Anemiadiagnosticoytratamientook 121211121315-phpapp02
-
Upload
thalu-jacome -
Category
Documents
-
view
492 -
download
2
Transcript of Anemiadiagnosticoytratamientook 121211121315-phpapp02
ANEMIASANEMIASDIAGNOSTICO Y TRATAMIENTODIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Sistema HematopoyeticoSistema Hematopoyetico
Hay tres etapas anatómicas:Hay tres etapas anatómicas:
MesoblasticaMesoblastica
HepáticaHepática
MedularMedular
Hígado principal órgano hematopoyetico.Hígado principal órgano hematopoyetico. Célula pluripotencial.Célula pluripotencial.
C.Madre M.L.Pluripotente
C.Madre Linfoide
C.Madre Mieloide
CFC-T
CFC-B
L.T.
L.B
CFC-EOS
CFC-BAS
CFC-MIIX
CFC-MEG
BC-E CFC-E
CFC-GM
EOSINOFILO
BASOFILO
NEUTROFILO
MONOCITO
MEGACAR.
ERITROCITO
OSTEOCLASTO
MACROFAGO
PLAQUETAS
Sistema HematopoyeticoSistema Hematopoyetico
Hemoglobina.Hemoglobina.EDAD Hg
MEDIA
Hg
INTERVALO
Ht
MEDIA
Ht
INTERVALO
SANGRE DEL CORDON
16.8 13.7-20.1 55 45-65
2 SEMANAS 16.5 13-20 50 42-66
3 MESES 12 9.5-14.5 36 31-41
6 MESES A 6 AÑOS
12 10.5-14 37 33-42
7 A 12 AÑOS 13 11-16 38 34-40
NELSON. TRATADO DE PEDIATRIA. 17 EDICION
CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA
RelativaRelativa1.Macroglobulinemia1.Macroglobulinemia
2.Del embarazo2.Del embarazo
3.Deficiencia nutricional3.Deficiencia nutricional
4.Esplenomegalia 4.Esplenomegalia
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA
AbsolutaAbsoluta
1.Anemia causada predominantemente por disminución 1.Anemia causada predominantemente por disminución de la producción de células rojas.de la producción de células rojas.
a.) Problemas en proliferación y diferenciación: An. a.) Problemas en proliferación y diferenciación: An. Aplasica, en leucemias o síndromes mielodisplasicos.Aplasica, en leucemias o síndromes mielodisplasicos.
b.) Problemas en proliferación y dif de eritrocitos: b.) Problemas en proliferación y dif de eritrocitos: Aplasia pura de cell rojas, An de la IRC, An de enf Aplasia pura de cell rojas, An de la IRC, An de enf endocrinas, An diseritropoyetica cong.endocrinas, An diseritropoyetica cong.
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA
c.) Problemas en síntesis del DNAc.) Problemas en síntesis del DNA
Deficiencia de la Vit B-12Deficiencia de la Vit B-12
Deficiencia de Ac. FólicoDeficiencia de Ac. Fólico
Defectos adquiridos y Cong. en el metabolismo Defectos adquiridos y Cong. en el metabolismo de las purinas y pirimidinasde las purinas y pirimidinas
d.) Problemas en la regulación eritropoyeticad.) Problemas en la regulación eritropoyetica
Hemoglobinopatias con afinidad baja al oxigeno.Hemoglobinopatias con afinidad baja al oxigeno.
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA
e.) Mecanismos desconocidos o múltiplese.) Mecanismos desconocidos o múltiples
Anemia de enfermedades crónicasAnemia de enfermedades crónicas
Anemia asociada con infiltración de la medula Anemia asociada con infiltración de la medula óseaósea
Anemia asociada con deficiencias nutricionalesAnemia asociada con deficiencias nutricionales
Anemia sideroblasticaAnemia sideroblastica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA
2.Anemia causada predominantemente por 2.Anemia causada predominantemente por aumento de la destrucción de los eritrocitos o aumento de la destrucción de los eritrocitos o perdida aumentada.perdida aumentada.
a.Anormalidades intrínsecas.a.Anormalidades intrínsecas.Defectos de Membrana: esferocitosis, Defectos de Membrana: esferocitosis, acantocitosis.acantocitosis.Deficiencia enzimatica: G6PD, porfirias.Deficiencia enzimatica: G6PD, porfirias.Anormalidades de la globinaAnormalidades de la globinaHemoglobinuria paroxística nocturnaHemoglobinuria paroxística nocturna
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA
b.Anormalidades extrínsecas.b.Anormalidades extrínsecas.Mecánicas: del deportista, trauma cardiacoMecánicas: del deportista, trauma cardiacoQuímica o físicaQuímica o físicaInfeccionesInfeccionesMediada por anticuerpos: síndromes criopaticosMediada por anticuerpos: síndromes criopaticosHiperactividad del sistema monocitico-Hiperactividad del sistema monocitico-macrófago: hiperesplenismomacrófago: hiperesplenismoPerdida sanguíneaPerdida sanguínea
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
FROTIS SANGRE NORMALFROTIS SANGRE NORMAL
ANEMIA FISIOLOGICA DEL ANEMIA FISIOLOGICA DEL LACTANTELACTANTE
6 a 8 semanas.6 a 8 semanas.
Varios factores la influyen.Varios factores la influyen.
Al llegar a un valor 9-11mg/dl reaparece la Al llegar a un valor 9-11mg/dl reaparece la eritropoyesis.eritropoyesis.
Tratamiento.Tratamiento.
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
ANEMIAS MEGALOBLASTICASANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Definición: Definición:
Desordenes causados por alteración en la Desordenes causados por alteración en la síntesis del DNA, caracterizado por la síntesis del DNA, caracterizado por la presencia de células megaloblasticas.presencia de células megaloblasticas.
La mas común es la deficiencia de folato y La mas común es la deficiencia de folato y la deficiencia de cianocobalamina.la deficiencia de cianocobalamina.
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Deficiencia de Folato.a. Ingesta disminuida: Nutricional Defectos de absorción.b. Aumento de los requerimientos: Embarazo
Deficiencia de cobalamina.a. Absorción defectuosa: Gástrica Intestinal Insuficiencia pancreáticab. Ingesta disminuida
Vegetarianos
Anemia Megaloblastica Agudaa. Exposicion a Oxido Nítricob. Enfermedad severa en : transfusiones, diálisis, nutrición parenteral.
Drogas a. Inhibidores de la Dihidrofolato reductasab. Antimetabolitosc. Inhibidores de la síntesis de desoxinucleosidosd. Misceláneos: anticonv, ACO.
Errores del nacimientoa. Deficiencia de Cobalaminab. Errores del metabolismo del folatoc. Errores del metabolismo de la cobalaminad. Otros: Sd. Lesch-Nyhan
Causas inexplicablesa. Anemia congénita diseritropoyeticab. Anemia Refractaria Megaloblasticac. Eritroleucemia
ANEMIAS MEGALOBLASTICASANEMIAS MEGALOBLASTICASClasificaciónClasificación
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Exámenes de laboratorio.Exámenes de laboratorio.
Todas las líneas se afectanTodas las líneas se afectan
Eritrocitos aumentados en tamaño y formaEritrocitos aumentados en tamaño y forma
Reticulocitos disminuidosReticulocitos disminuidos
Promegaloblastos Promegaloblastos
VCM: 100 a 150 flVCM: 100 a 150 fl
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Exámenes de laboratorio.Exámenes de laboratorio.
Macrocitosis leve es a menudo el signo Macrocitosis leve es a menudo el signo mas temprano.mas temprano.
Neutrofilos con mas de los 2 o 4 lóbulos Neutrofilos con mas de los 2 o 4 lóbulos usuales.usuales.
Plaquetas gigantesPlaquetas gigantes
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
FROTIS SANGRE ANEMIA FROTIS SANGRE ANEMIA MEGALOBLASTICAMEGALOBLASTICA
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Exámenes de Medula Osea.Exámenes de Medula Osea.
Aumento de los sideroblastosAumento de los sideroblastos
Numero aumentado de gránulos de hierroNumero aumentado de gránulos de hierro
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ASPIRADO MEDULA OSEA ASPIRADO MEDULA OSEA ANEMIA MEGALOBLASTICAANEMIA MEGALOBLASTICA
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Acido fólico.Deficiencia de Acido fólico.
Dieta deficienteDieta deficiente
Absorción defectuosaAbsorción defectuosa
Aumento de los requerimientosAumento de los requerimientos
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Acido fólico. Manifestaciones Deficiencia de Acido fólico. Manifestaciones clínicas:clínicas:
Malestar generalMalestar general
GlositisGlositis
Perdida de pesoPerdida de peso
DiarreaDiarrea
Hipocalcemia, osteomalacia y Hipocalcemia, osteomalacia y osteoporosis pueden ocurrir.osteoporosis pueden ocurrir.
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Síntomas comunes.Síntomas comunes.
Pocos síntomas hasta que el Ht esta Pocos síntomas hasta que el Ht esta severamente disminuido.severamente disminuido.
Debilidad, palpitaciones, fatiga, cefalea, Debilidad, palpitaciones, fatiga, cefalea, acortamiento de la respiración.acortamiento de la respiración.
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Acido fólico. Hallazgos Deficiencia de Acido fólico. Hallazgos específicos.específicos.
1.1. Historia y lab que demuestran def de Historia y lab que demuestran def de folato. VCM mayor 100folato. VCM mayor 100
2.2. Ausencia de las manif neurológicas de Ausencia de las manif neurológicas de déficit de cobalaminadéficit de cobalamina
3.3. Respuesta completa al tx con folato.Respuesta completa al tx con folato.
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Acido fólico. Diagnostico diferencial.Deficiencia de Acido fólico. Diagnostico diferencial.Alcoholismo Alcoholismo Enfermedades hepáticasEnfermedades hepáticasHipotiroidismoHipotiroidismoAnemia AplasicaAnemia AplasicaCiertas formas de mielodisplaiaCiertas formas de mielodisplaiaEmbarazo Embarazo
Una respuesta hematologica completa a dosis fisiológicas de folato (200 Ug Una respuesta hematologica completa a dosis fisiológicas de folato (200 Ug
dia) distingue la deficiencia de folato de la deficiencia de cobalaminadia) distingue la deficiencia de folato de la deficiencia de cobalamina..
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Acido fólico. Terapia .Deficiencia de Acido fólico. Terapia .Folato 1mg a 5 mg diariamente.Folato 1mg a 5 mg diariamente.
Transfusiones indicadas solo si la Transfusiones indicadas solo si la anemia es grave.anemia es grave.
Duración por 3 a 4 semanas.Duración por 3 a 4 semanas.
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Cobalamina. Deficiencia de Cobalamina.
1.1. Absorción defectuosa:Absorción defectuosa:
Causas GástricasCausas Gástricas
Causas IntestinalesCausas Intestinales
Insuficiencia PancreáticaInsuficiencia Pancreática
2.2. Ingesta disminuidaIngesta disminuida
VegetarianosVegetarianos
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Cobalamina. Manifestaciones Deficiencia de Cobalamina. Manifestaciones clínicas.clínicas.
AnemiaAnemia
Perdida de pesoPerdida de peso
Anormalidades neurológicasAnormalidades neurológicas
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Debido a que las reservas de cobalamina en el organismo son grandes, deben pasar muchos años entre el cese de la absorción de cobalamina y la aparición de los síntomas de su deficiencia.
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Cobalamina. Anormalidades Deficiencia de Cobalamina. Anormalidades neurológicas.neurológicas.Puede desarrollarse en forma aisladaPuede desarrollarse en forma aisladaComienza con parestesias en pies y dedosComienza con parestesias en pies y dedosDebida a una neuropatía periféricaDebida a una neuropatía periféricaPuede avanzar a ataxia espasticaPuede avanzar a ataxia espasticaAlteración de gusto, olfato y la visiónAlteración de gusto, olfato y la visiónDemencias depresión y esquizofrenia ( maldad Demencias depresión y esquizofrenia ( maldad megaloblastica).megaloblastica).
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Cobalamina. Hallazgos de Deficiencia de Cobalamina. Hallazgos de laboratorio.laboratorio.
Cobalamina serica bajaCobalamina serica baja
Aciduria metilmalonicaAciduria metilmalonica
Acido metilmalonico elevado Acido metilmalonico elevado homocisteina (daño tisular)homocisteina (daño tisular)
VCM mayor 100VCM mayor 100
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS
Deficiencia de Cobalamina. Tratamiento.Deficiencia de Cobalamina. Tratamiento.
Cianocobalamina parenteral o Cianocobalamina parenteral o hidroxocobalamina 2 a 5 mg.hidroxocobalamina 2 a 5 mg.
1 mg IM diario x 2 sem, luego cada 1 mg IM diario x 2 sem, luego cada semana hasta que el Ht sea normal. semana hasta que el Ht sea normal.
Lego 1 v/m de por vida.Lego 1 v/m de por vida.
Neur: 1 mg c/2 sem por 6 mNeur: 1 mg c/2 sem por 6 m
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANTIFOLATOS MetrotexateAminopterinPirimetaminaTrimetroprimSulfasalazina
ANALOGOS DE LA PURINAAzatriopinaAciclovir
ANALOGOS DE LAS PIRIMIDINAS5-fluouraciloZidovudinaINHIBIDORES DE LA RIBONUCEOTIDO REDUCTASAHidroxiureaCitarabina
ANTICONVULSIVANTESFenitoinaFenobarbitalPrimidona
OTRAS DROGAS QUE DISMINUYEN EL FOLATOAnticonceptivos oralesGlutetimidaCicloserina
MISCELANEOSOxido nitrosoAcido aminosalisilicoMetforminColchicinaNeomicinaArsenico
ANEMIAS MEGALOBLASTICASANEMIAS MEGALOBLASTICASCausada por DrogasCausada por Drogas
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
Definición:Definición:
Estado en el cual el contenido de hierro en Estado en el cual el contenido de hierro en el cuerpo es menor de lo normal.el cuerpo es menor de lo normal.
Hay diferentes grados de severidadHay diferentes grados de severidad
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Depleción del HierroDepleción del Hierro
Deficiencia de Hierro sin anemiaDeficiencia de Hierro sin anemia
Deficiencia de Hierro con anemiaDeficiencia de Hierro con anemia
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Etiología :Etiología :
1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada2.2. Mal absorción del hierroMal absorción del hierro3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica4.4. Aporte insuficiente al feto o lactante Aporte insuficiente al feto o lactante
durante embarazo y lactanciadurante embarazo y lactancia5.5. Hemólisis intravascular y hemoglobinuriaHemólisis intravascular y hemoglobinuria6.6. Combinación Combinación
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
Contenido de hierro Contenido de hierro de la dieta de la dieta
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
AlimentoAlimento mg/dlmg/dl Leche maternaLeche materna 0.110.11
Formulas Formulas 0.180.18
Leche enteraLeche entera 0.070.07
Similac Similac TrazasTrazas
SMASMA 0.860.86
Cereal GerberCereal Gerber 50.050.0
Puré de Puré de vegetalesvegetales
0.710.71
Puré de carnePuré de carne 2.92.9
Etiología :Etiología :1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada
2.2. Malabsorción del hierroMalabsorción del hierro3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica4.4. Aporte insuficiente al feto o lactante Aporte insuficiente al feto o lactante
durante embarazo y lactanciadurante embarazo y lactancia5.5. Hemólisis intravascular y hemoglobinuriaHemólisis intravascular y hemoglobinuria6.6. Combinación Combinación
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Etiología :Etiología :1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada2.2. Malabsorcion del hierroMalabsorcion del hierro
3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica4.4. Aporte insuficiente al feto o lactante Aporte insuficiente al feto o lactante
durante embarazo y lactanciadurante embarazo y lactancia5.5. Hemólisis intravascular y hemoglobinuriaHemólisis intravascular y hemoglobinuria6.6. Combinación Combinación
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
CAUSAS DE PERDIDA CAUSAS DE PERDIDA SANGUINEASANGUINEA
TRACTO RESPIRATORIOTRACTO RESPIRATORIOCarcinomaCarcinomaEpistaxisEpistaxisHemosiderosis pulmonar idiopaticaHemosiderosis pulmonar idiopaticaInfeccionesInfeccionesTelangiectasiasTelangiectasias
TRACTO ALIMENTARIOTRACTO ALIMENTARIOVarices esofágicasVarices esofágicasCarcinomaCarcinomaAngiodisplasiasAngiodisplasiasGastritisGastritisHemangiomaHemangiomaLeiomiomaLeiomiomaHipergastrinemiaHipergastrinemiaUlcerasUlcerasAmibiasisAmibiasisDivertículosDivertículosPóliposPóliposColitis UlcerativaColitis UlcerativaVólvulosVólvulosHemorroidesHemorroides
TRACTO GENITOURINARIOTRACTO GENITOURINARIOHematuriaHematuriaCarcinomasCarcinomasEnfermedad de GoodpastureEnfermedad de GoodpastureEnfermedades inflamatoriaEnfermedades inflamatoriaHemoglobinuriasHemoglobinuriasAdenomiomasAdenomiomasMenstruaciónMenstruación
FLEBOTOMIAFLEBOTOMIATransfusión SanguíneaTransfusión SanguíneaNosocomialNosocomialAutoinducidaAutoinducidaTerapéuticaTerapéutica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Etiología :Etiología :1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada2.2. Malabsorcion del hierroMalabsorcion del hierro3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica
4.4. Aporte insuficiente al feto o Aporte insuficiente al feto o lactante durante embarazo lactante durante embarazo y lactanciay lactancia
5.5. Hemólisis intravascular y hemoglobinuriaHemólisis intravascular y hemoglobinuria6.6. Combinación Combinación
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Etiología :Etiología :1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada2.2. Malabsorcion del hierroMalabsorcion del hierro3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica4.4. Aporte insuficiente al feto o lactante durante Aporte insuficiente al feto o lactante durante
embarazo y lactanciaembarazo y lactancia
5.5. Hemólisis intravascular y Hemólisis intravascular y hemoglobinuria.hemoglobinuria.
6.6. Combinación Combinación
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.Palidez Palidez Escleróticas azulesEscleróticas azulesIrritabilidadIrritabilidadPagofagia Pagofagia AnorexiaAnorexiaTaquicardiaTaquicardiaDilatación cardiacaDilatación cardiacaSoplos sistólicosSoplos sistólicosDéficit neurológicos e intelectualesDéficit neurológicos e intelectuales
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.
GlositisGlositis
EstomatitisEstomatitis
QueilitisQueilitis
Coiloniquia (rara)Coiloniquia (rara)
Hemorragias retinalesHemorragias retinales
Bazo palpable (pequeñas proporciones)Bazo palpable (pequeñas proporciones)
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Hallazgos de LaboratorioHallazgos de Laboratorio
Eritrocitos microciticos-hipocromicos Eritrocitos microciticos-hipocromicos VCM menor de 80 y consiguiente VCM menor de 80 y consiguiente disminución del HCM)disminución del HCM)
Disminución de la concentración de Disminución de la concentración de hierro serico. Hombres 75 a 175 Ug/dlhierro serico. Hombres 75 a 175 Ug/dl
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Hallazgos de LaboratorioHallazgos de Laboratorio
Aumento de la capacidad de fijación del Aumento de la capacidad de fijación del hierro.hierro.
Ferritina serica baja. Menor de 10Ug/ltFerritina serica baja. Menor de 10Ug/lt
Protoporfirina eritrocitaria aumentadaProtoporfirina eritrocitaria aumentada
Disminución del hierro de la medula Disminución del hierro de la medula óseaósea
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Anemia FerropenicaAnemia FerropenicaFrotis de SangreFrotis de Sangre
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Anemia FerropenicaAnemia FerropenicaAspirado de Medula OseaAspirado de Medula Osea
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Talasemias y hemoglobinopatiasβ- Talasemia mayorβ- Talasemia menorα- Talasemia menorEnfermedad Hemoglobina HHemoglobina E homocigotos
Estados inflamatorios crónicos
Neoplasias , benignas o malignas
Anemia FerropenicaAnemia FerropenicaDiagnostico DiferencialDiagnostico Diferencial
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Bloqueo de la síntesis del grupo hem por químicos
Plomo
Pirazinamida
Isoniacida
Desordenes de causa obscura
Anemias Sideroblasticas
Otras
Tratamiento Tratamiento Dieta rica en hierroDieta rica en hierro
Preparados de hierroPreparados de hierro1.1. Contenido de 50 a 100 mg Fe elementalContenido de 50 a 100 mg Fe elemental2.2. Rápidamente liberadoRápidamente liberado3.3. Absorción rápidaAbsorción rápida4.4. Menos efectos adversosMenos efectos adversos5.5. Costo bajoCosto bajo
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Tratamiento Tratamiento
6 mg/k/dia de hierro elemental repartido 6 mg/k/dia de hierro elemental repartido en tres tomas.en tres tomas.
Disminuir la toma de leche a 500ml/dia o Disminuir la toma de leche a 500ml/dia o menos.menos.
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
PEDIATRIA NELSON. 17 PEDIATRIA NELSON. 17 EDICIONEDICION
Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica
DESIGNACIÓN DESIGNACIÓN QUÍMICAQUÍMICA
CONTENIDO CONTENIDO DE HIERRO. DE HIERRO. MG/MLMG/ML
NOMBRE NOMBRE COMERCIALCOMERCIAL
DOSIS DOSIS TERAPEÚTICATERAPEÚTICAS.S.
Solución de Solución de sulfato de hierro, sulfato de hierro, USPUSP
88 1 cucharadita, 2 ó 1 cucharadita, 2 ó 3 veces al dia.3 veces al dia.
Solución de Solución de sulfato de hierro sulfato de hierro concentradoconcentrado
2525 Fer-In-SolFer-In-Sol 1 ml, 3 ó 4 veces 1 ml, 3 ó 4 veces al dia.al dia.
Elixir de sulfato Elixir de sulfato de hierro (5% de hierro (5% etanol)etanol)
99 Feosol ElixirFeosol Elixir 1 cucharadita, 2 ó 1 cucharadita, 2 ó 3 veces al dia.3 veces al dia.
12 a 24 horas
36 a 48 horas
48 a 72 horas
4 a 30 días1 a 3 meses
Sustitución enzimas intracelulares dependientes del hierro, mejoría subjetiva, disminución de la irritabilidad, aumento del apetito.Respuesta inicial de la medula ósea, hiperplasia eritroideReticulocitosis, máxima a 5 a 7 díasAumento del nivel de HgRepleción de las reservas
Anemia FerropenicaAnemia FerropenicaRespuesta al tratamiento con hierro .Respuesta al tratamiento con hierro .
PEDIATRIA NELSON. 17 PEDIATRIA NELSON. 17 EDICIONEDICION
Otras Anemias MicrociticasOtras Anemias Microciticas
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS SIDEROBLASTICASANEMIAS SIDEROBLASTICAS
Anemias microciticas-hipocromicasAnemias microciticas-hipocromicas
Alteraciones del metabolismo del hemoAlteraciones del metabolismo del hemo
Sideroblastos en anillo en la medula Sideroblastos en anillo en la medula óseaósea
Otras Anemias MicrociticasOtras Anemias Microciticas
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
ANEMIAS SIDEROBLASTICASANEMIAS SIDEROBLASTICAS
Algunas responden a piridoxina 200 a Algunas responden a piridoxina 200 a 300 mg/dia300 mg/dia
Anemias HemolíticasAnemias Hemolíticas
Anemias HemolíticasAnemias Hemolíticas
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
Hemólisis : destrucción prematura de los Hemólisis : destrucción prematura de los hematíes.hematíes.
Vida media 110-120 días.Vida media 110-120 días.
Reticulocitos aumentados.Reticulocitos aumentados.
Anemias HemolíticasAnemias Hemolíticas
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
Las anemia hemolíticas pueden Las anemia hemolíticas pueden clasificarse en:clasificarse en:
1.1. Corpusculares o debidas a alteraciones Corpusculares o debidas a alteraciones intrínsecas de la membrana celular o de intrínsecas de la membrana celular o de la hemoglobina. (hereditarios)la hemoglobina. (hereditarios)
2.2. Extracorpusculares debidas a Extracorpusculares debidas a anticuerpo, factores mecánicos o anticuerpo, factores mecánicos o factores plasmáticos. (adquiridos)factores plasmáticos. (adquiridos)
Anemias HemolíticasAnemias HemolíticasDefectos celularesDefectos celulares
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
DIAGNOSTICO DEFECTO PRUEBA DE LABORATORIO TRATAMIENTO
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Defecto en las proteínas del citoesqueleto
Esferocitosis
Aumento de la fragilidad osmótica
Defecto de las proteínas del citoesqueleto
Si Hg + 10 y Ret -10: no.
Si an.grave, -2años, no crec y crisis apl: transf.
Si Hg-10 y Ret +10 o esplenom: esplenectomia.
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
Defecto en prot del citoesqueleto
Eliptocitosis , hematíes con sensibilidad al calor
Defecto en las proteínas del citoesqueleto
Leve : no tx
Hemólisis crónica: transf y esplenectomia
Acido fólico 1mg/dia
PIROPOIQUILOCITOSIS HEREDITARIA
Defectos en las proteínas del citoesqueleto
Variación extrema en el tamaño y forma de los hematíes
Transfusión y esplenectomia
Acido fólico 1mg/dia
ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA
Defectos en las proteínas del citoesqueleto
Estomatocitos Evitar la esplenectomia
Acido fólico 1mg/dia
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
Trastorno medular adquirido
Sensibilidad extrema de los hematíes a la lisis mediada x complemento
Aspirado y biopsia de m.o. para la celularidad
Disminución de leucocitos
Prueba de HAM, prueba de la lisis sucrosis
Acido fólico 1 mg/dia. Citopenias leves: no tx. Hemólisis cca.: prednisona 60mg/d y disminuir progresivamente 15-40mg días alternos. Transplante de m,o. Anticoagulantes
DEFECTOS DE MEMBRANADEFECTOS DE MEMBRANA
Anemias HemolíticasAnemias HemolíticasDefectos celularesDefectos celulares
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO DEFECTODEFECTO PRUEBA DE PRUEBA DE LABORATORIOLABORATORIO
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
DEFICIT DE DEFICIT DE PIRUVATO CINASAPIRUVATO CINASA
Disminución o alteración de Disminución o alteración de la enzimala enzima
Prueba PKPrueba PK Si la anemia es grave, con síntomas, escaso Si la anemia es grave, con síntomas, escaso crecimiento y – 2 años: transfusióncrecimiento y – 2 años: transfusión
Esplenectomia + 6 años, antes si es Esplenectomia + 6 años, antes si es necesarionecesario
Acido fólico 1 mg/diaAcido fólico 1 mg/dia
DEFICIT DE G6PDDEFICIT DE G6PD Tipo A: enzima labil con la Tipo A: enzima labil con la edad.edad.
Tipo mediterráneo: ausencia Tipo mediterráneo: ausencia de actividad enzimatica en de actividad enzimatica en los hematíes circulanteslos hematíes circulantes
Determinación de Determinación de G6PDG6PD
Evitar factores de oxidación de los hematíes.Evitar factores de oxidación de los hematíes.
Transfusión si la anemia aguda es Transfusión si la anemia aguda es sintomáticasintomática
DEFICIT HEREDITARIOSDEFICIT HEREDITARIOS
Anemias HemolíticasAnemias HemolíticasDefectos extracelularesDefectos extracelulares
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
DIAGNOSTICO DEFECTO PRUEBA DE LABORATORIO TRATAMIENTO
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA POR ANTICUERPOS CALIENTES
Alteraciones en el antigeno de superficie de membrana (Rh) o respuesta anómala de los linfocitos B, con formación de anticuerpos
Esferocitosis
Coombs directo positivo para IgG calientes dirigidos contra los hematíes.
Coombs indirecta positiva y anticuerpos detectables en plasma
Hg +10 y Ret -10 : no tx
Transfundir si hay anemia grave
Prednisona 2 mg/kg/d
IGIV
Danazol
Esplenectomia
Inmunosupresores
Acido fólico 1mg/dia si el cuadro es crónico
POR ANTICUERPOS FRIOS
Autoanticuerpos fríos Aglutinación o pilas de monedas
Coombs directa positiva para el complemento
Anemia grave puede requerir transfusión
Evitar exposición al frio
Si el cuadro es grave: inmunosupresores y plasmaferesis
Esplenectomia : inútil
Acido fólico: 1mg/dia si el cuadro es crónico
AUTOINMUNITARIOSAUTOINMUNITARIOS
Anemias HemolíticasAnemias HemolíticasDefectos extracelularesDefectos extracelulares
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
DIAGNOSTICO DEFECTO PRUEBA DE LABORATORIO TRATAMIENTO
CID, PTT, SHU, OMEC, PROTESIS VALVULAR, QUEMADURAS, LESION POR CALOR.
Lesión directa de la membrana del hematíe
Fragmentos en frotis de sangre
Esferocitos en frotis
Tratar la enfermedad subyacente
Transfusión
Terapia de apoyo
Acido fólico 1mg/dia
Hierro en el déficit secundario del mismo
HIPERESPLENISMO Efectos del secuestro
Disminución del ph
Macrófagos en los hematíes
Trombocitopenia y neutropenia Tratar la enfermedad subyacente
Las citopenias suelen ser leves
Esplenectomia si se complica con otra anemia
Acido fólico 1mg/dia
FACTORES MECANICOSFACTORES MECANICOS
Anemias HemolíticasAnemias HemolíticasDefectos extracelularesDefectos extracelulares
PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION
DIAGNOSTICO DEFECTO PRUEBA DE LABORATORIO
TRATAMIENTO
HEPATOPATIA Alteración en el colesterol y fosfolipidos plasmáticos
Hematíes en diana o espiculados
Alteración en las pruebas de función hepática
Tratar la enfermedad subyacente
Trasfusión
Acido fólico: 1mg/dia
ABETA
LIPOPROTEINEMIA
Ausencia de apolipoproteina B
Déficit de vitamina E y mayor sensibilidad a lesión oxidativa
Acantocitos en frotis
Ausencia de quilomicrones, VLDL y HDL
Vitamina E(A,K,D)
Acido fólico 1mg/dia
Restricción de triglicéridos en la dieta
INFECCIONES Efectos tóxicos sobre los hematíes
Signos y síntomas asociados
Cultivos
Antibióticos
Terapia de apoyo
ENFERMEDAD DE WILSON
Efecto del cobre sobre la membrana del hematíe, habitualmente de resolución espontánea
Esferocitos en frotis
Prueba con penicilamina, excreción de cobre en la orina
Penicilamina
Terapia de apoyo
Transfusión si la anemia es sintomática
FACTORES PLASMATICOSFACTORES PLASMATICOS
Anemias Anemias DisertropoyeticasDisertropoyeticas
Anemias DiseritropoyeticasAnemias Diseritropoyeticas
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
Anemias hereditarias.Anemias hereditarias.
Caracterizadas por eritropoyesis Caracterizadas por eritropoyesis inefectiva, multinuclearidad eritroide y inefectiva, multinuclearidad eritroide y siderosis tisular secundaria.siderosis tisular secundaria.
Característicamente en lactantes o mas Característicamente en lactantes o mas adelanteadelante
Anemias DiseritropoyeticasAnemias Diseritropoyeticas
HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS
TIPOTIPO
VISTA VISTA MICROSCOPICAMICROSCOPICA
SEROLOGIASEROLOGIA HERENCIAHERENCIA
II
Células eritroides anormales, cambios megaloblastoides, doble núcleo, puentes internucl de cromatina
No anormalidades serologicas
Autosomica recesiva
IIII
Eritroblastos ortocromicos con 2 a 7 núcleos aparentemente normales
Aglutinación aumentada
Autosomica recesiva
IIIIII
Eritroblastos gigantes, con mas de 12 núcleos
No mayores datos Autosomica dominante
Anemias Anemias por alteración en la por alteración en la
hemoglobinahemoglobina
Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Hemoglobina S se diferencia de la Hemoglobina S se diferencia de la hemoglobina del adulto por que en la cadena hemoglobina del adulto por que en la cadena B en la posición 6 hay sustitución del acido B en la posición 6 hay sustitución del acido glutámico por la valina.glutámico por la valina.
La HS oxigenada funciona normalmente pero La HS oxigenada funciona normalmente pero al desoxigenarse produce interacciones que al desoxigenarse produce interacciones que forman polimeros alargados y filamentosos forman polimeros alargados y filamentosos que originan bastoncillosque originan bastoncillos
Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
La Hemoglobina S se identifica fácilmente por La Hemoglobina S se identifica fácilmente por electroforesiselectroforesis
En los recién nacidos predomina la HgFEn los recién nacidos predomina la HgF
Esta anemia se debe a la hemólisis crónica y Esta anemia se debe a la hemólisis crónica y grave por los hematíes rígidos y poco grave por los hematíes rígidos y poco deformablesdeformables
Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
La anemia hemolítica aparece en los primeros La anemia hemolítica aparece en los primeros 2 a 4 meses en el proceso de sustitución de la 2 a 4 meses en el proceso de sustitución de la hemoglobina F por Shemoglobina F por S
Primer signo evidente: dactilitis falciforme Primer signo evidente: dactilitis falciforme aguda que produce el síndrome mano-pieaguda que produce el síndrome mano-pie
Se acompaña de edema doloroso y simétrico Se acompaña de edema doloroso y simétrico de las manos y piesde las manos y pies
Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Se produce necrosis isquemica de los Se produce necrosis isquemica de los pequeños huesospequeños huesos
Los fenómenos oclusivos mas intensos Los fenómenos oclusivos mas intensos pueden producir lesiones isquemicas pueden producir lesiones isquemicas microscópicasmicroscópicas
Los infartos pulmonares por neumonitis o Los infartos pulmonares por neumonitis o embolias grasas pueden producir síndrome de embolias grasas pueden producir síndrome de tórax agudotórax agudo
Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Los ictus apopléticos pueden llegar a producir Los ictus apopléticos pueden llegar a producir fenómenos de hemiplejiafenómenos de hemiplejia
Puede afectarse la función renal, síndrome Puede afectarse la función renal, síndrome nefrotico o necrosisnefrotico o necrosis
El priapismo es una complicación frecuente El priapismo es una complicación frecuente debido a la acumulación de sangre en los debido a la acumulación de sangre en los cuerpos cavernosos y produce obstrucción al cuerpos cavernosos y produce obstrucción al retorno venosoretorno venoso
Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Secuestro esplénico agudo aparece en los Secuestro esplénico agudo aparece en los lactantes y niños con anemia de células lactantes y niños con anemia de células falciformes, se acumulan grandes cantidades falciformes, se acumulan grandes cantidades de sangre en el bazo, aumenta de tamaño de sangre en el bazo, aumenta de tamaño progresivamente y aparecen signos de progresivamente y aparecen signos de colapso circulatorio.colapso circulatorio.
Pueden tener retardo del crecimientoPueden tener retardo del crecimiento
Déficit de zincDéficit de zinc
Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Laboratorio :Laboratorio :
Hemoglobina de 5 a 9 mg/dlHemoglobina de 5 a 9 mg/dl
En FSP se hallan los dianocitos , poiquilocitos En FSP se hallan los dianocitos , poiquilocitos y hematíes con falciformacion y hematíes con falciformacion
Reticulocitos de 5 a 15%Reticulocitos de 5 a 15%
Leucocitosis de 12000 a 20000 con Leucocitosis de 12000 a 20000 con predominio neutrofilopredominio neutrofilo
Plaquetas elevadasPlaquetas elevadas
ERS bajaERS baja
Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Tratamiento :Tratamiento :
Mantener al dia las vacunaciones del pacienteMantener al dia las vacunaciones del paciente
Uso profiláctico de penicilina hasta los cinco Uso profiláctico de penicilina hasta los cinco añosaños
Llevar al niño con fiebre de mas de 38.5 para Llevar al niño con fiebre de mas de 38.5 para evitar infecciones gravesevitar infecciones graves
Policultivar siempre antes de iniciar la Policultivar siempre antes de iniciar la antibioticoterapiaantibioticoterapia
Estar atentos ante el secuestro esplénicoEstar atentos ante el secuestro esplénico
Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica
Tratamiento :Tratamiento :
Tratar el dolor en los episodios dolorososTratar el dolor en los episodios dolorosos
Corregir la deshidratacion y la acidosisCorregir la deshidratacion y la acidosis
Estar atentos ante la sobrehidrataciónEstar atentos ante la sobrehidratación
Rara vez se recomiendan las transfusiones Rara vez se recomiendan las transfusiones sanguíneas. Solo en secuestro esplénico y sanguíneas. Solo en secuestro esplénico y crisis aplasicas.crisis aplasicas.
Transplante de medula osea puede lograr la Transplante de medula osea puede lograr la curacioncuracion
GRACIAS POR SU GRACIAS POR SU ATENCIONATENCION