8/19/2019 Acromatopsia - Estudio de Caso

1/2

REV NEUROL 2009; 49 (5) 279

llar ataxia 2 (SCA2). Cerebellum 2008; 7:115-24.

3. Grewal RP, Tayag E, Figueroa KP, Zu L, Dura-zo A, Núñez C, et al. Clinical and genetic ana-lysis of a distinct autosomal dominant spino-cerebellar ataxia. Neurology 1998; 51: 3-6.

4. Velázquez-Pérez L. Ataxia espinocerebelosatipo 2. Principales aspectos neurofisiológicospara el diagnóstico y pronóstico de la enfer-medad. Colombia: Holguín; 2008.

5. Velázquez-Pérez L, De la Hoz-Oliveras J, Pé-rez-González R, Hechavarría PR. Evaluacióncuantitativa de los trastornos de la coordina-ción en pacientes con ataxia espinocerebelo-sa tipo 2 cubana. Rev Neurol 2001; 32: 601-6.

6. Gazulla J. Actualización en neuroquímica yterapéutica farmacológica de las ataxias cere-belosas. Rev Neurol 2007; 45: 31-41.

7. Victor JD. Procedimientos neurológicos diag-nósticos. In Bennett JC, Plum F. Cecil. Trata-do de medicina interna. Vol. III. La Habana:Ciencias Médicas; 1998. p. 2261-4.

8. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerveand muscle: principles and practice. 2 ed. Phi-ladelphia: F.A. Davis; 1989.

9. Azorandia CS. El abecé de la electroneuro-miografía clínica. La Habana: Ciencias Mé-dicas; 2003.

10. Medrano-Montero J, Velázquez-Pérez LC, Ca-nales-Ochoa N, Gonzáles-Zaldívar Y. Invol-vement of cranial nerves in patients and pre-symptomatic relatives in SCA2: a neurophys-iologic follow-up study in 232 subjects. Ab-stracts of the 5th Latin American Congress of Clinical Neurophysiology. Clin Neurophysiol2008; 119: S143-77.

11.Gierga K, Buró K, Bauer M, Orozco-Díaz G,Auburger G, Schultz C, et al. Involvement of the cranial nerves and their nuclei in spino-cerebellar ataxia type 2 SCA2). Acta Neuro-pathol (Berl) 2005; 109: 617-31.

12. Medrano-Montero J, Velázquez-Pérez LC, Ca-nales-Ochoa N, Almaguer-Mederos LE. Con-ducción nerviosa del facial: relación con el tipode cara. Rev Mex Neuroci 2005; 6: 207-11.

13.Medrano-Montero J, Velázquez-Pérez LC,Canales-Ochoa N. Ataxia espinocerebelosatipo 2. Estudios de conducción nerviosa delnervio hipogloso. Rev Mex Neurosci 2006;7: 380-4.

14.Santiago-Pérez S, Pérez-Conde MC, Ugalde-Canitrot A, López-Pajares MR. Estudio neu-rofisiológico de las alteraciones del sistemanervioso central y periférico en la ataxia deFriedreich. Rev Neurol 2007; 44: 193-7.

15.Velázquez-Pérez L, Díaz R, Pérez-GonzálezR, Canales-Ochoa N, Sánchez-Cruz G, Al-

maguer-Mederos LE, et al. Impaired olfacto-ry functions in the Holguín population of spinocerebellar type 2 patients. Ann Neurol2004; 56: 444-7.

Acromatopsia central

La acromatopsia central se ha definido comouna pérdida de la percepción de los colores re-sultante de una lesión en la corteza de asocia-ción visual [1,2]. La pérdida completa de lapercepción de colores causada por una patolo-gía cerebral representa un síndrome clínico

inusual y, de hecho, se han referenciado muypocos casos en la literatura neurológica [1-9].En ocasiones, la pérdida es sólo parcial [10];en tales casos, los defectos en la percepciónde colores suelen afectar especialmente al re-conocimiento de ciertos colores específicos.

En la acromatopsia central el paciente pue-de conservar el conocimiento (imaginación) delos colores, a pesar de su incapacidad parapercibirlos [11]. De hecho, la incapacidad pa-

ra lograr una representación mental de los co-lores (es decir, qué colores se asocian con quéobjetos) corresponde realmente a una agnosiaal color y no a una acromatopsia [12].

La acromatopsia central suele correlacio-narse con otros síndromes, como son: proso-pagnosia [2,6], agnosia y amnesia topográfica[8,10], agnosia visual [6], defectos en la per-cepción de profundidad y localización espacialde los estímulos [6], y alexia pura [6,11,13].

La acromatopsia central se ha asociado conlesiones occipitales y temporales ventrome-diales [2,6,8]; frecuentemente se relaciona coninfartos temporooccipitales que incluyen lascircunvoluciones lingual y fusiforme [4,5,10],

A continuación se presenta un caso de acro-matopsia con una conservación de la imagina-ción de colores, y una recuperación casi com-pleta en el curso de unos pocos días.

Varón diestro de 47 años de edad con 12 añosde escolaridad. Este paciente explica que an-tes de su hospitalización presentó una cefaleade intensidad moderada durante aproximada-mente un mes, que en ocasiones lo despertabadurante la noche. Sin embargo, la intensidadde la cefalea aumentó progresivamente. Dosdías antes de su hospitalización se encontrabaviendo televisión y sintió como si su cabezaflotara. Se sentó y entonces notó una pérdidaaguda de la visión de colores. Se fue a su ca-

ma, se acostó para dormir y cuando se desper-tó observó que sólo veía sombras en blanco ynegro. Explica que la luz brillante le molesta-ba. No observó vértigo, diplopía ni dificulta-des para caminar o para hablar. Tampoco ob-servó parastesias o hipoestesia. Afirma quepodía reconocer formas y objetos en movi-miento. Sin embargo, indica que todas las co-sas le ‘parecían iguales’, y tuvo dificultadespara distinguir una paquete de cigarrillos delcontrol remoto del televisor. Más tarde fue auna tienda que visitaba frecuentemente y ex-plica que le pareció desconocida y se sintiómuy preocupado por las posibles dificultadespara regresar a su casa; de hecho, para volvertuvo que contar las calles e identificar marcas

locales en las esquinas. Añade que tuvo difi-cultades para identificar a su vecina y sólo pu-do reconocerla por el timbre de la voz. A con-secuencia de estas dificultades, acudió a unhospital local, donde fue internado. En el exa-men neurológico de ingreso estaba alerta ybien orientado. Los nervios craneales II-XII es-taban intactos, pero el paciente informó que só-lo veía tonos de gris. El funcionamiento motory sensorial fue normal y simétrico. No se en-contraron signos cerebelosos.

Una tomografía cerebral se interpretó de laforma siguiente: ‘en el lóbulo occipital se en-cuentra un área de baja densidad visualizadamedialmente en el hemisferio derecho y ligera-

mente lateral en el hemisferio izquierdo, suges-tivas de áreas de infarto que parecen ser sub-agudas. No hay evidencia de hemorragias agu-das ni efecto de masa significativo. El cerebeloaparece normal. Los ventrículos son normalesen tamaño, forma y configuración. La impre-sión general es que existen infartos occipitalesbilaterales de naturaleza subaguda’.

Se realizaron dos evaluaciones neuropsico-lógicas durante su hospitalización. La primera

el día siguiente a su ingreso, y la segunda, tresdías más tarde.

En la primera evaluación se encuentra a unpaciente alerta, orientado, con habla fluida, sindificultades para hallar palabras o defectos gra-maticales en el lenguaje. El volumen de la vozy la entonación son normales. No hay defectosen sus campos visuales. No se hallan dificulta-des para el seguimiento visual y no se encuen-tra extinción visual ante la doble estimulaciónsimultánea. El paciente informó que era inca-paz de calcular correctamente la distancia entredos objetos. En el reconocimiento de figurassuperpuestas (prueba de Poppelreuter), el pa-ciente logró identificar correctamente sólo el50% de las figuras. En la lámina 1 de la pruebade Boston para el diagnóstico de las afasias fuecapaz de explorar toda la figura siguiendo unadirección de izquierda a derecha. Además, lo-gró integrar todos los elementos visuales demanera correcta. Copió de una forma casi nor-mal la figura compleja de Rey-Osterrieth, loque sugirió ausencia de dificultades construc-cionales o agnosia aperceptiva. Informó quecontinuaba teniendo dificultades para ver colo-res y todos los objetos simplemente tenían to-nalidades de gris. Se utilizaron cinco tarjetas de23 × 30 cm para evaluar la percepción de colo-res: rojo, amarillo, anaranjado, verde y azul. Sepidió al paciente que señalara diferentes colo-res. Con dificultad, señaló dos de los colores

(rojo y amarillo), pero observó que ‘este colorpuede ser el rojo porque es oscuro, y éste puedeser el amarillo porque es claro. Supongo, peroen verdad no veo el color’. De forma similar,cuando se le pidió que nombrara los colores,denominó correctamente el rojo y el amarillo,explicando que era el más oscuro y el más cla-ro. Nombró oralmente y de forma correcta loscolores de diferentes objetos (p. ej., ‘¿de quécolor es la sangre?’; ‘¿de qué color es la hier-ba?’). Cuando se le pidió que denominara colo-res pálidos (p. ej., rosado, azul celeste, etc.), fa-lló por completo y dijo que sólo veía gris.

Durante la segunda evaluación, el pacientecomunica que la percepción de colores ha me- jorado notoriamente y actualmente es casi

normal. Puede reconocer los colores vivos pe-ro no los pálidos. Describe que para la recupe-ración de la percepción de los colores ha se-guido la siguiente secuencia: rojo (primero),anaranjado, azul y amarillo-verde (último). Seevalúo la percepción de colores con la pruebade colores de Ishihara. Ésta consta de variasláminas que contienen puntos coloreados, loscuales forman números contra un fondo depuntos de contraste. Fue capaz de identificartodos los números de las láminas que se lepresentaron. También fue capaz de respondera las preguntas relativas a los colores de losobjetos (p. ej., ‘¿de qué color es un plátano?’)y de nombrar objetos correspondientes a un

CORRESPONDENCIA

8/19/2019 Acromatopsia - Estudio de Caso

2/2

REV NEUROL 2009; 49 (5)280

CORRESPONDENCIA

color determinado (p. ej., ‘por favor, dígameel nombre de diferentes objetos amarillos’).Su incapacidad para denominar colores fueinconsistente; nombró correctamente los co-lores brillantes, pero su incapacidad para de-nominar colores con poca saturación fue me-nor. Así, pudo reconocer adecuadamente el co-lor rojo, pero fue incapaz de reconocer el ro-sado. Dijo que cuando la luz se reflejaba en unobjeto veía dos colores diferentes.

No se encontraron dificultades en el reco-nocimiento de caras. El paciente reconociósin ningún error todas las caras de los presi-dentes de Estados Unidos. En la prueba de re-conocimiento de caras de Benton [14] obtuvouna puntuación normal.

No se encontraron defectos visuoespacia-les. Fue capaz de indicar correctamente lascoordenadas espaciales en un mapa de Esta-dos Unidos y de indicar la localización de di-ferentes ciudades y estados. Sin embargo, supuntuación en el juicio de orientación de líneas[14] fue limítrofe. Con la prueba de denomi-nación de Boston se encontró algún grado deagnosia visual; por ejemplo, dijo que la ‘ra-queta’ era una ‘cuchara’, aunque el pacientecorrigió espontáneamente estos errores. Afir-mó que era capaz de reconocer los objetos enmovimiento sin ninguna dificultad.

Este caso ilustra claramente el síndrome deacromatopsia central. El paciente presentóuna pérdida súbita de la percepción de colo-res, asociada inicialmente con prosopagnosia,agnosia topográfica, agnosia visual y defectosen la percepción de profundidad y localiza-ción espacial de los estímulos, resultante deinfartos occipitales bilaterales. Sin embargo,no se hallaron defectos en sus campos visua-les ni fallos en la imaginación de colores. Es-

tos defectos presentaron una recuperación rá-pida, y una semana más tarde su acromatopsiase había recuperado casi por completo, aligual que los otros trastornos asociados.

A pesar del desarrollo de nuevas técnicasexperimentales aplicadas al estudio del siste-ma visual [15], el análisis de casos especialescomo éste puede contribuir significativamentea lograr una mejor comprensión sobre la orga-nización cerebral de la percepción visual.

A. Ardila

 Aceptado tras revisión externa: 12.02.09.

 Department of Communication Sciences and Disor-ders. Florida International University. Miami, Flo-rida, Estados Unidos.

Correspondencia: Alfredo Ardila, Ph.D. 12230 NW 8th Street. 33182, Miami, Florida, USA. E-mail:ardilaa@fiu.edu

BIBLIOGRAFÍA

1. Meadows JC. Disturbed perception of colorsassociated with localized brain lesions. Brain1974; 97: 615-32.

2. Damasio A, Yamada T, Damasio H, Corbett J,McKee J. Central achromatopsia: behavioral,anatomic, and physiologic aspects. Neurolo-gy 1980; 30: 1064-71.

3. Cowey A, Heywood CA, Irving-Bell L. Theregional cortical basis of achromatopsia: astudy on macaque monkeys and an achro-matopsic patient. Eur J Neurosci 2001; 14:1555-66.

4. Fine RD, Parker GD. Disturbance of centralvision after carbon monoxide poisoning. AustN Z J Ophthalmol 1996; 24: 137-41.

5. Jaeger W, Krastel H, Braun S. Cerebral achro-matopsia (symptoms, course, differential di-

agnosis and examination strategy). II. KlinMonatsbl Augenheilkd 1989; 194: 32-6.

6. Rizzo M, Smith V, Pokorny J, Damasio AR.Color perception profiles in central achro-matopsia: Neurology 1993; 43: 995-1001.

7. Shuren JE, Brott TG, Schefft BK, HoustonW. Preserved color imagery in an achroma-topsic. Neuropsychologia 1996; 34: 485-9.

8. Tanaka Y, Kitahara K, Nakadomari S, Ku-megawa K, Umahara T. Analysis with mag-

netic resonance imaging of lesions in cere-bral achromatopsia. Nippon Ganka GakkaiZasshi 2002; 106: 154-61.

9. Vaina LM. Functional segregation of colorand motion processing in the human visualcortex: clinical evidence. Cereb Cortex 1994;4: 555-72.

10. Kennard C, Lawden M, Morland AB, Rud-dock KH. Colour identification and colourconstancy are impaired in a patient with in-complete achromatopsia associated with pre-striate cortical lesions. Proc R Soc Lond BBiol Sci 1995; 260: 169-75.

11. Shuren JE, Brott TG, Schefft BK, HoustonW. Preserved color imagery in an achroma-topsic. Neuropsychologia 1996; 34: 485-9.

12. De Vreese LP. Two systems for colour-namingdefects: verbal disconnection vs colour imagerydisorder. Neuropsychologia 1991; 29: 1-18.

13. Damasio AR, Damasio H. Hemianopia, hemi-achromatopsia and the mechanisms of alexia.Cortex 1986; 22: 161-9.

14. Benton AL, Sivan AB, Hamsher KS, HarveyNR, Spreen O. Contributions to neuropsycho-logical assessment. New York: Oxford Uni-versity Press; 1994.

15. Alfaro-Sáez A, Fernández-Jover E. Estimu-lación magnética transcraneal: aportacionesal estudio de la vía visual. Rev Neurol 2008;46: 282-8.