Varón  de  75  años,  diestro,  con  escolarización  primaria.  Acude  a  la  consulta  de  neurología  por  una  alteración  del  lenguaje  de  2  años  de  evolución.  Inicialmente  presentó  bloqueos  en  el  discurso  y  dificultad  para  encontrar  las  palabras  adecuadas.  Con  el  paso  del  Cempo  la  fluencia  verbal  empeoró  y  se  añadió  además  un  trastorno  en  la  arCculación  y  en  el  ritmo  de  lenguaje,  que  dio  lugar  a  un  discurso  monótono  y  carente  de  inflexiones.  Presenta  también  una  sensación  constante  de  ocupación  en  la  garganta,  que  no  le  condiciona  dificultad  para  tragar.  

Exploración  neurológica:   limitación  en   la   supraversión  ocular,   fasciculaciones   linguales   y  desviación   lingual  hacia   la   izquierda,   y  una  mínima  atrofia  del  primer  interóseo  de  ambas  manos.

AFASIA  PROGRESIVA  PRIMARIA  NO  FLUENTECON  AFECTACIÓN  HEMISFÉRICA  DERECHA

Aida  Fernández-­‐Lebrero1,  Gema  Pérez-­‐Lorenzo1,  J.M.  Pías-­‐Peleteiro1,  C.  Domínguez  Vivero1,B.  Ares1,  Julia  Cortés2,  José  M  Aldrey,  1Alfonso  Castro1.  

Hospital  Clínico  Universitario  de  San4ago  de  Compostela.  1Servicio  de  Neurología.  2  Servicio  de  Medicina  Nuclear.  

Referencias:  1. Harro  Seelar  et  al.  Clinical,  geneCc  and  pathological  heterogeneity  of  frontotemporal  demenCa:  a  review.    J  Neurol  Neurosurg  Psychiatry  2011;82:476e486  2. Tartaglia.  Frontotemporal  Lobar  DegeneraCon:  New  Understanding  Brings  New  Approaches.  Neuroimag  Clin  N  Am  22  (2012)  83–97  3. V.  Deramecourt  et  al.  PredicCon  of  pathology  in  primary  progressive  language  and  speech  disorders.  Neurology  2010;  74:42-­‐49.  4. Silveri  MC  et  al.  Neural  substrates  of  the  ‘low  level’  system  for  speech  arCculaCon:  evidence  from  primary  opercular  syndrome.  Neuropsychol.  2016.  5. Spinelli  EG  et  al.    A  mulCmodal  neuroimaging  study  of  a  case  of  crossed  nonfluent/agrammaCc  primary  progressive  aphasia.  J  Neurol.  2015  Oct;262(10):2336-­‐45.

La  afasia  progresiva  primaria  no  fluente  (APPNF)  es  un  síndrome  focal  que  puede  ser  la  forma  de  comienzo  de  varias  formas  de  demencia.

INTRODUCCIÓN

La  dominancia  del  hemisferio  derecho  para  el   lenguaje  es  muy  poco  frecuente  en  personas  diestras,  pero  es  aún  más  rara  la  observación  de  una  afasia  cruzada  de  causa  degeneraCva

CONCLUSIONES

RESULTADOS

CASO  CLÍNICO

EXPLORACIÓN  NEUROPSICOLÓGICA

MEMORIA

PRAXIAS

CONDUCTA RAZONAMIENTO

LENGUAJE

Fluidez  verbal  reducida,  latencia  de  respuestas

Disartria  y  disprosodia

Parafasias  semánOcas  y  fonémicas

RepeCción

Comprensión

Lectoescritura

PET   cerebral   en   corte   axial   (A,   B)   y   coronal   (C,D).   AcCvidad  metabólica   con   distribución   ligeramente   asimétrica   entre   ambos  hemisferios   debido   a   la   presencia   en   el   derecho   de   varias   áreas   de  hipometabolismo   focal:   a   nivel   frontal   (región   inferior-­‐opercular   y    anterior   insular)   así   como   a   nivel   temporal.   Discreta   asimetría   de  captación  de  FDG  a  nivel  de  tálamos,  por  ligero  hipometabolismo  del  derecho.

A B

DC

RM  cerebral  en  corte  axial  (A)  y  coronal  (B).  Atrofia  corCcal  bilateral  de  predominio  frontoparietal  derecho.  Leucoaraiosis  grado  I.

BA

ENG:   sin   datos   sugesCvos   de   alteración   de   la   unión   neuromuscular   ni   pre   ni  postsinápCca  por  neurograla.  EMG:  ausencia  de  datos  de  un  proceso  de  denervación  generalizada,   incluída   la  musculatura  bulbar.

APPNF