POLINEUROPATIA

Dr. César Castañeda

Pregunta 1: SEÑALE LOS SIGNOS CARACTERISTICOS DE LESION NEUROPATICA PERIFERICA:

a) hiporreflexia, parálisis parcelar, Babinski

b) fasciculaciones, amiotrofia, hipoestesia asociada

c) paresia asimétrica, hipertonía muscular, disautonomía

d) hiperreflexia, fasciculaciones, hipotonía muscular

e) parálisis parcelar, hipoestesia asociada, hipotonía muscular proximal

Pregunta 2: SEÑALE LA ETIOLOGIA MAS FRECUENTE DE NEUROPATIA PERIFERICA MOTORA AGUDA:

a) polineuropatía diabética

b) enfermedad de Friedreich

c) polineuropatía porfírica

d) sarcoidosis

e) enfermedad del tejido conectivo

Pregunta 3: EN EL TRATAMIENTO DEL SINDROME DE GUILLAIN BARRE SE RECOMIENDA COMO MEDIDA INICIAL:

a) corticoterapia a dosis bajas

b) inmunoglobulina humana

c) rehabilitación física

d) plasmaferesis

e) vitaminas del complejo B en altas dosis

Pregunta 4: SEÑALE EL DIAGNOSTICO EN UN PACIENTE DE 17 AÑOS QUE INICIA SU ENFERMEDAD EN FORMA INSIDIOSA CON ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA A PREDOMINIO PROXIMAL, ESCASAS FASCICULACIONES Y ARREFLEXIA OSTEOTENDINOSA:

a) miopatía congénita

b) polineuropatía axonal múltiple

c) esclerosis lateral amiotrófica

d) enfermedad de Strumpell-Lorrain

e) amiotrofia espinal progresiva (Kugelberg-Welander)

NEUROPATIA PERIFERICA: SIGNOS Paresia o parálisis parcelar Hipotonía Disminución de ROT Atrofia muscular Fasciculaciones Trastorno sensitivo y autonómico asociado

EXAMENES AUXILIARES

1. ELECTROMIOGRAFIA:

a. Potenciales anormales de U.M.

b. Potenciales de denervación: fibrilaciones, ondas positivas, fasciculaciones

c. Patrón de interferencia incompleto

2. Onda F - Reflejo H

3. V.C.N.:

a. MOTORA

b. SENSITIVA

4. BIOPSIA DE NERVIO

SINDROMES NEUROPATICOS

I. NEUROPATIA MOTORA AGUDAII. NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA

SUBAGUDAIII. NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA CRONICAIV. SINDROME DE MONONEUROPATIA O

PLEXOPATIA

I. NEUROPATIA MOTORA AGUDA

1. Sindrome de Guillain-Barré (SGB): PRNPD IAI: forma axonal, desmielinizante, mixta

2. Polineuropatía diftérica3. Polineuropatía porfírica4. Ciertas polineuropatías tóxicas: talio,

triortocresilfosfato5. Paraneoplásica

II. NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA SUBAGUDA

1. Por deficiencia: alcoholismo (beriberi), B122. Metales pesados y solventes: arsénico,

plomo, talio, mercurio, metilbromuro3. Toxicidad por fármacos: INH, hidralacina,

nitrofurantoina, disulfiram, cloranfenicol, fenitoina, amitriptilina, amiodarona

4. Polineuropatía urémica5. Asimétricas:

• Neuropatías angiopáticas: poliarteritis nodosa, AR, lupus, vasculitis aislada del SNP, sarcoidosis

• Neuropatía isquémica

III. NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA CRONICA

A. GENETICAS

1.       Polineuropatía hereditaria sensitiva:

a. Neuropatía sensitiva mutilante: dominante en el adulto, recesiva en la infancia

b. Insensibilidad congénita al dolor

c. Asociada a degeneración espinocerebelosa (enfermedad de Friedreich), síndrome de Riley-Day

III. NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA CRONICA

2.       Polineuropatía hereditaria sensitiva-motriz:

a. Atrofia muscular peroneal (Charcot-Marie-Tooth)

b. PNP hipertrófica (Dejerine-Sotás)

c. PNP de Roussy-Levy

d. Enfermedad de Refsum: fitanicooxidasa

e. Leucodistrofia metacromática: arilsulfatasa

f. Leucodistrofia de cuerpos globoides (Krabbe): cerebrósido-transferasa

III. NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA CRONICA

B. NO GENETICAS

1. Paraneoplásicas: carcinoma, linfoma, mieloma

2. PNP desmielinizante crónica (PDIC)

3. Paraproteinemias

4. Diabetes, uremia, hipotiroidismo

5. Enfermedades del tejido conectivo

6. Amiloidosis

7. Forma benigna de los ancianos

IV. SINDROME DE MONONEUROPATIA O PLEXOPATIA

A. Neuropatías del plexo braquial

B. Neuropatías del plexo lumbosacro

C. Neuropatías por atrapamiento:- Mediano (túnel del carpo)- Cubital (canal epitrócleo-olecraneano,

canal de Guyón en la muñeca)- Sural

ENFERMEDAD DE MOTONEURONA

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

ENFERMEDAD DE MOTONEURONA (ELA) Clínica:

• Signos de lesión de neurona motora periférica:

• Amiotrofia asimétrica• Paresia• Hipotonía• Fasciculaciones

• Signos de lesión de neurona motora central:

• Hiperreflexia osteotendinosa• Babinski

Etiología: Esporádica (autoinmune) Familiar:1-10% (AD) mutaciones gen de

superóxido dismutasa tipo 1(c. 21) Patología:

Retracción del pericarion Muerte neuronal Filamentos de ubiquitina y alfa-sinucleína

FORMAS CLINICAS

1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (Charcot – 1869): Atrofia muscular progresiva (común) Parálisis bulbar progresiva Piramidal Pseudopolineurítica

2. ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA (Erb – 1875)

3. ELA + DEMENCIA + PARKINSON

4. AMIOTROFIA ESPINAL PROGRESIVA (Cr.5, autosómica recesiva): Tipo I: infantil temprana (Werdnig Hoffman) Tipo II: infantil crónica Tipo III: juvenil (W.-Kugelberg-Welander)

5. PARAPLEJIA ESPASTICA FAMILIAR (Strumpell Lorrain – 1874, aut.dominante)

6. ASOCIADAS: paraplejia espástica + atrofia óptica (enfermedad de Berh, autosómica recesiva), ataxia, retardo mental

LABORATORIO EMG: denervación multisegmentaria LCR, CPK, RMI PATOLOGIA:

pérdida neuronal piramidal y núcleos motores del tallo cerebral y médula espinal

gliosis astrocitaria amiotrofia por denervación depleción de receptores de acetilcolina,

glicina y benzodiacepina en médula

TRATAMIENTO RILUZOL: inhibidor de la liberación de

glutamato INTERFERON CICLOFOSFAMIDA VITAMINA E FACTOR LIBERADOR DE TIROTROFINA SINTOMATICOS: baclofen