Anomalías congénitas del pulgar

136 Rev Ortop Traumatol. 2005;49:136-46 106

El perodo embrionario se extiende a lo largo de los 2primeros meses de la gestacin y corresponde a la forma-cin del cuerpo y sus diferentes rganos. Durante los 7 me-ses siguientes, que corresponden al perodo fetal, los rga-nos sufrirn prcticamente slo los fenmenos demaduracin y el crecimiento. Es as como a las 4 semanastodos los somitos estarn presentes y aparecen los bosque-jos de los miembros, que terminan su morfognesis a las 10semanas. Es en la sexta semana cuando aparecen los prime-ros centros de cartlago, que van a osificarse a partir de lasptima semana. Los msculos se formarn durante el

perodo siguiente de la quinta a la octava semana. Es duran-te este perodo embrionario cuando se producen las malfor-maciones del raquis y los miembros y cuando el embrinmide de algunos milmetros hasta 3 cm al final del segundomes de la gestacin1,2.

Entre los mecanismos que llevan a una malformacin(embriopatologa) estn los llamados errores de programa-cin, que son la causa ms precoz e incluye algunas poli-dactilias, sindactilias y duplicaciones de pulgar determina-das genticamente. Suelen ser bilaterales y estn asociadasa otras malformaciones, conformando sndromes3,4.

Tambin se pueden producir las malformaciones delpulgar por una inhibicin de la fase inicial de la morfogne-sis del miembro, con una alteracin en la formacin delbosquejo del miembro, y como no existen sistemas de co-rreccin, la morfognesis continuar para elaborar los ele-mentos que considere ms importantes y suprimir los queparezcan accesorios. Estas leyes de regulacin podranilustrar la agenesia de peron, la sinstosis radio-cubital y lahipoplasia o agenesia radial. En la mano, generalmente, eltercer radio es el que se considera prioritario, por lo que laagenesia de los radios ser en el siguiente orden: 5.o, 1.o, 2.o

*Conferencia presentada en el Congreso Nacional de Ciruga de laMano, Universidad de Navarra, Pamplona, abril 2003.

Correspondencia:A. Gilbert.Institut de la Man. Clinique Juvenet.Square Juvenet, 6.75016 Pars. Francia.Correo electrnico: [email protected]

Recibido: junio de 2004.Aceptado: junio de 2004.

Anomalas congnitas del pulgar*A. Gilberta y Ch. Loubiesa,baInstitut de la Man. Clinique Juvenet. Pars. Francia. bInstituto de Seguridad del Trabajo. Santiago. Chile.

TEMA DE ACTUALIZACIN

Objetivo. Las malformaciones congnitas del pulgar son untema de gran inters en la actualidad.Material y mtodo. Se analizan las malformaciones cong-nitas ms frecuentes del pulgar (hipoplasia, duplicacin,pulgar trifalngico, clinodactilia y pulgar flexus aductus) ysu posible tratamiento, sabiendo que la hipoplasia y aplasiadel dedo pulgar son deformidades congnitas que incapaci-tan funcionalmente. Esto obliga a la reconstruccin de ladeformidad siempre que sea posible, procurando que la fun-cionalidad se anteponga a cualquier ciruga esttica, sin ol-vidar los graves trastornos psicolgicos y sociales que con-llevan algunas de estas deformidades.Conclusiones. Es importante clasificar las anomalas con-gnitas de forma adecuada, para poder establecer el trata-miento ms indicado en cada caso.

Palabras clave: malformacin congnita, pulgar, aplasia,hipoplasia, pulgarizacin.

Congenital thumb anomalies

Aim. Congenital malformations of the thumb are currentlyattracting attention.Materials and methods. The most frequent congenital mal-formations of the thumb (hypoplasia, duplication, triphalan-geal thumb, clinodactyly, and flexus adductus thumb) andtheir possible treatments are analyzed. Thumb hypoplasiaand aplasia are the congenital malformations that cause thegreatest disability. The deformity should be repaired whene-ver possible, and functionality should take precedence overcosmetic results, without overlooking the major psychologi-cal and social disorders that accompany some of these de-formations.Conclusions. It is important to classify congenital anoma-lies adequately to ensure proper treatment.

Key words: congenital malformation, thumb, aplasia,hypoplasia, pollicisation.

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y 4.o y tambin estarn ausentes los otros derivados del me-snquima correspondientes (huesos, msculos, vasos).

Por su lado, en la inhibicin tarda durante la morfog-nesis, la anomala clnica es menos estereotipada y no co-rresponde al resultado de la regulacin de un dficit en elmesnquima. Un radio puede estar ausente, pero no siempreser el menos importante. Una hipoplasia puede estarmuy localizada y pueden existir clinodactilias, falange del-ta, sinstosis de formas variadas e hipoplasias menores.

Los desrdenes de la relacin entre el epiblasto y el me-snquima producen clnicamente anomalas en la mano o elpie, que resultan de la accin del epiblasto sobre un mesn-quima no determinado. Por ejemplo, los dedos muy rudi-mentarios, muy pequeos, con esbozos de uas o pequeasfalanges distales hipoplsicas. El casquete apical del miem-bro en formacin tambin influye en algunas polidactilias,duplicaciones y anomalas de las faneras.

En ocasiones se destruye el bosquejo o esbozo demiembro, cuando la embriognesis y la morfognesis se de-sarrollan. No podemos olvidar que estas malformaciones re-percuten sobre todo el grupo familiar y su entorno y con elcrecimiento, el nio toma conciencia de su defecto y limita-ciones. Pueden producirse diferentes trastornos psicolgicosy cabe la posibilidad de que se agraven con las cirugas enlos primeros aos de vida.

La sindactilia es la anomala de la mano ms frecuente,variando entre 1/1.650 y 1/3.0002. Las polidactilias o dupli-caciones se presentan entre 1,2/1.000 y 13,5/1.000, existien-do diferencias raciales. Las polidactilias postaxiales se danms en la raza negra, mientras que las preaxiales se ven msen las razas amarillas y blancas. La clinodactilia presentadiferencias raciales. El 21% de los nios japoneses presentaalgn grado de clinodactilia frente a un 1% de la poblacinamericana blanca y negra. Las aplasias centrales de los de-dos ocupan alrededor del 5% de las anomalas congnitasde los dedos de la mano3,4.

El sndrome relacionado con las malformaciones con-gnitas de la mano ms frecuente es el sndrome de Polando la malformacin de la mano asociada a una aplasia-hipo-plasia del msculo pectoral mayor, asociado o no a otras al-teraciones regionales.

La hipoplasia y aplasia del dedo pulgar son deformida-des congnitas que incapacitan funcionalmente de por vida.En los casos ms leves es posible la reconstruccin transfi-riendo el msculo abductor digiti minimi y liberando el pri-mer espacio o comisura interdigital. Sin embargo, en los ca-sos ms graves la nica posibilidad es la pulgarizacin. Porsu parte, la hipoplasia intermedia presenta algunos casosms graves con ausencia de la articulacin trapecio-meta-carpiana y la mayor parte del primer metacarpiano (MC)que requieren la amputacin y posterior pulgarizacin3,5.

Cuando la aplasia del MC es limitada y el pulgar tieneun buen tamao se puede indicar una tcnica compleja queincluye la transferencia libre de la falange, despus de un

alargamiento, y la transposicin del msculo abductor digitiminimi.

HIPOPLASIAS Y APLASIAS DEL PULGAR

La hipoplasia del pulgar provoca una incapacidad graveque, en la mayora de los casos, requiere de tratamiento. Lasindicaciones estn basadas en varias clasificaciones, perolas ms utilizadas son las de Mller6 y Blauth7, que se basanen el aspecto radiolgico y las anomalas de los tejidosblandos (fig. 1).

La hipoplasia tipo I no precisa ningn tratamiento espe-cial, aunque la inestabilidad de la articulacin metacarpo-fa-lngica (MF) puede requerir de algn tratamiento cuando elnio crece.

La hipoplasia tipo II es la hipoplasia del pulgar ms ca-racterstica con ausencia de msculos de la eminencia tenar,contractura de la primera comisura e inestabilidad de la pri-mera articulacin MF. La mejora puede ser espectacular,tratando estas anomalas simultneamente y tempranamen-te, entre los 12 y 18 meses de edad.

La hipoplasia tipo III es intermedia entre los tipos I y II.La caracterstica principal es la aplasia parcial del primermetacarpiano. Manske y McCarroll8 consideran los subtipos


Gilbert A y Loubies Ch. Anomalas congnitas del pulgar

Figura 1. Clasificacin de las hipoplasias del pulgar (Mller W6 yBlauth W7)

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IIIA y IIIB. La diferencia est en la conservacin de la arti-culacin trapecio-metacarpiana en la IIIA, que permite lareconstruccin. Se han tratado los pacientes de la tipo IIIcon las transferencias microvasculares de una articulacinde un dedo del pie5. Estos manejos no estn exentos de ries-go y los resultados cosmticos son discutibles, pero los res-ponsables de algunos pacientes no aceptan el sacrificio dededo pulgar, aparentemente utilizable, y su reemplazo porun ndice.

En las hipoplasias de tipo IV y V no es posible la re-construccin directa y estara indicada la pulgarizacin.

Tcnicas de reconstruccin de las hipoplasias y aplasias del pulgar

Tcnica de reconstruccin de la hipoplasia del pulgar tipo II

Las incisiones se hacen en el lado cubital de la palma,en la cara anterior de la eminencia del tenar y en el primerespacio interdigital (Z plastia) (fig. 2). En el primer espaciose aborda la articulacin MF y se lleva a cabo una recons-truccin simple del ligamento. En los nios muy pequeos,la reconstruccin completa por plastia transsea es ineficazo peligrosa para el cartlago de crecimiento. La fijacin sepuede aflojar con el tiempo, pero siempre puede recons-truirse cuando sea necesario1,9.

En el lado cubital de la palma, la incisin se hace sobreel msculo abductor digiti minimi. Se abre la fascia y se se-para el msculo desde el flexor digiti minimi. La diseccinse procede distal al tendn del msculo abductor digiti mi-nimi que se inserta en la cabeza del quinto MC. Se corta eltendn de insercin y se reinserta en la falange proximal. El tendn se desune y, de manera progresiva, el msculo seasla proximalmente. La diseccin elimina algunas ramasvasculares pequeas, principalmente posteriores, y se detie-ne cuando aparece el paquete neurovascular. La piel de la

palma se tuneliza para pasar el msculo hacia el pulgar,donde se inserta en los remanentes de la musculatura tenar oen la vaina extensora. La insercin debe realizarse en el pri-mer MC y no en la falange proximal, para no agravar lainestabilidad de la articulacin y crear un valgo permanente.

En algunos casos, el msculo no es lo suficientementelargo para alcanzar el dedo pulgar. En ese caso se recomien-da despegar la insercin proximal, en el pisiforme, del ms-culo abductor digiti minimi. Esto dar la longitud deseadapero puede daar la vascularizacin, por lo que se reco-mienda efectuar una separacin parcial y proteger el pedcu-lo de la tensin excesiva (fig. 3).

La incisin cubital y las Z plastias se cierran con sutu-ras reabsorbibles. El tendn de msculo abductor digiti mi-nimi se inserta con suturas no reabsorbibles y se cierra lapiel. La inmovilizacin es difcil en una mano pequea, porlo cual se pueden suturar las uas del pulgar y del cuarto de-do para mantener una posicin adecuada. Los vendajes per-manecern durante un mes y despus se retirarn para co-menzar la movilizacin.

Alargamiento y estabilizacin del pulgar en las hipoplasias tipo IIIA

En una primera fase se coloca un fijador externo peque-o en el dedo pulgar, insertando los clavos proximales enlos huesos carpianos para realizar el alargamiento durantedos o tres semanas, pues no es necesario alargar ms de 2 3 cm10.

En la segunda fase, se reseca una falange de un dedodel pie, generalmente la falange proximal del cuarto de-do del pie, y se coloca en el defecto del pulgar. Con una in-cisin dorsal, se separa el tendn del msculo extensor delos dedos del pie y se desinsertan los ligamentos proximalesy distales y se extrae la falange, teniendo cuidado para nodaar los tendones flexores. Los tendones flexores y exten-



Figura 2. Incisiones a realizar en la hipoplasia de pulgar tipo II.

Figura 3. Aspecto despus de realizada la ampliacin de la primeracomisura y haber sido transferido el msculo abductor digiti minimi.(hipoplasia del pulgar tipo II).

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sores se deben suturar juntos para evitar un mayor acorta-miento11.

La falange extrada en el pie se coloca en el defecto delpulgar y se reconstruye la articulacin carpo-metacarpianaproximal, preservando el cartlago articular. Distalmente, sereseca el cartlago articular asegurando la estabilidad conuna aguja de Kirschner longitudinal12.

Se retira, finalmente, el fijador y se deja la aguja duran-te 5-6 semanas (fig. 4). La transferencia del msculo abduc-tor digiti minimi puede hacerse en el mismo tiempo quirr-gico que el trasplante de la falange del dedo del pie o en untiempo posterior.

Pulgarizacin del ndice

En las hipoplasias ms graves, tipo IV o V, y en algu-nas hipoplasias tipo III, la nica solucin razonable es lapulgarizacin. La valoracin preoperatoria del paciente esimportante y puede ayudar a predecir el resultado1,2.

Los dedos pueden ser completamente flexibles o par-cialmente rgidos. En la mano zamba radial, esta rigidez esparte de la enfermedad y los dedos ms radiales son los me-nos mviles. Esta falta de movilidad tambin ser la seal

de ausencia de musculatura intrnseca y, a menudo, de ano-malas vasculares.

Es importante anotar los dedos que utiliza el nio es-pontneamente para la prehensin en el preoperatorio. Fre-cuentemente el dedo ndice est ligera y naturalmente rota-do, pues lo usa como un dedo pulgar, lo cual ayuda a laformacin del nuevo patrn prensil despus de la operacin.

Nosotros usamos una incisin circular en el dedo ndi-ce, casi a la altura de la articulacin interfalngica proximal(IFP), con un colgajo triangular posterior y una incisinoblicua palmo-radial, en la implantacin del nuevo pulgar.Estas dos incisiones estn unidas lateralmente por una inci-sin longitudinal (fig. 5).

Primero se levanta el colgajo palmar hasta la mitad, pa-ra explorar el pedculo neurovascular radial que en muchoscasos es hipoplsico, con un buen nervio, pero una arteriahipoplsica o ausente que, aunque anormal, debe conservar-se cuidadosamente. A continuacin, se levanta el resto delpedculo de la palma, procedimiento complicado pues haymuchas adherencias a la fascia profunda. El pedculo lunarse debe conservar siempre.

Se expone el pedculo intermetacarpiano para liberarloprogresivamente sobre la divisin distal del nervio y la arte-ria. Se diseca la divisin arterial y se secciona la rama deltercer dedo, usando pequeos clips vasculares. Esta disec-cin, al igual que la del nervio, se efecta con instrumentalmicroquirrgico. Los dos nervios se deben separar lo msproximalmente posible. La limitacin es normalmente debi-da al ojal (boutonnire) neurovascular. Estos ojales sonmuy comunes y requieren una diseccin intraneural paraevitar lesiones (fig. 6).

Cuando los pedculos estn libres y aislados, el colgajodorsal se eleva donde la red venosa es ms profunda. Se rea-liza un segundo plano de diseccin entre los tendones exten-sores y el hueso, mientras que se conserva el plano interme-dio con los tendones y la red venosa (fig. 7). Se ligan lasramas venosas de la segunda comisura que se dirigen haciael dorso de la mano, dejando slo el drenaje del dedo ndice.

Con los dos colgajos ya elevados y los pedculos aisla-dos, se realiza una incisin en la palma que permita la libe-racin de los tendones flexores hasta la polea A3. A cada la-



Figura 4. Hipoplasia del pulgar tipo II. Alargamiento del pulgar y es-tabilizacin con una falange de un dedo (en hipoplasias tipo III A).

Figura 5. Incisiones para la pulgarizacin del ndice.

Figura 6. Pulgarizacin del ndice: (A) Diseccin de msculo y pe-dculo vascular. (B) En algunos casos la arteria pasa a travs del ner-vio, complicando la diseccin (ojal de Hartmann).

A B

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do del dedo se disecan los msculos interseos hasta su in-sercin, que se seccionan y se coloca una sutura de nylon encada extremo. El msculo cubital se encuentra siempre en lamano zamba radial con rigidez digital, pero el msculo ra-dial puede estar ausente o ser hipoplsico.

A continuacin se libera el MC completamente has-ta su base y sujetando el hueso con una pinza se abre y luxa laarticulacin carpo-metacarpiana. Como el trapecio est ausen-te habitualmente, se utiliza la superficie articular del trapezoi-de como nueva articulacin carpo-metacarpiana.

En los casos de rigidez grave del ndice y de los otrosdedos, el nuevo pulgar debe ser ms largo. En vez de luxarla articulacin, se preservan los 5 mm proximales del se-gundo MC y se realiza una osteotoma a este nivel. Luegose reseca el MC hasta su cuello, que se corta con una pinzade Liston (fig. 8).

La cabeza del MC se curetea completamente. Este pro-cedimiento es muy importante, pues es necesaria la remo-cin completa del cartlago de crecimiento del MC para evi-tar el crecimiento excesivo del nuevo pulgar.

El dedo es rotado y fijado en su posicin. La cabezadel MC se hiperextiende segn lo descrito por Buck-Gramcko2 y el pulgar se fija con una aguja de Kirschner

longitudinal y otra oblicua en abduccin y 120 de rota-cin (fig. 9). Los msculos interseos se insertan en lasbandas laterales del aparato extensor a cada lado del col-gajo dorsal. En ocasiones, despus de fijar el dedo, se en-cuentra una gran discrepancia entre la longitud de los dosmsculos. El ms largo se puede tunelizar por debajo de lapiel dorsal y fijado al otro, con 2 3 puntos de sutura noreabsorbible (fig. 10).

Los colgajos son suturados para formar la nueva comisu-ra y la eminencia tenar. Hay siempre mucha piel, por lo quees necesario resecar una parte segn las necesidades de cadacaso. Se desinfla el manguito de isquemia para verificar lairrigacin del dedo y para evitar hematomas (fig. 11).

Los vendajes se conservan durante tres semanas y elpulgar estar cubierto durante 5 semanas, despus de lascuales se extraen las agujas para iniciar la movilizacin,aunque se requieren varios meses para lograr una buenamovilidad y uso del nuevo pulgar, pues como en la tcnicapara los nios ms pequeos, los tendones no se acortan yse requieren de 6 a 8 meses para recuperar la flexin y laextensin completas.

Transferencia del dedo del pie para lasamputaciones amniticas

En las amputaciones amniticas, el pulgar suele estarintacto y si hay una afectacin, la amputacin es distal a la



Figura 7. Imagen que muestra cmo se deben preservar las venas dor-sales en la pulgarizacin del ndice.

Figura 8. Imagen que muestra cmo se reseca el segundo metacarpia-no, conservando su cabeza (pulgarizacin del ndice).

Figura 9. Pulgarizacin del ndice. Despus hay que fijar la articula-cin en hiperextensin, como describe Buck-Gramcko2.

Figura 10. Pulgarizacin del ndice. Posteriormente se reconstruye elextensor del pulgar.

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articulacin MF. La situacin es completamente diferentea la de un pulgar hipoplsico. La articulacin carpo-meta-carpiana est preservada, los msculos tenares son activosy el MC est casi completo. Como los otros dedos se en-cuentran comprometidos y frecuentemente amputados, noes posible la pulgarizacin y el mejor procedimiento re-constructivo ser la transferencia del dedo, si es posible,del pie que frecuentemente es anormal. Sin embargo, a di-ferencia de la mano aplsica, los vasos, tendones y ner-vios tienen un tamao normal proximalmente al nivel de laamputacin, como ocurre en los casos de etiologa traum-tica.

En los nios se usa el segundo dedo del pie; y hay muypocas indicaciones para transferencias parciales de dedo. Laincisin en el segundo dedo del pie eleva un colgajo largotriangular dorsal y otro corto triangular plantar (fig. 12), co-menzando en el dorso del primer espacio interseo.

El sistema venoso subyace inmediatamente por debajode la piel y se diseca antes de avanzar en profundidad. Laarteria del primer espacio interseo dorsal (APID) se locali-za en el primer espacio que se sigue proximal y distalmente.Hay que evitar disecar pegados a la arteria, para evitar el es-pasmo vascular. En sentido proximal se llega hasta el ori-gen, la arteria pedia, en la base de la comisura, donde seprofundiza hacia la planta.

Hay varias presentaciones de la APID, aunque habitual-mente discurre sobre los msculos interseos. Se sigue laarteria hasta su divisin en la parte distal de la comisura. Larama para el dedo mayor se liga con clips. En sentido proxi-mal, la rama terminal perforante de la arteria pedia se ligadistal al origen de la APID, permitiendo crear un pedculosuficientemente largo. Los dos tendones extensores se cor-tan en la base del dedo (fig. 13). La diseccin plantar permi-te aislar los dos nervios plantares que se cortan al nivel desu divisin. Los vasos plantares se ligan y los dos tendonesflexores se seccionan, tras abrir su vaina, tan proximal co-mo sea posible (fig. 14). Se desarticula el dedo y se desinfla

el manguito de isquemia. La revascularizacin debe ser in-mediata; y al cabo de pocos minutos la arteria y la vena seligan y el dedo del pie ser transferido a la mano, previa-mente preparada (fig. 15).

Mientras un equipo reseca el metatarsiano (MT) y cie-rra el pie, el otro equipo fija el dedo y, despus de las sutu-ras tendinosas, lo revasculariza utilizando la tcnica micro-quirrgica. La sutura arterial se hace bajo microscopio,usando la arteria radial dorsal. Tambin se sutura la venadorsal y se reparan los nervios. Se suelta el manguito de is-quemia y se cierra la piel.



Figura 11. Imagen que muestra cmo se suturan los colgajos de pielen la pulgarizacin del ndice.

Figura 12. Incisin dorsal en el pie para la transferencia del dedo delpie para las amputaciones amniticas.

Figura 13. Diseccin dorsal de los vasos y el tendn en el pie en latransferencia del dedo del pie para las amputaciones amniticas.

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El dedo se monitoriza durante 48 horas para detectarcualquier compromiso vascular y al paciente se le permite ca-minar. Se dejan las agujas de Kirschner un tiempo de 6 sema-nas, para comenzar la fisioterapia despus de su retirada.

DUPLICACIN DEL PULGAR

La duplicacin del pulgar es la anomala ms frecuentede la mano despus de la sindactilia, y puede ocurrir en to-dos los niveles del pulgar. En las duplicaciones distales esdifcil la solucin cuando los dos pulgares son de un tamaosimilar y siendo ambos ms pequeos que el pulgar normal.En estos casos, las tcnicas que fusionan ambos pulgarespueden ofrecer un resultado ms esttico13-15.

Tcnica de Bilhaut-Cloquet

La incisin se realiza en cada pulgar para conservar lasdos mitades que sern, posteriormente, unidas. Si los dospulgares son muy hipoplsicos se conserva la mayora de laua y la falange en cada uno. Si los pulgares tienen un ta-mao razonable, la ua puede ser conservada completamen-te de un lado y resecada en el otro. Al unir los dos mediospulgares, las falanges deben ajustarse perfectamente articu-larmente y los lechos ungueales suturados con mucha preci-sin. Las falanges se unen por una sutura circular y alambre(fig. 16). La principal complicacin de esta tcnica es elcrecimiento de la ua, frecuentemente anormal, con un sur-co central debido a la difcil aposicin de las reas de creci-miento.

Esta tcnica es poco popular por sus pobres resultados,aunque se ha demostrado16,17 que los resultados pueden me-jorar utilizando tcnicas muy precisas con microciruga.Dentro de las duplicaciones, la ms frecuente es la tipo IV,a nivel de la articulacin MF, que requiere una reconstruc-cin completa y compleja en un solo tiempo quirrgico.

Es importante entender las lesiones para realizar un tra-tamiento lgico. As, en las duplicaciones a la altura de laMF, la cabeza del MC tiene dos superficies articulares, unacon cada pulgar, y ambas son oblicuas. Los tendones flexo-res estn habitualmente unidos proximalmente y se insertanen la cara lateral de la falange distal, produciendo su desvia-cin a la altura de la articulacin. Tambin los tendones ex-tensores estn unidos y los msculos tenares se insertan enel pulgar radial.

Tratamiento de la duplicacin tipo IV

Recomendamos la incisin lateral en el pulgar ms pe-queo, generalmente el radial (fig. 17). Los msculos tena-res se desinsertan con un fragmento de cartlago (fig. 18) ylos tendones flexores y extensores se seccionan en su divi-sin. Despus se reseca el pulgar radial, dejando la articula-cin abierta. Se encuentra una incongruencia en esta articu-lacin cuya superficie debe horizontalizarse con una



Figura 14. Transferencia del dedo del pie para las amputaciones am-niticas. Por la cara plantar se disecan los nervios y el tendn flexor.

Figura 15. Posteriormente se trasplanta el dedo del pie a la mano(amputaciones amniticas).

Figura 16. Tcnica de Bilhaut-Cloquet16,17 de duplicacin del pulgar.

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osteotoma subcapital, resecando una cua triangular delhueso.

Una vez horizontalizada la articulacin los msculos te-nares pueden reinsertarse al cartlago de la falange proxi-mal. La articulacin MF se encuentra nivelada, aunque elpulgar sigue teniendo una desviacin distal (figs. 19 y 20)que precisa, para su correccin, una osteotoma en el cuellode la falange proximal. Una sola aguja de Kirschner fijarlas dos osteotomas (fig. 21).

En la porcin distal de la incisin lateral, la insercinlateral del flexor se libera y se rota enfrentndola a la inci-sin anterior. Este procedimiento es muy importante paraevitar la recurrencia progresiva de la desviacin lateral de lafalange distal (fig. 22). Se cierran las incisiones y el pulgarse inmoviliza con una frula de yeso. La aguja de Kirschner



Figura 17. Tratamiento de la duplicacin tipo IV. (A) Duplicacin depulgar. (B) Incisin en pulgar radial.

Figura 18. Duplicacin del pulgar tipo IV. Se desinsertan los msculostenares con una porcin de periostio y cartlago, siendo reinsertadosdespus.

Figura 19. Duplicacin del pulgar tipo IV.Osteotoma subcapital conreseccin de la cabeza.

Figura 20. Duplicacin del pulgar tipo IV. Reinsercin del tendn ex-tensor.

Figura 21. Duplicacin del pulgar tipo IV. Una aguja de Kirschnermantiene la osteotoma a dos niveles.

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permanecer durante 5 semanas antes de movilizar el pulgar.

PULGAR TRIFALNGICO

Puede ser una anomala aislada o formar parte de unaduplicacin de tipo VII. La falange intermedia extra tieneuna articulacin normal con la falange proximal y una arti-culacin distal rgida con desviacin, pues la falange super-numeraria puede ser una falange delta.

Si la falange intermediaria es normal y el paciente esmenor de un ao, es posible realizar simplemente la resec-cin y reconstruir la articulacin suturando los ligamentos(fig. 23), pero en nios de mayor edad o en casos con falange delta, ser necesario resecar la articulacin, pro-ximal o distal segn su rigidez, y acortar el pulgar. La

artrodesis se mantiene con dos agujas de Kirschner (fig. 24).

CLINODACTILIA

La clinodactilia se debe a una deformidad lateral de unafalange. La articulacin es oblicua, debido a una falangetrapezoidal o triangular (delta). En una deformidad distal,lejana del cartlago de crecimiento, una simple osteotomafijada con dos agujas de Kirschner cruzadas es suficiente ydefinitiva si se hace a los 8 9 aos.

El tratamiento de la falange delta es ms difcil, con ta-sas de recidiva muy alta, especialmente en nios menoresde 3 4 aos. Existen varias tcnicas que intentan una inte-rrupcin asimtrica del cartlago de crecimiento.

En el nio muy pequeo, la osteotoma se realiza atravs de la falange y se rota el fragmento distal (fig. 25).Despus de los 3 a 4 aos se efecta una cua triangu-lar de hueso que se rota 180 para estabilizar la correc-cin. Esta interposicin crear la epifisiodesis deseada(fig. 26).

Se ha intentado crear una correccin espontnea con una epifisiodesis lateral, destruyendo el cartlago decrecimiento lateral rellenndolo con tejido graso (fig. 27).

Por sus resultados inciertos, no se debe efectuar la epi-fisiodesis de manera sistemtica y es preferible realizar unaosteotoma a pesar del riesgo de recidiva, especialmente enlos pacientes ms pequeos.



Figura 22. Duplicacin del pulgar tipo IV. El tendn flexor es parcial-mente elevado y centralizado.

Figura 23. Pulgar trifalngico. En los nios pequeos, puede resecar-se la falange extra.

Figura 24. Pulgar trifalngico. En nios mayores puede utilizarse unareseccin parcial y una artrodesis.

Figura 25. Clinodactilia. Osteotoma simple.

Figura 26. Clinodactilia. Osteotoma con rotacin de la cua.

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PULGAR FLEXUS ADUCTUS

Esta anomala, llamada a veces clasped thumb, se debea anomalas tendinosas mltiples. Hay ausencia del msculoextensor pollicis brevis (fig. 28) y algunas veces tambindel msculo extensor pollicis longus. Existe una contracturade la primera comisura y, con el tiempo, una falta de pielanterior. En los primeros meses de vida, cuando se diagnos-tica la anomala, una frula puede ofrecer mejora si se apli-ca de forma permanente.

Sin embargo, es difcil adaptar una frula a un beb yque la acepte, por lo cual, en muchos casos, a los 3 4 aosde edad el defecto sigue presente, siendo necesario recurrira una intervencin quirrgica. Para ello se libera la primeracomisura, con una Z plastia o con un colgajo dorsal, y almismo tiempo la contractura anterior que, a veces, precisade un injerto de piel.

En el dorso del pulgar, se aborda la articulacin MF yse exploran los tendones extensores. Si estn ausentes omuy hipoplsicos, se realiza la reconstruccin con transfe-rencias tendinosas. La transferencia ms adecuada es con elextensor propio del ndice. Este msculo est ausente, porlo que ser necesario utilizar el msculo extensor carpi ra-dialis brevis, prolongado con un injerto tendinoso. El ten-dn se fija a la base de la falange proximal y despus de tressemanas inmovilizado se iniciar la fisioterapia (fig. 29).

En casos tardos, entre los 9 y los 11 aos, o despusdel fracaso de reconstrucciones previas, la articulacin MFse encontrar rgida y no ser posible una reconstruccinfuncional siendo, en estos casos, la artrodesis el tratamientoindicado. La artrodesis es posible, en un nio en crecimien-to, si evita lesionar el cartlago de crecimiento basal de lafalange proximal.

Con un abordaje dorsal, habitualmente acompaado dela liberacin de la primera comisura, se abre la articulaciny se reseca el cartlago articular. Cuando se requiere acortarpara enderezar el pulgar, ste debe realizarse slo en la ca-beza del MC. La fijacin se realiza con dos agujas deKirschner.

CONCLUSIN

Las anomalas congnitas del pulgar son malformacio-nes que precisan de una clasificacin adecuada y de unabuena exploracin para plantear el tratamiento, generalmen-te quirrgico, ms adecuado en cada momento. Son anoma-las difciles de solucionar por la edad temprana en la quehay que actuar y por el importante papel funcional del pul-gar en cualquier actividad humana.

AGRADECIMIENTOS

A los doctores Santiago Amillo y Francisco Forriol porsu ayuda en la preparacin de este artculo.

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Figura 27. Clinodactilia. Epifisiodesis lateral.

Figura 28. El pulgar flexus adductus se debe a hipoplasia o ausenciadel extensor pollicis brevis.

Figura 29. Pulgar flexus adductus. Una de las posibilidades es prolon-gar el extensor carpi radialis mediante un injerto.

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Conflicto de intereses. Los autores no hemos recibi-do ayuda econmica alguna para la realizacin de estetrabajo. Tampoco hemos firmado ningn acuerdo porel que vayamos a recibir beneficios u honorarios porparte de alguna entidad comercial. Por otra parte, nin-guna entidad comercial ha pagado ni pagar a funda-ciones, instituciones educativas u otras organizacionessin nimo de lucro a las que estemos afiliados.

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Anomalías congénitas del pulgar

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