Actualización en Hipertensión Pulmonar Dr. Óscar Guzmán Mayo 2009.

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Actualización en Actualización en Hipertensión Hipertensión

PulmonarPulmonar

Dr. Óscar GuzmánDr. Óscar Guzmán

Mayo 2009Mayo 2009

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Definición y Definición y fisiopatologíafisiopatología

Presión arterial pulmonar media (PAPm)Presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥ ≥ 25 mmHg reposo25 mmHg reposo ≥ ≥ 30 mmHg ejercicio30 mmHg ejercicio

Mal pronóstico sin tratamiento: 3,5 añosMal pronóstico sin tratamiento: 3,5 años Predisposición genética: BMPR2 y 5-HTTPredisposición genética: BMPR2 y 5-HTT Mecanismos fisiopatológicosMecanismos fisiopatológicos

VasoconstricciónVasoconstricción Remodelación proliferativaRemodelación proliferativa InflamaciónInflamación TrombosisTrombosis

Ventrículo derecho: síntomas y pronósticoVentrículo derecho: síntomas y pronóstico

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ClasificaciClasificaciónón

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Proceso Proceso DiagnóstiDiagnósti

coco

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Evaluación Evaluación hemodinámicahemodinámica

Cateterismo derechoCateterismo derecho TODOS los pacientesTODOS los pacientes Test dilatadorTest dilatador

Prostaciclina, adenosina, NO, ilioprostProstaciclina, adenosina, NO, ilioprost No: enf intersticial pulmonar, enfermedad No: enf intersticial pulmonar, enfermedad

venooclusiva, ETE, colagenosis, VIHvenooclusiva, ETE, colagenosis, VIH Positividad: 10-15%Positividad: 10-15%

Medición severidad hemodinámica: Medición severidad hemodinámica: PAD, SatO2, IC, PAPm >80, no PAD, SatO2, IC, PAPm >80, no respuesta vasodil.respuesta vasodil.

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Valoración FuncionalValoración Funcional Clase funcional (NYHA)Clase funcional (NYHA) Test deambulación 6 minutos (T6m)Test deambulación 6 minutos (T6m) ErgoespirometríaErgoespirometría

Determina candidatos a trasplanteDetermina candidatos a trasplante Muy complejaMuy compleja

PronósticoPronóstico Desaturación >10% en T6mDesaturación >10% en T6m Distancia T6m <332m (<380m 6 meses Distancia T6m <332m (<380m 6 meses

Epoprostenol)Epoprostenol) Consumo energético picoConsumo energético pico Variables cardíacas: derrame pericárdico, Variables cardíacas: derrame pericárdico,

Area VD, disfunción VDArea VD, disfunción VD

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Algoritmo de Algoritmo de tratamientotratamiento

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Tratamiento: VíasTratamiento: Vías

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Opciones terapéuticas Opciones terapéuticas avanzadas (I)avanzadas (I)

Vida Media

3-5 min

1-2 h

4-5 h

5 h

4h

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ProstanoidesProstanoides

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Antagonstas receptores Antagonstas receptores endotelinaendotelina

Inhibidores fosfodiesterasa Inhibidores fosfodiesterasa 55

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Perfil de riesgo de Perfil de riesgo de evolución desfavorableevolución desfavorable

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Opciones terapéuticas Opciones terapéuticas avanzadas (II)avanzadas (II)

Septostomía auricularSeptostomía auricular Crear cortocircuito derecha-izquierda Crear cortocircuito derecha-izquierda

(fosa oval)(fosa oval) Mortalidad inmediata: 5-13%Mortalidad inmediata: 5-13% Indicaciones: Indicaciones:

HAP clases III y IV con síncope recurrente o HAP clases III y IV con síncope recurrente o IC DchaIC Dcha

Puente a trasplante pulmonarPuente a trasplante pulmonar

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Opciones terapéuticas Opciones terapéuticas avanzadas (III)avanzadas (III)

Trasplante pulmonarTrasplante pulmonar Cardiopulmonar o (bi)pulmonarCardiopulmonar o (bi)pulmonar Supervivencia mediaSupervivencia media

Cardiopulomonar: 64% a 3 añosCardiopulomonar: 64% a 3 años Pulmonar: 64% a 3 añosPulmonar: 64% a 3 años

Alta mortalidad perioperatoriaAlta mortalidad perioperatoria Tiempo de espera en España: 6 mesesTiempo de espera en España: 6 meses Remodelamiento cardíacoRemodelamiento cardíaco Indicaciones: Indicaciones:

cuando los fármacos no funcionancuando los fármacos no funcionan <60 años<60 años Antes del fracaso de VDAntes del fracaso de VD

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Insuficiencia cardíacaInsuficiencia cardíaca

Causa más frecuente de HPCausa más frecuente de HP Factores de riesgo:Factores de riesgo:

Evolución de la enfermedad >36 meses, Evolución de la enfermedad >36 meses, IM III/IV, FE<25%, IT III/IVIM III/IV, FE<25%, IT III/IV

TratamientoTratamiento ↓ ↓ Precarga VIPrecarga VI ↓ ↓ VasoconstricciónVasoconstricción Diuréticos, IECAs, BetabloqueantesDiuréticos, IECAs, Betabloqueantes SildenafiloSildenafilo

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EndarterectomíaEndarterectomía

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EndarterectomíaEndarterectomía Trombo organizado firmemente adheridoTrombo organizado firmemente adherido HP tipo 4HP tipo 4 Progresión independiente de recurrenciaProgresión independiente de recurrencia Incidencia: 0,5-2% tras TEP agudoIncidencia: 0,5-2% tras TEP agudo Indicaciones:Indicaciones:

Sintomáticos con repercusión hemodinámicaSintomáticos con repercusión hemodinámica PAP >30, RVP >300 dinasPAP >30, RVP >300 dinas AccesibilidadAccesibilidad Perspectiva reducción >50% las R pulmonaresPerspectiva reducción >50% las R pulmonares Sin enfermedad pulmonar propia severaSin enfermedad pulmonar propia severa

Supervivencia: 75% a los 10 añosSupervivencia: 75% a los 10 años Complicaciones: edema de reperfusiónComplicaciones: edema de reperfusión

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Resumen de tratamientoResumen de tratamiento Tratamiento primarioTratamiento primario

Inicialmente el de la enfermedad de baseInicialmente el de la enfermedad de base Diuréticos si retención hídricaDiuréticos si retención hídrica Pacientes HAPi o HP4: AnticoagulaciónPacientes HAPi o HP4: Anticoagulación PH3 e hipoxemia: oxigenoterapiaPH3 e hipoxemia: oxigenoterapia

Tratamiento avanzado (Clase II-IV)Tratamiento avanzado (Clase II-IV) Remitir a centro especializadoRemitir a centro especializado Calcioantagonistas si Test reactividad positivoCalcioantagonistas si Test reactividad positivo Indicado en HP1. Con precauciones en HP3-5Indicado en HP1. Con precauciones en HP3-5 No indicado en HP2 (Fallo izquierdo)No indicado en HP2 (Fallo izquierdo) Clase IV: Epoprostenol: resto de circunstancias: Clase IV: Epoprostenol: resto de circunstancias:

cualquieracualquiera Refractario a Tto. Médico: septostomía atrial y Refractario a Tto. Médico: septostomía atrial y

trasplantetrasplante