FisiopatologíaAlteraciones de las células T

Linfocitos T• Los linfocitos T o células-T pertenecen al grupo

de leucocitos que son conocidos como linfocitos. Estas células tienen núcleos de forma ovoide que ocupan la mayoría del espacio intracelular.

• Los linfocitos T son los responsables de coordinar la respuesta inmune celular constituyendo el 70% del total de los linfocitos que segregan proteínas o citocinas. También se ocupan de realizar la cooperación para desarrollar todas las formas de respuestas inmunes, como la producción de anticuerpos por los linfocitos B.

Continuación . . .• Se diferencian de los

linfocitos B y de las células NK por poseer un receptor especial en la superficie de la membrana, el receptor de linfocitos T (TCR). Sin embargo, en un frotis microscópico de sangre no es posible distinguir uno de otro a simple vista.

• La denominación de estos linfocitos como "T" se debe a que su maduración tiene lugar en el timo.

Maduración y Selección de Células T

Trastornos de Inmunodeficiencia •Síndrome de Digeorge•Síndrome de la hiper-IgM•Ataxia-Telangiectasia•Síndrome de Wiskott-Aldrich•SIDC•HIV

Primarios Secundarios

• Etiología: Genética. Delección de un gen el 22q11• Patogenia: Antes de la 2° semana de gestación

ausencia del desarrollo de la 3° y 4° bolsa faríngea. • Alteraciones Morfológicas: hipertelorismo, micognatia,

malformaciones congénitas del corazón y grandes vasos, orejas con implantación baja y anguladas hacia atrás, úvula hendida y paladar con arco elevado

Síndrome de Digeorge (Hipoplasia tímica)

Sx de DiGeorge (Continuación)• Manifestaciones Clínicas:

Hipocalcemia, tetania, infecciones recurrentes

• Diagnostico: ▫Análisis FISH (Hibridación

Fluorescente in Situ).▫Usualmente basado en las señas y

síntomas que se presentan al nacimiento o se desarrollan poco tiempo después del nacimiento

• Tratamiento: Trasplante de timo – Trasplante de medula ósea

•

Trastornos por Hipersensibilidad•Trastornos mediados por células T o Tipo

IV

Trastorno Mediado por Células T o tipo IV•Citotoxicidad directa mediada por

células▫Los linfocitos Tc destruyen las células

blanco que presentan el antígeno•Trastornos por hipersensibilidad

retardada (HR)▫Las células Th secretan citocinas

inmunorreguladoras y proinflamatorias. Dermatitis alérgica por contacto Neumonitis por hipersensibilidad

Síndrome de la Inmuno Deficiencia Adquirida SIDA•Etiología: Causado por el virus de la

Inmuno Deficiencia Humana

SIDA Continuación . . .• Patogenia: Comprende ocho

pasos principales▫Adherencia▫Descapsidación▫Síntesis de DNA▫Integración▫Transcripción de DNA Viral

Bicatenario▫Traducción▫Escisión▫Ensamblaje y liberación del

virus

•Cambios morfológicos ▫Alteración en las células T que luego

produce la muerte de la célula.

Manifestaciones clínicas• En las personas infectadas por el VIH, las manifestaciones

clínicas del SIDA se presentarán como consecuencia del daño producido por el virus al sistema inmunitario.

• Infecciones, distintos tipos de cánceres, y efectos directos del virus sobre el organismo. Entre las infecciones oportunistas, la más frecuente es un tipo de neumonía o infección de los pulmones causada por un protozoario denominado Pneumocystis carinii.

• Uno de los cánceres más frecuentes en los pacientes de SIDA es el sarcoma de Kaposi. Este se manifiesta generalmente como lesiones de la piel en los brazos y en las piernas-aunque afecta también a los órganos internos-y, en estadios más avanzados, se extiende por todo el cuerpo.

• Los efectos directos del VIH sobre el organismo incluyen, entre otros, trastornos del sistema nervioso y del tubo digestivo. 

• Evolución clínica:▫ La evolución típica del VIH se define por tres fases que suelen

presentarse en un periodo de 8 a 12 años. Estas fases son Fase de infección primaria

Fiebre, fatiga, mialgias, odinofagia, sudoraciones nocturnas, transtornos gastrointestinales, linfadenopatias, erupciones maculopatosas y cefalea

Fase crónica asintomática o latente: 10 años Sida manifiesto

Celulas CD4 menores a 200 /ml Infecciones oportunistas - NPC Candidiasis orofaringea o esofagica CMV Manifestaciones Respiratorias – NPC TBC Manifestaciones Gastrointestinales – Candidiasis esofagica CMV Herpes

Simple Cryptosporidium Shigella Salmonella Giardia E. coli Manifestaciones del S.N. – CDS, Toxoplasmosis LMP Neoplasias Malignas

•Diagnostico:▫Pruebas serologicas

ELISA IFI Western Blot

▫Test de resistencia al VIH▫Recuento de linfocitos TCD4

•Tratamiento:▫El tratamiento efectivo actual para las

personas infectadas con VIH se denomina Terapia Anti Retro Viral de Gran Actividad (TARGA) y utiliza combinación de medicamentos de acuerdo a la situación de cada paciente, la cual debe ser evaluada al inicio del diagnostico.

▫El esquema de tratamiento difiere según la edad, el sexo, y la condición clínica del paciente.