Abordaje de Urgencias del Paciente con...
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Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofilia
Dra Adolfina Bergeacutes Garciacutea 1ordm Encuentro Multidisciplinario de
Hemofilia en Yucataacuten 4-julio-2015
Introduccioacuten
bull La hemofilia constituye una enfermedad con un alto impacto social ya que los pacientes sin un tratamiento adecuado pueden presentar complicaciones musculoesqueleticas neurologicas e infecciosas que generan un mayor costo en su atencioacuten y en la demanda de servicios hospitalarios
Introduccioacuten
bull Dada la naturaleza y riesgos de las hemorragias en los pacientes con hemofilia se considera que en ellos toda hemorragia es una URGENCIA
bull Por lo que el personal de salud adscrito al servicio de urgencias otorgara atencion con la misma prontitud que a cualquier otro padecimiento identificado como urgencia real
Hemartrosis
Generalidades
bull En las unidades que no se cuente con atencioacuten especializada en hemofilia los pacientes ya estabilizados seraacuten referidos a instituciones de salud que cuenten con este recurso
bull 1113100 Las unidades donde exista el recurso de los Concentrados de Factores de Coagulacion (CFC) deberan garantizar la disponibilidad y acceso de los mismos en todos los turnos
bull El paciente que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo dolor o por un evento hemorragico independientemente de la localizacion debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorragico
bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario
Generalidades
bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico
bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten
bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor
Generalidades
bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares
ndash Acupuntura
ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos
si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento
En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales
Generalidades
bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia
bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico
bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC
bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC
bull Primero se trata y luego se investiga
bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
Introduccioacuten
bull La hemofilia constituye una enfermedad con un alto impacto social ya que los pacientes sin un tratamiento adecuado pueden presentar complicaciones musculoesqueleticas neurologicas e infecciosas que generan un mayor costo en su atencioacuten y en la demanda de servicios hospitalarios
Introduccioacuten
bull Dada la naturaleza y riesgos de las hemorragias en los pacientes con hemofilia se considera que en ellos toda hemorragia es una URGENCIA
bull Por lo que el personal de salud adscrito al servicio de urgencias otorgara atencion con la misma prontitud que a cualquier otro padecimiento identificado como urgencia real
Hemartrosis
Generalidades
bull En las unidades que no se cuente con atencioacuten especializada en hemofilia los pacientes ya estabilizados seraacuten referidos a instituciones de salud que cuenten con este recurso
bull 1113100 Las unidades donde exista el recurso de los Concentrados de Factores de Coagulacion (CFC) deberan garantizar la disponibilidad y acceso de los mismos en todos los turnos
bull El paciente que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo dolor o por un evento hemorragico independientemente de la localizacion debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorragico
bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario
Generalidades
bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico
bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten
bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor
Generalidades
bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares
ndash Acupuntura
ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos
si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento
En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales
Generalidades
bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia
bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico
bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC
bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC
bull Primero se trata y luego se investiga
bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
Introduccioacuten
bull Dada la naturaleza y riesgos de las hemorragias en los pacientes con hemofilia se considera que en ellos toda hemorragia es una URGENCIA
bull Por lo que el personal de salud adscrito al servicio de urgencias otorgara atencion con la misma prontitud que a cualquier otro padecimiento identificado como urgencia real
Hemartrosis
Generalidades
bull En las unidades que no se cuente con atencioacuten especializada en hemofilia los pacientes ya estabilizados seraacuten referidos a instituciones de salud que cuenten con este recurso
bull 1113100 Las unidades donde exista el recurso de los Concentrados de Factores de Coagulacion (CFC) deberan garantizar la disponibilidad y acceso de los mismos en todos los turnos
bull El paciente que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo dolor o por un evento hemorragico independientemente de la localizacion debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorragico
bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario
Generalidades
bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico
bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten
bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor
Generalidades
bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares
ndash Acupuntura
ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos
si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento
En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales
Generalidades
bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia
bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico
bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC
bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC
bull Primero se trata y luego se investiga
bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
Hemartrosis
Generalidades
bull En las unidades que no se cuente con atencioacuten especializada en hemofilia los pacientes ya estabilizados seraacuten referidos a instituciones de salud que cuenten con este recurso
bull 1113100 Las unidades donde exista el recurso de los Concentrados de Factores de Coagulacion (CFC) deberan garantizar la disponibilidad y acceso de los mismos en todos los turnos
bull El paciente que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo dolor o por un evento hemorragico independientemente de la localizacion debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorragico
bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario
Generalidades
bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico
bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten
bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor
Generalidades
bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares
ndash Acupuntura
ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos
si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento
En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales
Generalidades
bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia
bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico
bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC
bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC
bull Primero se trata y luego se investiga
bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
Generalidades
bull En las unidades que no se cuente con atencioacuten especializada en hemofilia los pacientes ya estabilizados seraacuten referidos a instituciones de salud que cuenten con este recurso
bull 1113100 Las unidades donde exista el recurso de los Concentrados de Factores de Coagulacion (CFC) deberan garantizar la disponibilidad y acceso de los mismos en todos los turnos
bull El paciente que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo dolor o por un evento hemorragico independientemente de la localizacion debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorragico
bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario
Generalidades
bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico
bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten
bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor
Generalidades
bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares
ndash Acupuntura
ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos
si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento
En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales
Generalidades
bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia
bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico
bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC
bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC
bull Primero se trata y luego se investiga
bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
bull El paciente que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo dolor o por un evento hemorragico independientemente de la localizacion debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorragico
bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario
Generalidades
bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico
bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten
bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor
Generalidades
bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares
ndash Acupuntura
ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos
si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento
En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales
Generalidades
bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia
bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico
bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC
bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC
bull Primero se trata y luego se investiga
bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario
Generalidades
bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico
bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten
bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor
Generalidades
bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares
ndash Acupuntura
ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos
si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento
En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales
Generalidades
bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia
bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico
bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC
bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC
bull Primero se trata y luego se investiga
bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
Generalidades
bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico
bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten
bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor
Generalidades
bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares
ndash Acupuntura
ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos
si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento
En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales
Generalidades
bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia
bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico
bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC
bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC
bull Primero se trata y luego se investiga
bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
Generalidades
bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares
ndash Acupuntura
ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos
si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento
En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales
Generalidades
bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia
bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico
bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC
bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC
bull Primero se trata y luego se investiga
bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
Generalidades
bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia
bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico
bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC
bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC
bull Primero se trata y luego se investiga
bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC
bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC
bull Primero se trata y luego se investiga
bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC
bull Primero se trata y luego se investiga
bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
Traumatismos SNC
bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
Traumatismos SNC
bull De acuerdo a cada situacioacuten
ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa
ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC
ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
Hematuria
bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral
bull Reposo
bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC
bull Uso de esteroides
bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
Inhibidores
bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado
bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Hemorragia intracraneana
bull Meacutedula espinal
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA
bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea
bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser
devastadores
bull Puede ser espontanea o secundaria a
traumatismo aun leve
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
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bull Localizacioacuten HIC
ndashSubdural
ndashEpidural
ndashSubaracnoidea
ndashParenquimatosa
ndashMixta
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull Los principales siacutentomas son
ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
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ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
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bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas
bull Se puede confundir con cuadro infeccioso
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ndashCefalea
ndashNauseas
ndashVoacutemitos
ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
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bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
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hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
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por 24 hrs y disminuir a 60
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resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
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OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
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ndashCefalea
ndashNauseas
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ndash Irritabilidad
ndashConvulsiones
ndashDatos de localizacioacuten
ndashPeacuterdida estado de conciencia
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
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bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
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PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
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ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
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HEMORRAGIA AGUDA
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bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
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HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
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bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
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HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
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ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
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HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
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Hematoma
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GRACIAS
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
bull Se sospecha
bull Cuando se presenta cefalea
bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico
PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100
LLEVARLO AL HOSPITAL
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se considera taquicardia cuando la FC es
mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
bull 120min escolar y adolescente
bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull DIAGNOacuteSTICO
ndashObligatorio realizar TAC
ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100
SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash
HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
bull TRATAMIENTO
bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido
bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
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mayor de
bull 160min en lactante
bull 140min en pre-escolar
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bull 100min adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull TRATAMIENTO
bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
hemorragia
HEMATOMA PSOAS
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ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
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bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
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bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
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Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
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bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
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bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS
bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
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mayor de
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HEMATOMA PSOAS
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por 24 hrs y disminuir a 60
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resolucioacuten total por imagenologiacutea
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ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
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bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
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bull Si requiere cirugiacutea se realiza
HEMORRAGIA AGUDA
bull Cefalohematoma
bull Hemorragia muscular (12)
bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)
bull Sangrado GI (lt1)
HEMORRAGIA AGUDA
bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico
HEMORRAGIA AGUDA
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mayor de
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HEMATOMA PSOAS
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por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
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un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
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bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
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bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
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HEMORRAGIA AGUDA
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mayor de
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bull 100min adulto
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HEMATOMA PSOAS
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por 24 hrs y disminuir a 60
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resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
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HEMORRAGIA MUSCULAR
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HEMORRAGIA MUSCULAR
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bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
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bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
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Hematoma
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bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
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bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas
bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto
HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
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mayor de
bull 160min en lactante
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HEMATOMA PSOAS
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ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
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bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
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bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
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bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
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HEMORRAGIA AGUDA
bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad
bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg
bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg
bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg
bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg
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mayor de
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bull 100min adulto
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bull TRATAMIENTO
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hemorragia
HEMATOMA PSOAS
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ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
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por 24 hrs y disminuir a 60
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ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
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bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
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Hematoma
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mayor de
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por 24 hrs y disminuir a 60
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un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
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bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
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bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
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bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
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Hematoma
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ndashCuello
ndashBase de la lengua
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bull Llevar factor deficiente gt 80
bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la
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bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
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HEMATOMA PSOAS
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por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
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un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
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HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
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bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
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bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
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ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
HEMATOMA PSOAS
bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL
ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA
ndash MARCHA CLAUDICANTE
ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS
bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA
ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
bull Hemorragias en
ndashCuello
ndashBase de la lengua
ndashOrofarige
ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores
47
GRACIAS
HEMATOMA PSOAS
bull TRATAMIENTO
ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24
por 24 hrs y disminuir a 60
ndash El tratamiento debe continuar hasta la
resolucioacuten total por imagenologiacutea
HEMATOMA PSOAS
bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
bull Psudotumor hemofiacutelico
Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS
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ndashCuello
ndashBase de la lengua
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bull COMPLICACION
ndashSecuelas neurologicas
ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en
un 37 de los casos por compresioacuten
del nervio (motora y sensitiva)
ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada
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bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial
bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales
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bull Hay limitacioacuten funcional
bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas
HEMORRAGIA MUSCULAR
bull COMPLICACIONES
bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso
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Hematoma
PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA
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ndashCuello
ndashBase de la lengua
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bull Hay limitacioacuten funcional
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