GENERALIDADES ANEMIAS HEMOLÍTICAS

EDISON FERNDO VILLAFAÑE REYES

MEDICO INTERNO UTP

Enfermero Jefe Unicauca

GENERALIDADES ANEMIAS HEMOLÍTICAS

INTRODUCCIÓN

La hemólisis es la destrucción prematura de los eritrocitos.

Una anemia hemolítica desarrollará si la actividad de la médula ósea no puede compensar la pérdida de eritrocitos.

La gravedad de la anemia

Aparición

Brusca

Gradual

Extensión

INTRODUCCIÓN

Hemólisis leve puede ser asintomática.

•La anemia en hemólisis severa puede ser potencialmente mortal y causar angina y descompensación cardiopulmonar.

INTRODUCCIÓN

• Existen múltiples causas de la anemia hemolítica, y la presentaciónclínica pueden variar en función de la etiología.

• Una serie de pruebas de laboratorio están disponibles para detectarla hemólisis.

• Hay diferencias en el manejo de diversos tipos de anemiashemolíticas

INTRODUCCIÓN

Harrison 18ª Edición Manual de Medicina -McGraw-Hill

EPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA

• Agudo AIHA es relativamente raro, con una incidencia de uno a tres casos por cada 100.000 habitantes por año

• Anemia de células falciformes se encuentran principalmente en los africanos, afroamericanos, algunos pueblos árabes, y los aborígenes en el sur de la India

EPIDEMIOLOGIA

• Aproximadamente el 10% de los afroamericanos llevan al menos 1 copia del gen para esta variante. deficiencia de G6PD.

• La mayoría de los casos de anemia hemolítica no están asociado a l genero.

• Sin embargo, AIHA es un poco más probable que ocurra en mujeres que en hombres.

• La deficiencia de G6PD es un trastorno recesivo ligado al cromosoma X.

Los hombres suelen desarrollar síntomas y las mujeres son portadoras.

EPIDEMIOLOGIA

Aunque la anemia hemolítica puede

ocurrir en personas de

cualquier edad, trastornos

hereditarios suelen ser evidentes a temprana edad.

AIHA es más probable que

ocurra en personas de mediana edad y

mayores.

PRONÓSTICO

El pronóstico para los pacientes con anemia hemolítica depende de la causa subyacente.

Las tasas globales de mortalidad son bajas en anemias hemolíticas.

Sin embargo, el riesgo es mayor en los pacientes de edad avanzada y pacientes con insuficiencia cardiovascular.

Morbilidad depende de la etiología de la hemólisis y el trastorno subyacente, como la anemia de células falciformes o la malaria

CLINICA

Los signos y síntomas de la anemia hemolítica son diversos:

Nivel de compensación

Tratamiento previo

Trastorno subyacente.

Los pacientes con anemia hemolítica

mínima o crónica pueden ser asintomáticos.

CLINICA

• Taquicardia, disnea, angina de pecho, y la debilidad se producen enpacientes con anemia severa, como la función cardíaca es sensible ala anoxia

• Hemólisis persistente puede resultar en el desarrollo de cálculosbiliares de bilirrubina.

• Hematosiderosis; sobrecarga de hierro puede ocurrir en pacientesque han recibido múltiples transfusiones.

• Orina oscura puede ser debido a hemoglobinuria

CLINICA• Además de hemólisis, los pacientes con púrpura trombocitopénica

trombótica (TTP) pueden experimentar fiebre, signos neurológicos,insuficiencia renal, y trombocitopenia

• Úlceras en las piernas pueden desarrollar en pacientes con anemia decélulas falciformes

• Los pacientes pueden reportar uso reciente de medicamentos que puedencausar hemólisis inmune. Estos incluyen la penicilina, la quinina, y la L-dopa.

• Los pacientes con deficiencia (G6PD), la hemólisis puede serdesencadenada por fármacos oxidantes y el estrés de las infecciones.

• Las habas pueden inducir hemólisis en personas susceptibles con lavariante mediterránea de la deficiencia de G6PD

EXAMEN FISICO Palidez general, conjuntivas pálidas las uñas indican anemia.

Taquicardia Taquipnea-

Hipotensión

La ictericia puede ocurrir debido a un modesto aumento de labilirrubina indirecta en la hemólisis.

El aumento no es específico para los trastornos hemolíticas y puedeocurrir en la enfermedad hepática y obstrucción biliar.

Los niveles de bilirrubina son rara vez superior a 3 mg / dl en lahemólisis.

EXAMEN FISICO

• La esplenomegalia se produce en la esferocitosis hereditaria y otras anemias hemolíticas pero no está presente en todos los trastornos hemolíticos.

• Esplenomegalia normalmente no está presente en la deficiencia de G6PD.

EXAMEN FISICO

TAC

ECOGRAFIA

Anemia de células falciformes

Sensibilidad en el cuadrante superior derecho

La taquicardia y disnea pueden ser evidente cuando la aparición de hemólisis es abrupto y la anemia es grave.

Folatos

EXAMEN FISICO

• La presencia de esplenomegalia podría sugerir un trastorno subyacente como:

• CLL

• linfomas

• SLE

• Linfadenopatía junto con esplenomegalia es consistente con CLL

LABORATORIOS

• Hemograma completo

• Frotis de sangre periférica

• LDH

• haptoglobina sérica

• La bilirrubina indirecta

• Los cambios en los niveles de haptoglobina y LDH en suero son las pruebas generales más sensibles debido a que la bilirrubina indirecta no siempre se incrementa.

• La ecografía, EKG RX de tórax

CUADRO HEMATICO

Anemia, pancitopenia, infecciones

El recuento de plaquetas por lo general es normal en anemias hemolíticas

LES , LLC, Anemias hemolíticas microangiopatica

PTI SUH CID

SD Evans combs y trombocitopenia

CUADRO HEMATICO

VCM

MCH

Son consistentes con una anemia hipocrómica microcítica debido a la deficiencia de hierro que puede ocurrir en la hemólisis intravascularcrónica.

CUADRO HEMATICO

• MCV

• Pos consumo folato durante la hemólisis crónica puede conducir a megaloblastosis

CUADRO HEMATICO

• Un alto MCH y la media de la concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) sugerirían esferocitosis.

• Un aumento de la RDW es una medida de anisocitosis que puede ocurrir en anemias hemolíticas.

CUADRO HEMATICO

• CONTEO DE RETICULOCITOS

• Un aumento en el recuento de reticulocitos representa aumento de laproducción de glóbulos rojos y es un criterio para la hemólisis

• Pero no es específico para la hemólisis.

• Además de hemólisis, aumento de reticulocitos pueden ser unarespuesta a la pérdida de sangre o el tratamiento de hierro, vitaminaB-12, o folato.

• El recuento de reticulocitos puede ser normal o baja en los pacientescon depresión de la médula ósea a pesar de hemólisis grave en cursocrisis aplásica.

ESTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA

• Los frotis en CLL se caracterizan por una abundancia de linfocitos pequeños.

Número excesivo de glóbulosAnormales

con centro de color azul

ESTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA

• Esferocitos, lo que sugiere la esferocitosis congénita AIHA

ESTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA

• La presencia de esquistocitos (fragmentado glóbulos rojos) sugiere TTP, síndrome urémico hemolítico, o daños mecánicos

LABORATORIOS

LDH

• Elevación de la LDH sérica es un criterio para la hemólisis.

• Elevación de LDH es sensible para la hemólisis, pero no es específico

• LDH puede ser liberado de las células neoplásicas, higado

LABORATORIOS•HAPTOGLOBINA SÉRICA• Un bajo nivel de haptoglobina sérica es un criterio para la hemólisis

de moderada a severa.

• Una disminución de la haptoglobina en suero es más probable en lahemólisis intravascular que en la hemólisis extravascular.

• Es un reactante de fase aguda.

• Por lo tanto, los niveles de haptoglobina pueden ser normales oelevados a pesar de la hemólisis significativa en pacientes coninfecciones y en otros estados reactivos

LABORATORIOS

• BILIRRUBINAS

• La bilirrubina no conjugada es un criterio para la hemólisis.

• Pero no es específico, ya que un nivel de bilirrubina indirecta elevadatambién se produce en la enfermedad de Gilbert.

• Anemia hemolítica, el nivel de bilirrubina indirecta por lo general esmenor que 3 mg / dL.

• Los niveles más altos de bilirrubina indirecta indican compromiso dela función hepática o colelitiasis

tratamiento