Anemia Falciforme e Manejo com o Paciente - Dr. James Maciel - XII Jornada de Onco-hematologia da...
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Anemia Falciforme Dr James Maciel
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Liga Norte-Riograndense Contra o Câncer
Hemocentro Dalton Cunha
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Definições
• Síndromes falciformes • Anemia falciforme SS
• Doença falciforme SC
• S-talassemia
• Traço falciforme (HbSA)
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Mecanismo de Doença
• Doença hereditária
• Hemoglobina defeituosa - HbS
• Precipitação com situações de baixa tensão de oxigênio
• Células falciformes obstruem fluxo sanguíneo
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Mecanismo de Doença
Hemácias normais
Hemácias falcêmicas
Fluxo sanguíneo desimpedido
Fluxo sanguíneo obstruído por células falcêmicas
Hemoglobina normal
Hemoglobina anormal formando filamentos que provocam o formato falcêmico
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Herança
• Mutação autossômica
• Substituição de valina por ácido glutâmico na posição 6 da cadeia beta de globina
• História familiar de parentes com a doença
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Herança
Mãe com traço falciforme Pai com traço falciforme
Crianças:
AA SA AS SS
AS AS
Criança com doença falciforme – uma em quatro ou 25%
Crianças portadoras do gene HbS - duas em quatro ou 50%
Criança sem genes da doença falciforme – uma em quatro ou 25%
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Manifestações Clínicas
• Crises de dor ou vaso-oclusivas
• Eventos mais comuns e característicos do paciente falcêmico
• Obstrução ao fluxo sanguíneo com hipóxia tecidual e morte celular
• Ocorre frequentemente em ossos, tórax e abdome
• Infartos esplênicos são comuns e levam à asplenia funcional
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Manifestações Clínicas
• Crises hemolíticas
• Caracterizadas por aumento da icterícia, queda dos níveis de hemoglobina e
aumento dos reticulócitos
• Ocorrência infrequente
• Piora da icterícia deve levar à suspeição de outros diagnósticos: hepatites, coledocolitíase ou cirrose.
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Manifestações Clínicas
• Crises aplásticas
• Caracterizada por queda da hemoglobina e dos níveis de reticulócitos
• Geralmente provocada por quadros infecciosos – parvovírus B19
• Crises megaloblásticas podem ocorrer na gestação tardia – deficiência de ácido fólico
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Manifestações Clínicas
• Sequestros hepáticos ou esplênicos
• Ocorrem particularmente em crianças, mas podem ocorrer em adultos com
esplenomegalia
• Ocorrência maior em HbSC e HbS-talassemia
• Choque hipovolêmico e falência cardíaca podem ocorrer
• Complicação com taxas elevadas de mortalidade
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Manifestações Clínicas
Tomografia de abdome demonstrando processo com efeito de massa no baço provocado por sequestro esplênico. Fonte: www.medscape.com
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Manifestações Clínicas
• Acidentes Vasculares Encefálicos
• Uma das complicações mais devastadoras
• Ocorrem por lesões em artérias maiores principalmente
• Mais comuns em crianças e idosos, com incidência mais baixa em adultos de 20-29 anos
• Ultrassonografia Doppler transcraniana pode predizer risco
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Manifestações Clínicas
• Complicações ósseas
• Dactilite ocorre por necrose avascular limitada da medula óssea
• Necrose asséptica de cabeça de fêmur pode comprometer marcha
• Osteomielite ocorre por infecção de tecido necrótico medular por S. aureus e Salmonella
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Manifestações Clínicas
Ressonância Magnética em ponderação STIR demonstrando necrose avascular da cabeça do fêmur. Fonte: www. radiopaedia.org
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Manifestações Clínicas
• Síndrome Torácica Aguda • Dor torácica, dispneia, febre, leucocitose e surgimento de infiltrado pulmonar
• Indistinguível de infecções pulmonares
• Provocada por infecções, embolia gordurosa ou infarto pulmonar
• Tende a ser mais grave em adultos, com dor e mortalidade associada
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Manifestações Clínicas
Radiografia de tórax demonstrando consolidação em lobo médio de pulmão direito em criança falcêmica com síndrome torácica aguda. Fonte: www.mescape.com
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Manifestações Clínicas
• Retinopatia falciforme
• Obstrução de vasos retinianos, com neovascularização e formações
aneurismáticas
• Hemorragias, trombose, cicatrização, descolamento de retina e cegueira são as principais consequências
• Perda visual é mais comum em pacientes com doença HbSC
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Manifestações Clínicas
Retinopatia proliferativa na doença falciforme. Fundoscopia demons-trando hemorragias ví-treas. Fonte: www.medscape.com
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Manifestações Clínicas
• Outras complicações • Colelitíase
• Retardo de crescimento
• Úlceras de perna
• Infecções/sepsis fulminante
• Priapismo
• Hipertensão pulmonar
• Doença renal
• Hemocromatose
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Diagnóstico
Células falciformes no esfregaço de sangue periférico. Fonte: ASH Image Bank, 2009.
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Diagnóstico
Eletroforese de hemoglobina mostrando os diferentes padrões de migração.
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Diagnóstico
Teste do Pezinho. Programa Nacional de Triagem Neonatal que detecta: fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, hemoglobinopatias e fibrose cística.
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Tratamento do paciente falciforme
• Regime transfusional
• Indicado para pacientes com risco de AVE (TCD> 200 cm/s) ou que já
desenvolveram esta complicação
• Objetivo – reduzir porcentagem de HbS
• Riscos associados – reações transfusionais
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Tratamento do paciente falciforme
• Hidroxiuréia • Redução de crises dolorosas
• Redução de lesões aos órgãos comumente comprometidos
• Segurança no uso crônico
• Efeitos colaterais manejáveis
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Tratamento do paciente falciforme
Ware ER. Blood, 2010.
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Tratamento do paciente falciforme
• Transplante de células-tronco hematopoéticas • Possibilidade de cura da doença, apesar de mortalidade intrínseca
• Indicações são: • Acidentes Vasculares Encefálicos
• Síndrome Torácica Aguda recorrente
• Osteonecrose em várias articulações
• Aloimunização com dois ou mais anticorpos
• Crises vaso-oclusivas recorrentes ou priapismo
• Ausência de reposta ao uso de hidroxiureia
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Tratamento do paciente falciforme
• Tratamento das complicações • Crises dolorosas
• Orientações ao paciente e familiares
• Treinamento da equipe de urgência
• Uso de opióides em dores de intensidade moderada a grave
• Uso de AINES pode ser benéfico para os pacientes que não tem contra-indicação
• Transfusões não são indicadas em pacientes com episódios não complicados
• Corticosteróides não são indicados em pacientes com episódios não complicados
• Tratamento em hospital-dia é igualmente eficaz e limita internações
• Hidroxiureia para HbSS e HbSb°
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Tratamento do paciente falciforme
• Tratamento das complicações • Síndrome Torácica Aguda
• Suplementação de oxigênio em pacientes hipoxêmicos
• Analgesia adequada, evitando sedação excessiva
• Terapia antimicrobiana
• Terapia broncodilatadora
• Transfusões são indicadas em casos graves, com doença cardíaca ou pulmonar prévia e com infiltrados multilobares.
• Considerar transfusão de troca até HbS < 30% se piora respiratória ou comprometimento orgânico.
• Hidroxiureia para crises frequentes ou graves
• Regime transfusional crônico?
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Tratamento do paciente falciforme
• Tratamento das complicações • Acidentes vasculares encefálicos
• Na fase aguda, exsanguíneo-transfusão para manter HbS < 30% • Regime transfusional crônico para manter HbS 30-50% • Em pacientes adultos em que o RTC não é aceitável, iniciar hidroxiureia • Terapia antiagregante em pacientes sem contraindicações • Terapia broncodilatadora • Transfusões são indicadas em casos graves, com doença cardíaca ou pulmonar prévia e
com infiltrados multilobares. • Considerar transfusão de troca até HbS < 30% se piora respiratória ou comprometimento
orgânico. • Hidroxiureia para crises frequentes ou graves • Regime transfusional crônico?
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Tratamento do paciente falciforme
• Medidas preventivas • Avaliação odontológica
• Avaliação oftalmológica
• Avaliação cardíaca
• Quelação de ferro
• Ultrassonografia Doppler transcraniana
• Vacinação
• Profilaxia antiinfecciosa
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Gestação X Doença falciforme
• Orientações gerais quanto à métodos contraceptivos
• ACO, métodos de barreira, progestágenos injetáveis são aceitáveis
• Acompanhamento pré-natal com obstetra e hematologista
• Manejo da dor similar ao dos pacientes não-gestantes, evitando-se medicações com risco para a gestação
• Transfusão profilática não é indicada
• Tempo e via de parto deve se basear em critérios obstétricos
• Transfundir se: cesariana, pré-eclampsia, complicações graves.
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Cirurgias eletivas X Doença falciforme
• Orientações gerais
• Hidratação pré-operatória adequada, monitoração de oxigenação e fisioterapia respiratória no pós-operatório
• Cirurgias de pequeno porte que não necessitam de anestesia geral – não transfundir
• Cirurgias de moderado porte, transfusão pré-operatória para aumentar Hb até 10 g/dL
• Cirurgias de grande porte – exsanguíneo-transfusão até HbS < 30%
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Mensagem final
• Doença muito prevalente no Brasil, com incidência variável entre as regiões
• Carece de atenção melhor por parte de nossos gestores
• Ausência de associações com poder de influência
• Dificuldades no acesso a medicamentos e profissionais