UNIVERSIDAD VERACRUZANAFACULTA DE MEDICINA

MIGUEL ALEMÁN VALDÉS

EDUARDO HERNÁNDEZ ITURBIDE18/05/15

SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDOReumatología

INTRODUCCIÓN

Enfermedad de patogenia autoinmune que se manifiesta por

Trombosis venosa o arterialPerdida fetal de repetición Trombocitopenias asociadas a títulos

elevados de anticuerpos contra fosfolípidos

Se desconoce su incidencia y

prevalencia

Se ha reportado en todas las edades (más entre 20 y 30

años)

Ha sido descrita en todas las

razasMás común en

mujeres

ETIOPATOGENIADesconocida

Producción de aCL

Marcadores genéticos

codificados en el locus del MHC

Patogenia autoinmune

Proteínas plasmáticas unidad a fosfolípidos de

carga negativa sean expuestas como

neoantígenos en la superficie del endotelio vascular previamente

dañado

Otra teoría señala a los fosfolípidos de las vejigas derivadas de la apoptosis

celular como los principales inmunógenos

en este síndrome

Trombosis ??

Autoanticuerpos in vitro Interfieren con la activación de la protrombina In vivo alteran la actividad anticoagulante fisiológica por un mecanismo no aclarado

Interfiere en las reacciones que ocurren en la superficie de las membranas del endotelio vascular en donde participan la β2GP-I y otras sustancias

Alterando la actividad de la célula endotelial, plaquetas y monocitos, y cuyo resultado final es la generación de trombosis arteriales, venosas o ambas

CUADRO CLÍNICO

Perdida fetal

Trombocitopenia Trombosis

El síntoma principal y la más frecuente es la trombosis venosa profunda de miembros inferiores.La trombosis arterial es menos frecuente que la venosa, las más afectadas son las arterias cerebrales

Sx antifosfolípido catastrófico trombosis múltiples simultáneas o en un corto periodo y en sitios que pueden poner en peligro la vida

Factores precipitantes procesos infecciosos, intervenciones quirúrgicas, medicamentos, suspensión de la terapia anticoagulante

Perdida fetal más común en el segundo y tercer trimestre del embarazo trombosis de los vasos placentarios

Trombocitopenia, anemia hemolítica autoinmune (Sx Fisher-Evans)

Otras manifestaciones • livedo reticularis

• úlceras crónicas en miembros inferiores• Migraña• corea• mielitis transversa• enfermedad semejante a la esclerosis múltiple• vegetaciones valvulares del tipo de la endocarditis de Libman-Sacks • insuficiencia valvular.

ALTERACIONES DE LABORATORIO

• Presencian del anticoagulante lúpico• Presencia de los aCL ELISA• Trombocitopenia

Recomendable investigar• Tiempo de tromboplastina parcial activado • Tiempo de coagulación de caolín • Tiempo del veneno de víbora de Russell duluido

DIAGNÓSTICO

El Dx debe sospecharse en todo paciente con trombosis venosa o arterial son causa aparente, particularmente en jóvenes

Con cuadros de isquemia Infarto cerebral o de miocardioEn trombosis recurrentes sin factores de riesgo o en sitios poco frecuentesEn mujeres con pérdidas fetales repetidas inexplicables

Confirmado con la presencia de aCL a título alto, tanto isotipo IgG o IgM o con prueba para anticoagulante positivo

TRATAMIENTO

NO HAY ESQUEMA DE TRATAMIENTO DEFINIDO• Anticoagulación oral con warfarina• Heparina de bajo peso molecular vía subcutánea osteoporosis• Dosis bajas de AAC• Glucocorticoides ???• Cloroquinas, estatinas y rituximab