Alteraciones c3 y c4
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ALTERACIONES EN C3 Y C4 del Sistema del
Complemento
VIVIANA MURIEL CAMACHORUTH VELIZ ORTIZOMAR ALVAREZ LEMUSLIDIA FERNANDEZ M.AYLIN CAMACHO C.
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CONCEPTO
• El sistema del complemento es uno de los componentes fundamentales de la respuesta inmunitaria, defensiva ante un agente hostil.
• Consta de conjunto de moleculas plasmaticas implicadas en distintas cascadas bioquimicas.
• Cuyas funciones son potenciar la respuesta inflamatoria.
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CASCADAS
• Formada por unas 30 glucoproteinas y fragmentos que se encuentran en el suero.
• Y que al activarse de forma secuencial, median una serie de reacciones con la finalidad de destruir la celula diana.
• El sistema se activa por 3 vias diferentesÑ
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VIA CLASICA
• Se descubrio primero
• Activacion iniciada por inmunocomplejos IgG e IgM .
• Se inicia con la union de dos o mas moleculas de inmunoglobulinas unidas a los antigenos respectivos
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VIA ALTERNATIVA
• Iniciada por polisacaridos y estructuras polimericas similares.
• Constituye un estado de activacion del componente C3 que genera C3b.
• En ausencia de microorganismos o antigenos extraños la C3b es inactivada por el factor H.
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Vía de las lecitinas Vía de las lecitinas
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Funciones de sistema de complemento
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Deficiencias de Componentes del Complejo
• La mayoria de deficiencias de C se transmiten de forma autosomica recesiva asociada al cromosoma X.
• Con excepcion del C1 que lo hace de forma autosomica dominante y del defecto de properdina que se transmite de forma recesiva asociada al cromosoma X.
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• La expresion clinica de las deficiencias de complemento son muy variables.
• Los individuos con deficiencia genetica son suceptibles a:
• INFECCIONES
• ENFERMEDADES REUMATICAS
• ANGIOEDEMA
• O PUEDEN PERMANECER ASINTOMATICOS
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• Las deficiencias de los primeros componentes se asocian frecuentemente con enfermedades autoinmunes y con un incremento de la frecuencia de infecciones bacterianas.
• Las deficiencias de componentes terminales de asocian con infecciones por Neisseria
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SISTEMA DE COMPLEMENTO c3
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FRACCION C3 DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO
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Razones por las que se realiza el examen
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C4
• La proteína C4, componente del complemento que interviene solo en la vía clásica de la coagulación.
• Valor de referencia: 20-40 mg/dl
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C4
• Significado clínico: Componente del complemento que interviene sólo en la vía
clásica, por lo que disminuye cuando la misma se activa.
• Utilidad clínica: Identificación de personas con deficiencias de este factor y evaluación y seguimiento de enfermedades por autoinmunidad.
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C4
Variable por enfermedad:• Aumentado: Procesos malignos.• Disminuido: _Congénita: lupus eritematoso sistémico._Por disminución de la síntesis: crioglobulinemia, síndrome de
Sjögren._Por aumento del catabolismo: glomerulonefritis proliferativa,
artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, crioglobulinemia, anemia hemolítica, anemia hemolítica autoinmune, distrés respiratorio del recién nacido.
_Por aumento de pérdida: gastroenteropatías con pérdida de proteínas, quemaduras. Leucemia mieloide crónica, endocarditis bacteriana, asma, urticaria. Cirrosis.
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C4
Variable por drogas
• Aumentado: anticonceptivos orales.
• Disminuido: Dextrán, metildopa, penicilina.