Amiloidosis Renal
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Health & Medicine
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AMILOIDOSIS RENALAMILOIDOSIS RENAL
AMILOIDOSISAMILOIDOSIS
AMILOIDE: proteína, plegada en fibrillas, con componente no fibrilar: amiloide P (glucosaminoglucano).
AMILOIDOSIS: depósito de amiloide espacio extracelular. Naturaleza sistémica o local.
CLASIFICACION: según naturaleza química de la proteína que forma las fibrillas. 15 tipos.
AMILOIDOSIS AL. AMILOIDOSIS AA.
AMILOIDOSIS ALAMILOIDOSIS AL
Amiloidosis más frecuente, Relacionada con depósito de cadenas ligeras observada
en pacientes con amiloidosis primaria o secundaria mieloma múltiple.
Población monoclonal de células plasmáticas que producen cadenas ligeras .
Se pueden depositar como cilindros en el túbulos renales, o como depósitos puntiformes en las membranas basales.
AMILOIDOSIS AAAMILOIDOSIS AA
Amiloidosis secundaria, reactiva o adquirida. Complicación de enfermedad inflamatoria crónica. Las citoquinas inflamatorias IL1, IL6, FNT, estimulan la
producción hepática de amiloide A. El tratamiento de la lesión inflamatoria reduce el estímulo
para la producción de amiloide. Enfermedades asociadas: TBC, lepra, osteomielitis, artritis
reumatoidea.
ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDEESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE
ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDEESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE
FORMACION DE AMILOIDEFORMACION DE AMILOIDE
POSIBLES ALTERACIONES PREVIAS DEL AMILOIDE
AMILOIDOSIS RENALAMILOIDOSIS RENAL
Depende del órgano afectado. Su manifestación denota estadio avanzado. PROTEINURIA NEFROMEGALIA. POLINEUROPATIA ASOCIADAS. INSUFICIENCIA RENAL GRADO VARIABLE, SIN HTA.
MANIFESTACIONES CLINICAS
AFECTACION ORGANICA POR AMILOIDOSISAFECTACION ORGANICA POR AMILOIDOSIS
MACROSCOPIA DE AMILOIDOSIS RENALMACROSCOPIA DE AMILOIDOSIS RENAL
AMILOIDOSIS RENALAMILOIDOSIS RENAL
BIOPSIA RENAL. ESTABLECER ENFERMEDADES ASOCIADAS QUE
PUEDAN CAUSAR AMILOIDOSIS RENAL
DIAGNOSTICO
AMILOIDOSIS RENALAMILOIDOSIS RENAL
HE: se tiñen color rosa pálido, amorfo, acidófilo. CRISTAL VIOLETA: metacromasia tejido fresco. TINCION PLATA: no se colorea. ROJO CONGO: se tiñe rojo ladrillo y presenta
birrefringencia verde cuando se mira con microscopio de luz polarizada.
INMUNOHISTOQUIMICA: determinada el tipo de amiloide
DIAGNOSTICO: COLORACIONES
HISTOLOGIA RENAL DE AMILOIDOSIS
LESIONES GLOMERULARES: Depósitos mesangiales, formando nódulos, que pueden
evolucionar a esclerosis glomerular. Incremento de mesangio, sin aumento de celularidad.
No hay crescencias. Depósitos irregulares en espacio subepitelial (spikes).
LESIONES TUBULOS: depósitos en membrana basal. LESIONES INTERSTICIALES: infiltrado linfocítico. VASOS SANGUINEOS: depósitos amiloide en pared.
ESQUEMA DE DEPOSITO DE AMILOIDEESQUEMA DE DEPOSITO DE AMILOIDE
ESQUEMA DE DEPOSITOS DE AMILOIDEESQUEMA DE DEPOSITOS DE AMILOIDE
DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDEDEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE
DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDEDEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE
DEPOSITOS EMSANGIALES DE AMILOIDEDEPOSITOS EMSANGIALES DE AMILOIDE
NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE
NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE
NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDENODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE
BIRREBRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADABIRREBRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADA
BIRREFRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ BIRREFRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADAPOLARIZADA
DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE
DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE
NEFROPATIA POR NEFROPATIA POR MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE
HISTOLOGIA DE NEFROPATIA POR CILINDROS: MIELOMA MULTIPLE
GLOMERULOS: normales. INTERSTICIO: infiltrado células plasmáticas, fibrosis. LESIONES TUBULARES:
Formación de cilindros con material proteináceo intraluminal, acelulares, homogéneos, eosinofílicos, con múltiples líneas de fractura.
Túbulos dilatados. Por persistencia cilindros de forman células gigantes
multinucleadas. Determina atrofia tubular. Afectación mayor en túbulos distales.
VASOS: no son afectados
CILINDROS TUBULARES GLOMERULO NORMAL
CELULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS
CILINDROS TUBULARES PROTEINACEOS
CILINDROS TUBULARES LAMINARESATROFIA TUBULAR
INFILTRADO INTERSTICIAL PLASMOCIATARIO
AMILOIDOSIS RENALAMILOIDOSIS RENAL
Enfermedad lenta y progresiva. Supervivencia en amiloidosis AL : 12 meses. Supervivencia en amiloidosis AA: 5 a 7 años. Supervivencia en amiloidosis por mieloma múltiple: 6
meses.
PRONOSTICO