Anemia de celulas falciformes

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

Universidad MetropolitanaMedicina X.

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMESDefiniciones

Enfermedad falciforme: es un trastorno hereditario de la sangre caracterizado por una anomalía de la hemoglobina que consiste en una alteración estructural de la cadena b de la globina debida a la sustitución de un único aminoácido (ácido glutámico por valina) originando la hemoglobina S (HbS).


Rasgo facilforme: El niño es portador del gen defectuoso, HbS, pero también tiene algo de hemoglobina normal, HbA.

Ésto se denomina HbAS.

Los niños que tienen el rasgo drepanocítico normalmente no presentan ningún síntoma de

la enfermedad.


Anemia células falciformes: La mayoría o toda la

hemoglobina normal (HbA) del niño está cambiada por

hemoglobina falciforme (HbS).

Ésto se denomina HbSS.Es la forma más común y más severa de las variedades de

células falciformes.

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMESFisiopatología

La fisiopatología de la anemia de células falciformes radica

en los cambios de las características de la

hemoglobina.

cuando los monómeros solubles de Hb se transforman en

polímeros gelificados

variaciones ambientales en el Ph, temperatura y concentraciones iónicas

El resultado es la producción de hematíes

rígidosEndotelio vascular


fenómeno de falciformación y oclusión vascular.

Entre los factores que condicionan la tendencia a la formación de polímeros figuran los valores de HbF.

Siclemia: indica la presencia de hemoglobina S. Es una prueba tamiz que consiste en someter a eritrocitos a

hipoxia mediante la acción de metabisulfito de sodio y es positiva si se encuentran eritrocitos en forma de hoz.

Electroforesis hemoglobina: la presencia de hemoglobina S mayor del 50%, nos permite el diagnostico; si es menor

realizamos diagnostico de rasgo falciforme.

Hemograma automatizado: herramienta útil para diferenciarla de otras causa de anemia


diagnóstico


Recuento de reticulocitos: indica que se esta generando nuevos glóbulos rojos, por lo tanto la causa no es daño medular.

También nos orienta sobre el diagnostico.


Factores desencadenantes

Hipoxemia

Infeccion

Acidosis

Deshidratacion


Factores desencadenantes

Frio

Estrés

TraumaCirugia

Grandes alturas

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMESTipos de Crisis

Aplástica Secuestro Esplénico

Vaso-Oclusiva: Ósea, Tórax

Agudo, SNC Y Otras


Crisis Vaso oclusivacuando el flujo sanguíneo se bloquea en una zona porque las células falciformes se han quedado atascadas en el vaso sanguíneo.

El dolor puede presentarse en cualquier zona del cuerpo, pero lo más frecuente es que se sienta en el tórax o las extremidades.

En los bebés y niños menores de 3 años se puede presentar inflamación dolorosa de los dedos de las manos y de los pies (dactilitis).

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMESTórax Agudo

Tórax agudo: el bloqueo se sitúa en el tórax. Las células falciformes se aglutinan

y bloquean el flujo de oxígeno en los diminutos vasos pulmonares. Se parece a la neumonía y puede incluir fiebre, dolor y

tos violenta. Múltiples episodios del síndrome agudo de tórax pueden causar

daño permanente en los pulmones.


SNC

SNC: por el bloqueo del flujo a este nivel se puede producir un ACV .El niño que ha tenido un accidente cerebrovascular, tiene un 60 por ciento más de probabilidades de

tener un segundo y un tercer episodio.


Secuestro Esplénico

Crisis resultado de la acumulación de células falciformes en el bazo. Esto puede

producir una disminución repentina de hemoglobina y poner en peligro la vida si

no se trata rápidamente.


Tto Crisis vaso oclusiva

A. GENERAL

• Hidratación: En promedio se aplica 2000cc/m2/24horas de líquidos endovenosos con electrolitos más el aporte libre por vía oral.

Analgésicos:- Acetaminofen: 20 mg/kg/dosis cada 4-6 horas VO por horario.

-Tramal: 1-2 mg/Kg/dosis IV cada 6 horas por horario, solo en crisis dolorosas que no ceden al acetaminofen o el ibuprofeno.

-Ibuprofeno: 5-10 mg/Kg/dosis cada 6 horas VO.


Tto Crisis vaso oclusiva

Tranfusiones:Crisis de secuestroCrisis de aplasiaCor anémicoA.C.V. isquémicoNeumonía + Hipoxiacrisis vaso-oclusiva sin respuesta al tto.

Previo a cualquier procedimiento quirúrgicoPrevención del A.C.V. isquémicoFalla pulmonar o cardiaca crónicaHematuria prolongadaPriapismo recurrenteEmbarazo complicado

TRATAMIENTO DEL NIÑO FEBRIL CON O SIN CRISIS VASO-OCLUSIVA:

• Búsqueda foco infeccioso

- Paraclinicos: Hemograma con índices corpusculares, Reticulocitos, V.S.G., Rx de tórax, Cultivo (hemocultivo- urocultivo).

• Antiobioticos: inicio de antibiótico previa toma de cultivos con ceftriaxona a 100mg/k/día.

• Crisis asociadas



OPCIONES DE MANEJO:

• Transfusiones en niños agudamente enfermos

• Transfusiones de mantenimiento

• Cirugía: la indicación más frecuente es la esplenectomía para control de crisis vaso-oclusiva muy frecuentes o secuestro esplénico

• Tratamiento de sosten- Hidroxiurea- Acido fólico


Inmunizaciones

Neumococo: 2° dosis con intervalo de 4-8 semanas entre una y otra en mayores de 2 años. Refuerzo cada 3-5 años. Menores de 2 años iniciar esquema de vacunación completa (4 dosis)

Haemophilus influenzae: Esquema del PAI. Dosis a los 2-4-6 meses con refuerzo a los 12-15 meses. Mayores de 59 meses: 2 dosis con intervalo entre ellas de 1-2 meses.

Meningococo BC: Inicio a los 3 meses. Total 2 dosis con intervalo de 2 meses. Influenza: Aplicarla desde los 6 meses. Dosis anual única excepto en el 1 año que se administra a los 6 y a los 12 meses

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