de la investigación que se realiza.

Distribución de frecuencias. Comúnmente llamada tabla de frecuencias en el ámbito de investigación 5, se utiliza para presentar datos provenientes de las observaciones realizadas en el estudio, estableciendo un orden mediante la división en categorías o clases y registro de la cantidad de observaciones correspondientes a cada clase. Lo anterior facilita la realización de un mejor análisis e interpretación de las carac-terísticas que describen y que no son evidentes en el conjunto de datos brutos o sin procesar (tabla 1).

En la tabla de contingencia o datos cruza-dos, se puede relacionar más de una variable y extender así el análisis univariado a bivariado. Si se quiere mostrar la distribución de puntajes de GMFM-66 por tipo de compromiso motor, el porcentaje se calcula por filas; si el objetivo es comparar los puntajes de GMFM-66 según tipo de compromiso motor, el porcentaje se obtiene por columnas (tabla 2).

Representación gráfica univariada. A partir de la distribución de frecuencias se procede a presentar los datos por medio de gráficos, a fin de facilitar la lectura e interpretación de las variables medidas. Los actuales programas computacionales como Excel, Lotus, Minitab, SAS, Stath Graph y SPSS, entre otros, permiten obtener representaciones gráficas de diversos conjuntos de datos.

Gráfico de tallo y hoja (stem and leaf diagram). Esta representación se basa en la ordenación de los datos a manera de gráfico, pero sin llegar a ello, utilizando las decenas y las unidades6. Ejemplo, se dispone de resultados de 20 niños evaluados con GMFM-66:

58 63 69 35 27 44 39 21 12 4024 23 33 40 23 53 18 55 23 35

observando cada uno de los datos, se se-paran las decenas de las unidades, es decir, el

Tabla 1. Pacientes evaluados con GMFM-66 en los Institutos - Teletón - Chile, año 2008

Instituto n° de pacientes %

Arica 41 9

Antofagasta 21 5

Valparaíso 12 3

Talca 114 25

Concepción 30 7

Temuco 38 8

Puerto Montt 23 5

Santiago 180 39

Total 459 100


P. SAN MARtíN P.

número 58 se considerará como 5 | 8. De esta manera las decenas se pondrán en la primera columna, en forma vertical, y las unidades a su derecha:

1 2 82 7 1 4 3 3 33 5 9 3 54 4 0 05 8 3 56 3 9

tallo = decena Hojas = unidad

En la primera fila aparecen los dígitos 1| 2 8, y significa que en la lista de datos se encuen-tran los valores 12 y 18. En esta representación gráfica, la primera columna a la izquierda es una posición de tallo y cada dígito de la derecha es una hoja. Para graficar, primero empezar por el tallo, es decir la columna de la izquierda, y después dato a dato, ir llenando las hojas de la columna vertical, en la fila del tallo correspon-diente.

A pesar de no ser un gráfico definitivo para la presentación de datos, es fácil y rápido para realizar manualmente. Con él se puede dar una mirada inicial a los datos y posibilitar su inter-pretación, respecto del valor que se repite con mayor frecuencia, la forma general de la distri-bución (simetría, asimetría derecha o izquierda), grado de dispersión en relación de algún valor característico (mediana, promedio aritmético) y “outliers” (observaciones individuales que se escapan del patrón general de los datos), entre otras características.

Gráfico circular. también conocido como gráfico de torta o de sectores, se utiliza para variables categóricas o cualitativas, es decir, aquellas en que se pueden clasificar las frecuen-cias de las categorías de la variable7, como son: compromiso funcional, diagnóstico, tipo de PC, etc. Se divide un círculo en tantas porciones como clases tenga la variable, de modo que a cada clase le corresponda un arco de círculo proporcional a su frecuencia absoluta o relativa. (Figura 1).

Diagrama de barras. Es similar al gráfico de sectores. Se representan tantas barras como categorías tiene la variable, de modo que la altura de cada una de ellas sea proporcional a la frecuencia o porcentaje de casos en cada cate-goría. Estos mismos gráficos pueden utilizarse también para describir variables numéricas dis-cretas que toman valores (número de atenciones, número de lesiones, etc) (Figura 2).

Tabla 2. Pacientes evaluados con GMFM-66 según puntaje obtenido por tipo de PC

Tipo PCGMFM-66

Total≤ 53,38 > 53,38

n % n % n %

Espástica 167 72 199 88 366 78

Mixta 37 16 21 9 58 13

Atetósica 20 9 2 1 22 6

Otras 8 3 5 2 13 3

Total 232 100 227 100 459 100

Figura 1. Porcentaje de pacientes con PC evaluados con GMFM-66 según tipo de compromiso motor, año 2008.

115



Histograma. Es un gráfico que permite describir el comportamiento de un conjunto de datos en cuanto a su tendencia a disponerse en torno a la mediana o el promedio aritmético, su forma y dispersión8. Para variables numéricas continuas, tales como la edad o el puntaje de un test, se usa el histograma. Para construir un gráfico de este tipo, se divide el rango de valores de la variable en intervalos de igual amplitud, representando sobre cada intervalo, un rectángulo que tiene a éste como base. El criterio para cal-cular la altura de cada rectángulo es el de mantener la proporcionalidad entre las frecuencias absolutas (o relativas expresadas en porcentaje) de los datos en cada intervalo y el área de los rectán-gulos. El gráfico incluido muestra una asimetría derecha, es decir, hay menos pacientes de edades mayores compara-tivamente con los que presentan menos edad (Figura 3).

Ojiva. Se emplea para representar frecuencias acumuladas, es decir, la suma de frecuencias de intervalos o categorías contiguas. Consiste en ob-tener la poligonal al unir los puntos definidos, en cada intervalo. Por ejem-plo, informa que hasta los 15 años, se han evaluado 428 pacientes mediante GMFM-66 en los Institutos teletón, durante el año 2008 (Figura 4).

Diagrama de cajas. Es otro modo de resumir una variable de tipo numéri-ca. La caja central indica el rango en el que se concentra el 50% de los datos, el extremo inferior de la caja, corresponde al percentil 25, es decir, el 25% inferior de valores y el extremo superior, indica el percentil 75; la línea central en la caja es la mediana. De este modo, si la variable es simétrica, dicha línea se encontrará en el centro de la caja. Fuera de la caja, se encuentran “los bigotes”, que representan el valor mínimo y máximo observado. también se suelen

Figura 2. Pacientes evaluados con GMFM-66 en los Institutos-Teletón, año 2008.

Figura 4. Número acumulado de pacientes evaluados con GMFM-66 en los Institutos- Teletón por grupo de edad, año 2008.

Figura 3. Pacientes evaluados con GMFM-66 por grupo de edad, año 2008.


P. SAN MARtíN P.

representar aquellas observaciones que caen fuera de este rango (“outliers” o valores atípicos y extremos)9,10. Esto resulta especialmente útil para com-probar, gráficamente, posibles errores en nuestros datos (Figura 5).

Gráfico de series de tiempo. Es un gráfico de línea, en que la línea hori-zontal representa el tiempo. Es utilizada para representar tendencias como pue-de ser las atenciones de un diagnóstico específico por año (Figura 6).

Representación gráfica bivariada

Diagrama de dispersión. Es la forma más sencilla de identificar si existe relación entre dos variables y que tan consistente es esta relación. Por ejemplo, edad y Gross Motor Ability Estimator (GMAE), el gráfico indica ausencia de correlación entre ambas variables, ya que la disposición de los puntos no describe ninguna tendencia (Figura 7). La Figura 8, muestra pre-sencia de correlación positiva o directa entre las variables, es decir, a medida que aumenta la estatura, aumenta el peso en las niñas entre 1 mes y 10 años

Figura 5. Puntaje GMAE obtenidos en pacientes de los Institutos-Teletón según nivel GMFCS, año 2008.

Figura 6. Pacientes con PC atendidos en los Institutos-Teletón período 2004-2008.

Figura 7. Resultado GMAE según edad en niños de los Insti-tutos- Teletón, año 2008.

Figura 8. Relación peso estatura en niñas de 1 mes a 10 años.

117



de edad. Barras agrupadas. Estos gráficos comparan

valores entre categorías. Se utilizan para repre-sentar distribuciones de frecuencias de variables discretas por categorías de dos variables cualita-tivas o categóricas, donde la altura de la barra se identifica con una variable y la otra con el color o achurado de la misma; el objetivo es efectuar comparaciones con mayor facilidad. Por ejem-plo en la Figura 9 se muestran niños evaluados con GMFM-66 por tipo de PC y género.

Síntesis

Hemos visto, la importancia y utilidad que las representaciones gráficas pueden alcanzar en el proceso de análisis de datos en rehabilitación. La mayoría de los textos estadísticos y epide-miológicos10 hacen hincapié en los distintos tipos de gráficos que se pueden crear, como una herramienta imprescindible en la presen-

tación de resultados en el proceso de análisis exploratorio. No obstante, precisar cuándo es más apropiado usar un gráfico que una tabla, dependerá de los objetivos planteados en el estudio. Generalmente, en las presentaciones con diapositivas se aconseja el uso de gráficos por su fácil comprensión; en los estudios para publicar, las tablas pueden aportar mayor con-tenido de información.

Referencias

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2.- Wang HY, Yang YH. Evaluating the responsiveness of 2 versions of the Gross Motor Function Measure for Children with cerebral palsy. Arch Phys Med Rehabil 2006; 87: 51-6.

3.- Russell D, Avery L, Rosenbaum P, Raina P, Walter S, Palisano R. Improved scaling of the Gross Motor Function Measure for children with cerebral palsy: Evidence of reliability and validity. Phys ther 2000; 80: 873-85.

4.- Russell D, Rosenbaum P, Avery L, Lane M. Gross Motor Function Measure (GMFM-66 & GMFM-88). User’s Manual. ontario, Canada. Cambridge University, 2002. 234p.

5.- Ávila Baray HL. (2006). Introducción a la metodología de la investigación. Edición electrónica. texto completo en www.eumed.net/libros/2006c/203/ [Consulta: 29 mayo 2009].

6.- Escalante E, Caro A, Barahona L. Análisis y tratamien-to de datos en SPSS. valparaíso, Chile. Universidad de Playa Ancha de Ciencias de la Educación, 2002; 217 p.

7.- Singer PA, Feinstein AR. Graphical display of categori-cal data. J Clin Epidemiol 1993; 46 (3): 231-6 [Medline] [Consulta: 28 mayo 2009].

8.- Gutiérrez H. (1998). Calidad total y productividad. México. Editorial McGraw-Hill.

9.- Representación gráfica en el análisis de datos. Dis-ponible en www.fisterra.com/mbe/investiga/graficos/graficos.asp [Consulta: 28 mayo 2009].

10.- Simpson RJ, Johnson TA, Amara IA. the box-plot: an exploratory analysis for biomedical publications. Am Heart J 1988; 116 (6 Part 1): 1663-5.x

Figura 9. Nº de pacientes evaluados con GMFM-66 por tipo de PC y género.

118

• Australasian Academy of Cerebral Palsy and Developmental Medicine.

03 al 06 de marzo de 2010. Lugar: Christchurch, Nueva zelanda. Web: http://www.cpaustralia.com.au/au-

sacpdm/index.htm Informaciones: [email protected]

• Manejo quirúrgico del niño con parálisis cerebral.

04 y 05 de marzo de 2010. Lugar: Sevilla, España. Web: http://www.cirugiapci2010.com/pro-

grama.php Informaciones: [email protected]

• XIX Congreso de la Sociedad Valenciana de Medicina Física y Rehabilitación.

04 y 05 de marzo de 2010. Lugar: valencia, España. Web: http://www.congresos-medicos.com/

congresos/xix-congreso-de-la-sociedad- valenciana-de-medicina-fisica-y-rehabili-tacion

Informaciones: [email protected]

• Feria medical device 2010 Puerto Rico. 04 y 05 de marzo de 2010. Lugar: San Juan, Puerto Rico. Web: www.medicaldevicepuertorico.com Informaciones: [email protected]

• Neurorehabana 2010: Encuentro inter-nacional de neurorrehabilitación de La Habana.

08 al 12 de marzo de 2010. Lugar: La Habana, Cuba. Web: www.neurorehabana.com/ Informaciones: [email protected]

• Congreso Neuroraquis 2010. 10 al 12 de marzo de 2010. Lugar: León, España. Web: www.neuroraquisleon.com Informaciones: [email protected]


Crónica

• SUNA - Society of Urologic Nurses and Associates 2010

10 al 13 de marzo de 2010. Lugar: Colorado Springs, Estados Unidos. Web: http://www.congresos-medicos.com/

congresos/suna-society-of-urologic-nurses-and-associates-2010


• Orthopaedics and sports medicine. 20 al 27 de marzo de 2010. Lugar: Sail from Los ángeles, California,

Estados Unidos. Web: http://www.continuingeducation.net/

coursedetails.php?program_number=715 Informaciones: valerie@continuingeduca-

tion.net

• II Congreso Iberoamericano sobre el Síndrome de Down Granada 2010.

30 de abril al 02 de mayo de 2010. Lugar: Granada, España. Web: www.granada2010down.org/index.

php?idMenu=3 Informaciones: [email protected]

• International Child Neurology Congress: ICNC 2010.

02 al 07 de mayo de 2010. Lugar: Cairo, Egipto. Web: www.egyicc.com Informaciones: [email protected]

• 22nd EACD Annual Meeting 2010. Measures of Progress. Management of Chil-

dren with Developmental Disabilities. 27-29 de mayo 2010. Lugar: Bruselas, Bélgica. Web: www.eacd2010.com

• Congreso Mundial de Terapia Ocupacio-nal 2010, Chile.

04 al 07 de mayo de 2010. Lugar: Santiago de Chile, Chile. Web: www.wfot.org/wfot2010 Informaciones: [email protected]


• NeuPSIG 2010 - 3rd International Con-gress on Neuropathic Pain.

27 al 30 de mayo de 2010. Lugar: Athens, Grecia. Web: http://www.kenes.com/neuropathic Informaciones: [email protected]

• 1st world Congress of Pediatric Urology. 28 al 30 de mayo de 2010. Lugar: San Francisco, Estados Unidos. Web: www.AUA2010.org Informaciones: [email protected]

• Avante 2010 Barcelona: Salón para la autonomía personal y la calidad de vida.

02 al 04 de junio de 2010. Lugar: Barcelona, España. Web: http://www.salonavante.com/ Informaciones: [email protected]

• 11th Efort Congress 02 al 05 de junio de 2010. Lugar: Madrid, España. Web: http://www.efort.org/madrid2010/

pagemaster.asp?id=welcomeaddress Informaciones: [email protected]

• XXIV Congreso Nacional de la Sociedad para el Estudio de las Enfermedades del Raquis.

04 al 05 de junio de 2010. Lugar: Santiago de Compostela, España. Web: www.viajesvillarreal.com Informaciones: congresos@viajesvillarreal.

com

• 2010 Annual Meeting Association of Children´s Prosthetic-Orthotic Clinics ACPOC.

2-5 junio de 2010 Lugar: Clearwater, Florida Web: www.acpoc.org

• 8th Triennial Congress of IFSHT Entwi-ning the world of Hand Therapy

24 al 26 de junio de 2010. Lugar: orlando, Estados Unidos. Web: http://www.congresos-medicos.com/

congresos/8th-triennial-congress-of-ifsht-entwining-the-world-of-hand-therapy.


• 2010 Annual Meeting of the American Orthopaedic Society for Sports Medicine (AOSSM).

15 al 18 de julio de 2010. Lugar: Providence, Estados Unidos. Web: http://www.sportsmed.org Informaciones: [email protected]

• 13 th world Congress on Pain 29 de agosto al 02 de septiembre de 2010. Lugar: Montreal, Canadá. Web: http://www.iapcd.com Informaciones: [email protected]

• 2010 Annual Congress of the British Or-thopaedic Association (BOA).

12 al 17 de septiembre de 2010. Lugar: Glasgow, Reino Unido. Web: http://www.boa.ac.uk Informaciones: comoc@meetingmakers.

co.uk

• AACPDM American Academy for Cere-bral Palsy and Developmental Medicine. 64th Annual Meeting.

22-25 septiembre de 2010. Lugar: Marriott Wardman Park Hotel. Was-

hington DC.USA. Web:www.aacpdm.org/meetings/2010/callforpapers.php.

• 2010 Annual Meeting of the American Association of Neuromuscular & Electro-diagnostic Medicine.

06 al 09 de octubre de 2010. Lugar: Quebec City, Canadá. Web: http://www.aanem.org Informaciones: [email protected]

CRóNICA


• 70th Annual Scientific Meeting of the Aus-tralian Orthopaedic Association (AOA) 10 al 15 de octubre de 2010.

Lugar: Adelaide, Australia. Web: http://www.aoa.org.au Informaciones: [email protected]

CRóNICA

• SITEM 2010 Barcelona: Simposio inter-nacional de técnicas de masaje.

16 y 17 de octubre de 2010. Lugar: Barcelona, España. Web: www.sitem.org/default.htm Informaciones: [email protected]

121

Instrucciones a los Autores

Los trabajos enviados al boletín Rehabilitación Integral, deberán ajustarse a las siguientes instrucciones, considerando el estilo y naturaleza del boletín y los "Requisitos Uniformes para los Manuscritos Sometidos a Revistas Biomédicas", establecidos por el International Committee of Medical Journal Editors, actualizados en octubre de 2007 en el sitio WEB www.icmje.org. Se dispone de la traducción al castellano de una versión previa en www.wame.org

1. El trabajo debe ser escrito en papel tamaño carta (21,5 x 27,5 cm), dejando un margen de 3 cm en los 4 bordes. todas las páginas deben ser numeradas en el ángulo superior derecho, empezando por la página del título. Debe entregarse en Alameda 4620, Estación Central, Santiago, dos ejemplares idénticos de todo el texto, con las referencias, tablas y figuras, acompañados por una copia idéntica para PC, en CD, con espaciado a 1,5 líneas; con tamaño de letra 12 times new roman y justificado a izquierda. Las Figuras que muestren imágenes (radiografías, histología, etc.) deben entregarse en copias de calidad fotográfica (ver además 3.11). Los manuscritos procedentes de otros países (fuera de Chile) pueden enviarse por correo electrónico a: [email protected]

Al pie de la página del título debe mostrarse un recuento computacional de palabras, contadas desde el comienzo de la introducción hasta el término de la discusión (se excluyen para el recuento, la página de título, el resumen, los agrade-cimientos, las referencias, tablas y figuras).

Se solicita que los "Artículos de investigación" no sobrepasen 2 500 palabras. Los "temas de actualidad" y los "Especiales" pueden extenderse hasta 3.000 palabras. Los "Casos Clínicos" no deben exceder 1 500 palabras, pudiendo agregárseles hasta 2 tablas y figuras y no más de 20 referencias. Las "Cartas al Editor" no deben exceder 1.000 palabras, pudiendo agregárseles hasta 6 referencias y 1 tabla o figura.

2. Los "artículos originales" deben dividirse en secciones tituladas "Introducción", "Material o Pacientes y Método", "Resul-tados" y "Discusión". otros tipos de artículos, como los "Casos Clínicos" y "Artículos de Revisión", pueden acomodarse a otros formatos pero deben ser aprobados por los editores.

3. El ordenamiento de cada trabajo será el siguiente:

3.1. Página del título La primera página del manuscrito debe contener: 1) El título del trabajo, que debe ser conciso pero informativo sobre

el contenido central de la publicación; 2) El o los autores, identificándolos con su nombre de pila y apellido paterno. El uso del apellido materno o su inicial es del arbitrio de cada autor. Se recomienda a los autores escribir su nombre con un formato constante, en todas sus publicaciones en revistas indexadas en el Index Medicus y otros índices internacionales. Al término de cada nombre de autor debe identificarse con número en "superíndice", el 3) Nombre de la o las Secciones, Departamentos, Servicios e Instituciones a las que perteneció dicho autor durante la ejecución del trabajo; 4) Nombre y dirección del autor con quien establecer correspondencia o solicitarle separatas.

Debe incluir su número de fax o correo electrónico; 5) Fuente de apoyo financiero, si lo hubo, en forma de subsidio de investigación (grants), equipos, drogas, o todos ellos. Debe declararse toda ayuda financiera recibida, especificando si la organización que la proporcionó tuvo o no tuvo influencia en el diseño del estudio; en la recolección, análisis o in-terpretación de los datos; en la preparación, revisión o aprobación del manuscrito (ver actualización de los “Requisitos Uniformes” en www.icmje.org).

Señale con letras minúsculas en "superíndices" el título profesional de los autores o su calidad de alumno o becario de una determinada escuela universitaria.

Al pie de la página del título coloque el recuento computacional de palabras, según explicitado previamente en 1. Cada una de las secciones siguientes (3.2 a 3.8) debe iniciarse en nuevas páginas:

3.2. Resumen La segunda página debe contener un resumen, de no más de 250 palabras, que describa los objetivos del estudio o inves-

tigación, el material y métodos empleados, los resultados principales y las conclusiones más importantes. Se recomienda utilizar el modelo de resumen "estructurado". No emplee abreviaturas no estandarizadas.

Se recomienda a los autores que proporcionen su propia traducción del resumen al inglés, con la respectiva traducción del título del trabajo. El Boletín hará dicha traducción para quienes no estén en condiciones de proporcionarla. Los Editores podrán modificar la redacción del resumen entregado por los autores si estiman que ello beneficiará su difusión internacional, pero solicitarán su aprobación a los autores. Los autores pueden proponer 3 a 5 "palabras clave", las cuales deben ser elegidas en la lista del Index Medicus (Medical Subjects Headings), accesible en www.nlm.nih.gov/mesh/.

122

3.3. Introducción Identifique el problema en estudio, su racionalidad y exprese claramente su objetivo y propósito. Cuando sea pertinente,

haga explícita la hipótesis cuya validez pretendió analizar. No describa extensamente el tema y cite sólo las referencias bibliográficas que sean estrictamente atingentes a su propio estudio.

3.4. Materiales (o Pacientes) y Método Se indicará el diseño del estudio, el tiempo que ha durado el trabajo cuando sea pertinente, las características de la serie

estudiada, las variables de interés (primarias y secundarias), los criterios de selección seguidos y las técnicas empleadas, proporcionando los detalles suficientes para que la experiencia o un trabajo determinado pueda ser reproducido sobre la base de esta información. Al hacer referencia a fármacos o productos químicos, deberán indicarse el nombre genérico, la dosificación y la vía de administración. En cuanto a los aparatos, se obviarán los nombres de las entidades suministradoras, describiéndose las propiedades de los mismos y las condiciones en las que se han usado. Si se trata de procedimientos o métodos muy utilizados y conocidos, debe proporcionarse la cita bibliográfica correspondiente y evitar su descripción detallada. En el caso de ensayos clínicos con distribución aleatoria, se debe detallar el método usado para la aleatorización y si la asignación aleatoria se mantuvo oculta. Se han de describir los métodos estadísticos utilizados. Las unidades de medida han de estar expresadas, al menos, en el Sistema Internacional de Unidades. Cuando se trate de experimentos relacionados con seres humanos, se han de indicar si los procedimientos que se siguieron fueron aprobados por el Comité de ética de la institución correspondiente y con los principios de la declaración de Helsinski. Así mismo, se debe hacer constar que se ha obtenido la autorización de los individuos. Cuando se realicen investigaciones en animales, se señalará si se siguieron las normas establecidas sobre investigación animal.

3.5. Resultados Se deben cuantificar los hallazgos y presentarlos con los indicadores adecuados de medición de error o incertidumbre

(como los intervalos de confianza). Presente sus resultados siguiendo una secuencia lógica y concordante en el texto, apoyándose en tablas o figuras si fuera necesario. En el texto, destaque las observaciones importantes, sin repetir todos los datos que se presentan en las tablas o figuras. No mezcle la presentación de los resultados con su discusión.

3.6. Discusión Se trata de una discusión de los resultados obtenidos en este trabajo y no de una revisión del tema en general. Discuta

únicamente los aspectos nuevos e importantes que aporta su trabajo y las conclusiones que Ud. propone a partir de ellos. No repita detalladamente datos que aparecen en «Resultados». Haga explícitas las concordancias o discordancias de sus hallazgos y sus limitaciones, comparándolas con otros estudios relevantes, identificados mediante las citas bibliográficas respectivas. Conecte sus conclusiones con los objetivos del estudio, que destacó en la "Introducción". Evite formular conclusiones que no estén respaldadas por sus hallazgos, así como apoyarse en otros trabajos aún no terminados. Plantee nuevas hipótesis cuando le parezca adecuado, pero califíquelas claramente como tales. Cuando sea apropiado, proponga sus recomendaciones.

3.7. Agradecimientos Exprese su agradecimiento sólo a personas e instituciones que hicieron contribuciones substantivas a su trabajo. Los

autores son responsables por la mención de personas o instituciones a quienes los lectores podrían atribuir un apoyo a los resultados del trabajo y sus conclusiones.

3.8. Referencias Limite las referencias (citas bibliográficas) a un máximo de 40. Prefiera las que correspondan a trabajos originales publi-

cados en revistas incluidas en el Index Medicus. Numere las referencias en el orden en que se las menciona por primera vez en el texto. Identifíquelas mediante numerales arábigos, colocados en superíndice al final de la frase o párrafo en que se las alude. Las referencias que sean citadas únicamente en las tablas o en las leyendas de las figuras, deben numerarse en la secuencia que corresponda a la primera vez que se citen dichas tablas o figuras en el texto.

Los resúmenes de presentaciones a congresos pueden ser citados como referencias sólo cuando fueron publicados en revistas de circulación común. Si se publicaron en "Libros de Resúmenes", pueden citarse en el texto (entre paréntesis), al final del párrafo pertinente. Se puede incluir como referencias a trabajos que están aceptados por una revista pero aún en trámite de publicación; en este caso, se debe anotar la referencia completa, agregando a continuación del nombre abreviado de la revista la expresión "(en prensa)". Los trabajos enviados a publicación pero todavía no aceptados oficial-mente, pueden ser citados en el texto (entre paréntesis) como "observaciones no publicadas" o "sometidas a publicación", pero no deben alistarse entre las referencias.

123

Al listar las referencias, su formato debe ser el siguiente:

a) Para artículos en revistas: Apellido e inicial del nombre del o los autores, en mayúsculas. Mencione todos los autores cuando sean seis o menos; si son siete o más, incluya los seis primeros y agregue "et al". Limite la puntuación a comas que separen los autores entre sí. Sigue el título completo del artículo, en su idioma original. Luego, el nombre de la revista en que apareció, abreviado según el estilo usado por el Index Medicus: año de publicación; volumen de la revista: página inicial y final del artículo.

Ejemplo: Barrionuevo N, Livia y Solís F, Fresia. Anomalías dentó maxilares y factores asociados en niños con parálisis cerebral. Rev Chil Pediatr 2008; 79: 272-80.

b) Para capítulos en libros: Autor del capítulo, título del capítulo, En subrayado y seguido de dos puntos, autor(es) con mayúscula, título del libro, edición si la hubiere, país, editorial, año de publicación, paginación del capítulo.

Ejemplo: Mena M. Síndrome de parálisis cerebral. En: Enfermedades invalidantes de la infancia. Enfoque integral de rehabilitación. Santiago-Chile: IvRoS vol II, 2006; p 14-9.

c) Para libros. Autor(es) personal o institucional, título de la publicación, número de la edición, lugar de publicación, edi-torial, año de publicación, paginación.

Ejemplo: Spiegel Murray R. teoría y problemas de probabilidad y estadística. Madrid, Mc Graw Hill. 1988; p. 372.

d) Para artículos en formato electrónico. Citar autores, título del artículo y revista de origen tal como para su publicación en papel, indicando a continuación el sitio electrónico donde se obtuvo la cita y la fecha en que se hizo la consulta. Ej: Rev Méd Chile 2003; 131: 473-82. Disponible en: www. scielo.cl [Consultado el 14 de enero de 2008].

Para otros tipos de publicaciones, aténgase a los ejemplos dados en los "Requisitos Uniformes para los Manuscritos Sometidos a Revistas Biomédicas".

Los autores son responsables de la exactitud de sus referencias.

3.9. Abreviatura y siglas Se deben usar abreviaturas aceptadas internacionalmente (Sistema de Current Contents). En caso de utilizarse siglas

poco comunes que se repitan frecuentemente en el manuscrito, deberán indicarse completas y la primera vez que se citan, seguidas de la sigla entre paréntesis. De preferencia, deberán usarse las siglas internacionales en vez de las del idioma original del artículo: por ej.: DNA, RNA, PCR, etc. todas las abreviaturas y siglas se usan sin punto.

3.10. Tablas Presente cada tabla en hojas aparte, separando sus celdas con 1,5 líneas de espacio. Numere las tablas en orden conse-

cutivo y asígneles un título que explique su contenido sin necesidad de buscarlo en el texto del manuscrito (título de la tabla). Sobre cada columna coloque un encabezamiento corto o abreviado. Separe con líneas horizontales solamente los encabezamientos de las columnas y los títulos generales. Las columnas de datos deben separarse por espacios y no por líneas verticales. Cuando se requieran notas aclaratorias, agréguelas al pie de la tabla. Use notas aclaratorias para todas las abreviaturas no estándar. Cite cada tabla en su orden consecutivo de mención en el texto del trabajo.

3.11. Figuras Denomine "Figura" a toda ilustración que no sea tabla (Ejemplos: gráficos, radiografías, electrocardiogramas, ecografías,

etc). Presente cada Figura en hoja aparte con su título y nota al pié cuando corresponda. Los gráficos deben ser dibujados por un profesional, o empleando un programa computacional adecuado. Las letras, números, flechas o símbolos deben verse claros y nítidos y deben tener un tamaño suficiente como para seguir siendo legibles cuando la Figura se reduzca de tamaño en la publicación. Cite cada Figura en el texto, en orden consecutivo. Si una Figura reproduce material ya publicado, indique su fuente de origen y obtenga permiso escrito del autor y del editor original para reproducirla en su trabajo. Las fotografías de pacientes deben cubrir parte(s) de su rostro para proteger su anonimato.

La publicación de Figuras en colores debe ser consultada con la Revista, su costo es fijado por los impresores y deberá ser financiado por los autores.

3.12. Leyendas para las reproducciones de fotos Presente los títulos y leyendas de las imágenes enviadas como fotos en una página separada, para ser compuestas por la

imprenta. Identifique y explique todo símbolo, flecha, número o letra que haya empleado para señalar alguna parte de las ilustraciones. En la reproducción de preparaciones microscópicas, los símbolos, flechas o letras empleadas, deben tener un tamaño y contraste suficientes para distinguirlas de su entorno; además, explicite la ampliación y los métodos de tinción empleados.

124

3.13. Unidades de medidas Use unidades correspondientes al sistema métrico decimal. Las abreviaturas o símbolos deben ajustarse a la nomenclatura

internacional.

MEDIDA ABREVIATURAcuentas por minuto cpmcuentas por segundo cpsCurie Cigrados celcius °Cdesintegraciones por minuto dpmequivalente Eqgramo ghora hunidad internacional IUkilogramo kglitro lmetro mminuto minmolar Mmol molosmol osmolrevoluciones por minuto rpmsegundo skilo-(prefijo) kdeci.(prefijo) dcenti-(prefijo) cmili-(prefijo) mmicro-(prefijo) unano-(prefijo) npico-(prefijo) ppromedio (término estadístico) xno significativo (estadístico) NSnúmero de observaciones (estadístico) nprobabilidad (estadístico) p

A ninguna abreviatura o símbolo se le agrega "s" para indicar plural. Una lista más completa de abreviaturas o símbolos de uso común en biología y medicina aparece publicada en Annals

of Internal Medicine 1979; 90: 98-99. Para las unidades de energía se usarán caloría (cal) o Joules (J) indistintamente. Resultados numéricos. Al consignar números se usará la coma (,) para indicar decimales; por ejemplo 120,5; un espacio

para indicar miles, millones, etc. por ejemplo: 2 340 000.

3.14. Separatas Las separatas deben ser solicitadas por escrito al Boletín, después de recibir la comunicación oficial de aceptación del

trabajo. Su costo debe ser cancelado por el autor.

3.15. Pauta de exigencias para los manuscritos y declaración de responsabilidad de autoría Ambos documentos deben ser entregados junto con el manuscrito, cualquiera sea su naturaleza: artículo de investiga-

ción, caso clínico, artículo de revisión, carta al editor, u otra, proporcionando los datos solicitados y la identificación y firmas de todos los autores. Cuando la revisión editorial exija una nueva versión del trabajo, con cambios sustantivos, los Editores podrán pedir que los autores renueven la Declaración de Responsabilidad de Autoría para indicar su acuerdo con la versión que se publicará.

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Guía de Exigencias para los Manuscritos

(EXtRACtADAS DE LAS “INStRUCCIoNES A LoS AUtoRES”)

DEBE SER REvISADA PoR EL AUtoR RESPoNSABLE, MARCANDo SU APRoBACIóN EN CADA CASILLERo QUE CoRRESPoNDA. toDoS LoS AUtoRES DEBEN IDENtIFICARSE Y FIRMAR LA PáGINA DE DECLARACIóN DE AUtoRíA. AMBoS DoCUMENtoS DEBEN SER ENtREGADoS JUNto CoN EL MANUSCRIto.

1. Este trabajo (o partes importantes de él) es inédito y no se enviará a otras revistas mientras se espera la decisión de los editores de esta Revista.

2. El texto está escrito espaciado a 1,5 espacios, en hojas tamaño carta, enumeradas.

3. Guía de Exigencias para los Manuscritos. Respeta el límite máximo de longitud permitido por esta Revista: 2.500 palabras para los “Artículos de Investigación”; 1.500 palabras para los “Casos Clínicos”; 3.000 palabras para los “Artículos de Revisión”, 1.000 palabras para Cartas al Editor.

4 Incluye un resumen de hasta 250 palabras, en castellano y, en lo posible, traducido al inglés.

5. Las referencias (citas bibliográficas) se presentan con el formato internacional exigido por el Boletín y se eligieron según se recomienda en las Instrucciones a los Autores.

6. Incluye como referencias sólo material publicado en revistas de circulación amplia, o en libros. Los resúmenes de trabajos presentados en congresos u otras reuniones científicas pueden incluirse como citas bibliográficas únicamente cuando están publicados en revistas de circulación amplia.

7. Si este estudio comprometió a seres humanos o animales de experimentación, en “Materiales y Método” se deja explícito que se cumplieron las normas éticas exigidas internacionalmente. Para los estudios en humanos, se debe identificar a la institución o el comité de ética que aprobó su protocolo.

8. El manuscrito fue organizado de acuerdo a las “Instrucciones a los Autores”, y se entrega 2 copias de todo el material, incluso de las fotografías.

9. Las tablas y Figuras se prepararon considerando la cantidad de datos que contienen y el tamaño de letra que resultará después de la necesaria reducción en imprenta.

10. Si se reproducen tablas o Figuras tomadas de otras publicaciones, se proporciona autorización escrita de sus autores o de los dueños de derechos de publicación, según corresponda.

11. Las fotografías de pacientes y las figuras (radiografías, etc.) respetan el anonimato de las personas involucradas en ellas.

12. Se indican números telefónicos, de fax y el correo electrónico del autor que mantendrá contacto con el Boletín.

_______________________________________________________________Nombre y firma del autor que mantendrá contacto con la revista

teléfonos: ________________________Fax: __________________ E-mail: ______________________________________

126

El siguiente documento debe ser completado por todos los autores de manuscritos. Si es insuficiente el espacio para las firmas de todos los autores, pueden agregar fotocopias de esta página.

TÍTULO DEL MANUSCRITO

_______________________________________________________________________________________________

_______________________________________________________________________________________________

DECLARACIÓN: Certifico que he contribuido directamente al contenido intelectual de este manuscrito, al desarrollo y análisis de sus datos, por lo cual estoy en condiciones de hacerme públicamente responsable de él y acepto que mi nombre figure en la lista de autores.En la columna "Códigos de participación" anoto personalmente todas las letras de códigos que designan/identifican mi participación en este trabajo, elegidas de la tabla siguiente:

a Concepción y diseño del trabajo g Aprobación de su versión finalb Aporte en elaboración de marco teórico h Aporte de pacientes o material de estudioc Recolección/obtención de resultados i Obtención de financiamientod Análisis e interpretación de datos j Asesoría estadísticae Redacción del manuscrito k Asesoría técnica o administrativaf Revisión crítica del manuscrito l Otras contribuciones (definir)

Conflicto de intereses: No existe un posible conflicto de intereses en este manuscrito. Si existiera, será declarado en este documento y/o explicado en la página del título, al identificar las fuentes de financiamiento.

NOMBRE Y FIRMA DE CADA AUTOR CÓDIGOS DE PARTICIPACIÓN __________________________________________________________________ _____________________________

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Envío de manuscritosLos trabajos deben enviarse directamente a:Rehabilitación IntegralAlameda 4620, 3º piso, Estación CentralSantiago-ChileE-mail: [email protected]

Declaración de la Responsabilidad de Autoría

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