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ENFOQUE DE IMAGEN SIMPLIFICADO PARA EVALUACIÓN DE LA MASA RENAL SÓLIDA EN ADULTOS Las pautas actuales de utilización de imágenes conducen a frecuentes descubrimientos fortuitos de las lesiones renales . Hoy en día, la mayoría de masas renales de sólidas comprobadas como carcinoma de células renales fueron hallazgos incidentales en estudios de imagen realizados no por síntomas del tracto urinario . Mientras estos descubrimientos han llevado al tratamiento de neoplasias más pequeñas y en etapas mas tempranas , el porcentaje de lesiones benignas descubiertas también ha aumentado. Una estrategia para la caracterización de las masas sólidas en los adultos es en base al patrón de crecimiento de la lesión , tipo "bola " frente al tipo "Frijol ". ASPECTOS ESENCIALES Hoy en día, la mayoría de las masas renales diagnosticadas como carcinoma de células renales son descubiertas incidentalmente en estudios de imágenes realizados por otros síntomas que no son del tracto urinario. El descubrimiento de pequeñas lesiones sólidas renales en etapas tempranas, representa un desafío con respecto a la caracterización de la lesión. La evaluación del patrón de crecimiento en imágenes (patrón tipo bola vs tipo de frijol) puede ser útil en la caracterización inicial. La relación de los hallazgos clínicos y las características de las imágenes de las diversas masas renales detectadas, ayudarán con el diagnóstico. La tomografía computarizada (TC) se ha convertido en el procedimiento imágenes de elección casi todas las quejas abdominales. Los riñones, si están presentes, son representados durante estos exámenes y así como el número de procedimientos de imágenes abdominales ha aumentado, también aumentó el número de lesiones renales descubiertas de casualidad. Mediante la aplicación de reglas publicadas para realizar de manera óptima la CT, la mayoría de las masas renales pueden caracterizarse como sólidas o quísticas. La gran mayoría de las masas quísticas serian benignas. En el pasado, todas las masas renales sólidas fueron tratadas como carcinoma de células renales (CCR), aunque el diagnostico definitivo generalmente se obtuvo sólo después nefrectomía radical (5). El descubrimiento incidental de pequeñas masas renales asintomáticas y las lesiones más difíciles de caracterizar, se identifican ahora rutinariamente en estudios de imágenes de cortes transversales y, así como en el RCC, una disminución en la etapa en la presentación. Coincidentemente, como los tumores descubiertos se han vuelto más pequeños (4 cm de diámetro), el número de lesiones benignas encontradas también ha aumentado, así como la oportunidad de utilizar menos terapias radicales para aquellas lesiones que requieren tratamiento. (6,7) Un diagnóstico por imagen preciso es, por lo tanto, la clave para la toma de decisiones terapéuticas. Mientras permanece el RCC como diagnóstico de exclusión de la mayoría de las masas renales sólidas, la evaluación del patrón de crecimiento y la vascularización de una masa, junto con otras características de imagen y el contexto clínico, puede servir para mejorar la exactitud del diagnóstico. LA BOLA CONTRA EL GRANO Una estrategia útil para la evaluación de masas renales, es dividirlas en la base a su patrón de crecimiento: tipo de bola o tipo de frijoles (8,9), un concepto desarrollado en el Instituto de las Fuerzas Armadas de Patología por David S. Hartman, MD, y Pablo R. Ros, MD, MPH (Comunicación oral, de octubre de 2006) (Figura 1).

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ENFOQUE DE IMAGEN SIMPLIFICADO PARA EVALUACIÓN DE LA MASA RENALSÓLIDA EN ADULTOS

Las pautas actuales de utilización de imágenes conducen a frecuentes descubrimientos fortuitos de laslesiones renales. Hoy en día, la mayoría de masas renales de sólidas comprobadas como carcinoma decélulas renales fueron hallazgos incidentales en estudios de imagen realizados no por síntomas del tractourinario. Mientras estos descubrimientos han llevado al tratamiento de neoplasias más pequeñas y enetapas mas tempranas, el porcentaje de lesiones benignas descubiertas también ha aumentado. Unaestrategia para la caracterización de las masas sólidas en los adultos es en base al patrón de crecimientode la lesión, tipo "bola" frente al tipo "Frijol".

ASPECTOS ESENCIALES Hoy en día, la mayoría de las masas renales diagnosticadas como carcinoma de células renales

son descubiertas incidentalmente en estudios de imágenes realizados por otros síntomas que noson del tracto urinario.

El descubrimiento de pequeñas lesiones sólidas renales en etapas tempranas, representa undesafío con respecto a la caracterización de la lesión.

La evaluación del patrón de crecimiento en imágenes (patrón tipo bola vs tipo de frijol) puedeser útil en la caracterización inicial.

La relación de los hallazgos clínicos y las características de las imágenes de las diversas masasrenales detectadas, ayudarán con el diagnóstico.

La tomografía computarizada (TC) se ha convertido en el procedimiento imágenes de elección casi

todas las quejas abdominales. Los riñones, si están presentes, son representados durante estosexámenes y así como el número de procedimientos de imágenes abdominales ha aumentado, tambiénaumentó el número de lesiones renales descubiertas de casualidad. Mediante la aplicación de reglaspublicadas para realizar de manera óptima la CT, la mayoría de las masas renales pueden caracterizarsecomo sólidas o quísticas. La gran mayoría de las masas quísticas serian benignas. En el pasado, todas lasmasas renales sólidas fueron tratadas como carcinoma de células renales (CCR), aunque el diagnosticodefinitivo generalmente se obtuvo sólo después nefrectomía radical (5). El descubrimiento incidental de pequeñas masas renales asintomáticas y las lesiones más difíciles decaracterizar, se identifican ahora rutinariamente en estudios de imágenes de cortes transversales y, asícomo en el RCC, una disminución en la etapa en la presentación. Coincidentemente, como los tumoresdescubiertos se han vuelto más pequeños (4 cm de diámetro), el númerode lesiones benignas encontradas también ha aumentado, así como laoportunidad de utilizar menos terapias radicales para aquellas lesionesque requieren tratamiento. (6,7)Un diagnóstico por imagen preciso es, por lo tanto, la clave para la tomade decisiones terapéuticas. Mientras permanece el RCC comodiagnóstico de exclusión de la mayoría de las masas renales sólidas, laevaluación del patrón de crecimiento y la vascularización de una masa,junto con otras características de imagen y el contexto clínico, puedeservir para mejorar la exactitud del diagnóstico.

LA BOLA CONTRA EL GRANOUna estrategia útil para la evaluación de masas renales, es dividirlas en la base a su patrón decrecimiento: tipo de bola o tipo de frijoles (8,9), un concepto desarrollado en el Instituto de las FuerzasArmadas de Patología por David S. Hartman, MD, y Pablo R. Ros, MD, MPH (Comunicación oral, deoctubre de 2006) (Figura 1).

Las masas de tipo bola son más comunes. A medida que crecen, estas masas esféricas pueden deformarel contorno renal, produciendo una joroba o protuberancia. Tales alteraciones del contorno renal,aunque a veces sutiles, se pueden apreciar en estudios de TC sin contraste. Después de la administraciónde contraste intravenoso, la visibilidad de la lesión se eleva abruptamente, con un interfaz distinto entrela masa y el entorno del parénquima renal. Las masas tipo bola puedenproducir una pseudocápsula ya que comprimen el parénquima renaladyacente. La naturaleza altamente vascular de algunas masas, puedeoscurecerlas durante la fase corticomedular de la TC. Sin embargo, durantela fase de nefrográfica, incluso las lesiones vasculares, se vuelven muchomás visibles contra el fondo del parénquima renal normal. (3,10,11). Lafase excretora de la TC puede revelar la distorsión y el desplazamiento delsistema pielocalicial por la masa adyacente (8,9).En contraste con el crecimiento de la masa tipo bola, las lesiones de tipo defrijoles utilizan los tejidos del parénquima renal como un andamio para elcrecimiento infiltrativo (8,9). Mientras que el proceso puede agrandar elriñón, su reniforme (frijol) forma típicamente se mantiene. Estas lesionestipo frijol pueden ser invisibles en las imágenes de TC sin contraste ya queno hay deformidad del contorno renal. Tras la administración de materialesde contraste, la masa infiltrante es generalmente más visible en la fasenefrográfica de la TC. Los límites de la masa normalmente están maldefinidos, lo que refleja la naturaleza infiltrante de la lesión. En la faseexcretora de la TC, los elementos del sistema colector pueden serencerrados o incluso borrados, con una distorsión resultante de laanatomía del seno renal local si la lesión tiene una ubicación céntrica.Si bien pueden haber superposiciones en las imágenes de masas renalessólidas, el reconocimiento del patrón de crecimiento tipo frijol o tipo bolaofrece un punto de partida para la caracterización de la lesión (Tabla).

RCC: El prototipo de lesión tipo bolaEl RCC representa el 90% de las neoplasias renales primarias y el 3% de todas las neoplasias en adultos(9,12). La incidencia de RCC ha aumentado de forma constante durante el últimas décadas (12,13). Elimpacto de estudios de imágenes en el diagnóstico de RCC es difícil de estimar. La clásica tríada de RCC,hematuria, dolor en el costado, y masa abdominal palpable, ahora se ve en una muy pequeña minoría de

pacientes en quien se hace el diagnóstico, y, cuando la encontramos, la enfermedad está muy extendida.Hoy en día, la mayoría de RCC se descubre incidentalmente durante imágenes realizadas para síntomasno urológicos (12,15) (Fig 2). En consecuencia, las lesiones son a menudo más pequeñas y de menoretapa y grado histológico. Esta temprana detección puede dar lugar a mejores resultados, permitiendo almismo tiempo terapias menos invasivas (15).

Figura 2: RCC descubierto por casualidad en unamujer de 83 años de edad, que se sometió a unaTC después de una caída. El corte transversal de TCen fase corticomedular muestra una masa exofíticatipo bola de 4 cm (flechas) en el polo superiorderecho. Debido a la avanzada edad de la paciente,la biopsia fue realizada y se encontró RCCconvencional.

El RCC se presenta con mayor frecuencia en la sexta a séptima década, con un predominio masculino(12). El RCC convencional (células claras), es el sub-tipo histológico más común representando el 70%-80% de todos RCC y es un tumor tipo bola (12,16). La vascularidad inherente del RCC convencionalcaracterísticamente produce una fuerte mejora en las imágenes de la masa en la fase corticomedular(17). Desafortunadamente, si la lesión es pequeña y se encuentra principalmente dentro de la corteza,puede ser difícil para identificar en la corteza normal. La visibilidad de la masa aumenta en la fasenefrográfica de TC, haciéndola la más sensible para la detección de RCC (10,11) (Fig 3). Cuando unalesión es grande, una anormalidad en el contorno renal es obvia en imágenes de TC sin contraste; sinembargo, cuándo la lesión es pequeña, la deformidad del contorno renal puede estar ausente o ser muysutil. Cabe destacar que cualquier anomalía detectada en el contorno renal en un estudio de TC sincontraste debe interpretarse con cuidado. Esto es especialmente cierto para pacientes con hematuria,para quienes la TC sin contraste sola no se debe considerar una adecuada evaluación.

Figura 3: Mejora de la visibilidad de la masadurante la fase nefrográfica en una mujer de 43años de edad, que se sometio a TC por dolorabdominal. (a) Corte transversal del riñón durante la fasecorticomedular muestra un defecto muy sutil(flecha) en la interfase corticomedular de la regióninterpolar del riñón izquierdo.(b) En la imagen con contraste obtenida durante lafase nefrográfica, la masa de 9 mm (flecha) es másconspicua. La extirpación quirúrgica reveló RCCconvencional.

Las calcificaciones de RCC pueden ser vistas en imágenes sin contraste de TC en hasta un 30%. Lascalcificaciones finas en la periferie de la masa se asocian más a menudo con un quiste benigno, mientrasque las calcificaciones céntricas son más características de RCC (18,19). Los grandes realces se ven en elCCR convencional, debido a su vascularidad inherente, mientras que el realce puede ser homogéneocuando la lesión es pequeña, las áreas de necrosis son a menudo evidentes, produciendoheterogeneidad interna. Las mejoras de la visualización de la lesión después de la administración e

material de contraste serviran para distinguir un simple quiste del parénquima renal normalde fondo (20). Aproximadamente el 15% de CCR tiene un componente quístico sustancial, ya sea debidoa la extensa necrosis dentro de la lesión o a un patrón de crecimiento principalmente quístico (21). Enestos casos, las normas pertinentes a las masas quísticas complejas deben aplicarse cuidadosamentepara determinar si una lesión es quirúrgica o no quirúrgica (1,3).El RCC tipo papilar, es el segundo subtipo tumoral más común, representa 10% -15% de los tumores,mientras que el RCC tipo cromófobo RCC representa sólo el 5% (12,16). Aunque ambos tipos de tumoresnormalmente se manifiestan como lesiones de tipo bola, los tumores papilares merecen un comentarioespecífico. Algunos RCC tipo papilar tienen poco realce con contraste (un aumento de sólo el 10-20 HU),lo que hace la diferenciación de un quiste renal difícil (3,22). Esto enfatiza aún más la necesidad de unaevaluación cuidadosa de cualquier anormalidad del contorno renal (Fig 4).

Figura 4.- RCC papilar detectadoincidentalmente como joroba renal en laTC sin contraste realizada por dolor en elcostado izquierdo en un hombre de 73años de edad. (a) Corte transversal de TCsin contraste muestra anormalidad delcontorno (flecha) en la región interpolardel riñón izquierdo. Atenuación en el bultofue de 36 UH. Se notó la presencia de unapiedra en la unión ureterovesical izquierda(no mostrado). (b) Corte transversal de TCcon contraste obtenida durante fasenefrográficatardía confirma que la protuberancia esdebida a la lesión tipo bola bien definida(flecha). La atenuación de la masa era 65HU. El diagnóstico patológico después dela nefrectomía fue RCC papilar.

Un paciente en el que el CCR es una consideración diagnóstica merece una diligente búsqueda deimágenes de evidencia de la extensión del proceso de la enfermedad. La identificación de la invasión enla grasa perinéfrica más allá de la fascia renal, la extensión en la vena renal o vena cava inferior,linfadenopatía regional, la invasión en órganos adyacentes, o evidencia de metástasis a distancia apoyael diagnóstico de malignidad. Esta información es clave para la adecuada estadificación del tumor.Se debe dar atención especial a los sitios más comunes de metástasis de RCC, incluyendo los pulmones,el mediastino, huesos, y el hígado, así como a sitios menos comunes como el riñón contralateral,glándula suprarrenal, cerebro, el páncreas, el mesenterio y pared abdominal (18).

En los pacientes que se someten a nefrectomía radical por CCR esporádico, la posibilidad del desarrollode un tumor asíncrono en el riñón contralateral es de aproximadamente 2% (23). La prevalencia de RCCbilateral se informa como aproximadamente 2% (14), aunque nuestra experiencia reciente conexámenes de TC realizados de manera óptima sugiere que este número puede ser una subestimación.

La multicentricidad del CCR está presente en hasta 25% de los especímenes obtenidos en nefrectomíaradical (14). En los tumores multifocales y bilaterales también debe considerarse la presencia de unaasociación hereditaria, vista en 4% RCC de los casos (24). Si bien la enfermedad de von Hippel-Lindau esquizás la enfermedad hereditaria más conocida asociada con el desarrollo de múltiples RCCconvencionales, cada subtipo histológico de RCC está representado por una asociación hereditaria(21,24). El RCC también puede desarrollarse como enfermedad adquirida en pacientes con insuficienciarenal como enfermedad quística de la diálisis (14) (Fig 5). Si bien es implícito que los pacientes con

tendencia de desarrollo de múltiples tumores requieren vigilancia continua, las estadísticas tambiénapoyan esta actitud para pacientes con CCR esporádicos tratados con técnicas ahorradoras de nefronas.(25).

Figura 5: Desarrollo de RCC convencionales enel contexto de la enfermedad quística adquiridade la diálisis en mujer de 53 años, que seencuentra en hemodiálisis de formaintermitente durante muchos años. (a) Imagencoronal de TC sin contraste revela numerosasmasas bilaterales en los riñones atróficos. Lacalcificación (punta de flecha) se ve en el quisteen la región interpolar del riñón derecho. (b)Imagen coronal de TC con contraste revelamasa de 2 cm (flecha) en polo inferior del riñónizquierdo. Masas más pequeñas son evidentesen otras imágenes. La biopsia de estalesión realizada antes de la ablación porradiofrecuencia reveló RCC convencional.

TCC (CARCINOMA DE CELULAS TRANSICIONALES): El prototipo de lesión tipo frijol TCC es la neoplasia urotelial más común y la segunda neoplasia renal primaria más común,aproximadamente el 10% de tumores del tracto urinario superior (26). TCC Renal más frecuentementesurge en la pelvis renal, seguido por el infundibular y la región calicial (27). La mayoría de estos tumoresson de bajo grado, superficiales, tumores papilares, producen una masa intraluminal focal en el sistemacolector renal (26,28,29). Los tumores más agresivos pueden extenderse a traves la mucosa, lo queresulta en el engrosamiento mural con estrechamiento luminal, o por vía hematógena directa o invasiónlinfática. Esta forma agresiva de TCC es vista en aproximadamente el 15% de los tumores (26,30). Desdesu origen urotelial, el TCC infiltrante se propaga de forma centrífuga, alterando la arquitectura regionaldel seno renal adyacente y el parénquima renal pero conservando el contorno renal. Esta forma de TCCrepresenta el prototipo de lesión tipo grano o frijol.La hematuria generalmente solicita evaluación, pero el dolor en el costado, sugiere a menudo, indicar TCsin contraste para la evaluación de un posible cólico renal agudo debido a la urolitiasis (26). En estudiossin contraste, la porción intraluminal de una lesión muestra a menudo una mayor atenuación conrespecto a sus alrededores. Debido a que el tumor no suele deformar el contorno renal, la invasión deestructuras sinusales con infiltración de la grasa del seno o la dilatación aislada del sistema colectorpueden ser indicadores sutiles de la presencia de TCC en las imágenes sin contraste. Tras laadministración de materiales de contraste, la visibilidad de la masa normalmente mejora, aunque enmenor grado que el parénquima renal normal (y característicamente menos que RCC convencional) (26).La ubicación céntrica de estas masas puede hacer que la diferenciación con la médula sea casi imposibleen la fase corticomedular de imágenes de TC, subrayando la necesidad de imágenes de la fasenefrográfica. La interfaz entre una TCC y el parénquima renal normal adyacente durante la fase denefrográfica está típicamente mal definida. Las imágenes de la fase excretora, especialmente cuando secombinan con urografía TC, mejoran la visualización de anomalías del sistema colector, tales comohidrocálices o “amputación” calicial debido al encierro, cálices distendidos por el tumor ("oncocalices"),o cálices "fantasma" debidos a mayores áreas de infiltración y sustitución del parénquima (Fig 6). Lainfiltración del parénquima puede ser suficientemente grande como para reemplazar grandes volúmenesde tejido normal o incluso todo el riñón, causando marcadas alteraciones en el funcionamiento renal(26,30).

Figura 6: Las imágenes de TC de TCC en polo renalsuperior derecho en una mujer de 83 años de edad,

después de la biopsia con aguja de unnódulo pulmonar reveló TCC. (a) Corte transversal de TCsin contraste que muestra la obliteración de la grasa delseno en la región superior del riñón derecho. (b) Imagentransversal de TC con contraste mejora la imagen de lafase nefrográfica al mismo nivel que (a) revelando unamasa parenquimatosa mal definida sin alteración delcontorno renal. (c) Corte coronal de TC con contraste delriñon derecho durante la fase excretora (imagen TCurográfico) que ilustra mejor la alteración del parénquimay muestra la obliteración de elementos caliciales en elpolo superior (cálices fantasma) (flecha). TCC fueconfirmado en la biopsia nefroscopia.

El TCC del tracto urinario superior es más común en los hombres y por lo general se desarrolla en laSexta-septima décadas de la vida (26). Fumar, carcinógenos químicos, terapia con ciclofosfamida, y elabuso de analgésicos se han asociado con el desarrollo de TCC. Los carcinógenos concentrados en laorina bañan todo el urotelio, aumentando el riesgo de desarrollo neoplásico. En consecuencia, TCC son amenudo tumores multifocales, sincrónicos y metacrónicos que requieran vigilancia clínica y radiológica(26,31).Además de la invasión directa de TCC desde el riñón al retroperitoneo, la invasión linfática a menudoconduce a linfadenopatía regional, la invasión hematógena puede dar lugar a metástasis a distancia a lospulmones y el hueso (26,28). Mientras terapias para TCC superficiales y de menor grado estánevolucionando, la eliminación del riñon involucrado, del uréter ipsilateral, y un manguito detejido de la vejiga que rodea el uréter viene siendo la terapia tradicional para el TCC agresivo del tractosuperior, con la intención de extirpar la totalidad de urotelio en riesgo. (26).

Otras lesiones de tipo bola AML lesiones Cuando una lesión renal de tipo bola contiene grasa detectable a la TC, en la mayoría de los casos puedediagnosticarse como LMA (32). Un AML es un tumor benigno compuesto de tejido angiomatoso,miomatoso y lipomatoso en cantidades variables (33). Incluso cuando la masa es pequeña, el contenidode grasa de un AML es a menudo visible en imágenes de TC sin contraste (Fig 7). Si la grasa dentro deuna masa no es visualmente obvia, se puede realizar un mapeo de píxeles, que puede revelar la grasacomo píxeles agrupados con números de TC negativos (definidos como al menos 3 píxeles adyacentescon atenuación ≤ - 20 HU) (34) (Fig 8).

Figura 7: Masa hiperecoica en el riñón derecho de una mujer de 48años de edad, incidentalmente descubierto en ecografía (no mostrado)realizada por dolor en cuadrante superior derecho. Imagen transversalde TC sin contraste revela que lesión de 1.3 cm (flecha) se componeprincipalmente de grasa (atenuación -66 HU). Se puede realizar eldiagnóstico seguro de LMA.

Figura 8: Masa indeterminada y el uso de mapeo de píxeles enmujer de 53 años de edad evaluada por hematuriamicroscópica. (a) Imagen transversal de TC sin contraste en polorenal inferior derecho muestra pequeña lesión de tipo bola(flecha) que se proyecta en sentido medial. Sin grasavisualmente evidente, y la atenuación interna fue de 16 UH. (b)Imagen transversal de TC con contraste en fase nefrográfica, lamasa es más visible (flecha) y la atenuación de 65 HU se

observó, indicativo de mejora. (c) Mapeo de píxeles de unaregión de interés vista en el tumor revela agrupación de píxeles con números negativos CT (áreassombreadas), indicativo de grasa intralesional. Otra área denúmeros negativos de TC está en la parte superior izquierda delmapa. El angiomiolipoma fue diagnosticado, y la masa fuemonitorizada por 2 años sin cambio.

Indicios clínicos también pueden ayudar a distinguir AML de RCC. El AML esporádico, que representaalrededor del 80% de los tumores, suelen ser pequeños, asintomáticos, y hallazgos incidentales enmujeres de edad media (mientras que el RCC predomina en hombres). El tumor es por lo general biendefinido, y son raras las calcificaciones o necrosis (33). Las porciones vasculares y musculares del tumorse visualizan mejor después de la administración de materiales de contraste, aunque menosintensamente que en RCC o en el parénquima renal normal. Los vasos en un AML carecen de una capaelástica completa y tienden a ser de pared gruesa, irregular, tortuosa, y con aneurismas (33,35). Enconsecuencia, AML son propensos a sangrado espontáneo. Esta tendencia aumenta en los tumores másgrandes (generalmente definidos como AML > 4 cm de diámetro). La hemorragia espontánea asociadacon un AML puede causar dolor lumbar agudo. Debido al mayor riesgo de sangrado de tumores mayoresde 4 cm, la intervención terapéutica se recomienda incluso en el paciente asintomático. La ablaciónangiográfica o tratamiento ahorrador de nefronas han tenido éxito (35-37).Los pacientes con esclerosis tuberosa representan el 20% de los casos de AML. La esclerosis tuberosa esuna facomatosis autosómica dominante cuyas características clínicas incluyen adenoma sebáceo,convulsiones, y retraso mental (33,38). El AML se encuentra en hasta el 80% de los individuos conesclerosis tuberosa, a pesar de que los tumores son histológicamente idénticos a la forma esporádica,son más a menudo múltiples, bilaterales, y presentes en pacientes más. Además, el AML en pacientescon esclerosis tuberosa es a menudo más grande en el momento de presentación y es probable quecrezca, por lo que no es sorprendente que sean más frecuentemente sintomáticos (33,38) (Fig 9).

Figura 9: Múltiples AML en un hombre de 32 añoscon esclerosis tuberosa. Imagen transversal de TCsin contraste revela la sustitución casi total delriñón derecho por multiples AML que contienengrasa. El riñón izquierdo (K) también alberganumerosas masas pequeñas pero de aparienciasimilar.

Si bien la identificación en la TC de elementos grasos dentro de un AML puede ser definitivo, no esinfalible. La hemorragia interna, por ejemplo, puede oscurecer la grasa. Además, alrededor del 5% deAML desafortunadamente tiene grasa insuficiente para permitir un diagnóstico inequívoco(denominados AML mínimo de grasa) (39,40). Son los raros informes de RCC que contienen grasa. Losmecanismos ofrecidos para este raro hallazgo incluye (a) metaplasia ósea de la porción de estroma de unRCC, con el desarrollo de la elementos grasos en médula y trabéculas óseas; (B) las hendiduras decolesterol y vacuolas lipídicas en un área de necrosis de lípidos; (C) Nódulos de grasa bien circunscritosdesarrollando RCC papilar; y (d) inmersión de la grasa perirrenal o del seno por un gran RCC (41).

Un subconjunto de RCC puede revelar lípidos intratumorales en fase opuesta de imágenes de resonanciamagnética (MR) (42). Esta característica podría ser una preocupación a la hora de evaluar una masaprincipalmente con RM (Fig 10). Dado que es probable que el lípido sea intracelular en un RCCconvencional (No papilar), es poco probable que sea evidente en las imágenes de TC.

Figura 10: Imágenes de las fases (a) IN y (b) OUT dela RM muestran grasa intracelular en el RCCconvencional incidentalmente detectado en TC sin

contraste (no mostrado) para evaluar un posibleposible cólico renal. Paciente alérgico amaterial decontraste yodado. (a) Fase IN o DENTRO: Imagen deRM T1 muestra gran masa en polo inferior del riñónderecho. Se pueden ver áreas de mayor intensidadde señal en la masa (flecha). (b) Corresponde a lafase FUERA O OUT Imagen T1 muestra desapariciónde la señal (flecha) en áreas de alta intensidad deseñal visto en (a). En este caso, la grasa esintracelular. No se identificaron grandes áreas detejido graso en patología después de la nefrectomíaradical.

OncocitomaEl oncocitoma es la masa solida renal benigna más común, que no contiene grasa y representaaproximadamente el 5% de las neoplasias renales corticales (43). Se creyó que las características deltumor en las imágenes como una cicatriz estrellada central o el patrón de vascularización como "radiosruedas" podrían permitir un diagnóstico específico (44). Desafortunadamente, el RCC y el oncocitomapuede ser indistinguibles, especialmente cuando el tumor es pequeño (45).Un oncocitoma es una masa de tipo bola. Ocurre con más frecuencia en pacientes de sexo masculinoy en el mismo grupo de edad del RCC, y en algunas ocasiones estas dos lesiones coexisten (43). Losoncocitomas a menudo se descubren fortuitamente, a pesar de que puede ser bastante grandes (hasta25 cm) en el momento de presentación (44). Incluso la visibilidad de los grandes oncocitomas mejora demanera uniforme en la TC, lo que no ocurre con la cicatriz central, si está presente (Fig 11).

Figura 11: descubrimiento incidental de oncocitoma en una mujerde 52 años de edad, en una TC después de un trauma. Corte sagitalde TC con contraste en la fase corticomedular muestra una masatipo bola con cicatriz estrellada central (flecha) que surgen de laregión interpolar anterior del riñón izquierdo. Se nota la presenciade pseudocápsula en el margen posterior de la masa. El diagnósticopatológico de oncocitoma fue hecho después de la nefrectomíalaparoscópica.

Esto está en contraste con la necrosis central típica de las grandes RCC. La cicatriz central se ha descritoen todos los tipos de imágenes transversales (44). Las calcificaciones en los oncocitomas son raras ymientras el tumor es usualmente solitario, los tumores multifocales y bilaterales pueden existir (43,44). Debido a que no hay características de imagen que distinguen a un pequeño oncocitoma de un pequeñoRCC, los oncocitomas siguen siendo la masa renal solida benigno más común (6,7,45). Incluso lapresencia de la cicatriz central no hace fiable separar un tumor benigno de una uno maligno.Tradicionalmente, la biopsia percutánea ha jugado un papel limitado en la evaluación de tumoresrenales sólidos (46). La biopsia de oncocitoma fue especialmente controvertido, porque es difícil decirque el oncocitoma es verdaderamente benigno (compuesto en su totalidad de oncocitos sin atipiacelular o pleomorfismo) o un RCC que contiene algunas células oncocíticas (13,46,47). Hasta un 20% delos tumores renales solidos extirpados de 4 cm o más pequeños son benignos, la mayoría representadoscomo oncocitomas (6,7). El adelanto en las técnicas citológicas permiten diagnósticos más definitivos delas biopsias percutáneas. Entonces las biopsias podrían desempeñar un papel más importante en ladecisión de utilizar terapias conservadoras de nefronas para las masas renales pequeñas (46).

Inusuales lesiones de tipo Frijol

Infiltrativa RCCAlrededor del 5% de los RCC convencionales tienen un patrón de crecimiento infiltrante (48). Encontraste con TCC, estas lesiones son agresivas e hipervasculares. Mientras que el contorno renal semantiene, la arquitectura interna se altera, como se representa en TC durante las fases corticomedular ynefrográfica. La naturaleza infiltrante de estas lesiones puede causar anomalías en el sistema colectorsimilares a los observados con TCC. Incluso con un pequeño RCC infiltrante, a menudo hay diseminacióntumoral en el momento de la presentación (48) (Fig 12).Mientras que el tipo infiltrante representa sólo un pequeño porcentaje de todos los RCC, la prevalenciade RCC significa que este tumor debe considerarse como diagnóstico diferencial de consideración parauna neoplasia renal infiltrante (9).

Figura 12: RCC infiltrativo descubierto en un hombre de 70 años de edad sometido a TC por hinchazónbilateral de las extremidades inferiores. (a) Imagen transversal de TC sin contraste que muestra laatenuación anormal de los tejidos blandos en retroperitoneo. La Infiltración de grasa perirrenal se ve a laizquierda, pero el contorno del riñón izquierdo se mantiene. (b) Imagen transversal de TC con contrasteen fase nefrográfica a un mismo nivel que (a) revela la ampliación de la vena renal izquierda (flechagrande) y de la vena cava inferior debido a extensión intravenosa de tumor que se origina en el riñónizquierdo. Se nota un patrón anormal en el parénquima en el labio hiliar anterior a la izquierda (flechaspequeñas) y ganglios linfáticos retroperitoneales anormales (puntas de flecha). El diagnóstico de RCCconvencional de alto grado se hizo después de la biopsia de una masa auricular derecha, en la medida laextensión venosa superior del tumor en este paciente.

Carcinoma Renal Medular y Recopilación de conductos El Carcinoma Carcinoma medular renal (RMC) es un subtipo histológico de RCC muy raro, lo querepresenta menos de 1% de todos los tumores. Las características clínicas, patológicas, y de imagen deeste tumor se describieron por primera vez en 1995 (49,50). Se cree que el RMC surge del epitelio calicialen o cerca de la papila renal, de la que crece en un patrón infiltrante (tipo de frijol) (49-51).Debido al origen central y profundo del tumor en la médula renal, a menudo hay caliectasias sinpelviectasis. Se encierra o borran los elementos del sistema colector adyacente. Los márgenes de unRCM son pobremente definidos en la imagen, y la mayoría contienen áreas de hemorragia y necrosis(50,51) (Fig 13).

Figura 13: Carcinoma medular renal en un niño de 11años de edad, con anemia falciforme con 2 semanas deenfermedad con antecedentes de fiebre, malestargeneral y pérdida de peso. (a) Corte coronal de TC concontraste en fase corticomedular coronal revela unamasa de tipo de frijoles que reemplaza los dos terciosinferiores del riñón izquierdo. El contorno renal no tienealteraciones. (b) Imagen coronal con contraste en fasecorticomedular de CT en un nivel más ventral revelaamplias linfadenopatía paraaorticas izquierdas(flechas). Se confirmó el diagnóstico de RMCen la cirugía.

La historia del paciente puede ser la clave en el diagnóstico, ya que se encuentra RMC casiexclusivamente en pacientes con el rasgo de células falciformes. En consecuencia, RMC desarrollaen una población mucho más joven que RCC o TCC (ningún paciente mayor de 40 años de edad) (49,50).Curiosamente, el tumor se presenta com mas frecuencia en el riñon derecho (51). Hay una predilecciónpor varones, pero sólo en pacientes de 24 años de edad o menos (49). La presentación de los síntomas

incluyen hematuria, dolor abdominal o en flancos, y un masa palpable (49,50). Es comun la presencia desintomas sistémicos asociados como náuseas y vómitos, fiebre y pérdida de peso.

RMC es extraordinariamente agresivo. Aunque la duración de los síntomas es a menudo corta, lamayoría de los pacientes cuando éstos se presentan ya tienen metástasis. El tumor puede invadir losganglios linfáticos regionales (comun), la vena renal y la vena cava inferior, la glándula adrenal, el hígado,y tejidos blandos perirrenales o retroperitoneales (49,50). Sitios de metástasis a distancia, incluyen elhígado, el pulmón, y ganglios linfáticos no regionales, incluyendo los de epiplón, hiliares pulmonares ycervicales (49-51). La rapida progresión de la enfermedad hace que la supervivencia media que se midaen semanas (49,51). El carcinoma de los conductos colectores es también un subtipo de RCC muy raro yagresivo. La edad media presentación del carcinoma de conductos colectores es la edad de 50s, y sepresenta con masa en flancos y hematuria macroscópica (común en todas las neoplasias malignasrenales) (52,53). Se cree que el carcinoma de conductos colectores se origina en el segmento distal delos conductos colectores en las pirámides medulares renales (52). El patrón de crecimiento de estecarcinoma es infiltrante inicialmente, y con su fuente medular, puede ser identificado como una lesiónde tipo frijol cuando se detecta a tiempo en su curso. Al igual que con TCC, los estudios de imagenpueden mostrar anomalías en el sistema colector o renal sinusal. (Fig 14). Sin embargo, la naturalezaagresiva de éste carcinoma hace que la lesión sea grande en el momento del descubrimiento opresentación. La distorsión de la anatomía renal hace que la diferenciación con el RCC convencional seadifícil. (53). Asi como en el RMC, la mayoría carcinomas de conductos colectores ya han hecho metástasisen el momento del diagnóstico, y dos tercios de los pacientes sucumbirá dentro de 2 años (52). La caracterización patológica de RMC y el carcinoma de conductos colectores está en evolución, ya quelos tumores son raros y han sido agregados recientemente a la clasificación de RCC. (16,49,52).

Figura 14: Carcinoma de conductos colectores en un hombre de 24 añosde edad que se presentó con un solo episodio de hematuriamacroscópica. El corte transversal de TC con contraste en fasenefrográfica muestra una masa localizada profundamente en la méduladel riñón derecho, con dilatación asociada de los elementos del sistemacolector adyacente (cabeza de flecha). La obstrucción del sistemacolector causada por la masa, ha producido un retraso la progresiónnefrográfica, con persistencia de diferenciación corticomedular. A pesarde su relativamente pequeño tamaño, la masa contiene áreas dedisminución de atenuación (necrosis) (flecha). La porción de la masaexpuesta al sistema colector tiene calcificación a lo largo de su superficie.

La afectación renal secundariaMetástasis renalAunque RCC es la neoplasia maligna renal primaria mas frecuente, la enfermedad metastásica del riñónes estadísticamente la más malignidad renal común (54, 55). El uso más frecuente de la TC en eldiagnóstico, estadificación y la vigilancia en los pacientes con un tumor maligno primario conocido,junto con la mejora de la supervivencia, ha llevado a diagnósticos antemortem más frecuentesdiagnósticos de metástasis renal (56). En series de autopsias, hasta el 48% de pacientes que murieron decáncer tenían renal metástasis, haciendo que el riñón el quinto sitio más común de metástasis

hematógenas (57,58). Los tumores primarios que hacen metástasis a los riñones reflejan el patrón deaparición de cáncer en la población en general, con pulmón, mama, y los tumores gastrointestinales ymelanoma que representa el más común (57,58).

La enfermedad metastásica renal generalmente se produce tarde, a menudo como extención de laenfermedad. En pacientes con una historia de malignidad, las metástasis renales superan el RCC enaproximadamente cuatro a uno (56)

En la TC, las lesiones metastásicas son típicamente pequeñas, multifocales y bilaterales, que presentanun patrón de crecimiento infiltrante. El realce de imágenes con contraste en las metástasis renales esmucho menor que el del parénquima renal normal, por lo que las lesiones pueden ser fácilmenteidentificados en imágenes de TC (54)(Fig 15). En raras ocasiones, una metástasis renal puedemanifestarse como una lesión exofítica solitaria, indistinguible de la RCC (54) (Fig 16). La distincióndiagnóstica entre RCC primario y una metástasis renal tiene implicaciones obvias para la terapiay el pronóstico. La biopsia percutánea biopsia ha sido útil para ayudar a resolver este dilema clínico (46).

Figura 15: Metástasis renales de carcinomapulmonar de células escamosas en un hombre cd56 años de edad. La imagen transversal de TC concontraste obtenida en fase tardía nefrográficamuestra dos lesiones de tipo frijol mal definidos(flechas) en polo superior del riñón izquierdo(flechas). Numerosas otras lesiones eran evidentesen ambos riñones. Nota extensa enfermedadmetastásica hepática y linfadenopatíaretroperitoneal anormal.

Figura 16: metástasis renales de carcinoma papilarde tiroides en un hombre de 34 años de edad.Imagen coronal de TC que revela una masa de 2,5cm de tipo bola que se proyecta desde la caralateral del riñón izquierdo (flecha negra). Lanaturaleza metastásicoa de la lesión se confirmódespués con una biopsia percutánea. Se notametástasis hepáticas (flecha blanca), así comonumerosos nódulos pulmonares.

LinfomaDebido a que el riñón no tiene tejido linfoide intrínseco, rara vez es el primer o únicositio de la enfermedad linfoproliferativa (54,59). Sin embargo, el riñón es uno de los sitios extranodalescomunes de participación por el linfoma (60). Al igual que con una enfermedad metastásica de otrostumores malignos, el linfoma renal suele ser clínicamente silente. El diagnóstico antemortem de linfomarenal era poco frecuente en el pasado, a pesar de que los datos de la autopsia indican que hasta un untercio de los pacientes que mueren de linfoma tenían evidencia de la enfermedad en el riñón (60). Aligual que RCC y la enfermedad metastásica, el uso rutinario de la TC para la estatificación y elseguimiento ha provocado diagnósticos antemortem más frecuentes de linfoma renal. La afectación renal por linfoma típicamente se produce en el contexto de enfermedad generalizada ygeneralmente con Tipos histológicos No Hodgkin. El linfoma puede entrar en el riñón por víahematógena o a través de los senos nasales, perirrenal o capsular y vasos linfáticos. Varios patrones departicipación renal han sido descritos (54,60,61).Múltiples masas renales bilaterales, con patrón de crecimiento tipo bola o tipo frijol, se ven en 50% -60% de los pacientes. La mayoría asociados a linfadenopatía retroperitoneal (Fig 17). Enhasta 25% de los pacientes, el linfoma renal se extiende de manera contigua a adenopatías renales, , porlo general mostrando un patrón infiltrante de tipo de frijoles. La difusa infiltración linfomatosa producesuave ampliación renal generalizada en aproximadamente el 20% de los pacientes, y es casi siemprebilateral (Fig 18). El linfoma renal como masa solitaria, es el patrón de participación menos común, vistoen menos de 10% de pacientes (54,60). En la TC, el linfoma renal es una masa de tejidos blandos quemejora la atenuación homogéneamente pero menos intensamente que el parénquima renal normaldespués de la administración de material de contraste (54,60,61).

Figura 17: Linfoma nodular renal en mujer de 70 años de edad, siendo evaluada por malestar general.(a) Imagen transversal de TC con contraste en fase nefrográfica que muestra múltiples masas maldefinidas (puntas de flecha) en el riñón izquierdo. Notar extensa linfadenopatía retroperitoneal (flechas),así como linfadenopatía mesentérica, hepatoesplenomegalia, ascitis y anasarca. (b) Imagen transversalde TC con contraste del riñón derecho muestra la implicación similar con múltiples masas (puntas deflecha). El diagnóstico de de linfoma no Hodgkin tipo grande de células B se hizo después de la biopsiadel ganglio cervical.

Figura 18: Forma infiltrativa de linfoma renal.Imagen de TC con contraste en fase nefrográfica muestra masasde tipo de frijoles bilateral renal implicada con linfoma noHodgkin. En algunas áreas, el proceso de infiltración en losriñones tiene coalescente convertido. Notar retroperitoneallinfadenopatía y múltiples lesiones esplénicas(flecha).

La fase nefrográfica de TC es esencial, ya que los depósitos linfomatosas en el riñón pueden serpequeños y medulares, haciéndolos poco visibles en imágenes de la fase corticomedular (61). Lospacientes con linfoma renal casi siempre tienen evidencia de enfermedad en otros lugares. Si loshallazgos radiológicos son típicos, entonces, la diferenciación con RCC no se realiza. En esta situación, la terapia sistémica para el linfoma puede ser instituida, con la previsión de que la enfermedad renalresponderá como la moda (3). En raras ocasiones, el linfoma renal ocurre como una masa solitaria o

exhibe características inusuales de imágenes, por lo que la diferenciación de RCC es dficil. Enestas circunstancias, los resultados de la biopsia guiada por imagen pueden ser de diagnóstico (3,46).

ResumenEn la práctica actual, la mayoría de masas renales se descubren por casualidad. como la tamaño de estaslesiones renales recién descubiertas disminuye, la proporción de benigna lesiones aumenta. Sinembargo, mientras se han hecho grandes avances en la detección de lesiones, la caracterización de lasmismas tiene retraso (62).

La estrategia de bola-contra-frijol es un marco útil para el análisis de las características de las masasrenales. La aplicación de los principios básicos no son solo para TC, también para la RM y la ecografía.Cuando la desconcertante variedad de condiciones patológicas que pueden asaltar elriñón, bola frente frijol ofrece un punto de partida.