9º Congreso SOCAMPAR. Talavera de la Reina · D A Ñ O E S T R U C T U R A L P U L M O N A R...

9º Congreso SOCAMPAR. Talavera de la Reina

3 y 4 de Marzo de 2017

Novedades en bronquiectasias

José Manuel Vaquero Barrios

Servicio de Neumología

Hospital Universitario Reina Sofía – Córdoba

[email protected]

Pasado y presente de otras enfs obstructivas

Desde enfermedad obstructiva…

Enf. inflamatoria Enf. sistémica

Desde fenotipos clínicos…

Fenotipos inflamatorios Endotipos

Valoración funcional de la gravedad…

Valoración multidimensional

¿Y en bronquiectasias?

ENF LOCAL MANIFEST. SISTÉMICAS

Colonización bronquial crónica

Obstrucción espirométrica

Inflamación local

D A Ñ O E S T R U C T U R A L P U L M O N A R

ENF LOCAL

ENF SISTÉMICA

MANIFEST. SISTÉMICAS

MANIFEST. LOCALES

Síntomas de la enfermedad de base

GN, OAH, DN, amiloidosis, anastom ArtB-ArtP…

Empeoramiento pronóstico de la enf de base

S Í N T O M A S S I S T É M I C O S

Definición de bronquiectasias

Enfermedad bronquial inflamatoria crónica con dilatación irreversible de la luz bronquial que puede producirse por diferentes causas. Clínicamente suele presentarse con tos y expectoración crónica así como agudizaciones recurrentes de perfil infeccioso. Puede cursar con infección bronquial crónica y un declive progresivo de la función pulmonar, todo lo cual puede derivar en un deterioro de la calidad de vida y un incremento en la morbimortalidad.

Definición patofisiológica-anatómica-clínica Normativa SEPAR 2017

Goyal V. Pediatr Pulmonol 2016; 51:450

Varones

• Incidencia y prevalencia

– Enf huérfana: 5 de cada 10000

¿Bq como enfermedad huérfana?

PREVALENCIA

Quint JF. Eur Respir J 2016; 47:186

INCIDENCIA

Mujeres


(1)

1. Goeminne PC. Eur Respir J 2016; 47:102. Olveira C. Arch Bronconeumol 2017, en prensa3. Buscot M. Respiration 2016; 92:1

(2)(3)


• Un “huérfano con muchos padres”– 2.6% del total de hospitalizaciones en Neumología son debidas a Bq

Goeminne PC. Respir Res 2012; 13:21

DIAGNÓSTICOS EN ADULTOS

Diagnósticos coexistentes %

Asma 42.5%

DIAGNÓSTICOS EN NIÑOSAsma 42.5%

EPOC 36.1%

Ninguna conocida 34.2%

HIV 6.9%

Artritis reumatoide 6.2%

Enf. tejido conectivo 5.2%

Enf. inflamatoria intestinal 2.8%

ABPA 1.8%


Diagnóstico causal %

Idiopáticas 63%

Postinfecciosas 19%

ID primaria 17%

Aspiraciones recurrentes (incl. cuerpo extraño)

10%

DCP 7%

Goyal V. Pediatr Pulmonol 2016; 51:450


• Si buscas posiblemente las encuentres

En 1980, 3 x 106 TACEn 2014, 81.2 x 106 TAC

IMVinfo. 2014 CT Market Summary Report


FQ

Postinfecciosas

EPOC Asma

ABPA

Postobstructivas

Déficit de IGs

DCP

EII

Conectivopatías

HIV

Neumonitis inflamatoria-RGE

Trasplantes de órganos

Anomalías congénitas

Impacto de las bronquiectasias

EXACERBACIONES

1.8-3 Exacerbac por pac y año

> 30% de ellos ingresan

HOSPITALIZACIONES

Ingresos prolongados ± UCI

29% mortalidad en UCI

34% mortalidad en planta

Navaratnam V. QJM 2016; 109(8): 523

Ringshausen FC. PlosONE 2016; 8(8): e71109


CARGA ECONÓMICA

4731 E

9999 EVariables con impacto en costes

FEV Edad2993 E

4731 E FEV1 Edad

Bq en EPOC Índice Charlson

Colonización por PANº ingresos

hospitalarios

De la Rosa D. Chron Respir Dis 2016; 1479972316643698


MORTALIDAD

Causas de muerte en Bq %

Fallo respiratorio 58%

Enf cardiovascular 16%

Prob neurológicos 4%

Desconocida 12%

Goeminne PC. Respir Med 2014; 108:287


En cualquier edad, los pacientes con Bq se mueren más y generalmente de procesos asociados con ellas

Desconocida 12%

GI, causa renal, hematológica… 2%

El despertar de las bronquiectasias

www.bronchiectasis.eu/registry

El despertar de las bronquiectasias

Sumario

Fenotipos en bronquiectasias

¿Qué entendemos por gravedad de Bq?

“Definiendo control de Bq”

Fenotipos en bronquiectasias

Fenotipo: Bq con infección bronquial crónica

1. Menor calidad de vida

3. Deterioro acelerado de función pulmonar

∇ FEV1 - 52.7 ml/a (-2.56 %)∇FEV1 con PA 123.3 ml/a (-5.53%)

sin PA 30.8 ml/a (–1.38%)4. Mayor riesgo de exacerbacionesRiesgo de ingreso

OR 1.3 en colonizadosOR 3.5 en colonizados por MPPr

2. Mayor inflamación bronquial

Wilson CB. Eur Respir J 1997; 10:1754

Martínez-García MA. Chest 2007;132:1565 Wilson CB. Eur Respir J 1997; 10:1754

OR 3.5 en colonizados por MPPr

Chalmers JD. Am J Respir Crit Care Med 2012; 186:657

5. Mayor mortalidad

Loebinger MR. Eur Respir J 2009; 34:843

Chalmers JD. Am J Respir Crit Care Med 2012; 186:657

Fenotipo: Bq exacerbador

1. Necesidad de ingresos hospitalarios y consumo de recursos

• 78 % de los agudizados ingresan, gral/ ingresos prolongados

2. Relación exacerbaciones y deterioro de función pulmonar

↓ 30 ml/año FEV1 por cada agudización3. Relación exacerbaciones y empeoramiento pronóstico

Weycker D. Clin Pulm Med 2005; 12:205Collaco JM. Am J Respir Crit Care Med 2010; 182:1137 Amadori A. Respir Med 2009; 103:407 De Boer K. Thorax 2011; 66:680

2,1%

6.9%

24,7%

Fenotipo: Bq y deterioro de enf de base

1. Impacto en pacientes con EPOC (fenotipo BCOS)

Circunstancias clínicas HR*

Riesgo de EA-EPOC 1.97

Riesgo de MPP 3.76

2. Impacto en pacientes con asma

3. Bronquiectasias y artritis reumatoide (fenotipo BROS)

Riesgo de MPP 3.76

Riesgo de PsA 4.11

Asociación con FEV1 ↓↓ 1.31

Riesgo de mortalidad 1.96

Du Q. PLos ONE 2016; 11(3):e0150532Martínez-García MA. AJRCCM 2013;187:823

Kang HR. Tuberc Respir Dis 2014; 77:209

Puéchal X. PLos ONE 2014; 9(10):e110066

HR 8.62

De Soyza A. Chest 2017, en prensa

BROS ↑ OR mortalidad 2.0

• RHEBQ-SEPAR

Fenotipos clínicos según etiología

BQ con ↓ función BQ idiopáticas

BQ postinfecciosas Mayor IMC

Asma ↑ FEV1

EPOC** ↓ Frec IBC por PA

Más mujeres

• Registro hospital Niza

BQ en EPOC BQ idiopáticas

↑ % hombres ↑ % mujeres

↑ Edad y ↓ FEV1 al diag ↓ Edad y ↑ FEV1 al diag

↑ Prevalencia PsA ↓ Frec IBC por PA

Buscot M. Respiration 2016;92:1

Olveira C. Arch Bronconeumol 2017, en prensa

Más mujeres Buscot M. Respiration 2016;92:1

De Soyza A. Chest 2017, en prensa

Fenotipo: Bq y otras asociaciones

1. Bronquiectasias y sinusitis

2. Bronquiectasias y cáncer de pulmón

3. Bronquiectasias y riesgo cardiovascular

Guan WJ. PLos ONE 2015; 10(9):e0137348

Chung WS. Q J Med 2016; 109:17

HR 2.36

Navaratnam V. Thorax 2017; 72:161

HR 1.44

Enf coronaria Ictus

HR 1.71

Fenotipos en Bq

Aliberti S. Eur Respir J 2016; 47:1037

“Pseudomonas” Otra infección crónica

Broncorrea Bq “secas”

Fenotipos en Bq

. Gravedad

. Afectación Rx

. Función pulmonar

. Grado de inflamación

. Nº de exac. e ingresos

. CDV

. Mortalidad a 3 años

Fenotipos en Bq

Martínez MA. Ann Am Thorac Soc 2016; 13(9):1468

CLUSTER 1FENOTIPO LEVE/JOVEN

Mujeres, jóvenes, no sobrepeso, enf leve, Bq

idiopáticas, ID o genéticas, ↓ IBC y ↓ comorb

CLUSTER 2FENOTIPO LEVE/MAYOR

Mujeres, mayores, con sobrepeso, enf leve, Bq idiopáticas o postinfecc,

↓ IBC y ↓ comorb

CLUSTER 1FENOT. GRAVE/MAYOR/

EXACERBADORVarones, mayores, enf y

OCFA grave, ↑ IBC, ↑ exac, ↓ comorb, Bq posinf y EPOC

CLUSTER 1FENOT. GRAVE/MAYOR/

NO EXACERBADOR= sexos, mayores, enf y OCFA grave, no exacerb,

↑ comorbilidades

B A J A M O R T A L I D A D

A L T A M O R T A L I D A D

Por patologías respiratorias

Por comorbilidades

Fenotipos en Bq. Implicaciones clínicas

• Identificar causa subyacente tratable

• Vigilancia microbiológica

Battaglia S. Respiration 2016; 92:134

• Estrategias de prevención: vacunaciones, cese tabaquismo…

• Estrategias agresivas de erradicación de la colonización inicial

• Tratamiento de la infección bronquial crónica

• Definir estrategias de seguimiento y manejo de pacientes

• Tratamiento personalizado

Gravedad en enfermedades obstructivas

1. Gravedad en asma

2. Gravedad en EPOC

Gravedad en bronquiectasias

• GRAVEDAD FUNCIONAL

• EXTENSIÓN RADIOLÓGICA: escalas Bhalla, Reiff modificada…

• ETIOLOGÍA: + graves las asociadas a EPOC

• MICROBIOTA-DISBIOSIS1,2

1. Dickson RP. PLoS Pathog 2015; 11:e10049232. Dicker AJ. Arch Bronconeumol 2017, en prensa

Gravedad en Bq. ¿Correlación clínico-Rx-funcional?

Martínez-García MA. Respir Med 2007; 101:2248

No hay buena correlación clínico-radiológica-funcional

Variables pronósticas Score

FEV1

> 50% 0

< 50% 2

Edad< 70 años 0

> 70 años 2

Gradación Score Mortalidad 5 años

Leves0-2

4%

FACED Score

0-3

Gravedad en Bq. Escalas multidimensionales

Edad> 70 años 2

Colonizaciónpor PA

No 0

Si 1

Nº lóbulos afectados

1-2 lóbulos 0

> 2 lóbulos 1

Grado disnea MRC

0-II 0

III-IV 1

Moderadas3-4

25%

Graves5-7

70%

Martínez-García MA. Eur Respir J 2014; 43:1357

≥ 1 Exac grave en año previo

No 0

Si 2

E-FACED

Martínez-García MA. Int J Chron Obstruct PulmonDis 2017; 12:275

0-3

4-6

7-9


Edad (años)

< 50 0

50-69 2

70-79 4

≥ 80 6

< 18.5 2


Nª Exacerbaciones previas

0 0

1-2 0

≥ 3 2

Ingresos previosNo 0

Si 5


BSI ScoreChalmers JD. Am J Respir Crit Care Med 2014; 189:576

IMC18.5-25 0

26-29 0

≥ 30 0

FEV1% predicho

> 80% 0

50-80% 1

30-49% 2

< 30% 3

≥ 3 lóbulos con Bq quísticas

No 0

Si 1

Grado disnea MRC

1-3 0

4 2

5 3

Colonización por PANo 0

Si 3

Colonización otrosMPP

No 0

Si 1


Leves 0-4 3%

Moderadas 5-8 12%

Graves ≥ 9 58%

BSI Score


Leves 0-3 4%

Moderadas 4-6 25%

Graves 7-9 70%

E-FACED


Graves ≥ 9 58% Graves 7-9 70%

Gravedad en Bq. Impacto de comorbilidades

Mc Donnell MJ. Lancet Respir Med 2016; 4(12):969

BACI score

Comorbilidad Puntos

Neoplasias con metástasis 12

Malignidad hematológica 6

EPOC 5

Daño cognitivo 5

Enf inflamatoria intestinal 4

Predictores de mortalidad


Hepatopatía 4

Enf tejido conectivo 3

Anemia ferropénica 3

Asma 3

Hipertensión pulmonar 3

Diabetes 3

Enf vascular periférica 2

Cardiopatía isquémica 2


BACI score

Comorbilidad Puntos

Neoplasias con metástasis 12

Malignidad hematológica 6

EPOC 5

Daño cognitivo 5


Sumatorios de riesgo Puntos

Comorb. riesgo bajo 0

Comorb. riesgo intermedio 1-5

Comorb. riesgo alto > 6



Hepatopatía 4

Enf tejido conectivo 3

Anemia ferropénica 3

Asma 3

Hipertensión pulmonar 3

Diabetes 3

Enf vascular periférica 2

Cardiopatía isquémica 2


Sumatorios de riesgo Puntos

Comorb. riesgo bajo 0

Comorb. riesgo intermedio 1-5

Comorb. riesgo alto > 6

↑ 1 punto de BACI supone ↑ 1.18 de riesgo de muerte


de riesgo de muerte

Definiendo control de enf. obstructivas

1. Control del asma

2. Control de la EPOC

Tto etiológico, si es posible

Control clínico

Ausencia de broncorreaMejoría de la disnea y CDVAusencia o ↓ nº agudizacionesAusencia de complicaciones

No aislamientos en esputo

Definiendo control en bronquiectasias

Control de comorbilidades

Control microbiológico

Control funcional

Control progresión radiológica

No aislamientos en esputoEstrategias de erradicaciónSi IBC: ↓ la carga bacteriana

Estabilidad funcional↓ pendiente de caída de FEV1

Tto correcto de la enf baseControl nutricional, DMO…

Cada visita Cada año A demanda

Repercusión y tto de la enf base

Color y volumen del esputo

Nº agudizaciones y gravedad

Grado de disnea (mMRC)

Presencia de complicaciones

Tto de base: adhesión y educación

¿Cómo se controlan las bronquiectasias?

Tto de base: adhesión y educación

Esputo: ¿UFC, MNT y hongos? MNT, hongos Agudiz

SatO2 por pulsioximetría Agudiz

Función pulmonar Pos-agudiz

Encuestas de CDV-QoL-B

Valoración nutricional

Analítica Efect adversos

Gravedad: E-FACED vs BSI

Estudios radiológicos: Rx vs TACARDeterioro,

agudiz, complic

ATENCIÓN ESPECIALIZADANEUMOLOGÍA UN. MULTIDISCIPLINARES

Confirmación diagnóstica

ATENCIÓN PRIMARIAHC y presunción diagDD con enf vía aérea

Control pac no grave, estableControl de agudiz leves-moderControl efectos adversos leves

Derivación para diagPriorización

Informe: diag y ttoSeguimiento

ENFERMERÍAAdhesión al ttoEducación sanitaria

OTRAS ESPECIALIDADES MÉDICAS

¿Dónde se controlan las bronquiectasias?

DIAG. COMPLEJO DE ENF. CAUSAL

BQ DE DIFÍCIL CONTROL

DETERIORO DE LA ENF. DE BASE

1.•Factores de riesgo de evolución tórpida

2.•Pacientes con tratamientos complejos

3.•Agudizaciones graves

Confirmación diagnóstica

Toma de decisiones para implementar terapias

Gravedad de la enfermedad

Probabilidad de progresión

Carga sintomática

TRATAMIENTO ETIOLÓGICO

BQ IDIOPÁTICAS BQ INDETERMINADASBQ DE CAUSA

CONOCIDA

Amati F. Respiration 2017; DOI 10.1159/000455880

Tratamientos disponibles

INFECCIÓN BRONQUIAL

ETIOLOGÍA

INFLAMACIÓN

EJERCICIO

MANEJO DE SECRECIONES

AGUDIZACIONES

Tto ATB sistémico

Rehabilitación, ejercicio y fisioterapia

ATB inhalados

Manitol, SSH, ¿mucolíticos?

Tto específico

Macrólidos

EDUCACIÓN

INFLAMACIÓN

BRONCOSPASMO

COMORBILIDADES

CIRUGÍA Y TxP

PROFILAXIS

NUTRICIÓNSoporte nutricional

¿mucolíticos?

Vacunación y cesedel tabaquismo

Resecciones y TxP

Automanejo y adherencia

Macrólidos¿corticoides inh?

Corticoides y BD inh

Optimizar ttoenf de base TTOS ENF DE BASETto comorbilidades

Bronquiectasias como proceso clínico

CONFIRMACIÓN RADIOLÓGICA Y MICROBIOLOGÍA

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

Síntomas clásicos Variables según extensión radiológica, gravedad afect funcional y síntomas de enf base…

BÚSQUEDA DE ENFERMEDAD CAUSAL

Protocolo diagnósticoA implementar en todos los pacientes vs

según sospecha clínica

CONFIRMACIÓN RADIOLÓGICA Y MICROBIOLOGÍA

TAC-AR CULTIVO DE ESPUTO

PLANIFICACIÓN TERAPÉUTICA

ESTRATIFICACIÓN PRONÓSTICA

E-FACED BSI

Bronquiectasias como proceso clínico

PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO

Exploraciones complementarias Perseguir el control

PLANIFICACIÓN TERAPÉUTICA

Gravedad Etiología Síntomas Progresión

Estrategias de futuro en bronquiectasias


1. Biobancos de DNA para valorar susceptibilidad genética a Bq y fenotipos clínicos

2. Trabajos observacionales para valorar la historia natural según distintas etiologías

3. Valorar estímulo infeccioso o no en Bq estables y durante las exacerbaciones3. Valorar estímulo infeccioso o no en Bq estables y durante las exacerbaciones

4. Estudios para optimizar el cumplimiento, con acceso a fisioterapia y rehabilitación

5. Compresión de la patogénesis inflamatoria para establecer dianas terapéuticas

6. Valorar si los scores de gravedad pueden mejorar los cuidados del paciente

7. Realizar un ensayo clínico doble ciego sobre tto erradicador de Pseudomonas

8. Realizar ensayos clínicos sobre duración de tto ATB en la exacerbación

9. Estudios sobre microbioma y su relación con el fenotipo

10. Estudios longitudinales sobre microbiología y resistencias en Bq

11. Estudios sobre resistencias emergentes en terapias ATB oral o inhaladas

Estrategias de futuro en bronquiectasias


12. Estudios de eficacia clínica/resistencias entre pautas de ATB cíclicos vs continuos

13. Definir paciente adecuado para recibir tratamientos prolongados con macrólidos

14. Estudios en vida real sobre impacto y resistencia del tto continuo con macrólidos14. Estudios en vida real sobre impacto y resistencia del tto continuo con macrólidos

15. Estudios sobre ATB inhalados para ↓ de exacerbaciones y ↑ de CDV

16. Estudios sobre susceptibilidad a la colonización por Pseudomonas aeruginosa

17. Estudios de cohortes sobre factores de adquisión de PA y su impacto pronóstico

18. Definir tto óptimo, vo vs vi, en pacientes con y sin colonización por PA

19. Ensayos sobre tto ATB orales prolongados, no macrólidos, para ↓ exacerbaciones

20. Estudios sobre efectividad del automanejo y adherencia al tratamiento

21. Estudios colaborativos sobre necesidad del paciente con Bq y cuidadores

22. Instaurar un programa de educación multidisciplinar entre A. Primaria y

Secundaria no especializada

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