6.) METABOLISMO DE GLUCIDOS 2014 NUTRICION[1].ppt
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RIBULOSA-PGLUCOSAGLUCGENOACIDOGLUCORNICOPIRUVATOLACTATOACETIL-CoAC.de K2 e- + 2 H+ + 1/ 2 O2 H2O
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SNTESIS DE GLUCOSA A PARTIR DE LACTATO, PIRUVATO, AMINCIDOS, GLICEROL . INDISPENSABLE EN EL AYUNO.
LOS NIVELES DE GLUCOSA SE MANTIENEN PARA LAS CLULAS O TEJIDOS GLUCODEPENDIENTES.
ES UNA VA CONTRARIA A LA GLUCLISIS , PERO TIENE QUE VENCER TRES REACCIONES IRREVERSIBLES CON ENZIMAS MUY PARTICULARES:
PIRUVATO CARBOXILASA FOSFOENOLPIRUVATOCARBOXIQUINASA FRUCTOSADIFOSFATASA GLUCOSA 6-FOSFATASA
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HAY DOS CICLOS DONDE INTERVIENE LA GLUCONEOGNESIS : CICLO DE CORI Y CICLO DE LA ALANINA.
EN EL CICLO DE CORI INTERVIENE EL ERITROCITO ( LA GLUCLISIS TERMINA EN LACTATO) Y EL HGADO (GLUCONEOGNESIS).
EN EL CICLO DE LA ALANINA INTERVIENE EL MSCULO (GLUCLISIS TERMINA EN PIRUVATO Y LUEGO ALANINA) Y EL HGADO ( GLUCONEOGNESIS Y UREOGNESIS)
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LA OXIDACIN ALTERNATIVA DE LA GLUCOSA, POR LA GLUCOSA-6 FOSFATODESHIDROGENASA, ORIGINA RIBULOSA-5P Y NADPH.
LA RIBULOSA-5P FORMA PARTE DE NUCLETIDOS
EL NADPH AUMENTA EL PODER REDUCTOR DEL CITOSOL
EN UNA SEGUNDA FASE LAS ENZIMAS TRANSCETOLASA Y TRANSALDOLASA TRANSFIEREN CARBONOS DE UNA MOLCULA A OTRA, ORIGINNDOSE MONOSACRIDOS DE 3, 4 5, 6 Y 7 CARBONOS.
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VIA DE LAS PENTOSAS
GLUCOSAFOSFOGLUCONATOFOSFOGLUCONOLACTONARIBULOSA-5PRIBOSA-5PNADP NADPHNADPNADPHCO2
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EL CIDO GLUCORNICO SE GENERA POR OXIDACIN DE LA UDP-GLUCOSA CATALIZADA POR LA UDP-GLUCOSA DESHIDROGENASA.
EL CIDO GLUCORNICO INTERVIENE EN PROCESO DE CONJUGACIN DE BILIRRUBINA Y DIFERENTES FRMACOS (BARBITRICOS) PARA FACILITAR SU ELIMINACIN.
UDP-GLUCOSACIDO UDP-GLUCORNICOCIDO GLUCORNICONAD NADHUDP
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EN HGADO ES DE APROXIMADAMENTE 65Gr POR KG DE TEJIDO, EN MSCULO ESQUELTICO 14 Gr/Kg.
EN UNA PERSONA DE 7O KG., 392 Gr. CORRESPONDE A MSCULO Y 104 Gr. AL HGADO.
EL GLUCGENO HEPTICO ES DE MAYOR IMPORTANCIA COMO FUENTE DE GLUCOSA EN EL AYUNO.
EN FIBRAS MUSCULARES ROJAS ES TRANSFORMADO EN PIRUVATO Y LUEGO EN CO2 Y H2O.
EN FIBRAS MUSCULARES BLANCAS SE PRODUCE LACTATO.
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DESDOBLAMIENTO DEL GLUCGENO POR ACTIVIDAD DE LAGLUCGENO FOSFORILASA Y DE LA ENZIMA DESRAMIFICANTE :
(GLUCOSA)n + Pi (GLUCOSA)n+1 + GLUCOSA 1-P
GLUCOSA 1-P Glucosa 6-P
GLUCOSA 6-P GLUCOSA + Pi
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GLUCOGENLISIS (GLUCOSA)nGlucgeno fosforilasaGLUCOSA 1-PFosfoglucomutasaGLUCOSA 6-PGluclisisPIRUVATOACETIL-CoAPDHGLUCOSAPiCO2 + H2OGlucosa6fosfatasa.Pi
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EN LA SNTESIS DE GLUCGENO SE REQUIERE LA ENZIMA GLUCGENO SINTASA, QUE UTILIZA COMO SUSTRATO AL UDP-GLUCOSA.
GLUCOSA 1-P + UTP UDP-GLUCOSA + PiPi
SE ORIGINAN CADENAS CON ENLACES ALFA 1,4, PERO NO FORMA RAMIFICACIONES POR LO QUE ES NECESARIO LA ENZIMA RAMIFICANTE.
EL CEBADOR ES LA GLUCOGENINA, PROTENA CON ACTIVIDAD AUTOGLUCOSILANTE.
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GLUCOGNESIS
GLUCOGENINAGLUCOGENINAOH8 UDP-GLUCOSA8 UDPGLUCGENOOGLUCOGENINAO(GLUCOSA)8Glucgeno sintasaCebadorComplejo Glucogenina-Glucgeno
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EL GLUCAGON Y EPINEFRINA ESTIMULAN LA GLUCOGENLISIS AL ACTIVAR LA ADENILCICLASA QUE FORMA AMPc , EL QUE A SU VEZ INICIA UN SISTEMA DE CASCADA QUE AL FINAL ACTIVA LA GLUCGENO FOSFORILASA E INACTIVA LA GLUCGENO SINTASA
LA INSULINA ESTIMULA LA ACTIVIDAD DE LA GLUCGENO SINTASA EN LA ETAPA POSTPANDRIAL, AUNQUE SU MECANISMO DE ACCIN NO EST COMPLETAMENTE ESCLARECIDO.
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ACTVACIN DE LA GLUCGENOFOSFORILASAAMPcPROTEINQUINASAINACTIVAPROTEINQUINASAACTIVAFOSFORILASAQUINASAINACTIVAFOSFORILASA QUINASAACTIVA
GLUCGENOFOSFORILASAINACTIVAGLUCGENOFOSFORILASAACTIVAGLUCGENOSINTASAACTIVAGLUCGENOSINTASAINACTIVACa++PP
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ENFERMEDAD DE VON GIERKE : FALTA LA GLUCOSA 6 FOSFATASA DE HGADO, MUCOSA INTESTINAL Y RIN. SE PRESENTA HIPOGLICEMIA EN AYUNO, ACIDOSIS LCTICA.ENFERMEDAD DE POMPE: AUSENCIA DE 1,4 GLUCOSIDASA LISOSOMAL. CARDIOMEGALIA. MUERTE POR FALLA CARDACAENFERMEDAD DE CORI: FALTA LA ENZIMA DESRAMIFICANTE. HEPATOMEGALIA. TRANSTORNOS SEMEJANTES A LA ENFERMEDAD DE VON GIERKE, PERO MS BENIGNO.ENFERMEDAD DE McARDLE: AUSENCIA DE FOSFORILASA MUSCULAR. CALAMBRES MUSCULARES DOLOROSOS
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