Anemia pediatria

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ANEMIA

Reducción del volumen de eritrocitos o de la concentración de

hemoglobina por debajo de los valores registrados en las personas

sanas.

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Valores normales de HemoglobinaEDAD LÌMITES MEDIA

Sangre del cordón 13,7 – 20,1 16,8

2 Semanas 13,0 – 20,0 16,5

3 Meses 9,5 – 14,5 12,0

6 Meses- 6 Años 10,5 – 14,0 12,0

7-12 Años 11,0 – 16,0 13,0

Adulto Mujer Varón

12,0 – 16,014,0 – 18,0

1416

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Factores causales

Pérdida excesiva de sangre o hemorragia.

Producción insuficiente de glóbulos rojos (arregenerativa).

Destrucción excesiva de glóbulos rojos (hemólisis).

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Factores causalesPérdida excesiva de sangre o hemorragia:

Pérdidas agudas: Traumatismos Heridas

Pérdidas crónicas: Hemofilias Lesiones gastrointestinales Trastornos de la menstruación

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Factores causalesProducción insuficiente de glóbulos rojos

(arregenerativa): EndocrinopatíasProceso inflamatorio crónicoFallo renal crónicoAnemia aplásica

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Factores causalesEritropoyesis inefectiva:

Defecto en la síntesis de ácidos nucleicos: Deficiencia de ácido fólico y cobalamina

Defecto en la síntesis del grupo hemo: Anemia microcítica por déficit de hierro y anemia sideroblástica.

Defecto en la síntesis de las globinas: Talasemia beta y anemia drepanocítica

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Factores causalesDestrucción excesiva de glóbulos rojos

(hemolisis):

Talasemia alfa

Anemia drepanocítica o de células falciformes

Esferocitosis hereditaria

Anemia por déficit de la enzima Glu6-FosDH

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Factores causalesAnemia por hemoglobinopatías

Anemia por infecciones (paludismo)

Anemia por agresiones mecánicas (anemia microangiopática, CID, púrpuras trombocitopénicas.)

Anemias autoinmunes (anemia perniciosa, anemia paroxística nocturna, anemia inmunohemolítica)

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Clasificación. Segúnel grado

Anemia leve: Hb 9 - <12 g/dl.

Anemia moderada: Hb entre 7-9 g/dl.

Anemia severa: Hb <7 g/dl

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Clasificación. Según su morfología

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Clasificación. Según la etiopatogenia

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Clasificación. Según la etiopatogenia

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Hemograma pediátricoEdad Hb(g/dl) Hto(%) VCM (fl) HCM

(pg)ADE(%)

Recien nacido

14,0-19,0 42-60 98-118

1 mes 10,2-18,2 29-41 86-124 29-366 meses 10,1-12,9 34-40 74-108 25-35 10,8-

14,21 año 10,7-13,1 35-42 74-86 25-31 11,6-

15,65 años 10,7-14,7 35-42 75-87 25-33 11,6-

14,06-11 años

11,8-14,6 35-47 77-91 25-33 11,6-14,0

12-15 años

11,7-16,0 35-48 77-95 25-33 11,6-14,0

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VariedadesVCM

Microcítica < Normocítica = Macrocítica >

HCM Hipercrómica > Normocrómica = Hipocrómica <

HTo Hemoconcentrado < Hemodiluido >

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FisiopatologíaProducción deficiente

Descenso de HB Pérdida excesivaHemolisis

Aumento del GC Extracción

de Oxígeno

Derivación del flujo sanguíneo hacia los órganos y tejidos vitales

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Fisiopatología

Aumento de 2-3-Difosfoglicerato en el eritrocito

Desviación a la derecha de la curva de disociación

Aumento los niveles de eritropoyetina -> Aumentan los reticulocitos

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Manifestaciones clínicasPiel y mucosasSistema muscularSistema cardiorespiratorioSistema nerviosoSistema gastrointestinalSistema genitourinario

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Diagnostico

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Anemia Anemia FisiológicaFisiológica

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Anemia fisiológica de la lactancia

Caída progresiva de la concentración de hemoglobina en la primera semana de vida, que persiste durante 6 a 8 semanas.

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Fisiopatología

Tras el nacimiento:Aumenta el O2 disponible para unirse a la HbSaturación de O2 pasa de 50%-95%Aumento de O2 en sangre y tejidos -> EPO -

> Inhibe la Eritropoyesis -> HbCambio de Hb fetal a Hb adulta

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Fisiopatología

8va – 12ª semana de edad= 9-11 gr/dl -> Reinicia la eritropoyesis

Utiliza el hierro almacenado en los tejidos reticuloendoteliales, hasta la semana 20.

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Recién nacidos prematurosAnemia fisiológica exageradaHb= 7-9 gr/dl a las 3-6 semanas de edadMulticusal: Pérdida de sangre debido a toma

de muestras.Respuesta eritropoyética no óptima:

Sintesis deficiente de EPO en respuesta a la hipoxia

Insensibilidad del sensor hepático a la hipoxiaResolución de la anemia a la semana 40.

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Factores que agravan…Neonatos con enfermedad hemolítica del RN

levePresencia de Ac anti eritrocitarios de

procedencia maternaDeficiencia de ácido fólico

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Tratamiento

Comprobar suplementos completos en la dieta (ácido fólico e hierro).

Transfusiones de hematíes: 10-25ml/kgPrematuros <1250gr la semivida de los

hematíes transfusiones es menor de 30 días.Hierro (4-6mg/kg/día) y EPO humana

recombinante durante las primeras 6 semanas de vida.

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ANEMIA ANEMIA MEGALOBLÁSTICAMEGALOBLÁSTICA

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Anemia megaloblástica

Es aquella que se caracteriza por malformaciones morfológicas y de la maduración de los eritrocitos, los cuales son más grandes de lo normal en todos sus estadios de desarrollo. Se debe a la deficiencia de vitamina B12 y Acido fólico.

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Características generalesEritrocitos de mayor tamañoCromatina nuclear abierta finamente

dispersaAsincronía entre la maduración del núcleo y

el citoplasmaMetamielocitos y cayados gigantes en la MOEritropoyesis ineficazVCM aumentadoPresencia de neutrófilos hipersegmentados

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CausasDeficiencia de Vitamina B12

Deficiencia de Acido fólico

Errores innatos del metabolismo

Malnutrición

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Deficiencia de ácido fólicoIncidencia de 4-7 meses de edadIrritabilidadPeso bajoDiarrea crónicaHemorragias por trombocitopeniaSintomatologia de proceso patológico

subyacenteDesnutrición.

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Deficiencia de ácido fólicoEtiología:

Aporte insuficiente de folatosDisminución de la absorción de folatosAlteraciones congénitas del metabolismo del

folatoAnomalías del metabolismo de los folatos

producidos por fármacos

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Deficiencia de ácido fólicoLaboratorios:

VCM >100flEritrocitos de forma y tamaño variadosReticulocitos bajosEritrocitos megaloblásticos en sangre

periféricaNeutropeniaTrombocitopenia

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Deficiencia de ácido fólicoLaboratorios:

Neutrófilos grandes e hipersegmentadosAcido fólico: <3ng/ml (Normal=5-20ng/ml)Hierro y vitamina B12 normales o altosLDH elevadaMO hipercelular -> Hiperplasia eritroideMetamielocitos gigantesMegacariocitos hipersegmentados.

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Deficiencia de ácido fólicoTratamiento

Acido fólico: 0,5-1mg/día/3-4 semanas VO o parenteral

0,1mg/día/1 semana Dx? Transfusiones: Anemia graveMantenimiento: Multivitamínico con 0,2mg

de folato.

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Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)Etiología:

Aporte insuficiente de vitamina B12Falta de factor intrínsecoAlteración de la absorción de vitamina B12Ausencia de proteína transportadora de la

vitamina B12

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Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)Manifestaciones

clínicas:Debilidad, fatigaRetraso del

crecimientoIrritabilidadPalidezGlositisVómitosDiarrea

IctericiaParestesiasDeficiencias

sensorialesHipotonía ConvulsionesRetraso del

desarrolloAlteraciones

neuropsiquiatricas

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Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)Laboratorio:

Anemia macrocítica, con macroovalocitosis de los eritrocitos

Neutrófilos grandes e hipersegmentados

Neutropenia y trombocitopenia

Vit B12 <100pg/ml

Hierro y ácido fólico normal o altos.

LDH aumentadaBilirrubina sérica

aumentadaExcreción excesiva

de ácido metilmalónico en orina

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Diagnóstico:

RN y lactantes menores: Estudiar el suero materno

Prueba de Schilling

Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)

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Tratamiento:

Vitamina B12= 1mg Parenteral -> Acción rápida

1-5µg/día Necesidades fisiológicas1mg/día IM por 2 semanas -> Afectación

neurológica 1mg/mes IM -> Mantenimiento

Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)

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Anemia Anemia FerropénicaFerropénica

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Anemia ferropénica

Anemia que se produce como consecuencia de la falta de una cantidad de hierro suficiente para la síntesis de la hemoglobina.

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Anemia ferropénicaEnfermedad hematológica más común de lactantes y

niños

RN: 0,5gr de hierro Adulto: 5g de hierroAbsorcón diaria: 0,8mg

Dieta ideal: 8-10mg hieroo -> Se absorve 10%

Fórmula infantil con Fe 7-12mg/L RNAT 15mg/L RNPT

Lactancia materna exclusiva: Hierro a partir de los 4 meses

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Anemia ferropénicaEtiología:

Bajo peso al nacerHemorragias perinatalesAporte dietético insuficiente de hierro (9-24

meses)Consumo de grandes cantidades de leche de

vaca y de alimentos sin suplemento de hierro

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Anemia ferropénicaEtiología:

Pérdida sanguíneaAnemia crónica por hemorragias ocultasUncinariasisHemosiderosis pulmonarEntrenamiento deportivo intenso.

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Anemia ferropénicaManifestaciones clínicas:

PalidezIrritabilidad Falta de energía o cansancio injustificado

(fatiga) Taquicardia Dolor o inflamación de la lengua Esplenomegalia Deseo de comer “tierra o hielo”

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Anemia ferropénicaManifestaciones clínicas:

CoiloniquiaUñas cóncavasAlopeciaPruritoHTA benignaInsomniosSíndromes de piernas inquietasObesidad

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Anemia ferropénicaLaboratorio:

Ferritina disminuidaHierro sérico disminuidoTransferrina sérica aumentadaSaturación de transferrina disminuida.Proptoporfirinas eritrocitarias libres (PEL) se

acumulan

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Anemia ferropénicaLaboratorio:

Anemia microcítica, hipocrómicaPoiquilocitosisADE aumentadoReticulocitos normal o elevadoLeucocitos normalTrombocitosis o trombocitopenia (avanzadas)

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Anemia ferropénicaLaboratorio:

EPO AumentadaMO: Hipercelular, con hiperplasia eritroide.Sangre oculta en heces

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Anemia ferropénicaDiagnóstico diferencial:

Rasgo α o β talasémicoEnfermedad Hb HAnemia de enfermedad crónicaIntoxicación por plomo.

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Anemia ferropénicaTratamiento:

Recomendaciones dietéticas: Carnes de vaca, puerco, cordero, hígado y otras

vísceras Aves: Pollo, pato, pavo, hígado (especialmente la carne

oscura) Pescado y frutos de mar, incluyendo almejas,

mejillones ostras, sardinas y anchoas. Vegetales de hojas verdes; repollo, brócoli, nabo

verde y acelgas Legumbres, Habas, arvejas, frijoles, guisantes secos. Pan de harina integral con levadura Pasta, arroz, cereales y pan blanco enriquecidos con

hierro

Page 53: Anemia pediatria

Anemia ferropénicaTratamiento:

Sales de hierro 2-6 mgrs/Kg/día de hierro elemental

Complejo polisacárido de hierro 2-6 mgrs/Kg/día de hierro elemental

Hierro intravenosoHierro dextrano

Síndrome Anémico en el Niño

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ANEMIA ANEMIA HEMOLÍTICAHEMOLÍTICA

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Anemia hemolítica

Disminución de los valores de hemoglobina debida a que la velocidad de destrucción de hematíes supera a la capacidad de la médula ósea para producir hematíes.

Hemólisis: Destrucción prematura de los eritrocitos (<110-120 días).

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Anemia hemolíticaPatogenia:

Extravascular: La hemólisis ocurre principalmente en los sinusoides venosos del bazo y otros órganos. No presenta hemoglobinuria y Test de Coombs directo negativo.

Intravascular. La hemólisis ocurre principalmente dentro de los vasos sanguíneos. Presenta hemoglobinuria , hemosiderinuria y Test de Coombs directo positivo.

Page 57: Anemia pediatria

Anemia hemolíticaTipos:

Hemoglobinopatía SCAnemia hemolítica debido a deficiencia de G-6-

PDEliptocitosis hereditariaOvalocitosis hereditariaEsferocitosis hereditariaAnemia hemolítica autoinmunitaria idiopática

Page 58: Anemia pediatria

Anemia hemolíticaTipos:

MalariaAnemia hemolítica microangiopática (AHMA)Anemia hemolítica no inmunitaria causada por

químicos o toxinasHemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)Anemia hemolítica inmunitaria secundaria

Page 59: Anemia pediatria

Anemia hemolíticaTipos:

Anemia drepanocíticaTalasemiaTransfusión de sangre de un donante con un

tipo sanguíneo diferente

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Anemia drepanocítica

Hemoglobinopatía de origen genético, que se da por la sustitución del aminoácido ácido glutámico por valina en la sexta posición de la cadena Beta globina; lo que provoca que a menor presión de oxígeno el eritrocito se deforme y adquiera apariencia de una hoz; conllevando a la dificultad para la circulación de los glóbulos rojos y obstruyendo los vasos sanguíneos, causando síntomas como dolor en las extremidades.

Page 61: Anemia pediatria

Fisiopatología

Los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de los capilares y las vénulas

Se asocian unos con otros, quedan enganchados debido a su forma curvada y causan obstrucciones en los vasos -> Episodios periódicos dolorosos.

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Fisiopatología

Los extremos puntiagudos desgarran las paredes de los vasos.

Los falciformes son eliminados después de unos 10 o 20 días –>Insuficiencia permanente de glóbulos rojos -> Anemia.

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EtiologíaEnfermedad genética autosómica

Sustitución de adenina por timina en el gen de la globina beta, ubicado en el cromosoma 11 ->Mutación de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena polipeptídica de globina beta -> Producción de Hemoglobina S.

Las moléculas de hemoglobina se agregan formando fibras y dándole al hematíe forma de hoz.

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Genética

Homocigóticos recesivos (ss).Los individuos heterocigóticosPortadores del rasgo falciforme

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ClínicaAnemia (hemólisis, aplasia)Crisis de dolorRiesgo de infecciones gravesSecuestro esplénicoECVAfectación renal, pulmonar, ocular y cardíaca

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DiagnósticoIn utero: Biopsia coriónica o amniocentesisCribado neonatalA partir del 3er mes de vida por clínica

compatibleAnalítica con anemia hemolíticaCrisisElectroforesis

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PronósticoImprevisible al nacimientoDe acuerdo a complicacionesCon buen cuidado llega a edad adulta (85%)

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Causas de muerte

1. Infecciones en los primeros meses o años

2. Fallos orgánico: Cardíaco, hepático o renal

3. Trombosis en órgano vital: Pulmón y cerebro

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TratamientoEducación Consejo genéticoVacunas: Neumococo, Haemophilus

influenza, meningococo, hepatitis A y BPenicilinaHidroxiureaAnalgesiaTratamiento de las complicacionesTrasplante de células madres

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TratamientoCrisis vasooclusivas de dolor: Hidratación,

analgesia, exanguinotransfusión. Descartar osteomielitis

Fiebre: Antibioticos de amplio espectro

Secuestro esplénico: Transfusión, esplenectomía si repetido

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Tratamiento

Síndrome torácico agudo: Antibiótico, exanguinotransfusión

ECV: Exanguinotransfución, prevención de recurrencia

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HidroxiureaNo es curativaAumenta la HbFDisminuye los leucocitosDisminuye la frecuencia de complicaciones

por vasooclusiónPrincipal efecto secundario: Mielotoxicidad

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GRACIAS