ACUMULACIONES INTRACELULARES“Serie de trastornos, que llevan a la

acumulación de una sustancia normal o anormal para el organismo, tanto dentro

como fuera de la célula y que puede tener efectos patógenos”

CarbohidratosLípidos

Proteínas

S. Celulares Normales

Agua, lípidos, proteínas, hidratos

de carbono

S. Celulares Normales

EXÓGENA: Minerales, productos de agentes infecciosos.

ENDÓGENA: Productos de Síntesis o Metabolismo anormal

ACUMULADOS EN EXCESO

Su acumulación puede ser:

TRANSITORIAS

PERMANENTES

INOCUAS

TOXICASRESULTANDO

Localización: CITOPLASMA

NÚCLEO

fagolisosomas

Célula:

Responsable de la producción de la sustancia anormal

Limita a almacenar productos de procesos patológicos Resultado de procesos en otros lugares del cuerpo

ACUMULACIONES INTRACELULARES

Sustancia Endógena Normal, que se produce a una velocidad

normal o aumentada, pero la velocidad del metabolismo s

inadecuada para su eliminación

Sustancia Endógena Normal, se acumula por defectos

hereditarios, en las enzimas necesarias para su metabolismo

Sustancia Endógena Anormal, producto de un gen mutado, se

acumula por defectos en el plegamiento y por incapacidad

para su degradación.

Sustancia Exógena Anormal, la célula no dispone de la

maquinaria enzimática para degradarla ni transportarla a otros

sitios

MECANISMOS DE ACUMULACIÓN

ESTEATOSIS HEPÁTICA

SILICOSIS

LÍPIDOS

Triglicéridos

Colesterol y sus Esteres

Fosfolípidos Componente de las figuras de mielina de las células necróticas

.

.

ESTEATOSIS O CAMBIO GRASOAcumulación anormal de triglicéridos dentro de las células parenquimatosas

Hígado Corazón Músculos Riñones

Metabolismo Grasas CAUSAS

Toxinas Mal Nutrición Proteica (kwashiorkor) Diabetes Mellitus Obesidad Anorexia

PAÍSES EN VÍAS DE DESARROLLO

Alcoholismo

Hepatopatía grasa no alcohólica

Diabetes

Obesidad

TRANSPORTE DE AC. GRASOS

AC. Grasos libres en los tejidos o la comida ingerida

Son transportado al interior de los hepatocitos

Dentro: se esterifican a triglicéridos Se convierten en colesterol

fosfolípidos Se oxidan en cuerpos

cetónicos

MECANISMOS

El ingreso de lípidos a los hepatocitos sobrepasa la

capacidad metabólica

Exportación defectuosa deficiencia de apoproteínas y

lipoproteínasCAUSAS

Trastornos Nutricionales

Tóxicos

Deficiencia de lipotropicos

Hipoxia

Dieta grasas Desnutrición Inanición hipoproteinemia

Tetracloruro de Carbono (CCl4)

Etionina Puromicina Etanol

Metionina Colina Transformación de Ac. Grasos en fosfolípidos

No oxidan Ac. Grasos se transforman en triglicéridos

LA LIBERACIÓN DE TRIGLICÉRIDOS DE LOS HEPATOCITOS NECESITA DE LA ASOCIACIÓN DE APOPROTEÍNAS

Cambio graso leve no induce

alteraciones macroscópicas

Acumulación. Aumento de tamaño de coloración

amarillenta, textura grasienta y suave

HÍGADO

SEGUNDO PATRÓN: de cambio graso se asocia a la hipoxia más importante o a ciertas formas de miocarditas (infección por difteria) y se encuentra una afectación más uniforme de los miocardiocitos.

Se encuentra en forma de pequeñas gotículas, que adoptan dos patrones.

EFECTO ATIGRADO: Producido por una hipoxia moderada prolongada, provocando depósitos de grasa intracelulares.

Dando lugar a bandas de miocardio amarillento visibles macroscópicamente y que alternan con bandas de miocardio más oscuro, pardo-rojizo y no afectado

COLESTEROLMolécula que NO,

destruye, desdobla dentro del organismo

ELIMINADA:Por el hígado (micelas que contienen bilis)

EXÓGENO: ingesta de alimentos

ENDÓGENO: producido por el hígado y circula unido a lipoproteínas

Deficiencia metabólica

Aporte requeridoHipercolesterolemia Célula, almacena el colesterol en

forma de vacuolas intracitoplasmicas

ATEROESCLEROSIS: presencia de vacuolas lipídicas en las células musculares lisas y los macrófagos de la capa intima de los vasos arteriales

XANTOMAS: Acumulación de colesterol dentro de los macrófagos del tejido conectivo subepitelial y de los tendones; aparece en estados hiperlipidemicos adquiridos y hereditarios

COLESTEROLOSIS: Acumulaciones focales de histiocitos cargados de colesterol en la lamina propia de la vesícula biliar

Vesícula biliar extendida y fijada. Se observa colesterolosis difusa de la mucosa en un patrón reticular.

ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK, TIPO C.

crecimiento anormal del hígado y del bazo. Existe una forma severa con compromiso del sistema nervioso, los primeros 12 a 18 meses de vida

se presenta una disminución del tono muscular