ALTERACIONES EN LA COLUMNA VERTEBRAL EN NIÑOS CON MUCOPOLISACARIDOSIS

Introducción Objetivo

Material y métodos

Resultados

Conclusiones

Vilalta, I., Ventura, N., Ey, A., Ullot, R.Hospital Sant Joan De Déu. Barcelona. Servicio de Ortopedia pediátrica

Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de enfermedades minoritarias que afectan a 1/10.000 recién nacidos. Los niños con MPS presentan frecuentemente alteraciones a nivel de huesos y articulaciones, especialmente en pies, piernas, brazos y columna. Muchas veces, las características especiales radiológicas a nivel de la columna vertebral pueden ser el primer indicio para obtener el diagnóstico de esta patología.

Revisar la incidencia y características de las alteraciones a nivel de la columna vertebral, que presentan los niños afectos de MPS, controlados en nuestro centro entre los años 1992 y 2008.

Presentamos un total de 47 pacientes, 28 niños y 19 niñas, con edad media en el momento del diagnóstico de 3.3 años. Se distribuyen siguiendo la clasificación de las MPS. (tabla 1)

Se analizan las alteraciones en la columna vertebral: tipo de trastorno, tratamiento y complicaciones.

• En nuestra revisión la incidencia de alteraciones vertebrales en las MPS es de un 56%. Más de un 50% de trastornos detectados son deformidades como cifoescoliosis y hiperlordosis. La patología más frecuente que requiere cirugía se halla localizada en la columna cervical, siendo necesaria en casos de alteraciones neurológicas. La pseudoartrosis puede ser un problema a tratar.

Del total de 47 pacientes 26 presentaron alteraciones a nivel de la columna vertebral (56% del total. Según el tipo de trastorno documentamos: 10 cifoescoliosis, 1 espondilolistesis, 6 inestabilidades cervicales, 5 hipoplasias de odontoides con mielopatía cervical y 4 hiperlordosis (Tabla 1). El tratamiento realizado fue conservador en 20 casos y quirúrgico en 6: Descompresión y fusión cervical en 5 casos, y fusión lumbar en el caso de la espondilolistesis. La fusión lumbar evolucionó a pseudoartrosis requiriendo revisión quirúrgica y uso de proteína morfogenética para obtener la curación.

Total ♂ ♀ Trastornos Rx

I HurlerI Hurler-Scheie

8 6 11

3 cifoescoliosis1 espondilolistesis

Vértebra anzuelo

II Hunter 6 6 1 hiperlordosis

III Sanfilippo IIIA IIIB IIIC

16 1112

12

822

4

31

3 hiperlordosis1 cifoscoliosis paralítica

Vértebra biconvexa

IV Morquio

IVA IVB

12

102

3

41

9

61

6 cifoscoliosis3 hipoplasia odontoides5 inestabilidad cervical(2 mielopatía cervical)

Platispondilia patognomónica >2-3 años

VI Maroteaux-Lamy 2 2 2 hipoplasia odontoides(2 mielopatía cervical)

VII Sly 3 1 2 1 inestabilidad cervical(mielopatía traumática)

Hurler: Cifoescoliosis. Tratamiento conservadorHurler- Scheie: espondilolistesis. (Técnica de Abdú) Pseudoartrosis requiriendo revisión quirúrgica y uso de BMP.

Sly: Malformación cervical congénita. Inestabilidad post-traumática C1-C2. Descompresión C1-C4. craneotomía y laminectomía con fusión occipito-C7

Maroteaux-Lamy: Mielopatía cervical, artrodesis cervico-occipital, halo jacket post-operatorio

PlatispondiliaVértebra anzuelo

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• Los datos radiológicos pueden orientarnos a diagnosticar este tipo de patologías.