ANEMIA HEMOLÍTICA PERIFÉRICA

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR:

DATOS CLÍNICOS:

Hay tres síntomas que indican la existencia de hemólisis, que son: Anemia, Ictericia y Esplenomegalia.La ictericia se corresponde con el tipo de Ictericia Prehepática (recordar DD de Ictericias)Cuando la hemólisis es extravascular, el cuadro clínico es menos agudo y se dan los tres síntomas de forma evidente. Cuando la hemólisis es intravascular, el cuadro clínico es masagudo (Aparece fiebre, malestar, escalofríos, nauseas, vómitos…) y predomina la anemia sobre la ictericia y hay menos esplenomegalia.

DATOS DE LABORATORIO:

Son principalmente:▪ Aumento de la sideremia▪ Aumento de la bilirrubina en sangre (hiperbilirrubinemia): La cual produce un cuadro de ictericia prehepatica en el que predomina la BI con heces hipercólicas y orina sin coluria.▪ Aumento de urobilinogeno urinario.Los tres anteriores son Datos del catabolismo del Hemo,Son datos de laboratorio que resultan de la degradación del grupo hemo y que se dan en todas las hemólisis▪ Descenso de haptoglobina▪ Aumento de LDH (Lactatodeshidrogenasa): Es una enzima que se libera desde los hematíes al suero cuando hay hemólisis.

OTROS DATOS DE LABORATORIO, DE HEMÓLISIS INTRAVASCULAR:

▪ Aumento de Hb libre en plasma Hemoglobinemia. Su valor normal es de 0.5 – 5 mg/dl Su valor aumentado es aproximadamente 25 – 30 mg/dl▪ Hemoglobinuria: Cuando el nivel de Hb libre en sangre es muy elevado, se supera la capacidad de la haptoglobina para fijarla y retirarla. Entonces la Hb pasa el glomérulo renal y aparece en la orina.▪ Hemosiderinuria: Parte de la Hb es absorbida por las células del túbulo renal y enellas, el hierro se convierte en hemosiderina, mas tarde éstas células tubulares aparecen en la orina, y esto es lo que se denomina hemosiderinuria.▪ Presencia de metahemalbumina: La Hb plasmática que no se une a la haptoglobina, ni se elimina por el riñón, se oxida a meta Hb y los grupos hemo oxidados se unen a la albúmina formando este compuesto.

Anemia Paroxística Nocturna (HPN)

Clínica

Se produce con mas frecuencia en adultos jóvenes (30-40 años), aparecen crisishemolíticas,desencadenadas por diferentes circunstancias como infecciones, enstruación, vacunas, etc.Las crisis con frecuencia son nocturnas y se manifiestan a veces con hematuria matutina por hemoglobinuria macroscópica.

Diagnostico Hemoglobinuria

¬ En el hemograma:La anemia se acompaña de algunas alteraciones de granulocitos y plaquetas, porejemplo:_ Disminución de granulocitos_ Disminución de plaquetas_ Alteraciones funcionales plaquetarias, a veces con formación de trombos.Todo esto, añadido a los datos de hemólisis.

¬ Pruebas especiales:Hay una prueba, el test de Ham-Dacie, que consiste en la determinación de la Sensibilidad de los hematíes a los medios ácidos.

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

Diagnostico

Análisis de sangre - prueba de Coombs directa o indirecta positiva Niveles de bilirrubina elevados Nivel elevado de LDH (enzimas cuyos niveles se elevan como resultado del

daño tisular) Haptoglobina sérica baja Hemoglobina en la orina Aumento en el conteo de reticulocitos absoluto Conteo de glóbulos rojos y hemoglobina bajo