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BQCO. GONZALO OJEDAHEMATOLOGÍA CLÍNICA
FACENA – UNNE2013
ANEMIAS REGENERATIVAS
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SE DEFINE ANEMIA COMO LA INCAPACIDAD DE LA SANGRE PARA TRANSPORTAR OXÍGENO.
AL SER LA HEMOGLOBINA LA QUE TRANSPORTA EL OXÍGENO, SE CONSIDERA QUE EXISTE ANEMIA CUANDO LA CONCENTRACIÓN DE HB DISMINUYE POR DEBAJO DE LOS VALORES DE REFERENCIA.
DEFINICIÓN
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ESTE CONCEPTO SE BASA EN CIERTASSUPOSICIONES
1) SE CONOCEN LOS VALORES MEDIOS DE UNAPOBLACIÓN CLASIFICÁNDOSELOS POREDAD, SEXO Y ALTURA EN QUE LAPOBLACIÓN VIVE. LA MISMA NO DEBEPADECER DE DESNUTRICIÓN NI DECARENCIA DE HIERRO
2) TODA LA HEMOGLOBINA QUE SE DOSA DEBESER CAPAZ DE TRANSPORTAR OXÍGENO.
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MECANISMOS DE ADAPTACIÓN
Al disminuir la concentración de Hb, se producehipoxia hística, lo que lleva a liberación de EPOpor el riñón.
La liberación de EPO activa la eritropoyesis enM.O., expresándose en sangre periférica con unaumento de reticulocitos o hematíespolicromatófilos.
Si la A. es aguda hay adaptación de los sistemascirculatorio y renal.
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PARÁMETROS BÁSICOS PARA CLASIFICAR UNA ANEMIA
Dosaje de hemoglobina Recuento de eritrocitos Recuento de reticulocitos Morfología eritrocitaria Hematocrito Índices hematimétricos: VCM, HCM, CHCM Gráfica de la curva del VCM (RDW) Recuento de leucocitos con FLR y morfología Recuento de plaquetas y morfología.
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RECUENTO DE RETICULOCITOS
Constituye el criterio cinético porque informa la capacidad de respuesta de la médula ósea para formar eritrocitos. Sirve para clasificar una anemia como regenerativa o arregenerativa.
Valores de referencia:
Adultos: 0,5 a 2,5%25000 a 75000/mm3
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RETICULOCITOS
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RETICULOCITOS TEÑIDOS CON ABC Y MGG
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HEMATÍES POLICROMATÓFILOS (MGG)
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HEMATOCRITO
El hematocrito sólo es útil para tener unamedida rápida del grado de anemia
Es utilizado, fundamentalmente, en unahemorragia aguda para saber cuandotransfundir.
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CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS.
ANEMIA RELATIVA.
- Alteración en la regulación del volumen plasmático, con hiperdilución de la masa eritrocítica. No es habitualmente enf. hematológica. Sin embargo, es importante el diagnóstico diferencial. Ej.: embarazo.
ANEMIA ABSOLUTA.
- Disminución real de la masa globular. Anemia verdadera. Clasificación de acuerdo a criterios morfológicos o fisiopatológicos.
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CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE LAS ANEMIAS
ANEMIAS MICROCÍTICAS : < 85 fL se originan frecuentemente por síntesis deficiente de Hb: deficiencia de fierro, anemia de enferm. crónicas, defectos en síntesis de globinas (talasemias) o en síntesis de heme (anemia sideroblástica).
ANEMIAS MACROCÍTICAS : > 115 fL : anemias megaloblásticas (deficiencia de folato o vit B12). < 115 fl : enf. hepáticas, alcoholismo, algunas anemias refractarias y mielodisplasias.
ANEMIAS NORMOCÍTICAS : anemias aplásticas, anemias hemolíticas (sin gran reticulocitosis), etapas tempranas de otras anemias.
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CLASIFICACIÓN SEGÚN HCM Y CHCM
NORMOCRÓMICAS
HIPOCRÓMICAS
PSEUDO HIPERCRÓMICAS
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ANEMIA NORMOCRÓMICA
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HIPOCROMÍA
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PSEUDO HIPERCRÓMICA
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DOBLE POBLACIÓN ERITROCITARIA (ANISOCROMIA)
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CLASIFICACIÓNHEMATIMÉTRICA
VCM HCM CHCM
Normocítica/Normocrómica N N N
Normocítica/Hipocrómica N D D
Microcítica/Hipocrómica D D D
Macrocítica/Hipocrómica A D D
Macrocítica/Normocrómica A A N
Microcítica/Normocrómica D N/D N
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CLASIFICACIÓN por tamaño celularVCM VCM NORMAL VCM
ADE NORMAL
MICROCíTICAHOMOGENEA
Talasemia heterocigota, Enfermedad crónica Niños
NORMOCíTICAHOMOGENEAEnfermedad crónica, Pérdida aguda de sangreEnfermedad hepática
MACROCíTICAHOMOGENEAEnfermedadHepática crónica, AplasiaQuimioterapia
ADE MICROCíTICAHETEROGENEA
Ferropenia oTalasemia HbH
NORMOCÍTICAHETEROGENEA
Hepatopatía crónica,Deficiencia NutricionalSMDMielofibrosis
MACROCÍTICAHETEROGENEA
Déficit de folato y B12AHAIRNPreleucemia
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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLOGICA DE LAS ANEMIAS
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ANEMIAS ARREGENERATIVAS
REGENERATIVAS
CORPUSCULAR EXTRACORPUSCULAR
MEMBRANAMETABOLISMOHEMOGLOBINA
INMUNENO INMUNE
HEMÓLISIS PERDIDA DE GROTRAS
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Anemias Hemolíticas
HEMÓLISIS
DESTRUCCIÓN DE LA SANGRE Vida media acortada Depuración aumenta
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Anemias Hemolíticas
Hemólisis: Disminución de la SUPERVIVENCIA del GR. (< 100 - 120 días)
El efecto de la hemólisis tiende ser contrarrestadomediante un aumento de la regeneracióneritroblástica
ERITROPOYETINA
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Médula ósea. A Hemolítica.Regeneración eritroblástica.
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Anemias Hemolíticas
Hemólisis compensada
Aumento de la eritropoyesis que retarda la aparición de la anemia: anemia hemolítica compensada, cursa con reticulocitos aumentados.
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Anemias Hemolíticas
Anemia con componente hemolítico
Pacientes que presentan anemia por alteración de la eritropoyesis( no alcanza a compensar la destrucción). La vida media de los GR está disminuida.
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Anemia Hemolítica Adquirida
Comprenden a todas las anemias hemolíticas que no presentan algún defecto heredado. Pueden ser Inmunes o No Inmunes
Anemias Hemolíticas
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Anemias Hemolíticas
Anemia Hemolítica Hereditaria
Comprende a todas las anemias hemolíticas que presentan algún defecto heredado en la membrana del GR o en su contenido.
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Anemias Hemolíticas
MECANISMO DE HEMOLISIS(clasificación fisiopatológica)
Anemia Hemolítica Intravascular
Anemia Hemolítica Extravascular
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Vía catabólica de la hemoglobinaDestrucción de glóbulos rojos
Extravascular Intravascular
Sistema RE
Globina
Vía catabólica de la hemoglobina
Hemo
Pool de proteínas plasmática
Pool de hierro plasmático Protoporfirina
CO expirado
Bilirrubina no conjugada
Hígado
Conjugado de bilirrubina con glucurónidos
Tracto GI
Urobilinógeno
Heces Orina
Hb libre de plasmaHp
Complejo Hb - Hp
Hígado
Células parénquimas
HemopexinaMetamalbuminemia
Riñón
Hb Met Hb Hemosiderina
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Anemias Hemolíticas
Anemia Hemolítica Intravascular
Comprende a todas las anemias hemolíticas en lasque la destrucción de los GR se produce en elespacio Intravascular.
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A.H. Intravascular
GR
SMF
Albúmina
Haptoglobina
HbHb
MHA ComplejosHb-Hp o Hb-Hpx
Hb
Hb Hemosiderina
Riñón
Hemopexina
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Anemias Hemolíticas
Anemia Hemolítica Extravascular:
Comprende a todas las anemias hemolíticas en las que la destrucción de los GR se produce en el espacio Extravascular.
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A.H. Extravascular
GR
Urobilinógeno
SMFBilirrubina
BilirrubinaAlbúmina
Hígado
Plasma
BilirrubinaConjugada Estercobilinógeno
CE
CE
Intestino
Riñón
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Anemias Hemolíticas
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
1.-Demostrar la existencia de hemólisis.
2.-Averiguar su origen (diagnóstico etiológico)
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Anemias Hemolíticas
DEMOSTRAR LA EXISTENCIA DE HEMÓLISIS.Con el estudio combinado de :
-Magnitudes hematológicas básicas generales
-Signos biológicos de hemólisis.
-Destrucción eritrocitaria periférica y capacidad de regeneración medular.
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Anemias Hemolíticas
Pruebas de Laboratorio útiles para eldiagnóstico:
1) Hemograma completo 2) Recuento de Reticulocitos 3) Bilirrubina 4) LDH 5) Haptoglobina 6) PRUEBA DE COOMBS DIRECTA (PCD) 7) Orina completa – Hemosiderinuria (Perls)
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PRUEBAS ÚTILES PARA DETERMINAR EL CARÁCTER INTRAVASCULAR DE LA HEMÓLISIS
PRUEBA SENSIBILIDAD Período posthemólisis demayor diagnóstico
Haptoglobina
Hemoglobinemiay hemoglobinuria
Metahemalbúmina
Hemosiderinuria
+++
+/-
+/-
+++
1-2 días
1-3 horas
2-3 días
7-10 días
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Anemias Hemolíticas
MAGNITUDES HEMATOLÓGICAS GENERALES O BÁSICAS
1) HEMOGRAMA COMPLETO:
VCM: suele ser normal, a veces ligeramente incrementado debido a la presencia de abundantes reticulocitos.
Observación minuciosa de la morfología eritrocitaria, prueba obligada en el estudio inicial de toda anemia hemolítica
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Anemias Hemolíticas
2) Recuento de Reticulocitos:
El aumento de reticulocitos circulantes es un marcador indirecto del acortamiento de la vida media del GR y marca la respuesta compensadora de la MO aumentando la eritropoyesis.Pueden medirse de diferentes maneras:a) % de Reticulocitos: 0,5 – 2,5 %b) Valor absoluto: nº de reticulocitos/mm3
c) Valor corregido I: N% x Hto Pac./Hto. Normald) Valor corregido II : I/F
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Anemias Hemolíticas
2) Recuento de Reticulocitos:Variación en el tiempo de maduración eritroblástica enMO y de reticulocitos en SP con el grado de anemia.
Hto
45%
35%
25%
15%
1,03,5
1,53,0
2,02,5
1,5 2,5
SP (días)MO (días)
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Anemias Hemolíticas
SIGNOS BIOLÓGICOS DE HEMOLISIS
3) Bilirrubina: En los pacientes con anemia hemolítica encontramos un aumento de Bilirrubina, a expensas de la fracción NO CONJUGADA cuando es intravascular.
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Anemias Hemolíticas
3) Bilirrubina: Interpretación clínica del aumento de la Bilirrubina indirecta:
Anemia Hemolítica
Hemólisis asociada a eritropoyesis ineficaz
En los pacientes con AH una disminución de la BRB indirecta sirve como marcador temprano de mejoría en la evolución de la hemólisis.
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Anemias Hemolíticas
4) LDH: Si bien, el aumento de LDH puede encontrarse tanto en AH extravasculares como en AH intravasculares, solo en éstas últimas vemos grandes aumentos.Un seguimiento de los pacientes con cuantificación de la actividad de LDH puede ser útil para evaluar la evolución de su AH.
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Anemias Hemolíticas
5) Haptoglobina:La disminución de Hp puede encontrarse tanto en AHextravasculares como en AH intravasculares.En las AH Ex este hallazgo puede deberse a la existencia uncierto componente hemolítico intravascular o que losmacrófagos liberan Hb que se une rápidamente a la Hpplasmática haciendo que su concentración disminuya.
Valor Ref : 50 – 150mg/dLVida media: 5 díasVida media del C. Hb/Hp: 10 a 30 minutos
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Anemia Hemolítica Intravascular
Pruebas de Laboratorio útiles para el diagnóstico:1) Hemograma completo: Aumento de CHCM enlos contadores hematológicos.2) Hemoglobinemia (VR: 2-5mg/dL)3) Hemoglobinuria (OxiHb en orinas alcalinas yMetaHb en orinas ácidas)4) Hemopexina (vida media: 7 – 8 h)5) Metahemalbúmina (vida media: 20 h) Es unindicador de que la hemólisis fue importante.6) Hemosiderinuria, marcador tardío de AHIntravascular.
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Anemias Hemolíticas
Demostrada la existencia de hemólisis el paso siguiente es averiguar su origen
DIAGNÓSTICO ETIOLOGICO1.-Estudio familiar (AHC)2.-Examen de la morfología eritrocitaria, esferocitosis,
eliptocitosis, drepanocitosis, anemia microangiopática, paludismo.
3.-Recuento de reticulocitos: anemia regenerativa
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Anemias Hemolíticas
DIAGNÓSTICO ETIOLOGICO4.-PCD
-Anemias hemolíticas autoinmunes.-A H medicamentosa de mec. inmune
5.-Prueba de fragilidad osmótica eritrocitaria-Esferocitosis congénita.
6.-Electroforesis de hemoglobinas-Hemoglobinopatías estructurales-Talasemias
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Anemias Hemolíticas
DIAGNÓSTICO ETIOLOGICO7.-Prueba de estabilidad molecular
-Hemoglobinas inestables.8.-Determinación de enzimas eritrocitarias
-Favismo9.-Prueba de hemólisis en medio ácido (HAM-
DACIE)-Hemoglobinuria paroxística nocturna HPN
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ANEMIAS ARREGENERATIVAS
REGENERATIVAS
CORPUSCULAR EXTRACORPUSCULAR
MEMBRANAMETABOLISMOHEMOGLOBINA
INMUNENO INMUNE
HEMÓLISIS
PERDIDA DE GROTRAS
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MEMBRANOPATIAS
ALTERACIONES LIPÍDICAS
ALTERACIONES PROTEICAS
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ALTERACIONES LIPIDICAS
Aumento de la monocapa externa:Acantocitosisa) Enfermedad hepática graveb) a-beta-lipoproteinemia congénitac) Sindrome Mc Leod
Target cellsa) Insuficiencia hepáticab) Deficiencia de Lcat.
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ALTERACIONES DE LIPIDOS:RN C/F: 0,8
Acantocitos: C/F
a) Enfermedad hepática grave (cirrosis alcohólica avanzada): acumulación de colesterol libre en la monocapa externa de la membrana a fosfolípidos constantes.
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b)A- lipoproteinemia congénita: Es una enfermedad AR que produce una ausencia congénita de -apolipoproteína (apoproteína B) en plasma. Todas los lípidos que están unidos a esta proteína se encuentran ausentes en plasma: triglicéridos plasmáticos casi ausentes. Los niveles de fosfolípidos están marcadamente disminuidos La relación colesterol fosfolípidos está ligeramente incrementada.
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c)Fenotipo Mc LEOD: se presenta en pacientesque tienen marcadamente reducido el polipéptidoque transporta los antígenos Kell. Estoseritrocitos pierden el antígeno Kx considerado unprecursor necesario para la expresión delantígeno Kell. Ligado al cromosoma X.
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TARGET CELLS-LEPTOCITOS-CODOCITOS:Existe un aumento de superficie del GR por aumento delípidos.
a) Hepatopatías crónicas (cirrosis e ictericia obstructivamarcada): existe un aumento no tan marcado del colesteroly aumento de fosfolípidos que provoca un aumento detoda la superficie de la membrana.
b) Disminución de lecitín-colesterol aciltransferasa (L-CAT): existe un aumento de colesterol libre en lamembrana por aumento de colesterol libre en el plasma.Los fosfolípidos son normales aunque hay un ligeroaumento de fosfatidil-colina (PC) y disminución defosfatidil-etanolamina (PE)
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ALTERACIONES LIPÍDICAS
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Estomatocitosis Congénita
SíndromeDel Rh nulo
Anemia hemolítica, con aumento de FOEFisiopatología: pérdida del el efecto estabilizador del Ag Rh s/ la membrana eritrocitaria
HidrocitosisCongénita
Trastorno de la permeabilidad iónica que altera la concentración de cationes y modifica el movimiento del H2O .El Gr se hidrata. FOE :aumentada CHCM: disminuida
Xerocitosiscongénita
Síndrome hemolítico crónico . GR deshidratado.CHCM muy aumentadoFOE: disminuida. Intensa reticulocitosis
Ovaloestomatocitosisasiática
Alteración de la Banda 3
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ESTOMATOCITOS
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ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Definición: Enfermedad hereditaria caracterizada por anemia hemolítica de severidad variable, presencia de esferocitos en el frotis, aumento de fragilidad osmótica del eritrocito y respuesta clínica favorable a la esplenectomía.
Prevalencia: 1/2500 en blancos de USA y Gran Bretaña.
Herencia: 70% AD, 30% AR. Edad de presentación: RN, lactantes, niños, rara vez
en adultos
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ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Etiología y patogénesis.a) Defecto de las proteínas de la membrana del eritrocitob) Retención selectiva de las células esferocíticasanormales por el bazo normal.
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ALTERACIONES PROTEICAS
Alteración de la interacción vertical:Esferocitosis hereditaria Deficiencia de ankirina Deficiencia de beta Sp Deficiencia de banda-3 Deficiencia de banda 4.2
Se pierde membrana y el GR adquiereforma de eritrocito unicóncavo o deesferocito
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RELACIÓN ENTRE PATOLOGÍA MOLECULAR Y MORFOLOGÍA
Deficiencia primaria de ankirina asociada a deficiencia de espectrina.
Es la más común y se expresa morfológicamente con presencia de ESFEROCITOS que a veces mantienen una concavidad central. En los casos de severa deficiencia combinada aparecen, además de esferocitos, muchas células de contorno irregular.
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FISIOPATOLOGÍA.a) Pérdida de membrana en forma demicrovesículas, lo que lleva a una disminución delárea superficial en relación al volumenproduciendo la esferocitosis.
b) Desacoplamiento de la bicapa lipídica-citoesqueleto.
c) Potasio y agua de los esferocitos está disminuido.
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Fisiopatologia
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DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO.
a) Hemograma: concentración de Hb puede ser normal ollegar a 4-5 gr/dl. El VCM, y la HCM están dentro del rangonormal pero existe aumento de la CHCM.RETICULOCITOSIS (generalmente. mayor del 10% exceptodurante las crisis aplásticas)
b) Morfología: esferocitos, pince de nez, células concontorno irregular, esferoacantocitos.
c) Bioquímica: aumento de BRB no C, aumento de LDH,descenso de haptoglobina y presencia urobilinógeno enorina.
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d) Prueba de resistencia globular: existencia de unapoblación de GR más frágiles que se incrementan alefectuar la ROE post incubación 37ºC - 24 h.
e) Autohemólisis: aumentada.
Resultados:
Sangre sola 20-25% VRef: 0.5 – 2%
Sangre con glucosa 7-10% VRef: 0 – 0.7%
g) Estudios de proteína de membrana.
h) Estudio familiar
i) Prueba de Coombs directo: negativo
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ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Complicaciones: crisis hemolítica, aplasia yanemias megaloblásticas. Las aplasiastienen como agente biológico el parvovirusB19, que puede causar aplasias de largaduración.Terapéutica.: Esplenectomía.Diagnóstico diferencial: con esferocitosisinmunes, sepsis a clostridium, reaccionestransfusionales y quemaduras graves
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ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
a) Eliptocitosis común, caracterizada por el eliptocito discoide u ovalocito.
b) Ovalocitosis esferocítica, que tiene unfenotipo híbrido entre esferocitosis yeliptocitosis.
c) Eliptocitosis estomatocítica, llamada también melanesia, en la que los hematíes son más redondeados y tienen un puente transversal o longitudinal.
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ALTERACIONES PROTEICAS
Alteraciones en la interacción horizontal: Ovalocitosis hereditaria
Alteraciones en la alfa y beta Sp. Alteraciones en la banda 4-1 Alteraciones en la glicoforina CLa forma doble heterocigota: Piropoiquilocitosis hereditaria: síntesis
reducida de alfa Sp y alteración de la misma en el sitio de asociación.
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ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA COMÚN.
Prevalencia: 1/2000 a 1/4000, mas frecuente en individuos de ascendencia africana y mediterránea porque los protege contra la malaria.
Herencia.: AD, excepcionalmente autosómica recesiva (homocigota o doble heterocigota): HPP y otros.
Edad de presentación: RN, lactantes y niños, a veces en adultos.
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ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA COMÚN.
Etiología y patogénesis. Alteraciones deproteínas del citoesqueleto eritrocitario que, por logeneral, impiden la autoasociación de los dímerosde espectrina en tetrámeros (defecto horizontal).Esto lleva a una interrupción del esqueleto y,consecuentemente, a una desestabilización conformación de eliptocitos, o bien con severafragmentación mecánica y poiquilocitosis.
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ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA COMÚN.
PATOLOGÍA MOLECULAR.Mutaciones de espectrina: mutaciones puntuales de o espectrina que se producen generalmente en la región de la cabeza También pueden ser mutaciones en las cuales se trunca el C terminal de la cadena . Morfología: ovalocitos con aparición de una anemia hemolítica de grado variable. Si las mutaciones de espectrina son lejanas al sitio de contacto del heterodímero, el individuo puede presentar ovalocitosis asintomática.
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Eliptocitosis común
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Piropoiquilocitosis hereditaria (HPP):Presenta anemia hemolítica severa con marcada
micropoiquilocitosis y microesferocitosis e inestabilidad térmica de los GR. Estos pacientes son doble heterocigotas para una mutación de espectrina y una deficiencia en la síntesis de espectrina. Esto es predominante en la raza negra y más rara en caucásicos y árabes.
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PIROPOIQUILOCITOSIS
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DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
a)Morfológico: la cifra de ovalocitos y/o eliptocitos es altamente variable (15 a 100%).
b)Curva de resistencia globular: generalmente es normal en las formas asintomáticas o moderadas estando la fragilidad aumentada en las formas esferocíticas y en la HPP y en las formas severas de la eliptocitosis común debido a la presencia de esferopoiquilocitos. Esta fragilidad está aumentada post incubación.
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DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
c) Autohemólisis: aumentada sobre todo en esferovalocitosis y HPP d) Inestabilidad térmica: los GR normalesfragmentan y desnaturalizan la espectrina reciénentre 49 y 50ºC. En la HPP este fenómeno ocurre atemperaturas entre 45 y 49ºC. 10’. Este test puedeser positivo en algunos otros casos de eliptocitosishereditariae) Estudio de proteínas de membrana.f) Estudio familiar
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ELIPTOCITOSIS COMÚN
Diagnóstico diferencial.En anemias por deficiencia de Fe, talasemias, Mielodisplasias, mielofibrosis pueden aparecer eliptocitos pero en muy baja proporción.Terapéutica. La esplenectomía puede mejorar o corregir la hemólisis en pacientes con anemia hemolítica severa.
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DEFICIT DE ENZIMAS ERITROCITARIAS
VIA DE EMBDEN-MEYERHOFF: Piruvato quinasa: PK
VIA DEL SHUNT DE LAS PENTOSAS:Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa: G6PD
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G-6PD FISIOLÓGICAS
Variante G-6PD B Normal: común en los caucásicos.
Variante G-6PD A+: Predomina en la etnia negra.Movilidad electroforética rápida
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DEFICIENCIA DE G-6PD
Clínica:Anemia hemolítica aguda provocada por drogas
oxidantes, habas, infecciones.
Ictericia neonatal.
Anemia hemolítica crónica no esferocítica.
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Clasificación clínico-molecular de las G6PDClase Actividad
en GRActividad en GB
ExpresividadClínica
Ejemplos
I 0 0 Anemia hemolítica Infecciones a repetición
G6PDBarcelona
II 0-5 20-60 Asintomática o anemiaMedicamentosa favismo
G6PDMediterráneaAsiática
III 5-15 60-80 Idem AfricanaG6PD A(-)
IV
V
100
130
100
150
Asintomática
Asintomática
G6PD B+ A+
Hiperactivas
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DEFICIENCIA DE G-6PD
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CUERPOS DE HEINZ
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DEFICIENCIA DE G-6PD
Técnicas de screening : Test de Brewer
Test de los cuerpos de Heinz
Test de fluorescencia con U.V.
Citoquímica de G6PD
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DEFICIENCIA DE G-6PD
Determinación de la actividad enzimática eritrocitaria
Movilidad electroforética
Biología molecular. PCR-ER
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DEFICIENCIA DE G-6PD
1.- Movilidad electroforética rápida. Tipo G6PD A.2 y 3: Movilidad electroforética Tipo G6PD B. variante normal
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ENZIMAS QUE PRODUCEN AH
Hexoquinasa: HK Glucosafosfato isomerasa:gpi Fosfofructoquinasa: PFK Aldolada: ADA Triosafosfatoisomerasa: Gliceraldehido fosfato deshidrogenasa Fosfoglicerato quinasa: Piruvato quinasa:PK
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PIRUVATO QUINASA
TIPO R (ERITROCITOS)
TIPO H (HEPATICA)
Son similares y sintetizadas por el mismo gen
TIPO M (LEUCOCITOS Y MUSCULOS)Tienen propiedades cinéticas distintas a las
anteriores y son sintetizadas por otro gen
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DEFICIT DE PK
CUANTITATIVO
CUALITATIVO
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PK: HERENCIA
Autosómica recesiva
Afecta a ambos sexos
Heterocigotas: silentes
Homocigotas: enfermos, son generalmente, doble heterocigotas
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INCIDENCIA
En europeos del norte y oeste
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CUADROS CLINICOS
Ictericia neonatal AHC en los primeros añosAnemia , ictericia, esplenomegalia
hepatomegalia, a veces es necesario transfusiones
Se agudiza en infecciones, enf febriles, embarazos o crisis aplásicas
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CUADRO HEMATOLÓGICO
Hb 6-12 g/dL (AH MODERADA)
SERIE ROJA: presentan normocitos, macrocitos y poiquilocitosis con equinocitos o Burr cells. Policromatofilia.
RETICULOCITOS: 10-15 %
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LABORATORIO
BILIRRUBINA NO CONJ. AUMENTADA.
LDH. AUMENTADA.
FRAGILIDAD OSMOTICA: A veces desplazada a zonas de menor y mayor fragilidad
AUTOHEMOLISIS: Tipo II, no corrige con glucosa pero sí con ATP.
VIDA ½ ERITROCITARIA: 18- 20 DÍAS
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DEFICIT ADQUIRIDOS
Leucemias agudas. Preleucemia. Anemias refractarias. Anemias sideroblásticas Post quimioterapia
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ANEMIAS ARREGENERATIVAS
REGENERATIVAS
CORPUSCULAR EXTRACORPUSCULAR
MEMBRANAMETABOLISMOHEMOGLOBINA
INMUNENO INMUNE
HEMÓLISISPERDIDA DE GR
OTRAS
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1.-ALOINMUNES (aloanticuerpos)
•EHFN
2.-ISOINMUNES (isoanticuerpos)
•INCOMPATIBILIDAD TRANSFUSIONAL
3.-ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE(auto)
ANEMIA HEMOLITICA INMUNE
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ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
El sindrome de AHAI está definido por un estadohemolítico adquirido asociado a la presencia en elplasma y/o sobre los glóbulos rojos del enfermo deanticuerpos dirigidos contra sus propios antígenoseritrocitarios.
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A. AUTOINMUNE1. AHAI caliente
- Primaria- Secundaria: LES, LLC, Linfomas, Tumores
2. AHAI fría (Síndrome de aglutininas frías)- Primaria- Secundaria: Mycoplasma, Virosis, LLC
3. AHAI tipo mixto
4. Hemoglobinuria paroxística a frio
5. Hemoglobinuria nocturna
6. Anemia inducida por droga
B. ALOINMUNE1. Reacción transfusional hemolítica
2. Enfermedad hemolítica perinatal
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Anemia Hemolítica AutoInmune
AHAI caliente
Anticuerpos Policlonales de clase IgG, normalmente contra Antígenos del Sistema Rh
Mecanismo: Desregulación imunológica
Complemento C3b C3d
Hemólisis : Macrófagos
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AHAI por anticuerpos calientes
Clase de IgG 1825 PacientesIgG 1170IgA 4IgM 8IgG + IgA 13IgG + IgM 20IgG + IgA + IgM 7IgA + IgM 3
Engelfriet CP, et al. Clin Immunol Allergy 1:251, 1987
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Ag
AgAg Ag
Ag
Ag
Ag
AgAg
Ag
AgAg
Ag
Ag
AgAg
AgAg
Ag
PRUEBA DE ANTIGLOBULINA HUMANA(PRUEBA DE COOMBS)
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H
Prueba de Coombs Directa
AutoAnticuerpo
+ AutoAnticuerpo
Anti-IgGAutoAnticuerpo
AutoAnticuerpo
AGLUTINACIÓN
Reactivo de Coombs
H
H H
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PATOLOGIAS CAUSAS INVESTIGAR
AHAI por Ac calientes/ frios.
IgG / IgM / IgA / Complemento Sistema Rh y otros
Caracterizar la Igy Complemento
Enfermedad hemolítica del recién nacido
Incompatibilidades sanguíneas materno-fetal
Identificar el Ac (tipificación y eluato)
Reacción hemolíticatransfusional
Error técnicoAloanticuerpo en bajo título
Identificar el Ac (Eluato y IAI)
Anemia inducida por drogas
a-metildopa (inducción de autoinmunidad), cefalosporinas(formación de inmunocomplejos)
Historia clínica
PRUEBA DE COOMBS DIRECTA POSITIVA
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Anemia Hemolítica Autoinmune
1 . SEXO F:M = 3:1
2. EDAD MEDIA 20 A 30 AÑOS
3. HEMÓLISIS DE INICIO SÚBITO
4. SÍNTOMAS DE ANEMIA
5. ICTERICIA Y ESPLENOMEGA LI A
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Policromatofilia y Esferocitos
NO ESQUISTOCITOS
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Anticuerpos naturales e inmunesAnticuerpos
Naturales Inmunes
Clase de inmunoglobulina Generalmente IgM Generalmente IgG
Capacidad de aglutinar los eritrocitos en medio salino (NaCl 0,15 M)
Importante Poco importante
Actividad en suero humano No aumentada Aumentada
Aumento del título con antiglobulinas específicas
No Si
Temperatura óptima de reacción 4ºC 37ºC
Destrucción de la actividad por el 2-mercaptoetanol
Si No
Fijación del complemento in vitro La mayoría Unos pocos
Pasaje a través de la placenta No si
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Esquema para el estudio serológico de AHAI PAD P PAD mono específico Ig o C
PAD Ig P Especificidad Ab Elución
Grupo sanguíneo del paciente ABO, Rh y Kell
PAID P temperatura y método Ab alo o auto?
Auto Ab caliente especificidad
Ab frío Ab Alo o auto?? Ab frio o caliente? Título
Ab frío Rango térmico
Sospecha de droga?
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AHAI por Ac Calientes
Naturaleza del AcIg GIgG +C3bC3b
EspecificidadAnti Rh
Mecanismo deHemólisisFijación 37ºCExtravascularesplénica
ClínicaAdultos > 40 añosEn jóvenes : forma aguda
Evolución:Crónica
Aguda
Etiología:Idiopática o secundaria
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AHAI por Ac fríos
Naturaleza del ACIgM + C3b
EspecificidadAnti IAnti i
Mec. de hemólisisHemólisis intravascular y extravascular (hepática)
Clínica : crisisHemolítica por frioManifestacionesDolorosas en lasextremidades
EvoluciónAgudaCrónica
Etiología:MNI, gripe,LLC;LES
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AHAI por Ac fríos :características de los Ac fríos inocuos y patológicos
Características Ac frío patológico Auto Ac frío inocuo
Clase Ig IgM, raramente IgA30 a37°C
IgM 4 a 22°C
Especificidad General/> 1000ª4°C General/> 1000ª4°C
Titulo General/> 1000ª4°C General/ <64 a 4°C
Origen Monoclonal en la enfermedad crónica
Policlonal
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AHAI Hemolisina bifásica (Donath-Landsteiner)
NaturalezaIgG +C3b
EspecificidadAnti P
Mec. De hemólisisFijación Ac a bajas T°Hemólisis 37ºCIntravascular
Clínica:Hemoglobinuria Paroxística a frigore
EvoluciónAguda
EtiologíaSífilisInf Virales
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Autoanticuerpos
RFc
Patogenia de la anemia hemolítica autoinmune
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HIPERPLASIA ERITROIDEANEMIA HEMOLÍTICA
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AHAI . AutoaglutinaciónEritrocitaria
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ERITROFAGOCITOSIS
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Anemia por Crioaglutininas
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AHAI
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Anemias hemolíticas inmunomedicamentosas
MecanismoHapteno
Penicilina,ampicilinaCefalotina,eritromicinatetraciclina
PAD+PAI -
Anti Ig GAnti C3
Neoantigeno Fenacetina,aspirina,Quinina,paracetamoldiurètico
PAD+ Anti Ig GO Ig MAnti C3b
Autoinmune Alfa metildopaL dopaibuprofeno
PAD+ Anti IgGAnti Rh
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ANEMIAS ARREGENERATIVAS
REGENERATIVAS
CORPUSCULAR EXTRACORPUSCULAR
MEMBRANAMETABOLISMOHEMOGLOBINA
INMUNENO INMUNE
HEMÓLISISPERDIDA DE GR
OTRAS
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Anemias Hemolíticas Extracorpusculares No Inmunes
AdquiridasCausas Químicas:Sustancias químicas: inhalación de gas arsénico,intoxicación por plomo, cloratos de sodio y potasio fármacos oxidantes que producen metahemoglobinemia, C Heinz y anemia hemolítica, otros fármacos y químicos, venenos de insectos arañas y serpientes.
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Anemias Hemolíticas Extracorpusculares No Inmunes
Adquiridas:Causas Mecánicas:Válvulas protésicas (todas tienen tamaño menora la normal) la turbulencia genera hemólisis,cirugía con bomba (turbulencias), hemólisis de lamarcha (individuos implicados en actividadesfísicas extenuantes), hemangiomas.
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Anemias Hemolíticas Extracorpusculares No Inmunes
Causas Físicas:Quemados (T° por encima a los 47°C produce daño eritrocitario). Esferocitos y microesferocitos.
Causas Infecciosas:Parásitos (malaria, toxoplasma, babesia, bartonella)Bacterias (Clostridium welchii, estreptococo beta hemolítico, Hemophilus Influenza, micoplasmaneumaniae)Virus (HIV, CMV, EBV, Sarampión, Paperas, Varicela)
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Hemólisis tóxica Hemólisis tóxica de origen exógeno Medicamentos con alto poder oxidante (sulfonamidas,
nitrofurantoina, etc). En SP se observan eritrocitos «mordidos» Venenos de arañas, serpientes y toxina de clostridios, entre otros.
Metales pesados: Anhidrido arsénico (AsH3), gas que produce hemoglobinuria. Intoxicación por Plomo, por ingestion o, exposición
industrial. Inhibe sintesis del heme y acorta la vida media del hematie. También inhibe a la pirimidina5’nucleotidasa,.
Cobre: en pacientes hemodializados, por inhibición de varias enzimas eritrocitarias.
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Intoxicación con Plomo
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Quemadura extensa
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Hemólisis por infecciones o parásitos
Hemólisis causada por invasión directa de g.rojos (Malaria)
Bartonellosis: bacterias gram-negativas, quese adhieren a la superficie exterior de los GR, siendo eliminadas rápidamente de la circulación, por macrófagos asentados en higado y bazo. Produce anemia grave con elevado recuento de reticulocitos.
Clostridium perfringens: presente en casos de aborto séptico . Su toxina reacciona con los lipidos de los g. GR, produciendo hemólisis grave, con hemoglobinemia yhemoglobinuria.
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Parásito: Plasmodium falciparum
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Anemias Hemolíticas ExtracorpuscularesNo Inmunes-Hiperesplenismo
-Microangiopatía trombótica: PTT, SUH, CID, Hipertensión maligna, Cáncer, Hemangiomas
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ANEMIAS MICROANGIOPÁTICAS
El término anemia hemolítica microangiopática se refiere a un grupo de transtornos clínicos caracterizados por la fragmentación de los eritrocitos conforme pasan a través de una red de plaquetas-fibrina presentes en microtrombosdepositados en capilares y arteriolas.
ESQUISTOCITOS
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ANEMIAS HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
*Enfermedad grave de la edad infantil, rara en edad adulta.
*En el 75% de los caso aparece después de una infección por E.Coli, otros como Shigella dysenteriae, Streptococcuspneumoniae o Salmonella typhi, etc.
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SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
-FISIOPATOLOGÍA DESENCADENANTE serían las toxinas bacterianas y de alguna manera actúan sobre el endotelio vascular.
-AUMENTO DE FACTOR DE V w EN SU FORMA MULTIMERICA de intensa acción agregante plaquetaria.
* Menor liberación por parte del endotelio lesionado de PGI2(antiagregante)
* Aumento local de Tromboxano A2 por parte de las plaquetas
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Síntomas Clínicos Período prodrómico típico (5d y 2 sem): diarrea que puede
ser sanguinolenta y enfermedad de las vías aéreas superiores.
Niño pálido e irritable, con petequias y edema. Deshidratación si la diarrea es importante.
Es frecuente la hipertensión. El niño puede tener oliguria o anuria.
La afección leve puede presentar sólo anemia, trombocitopenia y azoemia. En cambio, el enfermo grave mostrará las complicaciones de los trastornos metabólicos, que incluyen hiperpotasemia, acidosis metabólica, hipocalcemia e hipo o hipernatremia.
La disfunción neurológica se manifestará por convulsiones, coma y accidente cerebrovascular.
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SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
DIAGNÓSTICO POR EL LABORATORIO
*Aunque el diagnóstico es esencialmente clínico, debeconfirmarse con la demostración de fragmentacióneritrocitaria y hemólisis intravascular.
*Número variable de esquistocitos (en sus diferentes formas),reticulocitos elevados, signos de hemólisis, trombocitopenia,eritroblastos en SP.
*Signos biológicos de afección renal y de la hemostasia
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* Mas de un 80% de los pacientes tienen Ac contra la glicoproteína IV(cd36) expresada sobre la sup. de
las celulas endoteliales.
*Se sugiere la existencia de un anticuerpo contra laproteasa plasmática (adamts-13) quetransforma el factor de Von Willebrand de elevadoPM en polímeros de bajo peso molecular con escasaactividad agregante.
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA (PTT)
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Válvula Protésica
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ANEMIAS ARREGENERATIVAS
REGENERATIVAS
CORPUSCULAR EXTRACORPUSCULAR
MEMBRANAMETABOLISMOHEMOGLOBINA
INMUNENO INMUNE
HEMÓLISIS PERDIDA DE GROTRAS