2002 Enfermedades Del Diafragma

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    Qu es el diafragma?

    El diafragma es el principal msculo respiratorio, aun-que para que su funcin sea ptima es necesaria la par-ticipacin secuencial y coordinada de otros msculos.En condiciones normales y en reposo es el responsabledel 75% de la inspiracin; su contraccin provoca undescenso similar a un pistn que desplaza las vsceras

    abdominales, y crea una presin intraabdominal positi-va y una presin negativa pleural que permite la entra-da de aire durante la inspiracin.El diafragma est localizado por debajo de los pulmo-nes y separa la cavidad torcica de la abdominal. Enrealidad incluye a dos msculos, el costal y el crural,cuya diferenciacin es anatmica, embriolgica, fun-cional o de inervacin aunque estn ntimamente re-lacionados y unidos por un tendn central. La porcincostal se origina en el tendn central, insertndose en elapndice xifoides del esternn, la porcin interna de lasltimas costillas inferiores y sus cartlagos correspon-

    dientes formando posteriormente dos cpulas (derechae izquierda) con una convexidad superior (fig. 1), unfuncionamiento independiente y con varios hiatos u ori-ficios que permiten la comunicacin toracoabdominal(fig. 2). La porcin crural tambin se origina en el ten-dn central pero se inserta en las vrtebras lumbares,con una disposicin ms compleja y a nivel posterior.

    FORMACIN CONTINUADA DEL MDICO PRCTICO

    Enfermedades del diafragma

    El diafragma es el principal msculorespiratorio y esencial para la vida,aunque para que su funcin sea ptimaes necesaria la participacin secuencialy coordinada de otros msculos. Es rarasu afeccin intrnseca y su patologasuele estar ms relacionada con las

    estructuras vecinas o con anomalasproducidas en el mismo nervio frnico ydurante su recorrido. Situacionespatolgicas o fisiolgicas pueden inducirfatiga, parlisis, debilidad o deterioro desu efectividad mecnica, capaces deprovocar una insuficiencia ventilatoriao agravar una situacin basal yacomprometida. Estas situacionespatolgicas pueden clasificarse comoenfermedades funcionales,

    estructurales, infecciosas o tumorales,para cuyo diagnstico es imprescindibleconocer las tcnicas o exploracionescomplementarias.

    M. Haro Estarriol, M. Rubio Goday y M. Vilaplana SolerSeccin de Neumologa. Hospital Universitario deGirona Doctor Josep Trueta.

    Fig. 1. Radiografa de trax. Paciente con una neoplasia pulmo-

    nar en el lbulo superior derecho en el que se observan las cpu-las diafragmticas (diafragma costal) de ambos hemitrax.

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    El diafragma es un msculo esqueltico estriado cuyaactividad es continua y esencial para la vida. Se carac-

    teriza por una mayor tolerancia a la fatiga, mayor flujosanguneo, capacidad oxidativa, densidad capilar y unainervacin motriz que se origina en las races nerviosascervicales (C3-C4) desde donde los nervios frnicos vana conducir los impulsos que controlan su funciona-miento realizando un recorrido cervical y mediastni-cointratorcico. Su aporte sanguneo depende de lasarterias mamaria interna, intercostales y frnicas, am-pliamente anastomosadas entre ellas para evitar el ries-go de isquemia y con capacidad de variar su flujo du-rante situaciones de sobrecarga para evitar su fatiga oclaudicacin. En la tabla 1 se exponen los valores me-

    dios de las dimensiones de este msculo en un sujetonormal.

    Cules son las enfermedadesdel diafragma?

    Es rara su afeccin intrnseca y su patologa suele estarms relacionada con las estructuras vecinas o con ano-malas producidas en el mismo nervio frnico y durantesu recorrido, aunque la existencia de un complejo desa-rrollo embriolgico puede asociarse a numerosas ano-malas congnitas. Situaciones patolgicas o fisiolgi-

    cas pueden inducir debilidad o parlisis (alteracionespermanentes), fatiga (alteraciones reversibles) o dete-rioro de su efectividad mecnica que pueden provocar

    una insuficiencia ventilatoria. En la tabla 2 se exponenlas principales enfermedades del diafragma. Una de las

    clasificaciones ms aceptadas es la que divide a sus en-fermedades en funcionales, estructurales, infecciosas otumorales.

    Cmo podemos valorar la morfologay el funcionamiento del diafragma?

    La tabla 3 presenta las principales exploraciones a rea-lizar para el estudio del diafragma. La historia clnicadebe iniciar el estudio de estos pacientes y antecedentesde un traumatismo torcico reciente, una enfermedadneuromuscular o de una neoplasia cervicotorcica pue-

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    Fig. 2. Hiatos diafragmticosque permiten la comunicacintoracoabdominal.

    Esternn

    Orificio de lavena cava

    Orificio de laaorta

    Columna

    Orificio deMorgagni

    Hiatoesofgico

    Orificio deBochdalek

    TABLA 1Valores medios de las dimensiones

    del diafragma humano normal

    Peso (g) 280Masa muscular (g) 260Grosor (mm) 35Dimetro coronal (cm) 40Dimetro sagital (cm) 25

    rea muscular (cm2) 750

    TABLA 2Clasificacin de las principales enfermedades

    del diafragma

    TIPO DE ALTERACIONES ENTIDADES

    Estructurales Ausencia o agenesia congnitaDuplicacin congnitaEventracinHernia diafragmtica

    TraumticaNo traumtica y congnita

    Esofgica o hiatalMorgagniBochdalek

    Funcionales DebilidadFatigaParlisisMovimientos involuntarios

    Infecciosas Intrnseco (triquinosis)Quiste hidatdicoPor proximidad

    Absceso subfrnicoEmpiema

    Tumorales No neoplsicosNeoplasias

    Benignas

    Malignas

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    den ser de gran importancia. La clnica asociada a lasalteraciones diafragmticas suele ser inespecfica y va-riable segn la etiologa o la situacin basal del pacien-te. La fatiga muscular producida por su disfuncin debesospecharse cuando la respiracin es superficial y r-pida, cuando existe una contraccin visible de los ms-culos accesorios y abdominales, as como una falta decoordinacin toracoabdominal de la respiracin espe-cialmente visible en decbito supino y una disnea o in-suficiencia ventilatoria desproporcionadas a las altera-ciones observadas en las pruebas funcionales u otrasexploraciones complementarias. Adems, su gravedadestar directamente relacionada con la situacin basaldel paciente, observando formas con mnima repercu-

    sin en sujetos sin enfermedades respiratorias agudas ocrnicas y una funcin pulmonar normal, a diferenciade otros pacientes ya comprometidos en los que podraser el desencadenante de su mayor deterioro.Su valoracin debe iniciarse con la radiografa simplede trax. Esta exploracin facilita imgenes indirec-

    tas de la posicin o la morfologa de dicho msculo ysus cpulas, aunque slo la presencia accidental o pato-lgica de un neumoperitoneo es capaz de definirlo me-

    jor y permite confirmar una estructura homognea line-al de grosor limitado (figs. 3 y 4). Ambos diafragmasdeben aparecer perfectamente delineados en su partesuperior y limitados por los senos costofrnicos (latera-les, mediales, anteriores y posteriores), ya que en casocontrario debemos pensar en la existencia de alteracio-nes del mismo msculo o de las estructuras vecinas. Enuna situacin normal y en una radiografa posteroante-rior, el diafragma derecho siempre est ms elevadoque el izquierdo; esto ha sido atribuido a la presenciadel hgado por debajo del derecho, aunque es ms pro-

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    TABLA 3Exploraciones ms utilizadas para valorar la estructura

    y funcin diafragmtica

    TIPO DE EXPLORACIONES

    Bsicas Historia clnica, clnicay exploracin fsica

    Pruebas funcionalesrespiratorias

    Gasometra arterial basalDeterminacin plasmtica

    de creatincinasa y LDHHormonas tiroideas

    De la estructura Radiografa de traxRadiografa con sonda

    nasogstricaFluoroscopiaEcografaTomografa computarizadaTrnsito baritado

    esfago-gastroduodenalResonancia magntica

    nuclear (RMN)Toracotoma, toracoscopia

    o laparotomaFuncionales

    Movimiento Radiografa en inspiraciny espiracin mximas

    FluoroscopiaEcografaEstudio del patrn ventilatorioPresiones transdiafragmticasElectromiografa de superficie

    Fuerza Presiones respiratorias mximasPresiones transdiafragmticas

    Resistencia Ventilacin voluntaria mximaPrueba de los 6 min marchaPrueba de esfuerzoCarga inspiratoria mxima

    toleradaTiempo de resistencia a una

    carga respiratoriaReserva funcional Mecnica de contraccin

    ElectromiografaFonomiografa

    Nervio frnico Electroneurografa

    Figs. 3 y 4. Radiografa de trax. Paciente intervenido de colecis-tectoma con neumoperitoneo residual que permite la visualiza-cin de las cpulas diafragmticas normales.

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    bable que sea secundario al desplazamiento inferior queprovoca el corazn en el izquierdo. Por debajo del he-midiafragma izquierdo encontraremos la cmara gstri-ca cuando el paciente est en bipedestacin y la distan-cia entre el lmite superior de dicho diafragma y laparte superior del aire de la cmara no debe superar los2 cm. Una distancia superior es anormal y suele serprovocada por la presencia de derrame pleural subpul-

    monar. En la radiografa de perfil es posible distinguirel diafragma derecho al encontrarse ms elevado y conun lmite superior visible en todo el perfil, a diferenciadel izquierdo que no llega a la porcin ms anterior aldesaparecer por el inicio de la silueta cardaca. En oca-siones, el colon o parte del intestino pueden superpo-nerse a estas estructuras y colocarse por debajo del dia-fragma de una forma fisiolgica o variable en el tiempo(fig. 5).Aunque la realizacin de una radiografa en inspiraciny espiracin mximas puede aportar informacin im-portante sobre su funcionalismo (deben movilizarse un

    mnimo de 2 cm), la fluoroscopia (radio escopia) du-rante la respiracin forzada es mejor, ms fcil y sueleser suficiente para demostrar su parlisis o ausencia demovimiento (figs. 6 y 7). La movilizacin de ambosdiafragmas debe ser simtrica y simultnea (sincronade desplazamiento habitualmente inferior a 1 cm), conun descenso durante la realizacin de un suspiro o unainspiracin profunda como maniobra de mayor utilidaden estos casos. La ecografa es una tcnica inocua y re-producible que ha sido utilizada para valorar las estruc-turas supra e infradiafragmticas, as como el funciona-lismo del mismo diafragma que aparece como una lneahiperecognica entre una interfase pleuropulmonar yhepatoesplnica que tambin permite analizar sus alte-

    raciones estructurales, aunque en estas ltimas siguesiendo de mayor utilidad la tomografa computarizada

    (TC) o incluso la resonancia magntica nuclear (RMN).Diversos estudios han sugerido una mayor utilidad dela ecografa con relacin a la fluoroscopia para la valo-racin de las anomalas de movimiento del diafragma,observando un diafragma ms engrosado o sin cambiosde grosor durante la respiracin cuando existe una par-lisis frnica. En la TC, el diafragma slo es visiblecuando existe una interfaz con tejido adiposo, ya que encaso contrario y cuando es normal slo podemos anali-zar su contorno aunque existe la posibilidad de utilizardistintos cortes para realizar una reconstruccin mul-tiplanar que mejora su valoracin. El aspecto del dia-fragma en la RMN es de un ribete en hiposeal queactualmente permite un estudio dinmico. De forma in-

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    Fig. 5. Radiografa de trax. Interposicin de una asa de colonque modifica la morfologa del diafragma izquierdo.

    Figs. 6 y 7. Radiografa de trax en inspiracin y espiracin m-xima. Ausencia de movimiento del diafragma derecho compatiblecon parlisis completa, posteriormente confirmada en la fluoros-copia.

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    directa, la utilizacin de una sonda nasogstrica o decontraste oral con proyecciones tardas puede situarnosde forma anormal al estmago o las asas intestinales,estableciendo la sospecha de la falta de continuidad odesplazamiento del diafragma para los que la toracos-copia, la laparotoma o la toracotoma sern definitivas.Las pruebas funcionales respiratorias suelen ser inespe-cficas. Su resultado es muy variable y oscila entre sunormalidad o la presencia de un patrn restrictivo lige-ro que empeora en decbito supino. Es caracterstica lareduccin de los volmenes pulmonares, sobre todo dela capacidad vital (el 20-25% en bipedestacin y el 10-

    25% en decbito), y una hipoxemia ligera secundaria auna disminucin de la ventilacin, que en las fases msavanzadas o graves puede acompaarse de hipercapnia.Sin embargo, la presencia de unos valores disminuidosde las presiones respiratorias mximas (inspiratoria oPImx y espiratoria o PEmx) puede sugerir este tipo de al-teraciones, aunque no permite diferenciar la participa-cin de los distintos grupos musculares. La medicinde la ventilacin voluntaria mxima (VVM) o mximaventilacin que puede mantener un sujeto durante unperodo mnimo de 15 s, permite la valoracin simult-nea de la musculatura inspiratoria y espiratoria.

    Otras tcnicas ms sofisticadas y reservadas a los cen-tros ms especializados incluyen la posibilidad de ladeterminacin de las presiones transdiafragmticas,la electromiografa de superficie o la electroneurografadel nervio frnico. Las presiones transdiafragmticas(presin pleural y abdominal) medidas a travs de la in-troduccin de dos sondas-baln (esofgica y gstrica)conectadas a transductores de presin es la tcnica mssensible para detectar la disfuncin o fuerza de estemsculo y confirmar una parlisis al encontrarse pato-lgicamente disminuidas las presiones gstricas con re-lacin a las esofgicas, incrementando sus diferencias(P

    di). La electroneurografa aporta el diagnstico defini-

    tivo de una alteracin de origen neurognico al confir-

    mar una ausencia de respuesta diafragmtica a estmu-los nerviosos habitualmente realizados con electrodosen la zona supraclavicular, esofgico o en la pared to-rcica, con los que podemos medir la latencia de res-puesta del nervio frnico o tiempo entre la estimulacin

    del nervio y su resultado, cuyo lmite superior es de 9-10 ms y se prolonga en las parlisis frnicas, resultandoespecialmente til cuando se combina con la fluorosco-pia o la ecografa.Tambin han sido utilizadas en la valoracin de estospacientes otras tcnicas como: a) la prueba de los 6-12min marcha que evala de una forma sencilla y muy re-producible la capacidad de realizar ejercicio; b) el tiem-po de resistencia a una carga respiratoria y la carga m-xima tolerada durante la inspiracin para evaluar suresistencia, y c) las tcnicas que estudian su contrac-cin, mediante la determinacin de la fuerza-tensin y

    duracin de la misma, las mediciones electromiogrfi-cas o las que se basan en las seales vibratorias produ-cidas por la contraccin muscular, cuyo anlisis se co-noce como la fonomiografa o vibromiografa.

    Enfermedades del diafragma

    Parlisis frnica o diafragmtica

    La parlisis frnica es la alteracin funcional ms fre-cuente del diafragma y puede ser uni o bilateral. Lasformas unilaterales suelen ser secundarias a una lesin

    o interrupcin de los impulsos nerviosos transmitidos atravs del nervio frnico y se suele atribuir a un amplionmero de etiologas (tabla 4), de las que la infiltracinneoplsica o las formas idiopticas son las ms frecuen-tes (fig. 8). Aunque no ha podido demostrarse, las for-mas idiopticas o de causa desconocida han sido rela-cionadas con la posibilidad de una infeccin o neuritisviral, afectando especialmente al hemidiafragma dere-cho y a los varones.Los traumatismos torcicos o la ciruga cervical y tor-cica tambin son causas frecuentes de lesin frnicaunilateral, sobre todo en la ciruga cardaca. La seccin

    accidental o manipulacin del nervio puede ser el moti-vo y en algunos casos se sigue de una posterior recupe-racin espontnea. En la ciruga cardaca, la necesidaddel uso tpico de bajas temperaturas podra lesionareste nervio que pasa habitualmente por detrs del peri-cardio izquierdo provocando una parlisis en hasta el10% de los casos que puede llegar a ser bilateral. Lapresencia de anomalas vertebrales importantes de laszonas en donde se inicia el nervio frnico o la manipu-lacin del mismo en su porcin cervical como ocurredurante la implantacin de accesos venosos de mayorcalibre (yugular o subclavia) son causas menos conoci-das por la proximidad de todas estas estructuras (fig. 9).Tambin existe la posibilidad de que sea la expresin

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    Esquema 1

    El diafragma es esencial para la vida y elprincipal msculo respiratorio

    Situaciones patolgicas o fisiolgicaspueden inducir fatiga, parlisis, debilidado deterioro de su efectividad y unainsuficiencia ventilatoria progresiva

    Es rara su afeccin intrnseca y su patologasuele estar relacionada con lasestructuras vecinas o con anomalasproducidas en el mismo nervio frnico

    Una de las clasificaciones ms aceptadas dela patologa del diafragma permite sudivisin en enfermedades funcionales,estructurales, infecciosas o tumorales

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    de una neuropata ms generalizada o enfermedadescomo la esclerosis mltiple, la esclerosis lateral amio-trfica y accidentes cerebrovasculares. No es infrecuen-te que se produzca despus de una ciruga abdominalsuperior aunque suele ser una disfuncin transitoria.

    Su diagnstico puede estar precedido por uno de los an-tecedentes anteriormente descritos y la clnica suele serinespecfica hasta la realizacin de la radiografa de t-rax. La mayora de los pacientes estn asintomticos yen ocasiones puede acompaarse de disnea de esfuerzoo ortopnea, que suele relacionarse con la rapidez de ins-tauracin y la situacin basal del paciente. La explora-cin fsica puede demostrar la auscultacin de ruidosintestinales en el trax o de una hipofonesis basal cu-ya semiologa no permite distinguirlo de un derramepleural, aunque su variabilidad o la presencia de movi-mientos paradjicos en decbito puede sugerirlo. En la

    radiografa, la fijacin perifrica de este msculo man-tiene habitualmente la morfologa de los senos pulmo-nares, mientras que su cpula se eleva de una formams pronunciada y asimtrica en las distintas proyec-ciones, sin observar movimientos durante la fluorosco-pia o en las proyecciones en espiracin y inspiracin

    mximas, con unos movimientos paradjicos o anorma-les que balancean o desplazan de forma contralateral almediastino sobre todo cuando el paciente suspira pro-fundamente (figs. 10 y 11). Sin embargo, es importantetener en cuenta que el mediastino tambin puede oscilarcuando existe una obstruccin bronquial o atelectasia,que en ocasiones el diafragma est ms elevado o asi-

    mtrico de forma fisiolgica y que su movilidad puedeestar disminuida o ser paradjica en otras enfermedadespulmonares, pleurales o infradiafragmticas que debenser confirmadas o excluidas por la ecografa y la TC. Siexisten dudas puede confirmarse definitivamente me-

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    Fig. 8. Radiografa de trax: carcinoma broncognico parahiliar

    derecho que infiltra el nervio frnico y paraliza el diafragma de-recho.

    TABLA 4Principales etiologas de la parlisis frnica uni o bilateral

    NeoplasiasNeuritis

    Braquial (sndrome de Parsonage-Turner)

    Herpes zosterVasculitis (mononeuritis mltiple)Lesiones sistema nervioso central o espinales

    Amiotrofias o miopatasAtrofias espinomusculares infantilesSiringomieliaNeuropata perifricaAccidentes vascularesEsclerosis mltipleLesiones de columna o discalesMielitis o encefalitisPoliomielitisSndrome de Guillain-Barr

    Lesiones del nervio frnicoCiruga torcica o cervical

    Manipulacin (enfriamiento o hipotermia)Puncin por accesos vascularesPospartoTraumatismos

    Compresin del nervio frnicoAdenopatas mediastnicasBocio endotorcicoMasa mediastnica o cervicalFibrosis mediastinoIrradiacin mediastino

    Otras etiologasIntoxicacin por monxido de carbonoCiruga abdominal superiorTrasplante hepticoDiabetes mellitus

    Idiopticas

    Esquema 2

    Una historia clnica completa debe iniciar elestudio de estos pacientes

    La valoracin de la patologa diafragmticadebe iniciarse con la radiografa de traxen busca de signos indirectos oalteraciones de las estructuras vecinas ysu morfologa

    La fluoroscopia y la ecografa son lasexploraciones ms tiles para valorar losmovimientos del diafragma

    La tomografa computarizada (TC) y laresonancia magntica nuclear (RMN)pueden mejorar o complementar el restode las exploraciones para confirmar lapresencia de lesiones estructurales

    Existen numerosas tcnicas que puedenfacilitar el estudio funcional del diafragma,

    de entre las que destacan la medicin delas presiones respiratorias mximas, laspresiones transdiafragmticas y laelectroneurografa del nervio frnico

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    diante la realizacin de la medicin de las presionestransdiafragmticas y la electroneurografa del frnico.Los pacientes con una parlisis frnica bilateral suelenpresentar sntomas ms importantes, de mayor repercu-

    sin funcional y especialmente relacionados con el es-fuerzo o el decbito supino. Su etiologa es similar a laparlisis unilateral y es importante descartar la posibili-dad de la existencia de una enfermedad sistmica o ge-neralizada, incluyendo miopatas o distrofias muscula-res. La radiografa confirma la elevacin de ambosdiafragmas que se mueven de forma paradjica con larespiracin y suele acompaarse de atelectasias lamina-res bibasales (fig. 12). Es caracterstica su elevacindurante la inspiracin con una expansin torcica y elmovimiento interior o depresin del abdomen (movi-mientos paradjicos) que puede ser monitorizado con la

    ecografa. Las pruebas funcionales respiratorias suelendemostrar la presencia de un patrn restrictivo, con unadisminucin de las presiones respiratorias mximas,una hipoxemia que puede asociarse a hipercapnia yunas presiones transdiafragmticas nulas cuando la pa-rlisis es completa.

    Neoplasias diafragmticas

    Las neoplasias que afectan al diafragma pueden ser pri-marias o secundarias. Las secundarias o por continui-dad son ms frecuentes y pueden ser producidas por lainvasin de una neoplasia situada en las bases pulmo-nares, a nivel pleural como en el mesotelioma o pulmo-

    nar como en el carcinoma broncognico (fig. 1) y tam-bin por cualquier metstasis que afecte a esa mismazona, el hgado, el estmago, las mamas, los ovarios oel peritoneo subdiafragmtico. Es mucho ms rara laposibilidad de una metstasis directa en el diafragmaproducto de una diseminacin hematgena o linftica.Las neoplasias primarias del diafragma son muy pocofrecuentes. La mayora derivan de su componente mus-cular o tendinoso y pueden ser malignas o benignas con

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    Fig. 9. Esquema de las relaciones cervicales y supraclavicularesdel nervio frnico.

    Mandbula

    Msculo digstrico

    Nervio larngeosuperior

    Cartlago tiroides

    Vena yugular interna

    Arteria cartida

    Nervio frnico

    Tiroides

    Arteria subclavia

    Vena subclavia

    ClavculaPrimera costilla

    Msculo

    esternocleidomastoideo

    Msculo escalenoanterior

    Figs. 10 y 11. Radiografa de trax posteroanterior y de perfil.Elevacin del diafragma izquierdo con desplazamiento mediast-nico contralateral en un paciente con una parlisis frnica idiop-tica.

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    una frecuencia similar. De las benignas, el lipoma escon diferencia la ms frecuente aunque tambin hansido descritos los teratomas, leiomiomas, neurelimo-mas, neurofibromas, leiomiomas, angiofibromas, tumo-res desmoides y de cualquier variante mesenquimal omixtos. La neoplasia maligna ms frecuente es el fibro-sarcoma, seguido del histiocitoma fibroso maligno, elhemangiopericitoma, los tumores de clulas germina-les, el feocromocitoma, el condrosarcoma, el leiomio-

    sarcoma y el hemangioendotelioma epiteliode. Ademsy aunque tambin de forma infrecuente, han sido diag-nosticados en el diafragma otros tumores no neoplsi-cos como el linfangioma o el endometrioma.La presencia de sntomas es ms frecuente en los tumo-res malignos aunque la mayora son asintomticos y sedescubren de forma casual en la radiografa, donde semanifiestan como una masa homognea, bien delimita-da o lobulada que protruye en la porcin inferior de lacavidad torcica, simulando una posible elevacin dia-fragmtica o en ocasiones, ocultas en un derrame pleu-ral. La TC o la RMN confirmarn su presencia y carac-

    tersticas antes de asegurar su histologa por puncin,toracoscopia o toracotoma.

    Hernias diafragmticas

    La herniacin abdominal o retroperitoneal de rganos otejidos dentro del trax a travs del diafragma puedeser congnita o adquirida. Las formas adquiridas sue-len ser secundarias a una debilidad o prdida de consis-tencia de las comunicaciones fisiolgicas (fig. 2) y me-nos frecuentemente por un accidente o traumatismo.Entre las no traumticas destacan la hernia esofgica ohiatal y son ms raras las que afectan al hiato pleurope-ritoneal posterior (hernia de Bochdalek) o la paraester-

    nal (hernia de Morgagni). La hernia esofgica es unaentidad frecuente y suele incrementar con la edad, laobesidad o el embarazo. La implicacin del hiato esof-gico suele provocar una herniacin o desplazamientodel estmago en la mayora de los casos y es posible vi-sualizarla en la radiografa simple de trax cuando sonde mayor tamao, observando una masa o cmara re-trocardaca con un nivel hidroareo interior que puedediagnosticarse y distinguirse fcilmente de un absceso

    pulmonar mediante el esofagograma baritado o en oca-siones, ser una hallazgo de la TC torcica (fig. 14).Aunque la mayora de los pacientes con este tipo dehernias estn asintomticos o presentan pirosis y mo-lestias epigstricas que se controlan con frmacos an-ticidos, existen hernias de gran tamao que puedencomplicarse con una incarceracin o estrangulamientoobligando a su reduccin quirrgica urgente. En ocasio-nes, tambin ha sido descrita la posibilidad de la her-niacin de otras estructuras por este hiato como el co-lon transverso, un seudoquiste pancretico, el epipln,el hgado o el lquido asctico.

    En los nios es ms frecuente la hernia posterolateral ode Bochdalek por la reapertura o persistencia tras la fal-ta de cierre congnito del hiato pleuroperitoneal (unode cada 1.500-2.200 nacimientos vivos) y suele mani-festarse en las primeras semanas de vida (el 75-95%antes de las 8 semanas). La mayora son izquierdas ypueden asociarse a una elevada mortalidad si no sediagnostican de forma temprana al permitir el paso dela mayor parte del contenido abdominal a la cavidad to-rcica interfiriendo en su desarrollo normal cuando sonde gran tamao. Su contenido suele ser de grasa perito-neal acompaada del bazo, el rin o el epipln segnel orificio. En los adultos es ms frecuente que sean demenor tamao y se mantengan asintomticas, realizan-

    Haro Estarriol M, et al. Enfermedades del diafragma

    Med Integral 2002;39(2):72-84 79

    Esquema 3

    La parlisis frnica es la alteracin funcionalms frecuente del diafragma y puede ser

    uni o bilateralLa infiltracin neoplsica y las formasidiopticas son las etiologas msfrecuentes de la parlisis frnicaunilateral

    La fluoroscopia y/o la ecografa pueden sersuficientes para confirmar una parlisisfrnica

    Si existen dudas debe realizarse unaelectroneurografa del nervio frnicoo la determinacin de las presionestransdiafragmticas

    La parlisis frnica bilateral comparte lamayora de las etiologas de la unilateral,aunque su presentacin suele

    acompaarse de una mayor disfuncin

    Fig. 12. Radiografa de trax: elevacin de ambos diafragmas ydilatacin de la cmara gstrica en un paciente con una esclerosis

    lateral maiotrfica.

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    do el diagnstico tras su descubrimiento casual. En laradiografa y slo cuando son de mayor tamao, puedesimular una gran lobulacin del diafragma o una masaposteromedial, 4 o 5 cm por delante de la insercinposterior en la radiografa de perfil, que deber confir-marse con el estudio intestinal baritado, la TC o laRMN y las caractersticas de su contenido. Un diagns-tico definitivo puede realizarse con la TC si observa-mos una discontinuidad del diafragma en la zona de lahernia, tiene una localizacin tpica posteromedial y las

    densidades del contenido infra-supradiafragmtico o atravs del defecto son iguales.

    La hernia retroesternal, paraesternal o de Morgagni esmucho ms infrecuente, suele ser derecha (las izquier-das quedan limitadas por la presencia del corazn) yafectar a adultos obesos o despus de un traumatismo oesfuerzo que incremente excesivamente la presin in-traabdominal. En la mayora de las ocasiones contieneel saco peritoneal o el epipln, siendo ms rara la pre-sencia del hgado o de asas intestinales. En la radiogra-fa se observa una ocupacin anterior homognea ybien definida del seno costofrnico derecho que debe

    ser confirmada con la TC o la utilizacin de contrastebaritado digestivo.

    Roturas diafragmticas

    La presencia de una rotura diafragmtica suele relacio-narse con un traumatismo torcico abierto o cerrado.Los mayores traumatismos cerrados pueden ser causade anomalas estructurales del diafragma en hasta el5% de los casos y en ms del 50% no son reconocidasen el momento inicial por la aparatosidad del resto de

    las lesiones, a pesar de que su diagnstico tempranopuede evitar una herniacin progresiva, seguida delcompromiso respiratorio y la posibilidad de un estran-gulamiento de las vsceras abdominales en el 90% delos casos, que no se ha producido o diagnosticado enhasta 15 aos en casos excepcionales.El diagnstico preoperatorio de la rotura o lesin deldiafragma tras un traumatismo cerrado es complejo, so-bre todo por la situacin inicial de estos pacientes yunos hallazgos clinicorradiolgicos que suelen ser ines-pecficos. La mayora de las exploraciones que puedenfacilitar su diagnstico no se realizan de una forma sis-temtica en cualquier traumatismo toracoabdominalimportante si no existe una sospecha evidente y el diag-

    Haro Estarriol M, et al. Enfermedades del diafragma

    80 Med Integral 2002;39(2):72-84

    Esquema 4

    Las neoplasias que afectan al diafragmapueden ser primarias y secundarias ometastticas, y estas ltimas son las msfrecuentes

    La herniacin abdominal o retroperitoneal derganos o tejidos dentro del trax atravs del diafragma puede ser congnita

    o adquiridaEntre las hernias del diafragma no

    traumticas destacan por su frecuencia laesofgica o hiatal, siendo ms raras lapleuroperitoneal posterior (hernia deBochdalek) o la paraesternal (herniade Morgagni)

    La radiografa simple junto al esofagogramabaritado y/o la tomografa computarizadatorcica suelen ser suficientes paradiagnosticar una hernia de hiato

    La rotura diafragmtica puede sersecundaria a un traumatismo abierto ocerrado y es obligatorio considerar estaposibilidad por la facilidad con que puede

    pasar inadvertido

    Fig. 13. Tomografa computarizada torcica. Carcinoma bronco-gnico basal derecho en contacto con la pared diafragmtica, consignos de infiltracin posteriormente confirmados en la toracoto-

    ma.

    Fig. 14. Tomografa computarizada torcica. Gran cmara retro-cardaca con un nivel hidroareo interior diagnstica de una her-nia hiatal o esofgica de grandes dimensiones.

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    nstico suele ser casual o pasar desapercibido, especial-mente si no ocurre en sujetos jvenes y en un accidentede trfico o la cada de una altura elevada. La radiogra-fa simple de trax es anormal en hasta el 85% de loscasos pero slo en un tercio casi asegura el diagnsticopor la presencia de vsceras abdominales en la regin

    torcica (mltiples niveles hidroareos o intestinales) oun diafragma muy elevado, mientras que es slo suges-tivo si observamos elevaciones discretas, un desplaza-miento mediastnico o discontinuidades del diafragmaque suelen ser izquierdas por el efecto protector queproporciona el hgado y pueden progresar si realizamoscontroles radiolgicos seriados (fig. 15). La ecografaslo suele obtener imgenes defectuosas por la presen-cia de aire interpuesto o molestias con el transductor, yes claramente superada por la TC (fig. 16), tanto paraver el diafragma (falta de continuidad o vsceras abdo-minales fuera de su contorno) y la presencia intratorci-

    ca de vsceras abdominales como para descartar la en-fermedad infra o supradiafragmtica, con la posibilidadde realizar cortes coronales y una reconstruccin multi-planar. Adems, el trnsito baritado esofagogastrointes-tinal con proyecciones tardas permite reconocer elcontenido intestinal de la herniacin antes de una con-firmacin definitiva con una ciruga exploratoria msinvasiva (fig. 17).

    Infecciones del diafragma

    La mayora de las infecciones relacionadas con el dia-fragma tienen su origen en las estructuras vecinas y sonsecundarias al absceso subfrnico o el empiema pleural.

    El absceso subfrnico puede ser espontneo o secunda-rio a una perforacin visceral o despus de una cirugaabdominal, produciendo una elevacin del diafragma yuna irritacin local que disminuye sus movimientos.Aunque en algunos casos se ha descrito la presencia dequistes hidatdicos, la triquinosis sigue siendo unade las pocas infecciones propias del diafragma. Esta in-feccin es secundaria a la ingestin de larvas de Trichi-nella spiralis que tras penetrar por la pared intestinal,puede infestar todos los msculos incluyendo al dia-fragma. Su afeccin suele relacionarse con la presenciade dolores torcicos, tos e hipo con la posibilidad deproducirse una insuficiencia respiratoria si la afeccines grave y asociada a los msculos intercostales.

    Haro Estarriol M, et al. Enfermedades del diafragma

    Med Integral 2002;39(2):72-84 81

    Esquema 5

    La fatiga o incapacidad de mantener unaactividad continua y regular del diafragma

    puede ser fisiolgica y reversible con elreposoLa debilidad diafragmtica es una condicin

    patolgica caracterizada por un deteriorofuncional no reversible con el reposo delmsculo, que adems predispone a lafatiga

    La eventracin es una anomalahabitualmente congnita secundaria a undesarrollo muscular defectuoso de parteo la totalidad de uno o ambos diafragmas

    La movilidad del diafragma puede estarlimitada por la presencia deenfermedades de la pleura, pulmonares,intraabdominales y del propio diafragma

    Los principales movimientos anmalos oinvoluntarios diafragmticos son lacontraccin tnica o espasmo, los tics, elflter y el hipo

    Figs. 15 y 16. Radiografa de trax y tomografa computarizada(TC) torcica. Elevacin del diafragma derecho con presencia decontenido intestinal en un paciente con una rotura del diafragmadespus de un accidente de trfico. Ntese en la TC la presenciade contraste retrocardaco atribuible a una hernia hiatal.

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    Otras anomalas diafragmticas

    Fatiga diafragmtica

    El diafragma, al igual que el miocardio, debe manteneruna actividad continua y regular de intensidad variabledurante toda la vida. Este fenmeno justifica que sepuedan presentar fenmenos de fatiga de forma fisiol-gica y reversible con el reposo cuando, durante untiempo prolongado, su fuerza de contraccin durante lainspiracin exceda la que el msculo puede realizar enun esfuerzo mximo. Esta situacin puede observarseen sujetos normales cuando respiran en dispositivos

    con una elevada resistencia inspiratoria y ha sido estu-diada en los pacientes con una enfermedad pulmonarobstructiva crnica (EPOC), donde los cambios pro-ducidos en la ventilacin o la mecnica ventilatoriareducen su reserva y facilitan la posibilidad de lapresencia de esta fatiga que debe diferenciarse dela debilidad muscular. La debilidad es una condicinpatolgica caracterizada por un deterioro funcionalno reversible con el reposo del msculo, que ademspredispone a la fatiga.Los pacientes con fatiga diafragmtica suelen incre-mentar inicialmente su frecuencia respiratoria y evo-lutivamente alternar una respiracin abdominal o tor-cica, presentar movimientos paradjicos (expansin

    torcica con depresin abdominal) y disminuir la venti-lacin minuto o la frecuencia respiratoria. El diagnsti-co se realiza con la electromiografa o la medicin delas presiones transdiafragmticas y puede beneficiarsede la utilizacin de sistemas de soporte ventilatorio, del

    entrenamiento muscular o de la utilizacin de los ago-nistas beta inhalados o las teofilinas, llegando a una im-plantacin de un marcapasos o estimuladores frnicosen los pacientes tetrapljicos con una insuficiencia ven-tilatoria grave.

    Eventraciones diafragmticas

    La eventracin es una anomala congnita y slo oca-sionalmente adquirida, secundaria a un desarrollo mus-cular defectuoso de parte o la totalidad de uno o ambosdiafragmas sin la presencia del agrandamiento o denuevos orificios y con unos puntos de fijacin normales

    del resto del msculo. La sustitucin muscular por unafina membrana adherida al msculo normal permiteuna marcada elevacin de dicha zona y con ella delcontenido abdominal. Es ms frecuente que sea parcial,unilateral, derecha y su diagnstico suele sospecharsecon la TC o la ecografa, aunque slo la revisin directade la zona permitir el diagnstico definitivo (fig. 18).Es raro que presente alguna sintomatologa y suele serdescubierta de forma casual en una radiografa realiza-da por otros motivos. La fluoroscopia demuestra unamovilidad anormal o paradjica de la zona aunquecuando afecta a todo un diafragma no es posible distin-

    guirla de una parlisis frnica.

    Ausencia o agenesia congnita

    Diafragma accesorio. Es una anomala muy rara en laque el hemitrax derecho queda dividido en dos com-partimentos por una membrana parecida a un diafrag-ma, situada habitualmente en la cisura oblicua y sepa-rando el lbulo inferior del resto del pulmn.

    Quistes diafragmticos. Es una entidad excepcionalatribuida a un desarrollo pulmonar anormal donde una

    porcin del pulmn queda atrapada en el mismo dia-fragma durante su desarrollo, con una vascularizacinque proviene de la aorta abdominal o sus ramas acceso-rias similar a un secuestro pulmonar extralobar. Tam-bin ha sido relacionado con la posibilidad de que seansecundarios a la degeneracin de un hematoma postrau-mtico, y es muy importante distinguirlos de los quisteshidatdicos o por amebas del hgado.

    Movilidad limitada del diafragma

    La movilidad del diafragma puede estar limitada por lapresencia de enfermedades de la pleura, pulmonares,intraabdominales y del propio diafragma. En los pa-

    Haro Estarriol M, et al. Enfermedades del diafragma

    82 Med Integral 2002;39(2):72-84

    Fig. 17. Trnsito baritado con proyecciones tardas que objetivala presencia anormal del ngulo esplnico del colon dentro delhemitrax izquierdo secundario a la rotura accidental del dia-fragma.

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    cientes con una crisis asmtica grave o un enfisemapulmonar difuso se produce un atrapamiento areo o hi-perinsuflacin pulmonar importante que limita sus mo-vimientos y contraccin empeorando la ventilacincomo demuestra la posibilidad de mejorarlo en los pa-cientes con enfisema cuando se realiza una ciruga dereduccin de volumen. En los pacientes con una neu-mona, una embolia pulmonar, una pleuritis aguda, unafractura costal o un proceso abdominal agudo (colecis-

    titis, absceso subfrnico, peritonitis o pancreatitis) pue-de producirse un fenmeno de irritacin local y dismi-nuir su capacidad de contraccin o elevacin con unaposterior relajacin que suele ser transitoria. En los pa-cientes con un lupus eritematoso sistmico puede apa-recer una disfuncin diafragmtica (shrinking lung syn-drome) con una disnea progresiva asociada a unadisminucin de su elevacin y movimiento atribuida auna debilidad muscular que en algunos casos ha mejo-rado con la administracin de teofilinas o agonistasbeta inhalados. La embolia pulmonar, las enfermedadesintersticiales avanzadas con fibrosis, la obesidad, la

    presencia de adherencias pleurales, la ascitis o aquellosprocesos que incrementan la presin abdominal puedenelevar la posicin del diafragma, mientras que el neu-motrax, el derrame pleural importante o la presenciade bullas suelen producir un descenso del mismo.

    Movimientos anmalos del diafragma

    Los principales movimientos anmalos o involuntariosdiafragmticos son la contraccin tnica o espasmo, lostics, el flter y el hipo. Los espasmos suelen ocurrir enlos pacientes con una tetania, ttanos, rabia o intoxica-cin con estricnina. En el flter o respiracin mioclni-ca se producen unas contracciones rpidas, repetidas y

    anmalas del diafragma (contracciones diafragmticasinvoluntarias a frecuencias de 0,5-8 Hz) que pueden es-tar relacionadas con una enfermedad del nervio frnico,del sistema nervioso central o el mismo diafragma y sedemuestran con el estudio electromiogrfico. El hipopersistente sera una forma crnica de contraccin an-mala muscular a una frecuencia inferior al flter y conuna sonoridad producida por el aire expulsado en cada

    contraccin con la glotis parcialmente cerrada sobre elque se han descrito numerosos sistemas o maniobraspara intentar controlarlo (tabla 5). Son causas frecuen-tes de hipo la existencia de una inflamacin o disten-sin gstrica, la pericarditis, la mediastinitis o de unaciruga torcica y abdominal superior, aunque tambinse ha relacionado con la uremia, las encefalitis o lesio-nes neoplsicas cerebroespinales.

    Bibliografa recomendada

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    Haro Estarriol M, et al. Enfermedades del diafragma

    Med Integral 2002;39(2):72-84 83

    TABLA 5Maniobras ms utilizadas en el control del hipo

    Maniobras respiratoriasApneas prolongadasApneas prolongadas con hiperextensin cervicalApneas prolongadas bebiendo rpido un vaso de aguaRespirar en una bolsa durante 2 minSoplar dentro de una botellaManiobras de ValsalvaHiperventilacin prolongadaComprimir las rodillas sobre el trax

    Maniobras nasales o de la faringeInhalacin de ter o amonacoManiobra de Osler o traccin rtmica de la lenguaMasaje sobre la lnea media del paladarMasaje nasofarngeo con un catter introducido

    por va nasalBeber un vaso de agua por el lado opuestoBeber una cucharada de vinagre, azcar cristalizado

    o de jugo de limn

    Poner sal en la base de la lenguaEstmulos vagalesCompresin ocular durante varios minutosComprimir el cartlago tiroideoMasaje seno carotdeoHiperextensin de la cabezaPoner hielo en el epigastrioMasaje rectalDucharse con agua fra

    Maniobras sobre el nervio frnicoCompresin del frnico en la zona cervicalEstimulacin localAnestesia localSeccin quirrgica uni o bilateral

    Otras maniobras

    Compresin de ambas arterias radialesHipnosis

    Fig. 18. Tomografa computarizada torcica. Presencia de conte-nido intestinal intratorcico en contacto con las cavidades carda-

    cas izquierdas secundario a una eventracin diafragmtica.

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