ALTERACIONES TÍMICAS EN LA ESCLERODERMIA

AUTORES:Lorenzo Castro, Rut; Villaverde, Iria; Alonso Parada, María; Gómez Sousa,Jose Manuel; Rivera, Alberto; Freire, Mayka; Sopeña, Bernardo. Servicio y Hospital:Servicio de Medicina Interna. Hospital Xeral-Cíes de Vigo. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI).

INTRODUCCIÓN:

La esclerodermia es una enfermedad sistémica deltejido conectivo

La alteración cutánea y disfunción orgánica es consecuencia de interrelación entre:

- proliferación vascular- fibrosis- disfuncion inmunitaria

Las alteraciones a nivel del Timo en esta enfermedad son infrecuentes

OBJETIVO: comunicar el caso de un varón con esclero-dermia e hiperplasia tímica

RESULTADOS:

• Varón de 37 años • AP: esplenectomía traumática en la infancia; absceso hepático piogénico (hacía 2 años)• Dx: ESCLERODERMIA DIFUSA

• TACAR/RNM torácica : descartó afectación pulmonar perohalló aumento de mediastino anterior

• ECOBRONCOSCOPIA de adenopatia: reactiva inespecífica, no granulomas,no necrosis, ni malignidad.

• Toracoscopia derecha para BIOPSIATÍMICA

-esclerosis cutánea-ERGE-ANA+ (título >1/1280, patrón homogéneo-anti Scl 70+ - Capilaroscopia alterada

HIPERPLASIA FOLICULAR TÍMICA

DISCUSIÓN:

Neoplasia maligna asociada a esclerodermia versus la población general: RR 1.35

El aumento del Timo se asocia a múltiples enfermedades autoin-munitarias.

Se podría explicar dicha alteración por la función inmunitaria de este órgano

Timoma, linfoma y el síndrome paraneoplásico son patologíasque deben excluírse

La patología benigna presenta mayor frecuencia en las series recogidas hasta ahora en la literatura: INVOLUCIÓN, HIPERPLASIA Y TIMOMA BENIGNO

- Hasta un 26% ; más frecuente que en la población general- No manifestación clínica ni analítica

DISCUSIÓN:

No método diagnóstico que pueda descartar timoma a linfoma salvo exéresis del timo

A pesar de baja frecuencia de asociación con tumores malignos(hasta 1.38%); su exclusión es obligada

CONCLUSIÓN: - Los pacientes con esclerodermia pueden presentar alteracionestímicas- Mayoría benignas (involución, hiperplasia, timoma) - Necesidad de técnicas invasivas para descartar malignidad(linfoma o timoma)

-Martina Bonifazi, Irene Tramacere, Giovanni Pomponio, Barbara Gabrielli, Enrico VAvvedimento, Carlo La Vecchia,Eva Negri and Armando Gabrielli; Systemic sclerosis (scleroderma) and cancer risk: systematic review and meta-analysis ofobservational studies. Rheumatology 2013;52:143-154

- Éva Szekanecz & Szilvia Szamosi & Lajos Gergely & Péter Keszthelyi & Zoltán Szekanecz & Gabriella Szűcs. Incidence of lymphoma in systemic sclerosis: a retrospective analysis of 218 Hungarian patients with systemic sclerosis Clin Rheumatol (2008) 27:1163–1166

- Carl Turesson and Eric L. Matteson.Malignancy as a comorbidity in rheumatic diseases. Rheumatology 2013;52:514

- Systemic sclerosis British Journal of Hospital Medicine, September 2012, Vol 73, No 9

- Emanual Maverakis & Heidi Goodarzi & Lisa N. Wehrli & Yoko Ono & Miki Shirakawa GarciaThe Etiology of Paraneoplastic Autoimmunity Clinic Rev Allerg Immunol (2012) 42:135–144

- C. Ferri, M. Colaci, L. Battolla1, D. Giuggioli and M. Sebastiani Thymus alterations andsystemic sclerosis Rheumatology 2006;45:72–75