Introducción

El lenguaje escrito constituye una actividad organizada y voluntaria con

un análisis consciente de los sonidos que lo forman. En un principio es

desplegado y posteriormente se transforma en un hábito automatizado

complejo (1).

Escribir supone un conocimiento de los códigos del lenguaje, una

habilidad para convertir los fonemas en grafemas, conocimiento del

sistema grafémico, una adecuada motricidad fina, y una habilidad

espacial para distribuir, juntar y separar letras. Existen tres modalidades

especificas del lenguaje escrito: escritura espontánea, escritura al

dictado y escritura a la copia; en estas  modalidades se necesitan

diferentes analizadores los cuales participan y son una cadena de

eslabones los  que realizan propiamente la función.   

Dentro de las habilidades que se requieren  en el proceso de la escritura 

encontramos el reconocimiento auditivo de letras y palabras, búsqueda

y rastreo visual una vez ya escrita la palabra, percepción figura fondo

auditiva, percepción auditiva en secuencia, discriminación auditiva 

fonética, memoria auditiva, entendimiento verbal auditivo habilidades

de secuencias auditivas, lenguaje repetitivo, fluencia de la escritura,

orientación derecha izquierda, sensibilidad táctil, reconocimiento de la

forma a través del tacto o esteroagnosia, localización dactilar, tiempos

de reacción, preferencias laterales.  El proceso conlleva distintos

eslabones, en toda escritura el primer eslabón es la conservación del

oído fonemático, el cual es indispensable  para el análisis de la

composición acústica de la palabra. 

La conservación del orden de los sonidos, conforma el siguiente eslabón,

en éste, la tarea consiste en  el análisis del complejo acústico

consecutivo que constituye cada palabra.

Como tercer eslabón se encuentra la inhibición de  los componentes

fuertes, éste proceso se altera cuando se da algún debilitamiento de la

inhibición activa. Posteriormente se lleva a cabo la recodificación de los

fonemas en elementos ópticos (grafemas) y con su ejecución motriz.

Cada grafema tiene su propia estructura visoespacial y para la

realización se requiere un complicado análisis espacial.

Guriánov (1940) y Pantina (1964) muestran que la organización motriz

de la escritura y cada elemento gráfico requiere un impulso especial

después una generalización del acto motor y su fusión en una melodía

cinética donde los trazos de cada letra  son objeto de la escritura  de

toda la palabra y a veces de una frase y ya no una ejecución consciente.

Otras aportaciones como la de los modelos psicolingüísticos incorporan

dos procesos en la escritura uno relacionado con la ruta semántica que

implica estrategias mas holistas y el cual es considerado como una vía

directa de acceso al significado  y otro que se considera como una vía

indirecta al significado y que se realiza a través de la ruta de conversión

grafema-fonema utilizando estrategias  analíticas (2).

De acuerdo  a los modelos psicolingüísticos de ruta dual, en donde  la

repetición, la lectura y la escritura pueden ser medidas por los

procedimientos  sublexicales correspondientes  de conversión auditiva

fonológica en la repetición conversión grafema-fonema para la lectura y

conversión fonema-grafema para la escritura, así como por

procedimientos lexicales. Los procesos sublexicales le dan estabilidad al

lexical. Por lo tanto, la alteración de los primeros conlleva a una

inestabilidad del segundo produciendo errores semánticamente

relacionados. Por el contrario, una alteración en los procesos lexicales

daría como resultado una “regularización”  de la ortografía (3).

 

Estudios realizados en las neurociencias por diversos investigadores(4) 

describen  lo que sucede con el español  en cuanto  a su representación

gráfica donde el español de México cuenta con 28 grafemas y 22

fonemas, siendo su relación como sigue: 14 fonemas  tiene una

correspondencia de uno  a uno ( una grafía por un fonema) en  los

restantes (/b/, /s/, /g/, /i/, /j/, /k/, /r/, /v/ existen dos  o mas posibilidades

de representación gráfica, dependiendo en algunos casos de reglas de

combinación.

En la escuela rusa Luria, describe a la escritura como un acto sistémico

que permite presuponer la diversidad  de formas de perturbación en los

procesos de la escritura, en los casos de lesión en regiones distintas  del

cerebro, necesarias para realizar este complejo acto. El proceso de la

escritura  permite hacer dos conclusiones:

1)  Las variaciones en el acto de la escritura indican que el proceso

de la escritura cambia de composición psicofisiológica en las

distintas etapas  y la participación de los diferentes sistemas

corticales en este acto no permanece inmutable.

2)  La heterogeneidad que caracteriza la estructura de la escritura en

los diferentes sistemas lingüístico y son los jeroglíficos los que

crean una  diferencia básica  en la estructura  de los procesos

psicofisiológicos  mediante   los cuales se realiza. La escritura

china excluye en su totalidad  la necesidad de efectuar el análisis

fonemático de las palabras  pero los signos convencionales  como

designan conceptos  requiere de un análisis visual de los

jeroglíficos, en idiomas europeos la escritura acústica  como en el

ruso, alemán e italiano tienen mecanismos  bastantes distintos de

los del francés  o el inglés en los cuales están representadas los

componentes de la escritura no fonética  sino convencional. (5)

Es evidente que en el proceso de la escritura  en los distintos idiomas 

obliga a presuponer los variados defectos que pueden aparecer

asociados con diferentes lesiones focales de la corteza cerebral. (6). 

Cuando el sujeto llega a presentar alguna lesión cerebral y el proceso de

la escritura se altera como entidad única se manifiesta un cuadro de

agrafia, la cual es descrita como “la pérdida  o la alteración de la

habilidad  para producir lenguaje escrito consecuente con algún daño

cerebral” y esta puede presentarse en muchas alteraciones no afásicas

(7) y el paciente deberá ser investigado en el proceso de la escritura

para ubicar que áreas y zonas fueron las afectadas así como para saber

la cadena de eslabones que fue afectada. 

Beauvois y Dérouesné (8), explican que en el caso de la escritura, la dos

modalidades de ruta léxica y no léxica, la alteración en una u otra vía

conlleva características específicas. Por una parte se  tiene la agrafia

léxica en la cual la vía de acceso directo a la semántica esta afectada y

produce errores en la escritura de las palabras. Entre las características 

de la agrafia léxica se observa que el sujeto utiliza la ruta  no léxica y

por lo tanto la probabilidad  de escribir correctamente  una palabra

depende  en gran medida del grado de predictibilidad de su ortografía a

partir del uso de procedimientos no léxicos, es decir  de procedimientos

de conversión grafema-fonema.

La ortografía  de las palabras de alta frecuencia es mejor que las de baja

frecuencia.

Podemos observar que los enfoques de las diversas escuelas  respecto

al  proceso de la escritura, nos presentan distintas alteraciones

causadas por daño o lesión cerebral y estas alteraciones de la escritura

deben ser exploradas.

La investigación  del proceso de la escritura precede una exploración del

análisis y síntesis de los sonidos (9). De esta forma se realiza: 

(a) Investigación del análisis y síntesis de los sonidos

1)       Investigación del análisis y síntesis de los sonidos: establecer si

el paciente conserva la capacidad  para dividir los sonidos del

lenguaje oral  y abstraer los fonemas secundarios, separando los

fonemas estables  conservando la secuencia de estos  y si puede

agruparlos.

2)       Establecer si existe apoyo articulatorio: se le da la tarea

anterior con una variante, que lo realice con la boca cerrada.

2)  Separación de los sonidos de la palabra: el paciente tendrá que

identificar el segundo sonido de la palabra que se le mencione,

posterior decir el tercero, etc.

3)  Investigar la posición del sonido en la palabra: se explora con la

consigna de saber cual será el sonido que le antecede o le precede

a  determinada letra, Esto se puede alterar cuando captan de

forma  general la estructura sonora de la palabra y del esquema

consecutivo que la componen. No en los casos de afasia

semántica, pues estos conceptos se perturban.

4)  Síntesis de los sonidos: se pronuncia por letras toda una sílaba o

una palabra  y se le pide al paciente que diga cual fue la sílaba o la

palabra que escuchó. 

La perturbación del análisis  y la síntesis de los sonidos puede localizarse

en regiones temporales  del hemisferio izquierdo (no en lesiones de los

sectores medios e inferiores de la corteza temporal del Hemisferio

Izquierdo).

En casos graves el paciente no puede decir el número de los sonidos, ni

cuales son esos sonidos, ni analizar sus interrelaciones.

En casos menos graves el paciente puede  entender y captar las

palabras pero no puede  llevar a cabo el análisis  de su composición

fonética y si se excluye la articulación  se perturba en su totalidad  la

posibilidad de ejecutarla. Lo mismo en tarea de síntesis acústica.

En las áreas posteriores de la región sensomotora izquierda la alteración

del análisis y síntesis va acompañada de la alteración de la base

cinestésica del acto verbal, el análisis de los sonidos que forman la

palabra presenta dificultades, el paciente omite los sonidos principales y

los componentes articulatorios secundarios sobresalen por lo que

produce una articulación no correcta.

En los casos de las lesiones en las áreas de la región premotriz  del

hemisferio izquierdo y de afasia motriz eferente  el análisis de la

composición sonora de la palabra se dificulta a consecuencia de la

alteración de los estereotipos dinámicos  que involucran los sonidos que

componen la palabra  y de la inercia patológica de los procesos

nerviosos dados en el analizador motor

En lesiones de los sectores frontales y frontotemporales del hemisferio

izquierdo la impulsividad constituye el debilitamiento de los procesos de

inhibición, e insuficiente control del resultado de las acciones  propias,

por lo tanto aparecen defectos en el análisis y síntesis sonoros aunque

conserven  tanto la audición   como la articulación.

Una vez que se ha explorado previamente el análisis y síntesis de los

sonidos se procede a explorar propiamente la escritura. 

(b) Investigación de la escritura

La investigación de la escritura incluye una serie de pruebas que se dirigen a diferentes elementos y niveles de la escritura y se realiza inmediatamente posterior a la evaluación del análisis y síntesis de lo sonidos de la palabra.

1) Copia de letras y palabras: se le presentan en forma visual

(examina alteraciones óptico-gnósticos y motores, disminución  de

la actividad del enfermo y carácter ecopráxico de sus acciones).

Se le propone copiar letras, sílabas, palabras en letra script y de

imprenta, estilizadas y corriente.

2) Conservación de los movimientos finos: escribir la firma o

alguna palabra que ya se haya convertido en estereotipo motor.

Observar si conserva la facultad de ejecutar melodías cinéticas  o

si hay síntomas de perseveración.

       3) Escritura al dictado de letras: se dictan fonemas y se finaliza

con el dictado de sonidos  pronunciados con menos claridad.

Recifrará. Observar si lo verbaliza de forma inmediata,

espontánea o después de un  tiempo incluyendo su pronunciación

y las dificultades y errores.

4) Escritura al dictado de sílabas y palabras: primero se proponen

combinaciones de sonidos  sin sentido y tienen un carácter

puramente auditivo. Posterior sílabas donde convergen más

consonantes, al final palabras complejas y desconocidas.

5) Escritura al dictado de series de palabras y frases: se realiza

con recifrado  más complejo del lenguaje oral y escrito. Se puede

generar la pérdida de la secuencia  de las palabras.

6) Lenguaje escrito  en el sentido propio  de la palabra: se pide

que escriba el nombre de cualquier objeto.  

Sintomática breve de los procesos de la escritura según la zona

de lesión.

1) Región temporal izquierda: alteración del oído fonemático y afasia

sensorial, no pueden escribir letras aisladas  al dictado y presentan

fallas en la elección del sonido escuchado, dificultades para escribir

sílabas con estructura acústica compleja, las articulaciones que realiza

son inútiles como ayuda, en la escritura de palabras consolidadas tiene

éxito, pero hay omisión de sonidos próximos. Imposibilidad de destacar

ciertos sonidos aislados del flujo de las consonantes, permuta en la

ubicación de los sonidos. Habla de un cuadro de alteración en la

escritura típico de afasia temporal.

2) Alteraciones de la base cinestésica del lenguaje verbal, (afasia motriz

aferente) escritura de letras aisladas, cae en articulaciones difusas,

dificultad en el proceso de la escritura, la sustitución articulatoria y la

negativa de escribir un sonido son síntomas con los que se puede

establecer  la presencia de la alteración en la base cinestésica del acto

de la escritura. Las huellas cinestésicas que se tienen al escribir en

silencio es defectuosa.

3) Alteraciones en la escritura cuando existe afasia motriz eferente

(áreas inferiores de la zona premotriz del Hemisferio Izquierdo) se altera

la fluidez de la melodía cinética  en la escritura, puede escribir letras al

dictado en forma asilada pero no puede hacerlo con sílabas complejas  o

palabras pierde el orden debido de las letras  y las cambia de ubicación

por las perseveraciones.

 4) Lesiones en las regiones occipital, temporoccipital y parietoccipital

del Hemisferio Izquierdo encuentran dificultades en recodificar el

sistema de fonemas hallados y pasarlos a grafemas, se observan

alteraciones visoespaciales problemas para escribir la letra necesaria,

algunos elementos  aislados que forman la letra se escriben en

relaciones espaciales inadecuadas, las letras se escriben en  espejo

(copia y dictado). Esto es típico y puede ayudar al diagnóstico

topográfico de las lesiones.

5) Lesiones en las áreas frontales: no hay alteraciones específicas de la

escritura de forma directa. Pero la fatigabilidad y la inactividad, conduce

a un decremento del tono motor fenómeno de escritura inicial y

micrografías, pérdida del propósito sustitución de acciones requeridas,

las perseveraciones alteran la escritura.

Roselli y Ardila (sic), mencionan  y describen diferentes tipos de

agrafias, de acuerdo a las diferentes manifestaciones las clasifica en

agrafias afásicas, no afásicas y otras alteraciones en la escritura. 

Agrafias afásicas

Agrafia en la afasia de Broca: la escritura es escasa difícil, torpe, abreviada y agramatical con parafasias literales, perseveraciones y omisiones de letras, las letras están pobremente formadas

Agrafia en la afasia de Wernike: paragrafias literales y verbales con

neologismos abundantes, paragramatismo escrito.

Agrafia en la afasia de conducción: (Luria, motora aferente), mejor

escritura espontánea y peor en el dictado, hay paragrafias literales al

escribir palabras fonológicamente complejas, sustituciones literales,

adiciones y omisiones de letras en una sola palabra, hay autocorrección,

pero no recuerda como se escribe, se realiza lentamente, escribe mas

letras que palabras, cuando presenta agrafia apráxica no puede escribir

las letras porque ha olvidado los movimientos necesarios.

 Los modelos psicolingüísticos han descrito  tres tipos de agrafia:

a)  Agrafia fonológica: desorden en la conversión de fonemas en

grafemas, es incapaz de deletrear palabras de alta frecuencia,

regulares e irregulares. Roeltgen (1985)(10) relaciona la agrafia

fonológica con daño en la circunvolución supramarginal y en la

ínsula medial.

b)  Agrafia lexical: dificultad para escribir palabras irregulares y

ambiguas. Daño en la región angular, parieto-ooccipital y

precentral.

c)  Agrafia profunda: alteración de la escritura por incapacidad de

deletreo de palabras sin sentido y palabras funcionales, por la

presencia de paragrafias semánticas, se asocia también con afasia

fonológica. El sitio de la lesión es similar circunvolución

supramarginal y la ínsula, respetando la circunvolución  angular

con lesiones más extensas. Las funciones de escritura del 

hemisferio derecho  se manifiestan en caso de agrafia profunda.  

Agrafias no afásicas 

a)  Agrafia apráxica: se observan errores de ortografía y reiteraciones

de letras, la apraxia se observa en la copia, espontáneo y al

dictado. Este tipo puede aparecer sin apraxia ideacional e

ideomotriz.  

b)  Agrafia visoespacial: se caracteriza  por la presencia de

perseveraciones de rasgos y letras (aspectos espaciales) y por

aumento el margen izquierdo (negligencia espacial unilateral) (11)

Se observa en caso de lesiones del Hemisferio derecho,

aproximadamente el 50% de los pacientes  con lesiones

prerolándicas y 75% con lesiones retrorolándicas presentan

dificultades en la escritura.

En hispanoparlantes con lesiones derechas  se puede presentar

disortografía que puede ir de leve a severa. Los pacientes con

lesiones derechas cambian  la caligrafía después del daño cerebral

de cursiva  a caligrafía de molde  realizando cada letra como una

unidad separada, como si se produjera una desautomatización

motora, de igual forma la firma que es un acto automático) 

b) Agrafias motoras.

CONCEPTOS BASICOS Y MUY COMPLETOS SEGÚN LA DRA.NADIA SANDUVAL…..

La agrafia o agrafía es la pérdida de la destreza en la escritura debido a causas traumáticas, independientemente de cualquier perturbación motora. También se llama así a la disgrafia que es el deficit en la destreza para escribir, y es considerada una variedad de dislexia.

Igualmente la agrafia, es un término médico que hace referencia a la incapacidad total o parcial para expresar las ideas por escrito. Esta disfunción surge a causa de una lesión o de un desorden cerebral.

La agrafia es también la condición de ágrafo, aquel que es incapaz de escribir, que no sabe hacerlo o que es poco dado para dicha actividad. En otras palabras, la agrafia es la pérdida de la destreza en la escritura debido a causas traumáticas, más allá de cualquier perturbación motora.

Hay que tener en cuenta que la agrafia es una incapacidad variable para expresar pensamientos, ideas, procesos o secuencias en forma escrita, aunque sí pueden ser expresados en forma oral.

La agrafia se relaciona con otros términos. Por ejemplo, con la disgrafía, que es el déficit de la destreza a la hora de escribir y es considerada una variedad de dislexia. También está vinculada con la afasia (la pérdida o trastorno de la capacidad del habla debido a una lesión en las áreas del lenguaje de la corteza cerebral).

Al igual que el trastorno de alexia y acalculia, la agrafia tiene otro nombre con que se le reconoce, este es disgrafía adquirida.

CLASIFICACIÓN NEUROLÓGICA DE LAS DISGRAFIAS ADQUIRIDAS

El enfoque neurológico suele distinguir al menos 5 formas de disgrafía adquiridas, aparte de las observadas en los estados confusionales agudos y en la enfermedad de Parkinson: son, siguiendo otra vez la distinción entre trastornos periféricos y centrales, la agrafia espacial, la agrafia apráxica, la agrafia pura, la agrafia afásica y la agrafia con alexia.

1.- Agrafia espacial

La más periférica de las disgrafias adquiridas es la agrafia espacial. Estos pacientes generalmente producen grafemas con intrusiones de líneas, tanto al dictado como en la escritura espontánea. Presentan problemas de mantener la línea horizontal, pueden dejar espacios demasiados grandes entre los grafemas o escribir solamente en la parte derecha del papel. Este síndrome frecuentemente se asocia a un neglect unilateral izquierdo y se debe a lesiones del lóbulo parietal derecho. Ellis y colaboradores (1987) propusieron dos subcategorías de este síndrome. El primero es el descrito arriba con neglect unilateral izquierdo. En el segundo prevalece la tendencia a omitir o añadir líneas a los grafemas, lo cual se explica por trastornos visuales y del feedback cinestésico sin que existiera el fenómeno del neglect.

2.- Agrafia apráxica

La otra forma de la disgrafia periférica es la agrafia apráxica. En la clínica se observan grafemas malformados tanto al dictado como en la escritura espontánea. Aunque el deletreo oral y la copia son generalmente menos afectados no están del todo normales. Las lesiones que causan este tipo de agrafia se sitúan en el lóbulo parietal superior izquierdo y generalmente se asocia una apraxia ideomotora, aunque puede presentarse en pacientes sin este tipo de apraxia (en estos casos se habla de agrafia ideatoria). Se han descrito pacientes con agrafia apráxica por lesiones parietales derechas, aunque este tipo de lesiones generalmente produce una agrafia espacial

3.- Agrafia apráxica unilateral

Existe también la agrafia apráxica unilateral o agrafia callosa por lesiones del cuerpo calloso donde el paciente produce sólo garabatos cuando intenta escribir con la mano izquierda. Watson y Heilman [86] distinguen tres formas de agrafia callosa según la lesión dentro del cuerpo calloso. Lesiones del genu afectarían a las engramas motoras, lesiones del cuerpo afectarían al feedback visual y cinestésico, mientras que lesiones del splenio afectarían el nivel lingüístico.

4.- Agrafia pura

La más pura de las agrafias, como su nombre indica, es la agrafia pura. Es un síndrome híbrido ya que algunas de sus presentaciones se pueden clasificar como agrafias motoras o periféricas, mientras que otras son claramente centrales. Se caracteriza por un trastorno selectivo de la comunicación escrita. El tipo de disgrafia no está definido por lo cual incluye trastornos de la ortografía, de la caligrafía y/o de ambos. Este cuadro clínico se puede presentar a causa de lesiones focales o dentro de un estado confusional agudo. Las presentaciones centrales se caracterizan por grafemas bien formados pero repletos de errores ortográficos. La lesión tradicionalmente asociada con este síndrome es la del pie de la segunda circunvolución frontal izquierda (área de Exner), pero se han descrito también con otras localizaciones anatómicas (lóbulo parietal superior, la región perisilivana posterior así como estructuras subcorticales y lesiones difusas). Esto hace improbable la existencia de un "centro" cerebral de la escritura. Las formas periféricas de la agrafia pura que se dan muchas veces en estados confusionales agudos pero también en lesiones del lóbulo parietal superior y en algunos casos de lesiones subcorticales, producen grafemas malfomados, substituciones y/u omisiones de letras en la escritura espontánea y al dictado. El trastorno suele mejorar a la copia.

5.- Agrafia afásica

La agrafia afásica se ha descrito con cuadros de afasia de Broca, afasia de Wernicke, afasia de conducción y afasia transcortical sensorial (ATS) y mixta. Los estudios de enfoque neurológico generalmente equiparan el output gráfico con el output verbal. En cuanto a la afasia de Broca se han descrito dos subtipos de agrafia. El primer subtipo se caracteriza por una dificultad en la producción de grafemas y múltiples errores ortográficos, mientras que el segundo se caracterizaría por signos de agramatismo pero con grafemas bien formados. El agramatismo escrito generalmente es más leve que el oral. Las lesiones son similares que las observadas en la afasia de Broca pero muchas veces se extienden más hacia regiones subcorticales.

En la afasia de Wernicke se observan grafemas bien formados en presencia de errores ortográficos, tanto a nivel fonémico como a nivel semántico (paragrafias fonémicas y semánticas), que pueden legar a superar la jerga del output verbal. Las lesiones no son diferentes a las descritas en la afasia de Wernicke

6.- Agrafia con alexia

La agrafia con alexia, también conocida como agrafia parietal, es un síndrome en el que los signos de dislexia y disgrafia adquirida se presentan sin trastornos afásicos evidentes, y generalmente se deben a lesiones parietales izquierdas. Estos pacientes pueden presentar subtipos de agrafias apráxicas, donde la producción grafémica estaría afectada, al igual que la ortografía, del material producido. Al contrario pueden presentar grafemas bien formados en presencia de paragrafias formales y semánticas. Las lesiones descritas aunque generalmente circunscritas al lóbulo parietal izquierdo y la sustancia blanca subyacente han sido muy diversas, apoyando las diferencias clínicas observadas

Aparte de estos síndromes de disgrafia adquirida también existen algunas patologías neurológicas que afectan a la escritura de forma peculiar. En la enfermedad de Parkinson se puede observar el fenómeno de la micrografía, que puede ser uno de los síntomas iniciales de la enfermedad. La escritura no sólo es reducida en tamaño sino parece disminuir cuanto más larga la expresión escrita. Este fenómeno se ha asociado a problemas cinestésicos así como al enlentecimiento motor y a distintas intensidades de producción gráfica motora. Otro cuadro neurológico que suele ir acompañado de trastornos de la escritura es el estado confusional agudo [87]. Estos pacientes presentan tanto rasgos de agrafias periféricas como rasgos centrales.

La heterogeneidad de las lesiones anatómicas y de las presentaciones clínicas de las agrafias bajo el enfoque neurológico así como las inconsistencias resultantes han ayudado, igual que en las dislexias adquiridas, al auge de las descripciones neurocognitivas de los cuadros de disgrafias adquiridas que se abarcarán en las páginas siguientes.

7.- Agrafia izquierda (en diestros)

Por impedir el paso al hemisferio derecho de la información que proviene del hemisferio izquierdo, donde se hallan memorizados los engramas motores, cinestésicos y lingüísticos necesarios para poner en marcha el sistema de producción de la escritura. Una disfunción selectiva de la rodilla del cuerpo calloso entorpece el paso de los engramas verbales motores, produciendo agrafia izquierda de tipo apráxico, con incapacidad simultánea para mecanografiar. Si la lesión se localizase selectivamente en el cuerpo del cuerpo calloso, se alterarían preferentemente los engramas visuales cinestésicos y la consecuencia sería una agrafia unilateral de tipo apráxico con

posibilidad de mecanografiar. Por fin, la lesión circunscrita del esplenio impediría el paso de la información lingüística, dando lugar a una apraxia unilateral de tipo afásico.

IntroducciónYa han pasado más de cien años, desde que Dejerine en 1892, publicara el primer caso de alexia pura,una forma particular de dislexia adquirida. Desdeentonces hasta nuestros días, no han cesado lasinvestigaciones para esclarecer las basas anatómicas,funcionales y lingüísticas, que hacen de estetrastorno, un paradigma interdisciplinar.La alexia pura, también denominada, alexia occipitalo alexia sin agrafía, es la dislexia adquirida más frecuentey estudiada. Se trata de un síndrome neurológicoque se caracteriza por una pérdida de lacapacidad de lectura, debido a una lesión cerebral,en adultos previamente alfabetizados. En este trastorno,las alteraciones lingüísticas se limitan casiexclusivamente a la lectura, preservando el resto delas funciones verbales; esto es, el paciente puedeescribir, hablar y entender el lenguaje con normalidad,pero no puede leer el material escrito. Es importantediferenciar entre dislexia adquirida, que esnuestro objeto de estudio, y dislexia evolutiva, puestoque esta última forma, aparece en sujetos queexperimentan dificultades en la en la adquisición inicialde la lectura debido a factores genéticos o constitucionales,como por ejemplo, en los niños quecomienzan la etapa lectora.El interés del presente artículo radica, en mostrar lasdistintas alteraciones visuales que pueden acompañara esta entidad clínica, poniendo especial énfasis

en su enfoque optométrico, teniendo como punto departida las teorías y estudios actuales más relevantes.NEUROBIOLOGÍA DE LA LECTURA.Para comprender por qué ciertas patologías puedenafectar a los procesos visuales y lingüísticos, resultaútil recurrir a una breve descripción de las áreas corticalesimplicadas en el mecanismo lector, sin entraren la controversia de si ciertas áreas se activan o nosimultáneamente. En la Figura 2, se observan distintasáreas corticales involucradas en la lectura.De acuerdo con el modelo de Wernicke-Geschwind(1984)1, cuando se lee una palabra escrita, los estímulosvisuales son recogidos por la retina y elaboradosen distintas estaciones de la vía óptica, para llegarfinalmente al córtex occipital, en concreto, al áreavisual primaria o área estriada, representada por elárea 17 de Brodman. Este área es la responsable enprimera instancia, del procesamiento visual, respondiendoa cualquier estímulo visual, y está activa incluso,cuando cerramos los ojos e imaginamos estímulosvisuales (Dosslyn et al., 1999)2. En ella sedetectaría la orientación y la posición específica delos estímulos visuales 24.Posteriormente, la información viajaría a un centro denivel superior, el área 18, en donde se sintetizaría y,de aquí, sería conducida al 19, que junto con la 39y 37, se encargarían de la integración e interpretaciónsimbólica de los estímulos visuales4. En concreto,el área 39, también denominado centro de Dejerine,

se localiza en la circunvolución angular dellóbulo parieto-occipital izquierdo. Es la zona corticalmás especializada en las funciones de lectura y escritura; y en ella, se llevan a cabo los procesos dedescifrado visual, auditivo y táctil. Por ejemplo, serealizan tareas de identificar los rasgos que componenel fonema, de la identificación del valor fonéticode los grafemas, de la evocación de la imagen sonoray verbo-motora del fonema que corresponde algrafema4. Por ello recibe también la denominaciónde centro de la lectoescritura 5,24.Finalmente, si el paciente precisa leer en voz altao subvocalmente la letra o la palabra que acabade ver, es necesario que la información se transfieradel giro angular al área de Broca (áreas 44,45), en donde se elaboraría un programa de articulación,para que el córtex motor primario (área4), ponga en movimiento los órganos fonoarticulatorios24

(Figura 3, vía 1). Si el paciente quisieracomprender además, el significado de la palabra,se produciría la activación de otra zona, en concretoel área de Wernicke (área 22), situado en ellóbulo temporal (Figura 3, vía 2). Para que el procesolector sea completo, se necesita igualmentela colaboración del hemisferio derecho. Aunquesu participación no está del todo clara, parece serque se encargaría deaportar informaciónvisuoespacial y globalde la palabra. Finalmente,y durante todoel proceso lector, tambiénse tendrá encuenta la activacióndel área 8, responsablede los procesos defijación oculomotora.

Tabla 1SÍNTOMAS ÁREAS LÓBULOAgnosia visual o táctil. 5, 7, ¿37? ParietalAlexia, afasia. 39, 40 Parietal izquierdoAcalculia. 39, 40 ParietalTrastornos de la imagen del cuerpo. ¿7? ParietalConfusión entre la izquierda y la derecha. 37, 40 Parietal izquierdoTrastorno de la capacidad espacial. 7, 40 Parietal derechoTrastornos del dibujo. 40 ParietalPerturbación de la información visual y auditiva. 20, 21, 22, 37, 38 TemporalTrastornos de la percepción visual. 20, 21 TemporalPerturbación de la comprensión del lenguaje. 22 Temporal izquierdoMirada voluntaria deficiente 8, 9 FrontalAlteración en el reconocimiento de colores 19 Occipital izquierdoAlteración en el sentido de la orientación 18 Occipital izquierdo

En la Tabla 1 se resumenalgunos síntomas de

interés y en la Figura 1se aprecia el lugar másprobable de la lesión24

Figura 1. Se aprecia el lugar más probable de la lesión.

Figura 2. Principales áreas de Brodman activadas durante la lectura.

. RESULTADOSLos rasgos clínicos que se exponen a continuación,se han obtenido realizando un metaanálisis de numerososcasos publicados, de entre los cuales, se handestacado aquellos resultados, que por su relevancia,tienen una mayor implicación en nuestro contextooptométrico.EtiologíaHay un acuerdo general en considerar que la causamás habitual de la alexia pura, es el infarto en laregión de la arteria cerebral posterior izquierda dellóbulo occipital izquierdo en sujetos diestros, quelesionaría el córtex occipital izquierdo y el espleniodel cuerpo calloso4-11,13-21, 26,27 (Figura 4).Exámenes postmorten3, descubrieron lesionesisquémicas en las regiones adyacentes a la circunvoluciónangular del lóbulo parietal izquierdo y en la porción posterior del cuerpo calloso. Estos hallazgos,también han sido posteriormente confirmadospor diversas técnicas, como la tomografía axial

Figura 3. Sección transversal del encéfalo, en donde se muestra esquemáticamente,las principales conexiones activadas durante el proceso lector.La vía 1 muestra la ruta para la palabra leída, mientras que la vía 2 es la rutaFigura 1. Se aprecia el lugar más probable de la lesión. alternativa, si la lectura precisa también ser comprendida.

com- puterizada6 (TAC) o resonancia magnética nuclear(RMN)7.Sin embargo, se han descrito otras causas menosfrecuentes, pero no por ello, menos significativas.Cohen et al. (1976)5, publicaron el primer caso dealexia pura causada por un astrocitoma, procesotumoral que produce que la sintomatología sea delenta evolución y fluctuante.Más recientemente, Rodríguez-Salvador et al.(1998)6, describieron a un adulto con alexia purasecundaria a una lesión occipital izquierda, compatiblecon una infección por toxoplasma, en un sujetodiagnosticado de Síndrome de InmunodeficienciaAdquirida (SIDA).Modo de apariciónLa incapacidad de lectura suele presentarse súbitamente,en los casos de infarto cerebral, mientras quela etiología tumoral e infecciosa suele ser más variabley progresiva.Cáceres et al. (1998)7 presentaron el caso de un pacientede 55 años, que tras una amaurosis bilateral súbita de2 h. de duración, mostró un déficit para la visión cercana,siendo más tarde diagnosticado de alexia pura. En lamisma fecha, Rodríguez-Salvador6 et al., investigaron aun paciente que sufrió de alexia pura, después de tresmeses de procesos infecciosos. Por otro lado, BhatoeHS, Rohatgi S (2002)8, describieron el caso de unamujer de 35 años, que tras una lesión cerebral por accidentede circulación, sufrió una pérdida transitoria deconciencia y, 24 horas después, mostró incapacidadsevera de lectura.PronósticoSe han observado casos de recuperación gradual enhemorragias, encefalitis, traumatismos craneoencefálicos8

y en pacientes sometidos a cirugía en procesostumorales9,10.Por otro lado, Rosati G et al. (1984)11,tuvieron a unpaciente de 47 años que desarrolló una forma persistentede alexia pura como resultado de una hemorragiaen la región temporo-occipital inferior izquierda,debido a una ruptura por malformaciónarteriovenosa. La evacuación quirúrgica del hematomano produjo ninguna modificación del déficit delectura, que permaneció inalterado durante 4 años.El déficit de lectura se restringió a las palabras y elpaciente sólo era capaz de leer letra a letra. En líneasgenerales, aunque suele existir una recuperaciónparcial de la capacidad lectora, la lectura sueledemandarles un considerable esfuerzo.

Agudeza visual y conducta lectoraLa queja principal que suele avalar este trastorno, esla dificultad aparente que tiene el paciente parareconocer las letras en el optotipo de Snellen y, principalmente,en la lectura de palabras en el test decerca. Se ha señalado que estos pacientes, presentanuna sintomatología que puede ser interpretadacomo un déficit para la visión de cerca6,7, primordialmente,si la aparición de la alexia pura, coincide conla edad de la presbicia.Aunque hay disparidad de hallazgos, en líneas generales,en sujetos que muestran ausencia de lesiones campimétricas,la agudeza visual es normal6,7, mientras quelos pacientes con hemianopsias homónimas derechas,la agudeza visual se encuentra reducida10,14.Cuando se explora la visión próxima con un test decerca, la conducta más habitual que esperaríamosencontrar es que, para poder leer una palabra completa,el paciente tiene que nombrar, generalmente en vozalta o subvocalmente, cada una de las letras que la componen,para posteriormente nombrar la palabra completa.Patterson y Kay12 presentaron casos de pacientesque cuando se les mostraba una palabra, por ejemplo“pastor”, empezaban a denominar las letras de izquierdaa derecha y sólo después, eran capaces de nombrar lapalabra completa: “p-a-s-t-o-r... pastor”. La estrategia dedeletrear la palabra letra-a-letra, lleva con frecuencia alpaciente a cometer errores visuales confundiendo letrascomo m por n. Al mismo tiempo, el trastorno lector llevaasociado otros comportamientos, como una lecturalenta proporcional a la longitud de la palabra12 y salto derenglones durante la lectura7.OftalmoscopíaEn la literatura consultada, no hay referencias delesiones en el fondo de ojo asociados a este trastornolector.OculomotilidadLas habilidades oculomotoras se encuentran conservadasen los pacientes que no muestran lesionescampimétricas6,7, mientras que en aquellos casos enlos que existe hemianopsia homónima derecha seproduciría una alteración de los movimientos ocularesdurante la lectura, en concreto, una disrupciónen los procesos de preparación de los sacádicosante la lectura13.Campos visualesLa literatura recoge datos heterogéneos sobre laasociación entre hemianopsia homónima derecha y

alexia pura. Aunque esteaspecto se discutirá mástarde, diversos estudiosseñalan que determinadaslesiones iquémicasafectarían también alárea 17, por lo que seríafrecuente encontrar pérdidasparciales delcampo visual derecho4, 13.

Alteraciones al color

Figura 4. Área occipital irrigada por la arteria cerebral posterior.

Se han reportado casosde alexia pura, con y sinafectación discromatópsica,que van desdealteraciones simétricas en el eje rojo-verde detectadoscon el test de Isihara7, a casos con isquemias endichas zonas sin afectación al color 6.También, hay otra entidad, independiente de la anterior,y es la dificultad que suelen manifestar estossujetos, para evocar el nombre de los colores. Es laagnosia al color 2,3,14-16,21. Estos pacientes soncapaces de emparejar colores con el anomaloscopiode Nagel o realizar correctamente el test Farnsworth-Munsell 100 (Figura 5), pero no el de nombrarlos colores que ven, es decir, en aquellas condicionesque exigen una relación visuo-verbal.DISCUSIÓNComo ya comentamos anteriormente, la mayoría de loshallazgos anatómicos que se dan en los pacientes conalexia pura, desvelan lesiones en el córtex occipital

Figura 5. Test Farnsworth-Munsell 100.

Izquierdo y en el esplenio del cuerpo calloso.La destrucción del esplenio, produciría pérdida de lacapacidad de lectura, puesto que separaría la cortezavisual derecha (encargada de la percepciónvisuoespacial y del reconocimiento visual), de loscentros del lenguaje ubicadosen el hemisferioizquierdo (en un sujetodiestro). La informaciónpara la forma de la palabraescrita, elaboradapor el hemisferio derecho,no puede ser transferidaal área 39 del

hemisferio izquierdo, yaque la vía queda interrumpidaen la parte posteriordel cuerpo calloso,impidiendo que la informaciónvisual sea descodificada descodificada22. El paciente, al no reconocer la forma dela palabra, debe desarrollar estrategias de lecturaletra-a-letra para extraer su significado.Geschwind y Fusillo 25 destacaron también, que unalesión en la sustancia blanca paraventricular en ellóbulo occipital izquierdo, produciría un efecto de“desconexión” visuo-verbal de la corteza ipsi y contralateraldel hemisferio izquierdo, con el área 39 delmismo lado. Así pues, la alexia pura, reflejaría unaruptura del sistema visual para el reconocimiento dela forma de la palabra (Cohen, 2000; Warrinton yShallice, 1980)17.La teoría de la “desconexión” de la informaciónvisuo-verbal, también explicaría por qué el 70 porciento de los pacientes con alexia pura, con dañosen el área 18, presentan agnosia al color 8,15.Un caso típico se produciría cuando señalamos unobjeto al paciente, y éste nos tiene que decir el colorde dicho objeto. Por ejemplo, si se le muestra undibujo de una fruta, como un plátano o una naranja,y le pedimos que nos diga de qué color es, no seríacapaz de nombrar su color. Pero ante la pregunta¿de qué color es un plátano?, la respuesta sería“amarilla”. Esto se debe a que el paciente reconoceel color pero no puede recordar su nombre, debidoprecisamente, a la existencia de la desconexiónentre el área de reconocimiento visual y el área dellenguaje.Aunque no se han establecido las causas con exactitud,de por qué ciertos pacientes con alexia pura,presentan alteraciones al color, parece que la lesiónisquémica en la sustancia blanca paraventricular y enla corteza occipito-temporal, afectaría a la subzonaV4 (área especializada para el color)7,8,18,23.Pearlman (1979)19, describió a un paciente de 44años, que sufrió diversos infartos cerebrales enambos lóbulos occipitales en el territorio de las arteriascerebrales posteriores, lesionando el giro angularbilateral. En este caso, el paciente no tenía dificultadpara evocar el nombre de colores asociadosa los objetos comunes, pero los tests normalizadosde Farnsworth-Munsell 100 y el anomaloscopio deNagel, mostraron significativos daños para discriminarlos colores. La agudeza visual, estereopsis y losmovimientos oculares fueron normales.Por otro lado, se ha discutido mucho, sobre si lahemianopsia homónima derecha, se encuentra dentrode la fisiopatología alexia. Greenblatt 20, Rodríguez-Salvador 6 y Cáceres 7, no encontraron entresus pacientes, hemianopsia como hallazgo típico.Por el contrario, Cohen (1973)5 publicó el primer caso de alexia pura con hemianopsia causada porun proceso tumoral (astrocitoma). Más tarde,Lepore (1998)14 encontró que de 9 pacientes conalexia pura secundaria a accidente cerebrovascular,5 presentaban hemianopsia homónima derechay 4 cuadrantanopsia homónima derecha.Recientemente, Bhatoe HS, Rohatgi S (2002)8,publican una variante, en donde una paciente conhemorragia en el córtex occipital izquierdo, presentaba

alexia pura sin hemianopsia. Por otrolado, estos mismos autores sugieren, que casisiempre que aparece hemianopsia homónimaderecha, ésta viene acompañada de agnosia alcolor.Actualmente se han encontrado numerosas evidenciasque revelan que la mayoría de las alexiaspuras sin hemianopsia aparecen en presencia detumores, como meningiomas compresivos en laregión media occipital, mientras que si es secundariaa infartos vasculares, se presentan con pérdidashomónimas del campo visual derecho 15 .En cuanto a la asociación entre alexia pura y disminuciónde agudeza visual, no se puede decirseque exista una significativa correlación, por cuanto

cuantoa que se han encontrado datos variables. Sinembargo, suele haber una alta asociación entrepérdidas campimétricas y agudeza visual 14 .CONCLUSIÓNEn el presente artículo se ha puesto de relieve,cómo pacientes que presentan un trastornoadquirido del lenguaje, en este caso la alexia pura,pueden manifestar problemas visuales al margende los psicolingüísticos. Se destaca su especialsintomatología, las pérdidas bilaterales del campovisual, las posibles alteraciones de la agudezavisual y las alteraciones al color incluyendo su vertienteagnósica.Finalmente, se subraya la importancia que puedetener para el optometrista, el conocimiento deesta entidad y su abordaje clínico en un contextointerdisciplinar.AGRADECIMIENTOSA Silvia Ambrós por su entusiasmo y entrega en larealización de todas las ilustraciones. Damasio AR, Geschwind N. The neural basis of language. Ann Neurol 1984;7:127-147.2. Kalat J. Psicología biológica. Madrid: Thomson, 2004:142-156.3. Kandel E, Schwartz J, Jessell T. Neurociencia y conducta. Madrid: Prentice Hall, 1997:683-692.4. Gómez P, Gómez Mª. Elementos de psiconeurobiología del lenguaje. Madrid: UNED, 1988:157-184.5. Cohen DN, Salanga VD, Hully W, Steirberg MC, Ardy RW. Alexia without agraphia. Neurology1976;26:455-459.6. Rodríguez-Salvador V, España E, Aviño JA, Díaz-Llopis M. Alexia pura causada por toxoplasmaen un paciente con SIDA. Studium 1998;13 (1).7. Cáceres M, Márquez M, Pérez J, Cáceres O. Alexia sin agrafía en el infarto cerebral occipital.Rev Cubana Salud Pública 1998; 37 (2):112-118.8. Bhatoe HS, Rohatgi S. Transitory alexia without agraphia following head injury. Neurol India2002; 50:226-228.9. Vicent F, Reeves A. Alexia withou agraphia: A reversible syndrome. Ann Neurol 1980; 8 (2):206.10. Turgman J, Goldhammer Y, Braham J. Alexia without agraphia, due to brain tumor: A reversiblesíndrome. Ann Neurol 1998;6 (3):265-268.11. Rosati G, Bastiani P, Aiello I, Agnetti V. Alexia without agraphia: a study of a case of verbalalexia without accompanying colour-naming defect. J Neurol 1984;231 (1): 20-25.12. Ellis A.W, Young A.W. Neuropsicología cognitiva humana. Barcelona: Masson, 1992: 195-205.13. Leff A, Scott S, Crewes B, Hodgson t, Cowey A, Howard D, Wise F. Impaired reading inpatients with right hemianopia. Ann Neurol 2000; 47 (2):171-178.14. Lepore F. Visual deficits in alexia without agraphia. Ann Neurol 1998;19 (1):1-615. Benson, D. Aphasia, alexia and agraphia. New York: Churchill Livingstone, 1979:107-120.16. Love R, Webb W. Neurología para los especialistas del habla y del lenguaje. Madrid: MédicaPanamericana, 2001:46-53, 255-259.17. Cohen L, Dehaene S. Specialization within the ventral stream: The case forthe visual word form area. Neuroimage 2004; 22: 466– 476.18. Damasio AR, Damasio H. The anatomic basic of pure alexia. Neurology 1983;33 (12):1573-1583.19. Pearlman A, Mphill J, Meadows J. Cerebral color blindness. Ann Neurol 1979;5 (3): 253-261.20. Greenblatt SH. Alexia without agraphia or hemianopsia. Anatomical analysis of an autopsied

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B

LA ALEXIA

es la pérdida de la capacidad de leer, cuando ya fue adquirida previamente. Generalmente va acompañada por la pérdida de la destreza en la escritura (agrafía), aunque la persona puede hablar y entender la lengua hablada. No está afectada la capacidad de comprensión del lenguaje oral

Uno de los casos más famosos fue descrito en 1881 por el neurólogo francés Joseph Jules Dejerine. Un examen postmortem del paciente mostró una lesión en el gyrus angular del hemisferio izquierdo y la sección esplénica del cuerpo calloso. Aunque el sujeto decía las palabras y las letras correctamente, estas carecían de significado para él. Era incapaz de unir lo que decía con el modelo de sonido correspondiente. Los pacientes que padecen alexia y agrafía no pueden reconocer las palabras que se les deletrean en voz alta ni deletrear ellos una palabra en voz alta.

Las investigaciones muestran que los niños se recuperan mejor que los adultos tras una lesión cerebral, lo que confirma la hipótesis de que el hemisferio derecho de los niños puede tener capacidades para realizar las funciones del lenguaje cuando el hemisferio izquierdo está dañado, porque en realidad la causa de todas las alteraciones anteriores en la infancia está estrechamente relacionada con disfunciones fisiológicas en el cerebro. La característica más común de todos estos trastornos del lenguaje es una dificultad para secuenciar correctamente letras, sonidos o movimientos. Se recomienda la enseñanza terapéutica que comience por ejercicios sencillos de unión de letras (de una consonante seguida por una vocal) y más tarde, cuando el niño domine este proceso, deberían introducirse ejercicios más amplios y que requieran secuencias auditivo-vocálicas.

Caso Howard Engel

Otro caso famoso es del novelista canadiense Howard Engel, quien el 31 de julio del año 2001, notó que había perdido la capacidad para reconocer las letras.1 Se había levantado, recogido el diario y al ver la portada del Toronto Globe and Mail, tuvo la sensación de estar leyendo un diario “en serbo-croata o coreano”, una lengua que jamás había visto y no reconocía.

Sin embargo - y para su propia sorpresa- Engel no tardó en descubrir que había perdido su facultad para leer pero no así su capacidad para escribir. Si describía con la mano el trazado de una letra sobre un papel, por ejemplo, era capaz de entender su significado y recuperar el sentido de lo escrito.2

Según el neurólogo Oliver Sacks, Engel había dejado de ver las palabras con sus ojos porque su córtex visual estaba dañado. Pero podía “ver” las letras cuando activaba la parte motor de su cerebro, la que recuerda cómo se escriben las letras, y por ello empezó por trazar las letras en papeles, o en el aire, para ir recuperando lentamente el sentido de las palabras.3

Luego de ese episodio, Engel volvió a ser capaz de escribir un par de libros, uno de ellos describe la peripecia de un personaje que pasa por su misma situación: The Man Who Couldn't Read.

Actualmente, ha conseguido recuperar el don de la lectura mediante el siguiente apaño: traza la forma de las letras con su lengua sobre el paladar de manera que su cerebro pueda entenderlas.

Según el neurólogo Oliver Sacks: "Él ha encontrado una forma para seguir siendo un hombre letras, (...) "lo que es capaz de hacer es un testimonio de muchas cosas: la dedicación y habilidad de su terapista en rehabilitación, su propia determinación para leer de nuevo, y la adaptabilidad del cerebro humano." ("He has found a way to remain a man of letters,"..."That he was able to do so is a testament to many things: the dedication and skill of his therapists in rehab, his own determination to read again, and the adaptability of the human brain.")3

  Existen dos tipos de alexia que podemos diferenciar fácilmente: La alexia pura u occipital se caracteriza por la perdida de la capacidad de leer sin que se vea afectada la capacidad de escribir aunque, por supuesto, no son capaces de entender ni lo que ellos mismos escriben. Sin embargo, la alexia con agrafia o con disgrafía también conlleva la pérdida o disminución de la capacidad escritora. Por supuesto, en ninguno de los dos casos las enfermedades conllevan la perdida de la capacidad motora por lo que, podríamos decir, que el “enfermo” pierde la capacidad intelectual para escribir (no la capacidad física).

 

     La alexia (pura) empieza a mostrarse en los afectados  como una pérdida de habilidad a la hora de escribir. Es decir, su caligrafía empeora seriamente y escribir empieza a resultarles una tarea costosa. Después, los afectados empiezan a tener dificultades a la hora de deletrear las palabras y cometen numerosas faltas de ortografía y de sintaxis. En la mayoría de las ocasiones, estas personas pueden distinguir letras aisladas o palabras cortas pero cometen errores con palabras largas o frases compuestas, se saltan renglones o su lectura se vuelve extremadamente lenta. Aunque, en algunas ocasiones, la alexia aparece de forma repentina como consecuencia de un infarto cerebral occipital en el hemisferio izquierdo.       No se ha demostrado que el trastorno aparezca en una edad determinada, que sea producida por el envejecimiento ni que tenga ninguna relación con la capacidad que pudiese mostrar la persona antes de la aparición de la alexia. Este trastorno lo puede tener tanto un médico como una persona con estudios básicos. Los análisis realizados a muertos que sufría la alexia han deducido que ésta se debe a una lesión cerebral, más concretamente, en el giro angular del hemisferio izquierdo. La alexia es un tipo de trastorno del lenguaje que aparece frecuentemente unido a la afasia. Aunque, por sí sola, no constituye ningún daño para la lengua hablada ni afecta a la capacidad intelectual de la persona que la sufre.       Los tratamientos que utilizan los expertos para solucionar este problema suelen tener resultados bastante buenos, aunque el tratamiento es muy largo (se puede prolongar durante años hasta conseguir resultados significativos) y es prácticamente imposible que se recupere totalmente la agilidad, tanto al leer como al escribir, que se tenía antes de que apareciera el problema. Pero, al menos, el paciente podrá llevar una vida social más o menos normal y podrá desempeñar cualquier tipo de trabajo. Estos tratamientos consisten en volver a enseñar al paciento todas las letras, sílabas u otras estructuras lingüísticas que ha olvidado por culpa de la enfermedad y que puede volver a aprender gracias a las repeticiones y a la insistencia que ponga el logopeda en su trabajo.        Pero, en todo caso, el aprendizaje resulta muy costoso ya que el paciente tiene una estructura cerebral totalmente formada por lo que muestra muchas más dificultades que los niños que aprenden a leer y a escribir por primera vez. Cuanto mayor sea la edad del paciente más difícil será obtener resultados significativos en el tratamiento, aunque todo depende del esfuerzo que muestre el paciente en la realización de los ejercicios, del grado de la patología y de la continuidad e intensidad con la que se realice el tratamiento.

a alexia pura es un tipo de dislexia adquirida, que se caracteriza por una pérdida de la capacidad lectora debidoa una lesión cerebral. Lo particular de este trastorno lingüístico es la especial sintomatología que lo sigue,pudiendo inicialmente ser confundida con problemas visuales en visión cercana. A lo largo del presente artículo,se pondrá de manifiesto la existencia de distintas alteraciones visuales que pueden acompañar a dicho trastorno y que junto con las alteraciones propiamente neurolingüisticas, hacen de esta entidad un paradigma multidisciplinar.

Hay distintos tipos de alexias:

1 . Alexia afasica

Reconoce las letras pero tienen dificultad de atribuir valor al signo. Se busca otra vía que no sea la visual para

que llegue la información.

2. Alexia agrafia

Reconoce la letra pero no la palabra. Hay una pérdida de la estrategia perceptual. No respeta espacios en

blanco, lee por el final o por el medio

3. Alexia Agnósica.

Ceguera verbal. Conserva la emisión y comprensión del lenguaje oral. Conserva estrategia lectora y escritura y

deletreo. Tiene alterada la copia que implica la trascodificación visual.

Esta lesión se divide en:

Alexia verbal

- Reconoce letras pero no la palabra ni frases complejas

- Preserva lectura de números de dos cifras

- Copia perturbada

- Dictado y escritura espontánea errores ortográficos

Alexia literal

- Identifican la palabra no la letra

- Se anticipa e inventa

- Copia alterada

Alexia de la frase

Alexia global Le resulta imposible leer letras ni palabras.

http://www.slideshare.net/marivelmr/l7-alexia-cap-7

CAPÍTULO 12: ACALCULIA: TIPOS Y SIGNIFICACIÓN CLÍNICA

INTRODUCCIÓNAcalculia es un término originariamente debido a Henschen, acuñado paradesignar un trastorno adquirido de la habilidad de cálculo [1].Es evidente que la habilidad de cálculo está muy influida por factoressocioculturales: la que hasta hace unas décadas era una habilidad aprendidalimitada a las clases socioeconómicas más altas, se ha ampliadoconsiderablemente en la población general desde la universalización de laescolarización obligatoria, al menos en la mayoría de las sociedades denuestro entorno. Sin embargo, es posible que en un futuro próximo, debido a laamplia difusión de máquinas calculadoras de escaso precio y reducido tamaño,la habilidad de cálculo en la población occidental se deteriore paulatinamente[2]. Sin embargo, en el momento actual, un defecto en la capacidad de cálculointerferiría funcionalmente de un modo importante en las actividades de la vidadiaria (sobre todo en las actividades relacionadas con aspectos económicos).De todo ello se deduce que la habilidad de cálculo es una función cognitiva quepermanece en la población general con unos niveles de eficiencia muyvariables, influida por factores socioculturales [3], lo que presenta un problemaañadido a la hora de baremar y validar tareas encaminadas a su evaluaciónneuropsicológica.

En realidad, la pérdida de la habilidad de calcular rara vez es total, por lo quealgunos autores prefieren hablar de discalculia [4]. No obstante, el términoacalculia se ha venido usando habitualmente en la literatura para referirse aeste trastorno, por lo que en general, a lo largo de esta revisión, se usará dichotérmino. Asimismo, dado el contexto de un curso de Neuropsicología Clínica enque se desarrolla el tema, en él se tratará la pérdida de la habilidad de calcularpreviamente adquirida, secundaria a lesiones estructurales, dejando aparte lasalteraciones en el aprendizaje de capacidades aritméticas (para el que algunosautores prefieren reservar el término discalculia, de forma similar al uso deltérmino "dislexia" para las alteraciones en el aprendizaje de la lectura, frente a"alexia" para la pérdida adquirida de esta habilidad).DESARROLLO HISTÓRICO DEL CONCEPTO DE ACALCULIAAunque el término acalculia ("akalkulia") fue acuñado por Henschen en 1919[5], ya desde hacía un siglo, y dentro de la corriente frenológica, se habíamostrado interés por la relación existente entre el cerebro humano y lacapacidad de calcular; así, Gall y Spurzheim, frenólogos de principios del XIX,postularon en 1808 la existencia de un "centro del cálculo" cerebral, localizadoen la región orbitofrontal [6].Hacia finales del siglo pasado, el interés por las alteraciones patológicas en lacapacidad de calcular secundarias a lesiones cerebrales es retomado por losafasiólogos, que usualmente atribuyen las alteraciones en cálculo aalteraciones más amplias en el lenguaje. Sin embargo, Lewandosky yStadelman, en 1908, ya proponen la posibilidad de que los trastornos delcálculo no sean secundarios siempre a problemas afásicos, a raíz de lapublicación de un caso de alexia-agrafia numérica no asociado a afasia ni aalexia-agrafia de material no numérico [6].Henschen, en 1919, aparte de acuñar el término acalculia, también infiere laexistencia de un sistema cerebral específicamente encargado del cálculo,independiente, aunque relacionado, del sistema del lenguaje. Hans Berger, en1926 [7], propone ya una distinción entre acalculia primaria, cuando elproblema de cálculo aparece de una forma más o menos aislada, y acalculiasecundaria, cuando ésta es debida a la alteración de otras funcionesneuropsicológicas.Hecaen, a principio de los años 60 [8], introduce la ya tradicional clasificaciónde la acalculia: alexia-agrafia numérica, acalculia visoespacial y anaritmetia.Esta clasificación se sigue utilizando universalmente, al ser una clasificaciónpráctica, académica y de alguna manera "localizacionista", por lo que es latradicionalmente utilizada en neuropsicología clínica, y en la que se basará lamayor parte del tema.Sin embargo, esta clasificación tiene sus problemas: se ha comprobado que noes tan fácil y unívoca la localización de las lesiones que producen las distintasvariedades como suponía Hecaen, no incluye las alteraciones en cálculosecundarias a problemas del desarrollo o a alteraciones en la función cerebralglobal (p. ej., traumatismos o demencias), y las categorías no son mutuamenteexcluyentes, por lo que, en los últimos años, y desde el campo de la psicologíacognitiva, se elaboran varios modelos, dentro de los cuales, el que másaceptación parece haber conseguido es el de McCloskey y Caramazza [9], que

también se expondrá más adelante.CLASIFICACIÓN DE LA ACALCULIA Y SUS VARIEDADESEn la función de cálculo, intervienen un gran número de sistemas cognitivos;por lo tanto, las funciones aritméticas se verán lógicamente afectadas enalteraciones cerebrales globales, como en demencias, cuadros confusionales,negligencia espacial, afasias, alexia y agrafia, y como parte integrante delsíndrome de Gerstmann [1, 3, 10, 11]. Sin embargo, aunque con menosfrecuencia, se encuentra que, debido a una lesión cerebral, existe un alteraciónmás o menos selectiva de la capacidad de calcular, con respeto de otrasfunciones neurocognitivas, lo que sienta el principio de la primera clasificaciónde acalculia, enunciada por Berger ya en 1926: existiría una acalculia primaria(no debida a otros déficits neuropsicológicos, aunque se podría asociar amínimos defectos afásicos, si bien no lo suficientemente importante deintensidad como para justificarla) y una acalculia secundaria debida atrastornos del lenguaje, memoria, atención o cognición en general [3, 6].Como se ha mencionado, Hécaen [8] clasifica las acalculias en tres tipos (tablaI):Alexia y agrafia numéricaAunque algunos autores [12] denominan a este tipo de acalculia "acalculiaafásica", la afasia no es condición necesaria ni suficiente para la aparición deeste déficit, si bien la afasia es el trastorno que con mayor frecuencia se asociaa la alexia-agrafia numérica: el 83% de los pacientes con alexia y agrafianumérica de la serie de Hecaen (8) presentaban afasia. Otros déficit asociadosfueron alexia verbal (79%), apraxia ideatoria e ideomotora (36%) yasomatognosia (26%); todos ellos déficit tradicionalmente consideradoshemisféricos izquierdos...Básicamente, habría tres tipos de alexia-agrafia numérica, que se podríancombinar entre sí [6, 13]:1 Incapacidad de leer-escribir dígitos individuales (similar a la agrafia-alexialiteral).2 Incapacidad de leer-escribir correctamente cifras de varios dígitos, asignandoa cada uno su valor de acuerdo con el lugar que ocupan en la cifra, según lasnormas del sistema arabigodecimal (p. ej. ante la cifra 205678, leer "dosmillones, quinientos sesenta mil setenta y ocho"). En este tipo de alteración,con mucha frecuencia se presentan trastornos cualitativamente distintosdependiendo del tipo de afasia asociada: así, si es de tipo motor, se suelenproducir errores de tipo gramatical (p. ej., 50 por 500), mientras que si la afasiaes de tipo sensorial, los errores producidos suelen ser de tipo secuencial (p. ej.,3.004 por 4.003).3 Incapacidad de leer, escribir y comprender signos aritméticos (+, -, x, etc.)independientemente de la capacidad de leer o escribir dígitos y cifras.Estos tres tipos de alteraciones se pueden dar combinadas o aisladas. Elhecho de que ocasionalmente se vean de forma aislada, indicaría, segúnMcCloskey y Caramazza [9], la existencia de un sistema léxico y otro sintácticopara números (cuyo daño selectivo produciría la primera y segunda variedades)separado de un sistema semántico para símbolos-operaciones matemáticas,que se podrían lesionar conjunta o independientemente para ocasionar las

alteraciones observadas en la clínica.Acalculia espacialEste defecto consistiría, bien en la incorrecta alineación de los números en lacifra, en las fases inciales del proceso computacional (p. ej., 31 por 13), bien enla inadecuada colocación en el espacio de los resultados parciales de lasmultiplicaciones por más de un dígito, de los restos en las divisiones, etc.,mientras se mantienen las capacidades básicas de cálculo simple enoperaciones presentadas verbalmente [6].Los déficit asociados a este tipo de alteración, en la serie de Hecaen [8] eranalteraciones visuoconstructivas (95%), confusión direccional (78%), trastornosóculomotores (70%), agnosia espacial unilateral –usualmente izquierda– (69%),agnosia espacial global (62%), alteraciones campimétricas usualmenteizquierdas (56%), apraxia del vestido (41%) y deterioro cognitivo global (56%):es decir, la mayoría de los déficit sensoriales y cognitivos, correspondientes auna disfunción hemisférica derecha; no obstante, y al igual que la alexia-agrafianumérica, la acalculia espacial se puede dar aisladamente, sin ningún otrodéficit neuropsicológico.Hay que hacer notar, de acuerdo con Dahmen y cols. [14], la similitud entre laalexia y la agrafia numérica de tipo sintáctico, en especial la que se veusualmente asociada a la afasia de tipo sensorial, y la primera variedad deacalculia espacial (la incorrecta alineación de dígitos en un cifra multinumérica);dicho de otra manera, la transcripción de "mil cinco" en sistema arabigodecimalcomo 1.500, ¿es acalculia espacial o agrafia numérica de tipo sintáctico?...Evidentemente, si se asociara a agnosia visual, nos inclinaríamos por laprimera posibilidad, y si la asociación fuera con afasia de Wernicke, por lasegunda, pero el déficit en sí mismo podría corresponder a cualquiera de lasdos categorías.AnaritmetiaAunque según la definición de Hecaen se excluyen específicamente de estavariedad las alexia-agrafia numérica y la acalculia espacial, se pueden ver otrosdéficit neuropsicológicos y neurológicos asociados: en la serie de Hecaen [8] seasociaban afasia (62,5%), alteración visuoconstructiva (61%), déficit cognitivoglobal (50%), alexia verbal (39%), confusión direccional (37%), déficit visuales(37,5%), trastornos oculomotores (33%) y déficit somatosensitivos (37%).Posteriormente, dentro del concepto de anaritmetia, se describen casos conincapacidad selectiva para recordar valores tabulados de operacionesaritméticas simples, pero conservando el concepto de la operación matemáticaconcreta, con lo que la operación se puede realizar, a costa de aumentar eltiempo y la posibilidad de error [1, 3, 15, 16, 17]; casos con déficit selectivos dedeterminadas operaciones matemáticas (p. ej., suma o resta), conconservación de otras (multiplicación o división) [10, 11, 17, 18]; y casos condesproporcionada alteración en funciones que pudiéramos llamar "ejecutivas"en el cálculo (por ej., "llevar" cantidades, sumar la cantidad "llevada" en unaresta, etc.), bien por un problema atencional, al ser estas tareas "duales", o porun problema en secuenciación de operaciones matemáticas simples en elcontexto de una operación compleja [1, 16, 17, 19] en la que intervendría tantola capacidad de planificación como la memoria de trabajo [20], y que, por lo

tanto, con frecuencia se asocian a alteraciones ejecutivas evidenciables entareas de planificación o fluidez verbal [21].EL PROBLEMA DE LA LOCALIZACIÓNDada la complejidad de los mecanismos neurocognitivos implicados en lasfunciones aritméticas, es lógico que lesiones encefálicas extensas, produciendodemencia, afasia o alteraciones en el nivel de alerta y atención, afecten a lacapacidad de cálculo, en las llamadas acalculias secundarias.En el caso de las acalculias primarias, la lesión cerebral puede ser mucho másdiscreta: así, Hecaen describe casos de alexia y agrafia numéricasfundamentalmente en lesiones (temporo)parietales izquierdas o bilaterales (adiferencia de la alexia—agrafia de letras y palabras, de localización lesionaltemporooccipital), de acalculia visoespacial en lesiones parietales derechas obilaterales [8, 22], y de anaritmetia por lesiones parietotemporales derechas oizquierdas, con predominio de estas últimas (6% versus 23% [21]) [1, 8, 11, 19,23]; para algunos autores [3], el papel del girus angularis izquierdo seríafundamental para las labores de cálculo más elaboradas, llegándose incluso asugerir que la memoria de trabajo para las operaciones aritméticas "seencontraría localizada en el lóbulo parietal izquierdo" [1]. De hecho, la acalculiaes un déficit típicamente asociado al síndrome de Gerstmann; sin embargo, nose ha podido describir una variedad concreta de acalculia entre las tresanteriores, asociada específicamente a este síndrome [6].Sin embargo, posteriormente se describen componentes de acalculiavisoespacial en lesiones parietotemporales izquierdas [23, 24], así comoanaritmetia en lesiones frontales [16, 17] y subcorticales (núcleo caudado,putamen y cápsula interna) [25], con alteración en recuerdo de hechosmatemáticos y capacidades ariméticas ejecutivas fundamentalmente, con usualconservación de la lectoescritura de números, de su adecuada colocación y delos conceptos de las operaciones matemáticas en sí (que curiosamente nosuelen verse afectadas por estas lesiones localizadas, aunque sí en el caso delesiones más extensas, como en las demencias [10]), independientemente deque la la lesión sea parietal, frontal o subcortical izquierda [1, 11, 16, 17, 25].En general, parece que existiría un gran "network" relacionado con lascapacidades aritméticas [1], en el que estarían implicadas tanto estructurascorticales como subcorticales a nivel frontal, parietal, temporal y ganglios de labase, en especial a nivel parietal posterior en el hemisferio dominante, aunquecon influencia bihemisférica, como demuestran estudios de flujo cerebral [26],EEG [27], o potenciales evocados [28] (salvo quizá el procesamiento espacialde operaciones complejas y cifras multidígito largas, que se localizaríafundamentalmente a nivel parietal posterior derecho, y cuya lesión ocasionaríala acalculia espacial).OTRAS TEORÍAS Y MODELOSLa clasificación anterior, aunque útil y académica, plantea varios problemas, yaapuntados: las categorías no son mutuamente excluyentes entre sí, inclusollegan a solaparse algunas variedades (p. ej., la agrafia-alexia numéricasintáctica y la acalculia visoespacial), no incluye trastornos del cálculosecundarios a la alteración cerebral global (como demencias o traumatismoscraneoencefálicos) y, si bien es groseramente localizacionista, tampoco permite

la localización exacta de una variedad concreta de acalculia.Todo ello lleva a la elaboración, desde la perspectiva de la psicología cognitiva,de nuevos modelos y teorías, que consideran que el cálculo, desde el punto devista neuropsicológico es una función muy compleja: en una simple operaciónaritmética interviene una gran cantidad de mecanismos neurocognitivos:mecanismos de procesamiento verbal y/o gráfico de la información; percepción,reconocimiento y en su caso producción de la caligrafía y ortografía numérica yalgebraica; representación número/símbolo; discriminación visoespacial(alineamiento de los dígitos y colocación de estos adecuadamente en elespacio), memoria a corto y largo plazo, razonamiento sintáctico ymantenimiento atencional [3]. Algunos procesos cognitivos relacionados con elcálculo probablemente sean innatos y no requerirían aprendizaje, como lacapacidad de estimar cantidades pequeñas sin contar formalmente loselementos, o la estimación rápida de cuál es el mayor entre varios conjuntos deelementos, mientras que otros procesos (p. ej., el resultado de tablasaritméticas) es evidente que requieren un aprendizaje formal [21].Por otro lado, se ha de tener en cuenta que, si la operación de cálculo se hacementalmente, la información numérica y de las reglas de cálculo se ha demantener durante un tiempo en un almacén (o memoria) de trabajo, mientrasque, si la operación se hace con apoyo gráfico, el soporte de papel puededesempeñar las funciones de esta memoria de trabajo que ha de actuar enoperaciones aritméticas mentales [20].La memoria a largo plazo, por su parte, intervendría en las funciones de cálculode dos formas distintas: por un lado, aportando información acerca de lasreglas generales de cálculo de una operación concreta, y por otro, recordandolos resultados de operaciones elementales (tablas aritméticas), que usualmentese han aprendido en la infancia. Si este último mecanismo falla, siempre sepodría acudir a las reglas generales de la operación, a costa de aumentar eltiempo y la posibilidad de error (p. ej., si no se recuerda el valor tabulado de7+4, pero sí el principio matemático de la suma, se podría realizar la operacióncontando de unidad en unidad, cuatro veces desde 7: 8, 9, 10, 11) [3].Así, Mazzoli [6], por ejemplo, propone una jerarquía en las operacionesmatemáticas, de forma que en el nivel más bajo se encontrarían la capacidadde contar y el conocimiento de las tablas aritméticas; en un escalón más alto,se encontrarían las 4 operaciones matemáticas elementales, subdivididas a suvez en dos niveles: suma y resta por un lado, y multiplicación y división porotro. Más arriba jerárquicamente se encontrarían las reglas algebraicas ygeométricas, y, por último, en el nivel más elevado, se encontraría la habilidadde analizar los datos matemáticos para resolver problemas reales.Collignon et al. [29] postulan que la acalculia es siempre un problemasecundario a tres problemas básicos:• acalculia secundaria a problemas instrumentales. Afasia, trastornosvisoespaciales o apraxia constructiva;• acalculia secundaria a la combinación de varios de los factores anteriores;• acalculia secundaria a deterioro cognitivo general.Por último, para Mc Closkey et al. [9], todas las funciones cognitivasmencionadas se agruparían en dos grandes sistemas (tabla II).

Sistema de procesamiento numéricoEl sistema de procesamiento numérico sería el encargado de la comprensión yproducción de números gráficos y verbales, junto con las reglas de valoraciónde cantidades y de dígitos en función de su situación en una cifra de variosnúmeros, según el sistema arabigodecimal usado en nuestra cultura, subdividoa su vez en dos subsistemas, uno para la expresión/comprensión verbal, y otropara la arábiga de las cifras a su vez compartimentados en sistemas deprocesamiento sintáctico (valor de los dígitos dependiendo del lugar queocupan en una cifra, por ej.) y léxico (conocimiento de los valores numéricos ensí).Sistema de cálculoEl sistema de cálculo es el encargado de:• Comprensión y recuerdo de símbolos y principios de las operacionesmatemáticas.• Recuerdo de "hechos" matemáticos (p. ej., resultado de tablas aritméticas).• Ejecución de los procesos matemáticos (p. ej., "llevarse" cantidades a lasiguiente columna, alineación correcta de las cantidades parciales en lasmultiplicaciones "por más de un dígito", o de los "restos" en las divisiones).De esta forma, las alteraciones en cualquiera de estos sistemas explicarían lasdisociaciones encontradas en la clínica.Una propuesta de clasificación ecléctica, asociando el modelo de Mc Closckey(el más aceptado en general en psicología cognitiva) y la clasificación deHecaen (la más usada en neuropsicología clínica), podría ser la siguiente:Déficit en el sistema de procesamiento numérico y de símbolos aritméticos• Alexia y agrafia numérica.• Alexia y agrafia de símbolos aritméticos.• Acalculia visoespacial.Déficit en el sistema de cálculo o anaritmetia• Alteración en la comprensión de conceptos de las operaciones matemáticas.• Alteración en el recuerdo de los "hechos" matemáticos.• Alteración en la ejecución de tareas matemáticas.VALORACIÓN NEUROPSICOLÓGICAPara la valoración neuropsicológica de las capacidades de cálculo, haría falta,en primer lugar, una valoración neuropsicológica global, al objeto de descartarproblemas neurocognitivos más amplios, como demencia, afasia, alexia,agrafia, cuadros confusionales o heminegligencia, que, en caso de existir, nosllevarían al diagnóstico de una acalculia secundaria, debida a estasalteraciones.Cuando, tras esta valoración inicial, se sospeche u objetive una alteraciónespecifica en las capacidades aritméticas, y teniendo en cuenta las variablessocioculturales, se pasará a explorar específicamente las capacidadesnuméricas y de cálculo.En primer lugar, habría que explorar la capacidad de leer y escribir números,tanto al dictado como a la copia, tanto en sistema arábigo como entranscripción gráfica verbal (p. ej., 1005 y mil cinco), transcripción recíprocaentre sistemas arábigoverbal, capacidad de comprender cuál de varias cifras esmayor o menor, estimación rápida sin contaje formal de conjuntos de

elementos, y conocimiento general de hechos numéricos (p. ej., cuántos díatiene una semana, o aproximadamente cuántas personas pueden cabersentadas en un autobús), capacidad de transcribir a una numeración arábiga yverbal un número de elementos concretos (p. ej., fichas del "token test"), ycapacidad de contar una serie de números, en sentido directo e inverso, todoello con el fin de objetivar problemas de alexia y agrafia numérica. Además, seha de hacer especial énfasis en la lectoescritura de cantidades de variosdígitos, en especial aquellas que lleven el valor cero como "representante" deuna determinada cantidad decimal (p. ej., 10050, contra 15000), con el fin dedescubrir posibles alteraciones en el terreno de la acalculia visoespacial, y/oalexia-agrafia numérica sintáctica. Con este tipo de tareas, se pretendeexplorar el sistema de procesamiento numérico postulado por Mc Closkey [9], ylas capacidades "innatas" de cálculo elemental.Una vez comprobada la supuesta integridad del sistema anterior, la exploraciónde las capacidades de cálculo se debería centrar en el estudio de lasanaritmetias primarias, es decir, del sistema de cálculo del modelo de McCloskey. Por una parte, habría que evaluar, sobre el papel, el conocimiento delos símbolos matemáticos, tanto en lectura como en escritura, así como laalineación correcta de varios dígitos en operaciones matemáticas comunes(sumas, restas, multiplicaciones y divisiones), con lo que se estaría explorandosimultáneamente el conocimiento de los símbolos matemáticos (primersubsistema del sistema de cálculo de McCloskey) y la correcta alineación delos dígitos en el espacio (del sistema numérico "visoespacial"). Posteriormente,se pasaría a la resolución de problemas matemáticos simples, con operacionesde un sólo dígito (recuerdo de resultados de tablas algebraicas) y de variosdígitos, que conlleven habilidades ejecutivas (llevar y sumar cantidades yrestos), tanto mentalmente como sobre el papel, con especial énfasis en elanálisis cualitativo de los "fallos", para evaluar problemas en la comprensióndel concepto de las operaciones matemáticas, en el recuerdo de "hechos"aritméticos simples (p. ej., resultados de tablas aritméticas), y en la memoria detrabajo y capacidades ejecutivas y atencionales encargadas del manejo deoperaciones simples sucesivas para resolver otras más complejas, tantomentalmente cómo sobre el papel.Por último, no estaría de más explorar la capacidad de resolución de problemasaritméticos complejos, enunciados verbalmente, aun a sabiendas de que en laresolución de dichos problemas intervendrían, con enorme peso específico,funciones neurocognitivas distintas de las estrictamente numéricas yaritméticas, como lenguaje y capacidad de abstracción. Se podría, asimismo,explorar conceptos y rendimientos en operaciones matemáticas máscomplejas, como fracciones, potencias o raíces, si el nivel cultural del sujeto lopermite, pero tendríamos el problema añadido en estos casos de la dificultaden validación de estas tareas, ya que lógicamente de validar el nivel deeficiencia estaría mucho más influido por factores socioculturales y de actividadprofesional, que en las operaciones aritméticas más simples.Todas estas tareas, dada la enorme variabilidad en eficiencia secundaria alnivel sociocultural, necesitarían ser estrictamente validadas por edad y nivel deescolaridad.

En la mayoría de las baterías neuropsicológicas globales validadas paranuestro medio cultural, existen tareas encaminadas a detectar alteraciones enel cálculo, aunque no baremadas y validadas como subtests específicos(Miniexamen cognoscitivo, CAMDEX, ADAS) [30, 31, 32], con lo que, mientrasno se realicen grupos decontrol y se baremen y validen los rendimientos, noson operativos para explorar específicamente funciones numéricas yaritméticas. Si bien existen algunos tests encaminados a evaluar capacidadesaritméticas, baremados y validados [12, 33, 39], para nuestro medio sólotenemos, en nuestro conocimiento, las subescalas correspondientes al WAIS[40] y los subtests de cálculo del test Barcelona [41] (sumas, restas,multiplicaciones y divisiones, de uno y varios dígitos, mentalmente y sobrepapel, así como problemas aritméticos complejos), que combinados con lossubtests de lectoescritura de números, en el apartado de lectura y escritura,cubren de una manera bastante global todos los aspectos mencionados queconstituirían una exploración "ideal" de las capacidades numéricas yaritméticas de un sujeto, si bien existen algunas carencias, como la falta detranscripción numérica de conjuntos de elementos (que en otras baterías serealizan con fichas del "Token test"), transcripciones recíprocas del sistemaarábigo al verbal, transcripción a papel de cifras de varios dígitos concomplejidad de elementos decimales (incluyendo "ceros" en distintos lugaresde las cifras), comprensión de cuál de varias cantidades es la mayor,estimación rápida de tamaños de conjuntos y análisis estandarizado de losfallos en operaciones aritméticas. Todo ello, constituye un reto para losinvestigadores neurocognitivos en lengua castellana, que consistiría endesarrollar, baremar y validar un test estandarizado para la investigación deproblemas de cálculo en nuestros pacientes.BIBLIOGRAFÍA[1] TakayamaY, Sugishita M, Akiguchi Y. Kimura J. Isolated acalculia due to leftparietal lesion. Arch Neurol 1994; 51: 286-291.[2] Estes WK. Is human memory obsolete? Am Sci 1980; 68: 62-69.[3] Boller F, Graffman J. Acalculia. En: Friedericks JAM, editor. Handbook ofclinical neurology. Clinical neuropsychology… Nueva York. Elsevier, 1985; 473-481.[4] Barbizet J, Bindefeld N, Moaty F, Le Goff P. Persistances de possibilité decalcul élémentaire au cours des aphasies massives. Rev Neurol 1967; 116:170-178.[5] Henschen SE. Clinical and anatomical contributions on brain pathology. WFSchaller (trans). Arch. Neurol Psychiatry 1919; 13: 226-249.[6] Levin HS, C Goldstein FC, Spiers PA. Acalculia. En: KM Heilmann y EValenstein, editores. Clinical Neuropsychology (3rd. Ed.). Oxford: OxfordUniversity Press. 1993: 91-122.[7] Berger H. Heber rechestorungen bei herderkrankengen des grosshirns. ArchPsychiatr Nervenk 1926; 78: 238-263.[8] Hecaen H, Angelerges R, Houllier S. Les varietes cliniques des acalculies aucours des lesions retrorrolandiques: approche statistique du probléme. RevNeurol (París) 1962; 105: 85-103.[9] Mc Closkey M, Caramazza A, Bailia A. Cognitive mechanism in number

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1 Sistema de procesamiento numérico- Sistema numérico verbal (con subsistemas léxico y sintáctico)- Sistema numérico arábico (con subsistemas léxico y sintáctico)2 Sistema de cálculo- Símbolos y principios matemáticos- "Hechos" matemáticos

- Ejecución de procesos matemáticos

AcalculiaDe Wikipedia, la enciclopedia libre

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La acalculia (Lat. a = negativo + cálculo = calcular)es un término introducido por el neurólogo Salomon Heschen y se refiere a la alteración en las habilidades y el procesamiento matemático debido a patología cerebral. No se trata de una dificultad de Aprendizaje (Discalculia), sino que se trata de un defecto directo o indirecto por lesiones cerebrales.

[editar] Clasificación

Por lo general se distingue entre dos tipos de acalculia, primaria y secundaria. La ultima se refiere a un defecto derivado de un déficit lingüistico, espacial, atencional, o de otro caracter cognitivo. Por su parte, la acalculia primaria, son los defectos primarios en las habilidades del cálculo, con frecuencia asociados a lesiones del parietal posterior izquierdo.

Acalculia primaria

Anaritmetica

Es un defecto primario en las habilidades del cálculo, en esta medida corresponde a una acalculia primaria. El sujeto con anaritmetica sufre perdida de conceptos numéricos, es incapaz de entender cantidades (deficits asociados al sentido numérico), falla en la ejecución de operaciones y es recgular que confunda los signos aritmeticos.

Acalculias secundarias

Dependiendo al defecto con que se vea asociada, la acalculia puede ser:

Afasica

Los problemas de cálculo se derivan de defectos lingúisticos, y tales problemas se relacionan a su vez con el tipo de incapacidad linguistica que posea el paciente con afasia, ya sea afasia de Broca, Wernicke, Conducción, u otro tipo.

Alexica

Se relaciona con dificultades de lectura, por ello los problemas se hallarán en el reconocimiento de simbolos numéricos.

Agráfica

Aparece como consecuencia de la incapacidad de escrbir cantidades.

Frontal

Los errores de cálculo se deben al efecto de distintos sintomas propios de lesiones frontales, como la perseveración, defectos de atención, ineficiencia en la aplicación de estrategias para solucionar problemas de cálculo.

Espacial

Los problemas de cálculo se asocian con defectos en el procesamiento espacial

A veces los términos de Acalculia y Discalculia son utilizados indistintamente aunque hay algunos autores como Morrison y Siegel (1991) que hacen la siguiente distinción entre ambos:

La acalculia es cuando se produce una dificultad en el aprendizaje de la matemática (DAM) ocasionada por una lesión cerebral en una persona adulta.

Mientras que la discalculia es cuando se produce en niños una dificultad en el aprendizaje de la matemática (DAM) sin haber lesión cerebral. Si el niño llega a la fase adulta y mantiene esa dificultad (DAM) también de-beriamos hablar de Acalculia.

El neuropsicólogo Alexander Luria¹ describe lesiones occipitoparietales y frontales en el origen de estos dos tipos de alteraciones en las habilidades matemáticas. En las lesiones occipitoparietales se producen las si-guientes manifestaciones:

1. Déficit en el concepto de número y en las operaciones matemáticas.2. Percepción incorrecta de los nombres de las cantidades.

3. Déficit en la estructura categórica de los números, lo que se refleja en los errores al leer o al es-cribir los números.

4. Déficit en el reconocimiento de las relaciones entre los números, motivo por el cual la capacidad no va más allá de las referencias.

En las lesiones frontales, las manifestaciones son:

1. Déficit en la habilidad de decodificar la información en el contexto de la solución de problemas.2. Comprensión adecuada de sistemas conceptuales y lógico- gramaticales de las relaciones numé-

ricas.3. Dificultades serias en el planeamiento de la solución.

En un artículo llamado “Neuropsicología de la Aritmética” escrito por Diego Alonso y Luis Fuentes encontra-mos información muy detallado sobre este tema. A continuación transcribo una parte del mismo:

El neurólogo Salomon Henschen fue quien acuñó el término acalculia.De un total de 1300 pacientes estudia-dos, recolectó datos de 260 pacientes neurológicos que tenían algún tipo de déficit en sus habilidades núme-ricas. Sobre esta enorme base de datos concluyó que “en el cerebro existe un sistema que subyace a los pro-cesos aritméticos y que es independiente, o casi, de los sistemas para el habla o la música”. En la misma pu-blicación afirmó que “la habilidad para el cálculo es una función cerebral altamente compleja que resulta de la colaboración de varias áreas posteriores del hemisferio izquierdo”. Con el paso del tiempo, este enfoque modular ha ido recibiendo un amplio apoyo empírico por medio de estudios de habilidades numéricas en ani-males, niños, adultos sanos y pacientes con lesiones cerebrales, tanto en el nivel cognitivo como anatómico, confirmando que las áreas parietales son cruciales para el procesamiento numérico…

Se puede afirmar, por tanto, que estos y otros estudios han confirmado la implicación del lóbulo parietal infe-rior izquierdo en el cálculo mental. Las lesiones en esta región pueden dejar al paciente totalmente incapaz de ejecutar incluso cálculos tan sencillos como 3-1 o 7×8 (Warrington, 1982; Takayama, Sugishita, Akiguchi, Kimura, 1994; Dehaene y Cohen, 1997)…

Un niño con discalculia puede manifestar las siguientes características:

Dificultades en la organización espacial Dificultad para organizar los números en columnas o para seguir la direccionalidad apropiada del

procedimiento Omisión o adición de un paso del procedimiento aritmético; aplicación de una regla aprendida para

un procedimiento a otro diferente (como sumar cuando hay que restar) Errores tales como que el resultado de una resta es mayor a los números sustraídos y no hacer la

conexión de que esto no puede ser. Tropiezos para recordar las tablas de multiplicar y para recordar algún paso de la división, este pro-

blema se incrementa conforme el material es mas complejo Especial dificultad con los problemas razonados, particularmente los que involucran múltiples pasos

como cuando hay que sumar y luego restar para encontrar la respuesta. Poco dominio de conceptos como clasificación, medición y secuenciación. Se le dificulta seguir procedimientos sin saber cómo y por qué

La acalculia se puede presentar en tres formas:

Acal cu lia afá si ca : Inhabilidad para la comprensión de números y signos aritméticos como lenguaje. Se asocia con Afasia que consiste en la pérdida total o parcial de la capacidad para comunicarse, perturbándose la utili-zación de las capacidades precisas para la producción y/o la comprensión de la palabra oral y escrita.

Acal cu lia vi sual- es pa cia l : Comprensión inapropiada de los números y puntos decimales, que genera errores en el cálculo.

Anarit mé ti ca : Perdida pura del calculo, generalmente asociado con afasia y muy ocasionalmente como ha-llazgo aislado.

Estos son dos problemas del aprendizaje que requieren de nuestra atención especial para evitar que se con-viertan en un obstáculo para la vida de nuestros niños.

DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE: LA ACALCULIA Y LA DISCALCULIA

A veces los términos de Acalculia y Discalculia son utilizados indistintamente aunque hay algunos autores como Morrison y Siegel (1991) que hacen la siguiente distinción entre ambos:

El neuropsicólogo Alexander Luria¹ describe lesiones occipitoparietales y frontales en el origen de estos dos tipos de alteraciones en las habilidades matemáticas. En las lesio-nes occipitoparietales se producen las siguientes manifestaciones:

1. Déficit en el concepto de número y en las operaciones matemáticas. 2. Percepción incorrecta de los nombres de las cantidades. 3. Déficit en la estructura categórica de los números, lo que se refleja en los erro-

res al leer o al escribir los números. 4. Déficit en el reconocimiento de las relaciones entre los números, motivo por el

cual la capacidad no va más allá de las referencias.

En las lesiones frontales, las manifestaciones son:

1. Déficit en la habilidad de decodificar la información en el contexto de la solución de problemas.

2. Comprensión adecuada de sistemas conceptuales y lógico- gramaticales de las relaciones numéricas.

3. Dificultades serias en el planeamiento de la solución.

En un artículo llamado “Neuropsicología de la Aritmética” escrito por Diego Alonso y Luis Fuentes encontramos información muy detallado sobre este tema. A continuación transcribo una parte del mismo:

El neurólogo Salomon Henschen fue quien acuñó el término acalculia.De un total de 1300 pacientes estudiados, recolectó datos de 260 pacientes neurológicos que tenían algún tipo de déficit en sus habilidades númericas. Sobre esta enorme base de datos concluyó que “en el cerebro existe un sistema que subyace a los procesos aritméticos y que es independiente, o casi, de los sistemas para el habla o la música”. En la misma publicación afirmó que “la habilidad para el cálculo es una función cerebral altamente compleja que resulta de la colaboración de varias áreas posteriores del hemisferio iz-

quierdo”. Con el paso del tiempo, este enfoque modular ha ido recibiendo un amplio apoyo empírico por medio de estudios de habilidades numéricas en animales, niños, adultos sanos y pacientes con lesiones cerebrales, tanto en el nivel cognitivo como anatómico, confirmando que las áreas parietales son cruciales para el procesamiento numérico…

Se puede afirmar, por tanto, que estos y otros estudios han confirmado la implicación del lóbulo parietal inferior izquierdo en el cálculo mental. Las lesiones en esta región pueden dejar al paciente totalmente incapaz de ejecutar incluso cálculos tan sencillos como 3-1 o 7×8 (Warrington, 1982; Takayama, Sugishita, Akiguchi, Kimura, 1994; Dehaene y Cohen, 1997)…

Un niño con discalculia puede manifestar las siguientes características:

Dificultades en la organización espacial Dificultad para organizar los números en columnas o para seguir la direccionali-

dad apropiada del procedimiento Omisión o adición de un paso del procedimiento aritmético; aplicación de una

regla aprendida para un procedimiento a otro diferente (como sumar cuando hay que restar)

Errores tales como que el resultado de una resta es mayor a los números sus-traídos y no hacer la conexión de que esto no puede ser.

Tropiezos para recordar las tablas de multiplicar y para recordar algún paso de la división, este problema se incrementa conforme el material es mas complejo

Especial dificultad con los problemas razonados, particularmente los que involu-cran múltiples pasos como cuando hay que sumar y luego restar para encontrar la respuesta.

Poco dominio de conceptos como clasificación, medición y secuenciación. Se le dificulta seguir procedimientos sin saber cómo y por qué.

La acalculia se puede presentar en tres formas:

Acal cu lia afá si ca : Inhabilidad para la comprensión de números y signos aritméticos como lenguaje. Se asocia con Afasia que consiste en la pérdida total o parcial de la ca-pacidad para comunicarse, perturbándose la utilización de las capacidades precisas para la producción y/o la comprensión de la palabra oral y escrita.

Acal cu lia vi sual- es pa cial : Comprensión inapropiada de los números y puntos decimales, que genera errores en el cálculo.

Anarit mé ti ca : Perdida pura del cálculo, generalmente asociado con afasia y muy oca-sionalmente como hallazgo aislado.

Estos son dos problemas del aprendizaje que requieren de nuestra atención especial para evitar que se conviertan en un obstáculo para la vida de nuestros niños.