ANEMIAS

Int. Carlos MuñozVI medicina, USACH

Fisiopatología

Definición

Nº total de GR

Cant. Hb circulanteDism. capacidad transp. de O2

• De un pcte en particular, idealmente. Sin embargo, se usan tablas para edad, sexo y raza determinada.

• Valores relativos a volemia.Ej Emb, Hgia Aguda

ReducciReduccióón >10% del valor normaln >10% del valor normal::

Criterios Diagnósticos

• OMS define Anemia la presencia de uno o más:

Valores N. Hombre Mujer

Hcto 40-54% 37-47%

Hb 13-18gr/dl 12-16gr/dl

Rcto GR 4.6-10.6/cc 4.2-10.6/cc

Leve Moderada Severa

>10g/dl 7-10g/dl <7g/dl

Según Gravedad:

Indices Eritrocitarios

• VCM= (Hcto/Nº GR) x 10 = 90(82-100) Flt

• HCM= (Hb/Nº GR) x 10 = 30 (27-30) pgr

• CHCM= (Hb/Hcto) x 100

Reticulocitos

• Características Reticulocitos:

Reticulado Basófilo1-2% del T.GRMaduran sangre: 1-

2dTasa diaria:1%

Ejemplo cálculo IPRIPR= IPR= % % ReticulocitosReticulocitos x(Hbx(Hb real/real/HbHb esp.sexo,edadesp.sexo,edad))

Factor Tiempo de MaduraciFactor Tiempo de Maduracióónn

Clasificación fisiopatológica

Alteraciones al frotis

• Sirven de orientación diagnóst.• Asi tenemos:

Anisocitosis= Desigualdad en el tamaño

Poiquilocitosis= Desigualdad en la forma

Esferocitos: MEFCDacriocitos: lágrima. MielofibrosisEsquistocitos: Hematies

fragmentados.CID, microangiopDrepanocitos: A. células falcifomesAcantocitos: espiculados:

hepatopatías

Alteraciones al frotis

Alteraciones al frotis

Adaptaciones fisiológicas de la A.

• La dism pH, el aum Tº y el aum 2-3 DPG

• Tejidos: E.Bohr (DespDerecha)

• Pulmones: E: Haldane (D. Izq)

O2+Hb ác.fuerte H+HCO3H2CO3 CO2+H2O

Curva a la Derecha

Dism afinidad Hb-O2

• FISIOPATOLOGÍA DE LOS DISTINTOS TIPOS DE ANEMIA:

Anemia FerropénicaAnemia de las Enfermedades CrónicasAnemia Lesión medular Aplasia medAnemia Macrocíticas A.Megalob.TalasemiasA.SideroblásticasSindromes Hemolíticos

•A. Arregenerativaspor hipoproliferación

1)Anemia Ferropénica• Fe de la dieta: hemo/no

hemo

• Absorción: programación del enterocito (Rps. Absorción Bivalentes)

• Transporte y almacenamiento (Endocitosis)

Anemia Ferropénica: Regulación y distribución

FeCT

• IRP sensor de la concentración de hierro intracel

• IRP activa (3Fe): estabiliza RNAmtransferrina y bloquea RNAm ferritina.

Compartim. Fe corp total Fe/Kg peso

Fe de Hb 70% 28,5mg

Depósitos 25% 14,2

Fe Mioglob 5% 1,86

Ez y Transp <1% <1,3

Causas

• Ingestión inadecuada: <1mg/dia

• Aumento de requerimientos: Embarazo, lactancia, crecimiento, etc

• Perdidas Crónicas: digestivas, menstruación.

Compartimentos y Estadios

II)A. Enfermedades Crónicas

• Transtorno de la ferrocinética caract por sideropeniacon depósitos Fe aumentados.

• Evolución: lactoferrina para bloquear uso de Fe por bacterias fagocitadas

• Transtornos:Liberación Lf al plasma S/RpAum React Fase Aguda FerritinaCitocinas X Síntesis y acción EPO Inhib.

Hematop

Aum Fe macrof

Dism Fe Disponible

A. Enfermedades Crónicas• Causas:

Infecciones crónicas (TBC)Inflamaciones cronicas (AR)Neoplasias malignasCardiopatia coronaria (aum ferritina)

• Cinetica Fe: ferremia baja con TIBC bajo(depósitosaumentados)

• Problema: si coexistencia de AF c/AEC, la ferritinaalta puede enmascarar la AF, útil: TIBC, Rp Transf

Sd. Hipofunción Medular

• Aplasia medular• Mielodisplasia• Aplasia eritrocitaria pura• Mieloptisis: fibrosis 2ª a invasión

tumoral.Ej linfoma, mieloma

Aplasia medular

• Constitucional: A. Fanconi

• Adquirida Idiop 75%Secundaria 25%

Fcos 90%InfeccionesRadiación

• Anemias Arregenerativas

Por Transt. maduración

Anemias Por Transt. maduración

• IPR < 2,5. Asincronismo N/C según defecto:

• Defecto Nuclear Macrocít. (A. Megalob.)

• Defecto Citoplasmático Microcít.(AF severa y Talasemias)

• Defecto Mitoc. Microc.(A. sideroblást/SMD)

A. Megaloblásticas

• Tipo de A. macrocítica

• Alteración síntesis DNA

• Clínica por afectación de céls de rápida división. Ej. Piel, GI, Hematopoyesis.

Fisiología del Ac. fólico

• Dieta: Poliglutamatos di y monoglutamatos (plasma)

• Ingresa célula: MTHF para entrar al ciclo del folato.

• Productos del ciclo:

Precursores N. de TiminaHomocisteina Metionina(cofactor B12)

• Bloqueado en la QT: metotrexato. Rescate con leucovorina

Fisiología vit. B12• Absorción: por medio de

Rp de FI en ileon

• Endocitosis y transporte: Transcobalamina II

• Efectos clinicos de déficit:a) Hipometioninemia:

Fosfolíp s/colina (daño SNC y SNP)

b)Hiperhomocisteinemia:Aum riesgo CV

A. megaloblásticas. Alteraciones al Frotis

Dg A. perniciosa: Test Schilling

• Es un tipo de A. Megaloblástica causada por deficit de FI de etiología autoinmune.

• Anticuerpos anticélulas parietales y anti Factor intrinseco

A. SideroblásticasAlteración en la unión del Fe al grupo Hemo en la mitoc. sideroblastos en anillo

Causas:

Hereditarias: ligadas a X/Autosómicas

Adquiridas: 1ª / 2ª a fcos y toxinas. Ej Intoxicación por Plomo (FERROQUELATASA)

TalasemiasLa Hb es un tetrámero: 2a y 2B 6 Hb normales.

Def: Conjunto de transtornos caracterizdos por una desproporción de las cadenas de globina, secundaria a una disminucion o ausencia de una de ellas hemólisis

Heterocigota(T. menor): A. hipocrómica subclínica

Homocigota ( T. mayor): Pueden asociar esplenomegalia y alteraciones óseas(hiperpmedular exagerada) retardo del crecimiento y fracturas patológicas

•Anemias Regenerativas

Anemias Hemolíticas

Esferocitosis Familiar Congénita oEnf. de Minkowsky-Chaufard

Tno del citoesqueleto caracterizdo por un déficit de espectrina mb plasmática inestable hemólisis intravascular

Déficit de G6PDH

• GR metabolismo anaerobio Se protege de Radicales libres con G6PD

• Su déficit hemólisis. Ej Habas (Favismo)

A. Céls. falciformesHemoglobinopatía producida por la sustitución de valina por ác.glutámico en la cadena B de la HbdesoxiHb adquiere forma de hoz y precipitafenómenos trombóticos

Hemoglobinuria paroxística nocturna o Enf de marchiafva-Micheli

Enf adquirida causada por una mutación de las células hematopoyéticas en el gen pig-a (brazo corto del cromosoma X) disminucion o ausencia del anclaje del GPI a la mbhemolisis por hematies hipersensibles al anclaje de prot extracelulares. Ej complemento.

A. traumáticas-microangiopáticas

• Incluyen:

Prótesis valv.SHUPTTCID

Esquistocitos

•FIN!!

GRACIAS!!