Revista cuatrimestral editada por la Fundación Iberoamericana Down21

SêNDROME DE DOWN:VIDA ADULTA

ARTÍCULOSJosé Ramón Amor Pan

CALIDAD DE VIDA: LA CUESTIÓN DE LOSCRITERIOS:72

BUENAS PRÁCTICASGrupo de Autogestores Sin Barreras y Diana Cabezas Gómez

FAMILIA, ¡ME QUIERO AUTODETERMINAR!:94

MI VIDARosario León Cuyás

“MI HERMANA”:94

AGENDAMADRIDJORNADA DE ACTUALIZACIÓN ENSÍNDROME DE DOWN:98

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LIBROSDennis McGuire, Brian Chicoine BIENESTAR MENTAL EN LOSADULTOS CON SÍNDROME DEDOWN:97

SD:VA71

EDITORIAL¿HAY DOS SÍNDROMES DE DOWN?

SUMARIO71 EDITORIAL

¿Hay dos síndromes de Down?

72 ARTÍCULOS

La calida de vida: una cuestión de criterios. José Ramón AmorPan, 72

Osteoporosis y adultos con síndrome de Down.José AntonioRiancho, 78

Cambios en la salud, habilidades funcionales y problemas deconducta. Anna J. Esbensen, Marsha M. Seltzer y Marty W.Krauss, 81

92 BUENAS PRÁCTICAS, EXPERIENCIAS, PROYECTOS

Derechos, capacidades y apoyos. Familia, ¡me quieroautodeterminar! Grupo de Autogestores Sin Barreras y DianaCabezas Gómez, 92

94 MI VIDA

“Mi hermana”. Rosario León Cuyás, 94

96 PUBLICACIONES Y NOVEDADES EDITORIALES

98 AGENDA

NORMAS EDITORIALES E INFORMACIÓN A AUTORES

Síndrome de Down: Vida Adulta (SD:VA) publicará artículos conceptuales de opinión, artículos de investigación de carác-ter cualitativo y cuantitativo, ensayos, estudios de casos, análisis sobre política relacionada con la calidad de la vida adultade las personas con síndrome de Down, y descripciones y evaluaciones de prácticas innovadoras. El estilo, la metodologíay la intención del artículo han de destacar por su calidad y su contribución al conocimiento y buena práctica de cuantos estánimplicados en la atención a las personas con síndrome de Down. Todos los artículos enviados a SD:VA estarán sometidos a revisión anónima por especialistas, con independencia de la ca-tegoría a la que los artículos pertenezcan. Los originales serán juzgados por su interés para la buena práctica, la calidad delcontenido, la originalidad y la claridad del estilo adaptado a la mejor comprensión de los lectores.Los manuscritos podrán ser enviados por correo electrónico, formato Word, o por correo ordinario en papel DIN A4, a es-pacio y medio, y contendrán un resumen de no más de 150 palabras. Los artículos serán originales, a menos que se tratede traducciones al español autorizadas, y no habrán sido publicados ni estarán en fase de revisión en otra revista. En casode que el artículo exija la inclusión de bibliografía, ésta no deberá exceder de 25 citas bibliográficas. Los autores de las citasirán citados dentro del texto del siguiente modo según (que) sea uno (Pérez, 2008), dos (Pérez y Fernández, 2008) o másde dos (Pérez et al., 2008). La lista de citas será por orden alfabético con arreglo a los siguientes ejemplos:

Artículos:Golden E, Hatcher J. Nutrition knowledge and obesity of adults in community residences. Ment Retard 1997; 35: 177-184.Libros:Pueschel SM (ed). Síndrome de Down: Hacia un futuro mejor. Guía para Padres. Barcelona, Masson SA y Fund Síndromede Down de Cantabria 1997.Capítulos de libros:Chapman R. Desarrollo del lenguaje en niños y adolescentes con síndrome de Down. En: Miller J, Leddy M, Leavitt L (eds),Síndrome de Down: Comunicación, Lenguaje, Habla. Barcelona, Masson SA y Fund Síndrome de Down de Cantabria 2001,p 41-60.

El lenguaje deberá tener en cuenta el valor intrínseco de las personas, evitando términos que sustantiven sus problemas.Se evitarán términos como "los Down", "retrasados mentales", etc., y se preferirá el término "discapacidad intelectual"sobre "retraso mental".La dirección, atendiendo a las sugerencias de los revisores, se reserva el derecho a rechazar los manuscritos que no alcan-cen la calidad exigida o no cumplan los objetivos editoriales de SD:VA. Podrá incorporar modificaciones que mejoren el es-tilo y la comprensión, sin alterar el contenido del texto. Una vez aceptado el trabajo, el autor enviará el contenido en undisquete para Word.Los artículos serán enviados a:Dña. Diana Cabezas. Directora de la Etapa Adulta de la Fundación Síndrome de Down de Madrid. Caídos de la División Azul,21. 28016 Madrid. Correo-e: dicabezas@hotmail.com. SD:VAautoriza la reproducción del material publicado en la revista. La reproducción deberá citar la fuente original de la in-formación (nombre de la revista, volumen, páginas y año).SD:VA no se responsabiliza ni se identifica necesariamente con las opiniones expuestas por los autores de los artículos.

La revista Síndrome de Down: Vida Adulta es una revistacuatrimestral editada por la Fundación IberoamericanaDown21, que publica artículos originales, revisiones, noti-cias e información sobre los diversos temas que afectan ala calidad de vida de las personas adultas con síndromede Down. Su alcance es multidisciplinario y subraya losaspectos prácticos que ayudan a alcanzar dicha calidad.

La revista está dirigida a las personas con síndrome deDown, a sus familiares y a los profesionales que les atien-den en las áreas de la educación, la salud, el empleo, lavida social, el desarrollo personal, el ocio y tiempo libre, laética, la religiosidad y la jurisprudencia.

Síndrome de Down: Vida Adulta es publicada en dos ver-siones:• Revista electrónica: de libre acceso en la página de laFundación Iberoamericana Down21: www.down21.org• Revista en papel: las personas que deseen recibir la re-vista en su edición en papel deberán rellenar el boletín desuscripción que figura en la versión electrónica de la re-vista y enviarlo junto con el abono de la cuota de suscrip-ción que incluye el envío por vía aérea, por tarjeta decrédito.

Cuotas de suscripción (anual)España: 18 eurosEuropa: 36 eurosOtros países: 45 euros

Correspondencia: Correo-e: director@down21.org

Edita: Fundación Iberoamericana Down 21Director: Jesús Flórez Directora Adjunta: Diana CabezasConsejo editorial:José Ramón Amor PanAna BallestaGloria CanalsMercedes CanoBegoña EscobarJosé Carlos FlórezBeatriz GarvíaJosé Antonio RianchoLourdes RodaEmilio RuizMª Eugenia YadarolaDiseño y maquetación: ProyectaeImpresión: Todoprint DigitalDepósito legal: SA-048-2009ISSN: 1889-2914

Más de un autor ha introducido la idea de que nos encontramos ante“dos síndromes de Down”. Cuando observamos a los actuales jó-venes adultos con síndrome de Down y analizamos su comporta-miento y su figura, no parecen concordar con las experiencias devida adulta que se describen en libros no demasiado antiguos, oque vemos reflejadas en adultos ya mayores. Es cierto que parte de

esta interpretación puede deberse a la variedad existente entre las personas con síndrome deDown y a la variedad existente entre las familias. Pero otra parte parece obedecer al hecho deque, en ocasiones, existen realmente esos dos síndromes. La experiencia de la infancia de lasfamilias con hijos ya mayores ha sido con frecuencia muy distinta de la que experimentan lasfamilias en la actualidad. En el pasado, y basándose en la información proporcionada por losprofesionales de la salud y de la educación, era frecuente que las familias tuvieran unas ex-pectativas muy pobres para sus hijos. La buena atención sanitaria no solía estar al alcance delos niños con síndrome de Down. De igual modo, las oportunidades de escolarización, las so-ciales, las recreativas y las laborales eran con demasiada frecuencia muy limitadas o inexis-tentes.Los programas de atención y estimulación, tempranamente iniciados y coherentemente

mantenidos, han modificado no sólo los patrones de desarrollo en la infancia sino la actitudgeneral y el protagonismo de las familias en el desarrollo posterior. Las experiencias escola-res más integradoras y más exigentes académicamente, van dejando su huella a lo largo delperíodo escolar, tanto en la infancia como en la primera adultez. A medida que esta genera-ción de jóvenes va creciendo, contemplamos los beneficios inmediatos y será muy intere-sante observar cuáles hayan de ser los beneficios a largo plazo. A partir de los estudios realizados en la población general, podemos prever que la mejoría

y el avance conseguidos en las oportunidades de aprendizaje y de enseñanza son capaces dereducir el deterioro cognitivo del anciano y, quizá, el riesgo de desarrollar enfermedad de Alz-heimer. ¿Cuál será el efecto de dichos logros en las personas con síndrome de Down? Histó-ricamente, la deficiencia en la destreza verbal y comunicativa ha tenido un enorme impactotanto en la salud física como en la salud mental de las personas con síndrome de Down. Perola mejoría de las habilidades que se observa hoy en muchos jóvenes en esta área, que han re-cibido programas de entrenamiento de su comunicación y de sus habilidades sociales desdeuna edad temprana, sin duda debe repercutir sobre su salud en la adultez. La mejor capaci-dad para comunicar sus preocupaciones y para tratar sobre ellas, así como para participar enel tratamiento prescrito en cada caso, ha de reducir la expresión de posibles patologías aso-ciadas y disminuir la intensidad de los problemas.Puede que el concepto de los dos síndromes sea aún teórico. Sin embargo, hemos de estar

alerta y observar las diferencias entre los adultos con síndrome de Down de diversas gene-raciones que han tenido experiencias vitales muy distintas. Igualmente, es importante com-prender que nosotros también estamos viendo los efectos benéficos de estas experienciaspositivas en las personas de más edad. En otras palabras, y esto es de capital importancia, noes demasiado tarde para implementar programas activos, incluso si no se ha dispuesto deestas oportunidades en la juventud. El buen cuidado de la salud, las oportunidades laboralesy las oportunidades sociales han de ser, sin duda, experiencias muy positivas para las perso-nas mayores.¿Habrá cambiado el síndrome de Down? La trisomía sigue siendo la misma, los genes que

conforman el cromosoma 21 no se han mutado ―que sepamos. Pero cabe afirmar que en elmodo en que esos genes se expresan hasta conformar la vida, algo han tenido necesaria-mente que cambiar. ¿Por qué? Porque si la vida es el resultado de la interacción íntima entregen y ambiente, la modificación del ambiente actúa de tal manera sobre los genes, que ter-minan por generar productos últimos en parte distintos, sea en cantidad, o en calidad, o enambas propiedades.

Dicho de otro modo, si nuestros genes son los que condicionan la estructura bá-sica y fundamental de nuestro cerebro, cuando un cerebro aprende a leer, o a hablar, o a co-municarse ya no es igual que un cerebro que no haya aprendido a leer, ni a hablar, ni acomunicarse. Es un cerebro nuevo, ha subido peldaños en su rango de capacidades, y pide portanto nuevas exigencias, busca nuevos desafíos. El síndrome de Down no habrá cambiadopero, ciertamente, las personas con síndrome de Down sí están cambiando. o

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pramos y del medio físico en el que vivimosse amplíe a la preocupación por la calidad devida misma, de tal modo que se ha conver-tido en un tópico apremiante, un símbolo queagrupa todo aquello que, más o menos vaga-mente, se valora y se quiere para la propiaexistencia.En este sentido, la calidad de vida ha llegadoa ser un tema clave también en la planifica-ción y evaluación de servicios en el área de lasalud, de la educación y de los servicios so-ciales, también en lo que atañe a las perso-nas con síndrome de Down. Mucho se haescrito sobre calidad de vida en los últimosaños, hasta el punto de que puede afirmarsesin temor al rubor que existe una cierta infla-ción al respecto (¿no estaré contribuyendo aello con este artículo?). Tal situación pudieradeberse a la volatilidad del concepto o a susdiferentes usos y abusos. Pudiera tambiénparecer a algunos una idea que no sirve paranada, una idea superflua y, por consiguiente,una idea refutada: lo mismo han dicho delconcepto “dignidad humana” y, sin embargo,a mí me sigue pareciendo uno de los cons-tructos teóricos más importantes del pensa-miento humano1. El mismo juicio cabe hacerdel criterio “calidad de vida”.¿Qué es y en qué consiste la calidad de unavida humana? ¿Cómo puede evaluarse?¿Quién evalúa y bajo qué circunstancias?Una vez realizada, ¿para qué sirve esta eva-luación, qué peso debe tener en el proceso detoma de decisiones? Los intentos de definirla calidad de vida han sido muy variados; perocasi siempre incompletos o insatisfactorios.El problema radica en que no es primaria-

mente un concepto intelectual, sino más bienuna aspiración ideal que sólo puede llenarsede contenido en un determinado contextohistórico, social y personal. Si nos asomamosal Diccionario de la Real Academia Española,comprobaremos que define la calidad como“la propiedad o conjunto de propiedades in-herentes a una cosa, que permiten apreciarlacomo igual, mejor o peor que las restantes desu especie”; y el término evaluar como “se-

ñalar el valor de una cosa; estimar, apreciar,calcular el valor de una cosa; estimar los co-nocimientos, aptitudes y rendimiento de losalumnos”.Se trata, pues, de un concepto eminente-mente valorativo y, por consiguiente, elabo-rado en función de unas opciones previas. Enúltimo término, el problema es un problemaantropológico. Sirve para describir las condi-ciones ideales de vida de una sociedad ogrupo determinado. Se emplea para discutirlos problemas sociales del crecimiento de-mográfico, del desarrollo económico o de laprotección del medio ambiente. Y, en fin,aglutina el malestar de amplios sectores dela población ante una civilización que no

colma las aspiraciones del hombre. El pro-blema, más bien, radica en que muchos hanconfundido la cuestión del buen vivir (calidadde vida) con el vivir bien (simple bienestarmaterial) y con el “sea usted mismo” (purosubjetivismo): en este sentido, la existenciahumana ya no necesita conformarse con va-lores y principios trascendentes al individuo,que sólo pretendían ―dicen― guiarla paralimitarla y alienarla. Las sociedades contem-poráneas nos incitan (que no invitan) a pen-sar la realización y la calidad de vida como unmodo de soñar despierto: sueños de pose-sión y de seducción, en donde aparecemos alfin como individuos dotados de cualidadessublimes o con todas las comodidades ima-ginables. Alicia en el País de las Maravillas. O,también, Tener o Ser, como planteó hace yatiempo ese insigne humanista que fue ErichFromm.Con los pies en la tierra, esa idea materia-lista de la calidad de vida debe ser denostada.Pero no por ello el concepto carece de validezy utilidad práctica, vuelvo a insistir. Como es-cribe Luc Ferry, “a pesar de todas las decons-trucciones, de nuestras vinculaciones con elideal de autonomía individual, necesitamosreconocer, al final del recorrido, que no somosnosotros quienes inventamos los valores a losque no cesamos de referirnos en el orden dela verdad, al igual que en el de la ética, la po-lítica y quizás, incluso, la estética y el amor,digan lo que digan los lugares comunes rela-tivistas. Nada indica a ciencia cierta que lasentencia de Nietzsche de que no existen he-chos, sólo interpretaciones no sea, a fin decuentas y sin afán de ofender, un recurso fácil

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JOSÉ RAMÓN AMOR PAN

En apenas unas décadas hemosprácticamente duplicado la espe-ranza de vida de las personas consíndrome de Down. Es un hechoque hay que poner en relacióncon un incremento similar en el

resto de la población. Ambos hitos probable-mente no volverán a repetirse nunca más enla historia: en este sentido, somos ―y así de-beríamos sentirnos― una generación privi-legiada. Bien es cierto que esos incrementosno se reparten igualitariamente por todo elglobo terrestre, a causa de la permanencia degraves injusticias distributivas que condenanal subdesarrollo a buena parte de la pobla-ción mundial, algo que debería hacernos másque sonrojar. Pero ésa es otra cuestión.Esta situación crea numerosos interrogan-tes sobre la planificación de las necesidadesa las que habrá de hacerse frente. Estába-mos (y algunos todavía están) demasiadoacostumbrados a pensar en la persona consíndrome de Down como niño y, por tanto,nos cuesta pensar en ella como adulto. Perolas demandas y los derechos en la infan-cia/juventud no son los mismos que en elperiodo adulto de la existencia. Se ha deplantear la programación y valoración de lasprioridades asistenciales del adulto con sín-drome de Down, y de la persona con sín-drome de Down anciana, sabiendo quesiempre contaremos con unos recursos li-mitados y que habrán de ser adecuada y éti-camente supervisados y gestionados. Locierto es que en la actualidad la problemá-tica en relación a las personas con síndromede Down ya no es cuantitativa sino cualita-tiva. Como dice un eslogan ampliamente re-petido, ya no se trata de dar años a la vidasino de dar vida a los años.Y este problema no es directamente mé-dico sino axiológico, social y cultural. Hoy la

cuestión no es ya cuántos años van a vivir laspersonas con síndrome de Down sino cómo ypara qué; cuáles son nuestros ideales, nues-tras expectativas y nuestros valores respectoa su vida adulta (incluida la ancianidad) y, porsupuesto, cuáles son sus propios ideales, ex-pectativas y valores en la vida: en resumidascuentas, todo aquello que da sentido y hacefeliz a la persona con síndrome de Downadulta. Por esa razón, la cuestión última notiene que ver tanto con los medios cuantocon los fines. De ellos dependerá, en últimainstancia, el que las personas con síndromede Down —al igual que nos ocurre a cual-quiera de nosotros― sean inmensamente fe-

lices o profundamente desgraciadas. De aquíse siguen varias consecuencias muy impor-tantes, todas ellas de carácter estratégico y,sobre todo, ético. Aquí es en donde entra ajugar el criterio de “calidad de vida”, que esmuy escurridizo y bastante ambiguo.Porque, por paradójico que pueda parecer,en función de la calidad de vida se lucha pordotar de más y mejores servicios a las perso-nas con síndrome de Down y por garantizaruna cada vez más adecuada inclusión y par-ticipación social de las mismas, con intere-santes y bien construidas campañas deconcienciación. Pero, al mismo tiempo, tam-bién bajo el criterio de la calidad de vida selegitima e incluso se promociona el aborto

sistemático de los fetos con síndrome deDown o se considera moralmente correcto elinfanticidio de un recién nacido con síndromede Down. También en el final de la vida, comoen el resto de la población, se podrían tomardecisiones basadas en la calidad de vida(toda la amplia problemática de la eutanasiay la no menos compleja de la futilidad de untratamiento, por ejemplo). Aquí es en dondehay que incardinar nuestra pretensión de es-cribir sobre calidad de vida en una revistasobre la vida adulta de las personas con sín-drome de Down que justamente inicia su an-dadura: hay que ir a los fundamentos, paraedificar sólidamente nuestra construcción.No podemos quedarnos cortos en los ci-mientos ni comenzar la casa por el tejado.Porque, de lo contrario, estaríamos traicio-nando a las personas con síndrome de Downy estaríamos dando al traste con todos los es-fuerzos de estos últimos años y con sus mag-níficos resultados.

LA CALIDAD COMO DIVISAVivimos en una sociedad en la que la preo-cupación por la calidad se está incremen-tando. Cada vez hay más controles decalidad, e incluso existen empresas específi-camente dedicadas a certificar la calidad delos productos que salen de nuestras fábricas.El movimiento ecologista, por su parte, nosha hecho conscientes también de la pérdidade la calidad del aire que respiramos en lasciudades, entre otras dimensiones funda-mentales de nuestro hábitat, y ha alertado dela crisis que se cierne sobre nuestra calidadde vida (y aun nuestra supervivencia) si nonos preocupamos por cómo inciden nuestrasprácticas y actitudes en la calidad del entornoen el que se desarrolla nuestra existencia. Nodebería sorprendernos, por tanto, que la pre-ocupación acerca de los productos que com-

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VIVIMOS EN UNA SOCIEDADEN LA QUE LAPREOCUPACIÓN POR LACALIDAD SE ESTÁINCREMENTANDO

LA CALIDAD DE VIDA HALLEGADO A SER UN TEMACLAVE EN LA PLANIFICACIÓNY EVALUACIÓN DE SERVICIOSEN EL ÁREA DE LA SALUD

José Ramón Amor PanDoctor en Teología Moral. Experto en temas deBioética y Discapacidad.Fundación Hogar Santa Margarita, La Coruña.

CALIDAD DE VIDA: LA CUESTIÓN DE LOS CRITERIOS

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manas y a qué nos referimos al hablar de susatisfacción (véase, a este respecto, la fa-mosa pirámide de Maslow). Pero todo elloimplicará también establecer criterios de jus-ticia en la distribución de recursos. Y tenermuy en cuenta los matices emocionales, losestados de ánimo, que dificultan la evalua-ción y la intervención.En resumen, los indicadores de calidad devida son una nueva clase de indicadores so-ciales que se basan tanto en hechos objeti-vamente observables y en las condiciones devida en sociedad, como en las percepciones yjuicios subjetivos de la propia gente respectode su vida y de sus circunstancias concretas.La calidad de vida, pues, aparece a través deun sistema equilibrado de indicadores queabarquen la globalidad del ser humano y nouna visión unilateralmente reducida delmismo. Las evaluaciones de la calidad de vidadeben ser multidimensionales. Y abarcar nosólo la esfera física sino también la psicoló-gica, la social e interpersonal, la económica eincluso la espiritual. Afecto, amor, ternura, se-xualidad, creencias religiosas… Y es que la va-loración de la calidad de vida es un asuntoque de algún modo está más relacionado conla Filosofía que con la Medicina y la Estadís-tica, ¿no les parece?

CALIDAD DE VIDA Y SÍNDROME DEDOWNExiste una íntima relación entre integracióny normalización, vida adulta y calidad de vidade la persona con síndrome de Down. Nosólo persiste en muchas personas una visiónnegativa de las personas con síndrome deDown (en términos de minusvalía y carga),sino que la intolerancia frente a la discapaci-dad está presente cotidianamente e inclusohay quien piensa que se extiende. ¿Qué sig-nifican, si no, hechos como que se estén ex-tendiendo los casos de ginecólogos que, anteun diagnóstico prenatal positivo de síndromede Down, la única alternativa que presentena la gestante sea la del aborto y ante las reti-cencias o manifiesta oposición de la misma,subrayen que, si no abortan, están come-tiendo una grave inmoralidad consigo misma,con la sociedad y con su descendencia?; ¿olas afirmaciones de ciertas sentencias judi-ciales en las que se plantea la posibilidad decalificar la vida como un daño y, en conse-cuencia, sancionan un pretendido derecho ano nacer porque la calidad de vida que hipo-téticamente va a tener el nasciturus es tanbaja que lo mejor para él es no venir a estemundo (las acciones wrongful birth y wrong-ful life que significan, literalmente, vida equi-vocada o incorrecta y nacimiento equivocadoo incorrecto)6?Tradicionalmente el énfasis se pone en lasventajas de la inclusión y la normalizaciónpara la calidad de vida de las personas con

síndrome de Down, sin resaltar suficiente-mente las ventajas que esa inclusión y nor-malización suponen para la calidad de vidadel conjunto de la sociedad. Y no me estoyrefiriendo sólo a un ahorre de costes, sino alos beneficios en términos de humanizaciónde la existencia que supone asumir comoalgo natural la fragilidad y la vulnerabilidad dela vida humana, porque nos encontraremoscreciendo en humanidad y relativizando mu-chos aspectos materiales de la vida que nosparecían la fuente suprema de la felicidad yque al final sólo abocaban al hastío existen-cial y a la frustración7. Podemos decir de al-guien que goza de calidad de vida cuandovive su existencia con sentido y cuandopuede vivir y expresar sus valores abierta-mente sin miedo y sin coacciones. Es nece-sario desarrollar una pedagogía de valoreséticos que eviten las situaciones sociales ne-gativas que perjudican a muchos colectivos yaun ciertas enfermedades que se generancomo consecuencia de la difusión e idolatri-zación de determinados cánones o modelos(la anorexia es un buen ejemplo de ello).Todavía hoy no se habla lo suficiente de lasaspiraciones de la persona con síndrome deDown adulta, de las necesidades por ella per-cibidas, de sus gustos y preferencias, de suderecho a participar de todo y en todo, de losvalores personales, fundamento y objetivo dela personalidad. Si la educación, y cualquierotra actuación que recaiga sobre la personacon síndrome de Down, quiere evitar conver-

tirla en un puro objeto ―lo que significaría laalienación de su dignidad humana―, enpieza de un aparato que funciona, deberá va-lorar más alto la plenitud de vida y deberá ca-pacitarla para ella. Si descuidamos la plenitudde vida de la persona con síndrome de Down,si desatendemos sus necesidades interiores ynos preocupamos únicamente de domarlapara que realice ciertas funciones… no ha-bremos explotado todas las posibilidades queencerraba y simplemente la habremos con-vertido en una caricatura humana.Debemos señalar que, si bien las necesida-des de la calidad de vida de las personas consíndrome de Down reúnen aspectos radical-mente específicos por su propia patología debase y las consecuencias que ésta tiene parael desarrollo de su existencia, en modo al-guno debe olvidarse que la calidad de vida de

estas personas comprende los mismos fac-tores que la calidad de vida del resto de losciudadanos. Nos hemos fijado excesiva-mente en sus necesidades especiales y, comoconsecuencia, a veces no se han atendidoadecuadamente sus necesidades comunes(pensemos, por ejemplo, en la vivencia de sudimensión afectivo–sexual). La diferencia hagenerado estigmatización y discriminación.Los resultados de los programas que atien-den a un estrecho conjunto de necesidadesrelacionadas con la discapacidad han sido ex-presados típicamente en objetivos de funcio-namiento adaptativo o en el desarrollo dedisciplinas específicas. Por ejemplo, los ser-vicios educativos se han dirigido a objetivosacadémicos y cognitivos; los servicios voca-cionales han mirado si las personas obtieneny mantienen un trabajo; y los servicios de te-rapia física se han comprometido con objeti-vos sensoriomotores. Tales objetivosespecíficos pueden haber llevado a interven-ciones fragmentadas que han fallado a la horade atender a los valores y necesidades inte-rrelacionados y complejos de la calidad devida global de una persona. La calidad de vidarequiere una visión holística de las necesida-des y demandas del individuo con síndromede Down y el trabajo interdisciplinar.La realización de condiciones de vida queresponden a la dignidad humana: esto es loque quiere la ética y el doble principio de in-tegración-normalización. En consecuencia, larealización de la calidad de vida es uno de losimperativos básicos del ethos humano. Enesa realización se concretan las instanciaséticas de la responsabilidad humana: solida-ridad, justicia y libertad. La ética apoya, pues,el empeño de implantar la calidad de vida yse siente interpelada por este concepto-valoral organizar el campo de los contenidos y delas responsabilidades morales.

ÉTICA DE LA CALIDAD DE VIDAPero volvamos a algo que hemos apuntadoantes: los juicios sobre la calidad de vida sonsiempre relativos a un marco de referencia.La calidad de una vida se evalúa según la me-dida en que se satisfacen las expectativas ylas finalidades vitales reconocidas. Por ello,diferentes actitudes ante la vida y diferentesteorías éticas suministran criterios diferentespara evaluar la calidad de la vida. ¿Cuál es lavara de medir? Porque diferentes varas daránresultados diferentes. Esto es muy impor-tante para no perder la perspectiva. Resultanecesario, por consiguiente, elaborar un con-cepto de calidad de vida que no relativice elvalor de las personas por consideraciones demérito, rango o utilidad social. Que no intro-duzca estas comparaciones entre las perso-nas como base para aplicarles diferentestratamientos médicos y servicios sociales.Será un concepto que permita diferenciar

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enmascarado tras un proyecto filosófico pro-fundo, pero insostenible”2. Si fuera precisodefinir el pasado siglo XX de manera muy re-sumida, yo diría que fue el de todas las de-construcciones, guiado por aquella máximanietzscheana según la cual convenía en ade-lante filosofar con un martillo.Resulta evidente que el concepto “calidadde vida” puede ser utilizado desde distintasperspectivas y no siempre se relaciona con elmismo significado, sino que difiere sustan-cialmente según contextos y disciplinas. Enel marco de esta polisemia, acorde con el ca-rácter pluridimensional de la vida humana,Diego Gracía distingue tres usos del término:el descriptivo, el evaluativo y el normativo3.Como no dejan de reconocer Schalock y Ver-dugo, “calidad” nos hace pensar en excelen-cia o en un criterio de exquisitez asociado acaracterísticas y valores positivos que con-ducen a la satisfacción. Por su parte, “de vida”indica que el concepto compete a la esenciamisma o a aspectos fundamentales de laexistencia humana. Este significado semán-tico, nos dicen estos autores, explica por quéel concepto está impactando de tal modo enlos campos de la educación, cuidado de lasalud, servicios sociales y de las familias,dado que nos hace pensar en individuos, po-líticas y prácticas que modifican las vidas delas personas y sus percepciones de una vidade calidad4. Por este motivo, porque la reali-dad puede cambiar, porque hay espacio sufi-ciente para una intervención que mejore lacalidad de vida de las personas con síndromede Down, hay que reflexionar sobre lo ideal, loóptimo, lo excelente. Y, así, la calidad de vidaes algo mucho más poderoso que un simpleeslogan en boca del político de turno: es faroque orienta, nutre y motiva nuestros esfuer-zos para superarnos, para mejorar.

CALIDAD DE VIDA Y CONDICIÓNHUMANABien, apliquemos el martillo nietzscheano,pero a la idea misma que guiaba tales de-construcciones nihilistas, y afirmemos, sincomplejo de inferioridad alguno, que las per-sonas y los colectivos debemos esforzarnospara sacar de nosotros lo mejor, comprome-tidos fielmente en la mejora continua denuestra personalidad y de la de aquellos queestán bajo nuestra responsabilidad. Excelen-cia, es la idea exacta. Por tanto, hallaremossubversión en el concepto de calidad de vida,ya no teórica ni meramente consumista sinopráctica y en las raíces de lo humano. Así, laexpresión será la que estigmatiza la medio-cridad, la ausencia de coraje y la cobardíapara ser limpio y coherente con uno mismo ycon los compromisos adquiridos con las per-sonas, en nuestro caso las personas con sín-drome de Down: el valor de la palabra dada,del compromiso, de la coherencia con los

grandes valores que mueven todo proyectotransformador de una realidad que nos pa-rece a todas luces insuficiente. Virtud, queri-dos amigos, virtud; porque la virtud no es algopasado de moda sino un ingrediente absolu-tamente básico para que la existencia hu-mana (individual y colectivamenteconsiderada) tenga el éxito que se merece.El término “calidad de vida” tiene una his-toria relativamente breve, es cierto. Deriva dela teoría de la calidad de materiales, que co-menzó a ser elaborada en las primeras déca-das del siglo XX. De allí pasó a las cienciashumanas, especialmente a la economía y lasociología, en los años sesenta, en tiempo delos presidentes norteamericanos Kennedy yJohnson. Y de ahí pasó al campo bioético,para tratar de hacer luz en los graves dilemasmorales que se suscitan en el final de la vida:se pretendía subrayar que la atención sanita-ria no debe centrarse sólo y a toda costa en laprolongación de la vida biológica del enfermo,habrá de atender también a otros aspectosigualmente importantes (el verdadero fra-caso no es la muerte del enfermo sino lamuerte deshumanizada; pero, frecuente-mente, la profesión médica está completa-mente imbuida de la idea de que su misiónprincipal consiste en prolongar la vida en lamedida en que esto sea técnicamente posi-ble. Consecuencia: no sólo se prolonga el su-frimiento sin sentido alguno sino que se estáreprimiendo la idea de muerte y no se ofreceayuda al moribundo para que muera en paz,para vivir los últimos días y horas de su vidaen unas relaciones humanas lo más ricas po-sible). Más tarde, el concepto será utilizadoen el debate sobre la eutanasia, para opo-nerlo al criterio de sacralidad de la vida hu-

mana y legitimar dicha práctica (abominablepara quien esto escribe)5.En este sentido, aunque la expresión cali-dad de vida es relativamente reciente, tieneimportantes antecedentes históricos. El pro-blema de la calidad de vida encierra la pre-gunta sobre cuál es el estado más deseablepara el hombre. Y esta fue una de las pre-guntas clave que abordó la Filosofía desdesus mismos orígenes: se afirmó que existíaun estado ideal de realización humana al quese llamó “eudaimonia” que se traduce por fe-licidad, aunque es sólo una traducción apro-ximada. Se señaló que la felicidad es el únicofin que todo ser humano persigue por símismo. La reflexión por la felicidad, la satis-facción y la buena vida es tan antigua como lacivilización. Por ello numerosas ramas de laciencia se interesan por analizar y compren-der la calidad de vida. La historia, en su relatoy análisis; la antropología, a la búsqueda derasgos comunes interculturales; la economía,analizando costes y beneficios con el objetivode lograr la máxima eficiencia de nuestras in-versiones, públicas y privadas; la política,para intentar conseguir las mejores decisio-nes en aras del bien común (aunque a vecesmás pareciera que lo hacen en aras del bene-ficio partidista); la ecología, para llegar a unaóptima relación con el medio; la sociología,interpretando macroscópicamente la situa-ción; la psicología, en análisis individual desus perspectivas y necesidades... y así suce-sivamente.La calidad de vida designa la realizaciónplena del hombre, significa la plenitud de lasposibilidades de realización de la existenciahumana. De ello se desprende la necesidadde determinar cuáles son las necesidades hu-

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TODAVÍA HOY NO SE HABLALO SUFICIENTE DE LASASPIRACIONES DE LAPERSONA CON SÍNDROME DEDOWN ADULTA

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nes de justicia distributiva lo requieren, de-berá tender a buscar la maximización de lautilidad de los recursos disponibles. Es de lamáxima importancia que sean evitados losprejuicios, las falsas apreciaciones y las ac-titudes negativas hacia las personas o al-guna de sus dimensiones.c) La evaluación de los observadores ex-ternos puede ser tenida en cuenta en el es-tablecimiento de los objetivos de políticasocial. Sin embargo, queda siempre abiertoel problema del derecho de la mayoría a im-poner sus criterios a las minorías.

A MODO DE CONCLUSIÓNEs imposible no soñar vidas más hechiza-das y etéreas, salvo si uno se contenta conuna vida sin sabor ni color. Cuando el únicohorizonte de nuestras vidas es lo cotidianocomo tal, existe el riesgo de que las incerti-dumbres meteorológicas se presenten comoacontecimientos considerables y nuestra vidainterior tienda a reducirse a la de nuestrasmolestias gástricas. Algunos viven y otrosparecen tan sólo subsistir. El juicio es severo,pero al menos transmite perfectamente laexigencia de evaluar la vida sin salir de la vida,de separar la existencia realizada de sus al-ternativas mediocres, oponiendo banalidad yplenitud, vacuidad e intensidad. Por consi-guiente, la humanización del mundo conllevael elogio de lo cotidiano y de su opuesto ab-soluto, el respeto a la vida humana en todo suciclo vital y la atención a las circunstanciasdel caso concreto. Difícil tarea, pero no im-posible. Es una actitud existencial, una opciónfundamental. No sé si habré aclarado algo elsignificado y el uso de esta expresión, peroésa era mi intención.Calidad de vida es hablar de capacidad deinnovación y originalidad. Lo que amenaza lasvidas de las personas con síndrome de Downno es otra cosa que la trivialidad, entendidacomo ausencia de relieve, de altura, de pro-fundidad, de relación con lo grandioso y tras-cendente. Nuestro principal defecto a la horade diseñar su futuro radica en confundir unmedio provisional con una finalidad última y,

de este modo, estrechar su horizonte vital. Elconcepto aquí examinado invita a pensar lavida de las personas con síndrome de Downcon mayor clarividencia, sin pretender me-dirla ―error fatal y patógeno― con el raserode la homogeneidad, cuyo carácter inmoralestá fuera de toda duda. En lugar de rehuir lasdificultades de la vida, nos interesa percibir lacondición humana tal como es, sin floriturasni evasivas, con radical lucidez pero sin des-encantamientos impropios, y en el marco deun horizonte amplio, sabiendo distinguirentre lo que depende de nosotros y lo queestá fuera de nuestro control, para no generar(ni generarnos) falsas expectativas que noconducen más que a la frustración y al ago-tamiento: los seres humanos viven infelices,la mayoría de las veces, no tanto por las cir-cunstancias concretas de su existenciacuanto porque se afanan denodadamente enadquirir los bienes que no pueden obtener yen evitar los males que son ineludibles, de-jando escapar mientras tanto las posibilida-des reales que sí tenían.La calidad de vida de las personas con sín-drome de Down se debe buscar de formaconsensuada con un amplio conjunto de per-sonas que representen los diversos agentesimplicados: las propias personas con disca-pacidad, sus familias, los profesionales, lasinstituciones proveedoras de servicios, la co-munidad en general. Una evaluación quehabrá de ser dinámica, abierta, sometida a re-visión, sin dogmatismos, hecha con humildady tolerancia. Los comités de ética asistencialconstituidos en cada centro u organizaciónpueden ser una buena herramienta en esteproceso, si están bien constituidos y no sonun simple objeto decorativo (no confunda-mos, por favor, la ética con la estética). Es ne-cesario el debate y la investigación continuossobre estos asuntos para asegurar que se in-corporan de forma apropiada en la planifica-ción y evaluación de servicios para laspersonas con discapacidad, sabiendo que,aunque existe una estrecha relación entre lacalidad de vida de los sujetos con discapaci-dad y la calidad de los servicios, estos no son

sinónimos. Debemos continuar asegurandoque estas personas tengan acceso a la mejorvivienda, cuidado de la salud, actividades deocio, empleo digno y todo lo demás que unasociedad justa y democrática puede y debeproporcionar a sus ciudadanos. Pero no de-bemos olvidar nunca que lo que prioritaria-mente debe hacer una sociedad esproporcionar opciones; a pesar de las buenasintenciones, no debería imponer estándaresni confundir el bienestar con el bien-ser.Los profesionales y los familiares deben vercómo los objetivos de calidad de vida se rela-cionan con un conjunto amplio de necesida-des y capacidades; con los derechoshumanos y libertades civiles de las personascon síndrome de Down; y con su participa-ción completa en la comunidad como ciuda-danos plenos, iguales y dignos (entre la tutelay el respeto). Subrayar, una vez más, que labúsqueda de la calidad de vida por parte delas personas con síndrome de Down no esmenos compleja de lo que resulta para elcomún de los mortales. Para entender mejorlas experiencias individuales, los valores y ne-cesidades humanas comunes y específicasde la cultura que subyacen a las evaluacionesde la calidad de vida de las personas con sín-drome de Down, lo mejor es que profesiona-les, expertos y familiares reflexionemos sobreesas mismas cosas relacionadas con nuestrapropia calidad de vida. Debemos evitar asunciones estereotipadassobre los valores de los otros. En su lugar, de-bemos enfocar los temas de calidad de vida yde su evaluación con una actitud de aperturay respeto por la necesidades y valores decada persona con síndrome de Down, sa-biendo que cada persona es una historia sa-grada única e irrepetible, valiosa en sí mismay que aporta un gran significado al conjuntode la sociedad (aunque a veces no sepamosentenderlo ni apreciarlo), porque el síndromede Down no es un simple error de la Natura-leza, algo simplemente obviable y evitable,sino condición misma de la naturaleza hu-mana, que es finita, contingente, frágil y vul-nerable.o

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entre la vida personal y la vida meramentebiológica. Deberá afianzar el valor igual detoda persona, y al mismo tiempo nos ayudaráa reconocer que no toda forma de vida tieneigual valor para esa persona.Como dice Adela Cortina, “más vale, pues,aprender a priorizar, que es la exigencia pri-mera para cualquier sociedad que quiera serjusta: lo primero es lo primero. Los mejoresrecursos deben emplearse para las mejorescausas. Y en este orden de prioridades, el tra-bajo por el desarrollo de las personas y de lospueblos es a todas luces prioritario comocuestión ineludible de justicia”8. Podría pen-sarse entonces que, para reforzar esa línea depensamiento y de actuación, el mejor caminoconsiste en debilitar las tendencias socialesque fomentan la falsa idea de la autosufi-ciencia, sea de la persona o de los países, ypotenciar aquellas tendencias que nos re-cuerdan que nos necesitamos mutuamente,que somos seres de carencias y sólo coope-rando podemos superarlas. Las razones que nos mueven a la hora detomar decisiones pueden ser de muy distintaíndole. Ni el subjetivismo, ni el emotivismo,ni el relativismo, ni el utilitarismo son buenoscompañeros de viaje y llevan a resultados quedifícilmente podremos compartir. Aquí habríaque recordar a ese gran filósofo del sigloXVIII, Kant, y su imperativo categórico: “Obrasólo según una máxima tal que puedas que-rer al mismo tiempo que se torne ley univer-sal”. Acaso terminemos descubriendo que elinterés por el bien de los demás que se mani-fiesta en la práctica de la justicia es condiciónineludible de mi propio bien. Por tanto, el con-cepto de calidad de vida sólo podrá invocarseen beneficio del individuo en cuestión, y de

nadie más. La decisión no podrá perseguir elinterés de otros o de la sociedad. Y, natural-mente, el balance decisivo de los beneficiosdeberá ser hecho por el propio individuo osus sustitutos legales. Un concepto tal de ca-lidad estará, además, contrapesado por elprincipio de santidad de vida, que asegure elvalor intrínseco e igual de toda vida humana,y que sitúe la carga de la prueba en aquellosque desean tomar decisiones que puedansignificar una discriminación de la persona(aun sabiendo que no toda discriminación esinjusta).La ética debe partir de la afirmación indis-cutible de un principio absoluto, que es el de

la sacralidad del ser humano. Este principiode la sacralidad de la vida humana es abso-luto. Es el canon de toda la moralidad. A par-tir de estas consideraciones, se puedeconcluir que cada sociedad y cada individuodeben dotar de contenido en cada momentoconcreto al principio formal de sacralidad dela vida humana. De este modo cada sociedaddefine lo que entiende por calidad de vida.Esta calidad de vida se estructura en dos ni-veles, uno público y otro privado. Cada indi-viduo define individual y socialmente supropio sistema de valores, su concepto de

vida y de calidad y, por tanto, de felicidad.Desde ahí establece el propio proyecto devida. Esto es lo que hoy se llama ética de má-ximos, que en Bioética se expresa en los prin-cipios de autonomía y beneficencia. Almismo tiempo, todos los miembros de unasociedad deben consensuar, mediante el pro-cedimiento de la voluntad general, un con-junto de valores que sean respetados portodos, aun coactivamente. En el nivel de laética pública, la definición general de calidadde vida que realiza la sociedad se expresa enforma de leyes. Hoy es tópico denominar estenivel como el de la ética de mínimos de unasociedad (en Bioética se habla a este nivel delos principios de no maleficencia y de justi-cia).La calidad de vida privada o de máximos yla pública o de mínimos se expresa en formade principios y normas que pretenden seruniversales, como lo son los principios de laBioética o las leyes jurídicas. Pero tanto losunos como los otros tienen excepciones, pre-cisamente porque no tienen carácter abso-luto. Criterios como el estado de necesidad,la legítima defensa, el carácter ordinario o ex-traordinario de los hechos, su costo despro-porcionado, etc., permiten hacer excepcionesa los principios materiales deontológicos. Esotro sentido, el último, en el cual se utiliza eltérmino calidad de vida. En consecuencia, sepuede decir que el concepto de calidad devida no es incompatible con el de sacralidadde la vida humana, sino, muy al contrario,complementario suyo. Por su parte, la calidadde vida comprende varios niveles, por lomenos tres: calidad de vida privada o de má-ximos, calidad de vida pública o de mínimos,y el criterio de la excepcionalidad, que per-mite definir lo que es calidad en unas cir-cunstancias concretas y a la vista de unasciertas consecuencias.Por otra parte, y aun cuando personalmenteconsidero que las escalas para medir la cali-dad de vida sirven de bien poco, conviene noolvidar que los instrumentos de medida hande reunir una serie de propiedades psicomé-tricas: fiabilidad, validez, duración del testequilibrada, facilidad de administración, faci-lidad de codificación y análisis. Se debe tenermuy en cuenta quién es el que realiza la eva-luación. La importancia y el uso que se hagade una evaluación de calidad de vida nopuede ser la misma en los distintos casos.a) La evaluación realizada por la propiapersona es la que puede tener mayor fuerzaen la toma de decisiones concretas.b) La evaluación realizada por médicos yexpertos sólo adquiere verdadera fuerza enel caso de personas incompetentes para de-cidir por sí mismas, cuyas preferencias sondesconocidas. Y permanece ligada por elcompromiso de buscar el máximo benefi-cio del paciente. O bien, si las consideracio-

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LA ÉTICA DEBE PARTIR DE LAAFIRMACIÓN INDISCUTIBLEDE UN PRINCIPIO ABSOLUTO,QUE ES EL DE LA SACRALIDADDEL SER HUMANO

NOTAS AL PIE

1 Así traté de justificarlo en mi trabajo “Homo homini res sacra. Sobre la dignidad humana”, Compostellanum 50 (2005) 261-289.2 FERRY, L., ¿Qué es una vida realizada? Una nueva reflexión sobre una vieja pregunta (Paidós, Barcelona 2003), p. 63.3 GRACIA, D., Fundamentación y enseñanza de la bioética (Editorial El Búho, Bogotá 1998), pp. 155-173. 4 SCHALOCK, R.L. – VERDUGO, M.A., Calidad de vida. Manual para profesionales de la educación, salud y servicios sociales (AlianzaEditorial, Madrid 2003), p. 19. Ver también: VERDUGO, M.A., Escala integral: evaluación objetiva y subjetiva de la calidad de vida en per-sonas con discapacidad intelectual (CEPE, Madrid 2009); AA.VV., Mejorando resultados personales para una vida de calidad (Amarú,Salamanca 2009).5 Les invito a leer lo que sobre ello escribí en mi Introducción a la Bioética (PPC, Madrid 2005).6 Sobre todo ello hemos escrito en: Canal Down21 (www.down21.org/legislacion/temasinteres/demandasjudic/perspjuiridica2.htm). 7 El sociólogo francés Gilles Lipovetsky ofrece una visión penetrante y a la vez sensata de esta cuestión en su libro La sociedad de la de-cepción (Anagrama, Barcelona 2008). Un libro que no deja indiferente, que abre vías de reflexión para comprender nuestro presente,condición previa para saberse situar ante él con sentido, que es de lo que se trata. 8 CORTINA, A., Las fronteras de la persona (Taurus, Madrid 2009), p. 226.

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densitómetros que cuantifican la atenuaciónque experimentan las radiaciones de bajaenergía al pasar a través del organismo, y enconcreto a través del esqueleto. Se puede es-timar así la “densidad mineral ósea” (DMO),parámetro que refleja la cantidad de calcio enrelación con el tamaño del hueso. No obs-tante, hay que tener en cuenta que no se tratade una “densidad” en el sentido físico del tér-mino (es decir, de masa dividida por volu-men). Los valores de DMO se expresan comola cantidad de calcio dividida por el área pro-yectada por dicho hueso, es decir, se expresacomo masa dividida por superficie.La DMO experimenta cambios bien defini-dos a lo largo de la vida. Como es lógico, vaaumentando a lo largo del desarrollo del es-queleto, hasta alcanzar un máximo hacia los20-30 años, cuando se alcanza el llamado“pico de masa ósea”. La DMO se mantienemás o menos estable durante algunos años yempieza después a disminuir de manera pro-gresiva hacia los 40 años. En la mujer el pro-ceso se acelera en los años que siguen a lamenopausia. Por tanto, en función del momento de lavida en el que actúan, los factores que cau-san osteoporosis pueden influir disminu-yendo el pico de masa ósea o acelerando lapérdida que se produce normalmente en eda-

des posteriores (Riancho y González-Macías,2004).

OSTEOPOROSIS Y SÍNDROME DE DOWNEn las personas con síndrome de Down sedan una serie de factores que teóricamentepueden contribuir a disminuir la masa ósea yen consecuencia a aumentar el riesgo de su-frir fracturas osteoporóticas. • La menor talla de las personas con sín-drome de Down se asocia, lógicamente, a unesqueleto más pequeño que el de la pobla-ción normal. El menor tamaño de los huesoshace que su resistencia sea menor, lo que po-dría favorecer la aparición de fracturas traslos traumatismos. • Durante las actividades cotidianas el es-queleto de las personas con síndrome deDown se ve sometido a cargas físicas meno-res que el de la población general, lo quepuede tender a disminuir la DMO, pues,como hemos dicho, los estímulos mecánicosrepetidos ejercen un efecto anabólico sobreel esqueleto, mientras que su ausencia favo-rece la destrucción de hueso. Esa menorcarga física del esqueleto en el síndrome deDown se debe a varios factores. Por un lado,a la hipotonía muscular, que se da con muchafrecuencia, en mayor o menor grado, en losniños con síndrome de Down y hace que las

tensiones de los músculos sobre el esqueletosean menores. Por otro lado, las personas consíndrome de Down a menudo realizan menosactividad física, laboral y recreativa que la po-blación general, lo que también redunda enmenores cargas mecánicas sobre el esque-leto. • La menor actividad de las personas consíndrome de Down hace que su exposición alsol sea también menor que la de la poblacióngeneral. Ello disminuye la síntesis de vitaminaD en la piel y puede conducir a una deficien-cia de esta vitamina, que es esencial en la ho-meostasis esquelética.• En el síndrome de Down se da una mayorfrecuencia de diversas enfermedades quepueden ser factores de riesgo adicionalespara el desarrollo de osteoporosis. Entre ellascabe destacar las alteraciones de la funcióntiroidea, la diabetes mellitus, las alteracionesdigestivas y nutricionales (como los trastor-nos de la deglución o la enfermedad celiaca)y la epilepsia.Todos esos factores han llevado a conside-rar que la población con síndrome de Downpuede presentar un riesgo aumentado de os-teoporosis. De hecho, en algunos estudios seha sugerido que la frecuencia de osteoporo-sis está aumentada en las personas con sín-drome de Down (Angelopoulou et al, 2000;

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• Factores físicos. Entre ellos los más im-portantes son los estímulos mecánicos. Lasfuerzas que actúan sobre el esqueleto tienenun efecto anabólico, es decir, estimulan la for-mación de hueso. De ahí que el ejercicio fí-sico tienda a aumentar la masa ósea,mientras que la inmovilización la disminuye.• Factores hereditarios. La masa ósea, comootros rasgos físicos, tiene un fuerte compo-nente hereditario. De hecho, se estima quemás de la mitad de su variabilidad dependede la carga genética del individuo.• Factores nutricionales.Una nutrición ade-cuada es fundamental para el desarrollo co-rrecto de muchos tejidos, incluido el hueso.Entre los nutrientes necesarios para mante-ner un metabolismo óseo normal merece lapena destacar el calcio y la vitamina D. Sufalta impide el crecimiento y mineralizaciónadecuados del esqueleto y además tiende a

incrementar la secreción de hormona parati-roidea. Ésta promueve la destrucción dehueso y por tanto tiende a disminuir la masaósea. Conviene recordar que los productoslácteos son, con diferencia, la fuente más im-portante de calcio. Por el contrario, la dietacontiene sólo cantidades pequeñas de vita-mina D. La mayor parte es sintetizada por elpropio organismo, en concreto en la piel, por

acción de las radiaciones ultravioleta del sol.De ahí que una exposición escasa al solpueda provocar una deficiencia de vitaminaD.• Factores hormonales. La actividad de lascélulas óseas es modulada por diversas hor-monas. Además de la hormona paratiroideaya mencionada, las hormonas sexuales des-empeñan también un papel fundamental,pues son imprescindibles para un normaldesarrollo del esqueleto y para el manteni-miento posterior de la masa ósea. De hecho,cuando disminuye la producción de hormo-nas sexuales, como ocurre en la menopausiay en diversas enfermedades que alteran lafunción gonadal, se produce una pérdida demasa ósea. Las hormonas tiroideas tambiéncontribuyen a modular el remodelado óseo.• Envejecimiento. El envejecimiento normalse asocia a una disminución progresiva de lamasa ósea. En parte ello se debe a la reduc-ción de los niveles de hormonas sexuales,pero posiblemente también influyan cambiosen la actividad celular relacionados directa-mente con la edad avanzada.• Enfermedades y fármacos. Diversas en-fermedades pueden alterar el remodeladonormal del hueso y favorecer la disminuciónde masa ósea y el desarrollo de osteoporosis.Entre ellas se encuentran los trastornos en-docrinos que cursan con alteración en la pro-ducción de hormonas moduladoras delremodelado (como el hiperparatiroidismo, elhipertiroidismo, el hipogonadismo o la diabe-tes). También pueden favorecer el desarrollode osteoporosis los trastornos digestivos quedificultan la absorción normal de nutrientes.Entre los fármacos que favorecen la osteopo-rosis se encuentran los glucocorticoides y losantiepilépticos.La masa ósea suele valorarse por medio de

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El aumento de la esperanza de vidaen las personas con síndrome deDown hace que sea necesarioempezar a prestar atención a al-gunas enfermedades propias delos individuos de edad avanzada

que han sido poco estudiadas hasta ahora eneste grupo de población. Una de ellas es laosteoporosis, un proceso frecuente, especial-mente en la población femenina, ya queafecta a casi un tercio de las mujeres mayo-res de 50 años.

REMODELADO ÓSEO Y OSTEOPOROSISLa osteoporosis se caracteriza por una dis-minución de la resistencia del hueso que fa-vorece la aparición de fracturas antetraumatismos de pequeña intensidad. Ello esconsecuencia de una disminución de la masaósea y de alteraciones de la microarquitec-tura del esqueleto.El hueso es un tejido vivo y como tal estásiendo renovado continuamente, gracias ala acción de grupos especializados de célu-las que destruyen hueso viejo y lo sustitu-yen por hueso nuevo recién formado. Seestima que cada año remodelamos así un10% de nuestro esqueleto. Ese proceso deremodelado es beneficioso, pues permiteque el esqueleto se vaya ajustando a loscambios en los requerimientos físicos y quese eliminen las zonas que sufren pequeñosdaños y microfracturas. Pero es fácil com-prender que las alteraciones del remodeladoóseo, bien porque aumente la destrucciónde hueso viejo, o bien porque disminuya laformación de hueso nuevo, provocan unadisminución de la masa ósea y pueden con-ducir a la aparición de osteoporosis.Los factores que influyen en el remodeladoson variados.

José Antonio RianchoProfesor Titular de Patología Médica, Universidadde CantabriaDirector, Clínica de Adultos con Síndrome deDown, H.U. Valdecilla.Santander

OSTEOPOROSIS YADULTOS CONSÍNDROME DE DOWN

EN LAS PERSONAS CONSÍNDROME DE DOWN SE DANUNA SERIE DE FACTORES QUETEÓRICAMENTE PUEDENCONTRIBUIR A DISMINUIR LAMASA ÓSEA

ANNA J. ESBENSEN, MARSHA M. SELTZER Y MARTY W. KRAUSS

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(Devenny et al., 1992; Devenny et al., 1996;Silverman et al., 1998; Zigman et al., 1997).Los primeros investigadores dieron su vozde alarma sobre el riesgo de los individuoscon síndrome de Down de desarrollar los sín-tomas conductuales o funcionales de la en-fermedad de Alzheimer (Lott, 1982). Sinembargo, la actual investigación afirma queel riesgo es considerablemente más pequeñodel que se pensaba inicialmente y no se elevahasta llegar a los 40 o 50 años de edad. Seha estimado que la prevalencia de demenciaen los adultos con síndrome de Down es dealrededor del 20% en la edad de 40 años (Ja-nicki y Dalton, 2000) y de 45% pasados los55 años (Silverman et al., 1998). Sin embargo,incluso pasados los 60 años sólo poco másde la mitad de las personas con síndrome deDown (56%) presentan un diagnóstico dedemencia (Janicki y Dalton, 2000).Que hasta la edad de 40 años el riesgo dedemencia es menor se ha visto confirmadopor la mayoría de los estudios sobre las habi-lidades cognitivas y funcionales de estosadultos. Los estudios describen la presenciade una estabilidad a lo largo de la adultez ohasta llegar a los 40 años, con un declive queaparece posteriormente, como veremos másadelante. Se va aceptando la idea de que losadultos con síndrome de Down menores de40 años no tienen riesgo de declive funcio-nal, aun cuando manifiesten neuropatología

de enfermedad de Alzheimer (Friedman yBrown, 2001). Esta conclusión se ve refor-zada por el trabajo de Zigman, Silverman, De-venny y sus colaboradores, que han descritosus análisis tanto transversales como longi-tudinales sobre el riesgo del declive cognitivoy funcional en adultos con síndrome deDown. Varios estudios transversales descri-bieron que antes de los 50, los adultos consíndrome de Down muestran habilidades sig-nificativamente mejores que sus compañeroscon retraso mental debido a otras causas;pero pasados los 50, pierden esta ventajacomparativa tanto en lo funcional como en locognitivo (Zigman et al., 1987), experimen-tan declives funcionales a una edad más tem-prana (Zigman et al., 2002) y muestran unmayor riesgo de enfermedad de Alzheimer(Zigman et al., 1995). En estudios longitudi-nales, estos mismos autores han descrito quela capacidad cognitiva permanece establepor lo general en el curso de 6 años. Sin em-bargo, cuando los declives son evidentes, sehacen más pronunciados en los adultos consíndrome de Down de más de 50 años, encomparación con los adultos de esa edad queno tienen síndrome de Down (Devenny et al.,1992; Devenny et al., 1996).En otros estudios longitudinales, los inves-tigadores mostraron perfiles parecidos. En unestudio de 83 adultos con síndrome deDown, Collacott y Cooper (1997) apreciaron

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Baptista, Varela y Sardinha, 2005; Center, Be-ange y McElduff, 1988; Sepúlveda et al,1995). Sin embargo, en algunos casos la me-todología utilizada no ha sido idónea y sus re-sultados pueden verse sesgados por diversosfactores, como las diferencias de tamaño delesqueleto. Los procedimientos utilizados ha-bitualmente para medir la DMO hacen queeste parámetro se infravalore en las personascon talla baja, como es el caso de los indivi-duos con síndrome de Down. Para evitar esesesgo, recientemente hemos efectuado unestudio de la DMO en sujetos jóvenes consíndrome de Down, en el cual, además de lamedida convencional, estimamos la “DMOvolumétrica” en la columna y en la cadera.Esta DMO volumétrica es independiente deltamaño de los huesos y de la talla.

Nuestros resultados indican que la DMOconvencional es mucho menor en los sujetoscon síndrome de Down que en los controlesde igual edad. Las diferencias son de un 14%en la columna y de un 10% en la cadera. Sinembargo, buena parte de esa diferencia secorrige al calcular la DMO volumétrica. Dehecho, la DMO volumétrica de la cadera esigual en las personas con SD que en los con-troles. No obstante, a nivel de la columna ver-tebral persiste cierta diferencia y losindividuos con síndrome de Down presentanvalores de DMO volumétrica de la columnaun 6% inferiores a los observados a los con-troles (Guijarro et al, 2008). Al analizar losfactores que se relacionan con la DMO, ob-servamos que la activi dad física y el tiempode exposición al sol se asociaban de manera

positiva y estadísticamente significativa conla DMO volumétrica (Schrager, 2006; Schra-ger, Kloss y Ju, 2007).Las fracturas son la consecuencia clínica-mente relevante de la disminución de laDMO. Desafortunadamente, existen pocosdatos sobre la epidemiología de las fracturasen el síndrome de Down. No obstante, en al-gunos estudios de pacientes con discapaci-dad intelectual de diversas etiologías (entrelos que se incluían algunos con síndrome deDown) se ha encontrado una mayor fre-cuencia de fracturas que en la población ge-neral (7;8). Ello puede depender no sólo deuna menor resistencia del esqueleto, sinotambién de una mayor predisposición a lascaídas, en relación con los trastornos de lamarcha que pueden acompañar al déficit in-telectual.

CONCLUSIÓNEn el síndrome de Down se dan una serie defactores que tienden a disminuir la DMO yaumentar el riesgo de osteoporosis y fractu-ras. De hecho, cuando se mide la DMO, losresultados obtenidos son claramente inferio-res a los de la población general. Sin embargo,en parte esa diferencia es engañosa, conse-cuencia de las diferencias en el tamaño cor-poral. Aunque no se conoce bien hasta quépunto la frecuencia de fracturas está aumen-tada en las personas con síndrome de Down,es importante potenciar en ellas los estilos devida saludables, comenzando desde la infan-cia e incluyendo el ejercicio físico y las activi-dades al aire libre, a fin de que logren el mejordesarrollo esquelético posible en función desu dotación genética y mantengan despuésla masa ósea, limitando así el riesgo de des-arrollar osteoporosis al avanzar su edad. o

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Los últimos 50 años han sido tiem-pos de cambios notables para laspersonas con síndrome de Down,una vez que los avances decisivosde tipo médico y las mejorías enlos servicios han ampliado su es-

peranza de vida de forma espectacular (Bit-tles y Glasson, 2004; Eyman y Borthwick,1994; Glasson et al., 2002). El interés de im-portante investigación se ha centrado en lasalud y la longevidad de los adultos con sín-drome de Down en una era como la actualmarcada por la existencia de los antibióticos,el acceso más asequible a la atención sanita-ria y a la cirugía de enfermedades que anteseran mortales, y el cambio importante en elmodo de vivir que ha pasado de las grandesinstituciones a una vivienda familiar o comu-nitaria (Bittles y Glasson, 2004; Day et al.,2005; Eyman et al., 1991; Glasson et al.,2002, Yang et al., 2002; Zigman et al.,2005).Tanto el conjunto de investigadorescomo las familias y los proveedores de servi-cios muestran un grado de interés particular-mente alto que se centra en el decliverelacionado con la edad de la conducta adap-tativa y de las habilidades cognitivas de losadultos mayores con síndrome de Down. Sepiensa que ese declive guarda relación deforma variable o con la demencia tipo Alz-heimer, o con el envejecimiento normal, o conla gravedad subyacente del retraso mental

Anna J. EsbensenTrabaja en Waisman Center, Univ. de Wisconsin,Madison, WI 53705. Correo-e: esbensen@waisman.wisc.edud

CAMBIOS EN LASALUD, HABILIDADESFUNCIONALES YPROBLEMAS DECONDUCTA

BIBLIOGRAFIA

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después se describen. Por otra parte, la dura-ción de la mayoría de los estudios longitudi-nales tiende a ser relativamente corta, conpocos momentos de toma de datos. La ma-yoría disponen de sólo dos momentos de re-cogida de datos, con una extensión de menosde 5 años, con lo que quizá se subestiman lastendencias de lento desarrollo. Por último, al-gunos de los trabajos se han realizado conmuestras demasiado pequeñas, o poco re-presentativas (personas institucionalizadas),o carecían de grupos de control, condicionesque hacen difícil la interpretación de los re-sultados.El presente trabajo es único por cuanto sehan tenido en cuenta importantes factores.Se ha centrado en una muestra extensa deadultos con síndrome de Down que vivíantodos ellos en casa de sus padres cuando seinició el estudio en 1988. La madre fue siem-pre la principal informante a todo lo largo delestudio. La muestra incluyó también un nú-mero amplio de adultos con discapacidadmental de otro origen, lo que facilitó la com-paración en las trayectorias de cambios y deestabilidad de los dos grupos. En el diseño serealizaron 8 evaluaciones a cada persona, alo largo de un período de 12 años, con lapsosde tiempo entre una y otra evaluación de 18meses. Otro rasgo del presente estudio fuenuestro objetivo de describir los problemasde salud, los funcionales y los conductualesde las personas con síndrome de Down en losaños iniciales y medios de su edad adulta.Como ya se ha indicado, se ha prestadomucha más atención en la anterior investiga-ción al período de vida después de los 40años, cuando el riesgo de declive en las fun-ciones, salud y demencia amenaza el bienes-tar de estas personas. En comparación, seconoce menos sobre los patrones de cambio(incluida la posibilidad de que vaya mejo-rando) que se observan en ese largo períodode la vida adulta que transcurre hasta llegar alos 40 años. Nuestro objetivo fue, por tanto,analizar los cambios en: a) la salud, b) las ha-bilidades funcionales y c) los problemas deconducta de las personas con síndrome deDown antes de llegar al período en que au-menta el riesgo de declive, con el fin de des-cribir los patrones normativos propios deldesarrollo del adulto en esta población. En elpresente análisis, el 84% de los adultos consíndrome de Down tenían menos de 40 años,con una media de 32, en el momento de em-pezar el estudio.Para este análisis nos hemos planteado trespreguntas. La primera: ¿se diferencian los adultos consíndrome de Down de los adultos con disca-pacidad intelectual debida a otras causas enlo que concierne a sus niveles iniciales desalud, habilidades funcionales y problemasde conducta? Nuestra hipótesis es que mues-

tran mejores habilidades funcionales y me-nores problemas conductuales. Aunque sesabe que pueden tener más problemas con-cretos de salud (Roizen, 1996), carecemos deuna hipótesis directiva en relación con susalud en su conjunto.La segunda: ¿se diferencian los adultos consíndrome de Down de los adultos con disca-pacidad intelectual por otras causas en rela-ción con su patrón evolutivo de cambios o ensu estabilidad a lo largo del tiempo? Nuestrahipótesis es que en esta fase de jóvenes adul-tos y de mitad de la vida, los que tienen sín-drome de Down mostrarán un patrón decambios de salud, habilidades funcionales yproblemas de conducta similar al de las per-sonas con otro tipo de discapacidad.La tercera: A partir de otras característicasde la persona (edad, sexo, nivel de retrasomental, situación residencial) o de la familia(relaciones con la familia, muerte de los pa-dres), ¿podrían predecirse el nivel absolutoinicial y el cambio ocurrido en la salud, las ha-bilidades funcionales y los problemas de con-ducta? Nuestra hipótesis era que podrían serfactores de riesgo del declive en la salud y enlas habilidades funcionales y del empeora-miento de los problemas de conducta aspec-tos tales como la edad más avanzada, unretraso mental más intenso, las pobres rela-ciones familiares o la muerte de los padres.

Incluimos el sexo como variable de control.No disponíamos de ninguna referencia en re-lación con el impacto de la forma de viviendasobre la salud, capacidades funcionales yproblemas de conducta. Los datos existentesindican que los cambios en estas variablespueden decidir sobre un cambio de vida y vi-vienda (Essex et al., 1997), y viceversa, el sitioy forma de vida pueden influir sobre los cam-bios en la salud, habilidades funcionales yproblemas de conducta (Borthwick-Duffy etal., 1987).

MÉTODOS

MuestraLos análisis que aquí presentamos están ba-sados en datos obtenidos de un estudio lon-gitudinal realizado en 461 adultos condiscapacidad intelectual y en sus padres an-cianos (Krauss y Seltzer, 1999; Seltzer yKrauss, 1994). La mitad aproximadamente de

las familias vivía en Massachusetts y la otramitad en Wisconsin. Las familias debían reu-nir estos dos criterios al comienzo del estu-dio: la madre debía tener entre 55 y 85 añosy el hijo había de vivir con ella en casa. Todaslas familias que participaron lo hicieron deforma voluntaria.Los actuales análisis incluyeron datos obte-nidos en 7 de las 8 series de recogidas dedatos, comenzando con la segunda serie enel estudio más amplio que se extendió 9años. Empezamos en la serie nº 2 porque enla nº 1 no se midieron los problemas de con-ducta. Además, la muestra del presente aná-lisis se limitó a los adultos que vivían con sumadre en la segunda serie de recogida dedatos. A efectos de este análisis, considera-mos la segunda serie del estudio más ampliocomo el momento de inicio. Al final la mues-tra se redujo a 390 adultos con discapacidadintelectual. De los 71 casos excluidos del pre-sente análisis, 40 madres no participaron enla segunda serie aunque siguieron despuésen el estudio, 7 madres lo abandonaron en lasegunda serie y nunca más volvieron, 18 adul-tos pasaron a vivir fuera de su casa entre laprimera y segunda serie, y 6 adultos murie-ron antes de la segunda serie de recogida dedatos.La primera comparación de este análisis serealizó entre adultos con síndrome de Down(n = 150) y adultos con otro tipo de discapa-cidad (n = 240). Ambos grupos fueron simi-lares en el nivel de su retraso mental y en laprobabilidad de pasar a un sitio residencial,pero difirieron en sexo, distribución por eda-des y probabilidad de experimentar la muertede los padres durante el estudio (tabla 1). Enrelación con el nivel del retraso mental, apro-ximadamente tres cuartas partes de ambosgrupos la tenían en grado medio-moderado.En cuanto a vivienda, aproximadamente untercio de ambos grupos se trasladó desde lacasa paterna durante el estudio, mientras quedos tercios permanecieron en su casa du-rante las siete fases de recogida de datos. Laproporción de varones en el grupo síndromede Down fue mayor que en el otro grupo(62,0% vs. 49,6%, respectivamente (p <0,05) y mostraron mayor probabilidad de quealguno de sus padres muriera en el curso delestudio (30,0% vs. 20,8%, respectivamente,p < 0,05). Durante el estudio fallecieron 48madres y 54 padres; 6 adultos sufrieron lamuerte de ambos padres. Los adultos consíndrome de Down fueron significativamentemás jóvenes que los del otro grupo (32,1 vs.36,1 años en el momento del comienzo delestudio, respectivamente, p < 0,001), y elrango de edades osciló entre 17 y 57 años enel grupo síndrome de Down y entre 19 y 68años en el otro grupo. El 84% de los adultoscon síndrome de Down tenía una edad infe-rior a 40 años en el comienzo del estudio,

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un patrón de estabilidad de habilidades fun-cionales antes de los 40 años, con un poste-rior declive importante. Carr (2000, 2003)halló también ese mismo patrón de estabili-dad de las habilidades funcionales en adultoscon síndrome de Down estudiados a los 12,30 y 35 años. Rasmussen y Sobsey (1994)describieron un importante declive en las ha-bilidades de auto-ayuda y comunicación enadultos institucionalizados con síndrome deDown de más de 40 años. En cambio, Burt etal. (1995) no apreciaron declive relacionadocon la edad a lo largo de un período de 3 añosen una serie de mediciones neuropsicológi-cas, en una muestra de 34 adultos con sín-drome de Down incorporados en lacomunidad de edades entre 22 y 56 años.Además, Burt et al. (2005) en un estudio lon-gitudinal con adultos con síndrome de Downno encontraron datos de envejecimiento pre-coz en habilidades adaptativas, cuando se loscomparó con adultos con retraso mental de-bido a otras causas.En otra línea de estudios, Prasher et al.(1998) diferenciaron las trayectorias segui-das por los individuos con síndrome de Downque son sanos frente a los que tienen proble-mas de salud. En un estudio longitudinal de 3años realizado en 128 adultos con síndromede Down, vieron que los que al principio notenían demencia ni problemas médicos que

pudieran complicarla mostraron un patrón deestabilidad a lo largo del período de estudio.Pero cuando se analizó conjuntamente todoel grupo (incluyendo los que estaban sanos,los que tenían problemas médicos, y los quetenían demencia), entonces se apreciaba undeclive en las habilidades funcionales. Esteestudio pone de manifiesto que existen tra-yectorias múltiples que caracterizan a laspersonas con síndrome de Down en su edadadulta, y sugiere la necesidad de analizar di-ferenciadamente de modo más afinado losaños finales de la vida. Prasher y Chung(1996) describieron un patrón de diferenciasen capacidades adaptativas que guardabanrelación con la edad, siendo las puntuacionesmás altas en los grupos de 40 años paraabajo frente a los grupos de 50 años paraarriba. Es decir, aunque estamos de acuerdo quelos adultos con síndrome de Down tienen unriesgo mayor de desarrollar demencia si secomparan con la población general o conadultos con otros tipos de discapacidad inte-lectual, no se manifiesta este riesgo hasta pa-sada la edad de 40 a 50 años. Ciertamente,en términos absolutos, los adultos con sín-drome de Down parece que funcionan mejorque sus compañeros con discapacidad men-tal debida a otras causas hasta que llegan alas edades en las que el riesgo aumenta. To-

mados en su conjunto, estos estudios hancontribuido de forma importante a compren-der la trayectoria vital de los adultos con sín-drome de Down, la mayoría de los cuales noalcanzaba la etapa media de la vida en épo-cas anteriores. La década de los 40 pareceser un punto crítico para estas personas,cuando a partir de ahí empieza a aumentar elriesgo de problemas de salud, de funciona-miento y de su capacidad cognitiva.La literatura, sin embargo, presenta variaslimitaciones metodológicas. En muchos es-tudios longitudinales, el interés se centra enlos cambios funcionales y cognitivos, sin exa-minar los cambios en la salud o en conduc-tas adaptativas que tanta importancia tienenpara definir la calidad de vida en esa etapa.Además, con frecuencia las fuentes de losdatos que definen la estabilidad o el cambiono son constantes en los momentos en losque se han recogido los datos. Si hay cambiosde residencia o un cambio constante de per-sonal en las instituciones residenciales, lapersona que responde a los cuestionarios deevaluación cambia, y ello introduce proble-mas de interpretación y variación en las res-puestas, con lo que disminuye su precisión yfiabilidad. No se puede saber, por tanto, si elerror en la toma de datos y su correspon-diente puntuación contribuyen a alterar y os-curecer los patrones de variación que

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LA PREVALENCIA DEDEMENCIA EN LOS ADULTOSCON SÍNDROME DE DOWN ESDE ALREDEDOR DEL 20% ENLA EDAD DE 40 AÑOS

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validez son excelentes para las subescalas deconducta maladaptativa (Bruinincks et al.,1986). Fueron las madres las que ofrecieronestos datos a lo largo de todo el estudio.Las variables demográficas fueron la edaden el momento de inicio del estudio, medidaen años, el sexo (0 = varón, 1 = mujer), elnivel de retraso mental (0 = severo o pro-fundo, 1 = ligero o moderado), y el lugar deresidencia (covariable que cambió con eltiempo, 0 = residencia familiar, 1 = situaciónen cada momento de la recogida de datos).Se basó el nivel de retraso mental en el in-forme materno confirmado por los datos re-gistrados en la agencia. Todos los casosfueron clasificados como poseedores de sín-drome de Down (1) o sin él (0), basados en elinforme materno.Las características familiares fueron: rela-ciones de la familia medidas según el FamilyRelations Index de la Family EnvironmentScale (Moos y Moos, 1986), y la muerte deuno de los padres durante el estudio (cova-riable que varía en el tiempo: 0 = no haymuerte, 1 = muere uno de los padres, 2 =mueren los dos). Este índice refleja la evalua-ción materna de la cohesión familiar, la ex-presividad y el conflicto. Los ítems quemedían conflictos fueron restados de los quemedían cohesión y expresividad. La puntua-ción media del Family Relations Index para losadultos con síndrome de Down fue de 12,53 ypara los que tenían retraso mental por otrascausas fue de 11,40.

Método del análisis de los datosEl método principal de análisis de datos fueel de modelaje linear jerárquico – HLM (Bryky Raudenbush, 1987; Raudenbush y Brykm

2001). Este análisis hace posible utilizar lascaracterísticas del individuo y de la familiapara predecir un cambio en las característi-cas individuales a lo largo del período de es-tudio. Dos parámetros son importantes en elHLM: la intersección, que describe el estadode los miembros de la muestra en el mo-mento inicial del estudio, y la pendiente quedescribe su cambio (en salud, habilidadesfuncionales y problemas de conducta) a lolargo del tiempo. Las intersecciones y pen-dientes individuales son las variables resul-tantes que pueden ser explicadas por lascaracterísticas del individuo y de su familia(síndrome de Down, edad, nivel de retrasomental, sexo, relaciones familiares). Además,dos características del individuo y de su fa-milia eran covariables cambiantes a lo largodel tiempo: sitio de la residencia y muerte dealguno de los padres. Estas covariables, quepodían cambiar a lo largo de las siete sesio-nes de medida, fueron utilizadas para prede-cir el nivel de la variable resultante en elmomento exacto en que se producía cada es-timación (p. ej., el momento de la transición[vivienda, muerte] y no en la estimación ini-cial). Las covariables cambiante en el tiempoproporcionan tres ventajas: (a) la prediccióna partir de cada momento de evaluación, enlugar de asumir que basta con la prediccióna partir del momento inicial; (b) permite quese estimen las trayectorias de crecimiento deforma más fiable ya que explican las desvia-ciones a partir de las trayectorias lineales decrecimiento; y (c) aumentan el poder esta-dístico al considerar más datos. Los predicto-res de la intersección se llaman predictoresNivel 1, y los de la pendiente se llaman Nivel2. El modelo predijo intersecciones y pen-

dientes aleatorias, con los predictores deNivel 1 y 2 centrados en sus medias. Puestoque los cambios de desarrollo en salud, habi-lidades funcionales y problemas de conductason graduales y lentos en aparecer, se descri-bieron como significativos (p < 0,05) o comomostradores de una tendencia (p < 0,10).Una ventaja del HLM es que se pueden mo-delar las diferencias individuales en las tra-yectorias del cambio. Una segunda ventaja esque no necesita que todos los individuos ten-gan el mismo número de momentos de tomade datos. Los individuos que tienen menospor abandono (n = 40) o por muerte (n = 25)pueden ser retenidos en el análisis hasta elmomento en que ya no se dispone de másdatos, una ventaja muy especial en unamuestra con individuos que van enveje-ciendo.Por si las covariables de vivienda o muertede los padres fueran predictores significati-vos de diferencias en salud, habilidades fun-cionales o problemas de conducta,exploramos la dirección de estos efectos.Hemos descrito y dibujado el patrón de cam-bio a partir de los dos momentos anteriores ylos dos posteriores después de la apariciónde la transición para el subgrupo de indivi-duos afectados.

RESULTADOS

Diferencias iniciales entre los adultos consíndrome de Down y los adultos con otrotipo de discapacidad intelectualNuestra primera pregunta era si los adultoscon síndrome de Down se diferenciaban delos adultos con otro tipo de discapacidad in-telectual en el momento inicial de este aná-lisis, con respecto a su salud, habilidadesfuncionales y problemas de conducta (ver lasección “modelo para el estado inicial” de lastablas 2, 3 y 4, respectivamente). Como seaprecia en la tabla 2, el diagnóstico de sín-drome de Down no fue un predictor signifi-cativo del Nivel 1 en el estado inicial de salud(p = 0,57). Se ve en la tabla 3 que, consis-tente con nuestra hipótesis, el diagnóstico desíndrome de Down fue un predictor signifi-cativo del Nivel 1 en relación con mejores ha-bilidades funcionales en todas lasmediciones, incluidas las habilidades de tra-bajo en casa (p < 0,05), cuidado personal (p< 0,001), actividades relacionadas con la co-mida (p < 0,01) y motilidad (p < 0,01). Eldiagnóstico de síndrome de Down tambiénfue predictor significativo del Nivel 1 de quepresentaran menores problemas de con-ducta (tabla 4), medidos por el índice deconducta maladaptativa generalizada (p<0,05) y asocial (p < 0,05). El diagnóstico desíndrome de Down no predijo significativa-mente diferencias en conductas maladapta-tivas internalizadas.

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mientras que sólo el 68% de los adultos delotro grupo la tenía. Sólo 8 individuos teníanuna edad mayor de 50 años en el inicio delestudio, uno de los cuales tenía síndrome deDown. Fue mayor la probabilidad de que lasrelaciones familiares fueran mejores en elgrupo síndrome de Down que en el otrogrupo, medidas por el Family Relations Index(p < 0,01).

Recogida de datosLas madres de las personas con discapaci-dad intelectual participaron mediante entre-vistas personales en cada fase de recogida dedatos, y completaron cuestionarios por ellasmismas. Como ya se ha indicado, alrededorde un tercio de los adultos se trasladaron auna residencia a lo largo del estudio. En todaslas mediciones salvo en una, las madres si-guieron siendo la principal persona que res-pondía, incluso después del traslado del hijo.Y es que siguió siendo la fuente más fiablepara proporcionar datos sobre su hijo inclusodespués del traslado, ya que seguían mante-niendo un gran contacto con sus hijos pese ala separación (Seltzer et al., 2001). Vimos queen un período de 3 años tras la separación,las madres seguían teniendo, como media, uncontacto de varias veces en una semana. Poreso tenían acceso a información actualizadaaun cuando no compartieran la residencia. Laúnica excepción fue la medición de habilida-des funcionales (trabajo en la casa, atenciónpersonal, actividad relacionada con la co-mida, motilidad). Para estas evaluaciones serecurrió a los cuidadores de la institución re-sidencial.

MedicionesLas variables dependientes del presenteanálisis fueron evaluaciones sobre la salud,las habilidades funcionales y los problemas

de conducta. Todas estas mediciones esta-ban incorporadas en los cuestionarios quedebían responder las madres. Las variablesindependientes fueron cinco característicasdemográficas (si el individuo tenía o no sín-drome de Down, edad, sexo, nivel de retrasomental y situación de vivienda) y dos carac-terísticas familiares (relaciones familiares ymuerte de uno de los padres).Se valoró la salud mediante un baremo cal-culado por la madre sobre el estado actual desalud de su hijo (1 = malo, 2 = aceptable, 3 =

bueno, 4 = excelente). Se ha comprobadoque estas evaluaciones globales de la saludmiden con precisión el estado de salud (Idlery Benyamini, 1997). Nuestra medición de lashabilidades funcionales consistió en una es-cala de 30 ítems que medía las habilidadesfuncionales en las áreas del trabajo en casa,cuidado personal, actividades relacionadascon la comida y motilidad. Estaba basada enuna versión revisada del Barthel Index (Ma-honey y Barthel, 1965), que se utiliza paramedir actividades personales e instrumenta-les de la vida diaria, apropiadas para una per-sona ya de edad con retraso mental (Seltzeret al., 1987). Para cada ítem se asignaba unaescala de 4 puntos de independencia (1 = nopuede realizar la tarea en absoluto, 2 = po-dría hacerla pero no la hace, 3 = la realiza conayuda, 4 = la realiza de forma indepen-

diente), y se calculó la media de cada subes-cala. Los coeficientes de consistencia internade las subescalas en la evaluación inicial dela serie fueron de 0,76 para tareas domésti-cas, 0,94 para la atención personal, 0,84 enlas actividades relacionadas con la comida y0,83 para la motilidad. Como se indicó, lamadre respondió estos ítems en el tiempo enque vivió con su hijo, y después lo hizo el cui-dador. La validez de correspondencia entreevaluaciones maternas y paternas (r = 0,91)y de los cuidadores (r = 0,94) es excelente(Essex, 1998). Sin embargo, debido a estecambio en la persona que respondía, inclui-mos la situación de vivienda como covariabletiempo-dependiente en todos los análisis.La medición de los problemas de conductase llevó a cabo con el Inventory for Client andAgency Planning – ICAP (Bruininks et al.,1986), conocido después como Scales of In-dependent Behavior- Revised – SIB-R (Brui-ninks et al., 1996). Esta medición evalúa lafrecuencia y gravedad de ocho tipos de pro-blemas de conducta, con lo que proporcionauna medida global de los problemas genera-lizados de conducta. Contiene tres subesca-las: conducta maladaptativa internalizada (seautolesiona, hábitos poco comunes o repeti-tivos, conducta retraída o que no presta aten-ción), conducta maladaptativa asocial(conducta socialmente ofensiva, conducta nocooperadora), y conducta maladaptativa ex-ternalizada (lesiona a otros, destruye instru-mentos, conducta disruptiva). Las conductascon problemas individuales son puntuadascomo presentes o ausentes. Las puntuacio-nes índice para las tres subescalas propor-cionan valoración de la severidad de losproblemas de conducta como normales (90a 110), marginalmente serios (111 120), mo-deradamente serios (121 a 130), serios (131 a140) o muy serios (141 o más). La fiabilidad y

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Característica Síndrome de Down (n = 150)Discapacidad intelectual por otras causas

(n = 240)Nivel de discapacidad intelectual

Ligero/moderado 75.3 75.8

Severo/profundo 24.7 24.2

Situación residencial

Trasladados durante el estudio 34 32.9Permanecieron su caso durante el estudio 66 67.1Sexo

Mujer 38 50.4

Varón 62 49.6

Muerte de uno de los padres durante el estudio

Sí 30 20.8

No 70 79.2

Tabla 1. Características demográficas (en %) de la muestra (N = 390).

LAS MADRES DE LASPERSONAS CONDISCAPACIDAD INTELECTUALPARTICIPARON MEDIANTEENTREVISTAS PERSONALES

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predictores de cambio. Las habilidades en lastareas de la casa mejoraron durante el estu-dio, y la tasa de mejoría fue más rápidacuanto más jóvenes eran los adultos (p <0,01). En cambio, las habilidades relaciona-das con el cuidado personal y la motilidadfueron declinando a lo largo del estudio,siendo la velocidad de declive del cuidadopersonal más rápida en los individuos de másedad (p < 0,001); y curiosamente, se aprecióuna tendencia a que el declive fuera más rá-pido en los individuos con retraso mental leveo moderado (p = 0,052). Para interpretareste resultado, es importante observar queaunque las personas con retraso severo oprofundo requerían de forma constanteayuda en su cuidado personal a lo largo detodo el período del estudio, los que tenían re-traso ligero o moderado mostraron declivespequeños en su cuidado personal, al queatendieron siempre de forma independiente.Finalmente, en relación con las covariablesque podían variar con el tiempo, la muerte dealguno de los padres no predijo diferencias enninguna de las habilidades funcionales. Peroel cambiar de casa durante el estudio estuvoasociado con mejoras significativas en la re-alización de tareas domésticas (p < 0,001) yactividades relacionadas con las comidas (p< 0,001), y con empeoramientos de la aten-ción personal (p < 0,04). No se apreciaroncambios en la motilidad (p = 0,65).

Problemas de conducta. En la tabla 4 sepresentan los resultados que predecían el es-tado inicial de los problemas de conducta,medidos por los índices de maladaptacióngeneralizada, internalizada, asocial y exter-nalizada (ICAP/SIB-R) (véase modelo para el

estado inicial). Se apreciaron menores pro-blemas de conducta inicialmente si el adultocon retraso mental era varón (generalizada,p < 0,05; internalizada, p < 0,01), si era mayor(generalizada, p < 0,05; internalizada, p <0,05; externalizada, p < 0,05), si tenía retrasomental menos severo (generalizada, p < 0,01;asocial, p < 0,01; externalizada, p < 0,01), sitenían mejores relaciones familiares (genera-lizada, p < 0,001; internalizada, p < 0,01; aso-cial, p < 0,01; externalizada, p < 0,05). Ycomo antes se ha indicado, los problemaseran menores si el adulto tenía síndrome deDown (índices de conducta maladaptativageneralizada y asocial). En cuanto a las ten-dencias, se vieron menos problemas de con-ducta externalizada inicialmente si el adultoera varón (p = 0,08) y tenía síndrome deDown.La tabla 4 ofrece los resultados que predi-cen cambios en los índices de conducta ma-ladaptativa generalizada, internalizada yexternalizada a lo largo de las siete series derecogida de datos. Como los índices de con-ducta asocial se mantuvieron estables, no seanalizaron estos predictores de cambio. Nin-guna de las características de los adultos o desus relaciones familiares fueron predictorassignificativas del declive en estos problemasde conducta.Sin embargo, el traslado desde la casa fa-miliar a otra residencia durante el período delestudio se vio asociado a incrementos en al-gunas mediciones de los problemas de con-ducta (generalizada, p < 0,05; asocial, p <0,05; externalizada, p < 0,01); y el sufrir lamuerte de uno de los padres se vio asociadocon incrementos en todas las mediciones delos problemas de conducta (generalizada, p

< 0,001; internalizada, p < 0,001; asocial, p <0,05; externalizada, p < 0,001).

Cambios ocurridos tras el traslado de resi-dencia y la muerte de alguno de los padres.Para determinar si los cambios ocurridos enla salud, habilidades funcionales y problemasde conducta eran debidos a cambios de resi-dencia o muerte de alguno de los padres,analizamos el subgrupo de personas someti-das a estos problemas. Para investigar talescambios, calculamos los valores medios dedos mediciones antes y dos mediciones des-pués de ocurrido alguno de estos sucesos, enlos casos en donde se dispuso de tales medi-ciones. En relación con el cambio de residen-cia, se apreció un patrón de declive gradualen la puntuación de salud obtenida antes ydespués del traslado de domicilio. El trazadosugiere que el declive ya existía antes deltraslado. En cuanto a la realización de tareasde la casa, se apreció un patrón de evidentemejoría entre la medición anterior y las pos-teriores al traslado. Lo que sugiere que elcambio de situación residencial pudo influiren la mejoría de esta habilidad. No se apre-ciaron cambios en otras habilidades como elaseo personal o las relacionadas con la co-mida.Observamos las puntuaciones de proble-mas de conducta en las dos mediciones antesde y dos mediciones después de estos even-tos. Como el patrón observado para todas lasmedidas conductuales fue similar, sólo re-presentamos los datos relativos al índice deconducta maladaptativa generalizada. Losproblemas de conducta se muestran establesantes de ambos eventos (cambio de residen-cia o muerte de los padres), empeoran justo

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Es decir, con respecto a nuestra primerapregunta, como conjunto los adultos con sín-drome de Down mostraron mejores habilida-des funcionales y menos graves conductasasociales y externalizadas que los adultos conotros tipos de discapacidad, si bien fueron si-milares en nivel de salud y en conductas ma-ladaptativas internalizadas.

Diferencias entre los adultos con síndromede Down y los adultos con otro tipo dediscapacidad intelectual en relación conpatrones de cambio o estabilidad con eltiempoNuestra segunda pregunta era si los adultoscon síndrome de Down se diferenciaban delos adultos con otro tipo de discapacidad in-telectual en relación con su patrón de cambioo estabilidad a lo largo del período de estudioen cuanto a su salud, habilidades funcionalesy patrones de conducta (ver la sección “mo-delo de cambio” en las tablas 2, 3 y 4, respec-tivamente). En todos estos análisis, tenerdiagnóstico de síndrome de Down fue predic-tivo de cambio sólo una vez. En cuanto a lasalud, en los que tenían síndrome de Down seapreció sólo una tendencia a mostrar unmayor declive en la salud (p = 0,07). Pero conesta excepción, se cumplió nuestra predicciónde que los adultos con síndrome de Downtendrían un patrón de cambio y estabilidad si-milares a los del otro grupo a lo largo de lassiete series de recogida de datos. Además, los 24 individuos con síndrome deDown de más de 40 años no mostraron dife-rencias significativas en estas variables, enningún punto de las series, con relación a losindividuos con síndrome de Down más jóve-nes o en relación con los individuos con otrostipo de discapacidad, fueran más jóvenes omás viejos.Las tablas 2, 3 y 4 muestran también elgrado de cambio a lo largo de las siete seriesde recogida de datos, para la muestra en suconjunto. Como se ve en la tabla 2, la saludde los miembros de la muestra declinó signi-ficativamente a juzgar por el coeficiente de lapendientes que fue significativo (p < 0,05).Como media, la salud empeoró de ser califi-cada como buena a excelente a serlo comobuena. Según muestra la tabla 3, dos medidas delas habilidades funcionales también empeo-raron: el cuidado personal (p< 0,01) y la mo-tilidad (p < 0,001). Sin embargo se observómejoría en el cuidado de la casa (p < 0,001),y se mantuvo estable en las actividades rela-cionadas con las comida (p = 0,81). Se apre-cia en la tabla 4 que la pendiente de losproblemas de conducta mostró un patrón dedeclive a lo largo de las siete series de reco-gida de datos, lo que indica que con el tiempolos problemas de conducta fueron menos se-veros y menos frecuentes: (índices de con-

ducta maladaptativa generalizada, p < 0,001,internalizada, p < 0,05, y externalizada, p <0,001). Sin embargo, el índice de conductamaladaptativa asocial se mantuvo estable alo largo el tiempo (p = 0,36).

Predicción del estado inicial y patrones decambio o de estabilidad a lo largo deltiempoNuestra tercera pregunta era qué otras ca-racterísticas de los individuos con retrasomental y de la familia predicen el estado ini-cial y los cambios en el período del estudioen relación con la salud, las habilidades fun-cionales y los problemas de conducta.Salud. Los resultados que predicen el estado

inicial de salud figuran en la tabla 2 (modelopara el estado inicial). Los adultos más jóve-nes, comparados con los mayores, tenían unmejor estado inicial de salud (p < 0,01), asícomo los adultos cuyas familias manteníanmejor relación familiar (p < 0,001). Tambiénse apreció una tendencia a que los adultoscon retraso mental ligero a moderado tuvie-ran mejor salud inicialmente que los que te-nían retraso mental severo o profundo (p =0,054)En cuanto a los predictores de cambio en lasalud a lo largo de las siete series de recogidade datos, además de la tendencia a que el de-clive fuera más rápido en el grupo de adultoscon síndrome de Down (p = 0,07), el trasla-darse fuera de la casa familiar durante el es-tudio se asoció también a un empeoramientode la salud comparados con los que habíanpermanecido en su domicilio familiar (p <0,001). Curiosamente, vimos que la muerte

de uno de los padres se asoció con mejor es-tado de salud (p < 0,05). Pero puesto que lapersona que respondía al cuestionario variótras la muerte de la madre, este resultadodebe ser visto con precaución.

Habilidades funcionales. Los resultados quepredecían la situación inicial de las cuatromediciones de habilidades funcionales (ta-reas de la casa, cuidado personal, actividadesrelacionadas con la comida y motilidad) sepresentan en la tabla 3 (modelo para el es-tado inicial). En relación con todas las medi-ciones de habilidad funcional, los adultos conretraso mental ligero o moderado mostraronmejores habilidades funcionales inicialmenteque los que tenían retraso severo o profundo(tareas de la casa, p < 0,001; cuidado perso-nal, p < 0,001; actividades relacionadas conla comida, p < 0,001; movilidad, p < 0,001).Hicimos notar anteriormente que los adultoscon síndrome de Down tenían mejores habi-lidades funcionales en la situación inicial quelos adultos con otro tipo de discapacidad in-telectual en lo relacionado con esos cuatrotipos de habilidades funcionales. Hubo unatendencia hacia mayores niveles en las habi-lidades de atención personal cuando el adultomantenía mejores relaciones familiares (p =0,08), y cuando se trataba de un varón (p <0,08).La tabla 3 muestra también los resultadossobre los cambios ocurridos en las habilida-des funcionales a lo largo de las siete seriesde recogida de datos. Puesto que las activi-dades relacionadas con la comida se mantu-vieron estables, no se analizaron los

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Modelo Coeficiente Error estándarModelo para el estado inicialIntersección 3,242** 0.034Sexo 0.025 0.067Edad -0,013** 0.005Nivel de DI 0,153+ 0.08Síndrome de Down 0.046 0.071Relaciones familiares 0,033** 0.009Modelo para el cambioPendiente -0,014* 0.006Sexo -0.002 0.01Edad -0.001 0.001Nivel de DI -0.016 0.012Síndrome de Down -0,020+ 0.011Relaciones familiares -0.001 0.001Covariables que cambian con el tiempoVivienda -0,223** 0.042Muerte de uno de los padres 0.099 0.044

Tabla 2. Estimaciones del modelo lineal jerárquico para la salud de los adultos con discapaci-dad intelectual (DI).

DI: discapacidad intelectual. ES: error estándar. SD: síndrome de Down*p < 0,05; **p < 0,01; +p < 0,10

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individuales dado que utilizamos una exten-sión de tiempo mayor, y más frecuentes eva-luaciones a lo largo del tiempo. En suconjunto, nuestros resultados proyectan unaimagen muy positiva sobre los adultos consíndrome de Down en su edad adulta (joveny media), confirmando que su riesgo de de-clive funcional y conductual en estas etapasde su vida no es mayor que el que se apreciaen los adultos con otro tipo de discapacidadintelectual.En cuanto a nuestra tercera cuestión rela-cionada con la posibilidad de predicción deniveles absolutos y de cambios en la salud,habilidades funcionales y problemas de con-ducta, observamos que los predictores másdestacados del estado inicial y de los cam-bios fueron la edad, el nivel de retraso mental,el sexo, las relaciones familiares y, tal comose ha señalado anteriormente, el diagnósticode síndrome de Down. En cuanto a la edad,los miembros de la muestra con más edad(que en este estudio estaban en sus 40 y 50)mostraron menos problemas de conductapero una salud inicial más pobre, con inde-pendencia de que tuvieran o no síndrome deDown, pero la edad no predijo la posibilidadde cambios ni en los problemas de conductani en la salud. La edad tampoco predijo los ni-veles iniciales de las habilidades funcionales,pero sí la posibilidad de que sufrieran cam-bios, en ambos grupos de adultos. Esto con-cuerda con resultados anteriores en losadultos con síndrome de Down en los que laedad fue un factor de riesgo para el declive

funcional a partir de los 40 años (Friedman yBrown, 2001; Prasher y Chung, 1996; Prasheret al., 1998). Además, puesto que los hallaz-gos transversales (estado inicial) no con-cuerdan con los longitudinales (cambio), seconfirma la necesidad de centrarse en losanálisis longitudinales para eliminar el im-pacto de los efectos “cohorte” al examinar loscambios asociados con el transcurso de laedad.

Con respecto al nivel de retraso mental, losmiembros de la muestra con retraso más se-vero son los que tenían al principio del estu-dio peor estado de salud, peores habilidadesfuncionales y peores problemas de conducta.Aunque la intensidad del retraso mental nosirvió como predictor de cambios en salud oen problemas de conducta a lo largo del es-tudio, sí predijo cambios en habilidades fun-cionales. Las habilidades de cuidado personaldeclinaron más en los adultos con retrasomental menos grave, mientras que lo hicie-ron menos en quienes tenían un retraso mássevero. Este resultado apoya por un lado

(Prasher y Chung, 1996) y contradice, porotro, (Burt et al., 1995; Prasher et al., 1998)resultados de estudios previos sobre la posi-bilidad de predecir cambios en las habilida-des funcionales a partir del nivel dediscapacidad intelectual. Vistas las contra-dicciones de investigaciones anteriores y elhecho de que nuestros resultados sólo fue-ran indicativos a nivel de “tendencia”, el im-pacto del nivel de retraso mental sobre loscambios en capacidad funcional han de serinterpretados con cautela.En cuanto al sexo, aunque las mujeres mos-traron en la fase inicial del estudio peores ha-bilidades de cuidado personal y peoresproblemas de conducta, el sexo no sirviócomo predictor de cambios ni en la salud, nien las habilidades funcionales ni en los pro-blemas de conducta durante el período delestudio, confirmando resultados previos(Burt et al., 1995; Prasher y Chung, 1996;Prasher et al., 1998). Habrá de seguirse es-tudiando este tema. Pero parece que no haymotivo de preocupación en cuanto al im-pacto del sexo sobre posibles cambios en elcurso del tiempo. En cuanto al ambiente fa-miliar, se apreció una asociación entre tenerrelaciones familiares más pobres y tenermenos salud, peores habilidades de cuidadopersonal y peores problemas de conducta.También el declive en la movilidad fue másrápido en quienes tenían peores relacionesfamiliares. Tener mejores relaciones con lafamilia puede promover más conexiones so-ciales y, consiguientemente, tener más opor-

88SD:VA

después de la transición y después tiendenpermanecer estables o cambian ligeramente.Las observaciones sugieren que ambos tiposde transición pudieron influir en el empeora-miento de los problemas de conducta.

DISCUSIÓN

Hemos analizado el patrón normativo decambios ocurridos en las habilidades funcio-nales de los adultos con y sin síndrome deDown, antes de la edad en la que el declivesuele ser común en las personas con sín-drome de Down. Nuestros análisis sugierenuna conclusión que consideramos central eimportante. Antes de los 40 años, los adul-tos con síndrome de Down aventajan a losadultos con otros tipos de discapacidad inte-lectual en sus habilidades funcionales y pro-blemas de conducta; en cuanto a la salud, escomparable en ambos grupos. Este resultadoconfirma hallazgos anteriores en relación conla ventaja en habilidades funcionales (Zig-man et al., 1987; Zigman et al., 2002) y am-plía esta ventaja al dominio de los problemasde conducta. Este hallazgo es particular-mente importante a la luz de la fuerte evi-dencia empírica de que, conforme los adultoscon síndrome de Down entran en etapas me-dias y avanzadas de su vida, aumenta marca-damente la probabilidad de que sufuncionamiento sufra un deterioro.En segundo lugar, hemos comprobado quelos adultos con síndrome de Down presentanunos patrones de cambio en las habilidades

funcionales y en los problemas de conducta alo largo de 9 años que son comparables a losobservados en los adultos con otro tipo dediscapacidad. Sin embargo, se apreció unatendencia a que el declive de salud fuera másrápido en los adultos con síndrome de Down.No obstante, el 83% de los adultos en nues-tra muestra, con y sin síndrome de Down,mantuvieron buena o excelente salud hastael final del estudio cuando la media de edadfue de 44 años. Por tanto, si bien los adultos

con síndrome de Down tienen un riesgo lige-ramente mayor de que su salud sufra un de-clive en comparación con el otro grupo,incluso antes de los 40 años, la magnitud ab-soluta de este riesgo es muy pequeña y au-menta muy lentamente. Por consiguiente, yaunque los adultos con síndrome de Downmuestran por lo general un historial de pro-blemas médicos (Roizen, 1996), no hay razo-nes importantes de preocupación sobrecambios significativos en su salud a estasedades, si se los compara con la de los demáspersonas con discapacidad intelectual.

En cuanto a las habilidades funcionales,mientras que otros investigadores observa-ron un patrón de estabilidad en las habilida-des funcionales en los adultos jóvenes consíndrome de Down (Collacott y Cooper,1997), nosotros hemos apreciado datos quemuestran un patrón de cambio relacionadocon la edad. Tanto en los adultos que tienencomo en los que no tienen síndrome deDown, las habilidades funcionales relaciona-das con el cuidado personal y la movilidadmostraron un cierto declive, mientras que lasrelacionadas con las tareas de la casa siguie-ron mejorando, y las relacionadas con la co-mida se mantuvieron estables a lo largo delos 9 años. Además, en relación con los pro-blemas de conducta, nuestros datos aprecianuna mejoría (o sea, reducción de la intensi-dad) en los problemas globales de conducta,especialmente los internalizados y externali-zados, en ambos grupos de adultos (con y sinsíndrome de Down). Por consiguiente, antesde que llegue la fase temporal en que au-menta el riesgo de demencia, los adultos consíndrome de Down muestran un perfil mar-cadamente favorable en sus habilidades fun-cionales y en los problemas de conducta; esmejor inicialmente y en términos absolutosque en los adultos con discapacidad por otrascausas, y sigue después un patrón de cambioque es similar en los dos grupos. Aunquenuestros resultados difieren de los expuestospor anteriores investigadores, que observa-ron un patrón de estabilidad, parece que tie-nen mayor sensibilidad a las diferencias

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Modelo Tareas de la casa Atención personalActividades relaciona-das con la comida

Motilidad

Coeficiente ES Coeficiente ES Coeficiente ES Coeficiente ES

Modelo para el estado inicialIntersección 2,547** 0.036 3,612** 0.03 3,046** 0.031 3,401** 0.032Sexo -0.007 0.073 -0,105+ 0.06 0.08 0.059 -0.053 0.065Edad 0.003 0.005 0.004 0.004 -0.001 0.004 -0.003 0.004Nivel de DI SD 0,772** 0.087 0,717** 0.071 0,683** 0.071 0,316** 0.077SD 0,183* 0.077 0,271** 0.063 0,181** 0.063 0,212** 0.069

Relaciones familiares 0.011 0.010 0,015+ 0.008 0.012 0.008 0.013 0.009

Modelo para el cambioPendiente 0,024** 0.005 -0,007** 0.003 0 0.004 -0.022** 0.004Sexo -0.009 0.009 0.007 0.005 0.008 0.007Edad -0,002** 0.001 -0,001** 0 -0.001 0Nivel de DI -0.013 0.01 -0,011+ 0.006 0.006 0.008SD -0.003 0.009 -0.003 0.005 -0.005 0.008

Relaciones familiares 0 0.001 0.001 0.001 0,002+ 0.001

Covariables que cambian con el tiempoVivienda 0,264** 0.037 -0,042* 0.021 0,177** 0.03 0.014 0.03

Muerte de uno de los padres 0.019 0.037 0.004 0.021 -0.011 0.03 0.032 0.031

Modelo Generalizados Internalizados Asociales Externalizados

Coeficiente ES Coeficiente ES Coeficiente ES Coeficiente ES

Modelo para el estado inicialIntersección 105,397** 0.29 104,991** 0.369 103,373** 0.367 100,507** 0.258

Sexo 1,396* 0.569 2,236** 0.725 0.832 0.609 0,901+ 0.505

Edad -0.085 0.039 -0,116* 0.049 -0.037 0.042 -0,069* 0.034

Nivel de DI -1,861** 0.676 -1.212 0.862 -2,283** 0.727 -1,671** 0.601

SD -1,413* 0.606 -1.25 0.772 -1,623* 0.649 -1,000+ 0.538

Relaciones familiares -0,274** 0.079 -0,278** 0.101 -0,265** 0.085 -0,160* 0.07

Modelo para el cambioPendiente 0,254** 0.059 -0,155* 0.074 -0.076 0.084 -0.315** 0.058

Sexo -0.038 0.107 -0.062 0.133 -0.029 0.105

Edad -0.005 0.007 0.005 0.009 0.004 0.007

Nivel de DI -0.042 0.129 0.02 0.16 -0.015 0.125

SD 0.039 0.115 0.094 0.143 0.029 0.112

Relaciones familiares 0.014 0.015 0.016 0.019 -0.008 0.014

Covariables que cambian con el tiempoVivienda 1,068* 0.416 0.068 0.518 1,458* 0.572 1,063** 0.396

Muerte de uno de los padres 1,743** 0.424 1,797** 0.369 1,195* 0.574 1,418** 0.4

Tabla 3. Estimaciones del modelo lineal jerárquico para las habilidades funcionales de los adultos con discapacidad intelectual (DI) Tabla 4. Estimaciones del modelo lineal jerárquico para los problemas de conducta mostrados por los adultos con discapacidad intelectual (DI)

DI: discapacidad intelectual. ES: error estándar. SD: síndrome de Down *p < 0,05; **p < 0,01; +p < 0,10

DI: discapacidad intelectual. ES: error estándar. SD: síndrome de Down*p < 0,05; **p < 0,01; +p < 0,10

ANTES DE LOS 40 AÑOS, LOSADULTOS CON SÍNDROME DEDOWN AVENTAJAN A LOSADULTOS CON OTROS TIPOSDE DISCAPACIDAD

NUESTRO ESTUDIO APORTAMUY BUENAS NOTICIASSOBRE EL BIENESTAR DE LOSADULTOS CON SÍNDROME DEDOWN

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tunidades para mantener la independenciaen la movilidad y el transporte. Pero este re-sultado sólo se apreció a nivel de tendenciapor lo que habrá de ser considerado con pre-caución y exige ulterior confirmación. Noobstante, nuestros resultados de que el am-biente familiar ejerce un impacto en los adul-tos con retraso mental concuerdan con todolo descrito en la literatura. Hay abundantesdatos de que la evolución del desarrollo estáinfluida por muy diversos factores ambien-tales, como pueden ser el ambiente familiar,el mundo social y las oportunidades que seofrecen a cada persona, y la adecuación delos servicios de apoyo. Por ejemplo, en un es-tudio canadiense Temple et al., (2001) ob-servaron que a más años de educación, habíamenos tasas de enfermedad de Alzheimeren los adultos con síndrome de Down. Hau-ser-Cram et al. (1999), que también utiliza-ron técnicas HLM, describieron que en losniños con síndrome de Down la cohesión fa-miliar y la calidad de la relación madre-hijoeran buenos predictores del desarrollo en lacomunicación, en las habilidades de la vidadiaria y en la socialización. En el momento inicial de nuestro estudio,todos los adultos convivían con sus madres.Pero a lo largo del estudio, alrededor de untercio se trasladó a otro domicilio. Da la im-presión de que, en nuestra muestra, el decliveen salud de los adultos con y sin síndrome deDown precedió y quizá contribuyó al cambiode residencia, en consonancia con anterioresanálisis de estos datos (Essex et al., 1997). Sinembargo, los cambios en las habilidades fun-cionales y en los problemas de conducta fue-ron posteriores a los cambios de residencia ypudieron ser influidos por ellos. Lo que fueevidente es que el patrón resultante del cam-bio de residencia fue complejo, con gananciasy pérdidas en las habilidades funcionales.Estos cambios pueden reflejar que en el do-micilio familiar se daba mayor importancia alcuidado personal que en las residencias,mientras que lo contrario ocurría en relacióncon el cuidado de la casa y las habilidades re-lacionadas con la comida. Téngase presenteque cuando hubo cambio de residencia, lapersona evaluadora de las habilidades fun-cionales pasó de ser la madre a hacerlo uncuidador de la nueva residencia; por otraparte, otros investigadores no han apreciadoun impacto del cambio de residencia sobrelos cambios en conductas adaptativas y ma-ladaptivas (Prasher et al., 1998; Urv et al.,2003), por lo que hemos de considerar nues-tros hallazgos con cierta precaución.Examinamos también el impacto de lamuerte de uno de los padres sobre los adul-tos con discapacidad intelectual. En el mo-mento inicial del estudio, todas las madres yel 70% de los padres vivían. A lo largo del es-tudio murieron 48 madres y 54 padres. En

nuestra muestra la muerte de uno de los pa-dres no fue seguida de cambio en las habili-dades funcionales, pero se vio asociada acambios en los problemas de conducta. Alexaminar el patrón de cambio, vimos que losproblemas de conducta empeoraban y semantenían elevados por un período superiora los 2 años. Esto confirma datos anterioresde que los adultos con discapacidad intelec-tual experimentan un duelo atípico y prolon-gado tras la muerte de un amigo o de unfamiliar (Dodd et al., 2005; McHale y Carey,2002). Además, sugiere que estos adultos sepueden beneficiar de un asesoramiento yapoyo más prolongados durante el duelo, lossíntomas han de ser vigilados de forma con-tinuada, y su salud ha de ser seguida durantemás tiempo, incluso varios años después dela muerte de su padre o madre (Dowling etal., 2006). A pesar de que nuestros datos concuerdancon la literatura, su interpretación ha de sercuidadosa porque cambió el evaluador querespondió a la encuesta cuando quien muriófue la madre. En cualquier caso, unidos a loshallazgos de que las relaciones familiares in-fluyen sobre la salud, las habilidades funcio-nales y los problemas de conducta, nuestros

resultados confirman los efectos a largo plazoque la familia y el ambiente familiar ejercensobre el funcionamiento de las personas condiscapacidad intelectual. En su conjunto,pues, nuestro estudio aporta muy buenas no-ticias sobre el bienestar de los adultos consíndrome de Down, tanto en el comienzocomo mediada la etapa de su adultez. El estudio tiene limitaciones. Se hizo en vo-luntarios y de raza mayoritariamente caucá-sica. Ya hemos visto que las observacionessobre si los cambios en salud, habilidadesfuncionales y problemas de conducta prece-dían o seguían a los cambios de domicilio o ala muerte de los padres han de ser conside-radas como preliminares. Además, los resul-tados sobre el impacto del ambiente familiarsobre el individuo podrían ser bidireccionalesya que los declives observados en el adultopueden también impactar negativamentesobre la familia. También la edad de los miembros de lamuestra debe ser tenida en cuenta al inter-pretar las ventajas en habilidades funciona-les y problemas de conducta y lasdesventajas en salud por parte de las perso-nas con síndrome de Down, ya que, como

media, éstas eran 4 años más jóvenes que lasque tenían discapacidad intelectual por otrascausas. Aunque se ajusta la edad en los mo-delos de análisis HLM, aún puede ser un fac-tor que favorece a los resultados de losadultos con síndrome de Down. Por último, ysi bien nosotros hemos ampliado las anterio-res investigaciones por cuanto hemos exami-nado patrones de cambio en salud,habilidades funcionales y problemas de con-ducta, nuestro estudio sigue siendo limitadoya que no hemos analizado patrones de cam-bio en la capacidad cognitiva durante estasetapas (inicial y media) de la adultez.Pese a sus limitaciones, este estudio aportavarias contribuciones a nuestra comprensiónde la forma que caracteriza el envejecimientoprogresivo de los adultos con y sin síndromede Down. Ampliamos las contribuciones deinvestigaciones anteriores ya que: a) introdu-cimos a una misma persona como fuente dela mayoría de los datos, b) nos concentramossobre un período de tiempo más prolongadoque comprende las etapas inicial y media dela adultez, c) incluimos un grupo compara-tivo de adultos con discapacidad intelectualdebida a otras causas, y d) extendemos la in-vestigación en esta área al examinar no sólolas características individuales sino tambiénlas familiares, como factores que expliquendiferencias en las trayectorias del desarrollo.El próximo desafío analítico es seguir exami-nando posibles relaciones causales entre lasvariables resultantes (Urv et al., 2003).Cuanto mejor comprendamos el envejeci-miento natural o normativo de las personascon y sin síndrome de Down, más capacesseremos de comprender los declives funcio-nal que se manifiesten después a lo largo desu vida.

RESUMEN

Se analizaron los cambios producidos en lasalud, habilidades funcionales y problemasde conducta de 150 adultos con síndrome deDown y 240 adultos con retraso mental de-bido a otras causas, mediante siete evalua-ciones que se realizaron a lo largo de unperíodo de 9 años. Al comienzo del estudio,los adultos tenían menos de 40 años, la edaden la que empieza a notarse un declive en laspersonas con síndrome de Down. En compa-ración con las personas con retraso mentalpero sin síndrome de Down, los adultos consíndrome de Down las aventajaron en sus ha-bilidades funcionales y en la falta de proble-mas conductuales, se mostraron similares enel área de la salud, y mostraron tasas o velo-cidades de cambio similares en todas estasmedidas. El trasladarlos fuera de su casa y lamuerte de los padres podían ocasionar cam-bios en su salud, sus habilidades funcionalesy problemas de conducta. o

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EN EL MOMENTO INICIAL DENUESTRO ESTUDIO, TODOSLOS ADULTOS CONVIVÍANCON SUS MADRES

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SD:VA93

• Podemos tener cierta autonomía pero nosabemos hacer todo solos • Trabajar cada uno según nuestras capaci-dades y habilidades pero todavía no pode-mos encontrar trabajo solos• Podemos hacer ciertas cosas en casa perotodavía no estamos preparados para afrontaruna vida independiente• Sabemos hacer amigos pero no siempre

podemos resolver solos los problemas quetenemos con ellos• Podemos tener pareja pero no suelen de-jarnos estar mucho tiempo a solas con nues-tros novios y novias• No podemos tener hijos porque no pode-mos cuidarles ni educarles ya que nosotrosnecesitamos apoyos• Podemos utilizar los medios de transportepero no podemos conducir porque no tene-mos reflejos y no seríamos capaces de apro-bar el examen• Podemos tomar ciertas decisiones sobrenuestra vida pero generalmente necesitamosconsejo para los temas más difíciles• Podemos planificar actividades de ociosencillas pero nos cuesta mucho realizarsolos las más complejas

Las personas con discapacidad intelectualnecesitamos más apoyos para:• Ser más adultos: es importante que nostratéis como personas mayores y no comoniños pequeños• Seguir aprendiendo: darnos apoyos y ayu-das cuando lo necesitemos pero no hagáis lascosas por nosotros• Desplazarnos solos: podemos aprender y

esto nos da mucha autonomía• Poder trabajar: necesitamos apoyos paraacceder a un puesto de trabajo o a un CentroOcupacional• Tener autonomía en el hogar: enseñarnosa hacer las tareas de la casa (cocinar, plan-char, poner la lavadora, etc)• Valernos por nosotros mismos: para queen un futuro podamos vivir de forma inde-pendiente en pisos tutelados • Disfrutar de la pareja: dejadnos mástiempo a solas con nuestra pareja• Planificar el ocio: nos gusta estar con ami-gos de nuestra edad y divertirnos • A tomar decisiones: es importante quenos dejéis tomar decisiones sencillas para iraprendiendo a tomar las decisiones más im-portantes para nuestra vida

En definitiva, tenemos mucha capacidadpara ser felices y si nos apoyáis, más todavía.Resumimos todo dicho en la Tabla 1. Hemosdescubierto, después de mucho tiempo, quelas personas con discapacidad intelectual ylas personas “normales” tenemos los mismosderechos. Pero ¿podemos hacer lo mismoque hacen los demás? Creemos que a veces no, porque tambiénnos hemos dado cuenta de que tenemos ca-pacidades diferentes, es decir, en general laspersonas “normales” tienen más capacida-des que nosotros. Por eso, las personas condiscapacidad intelectual, al tener menos ca-pacidades en algunos ámbitos, vamos a ne-cesitar más apoyos o más ayudas que losdemás. Os preguntaréis por qué nosotros ne-cesitamos más ayudas que otras personas.Pues es muy sencillo, porque hay cosas quenosotros no sabemos hacer o no podemoshacer por ahora. Para poder hacerlas necesi-tamos que todos vosotros, profesionales y fa-milias, nos apoyéis para poder disfrutartambién de todos nuestros derechos.Para que lo entendáis mejor, os vamos aponer unos ejemplos; para algunos de nos-otros era muy difícil conseguir un puesto detrabajo y por ello hemos necesitado de apo-yos que nos ido dando nuestras familias yprofesionales; a todos ellos les damos las gra-cias por su ayuda. Además, a nosotros noscuesta bastante utilizar los medios de trans-porte pero con ayuda y entrenamiento somoscapaces de hacer recorridos conocidos y al-gunos ya hemos aprendido a manejarnossolos y ser independientes en los transpor-tes. Os animamos, padres y profesionales, a queconfiéis en nosotros y nos dejéis aprendercada día un poco más para así tener muchasmás capacidades y poder ser más y másadultos. Sabemos que tenéis mucho miedo yos entendemos, pero tenéis que superarloporque si no nos ayudáis, nosotros no podre-mos llegar a ser personas adultas. o

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GRUPO DE AUTOGESTORES SIN BARRERAS Y DIANA CABEZAS GÓMEZ

La autodeterminación es un con-cepto complejo, polisémico y conuna trayectoria de décadas en elámbito de las ciencias sociales.Más recientemente, los profesio-nales del ámbito de la discapacidad

nos hemos visto abrumados, en cierta me-dida, por la difícil e ímproba tarea de incor-porar este trascendente valor a nuestroquehacer profesional diario, tarea que vamosconsiguiendo con más o menos fortuna.No es mi propósito aportar un análisis o re-visión teórica de lo que implica la autodeter-minación para una persona adulta consíndrome de Down u otra discapacidad inte-lectual. Para ello, nada mejor que recurrir alas fuentes originales, siempre más directasy fidedignas, como pueden ser los numero-sos artículos y publicaciones de M.L. Weh-meyer y el marco conceptual por éldesa rrollado.Sin embargo, sí considero interesante re-cordar algunos de los elementos integrantesde la conducta autodeterminada: aptitudespara realizar elecciones, para tomar decisio-nes, para resolver problemas, para establecermetas personales, para lograr un mayor co-nocimiento de sí mismo, etc., por sólo citaralgunos de estos elementos constitutivos.Wehmeyer y cols. desarrollaron el Modelo deEnseñanza Autodeterminado de Educaciónque ayuda a los profesionales del ámbito dela educación a enseñar a sus alumnos a seragentes causales de sus propias vidas (Ver-dugo y Jordán de Urríes, 2001). Pero, sin dudaalguna, al margen de determinados modeloseducativos estructurados, estas habilidadesanteriormente citadas encuentran su sentidoen el día a día de las personas con discapaci-

dad intelectual. Pequeños gestos rutinarios ycotidianos pueden ser un importante acicatepara que ellos tomen las riendas en diversosámbitos de su vida. En mi modesta opinión,se trata más de una cuestión de actitud ge-nuina que de una compleja tecnología edu-cativa. Y desde luego, es un tema centralsobre el cual hemos de reflexionar los profe-sionales, los familiares y las propias personasadultas con síndrome de Down y otras disca-pacidades intelectuales.Los grupos de autogestores, anteriormentedenominados “autodefensores”, constituyenuna excelente plataforma para reivindicar elderecho de las personas con discapacidad in-telectual a autodeterminarse, esto es, a ser

gestores de sus propias trayectorias vitales.Ahora bien, recordemos que el derecho “aalgo” siempre conlleva una dosis de respon-sabilidad, autoconciencia y discernimiento delo que quiero, puedo y debo; y lo que es másimportante, saber cómo ejercitar ese derechoen un marco de realismo, sentido común y dedesarrollo personal real y auténtico.La capacidad para gestionar la propia vidano se consigue repentinamente, por más quese proclame de manera vehemente. Requierede un proceso, no siempre fácil y cómodo,que implica encontrarse con uno mismo enun descubrimiento, acompañado por alguiende confianza si es posible, de las capacida-des, de las expectativas, pero también de las

DERECHOS, APOYOS Y CAPACIDADES:“FAMILIA, ¡ME QUIEROAUTODETERMINAR!”Grupo de Autogestores Sin BarrerasFundación Síndrome de Down de Madrid

Diana Cabezas GómezDirectora Etapa AdultaFundación Síndrome de Down de Madrid

Tabla 1. Resumen

Personas Derecho Capacidad Apoyos

Sin Discapacidad Ciudadanos de plenoderecho

Más capacidades Menos necesidadde apoyo

═ ≠ ≠

Con Discapacidad Ciudadanos de plenoderecho

Menos capacidades Más necesidad deapoyo

dificultades y limitaciones, inherentes éstasa todo ser humano. Para testificar esta últimaidea expuesta, no se me ocurre otra estrate-gia mejor que transcribir un documento ela-borado por un grupo de jóvenes consíndrome de Down y otras discapacidades in-telectuales de la Fundación Síndrome deDown de Madrid. Ellos nos explican con cla-ridad meridiana cómo y en qué quieren auto-determinarse, y los apoyos que para ellonecesitan. A ellos les cedo la palabra. Y lesagradezco enormemente que a veces haganel esfuerzo de traducirnos a los expertos losgrandes constructos teóricos en palabrassencillas para así poderlos aprehender entoda su complejidad.

TESTIMONIO DEL GRUPO

Como ya sabéis, los autogestores somos ungrupo de chicos y chicas con discapacidad in-telectual que luchamos por conseguir todoslos apoyos posibles en la familia, la escuela, eltrabajo, etc., con el fin de desarrollar todasnuestras capacidades y poder alcanzar nues-tras metas a nivel personal, social y profesio-nal. Os vamos a hablar de los derechos,capacidades y apoyos de las personas condiscapacidad intelectual.Las personas con discapacidad intelectualtenemos derecho a:• Que nos consideren adultos• Tener una formación• Ser autónomos• Tener un trabajo• Tener amigos• Tener pareja• Vivir de forma independiente• Casarnos• Tener hijos• Decidir nuestra propia vida• Planificar nuestro ocio• Ser felices

Las personas con discapacidad intelectual,en general, tenemos capacidad para: • Ser personas adultas aunque a veces nosepamos cómo• Aprender muchas cosas pero no tenemoscapacidad para hacer una carrera

LOS GRUPOS DEAUTOGESTORES, SON UNAEXCELENTE PLATAFORMAPARA REIVINDICAR ELDERECHO DE LAS PERSONASCON DISCAPACIDADINTELECTUAL AAUTODETERMINARSE

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Y lo cierto es que han pasado los años y quecada día la quiero más –lo que me pareceasombroso porque no comprendo cómopuede seguir creciendo algo que ya es tangrande–.Y lo cierto es que a veces me canso y mecompadezco de mí misma, y que muchagente piensa que soy buena y sacrificada.Pero no es cierto, no es exactamente así.Mi hermana adjetiva en exceso cuando

habla y, al referirse a mí, lo hace siempre di-ciendo “mi mejor” hermana. Yo no dejo dedecirme con frecuencia que ella ignora cuánequivocada está. Yo no puedo ser una “mejorhermana” porque soy displicente y egoísta yporque estoy llena de defectos. Sin embargo,cada día creo más sinceramente que ella síque es la mejor hermana que yo hubiera po-dido soñar jamás.La que es verdaderamente buena es mi her-

mana María. No tiene un ápice de maldad. Sien algo es “discapacitada” es en su absoluta in-capacidad para lo que llamamos mal: no tieneenvidia, no alberga malas intenciones, es pací-fica, es pura en el mejor sentido de la palabra.No quiero adornar con falsas florituras unarealidad que, en ocasiones, puede pesarcomo una losa de mármol sobre los hombros.Ella depende total y absolutamente de mí, y

sólo me tiene a mí. Y eso significa que, paracada paso que yo, bohemia y caprichosa,quiera dar, tengo que contar inexorablementecon ella. A lo largo del día puede preguntarmemás de veinte veces las mismas tres o cuatropreguntas que todos los días repite: ¿en quépiensas? ¿estás feliz? ¿qué vas a hacer ma-ñana? ¿me dejarás ver la televisión?...Y ahora que me han pedido que escriba

estas letras, me pregunto a mí misma: ¿Y quéhabría sido de mí sin este ser tan tierno aquien cuidar? ¿No me habrá salvado ella a míde la locura, del extravío en este misterio quellamamos vida? ¿No me estará redimiendode mí misma, de un más que posible sinsen-tido de mi existencia?Y tengo que decir, con el corazón en lamano, que creo que sí.

Que cuando sus manitas, que aún a suscuarenta y cinco años siguen siendo peque-ñas, me acarician, me quitan el pelo de la carao me atan un lazo desatado, no me sientosola en el mundo.Que ella es mi memoria y es mi hogar, quees la persona que más incondicionalmenteme quiere en la Tierra; que me enseña, quehace brotar en mí lo mejor que yo puedatener como persona, que lo educa, que loencauza, que lo templa y que lo pule. Y quele pido siempre a Dios, aunque me digantodos que es absurdo, que nos muramos lasdos a la vez, que nos lleve a las dos al mismotiempo, porque no quiero dejarla atrás, escierto, pero, sobre todo, porque no quieroque ella me deje a mí.Y si la finalidad de estas letras, que escribocomo sin pensar y con bastante vergüenza,es animar a otros padres y a otros hermanosde personas con síndrome de Down, yo no sécómo será en otros casos, pero créanme quehay algo milagroso en todo esto. Algo pro-fundo, prístino y genuinamente risueño y es-peranzador. Y que le doy las gracias a mihermana por ser mi hermana, y a mis padrespor haberme dado este regalo que ha sidoella en nuestras vidas y que lo sigue siendoen la mía. o

MI V

IDA

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ROSARIO LEÓN CUYÁS

Afortunadamente hoy las cosasya no son como eran, en esesentido. Cuando nació mi her-mana, a principios de los añossesenta, las cosas aquí, enesta provincia de Gran Cana-

ria, no estaban muy avanzadas precisamente.La niña nació débil, con trisomía, cardiopa-tía y problemas gástricos. Según me cuentan,la bautizaron in extremis en el lavamanos dela habitación de la clínica para que no se fueraal limbo aquel mismo día.Todos los médicos la desahuciaron, todosmenos uno: el doctor Luis Romero, que sevolcó en atenciones, en comprensión y enternura. Sin él, María no estaría hoy viva. Pero,frente a la desesperación de mi madre, LuisRomero puso la esperanza y lucharon, sé quelucharon denodadamente, hasta que se pro-dujo el milagro de la supervivencia de aque-lla criatura delgadita y pálida que se escurríapor los barrotes de la cuna, que tenía que dor-mir incorporada, que estuvo intubada, queutilizó unas botas ortopédicas, con barras demetal que le llegaban por debajo de la rodi-lla, para que no se doblaran sus frágiles pier-nas, que tenía falta de vista y tartamudeabacuando empezó a hablar.Aquella era mi hermana; la hermana que yotanto había deseado tener, pues no me gus-taba ser hija única.Una vez que su vida dejó de correr peligro,mi madre se propuso educarla como a unaniña “normal”, exigiéndole todo lo que ellapodía dar de sí y llamándole la atencióncuando era necesario.Con el paso del tiempo, mi hermana fue alcolegio. Y con el paso del tiempo se terminósu edad escolar y comenzaron las clasesparticulares. Aprendió a leer, aunque no aescribir.Vio pasar generaciones de primos por sulado; primos que iban creciendo y distan-ciándose por el curso natural de la vida. Pri-mos que terminaban carreras, se casaban ytenían hijos, mientras que María seguía vi-viendo con mis padres, oyendo música yviendo su adorada televisión. La televisiónha sido para ella una inagotable fuente deentretenimiento y de adquisición de conoci-mientos.Insensiblemente, María se convirtió en elcentro de mi casa: cada pequeño progreso,

cada nueva gracia, eran relatados conenorme entusiasmo por mi padre, que siem-pre decía que su hija menor era un angelito.Nadie me explicó con claridad lo que le su-cedía a mi hermana. Una vez en la calle, unamujer indiscreta me preguntó si mi hermanaera mongólica, y yo le contesté que no, quemi hermana no era china, que era española.Al llegar a casa comenté la anécdota y pre-gunté qué tenía mi hermana de especial:nada, un poco de raquitismo, fue la respuesta.Supongo que de forma natural fui com-prendiendo poco a poco lo que pasaba.Desde luego, lo que sí comprendo hoy es quemi madre no me desatendió, sino que tuvoque volcarse en ella para su supervivencia.La vida de mis padres giraba en torno a ella.Le entregaron su vida y sus desvelos. Mipadre, sentado en su sillón leyendo la prensau oyendo la radio; mi madre, en el sofá, juntoa María, leyendo sus libros. Y María, junto aellos, hablando con ellos o hablando sola.

Desayunando, almorzando y cenando siem-pre juntos, yendo a misa juntos, a comerfuera juntos, a la casa de mi prima Saro losdomingos, juntos…Y yo fui también creciendo, mientras se en-tretejían entre mi hermana y yo unos lazos in-disolubles, con nuestros juegos, con nuestrascanciones, con nuestras cosas, a pesar de queyo no me ocupaba mucho de ella por aquelentonces. Yo me dediqué a vivir mi vida: launiversidad, la emancipación, el primer tra-bajo…Los años siguieron pasando y mis padres sehicieron ancianos. Y ahí seguía María José,con toda su ternura, con toda su alegría. Yano podía distinguirse quién acompañaba aquién; quién se ocupaba de quién.María se acercaba por detrás al sillón de mi

padre, y le acariciaba el pelo blanco, le acer-caba las zapatillas o le alcanzaba las gafas. Ycon mi madre era muy dulce, muy tierna,enormemente afectuosa.Entre los tres formaron un círculo de amorque se retroalimentaba, que siempre estabapresente, y que para mí se ha convertido en lafuente de la que hoy bebo y en cuyas aguasme miro. Mis relaciones con mis padres fue-ron conflictivas por razones obvias, entreotras porque yo era mucho más joven queellos y porque les di bastantes disgustos, mu-chos de ellos propios de la irreflexión y el ego-ísmo, y otros inevitables por el choquegeneracional.Pero llegó un día en que todo se disipó. Mispadres, ahora ancianos, necesitaban de mí, yyo de ellos, y me mudé a vivir a su casa.Al cabo de unos años murieron y yo, queya llevaba tiempo ocupándome también demi hermana, me encontré huérfana –¡qué fríoda ser huérfano! – y responsable de ella. ¡Cuánto me pesó al principio! Yo no tengohijos y las enfermedades de mis padres fue-ron largas y, supongo que de una forma in-consciente, algo en mí esperaba que, despuésdel momento tristísimo de sus respectivosentierros, yo volviese a “mi vida”, a mis hábi-tos, a mi propio ritmo. Pero no fue así. Y sentívértigo y un cansancio anticipado, y proba-blemente un oculto y profundo rechazo de larealidad que me estaba tocando vivir.De repente, me sentí torpe en el trato paracon mi hermana, que siempre había sido na-tural. Ahora comprendo que la estaba tra-tando con el envaro con que hubiese tratadoa una visita imprevista, inoportuna y molesta.María José estaba de visita en mi vida. Allí es-taba, con todas sus maletas, con todas suscaracterísticas y necesidades instalada en mivida sin preguntar primero; vacía, como yo,desolada, como yo, tras la muerte de nuestramadre.Y aquella vida dependía de mí. ¡De mí!, quesiempre había huido de las ataduras, de loshorarios, de las rutinas…Aún hoy no sé cómo lo hice, aunque secre-tamente pienso que ayudada por el ángel dela guarda, y por mis padres, a quienes me en-comendaba –y me encomiendo– sin cesar. Locierto es que nos instalamos la una en la exis-tencia de la otra, apretaditas, estrechamenteunidas.

“MI HERMANA”

“AQUELLA ERA MI HERMANA;LA HERMANA QUE YO TANTOHABÍA DESEADO TENER, PUESNO ME GUSTABA SER HIJAÚNICA”

“LO CIERTO ES QUE NOSINSTALAMOS LA UNA EN LAEXISTENCIA DE LA OTRA,APRETADITAS,ESTRECHAMENTE UNIDAS”

Bienestar mental en los adultos con síndrome de DownUna guía para comprender y evaluar sus cualidades y problemas emocionales y conductuales

Dennis McGuireBrian Chicoine

FUNDACIONIBEROAMERICANADOWN21

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NOVEDADES EDITORIALES

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HA NACIDO UN HIJO-HIJA CONSÍNDROME DE DOWN. GUÍA PARAMADRES Y PADRES

Federación Andaluza Síndrome de Down –DOWN AndalucíaAño: 200924 páginasPedir a: coordinación@downandalucia.org

La Federación Andaluza Síndrome deDown, que agrupa quince asociaciones sobresíndrome de Down distribuidas en las ochoprovincias de esa comunidad autónoma, haelaborado un bello y breve folleto informativodirigido a los papás que acaban de tener unhijo con síndrome de Down, o que han reci-bido el diagnóstico prenatal. Escrito de ma-nera muy sencilla y altamente positiva, yacompañado de fotografías muy bien elegi-das, informa con acierto sobre las primerasconsideraciones que los padres han de teneren cuenta, las medidas que deben adoptar, yel mejor modo de preparar el futuro. Son fra-ses breves, cálidas, cercanas, cargadas decontenido, realistas. Ya los títulos son bienilustrativos: “Una información más amplia”,“Los mismos sentimientos”, “Vuestro hijopuede”, “Bueno, y el síndrome de Down,¿qué?”, “Las dificultades se tornarán en pro-yectos para aprender y vivir”, “La atencióntemprana ¡ya!”, “Vosotros sois los principaleseducadores”, “Una forma de empezar, ¡ya!”,“Algunas prácticas de atención temprana enla familia”, “¿Qué será de nuestro hijo?”, “Esmuy aconsejable contactar con alguna aso-ciación síndrome de Down”. Termina con unabreve relación de direcciones web y publica-ciones de interés.El folleto está disponible en la página webde Down Andalucía:www.downandalucia.org/index.php?act=mostrarContenidos&co=458. o

BEBÉS CON SÍNDROME DE DOWN:NUEVA GUÍA PARA PADRES. 3ª EDICIÓN

Susan J. Skallerup (ed.)Woodbine House, Bethesda MD, USAISBN: 978-1-890627-99-7 Año: 2009Distribución: info@woodbinehouse.com 350 páginas. Precio: $US 17,56

Es la traducción española de la espléndidaactualización en su 3ª edición de una Guíapara Padres editada por Woodbine House,editorial cada vez más acreditada por sus li-bros especializados en el síndrome de Down.Esta nueva edición contempla, por encima detodo, a los padres que acaban de tener unbebé, y va desgranando con sencillez y ma-gisterio los conceptos más fundamentalesque necesitan saber en esas primeras etapassobre el síndrome de Down. Pero, sobre todo,va mostrando los frutos de una granada ex-periencia en lo que constituye tanto la crianzacomo la educación y la vida familiar de unniño pequeño con síndrome de Down. Losautores de los distintos capítulos han sabidocombinar esa difícil mezcla de conocimiento,cercanía y experiencia, desde los cuidados enla vida diaria, hasta el desarrollo y la atencióntemprana. Es un libro que debería estar a dis-posición de todos los padres que acaban detener un hijo con síndrome de Down. Por eso,recomendamos a las Asociaciones que dis-pongan de ejemplares para hacérselos llegara los nuevos papás. o

GUÍA DE APOYO PSICOLÓGICO PARAENFERMEDADES RARAS

Begoña Ruiz (Coordinadora)Federación Española de EnfermedadesRaras (FEDER) feder@enfermedades-raras.orgwww.feder.org.es Año: 2009Páginas: 88

Se denomina “enfermedades raras” a ungrupo de enfermedades muy diversas, la ma-yoría de base genética y de escasa prevalen-cia. Se estima que existen entre 5.000 y8.000 enfermedades raras, afectando en laUnión Europea a un 6-8% de la población. Laetiología, el diagnóstico, la evolución y el altogrado de discapacidad que con frecuenciaacompaña suelen ser complejos, cursandofrecuentemente con una evolución crónica ycon una terapéutica que no ataca directa-mente al problema sino que trata de paliarlo.El hecho de ser una enfermedad poco fre-cuente (el enfermo y su familia se sienten ais-lados) y de tener un curso tórpido y crónicoocasiona en los pacientes y sus familiares unasituación de impotencia o de desamparo queexige un apoyo psicológico intenso y persua-sivo. En muchos casos, las personas afecta-das están sin diagnosticar o han vivido unproceso lento hasta conseguir el diagnóstico,el cual no va seguido de un tratamiento queelimina la enfermedad. La Federación Espa-ñola de Enfermedades Raras (FEDER) ha pu-blicado esta Guía Psicológica con el objetivode mejorar la calidad de vida de las personascon enfermedades raras, de sus familias y desus cuidadores. En la primera parte se definenlas enfermedades raras y su contexto, sus ne-cesidades y demandas a nivel psicosocial ysanitario. En la segunda, diversos psicólogosespecialistas en enfermedades crónicas en-señan a conocer e identificar mejor las reac-ciones emocionales y las herramientas paramanejarlas. En la tercera se identifican los ser-vicios que la FEDER ofrece. o

BIENESTAR MENTAL EN LOS ADULTOSCON SÍNDROME DE DOWN.UNA GUÍA PARA COMPRENDER YEVALUAR SUS CUALIDADES YPROBLEMAS EMOCIONALES YCONDUCTUALES

Dennis McGuire, Brian ChicoineEdita: Fundación Iberoamericana Down21 ISBN: 978-84-9751-484-2Año: 2009 440 páginasPedidos a: down21@down21.org

Estamos ante un libro que combina conoci-miento y pasión por el joven y adulto con sín-drome de Down. Un conocimiento que nacede la observación directa y la reflexión, y unapasión que surge del compromiso contraídocon más de 3.000 personas que han sido vi-sitadas y exploradores por los fundadores-di-rectores del Centro de Adultos síndrome deDown del Lutheran General Hospital en OakRidge, IL, USA. Es mucho lo que conocemossobre la salud física y los problemas orgáni-cos que ocurren en los adultos con síndromede Down. Pero el gran valor de la experienciavertida en esta obra se debe a que, muypronto, los responsables de tal iniciativa ca-yeron en la cuenta de que la salud es un todoirrenunciable: salud física y salud mental. Yque la problemática de un síndrome en el queel cerebro es el órgano más constantementeafectado, necesariamente ha de abarcar nosólo la esfera estrictamente cognitiva, a la quese le ha dedicado siempre tanta atención, sinola esfera del sentimiento, de la afectividad yde la conducta en su más amplio espectro.Carentes de antecedentes inmediatos, yconscientes de que su empresa era eminen-temente creadora, el equipo liderado por unpsicólogo clínico, el Dr. McGuire, y un médicointernista, el Dr. Chicoine, se dedicó a analizarexhaustivamente cada caso que acudía a suCentro de Adultos para seguirlo de cerca ypoder establecer cuánto había de problemafísico, cuánto de problema conductual, y qué

estrecha correlación podría establecerse entreambos. De este modo, la experiencia acumu-lada en el análisis de caso por caso, se fuedestilando con exquisito rigor en la elabora-ción de criterios y categorías fielmente com-pilados y reflejados en este libro.Los autores han sabido discernir entre lo queson características propias de las personascon síndrome de Down, similares en mayor omenor grado a las del resto de la población,de lo que son tendencias rígidamente esta-blecidas, y de lo que se constituye en trastor-nos que pueden ser considerados patológicos.De ahí la necesidad de agradecer su esfuerzopor distinguir el bienestar mental con susmúltiples facetas, de lo que propiamente espatológico y exige la intervención combinada:asesoramiento, psicoterapia, terapia conduc-tual, medicación. Es ahí donde los expertosnos muestran su mejor capacidad para el aná-lisis, el discernimiento, la decisión, la cons-tancia en la aplicación de estrategias querequieren tiempo y la participación de otrasmuchas personas: familiares, cuidadores,amigos, responsables de servicios comunita-rios. Sin duda, el acierto de todo este trabajoculmina con la incorporación de la exposiciónde casos reales que se distribuyen a lo largode todo el contenido del libro, y sirven para ex-plicar de primera mano y con sencillez, noexenta de detalle, diversas situaciones quepresentan alternativas, entrevistas, dudas, laevolución del caso. El libro aparece en dos ver-siones: online de acceso libre y gratuito enwww.down21.org, y en edición impresa enpapel. o

RSPIR. SERVICIOS DE RESPIRO FAMILIAR

Equipo FEAPS del Programa de Apoyo a lasFamiliasEdita FEAPS (Confederación Española deOrganizaciones en favor de las Personascon Discapacidad Intelectual)feaps@feaps.org Año: 200880 páginas

Las familias que tienen un miembro con dis-capacidad intelectual tienen las mismas ne-cesidades que el resto de las familias, y otrasañadidas como consecuencia de los apoyosque necesita la persona con discapacidad.Por eso la familia necesita sus propios apo-yos que le permitan el pleno desarrollo detodos sus miembros y tener una vida de cali-dad. El respiro es un apoyo de carácter nopermanente, dirigido a los familiares que con-viven con personas con discapacidad intelec-tual con el fin de facilitar la conciliación de suvida personal, familiar y laboral, prestandouna atención temporal y a corto plazo al fa-miliar con discapacidad. El presente libroofrece un análisis completo de cómo una ins-titución puede organizar un servicio de res-piro: misión, objetivos, usuarios, procesos deservicio (operativos, estratégicos y deapoyo), evaluación de calidad, financiación,documentos. Ofrece un modelo de actuacióny organización que está muy bien planificadoy es muy informativo. o

NOVEDADES EDITORIALES

2009/2010

AG

EN

DA

El 11 de Noviembre de 2009 tendrá lugar enel Auditorio del Hospital Gregorio Marañón,de Madrid, la Jornada de Actualización Sín-drome de Down organizada por el HospitalGeneral Universitario Gregorio Marañón, elHospital Universitario La Paz y el HospitalUniversitario Infantil Niño Jesús y la Asocia-ción Menudos Corazones. Se abordarántemas sobre el diagnóstico de la trisomía 21,dilemas en cardiología, cuidados médicos, yun análisis del entorno familiar-social. Se pre-cisa confirmar la asistencia en jornadas-down@yahoo.es. o

JORNADA DEACTUALIZACIÓNEN SÍNDROMEDE DOWN

11 DE NOVIEMBRE

MADRID

BARCELONA

XIX CURSO BÁSICO SOBRESÍNDROME DE DOWN

6 Y 7 DE NOVIEMBRE

Dirigido a familiares y profesores de niñoscon síndrome de Down. Se tratarán temascomo las bases neurobiológicas de los pro-blemas de aprendizaje, las características yevolución de los niños con síndrome deDown, la atención temprana, la salud, el len-guaje y comunicación o el aprendizaje de lec-tura, escritura y cálculo.

El precio de la matrícula es de 115 euros porpersona y de 140 euros para matrimonios. Lasfamilias y profesores de Cantabria tendránacceso gratuito. El plazo de inscripción ter-mina el 24 de octubre de 2009. Más infor-mación en downcan@infonegocio.com. o

SANTANDER

DEL 29 DE ABRIL AL 2 DE MAYO DE 2010

II CONGRESOIBEROAMERICANO SOBRESÍNDROME DE DOWN

Bajo la presidencia de S.M Doña Sofía,Reina de España, el II Congreso Iberoameri-cano sobre el Síndrome de Down pretendeelaborar y difundir toda una filosofía de vidapara las personas con síndrome de Down, ensu calidad de ciudadanos enteramente capa-ces. Ideas válidas para cada país iberoameri-cano, cada asociación y cada persona consíndrome de Down y sus familias. En la webhttp://www.granada2010down.org está todala información completa sobre la programa-ción de estas jornadas . o

GRANADA

La Fundació Catalana Síndrome de Downcelebra este año su 25º aniversario. Con talmotivo, han organizado esta jornada inter-nacional que contará con la presencia dedestacados profesionales nacionales e inter-nacionales: Tamar Heller (University of Illi-nois, Chicago); Jean Ann Summers (Beach

Center on Disability,University of Kansas);Marc Antoni Broggi (Societat Catalana deBioètica) y Alexandre Jollien, entre otros. Elprograma completo, así como el formulariode inscripción están alojados en la páginawww.fcsd.org. o

12 Y 13 DE NOVIEMBRE

X JORNADA INTERNACIONALSOBRE SÍNDROME DE DOWN

98SD:VA