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Abordaje por imagen en malformaciones vasculares y

linfáticas en pediatría

INP

Hemangioma Clásico

Malformación vascular de bajo flujo.

Malformación mixta

Antes

Después

Expediente clínico

Exploración del área afectada

Interrogatorio dirigido Estudios

?

Hemangioma clásico infantil

Malformaciones vasculares

Malformaciones linfáticas

Alto flujo

Macroquísticas Microquísticas

Linfangioma

Bajo flujo

Mülliken J, Young A. Vascular Birthmarks:Hemangiomas and vascular malformations. WB Saunders, Philadelphia, 1988

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Lesiones superficiales, prominentes, rojo brillante

La compresión directa no altera la lesión

El tumor de partes blandas más común en la infancia en 1.1-2.6% en RN

Incidencia al año de vida 10-12%en raza blanca

Ausentes al nacimiento

Localización: cabeza y cuello 60% , tronco 25%, extremidades 15%

Abernethy LJ. Classification and imaging of vascular malformations in children. Eur Radiol 2003;

Hemangioma

Solo 10-20% requieren tratamiento

Nunca presentan calcificaciones ni flebolitos

Se ulceran en el 5%

Histológicamente: pequeños vasos capilares con endotelio aplanado y capacidad de proliferar

Sunil TM, Intramuscular Hemangioma Complicated by a Volkmann's like contracture of the forearm muscles. Indian Pediatrics 2004; 41: 270-273

Fases

Proliferativa

*Crecimiento rápido antes de los 12

meses.

Rápida división celular.

Estacionaria

*Aplanamiento del endotelio, dilatación de conductos, y fibrosis

estromal

*Depósito de tejido adiposo perivascular.

Disminuye tamaño y flujo vascular.

Involución

5ª: 50%

7ª: 70%

9ª: 90%

Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999; 29: 879-893

Imagen

“No es necesario en hemangioma cutáneo clásico”

Hemangiomas profundos

Evaluación de extensión y compromiso de otros órganos.

Cuando la localización implica riesgo vital y/o control terapéutico.

Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999; 29: 879-893

Fase proliferativa

Lesión de alto flujo

-Masa sólida de ecogenicidad variable (Hipoecoicas).

-Arterias y venas de pequeño calibre, dentro y fuera de la lesión.

-Flujo arterial de baja resistencia con aumento de la velocidad sistólica.

-No se detectan fístulas AV de gran tamaño.

-Lesiones de bajo flujo.

-Aspecto heterogéneo y mal delimitadas.

-Reducción de la densidad vascular.

-Flujo sistólico alto en vasos remanentes.

Fase involutiva

Dubois J, Patriquin HB, Garel L. et al. Soft-tissue hemangiomas in infants and children: diagnosis using Doppler sonography. Am J Roentgenol AJR 1998; 171: 247-252

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Fase proliferativa Fase involutiva

Fase proliferativa

Masas homogéneas, bien delimitadas que realzan de forma intensa y persistente.

Mínimo realce, con pérdida de volumen y de sus márgenes

Fase involutiva

Fase proliferativa

Masas lobuladas, isointensas al músculo en T1 e hiperintensas en T2.

Áreas con señal de vacío.

Impregnación intensa y uniforme con gadolinio.

Se acompaña de áreas de tejido graso.

Fase involutiva

Laor T, Burrows PE, Hoffer FA. Magnetic resonance venography of congenital vascular abnormalities of the extremities. Pediatr Radiol 1996; 26: 371-380

Tiene poca utilidad diagnóstica Útil para fines terapéuticos. Masas bien delimitadas, únicas o

múltiples, contraste intenso y persistente. Vasos aferentes y eferentes adyacentes a la

lesión pueden presentar dilatación.

Burrows PE, Mulliken JB, Fellows KE, et al. Childhood hemangiomas and vascular malformations: Angiographic differentiation. Am J Roentgenol AJR 1983; 141: 483-488

Patología asociada:

Síndrome de PHACE

Malformaciones en fosa posterior

Hemangiomas

Anomalías arteriales.

Coartación de la aorta

Anomalías del ojo y hendidura esternal.

Coats DK, Paysse EA, Levy ML. PHACE:aneurocuta-neous syndrome with important ophthalmologic implications: case report and literature review Ophthalmology 1999; 106: 1.739-41.

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Anomalías del desarrollo embrionario del sistema vascular.

Compuestas por una red de vasos con endotelio maduro, con recambio celular normal

Sin capacidad de proliferación

Presentes desde el nacimiento

Crecen junto con el niño

No involucionan espontáneamente.

Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A(4). Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.

Incidencia 1.5%

De todas las anomalías vasculares 7 %

Localización:

-Cabeza y cuello 40%

-Tronco 20%

-Extremidades 40%

Hombre:Mujer 1:1

Aumentan de tamaño por hemorragia, cambios hormonales, temperatura.

Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A( Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.

Formadas por pequeñas vénulas post-capilares, rodadas de colágeno, localizadas en la dermis.

Inicialmente se manifiestan como una lesión macular rosada y se oscurece paulatinamente.

Afecta 0.4% de RN

80% en cabeza y cuello

No requiere estudios de imagen: solo engrosamiento del tejido celular subcutáneo.

Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A(Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.

Únicas, ocasionalmente, múltiples.

2/3 de todas las malformaciones vasculares en piel con compromiso superficial y profundo.

Blandas, compresibles, no pulsátiles, expansibles con la compresión, sin incremento en la temperatura local.

En faringe, laringe y paladar pueden ocasionar apnea obstructiva del sueño.

Por ectasia vascular pueden expandirse.

Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A(4 Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.

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Pueden sangrar o trombosarse.

Puede haber hipertrofia de tejidos adyacentes

Hasta en 67% de los casos hay flebolitos

Radiografías simples:

-

Calcificaciones

-Osteopenia

-Esclerosis y reacción perióstica.

Dubois J, Sebag G, DeProstYefa et al.Soft tissue venous malformations in children : Percutaneous sclerotheraphy with Ethibloc. Radiology 1991; 180: 195-198

Ultrasonido

Lesión compuesta de canales vasculares compresibles 98%

Hipoecogénicas 82%

Isoecogénicas 8%

Hiperecogénicas 10%

Flujo lento, turbulento, monofásico 78%

Flujo lento, turbulento, bifásico 6%

Flujo lento, turbulento, ausente. 16%

Legiehn GM, Heran MKS. Classification, diagnosis and interventional radiologic management of vascular malformations. Orthop Clin N Am 2006; 37: 435-474

Tomografía computada

Lesiones hipodensas o heterogéneas con calcificaciones aisladas.

Impregnación periférica y lenta tras el medio de contraste.

Alteraciones óseas finas más evidentes.

Resonancia Magnética

Permite diferenciarlas con las de alto flujo

Define mejor extensión y relación con estructuras adyacentes compuestas de estructuras serpentiginosas

Hiperintensa en T2 e hipointensa en T1 respecto a la grasa

Hiperintensa en T1 y T2 respecto al músculo

Pueden encontrarse áreas de hemorragia o trombosis

En estudios comparativos se aprecia hipotrofia de músculo adyacente a la lesión.

Ohgiya Y, Hashimoto T, Gokan T et al. Dynamic MRI for Distinguishing High-Flowfrom Low-Flow Peripheral Vascular Malformations. Am. J. Roentgenol AJR 2005; 185: 1.131-1.137

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Angiografía

No hay vasos aferentes o eferentes.

Flebografía o lesionografía

Diagnóstica y/o terapéutica.

Konez O, Burrows PE, Mulliken JB et al. Angiographic features of rapidly involuting congenital hemangioma (RICH). Pediatr Radiol (2003) 33: 15-19

Comunicación arteria aferente-vena eferente anormal sin presencia de lecho capilar normal, formando nido vascular (comunicación arterio venosa).

Son más frecuentes intracraneales.

Reposo

Expansión

Destrucción

Descompensación.

Legiehn GM, Heran MKS. Classification, diagnosis and interventional radiologic management of vascular malformations. Orthop Clin N Am 2006; 37: 435-474.

Pueden aumentar de tamaño por estímulos hormonales, traumatismos, sepsis, cirugías.

Pueden ulcerarse o sangrar

Tratamientos incompletos también pueden ocasionar aumento del tamaño.

Legiehn GM, Heran MKS. Classification, diagnosis and interventional radiologic management of vascular malformations. Orthop Clin N Am 2006; 37: 435-474.

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Masas pulsátiles, con decoloración cutánea, aumento de calor local.

Radiografía Simple

.

Alteraciones óseas destructivas

Cambios intraóseos

Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999; 29: 879-893.

ULTRASONIDO

Masa heterogénea mal delimitada.

Identificación de vasos aferentes y eferentes dilatados

Flujo AV: Flujo vascular rápido, continuo e irregular.

Flujos sistólicos máximos elevados y flujo venoso bifásico pulsátil o arteriolizado.

Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999; 29: 879-893.

Tomografía computada

Importante realce con el MC

Múltiples vasos aferentes dilatados

Relaciones anatómicas de la malformación e involucro de tejidos adyacentes.

Fase venosa temprana, múltiples vasos eferentes

Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva ARevista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121

Resonancia Magnética

Permite identificar el nido vascular

Difícil de apreciar la totalidad de la masa

Pequeñas áreas hiperintensas en T1 por hemorragia o trombosis

Lesión hiperintesa en GE arteria (s) y vena (S) dilatadas

Meyer JS, Hoffer FA, Barnes PD, Mulliken JB. Biological classification of soft-tissue vascular anomalies: MR correlation Am J Roentgenol AJR 1991; 157: 559-564.

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Arteriografía

Retorno venoso precoz con venas dilatadas.

Planificar y realización de terapia endovascular.

Canales tortuosos dilatados

Arterias aferentes dilatadas

Nido vascular

Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999; 29: 879-893.

Diagnóstico diferencial:

Lesiones con vascularidad periférica

Crecimiento rápido

Tumores altamente vascularizados

Angiosarcoma

Rabdomiosarcoma Sarcomas de partes blandas.

Grasa intralesional, atrofia muscular, ausencia de edema periférico : MAV

Hideki Hyodoh, MD, PhD ● Masakazu Hori, MD ● Hidenari Akiba, MD, PhD ● Mitsuharu Tamakawa, MD ● Kazusa Hyodoh, MD, PhD ●

Masato Hareyama, MD, PhDPeripheral Vascular Malformations:

Imaging, Treatment Approaches, and Therapeutic Issues1

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Se forman por la falla en la conexión de sacos linfáticos embrionarios con los vasos de drenaje.

1. Macroquísticos: 2 cc

2. Macroquísticos: -2 cc

Cabeza y cuello: 90%

Se pueden diagnosticar in útero, desde el tercer trimestre.

El 90% se diagnostican antes de los 2 años de ed

Alqahtani A, Nguyen LT, Flageóle H et al. 25 years' experience with lymphangiomas in children. J Pediatr Surg 1999; 34: 1.164-1.168.

Complicaciones:

-Infección

-Hemorragia

-Comprimen estructuras adyacentes.

Superficiales

• En lactantes: masas blandas, no pulsátiles.

Profundas

• Dependen de localización y tamaño.

Yakes WF, Luethke JM, Merland JJ, et al.: Ethanol embolization of arteriovenous fistulas: A primary mode of therapy. J Vase Intervent Radiol 1990; 11: 89-96

Histología

Canales o espacios quísticos múltiples, separados por septos fibrosos sin conexión con vasos linfáticos normales

Paredes tapizadas de endotelio y puede estar rodeado de músculo liso engrosado.

Lumen: Material, proteico, linfa, eritrocitos.

Legiehn GM, Heran MKS. Classification, diagnosis and interventional radiologic management of vascular malformations. Orthop Clin N Am 2006; 37: 435-474

Radiografía simple

-Destrucción de hueso.

-Hipertrofia ósea.

Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A(4Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.

Ultrasonido

Masas heterogéneas,

hiperecogénicas con escaso flujo

vascular.

Septos visibles, gruesos, a veces con vasos en su espesor.

Masa quística, multiloculada con grandes quistes de paredes delgadas con contenido

de ecogenicidad variable.

Complicados: Masas sólidas

Macroquísticas Microquísticas

Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.

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Tomografía computada

Habitualmente homogénea.

Zonas hiperdensas por hemorragia niveles líquido-líquido

Septos visibles

Impregnación de las paredes con el MC.

Masa hipodensa

Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.

Resonancia Magnética:

Para grandes masas

Valorar compromiso profundo

Valorar lesiones mixtas

Masas septadas, baja intensidad de señal en T1 e hiperintensas en T2.

Christison-Lagay ER, Fishman SJ. Vascular anomalies. Surg Clin N Am. 2006; 86: 303-425.

Resonancia

magnética:

DISPLASIA DE CADERA

Puede variar la imagen si hay alto contenido proteico o hemorragia.

Nivel líquido-líquido por hemorragia.

No impregnan con gadolinio.

Microquísticas: masas sólidas difusamente infiltrantes, con intensidad

intermedia en T1 y alta en T2

Christison-Lagay ER, Fishman SJ. Vascular anomalies. Surg Clin N Am. 2006; 86: 303-425.

Masculino de 13ª

Dolor abdominal intermitente.

Distensión abdominal.

Antecedente de LAPE con dx de hemangioma abdominal.

TC FASE SIMPLE TC FASE ARTERIAL

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TC FASE VENOSA

TC FASE EXCRETORA

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Arteriovenosas Venosas Combinadas

Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A(Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.

Malformación de bajo flujo

Klippel-Trenaunay

Malformaciones venosas, linfáticas, hipertrofia ósea y de tejidos blandos.

Complicaciones: trombosis.

Vénulas

• Patrón geográfico.

Venosas

• Múltiples várices.

Hipoplasia linfática:

• Linfedema

Abernethy LJ. Classification and imaging of vascular malformations in children. Eur Radiol 2003; 13: 2.483-2.497.

S. Mafucci

• M. Venulares, venosas.

• Exostosis óseas

• Encondromas

S. Proteus

• Sobrecrecimiento corporal asimétrico.

• Lipomatosis en manos y pies

• Hemihipertrofia

• Macrocefalia.

S. Sturge-Weber

• M. Capilares en cara.

• M. Leptomeningeas.

Abernethy LJ. Classification and imaging of vascular malformations in children. Eur Radiol 2003; 13: 2.483-2.497.

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Malformaciones de alto flujo

Síndrome de Parkes-Weber

Similar a Klippel Trenaunay

Se presenta con malformaciones venulares, venosas y arteriovenosas.

Afecta extremidades superiores 23%.

Christison-Lagay ER, Fishman SJ. Vascular anomalies. Surg Clin N Am. 2006; 86: 303-425.

• Valoración integral del paciente no como lesiones aisladas.

• Hacer uso adecuado de cada uno de los métodos de imagen para planificar la terapéutica

• Ultrasonido y RM: para el diagnóstico.

• A partir del ultrasonido establecer la conducta a seguir.

• Tomografía, flebografías y angiografía: Para planear y realizar tratamiento.