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Encefalitis / encefalopatía leve con lesiónreversible aislada del esplenio del cuerpo calloso:Reporte de casoÁlvarez-Palazuelos Lucía E.,1 Padilla-Martínez Juan J.,1 Chiquete Erwin,1

Fonseca-Castillo Nohemí H.,1 Bañuelos-Acosta Rubén,2 Ruiz-Sandoval José Luis1,3

1. Servicio de Neurología y Neurocirugía, Hospital Civil deGuadalajara “Fray Antonio Alcalde”.

2. Telerresonancia de Jalisco.3. Departamento de Neurociencias, CUCS, Universidad de

Guadalajara.

Correspondencia:Dr. José Luis Ruiz SandovalServicio de Neurología y Neurocirugía. Hospital Civil de Guadalajara“Fray Antonio Alcalde”. Hospital 278. Guadalajara, Jalisco,C.P. 44280. México.Tel.: 52(33)36134016. Fax: 52(33)36141121.Correo electrónico: jorusan@mexis.com

RESUMENLa encefalitis/encefalopatía leve con lesión reversible aislada del esplenio del cuerpo calloso (MERS, por sus siglas eninglés) está caracterizada por una lesión en el centro del esplenio evidenciada por resonancia magnética (RM), sinimplicación de otras regiones del parénquima cerebral. Se reporta el caso de una mujer previamente sana y sin antece-dente reciente de consumo de alcohol, drogas o fármacos antiepilépticos, la cuál se presentó con un posible diagnósticode encefalitis viral caracterizado por estado confusional agudo de seis días de evolución asociado a fiebre. El análisis delíquido cefalorraquídeo mostró leve elevación de proteínas y la tomografía computada de cráneo fue normal. La RM revelóuna lesión aislada, homogénea e hiperintensa en T2, FLAIR y en la técnica de difusión restringida, localizada en elesplenio del cuerpo calloso, con nula captación de gadolinio. La paciente fue tratada de forma empírica con aciclovir yesteroides, observándose una evolución satisfactoria, con la casi completa resolución del cuadro clínico a los siete días.Una RM de control no evidenció datos anormales a los dos meses de seguimiento. En conclusión, la MERS es una entidadbenigna que debe diferenciarse de otras condiciones que cursan con lesiones del cuerpo calloso, pero de pronósticodesfavorable. Se presenta aquí una discusión de la literatura reciente sobre la patogénesis de la MERS y su diagnósticodiferencial.Palabras clave: cuerpo calloso, encefalitis, encefalopatía, esplenio, estado confusional, reversible.

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Encephalitis/encephalopathy with a reversible lesion in the splenium of the corpus callosum: Case report

ABSTRACTThe entity known as encephalitis/encephalopathy with a reversible lesion in the splenium of the corpus callosum (MERS)is characterized by a central lesion of the corpus callosum evidenced by magnetic resonance imaging (MRI), withoutimplication of other regions of the brain parenchyma. We report the case of a previously healthy woman without theantecedent of use of alcohol, drugs or anti-epileptics, who presented with a possible diagnosis of viral encephalitischaracterized by acute confusional state and fever with duration of six days. The cerebrospinal fluid analysis showed mildprotein elevation and computed tomography was unremarkable. The MRI scan revealed an isolated, homogeneous andhyperintense lesion on T2-weighted, FLAIR and diffusion-restricted images located at the splenium of the corpus callosum,without gadolinium enhancement. The patient was empirically treated with acyclovir and steroids, observing a satisfactoryevolution with near complete resolution of the clinical manifestations in seven days. A second MRI performed at two monthsfollow-up showed no abnormal data. In conclusion, MERS is a mild entity which should be differentiated from otherconditions that course with lesions of the corpus callosum, but with an unfavorable outcome. A discussion of the recentliterature on the pathogenesis of MERS and its differential diagnosis is presented.Key words: Corpus callosum, confusional state, encephalitis, encephalopathy, reversible, splenium.

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INTRODUCCIÓNLa encefalitis/encefalopatía leve con lesión re-

versible aislada del esplenio del cuerpo calloso (oMERS, del inglés: Mild Encephalitis/Encephalopathywith a Reversible Isolated Splenial Corpus CallosumLesion) es una entidad clínico-radiológica de relati-vamente reciente descripción. La MERS está carac-terizada por una lesión aislada en el centro delesplenio del cuerpo calloso evidenciada por reso-nancia magnética (RM), describiéndose comohipointensa en T1 e hiperintensa en T2, FLAIR (del

REPORTE DE CASO

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reciente de consumo de alcohol, drogas o fármacosantiepilépticos. Fue ingresada a nuestro servicio condiagnóstico de encefalitis viral debido a un estadoconfusional agudo de seis días de evolución asocia-do a fiebre. Los resultados de la biometría hemática,química sanguínea, electrolitos séricos y pruebas defunción hepática, tiroidea y reumatológica fueronnormales. La tomografía axial computada de crá-neo (TAC) fue normal y el estudio de líquidocefalorraquídeo (LCR) solamente mostró un leveincremento en el contenido de proteínas (53 mg/dL), con cultivos para bacterias y tinciones negati-vos. El electroencefalograma evidenció ritmoslentos difusos s in descargas epilépticas nilateralización. La RM mostró una lesión aislada,homogénea e hiperintensa en T2, FLAIR y en latécnica de difusión restringida, localizada en elesplenio del cuerpo calloso, sin captación a laaplicación de gadolinio (Figura 1). La pacientefue tratada de forma empírica con aciclovir yesteroides a dosis convencionales. La evoluciónintrahospitalaria fue satisfactoria, s iendoegresada al séptimo día con la casi completa reso-lución del cuadro clínico. Al mes de observa-ción la paciente se presentó con normalidadneurológica y una RM de control no eviden-ció datos anormales a los dos meses de segui-miento.

inglés: Fluid Atenuation Imaging Recovery) y en lastécnicas de difusión restringida o ponderada, ade-más de nula captación a la aplicación de gadolinio,todo lo cual es reversible en los estudios de segui-miento a los pocos días o semanas.1

Estas lesiones aisladas y reversibles en el cuerpocalloso fueron reportadas inicialmente por Chasony cols. en sujetos con epilepsia,2 siendo discutiblesdesde entonces las hipótesis propuestas respecto almecanismo tan selectivo y focal de daño neurológicoen este tipo de pacientes.3-10 De forma casi paralelafueron descritos otros pacientes con hallazgos simi-lares en el contexto de procesos neuroinfecciososgeneralmente de etiología viral y curso benigno.11-

15 Como en ambas situaciones los pacientes presen-taron signos y síntomas encefalopáticos, se deno-minó a esta entidad “encefalitis/encefalopatíaesplenial reversible” y más recientemente fue acu-ñado el término MERS.1,16

En el presente reporte describimos el caso de unpaciente con MERS de probable etiología viral y revi-samos la información pertinente de la literatura, conel fin de exponer brevemente los conceptos actualessobre la clasificación y patogénesis de esta entidad.

REPORTE DE CASOExaminamos a una mujer diestra de 20 años

de edad, previamente sana y sin antecedente

Figura 1. Resonancia magnética decráneo con lesión aislada, ovoidea yhomogénea en el esplenio del cuerpocalloso (A-D), hiperintensa en T2 (B) yen la técnica de difusión restringida (C),sin reforzamiento a la aplicación degadolinio (D).

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DISCUSIÓNLa MERS es una entidad reportada de forma más

frecuente en la actualidad debido a la práctica ge-neralizada de la RM, la cual se acepta como la téc-nica más sensible para su diagnóstico.5,6,17 Como enel caso aquí reportado, la MERS suele presentarsede forma aguda o subaguda con variable alteracióndel estado de conciencia, crisis convulsivas, cefaleay funciones mentales afectadas.1 Se le considera ala MERS como la manifestación radiológica de ungrupo heterogéneo de posibles causas agrupadasen dos grandes categorías: inflamatoria (denomi-nada formalmente encefalitis esplenial) o encefalo-pática (mismos hallazgos radiológicos y clínicos,pero con LCR normal).1-17

En la encefalitis esplenial, el cuadro clínico pue-de comenzar dos a cuatro días previos con tos, dia-rrea, fiebre u otro dato sugestivo de algún procesoinfeccioso viral o bacteriano, seguido de la apari-ción de alteración del estado de alerta, crisisconvulsivas, disartria, ataxia, temblor, alucinacio-nes, cefalea o vértigo.1,2,12,11-15 El análisis del LCR esanormal, consistente en pleocitosis mononuclear eincremento variable en el nivel de proteínas. El ais-lamiento de los agentes patógenos es extremada-mente raro, siendo más frecuentemente identifica-dos el rotavirus, virus de la influenza y otros agentescomo la Escherichia coli O157:H7 (Tabla 1).1,2,11-14 Ennuestra paciente se presentó un cuadro sugestivode encefalitis viral, dados el curso subagudo, el cua-dro febril y la alteración leve del contenido de pro-teínas del LCR, sin que fuera posible identificar agen-te etiológico alguno. Se ha reportado que laubicación tan selectiva y la reversibilidad de la le-sión en el esplenio del cuerpo calloso es difícil deexplicar en la encefalitis esplenial, no existiendo co-rrelación alguna con el tiempo de evolución de lasmanifestaciones, su gravedad, etiología o pronósti-co.1,15 La propuesta simplista de que el esplenio delcuerpo calloso es una zona vulnerable a cambios

en la homeostasis de líquidos al constituirse única-mente de elementos gliales y axonales no satisfacetodas las interrogantes.1,17 El edema intramielínicoy el infiltrado inflamatorio son dos de los principa-les mecanismos propuestos por Tada y Takanashi enla patogénesis de la MERS, independientemente dela presencia o no de anticuerpos contra antígenosvirales, que a su vez reaccionarían de forma cruza-da con receptores en los axones del esplenio.1,13 Eldaño directo por los agentes virales o por toxinascomo la verotoxina también ha sido considera-do.11,12 La señal hiperintensa observada en estu-dios de difusión restringida y la disminución delcoeficiente aparente de difusión (CAD), se supo-ne que es debido a la separación de las capas demielina por el flujo de células inflamatorias y al-gunas macromoléculas.1,17,18 El CAD es una técnicade la secuencia de difusión que permite discrimi-nar el agua intracelular de la extracelular y quepuede normalizarse si la etiología se resuelve rá-pidamente.17,18

La forma encefalopática de la MERS se ha repor-tado más frecuentemente en pacientes con epilep-sia.3-10 La toxicidad o efecto directo de losantiepilépticos, el retiro abrupto de los mismos o lapresencia de crisis convulsivas han sido los principa-les mecanismos propuestos.3-10,19 Los pacientes sue-len ser asintomáticos o tener manifestaciones levesy la lesión esplenial en RM suele ser un hallazgoradiológico incidental.1,3-10 La pérdida transitoria delmetabolismo energético y del transporte de ionescon vacuolización de las vainas de mielina y el con-secuente edema han sido relacionados al efecto in-mediato de las crisis convulsivas.5 El estudio más con-tundente al respecto hecho por Gürtler y cols.9 enpacientes bajo monitoreo electroencefalográfico pro-longado para cirugía de epilepsia, reporta que la rá-pida reducción de los antiepilépticos y la duraciónpara el retiro completo son los principales factoresasociados a los cambios en el esplenio del cuerpo

Tabla 1Diagnóstico diferencial de las lesiones localizadas en

el esplenio del cuerpo calloso detectadas por resonancia magnética

Encefalitis esplenial Encefalopatía esplenial(LCR con patrón inflamatorio ) (LCR normal )

Rotavirus Descontinuación de antiepilépticosHerpes virus 6 Crisis convulsivasVirus varicela-herpes zoster Toxicidad por antiepilépticosVirus Epstein-BarrVirus de la influenzaAdenovirusVirus de la parotiditisVirus de inmunodeficiencia humanaEscherichia coli O157:H7Legionella pneumophila

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calloso y se especula acerca del estrés osmótico quesobre los axones pudieran tener los distintosgradientes de concentración de los antiepilépticos.9

Prilipko y cols. postularon que disturbios hormona-les transitorios relacionados con la secreción devasopresina durante la etapa de retiro de antiepilép-ticos produce edema citotóxico y explica las lesio-nes en el esplenio del cuerpo calloso.8 Es notoriotambién que la lesión en el esplenio del cuerpo ca-lloso es ovoidea y central cuando se le asocia al usoo retiro de antiepilépticos y que no involucra otrasestructuras cerebrales.1,3-10 En el caso que hemos re-portado, no existió historia de uso de antiepilépticos,ni crisis convulsivas, pero la lesión presente en laimagen por RM fue muy similar a la observada enestos casos.

El diagnóstico diferencial de las lesiones en RMlocalizadas en el esplenio del cuerpo calloso obligaa considerar en un principio a la MERS y a otrasetiologías con factores de riesgo, evolución clínicay pronóstico distinto (Tabla 2).1,16,17,20-25 Varias de laspatologías a considerar se diferencian de la MERSademás por la afectación de otras estructuras extra-espleniales, siendo éste un punto cardinal para sudiagnóstico.17

El tratamiento de la MERS es inespecífico. Se hanutilizado antivirales, corticoides e inmunoglobulinas,con buena respuesta en todos los casos, sin que seconozca el impacto real de estas alternativas de ma-nejo en una entidad que suele ser benigna.1

En conclusión, la MERS es una entidad cuyapatogénesis no ha sido totalmente definida, siendo

las principales propuestas el edema vasogénico,edema citotóxico, el efecto directo de drogas o toxi-nas, desmielinización, alteraciones nutricionales yalteraciones hidroelectrolíticas. Lo más importantepor el momento es diferenciarlo de cuadros conhallazgos radiológicos similares que cursan con des-enlaces ominosos.

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Tabla 2Diagnósticos diferenciales de la MERS

(procesos que cursan además conlesiones extra-espleniales)

Encefalopatía de WernickeHipernatremiaSíndrome hemolítico urémicoHipoglicemiaUso crónico de alcoholEnfermedad de Marchiafava-BignamiEncefalomielitis diseminada aguda “focal”Infarto cerebral de cuerpo callosoGliomaMielinolisis extrapontina del cuerpo callosoRadioterapia cerebralQuimioterapiaLinfomaEncefalopatía posterior reversibleDaño axonal postraumáticoSíndrome de SusacEsclerosis múltipleDrogas con efecto simpatomiméticoEnfermedad de las alturas(edema cerebral de la altitud)

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LA ADULACIÓN

De un dolor en un brazo se quejaba Cuando al día siguienteuna noche en palacio el soberano, fue a saludar al Rey el intendentey el médico que vio que se trataba le dijo: Ya he sabido que anoche,de una simple neuralgia del mediano, Señor, habéis sufrido,le hizo tomar una poción calmante pero gracias a Dios omnipotentey se quedó el monarca tan campante. vuestra hermosa salud no ha padecido.

¿Qué ha tenido el Señor? Con gran misterio Pues hijo, anoche al retirarme al lechopreguntó al doctor el intendente, me atacó un dolor insoportablepues hombre nada serio, ya está perfectamente: en el brazo derecho,una simple neuralgia causada por el frío vino el doctor me recetó al instanteen el nervio mediano. ¡Señor mío! y de su ciencia estoy muy satisfecho.¿mediano le llamais?,pues no os asombre que así le llame Pues gracias a aquel mágico calmanteporque así es su nombre. lo mismo que un lirón

dormí toda la noche de un tirón,Sea su nombre o no, yo no me meto no sé cuál habrá sido la causa del dolorpero eso es una falta de respeto,tratándose de un Rey por cortesía Yo la he sabido.no debéis usar ese vocablo. Asegura el doctor, hombre eminente,

que sin duda ninguna el frío insano¿Que no lo debo usar? ¡Qué tontería! produjo una neuralgia de repente,respeto al Rey, pero también ¡Qué diablo! en un nervio que llega hasta la manose debe respetar la anatomía. que en todos los mortales es mediano,Y se marchó el doctor de la Intendencia Pero que en vuestra Majestadriendo tan estúpida ocurrencia. ¡Es excelente!

Vital Aza, Médico Literato Español de Principios del Siglo XX.Enviado por el Dr. Leonardo Zamudio

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