Antonio Fuente del Campo Rigoberto Arámburu García

Unidad XII - CirugíaCirugía de Especialidad

Antonio Fuente del Campo

Secretaría de Salud, Hospital General Dr. Manuel Gea González, División de Cirugía Plástica y Reconstructiva. Ciudad de México,México.Correspondencia: [email protected]

Rigoberto Arámburu García

México es reconocido internacionalmente por su productividad y pensamiento evolutivo enesta área de la cirugía plástica. La primera clínica multidisciplinaria para la atención de estospacientes, fue organizada en el Hospital General de México en 1966, por el doctor FernandoOrtiz Monasterio, estableciendo parámetros para la atención de estos pacientes que han sidoadoptados por otras instituciones, nacionales y extranjeras.El número de pacientes no atendidos en nuestro país ha alentado a cirujanos extranjeros avenir a operar a estos pacientes, por ello en 1971 Fernando Ortiz Monasterio creó lasCampañas Extramuros de LPH, llevando el tratamiento quirúrgico a las diferentes regiones delpaís. En 1975, se constituyó la Asociación Mexicana de Labio y Paladar Hendido yDeformidades Craneofaciales, A.C, integrando la participación de especialistas de diversasdisciplinas relacionados con el tratamiento de estos pacientes, genética, ortodoncia,estomatología, psicología, terapia del lenguaje, entre otras.1

En consonancia con este enfoque multidisciplinario, se han establecido centros especializadospara la atención de estos pacientes en diversas ciudades del país, trabajando conjuntamentepara unificar criterios de atención, contando actualmente con un protocolo nacional paranormar su documentación y atención. Epidemiología

El labio y paladar hendido tiene distribución racial variable, es más común en asiáticos con2.1 por cada 1000 nacidos vivos, caucásicos con 1 por 1000 y poco común en afro-caribeños0.3 por 1000.2

De acuerdo con el análisis de Tanaka (2012), que incluye aproximadamente 30 países, ubicaa Japón y a México en el primer y segundo, con prevalencia de 19 y 13.7 por cada 10,000nacidos vivos, respectivamente. En México, se identifican 9.6 casos nuevos por día, es decir3,521 casos nuevos por año. En el 2003, el Programa Nacional Extramuros de la Secretaríade Salud registró 139,000 niños con LPH. El padecimiento es más común en hombres con una relación 2:1. Sin embargo, en casos de

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labio hendido aislado, la relación es de 1.5:1. La forma más común con que se presenta estamalformación es la del labio hendido asociado con el paladar. Según Fraser y Calnan, 46 % delos pacientes presentan labio y paladar hendido asociados, 33 % paladar hendido aislado y21 % corresponde a labio hendido aislado. Las fisuras unilaterales son 6 veces más comunesque las bilaterales. Respecto a su a configuración, tienen una relación 6 izquierdos por 3derechos y 1 bilateral.Mendoza (2013), publicó un estudio de nuestra población, con muestra de 358 pacientes conlabio y paladar hendido unilateral, reportando que el lado derecho predomina sobre elizquierdo en 80 % de los casos.3

Hasta 14 % de los casos son sindromicos, presentándose con más de 250 síndromesdeferentes, como síndrome oro-palato-digital, síndrome de Van der Woude, síndrome velo-cardio-facial, síndrome de Stickler, síndrome de Treacher Collins, entre otros.4,5

Embriología

La formación del labio y el paladar resulta de una serie de eventos que inicia con el desarrollodel labio entre las 4 y 7 semanas de gestación y del paladar entre las 6 y 10 semanas. Embriológicamente, la cara se desarrolla a partir de cinco prominencias que rodean elestomodeo o boca primitiva: la frontonasal, formada por mesénquima ventral, que sesubdivide en dos prominencias nasales: medial y lateral. Esta da origen a frente, nariz y boca.La prominencia maxilar derecha y la izquierda, formadas por células de la cresta neural quemigran del primer arco faríngeo y dan origen a ambos lados de la boca. Y las prominenciasmandibulares, derecha e izquierda. El labio inferior y la mandíbula se forman en la cuarta semana de gestación por fusión de losprocesos mandibulares, en la línea media. El labio superior se genera por el desplazamiento yfusión de las prominencias maxilares con las prominencias nasales mediales, en la semanas 5y 6. La fusión de las prominencias mediales forman la premaxila, mientras que la fusión delas prominencias maxilares forman los elementos laterales del labio superior.6

El paladar secundario (posterior al foramen incisivo), empieza a formarse en la sexta semanade gestación, fusionándose en la línea media del foramen incisivo hasta la úvula y dandoorigen al hueso palatino. A la octava semana de gestación el paladar duro se fusiona con elvómer del septum nasal y continúa posteriormente hasta completar su formación en ladécimo segunda semana. Esta fusión ocurre de adelante hacia atrás, lo que ayuda a entenderlas variantes de las hendiduras del paladar secundario, que incluye tanto el paladar duro


como el blando.7

Etiología

Existen dos viejas teorías que tratan de explicar cómo las alteraciones tisulares generan lashendiduras faciales. La teoría de Durscy y His (1892) en la que establecen que la falla en lafusión del proceso nasal medial con uno o ambos procesos maxilares resulta en una fisura unio bilateral, respectivamente. La teoría de la penetración mesodérmica, según Pohlman, Veauy Stark (1952) menciona que aunque los procesos se desplacen y contacten, finalmente seseparan por falla en la penetración del tejido mesodérmico o de soporte, entre ambosprocesos. La mayoría de las hendeduras orofaciales, son causadas por la interacción entre factoresgenéticos y ambientales. Se han descrito genes candidatos relacionados a este padecimiento.El gen Sonic Hedgehog regula el crecimiento y fusión de las prominencias faciales, que se harelacionado con variantes del factor transformante de crecimiento alfa (TGF alfa) y el factortransformador de crecimiento B3, los cuales regulan la degradación epitelial de la línea mediapara la fusión completa de prominencias faciales. El IRF-6 esta relacionado con el síndrome deVan der Woude. Finalmente el polimorfismo C667T del gen MTHFR esta presente entre 50 y58.5 % de los mestizos mexicanos y su alteración no permite la absorción del ácido fólico.8

Uno de los factores ambientales relacionados al labio y paladar hendido es el consumo demedicamentos durante el embarazo, los más descritos en la literatura son losanticonvulsivantes como fenitoina, diazepam, valproato de sodio, topiramato, metrotexate ycorticosteroides. Otros factores ambientales relacionados son el tabaquismo, alcoholismo,deficiencia de folatos, obesidad materna, contracciones uterinas, oficio de los padres, humode leña, entre otros.9,10,11

Una forma de aterrizar estos datos es que la genética no sólo es útil en la búsqueda de lascausas, sino también en cuanto a proporcionar el consejo a familias afectadas, ya que elriesgo de recurrencia depende del número de familiares afectados. Si dos padres sanostienen un hijo con LPH, el riesgo de tener un segundo hijo afectado es de 4 % y de 9 % en untercero. En cambio, un padre con LPH tiene un riesgo de 4 % de que su hijo presente LPH, y17 % para un segundo hijo. Anatomía patológica

En el labio fisurado existen todos los elementos anatómicos, solo que están hipoplásicos,


desplazados o ectópicos. (Figura 1)

En el labio hendidounilateral observamos el músculo orbicular con discontinuidad e inserción anómala a ladermis y a la ventana nasal, su porción lateral se inserta al ala nasal, mientras que el ladomedial es más hipoplásico. El bermellón es menos ancho en el lado medial, el filtrum es cortoy oblicuo, la premaxila se encuentra proyectada con rotación externa, el maxilar colapsado yfrecuentemente retropuesto. Entre 10 y 30 % de los casos se observa un puente de piel residual en la porción superior dellabio hendido descrita por Simonart, que limita la sobreproyección anormal de la premaxila.En la nariz, los cartílagos alares tienen una porción medial corta y una lateral larga,desplazada caudalmente. Los cartílagos laterales se desvían en sentido opuesto, las narinasson asimétricas, anchas, aplanadas y desplazadas hacia atrás. El septum es convexo y junto ala base de la columnela y la premaxila se desvían hacia el lado sano, la espina nasal es lateraly adelantada.


En el labio hendido bilateral se observa un músculo orbicular insertado a ambos lados de lasalas nasales. Prolabio con poca altura, sin arco de cupido, sin filtrum ni músculo orbicular. Lapremaxila esta sobreproyectada, mientras que el maxilar no posee piso, techo nasal nipalatino. Hay asimetría de ambos segmentos, con colapso y rotación; la columnela es corta oinexistente. La nariz tiene narinas anchas con punta nasal aplanada y deprimida, debido aque sus cartílagos alares están aplanados, sus domos están desplazados hacia atrás, suscruras mediales son cortas y las laterales largas.12

Clasificación

Labio hendido Se han propuesto diversas clasificaciones. Berkowitz, con base en las estructuras afectadas,describe cuatro variantes de fisuras labiopalatinas: fisuras de labio y alveolo, fisuras de labioy paladar (tanto primario como secundario), fisuras de paladar secundario y fisuras depaladar hendido submucoso (insuficiencia velofaríngea congénita). (Figura 2)

La clasificaciónclínica es sencilla y práctica, describe el lado afectado y la extensión de la fisura. Así, la


hendidura labial puede ser izquierda o derecha, unilateral o bilateral, completa o incompleta yasociarse o no a paladar hendido, tomando como referencia el agujero incisivo. Kernahan, en1958, esquematizó lo anterior, proponiendo su Y con rayas, con la que enfatiza tresporciones: úvula y paladar blando, paladar duro y blando, y paladar primario y los labios.13

En 1973, Elsahy ilustró las condiciones preoperatorias (anatómicas y funcionales), de estospacientes agregando dos triángulos para representar los sitios nasales y dos círculos quecuantifican la protrusión de la premaxila y la condición velofaríngea. En 1976, Millard agregótriángulos que ilustran la nariz y el umbral nasal. (Figura 3)

En 1998 Larson propuso unnuevo modelo de Y, agregando entre otros elementos dos cajas en cada brazo para losumbrales nasales. Sustituir cifras por letras, minúscula o mayúscula para fisuras incompletaso completas, respectivamente. Si la caja está vacía, indica ausencia de fisura en dicha zona.


El labio hendido incompleto también se clasifica según su proporción en relación con lasestructuras vecinas, menor: escotatura de más de 3 mm en la unión mucocutánea y arco decupido. Microforma: escotatura menor de 3 mm con arco de cupido normal y mini-

microforma: disrupción de la unión mucocutánea.14 (Figura 4)Labio hendido unilateral incompleto medio.

Paladar hendido Se han propuesto diversas clasificaciones del paladar hendido. Una de las más populares es laclasificación de Veau, considera como clase I a la fisura incompleta que afecta únicamente elpaladar blando; clase II afecta paladar blando y duro, limitándose al paladar secundario; claseIII al labio y paladar hendidos unilateral, que afecta paladar primario y secundario; clase IV al


labio y paladar hendidos bilateral. (Figura 5)

El Dr. Mario Mendozadesarrolló en 1994 una clasificación que divide las hendiduras palatinas en tres grados, deacuerdo con la amplitud de la fisura, en la unión del paladar duro con el blando: Grado I: hendidura de amplitud menor al más angosto de los segmentos palatinos

Grado II: hendidura de igual amplitud que el segmento palatino menor

Grado III: hendidura de amplitud mayor al segmento palatino mayor En el paladar hendido submucoso, descrito por Roux (1825), la mucosa tiene continuidad,pero el músculo elevador del velo del paladar se encuentra hendido en la línea media y susfibras estan orientadas longitudinalmente. La tríada clásica de Calnan es diagnóstica: úvula


bífida, escotadura o muesca palpable en el paladar duro posterior y diastasis de lamusculatura del velo que se evidencia como una zona clara, traslúcida en la línea mediaconocida como zona pelúcida.15 Con la contracción de la musculatura del velo del paladar sepuede observar la diastasis de los músculos. Sin embargo, no todos los pacientes presentanesta tríada, la División de Cirugía Plástica de Hospital General Dr. Manuel Gea González(2001), reportó una serie de 243 pacientes, presentándose únicamente en 70 % de ellos. Diagnóstico

El diagnóstico prenatal de labio hendido se puede realizar por ultrasonido transabdominal enel segundo trimestre del embarazo, a las 12 semanas por transductor vaginal y a las 15semanas con transductor abdominal.16 Para la visualización del paladar hendido serecomienda, resonancia magnética. El diagnóstico de las fisuras labio-palatinas es clínico ydebe referirse a un grupo multidisciplinario especializado. Tratamiento

El protocolo del servicio de la División de Cirugía Plástica, Estética y Reconstructiva delHospital General Dr. Manuel Gea González recomienda la queiloplastía entre los 3 y 6 mesesde edad siempre y cuando exista un adecuado estado nutricional; y la palatoplastía entre los6 y 18 meses de edad, idóneamente antes de los 12 meses para prevenir la aparición dearticulaciones compensatorias e insuficiencia velofaríngea (62 %). El doctor Manuel VelzquezVazquez y otros investigadores, basados en su expriencia proponen cerrar el paladar en dostiempos. Cerrar el paladar blando a los 6 meses y el paladar duro uno o dos años después,con lo que han obtenido mejor lenguaje y menores alteraciones esqueleticas. Ortopedia preoperatoria

Se indica dentro de las dos primeras semanas del nacimiento. Se basa en el uso deaparatología removible, simple o sofisticada con los siguientes objetivos: aproximación de lossegmentos maxilares, retracción de la premaxila sobreproyectada, moldeado simétrico de loscartílagos alares y alargamiento de la columnela corta17. El Moldeado pasivo nasoalveolar (MPN) mediante placa dental se realiza mediante una placaintraoral que moldea pasivamente los segmentos maxilares. En algunas ocasiones estáindicado agregar un conformador nasal. Con la placa dental se orienta el crecimiento maxilarpara alinear los segmentos y que la brecha no sea mayor a 5 mm. Se puede aplicar a lasmejillas algún tipo de cinta adhesiva para generar tracción hacia la línea media y aproximar


los bordes labiales. Santiago reportó que 60 % de los pacientes a los que se realizó MPN ygingivo-periosteoplastía no requirieron injerto óseo alveolar posterior.18

El moldeado activo con aparato de Latham consiste en el uso de una placa intraoral al que laactivación de su tornillo permite desplazar los segmentos maxilares de 3 a 5 semanas. En loscasos unilaterales, se activa su tornillo para aproximar el borde medial al lateral (Fig.6).

En los casosbilaterales se coloca un clavo de sujeción intermaxilar que sirve de apoyo para traccionarhacia atrás la premaxila prominente y aproximar esta al borde de los segmentos laterales.Adicionalmente permite expansión transversal del maxilar.19,20

Queiloplastia unilateral

Los objetivos de la reparación del labio implican realizar su reconstrucción anatómica, con mínima resección de tejido, lograr simetría nasal, dejando mínima cicatriz que no invada lasunidades anatómicas y permitiendo crecimiento armonioso.21

Tradicionalmente, el procedimiento es planeado en relación con la regla de los 10: 10


semanas de vida, 10 libras (4.5-5 kg) y 10 gr/dL de hemoglobina. Peso por debajo de los4.5 kg se ha identificado como un factor de riesgo de complicaciones anestésicas.22

Se han descrito procedimientos con diferente trazo de las incisiones y de la forma de loscolgajos: en línea recta23 por Rose-Thompson y Chait, cuadrangulares24 por LeMesurier,triangulares por Tennison-Randall25, Skoog y Najima; rotación y avance por Millard26,27 yCutting; Hibridos Fisher.28

Queiloplastia unilateral por rotación y avance (Millard) Es una técnica donde se corta a medida que se avanza y requiere mayor experiencia ysentido artístico.29 La ventaja de esta técnica es que disimula la interrupción que se realiza enla columna del filtrum, cerca de la nariz. La desventaja es que fácilmente puede ocasionarretracción vertical de la cicatriz, con una muesca resultante en el bermellón del labio y unatendencia notoria a descender la base del ala nasal.30

En el segmento medial, las incisiones trazan un colgajo que debe rotar hacia abajo alargandoesta porción retraída del labio. Se identifica el arco de cupido y a partir de este, se traza unaincisión curva, que delimitará al nuevo filtrum en el lado fisurado. Esta incisión se curvea enla porción superior, hasta llegar a la base de la columnela. Este punto se modifica de acuerdocon la rotación requerida, que a su vez depende de la dimensión vertical total del labio. Elcolgajo se completa extendiendo la incisión por el borde mucocutáneo hasta la base nasal.(Figuras 7 y 8)


Para el segmento lateral, o colgajo de avance, las incisiones delimitan la cantidad de tejido aavanzar. Es importante disecar y liberar el fondo del saco. La sutura debe hacerse en las trescapas, mucosa, músculo y piel.31

En los últimos 50 años la técnica ha sido modificada por diversos autores. Mohler (1987)alteró el marcaje intentando obtener una cicatriz más simétrica. Noordhoff (1997), haciendohincapié en el balance que debe lograrse entre labio blanco y rojo, agregó un pequeño colgajotriangular con base en el segmento lateral del labio, marcado sobre el rollo cutáneo yformado por encima del punto de mayor proyección del arco de cupido (punto de Noorhoff).Byrd, Cutting, Mulliken y Stal, entre otros, también han propuesto algunas modificaciones a latécnica original de Millard.32,33

En México, Mendoza eliminó la incisión en la base del alar del lado fisurado para evitar esta


innecesaria cicatriz visible. Para cerrar el piso nasal y disminuir la incidencia de fistulasnasovestibulares, propuso realizar el cierre del piso nasal empleando dos colgajos de mucosanasal, uno medial y otro lateral a la fisura, suturados de posterior a anterior en dos planosanatómicos. Queiloplastia unilateral con técnica de colgajos triangulares (Tennison-Randall) Esta técnica de Z-plastia inferior preserva el arco de cupido. Su finalidad es descender la líneacutáneo-mucosa interna del labio fisurado y colocar el arco de cupido en posición normalmediante un colgajo triangular inferior tomado del lado externo de la fisura. Está indicada en fisuras unilaterales, en particular para fisuras amplias con gran deficiencia de tejidos. Esbuena opción para cirujanos con poca experiencia. (Figuras 9 y 10)


Queiloplastia unilateral con técnicade Fisher Fisher (2000 y 2005) publicó un procedimiento basado en la reparación de las subunidadesanatómicas, para generar una cicatriz a lo largo de lo que él llama la línea ideal dereparación.Su marcaje basado en las técnicas de Millard (rotación y avance) y de Noordhoff, utilizareferencias anatómicas para trazar en el labio medial el filtrum y sus crestas, marcando porencima del borde mucocutáneo el punto de mayor proyección del arco de cupido, que será elsitio receptor de un colgajo triangular procedente del labio lateral.28,34

En el labio lateral traza una incisión que tendrá la misma longitud que la cresta del filtrum del


lado fisurado y traza un colgajo triangular, calculando la diferencia de longitud entre amboslados del labio. (Figura 11)

Las principales ventajas de esta técnica son una menor cicatriz en la base nasal seguirán laslíneas naturales, excepto por el triángulo que se ubica por encima del borde mucocutáneo ycuya dimensión dependerá de la longitud del segmento labial corto. Queiloplastia bilateral

Queiloplastia bilateral con técnica de Mulliken Mulliken (1983) plantea que el reto de esta cirugía es la reconstrucción del complejo naso-labial en tres dimensiones y anticipar una cuarta dimensión, prediciendo su posible distorsióny el crecimiento facial, que se dé con el tiempo.35 (Figura 12)


Enfatiza el uso de la ortopediaprequirúrgica. Busca el cierre simétrico y para ello realiza disección supraperióstica del ladocorto del labio y de su músculo orbicular, cuidando su continuidad para proporcionaradecuada forma y tamaño del prolabio. Los pilares a recrear tendrán una distancia no mayora 5 mm y la base del colgajo del filtrum inicia a 2 mm de la unión de la columnilla con el labio.Procura la formación del tubérculo de cupido y del borde mucocutáneo empleando el labiocorto. Sutura los colgajos cutáneos de las bases alares hacia la columnela para angostar lasnarinas y obtener una menos ancha, más larga y con punta más proyectada; labios dedimensión vertical normal, con labio blanco corto y bermellón alto.36,37,38 (Figura 13)


Queiloplastia bilateral con técnica de Manchester Manchester sugirió el uso total del prolabio, con colgajos tomados de la mucosa del bermellónpara preservar el borde mucocutáneo,39,40 sin embargo, estos colgajos pueden presentarsufrimiento, perdiendo parcialmente sus bordes o cambiando de color. Utiliza el prolabio ensu totalidad y diseca ampliamente la mucosa del labio (lado corto). Con el bermellón delprolabio proporciona volumen al centro del bermellón y le da continuidad con ambossegmentos laterales. Este procedimiento permite lograr filtrum natural, vestíbulo profundo ynarinas más simétricas. (Figura 14)

Queiloplastia bilateral con técMendoza agregó al procedimiento de Manchester, extender la incisión superior del prolabiohacia el piso nasal y disecar un colgajo mucoperióstico del septum. Una incisión lateral en la


base del ala que continúa con la banda que divide la mucosa vestibular del ala nasal ylevanta un segundo colgajo mucoperióstico del lado fisurado. Estos dos colgajos sonentrecruzados para cerrar el piso nasal. Libera el cartílago alar hasta llegar a la fosa piriformey rota el ala nasal para dar simetría al piso y a las alas nasales. Hace una Z‑plastia entre la mucosa de la premaxila y la del prolabio para evitar su retraccióny lograr un fondo del saco más profundo y vestíbulo más anatómico. El músculo orbicular loinserta a cada lado del prolabio para evitar que su contracción genere volumen lateralindeseable. Desepiteliza parte de la piel del prolabio y la introduce lateralmente hacia amboslados, dando volumen a ambos segmentos. Es una técnica que requiere percepción artística y

experiencia.41 (Figura 15)


Queiloplastia y tratamiento nasal

La literatura plantea la necesidad de corregir la nariz desde etapas tempranas para evitar ladepresión del ala nasal, mejorar la proyección de su punta, dar simetría de las fosas nasales yelongar la columnela.42,43 Todos los métodos de tratamiento requieren ortopedia prequirúrgicay se determina de acuerdo con el tipo de fisura. En una fisura leve donde la deformidad nasal es mínima, se recomienda el uso deconformadores y cirugía nasal secundaria definitiva.44 En una fisura moderada el cartílago alarse encuentra desplazado horizontal y verticalmente por lo que al realizar la queiloplastia se


debe aprovechar para colocar una sutura interdomal, que corrija el desplazamiento anómalodel cartílago alar. Se recomienda para el posoperatorio, uso de conformador de 4 a 6meses.45,46

En una fisura severa el cartílago alar está desplazado horizontal, verticalmente y también ensentido posterior. En estos casos esta indicada la reparación nasal primaria durante el tiempode la queiloplastia. Se realiza disección del cartílago alar hacia la fosa piriforme del ladofisurado, liberando la inserción del músculo transverso de la nariz y se hace suspensióninterdomal hacia el dorso nasal. Para modificar la desviación posterior se coloca una suturatranscutánea, de ambas cruras mediales al dorso nasal. (Figura 16)

Complicaciones de la queiloplastia

Las posibles complicaciones tempranas son sangrado, hematoma, infección y dehiscencia.Las tardías o secuelas son cicatriz corta, de mala calidad, reborde mucocutáneo desalineado,asimetría nasal, deformidad en silbido, fondo de saco insuficiente y columnela corta, entre


otras. Palatoplastia

Las metas de la palatoplastia son lograr el cierre completo del paladar, restaurar la funcióndel esfínter velofaríngeo y optimizar el crecimiento maxilar. Para lograrlo es necesario cerrarla fisura mediante un procedimiento en tres capas: nasal, muscular y oral; sin generar tensiónpara evitar la formación de fístulas.47

En general todas las técnicas utilizan un colgajo mucoperióstico para cerrar el paladar duro;mientras que la reparación del paladar blando se centra en la corrección de la posiciónanormal del músculo elevador del velo del paladar.48

Técnicas para reparación paladar duro

Von LangenbeckBernhard von Langenbeck (1861) introdujo el uso de colgajos mucoperiósticos para el cierrede hendeduras del paladar secundario. Su descripción inicial involucraba la simpleaproximación de los márgenes de la hendidura mediante colgajos mucoperiósticosbipediculados bilaterales liberados a base de incisiones laterales de relajación. Hoy en día seutiliza esta técnica con algunas variantes que han generado diversos autores, tales como laliberación del pedículo palatino mayor con veloplastia intravelar o la reparación del músculoelevador del velo del paladar para restaurar la anatomía muscular. Una vez hechas las incisiones, los colgajos mucoperiósticos se elevan cuidando su pedículoneurovascular (arteria palatina mayor y pedículo incisivo), se desplazan hasta ponerlos encontacto en la línea media y suturarlos entre sí, por los planos: cierre de la mucosa nasal,veloplastia intravelar para alinear el plano muscular, cierre de la mucosa oral. Esta es la técnica de elección para el paladar hendido incompleto y el paladar secundariohendido, sin hendedura de labio o alvéolo. Sus ventajas incluyen el cierre libre de tensión,gracias a las incisiones liberadoras laterales y el patrón axial de los colgajos que preservaadecuada circulación. V-Y pushback (Veau-Wardill-Kilner)Como antecedente, George Dorrance (1877-1949) defendía la trasposición del músculofracturando el hamulus para cambiar el vector de la contracción muscular y en combinacióncon la técnica descrita por Langenbeck alargar el paladar. Victor Veau, William Wardill(1893-1960) y Thomas Kilner (1896-1964) describieron en conjunto esta técnica,


manifestándose a favor de realizarla entre los 12 y 18 meses de edad.49

Las incisiones se realizan en forma similar al procedimiento de Langenbeck, sin embargo, sesecciona el pedículo anterior de los colgajos mucoperiósticos preservando únicamente supedículo posterior (basado en la arteria palatina mayor). Esta maniobra y la incisión anterior,central en V del paladar duro permite deslizar los colgajos hacia atrás y suturarlos entre sí enla línea media aumentando la longitud del paladar. (Figura 17)

La descripcióninicial incluía osteotomía del margen medial del foramen palatino para liberar el pedículovascular y lograr mayor desplazamiento de los colgajos. Igualmente describían la liberaciónde la mucosa nasal, aclarando que no era necesario suturarla. Posteriormente, la mayoría delos autores han agregado dar cobertura al piso nasal mediante colgajos vomerianos o demucosa bucal. El paladar blando se repara en dos planos, sutura del músculo elevador delvelo del paladar para reconstruirlo y cierre directo de la mucosa palatina en los márgenes dela fisura.50,51

Esta técnica tiene la ventaja de incrementar la longitud del paladar y llevar el músculoelevador a una posición más transversal, consiguiendo mejorar la fonación y el lenguaje. Sinembargo, deja grandes áreas cruentas en el paladar anterior y en la superficie nasal que vana cerrar por segunda intención, implicando retracción y subsecuentemente retroceso de lalongitud palatina obtenida originalmente, restricción del crecimiento anteroposterior concolapso transversal del maxilar y mayor tasa de fístulas.52,53


Palatoplastia de 2 colgajos (Bardach)Descrita inicialmente por el cirujano polaco Janusz Bardach (1967), con aportaciones deSalyer, implica la disección de colgajos mucoperiósticos únicamente de los márgenes de lafisura para su cierre central, sin incisiones liberadoras laterales.54 Está indicada solo parahendiduras de poca amplitud. También es modificación de la técnica de Langenbeck, extiendela incisiones del borde de la fisura a lo largo de los márgenes alveolares. La vascularidad deestos colgajos depende de los vasos palatinos, pero son más versátiles. Así en una fisuraunilateral, el colgajo del segmento mayor se puede desplazar hasta el borde alveolar,reduciendo la posibilidad de una fístula anterior. Dado que los colgajos no tienen pedículoanterior es posible visualizar la mucosa nasal y del velo, permitiendo su cierre óptimo eincluyendo la musculatura del velo. Con esta técnica se ha reportado mínima afectación del crecimiento maxilar, pero no permitealargar el paladar reparado, por lo que se relaciona en algunos casos con InsuficienciaVelofaringea, sin embargo se requiere de más estudios para valorar el desenlace del lenguajeen estos pacientes. Colgajo vomerianoPichler (1926) describe el uso de colgajo vomeriano para cierre palatino que, en pacientes conlabio y paladar hendido bilateral completo amplio, es buen recurso. Igualmente está indicadopara cerrar la porción anterior del paladar duro o la región alveolar.55,56 Inicialmente fuedescrito con pedículo inferior, una incisión en la mucosa septal permite que el colgajo bajepara proveer el cierre en una sola capa, sin embargo, estudios de estos pacientes a largoplazo demostraron retrusion maxilar y mayor número de fístulas.57

En la actualidad el colgajo se realiza con base superior. Incisión en el margen libre del vómerque se observa a través de la hendidura, disección mínima de su mucosa para poder cerrar lamucosa nasal contralateral, suturándola al colgajo de mucosa septal. En casos de paladarhendido bilateral se requiere de dos colgajos de mucosa septal trazados en direccionesopuestas para lograr el cierre de la mucosa nasal, que combinados con la palatoplastia de doscolgajos, resulta un cierre de cuatro colgajos, con una baja tasa de fístulas y menorrestricción del crecimiento maxilar.58

Técnicas para reparación paladar blando

Veloplastia intravelarKriens (1969) describió un procedimiento para reorientar la dirección muscular de su posición


anormal sagital hacia una transversal más funcional, denominándolo veloplastia intravelar.59

Braithwaite (1968 fue el primero en realizar la disección amplia del músculo elevador del velodel paladar, desde el borde posterior del paladar duro para lograr aproximación en la líneamedia, sin tensión.60 Cutting describió una variante de veloplastia que implica la división deltendón del músculo tensor del velo del paladar y reposicionamiento del músculo alrededor delhamulus.61

Este método, conocido como transposición radical del elevador, requiere amplia disección delmúsculo para liberarlo de las mucosas nasal y oral. La adherencia de la mucosa nasal haceque sea una disección difícil, que puede resultar en perforaciones la misma. Sommerladpropuso el uso del microscopio para disecar el músculo, visualizando las fibras musculares yreduciendo las lesiones a la mucosa nasal. Libera el tendón del tensor del velo del paladarmedialmente al hamulus y medializa el músculo sin tensión. Valoró esta técnica en 442paladares hendidos reparados, seguidos a 10 años, observando que la incidencia deinsuficiencia velofaríngea disminuyó de 10.2 % a 4.6 %, atribuyéndolo a la disección radical yel reposicionamiento de la musculatura velar.62

Hassan y Askar (2007) demostraron, en un estudio longitudinal prospectivo de pacientes conpaladar hendido no sindrómico, una mejoría de la función velofaríngea; y de la trompa deEustaquio en aquellos a los que se les realizó veloplastia intravelar (técnica de Kriens), encomparación con los tratados con la técnica de Wardill-Kilner (sin veloplastia intravelar), loque sugiere que con la veloplastia el paladar blando resulta más funcional.63

Z-plastia de doble oposición (Furlow)En 1978, Furlow introdujo una técnica a base de Z-plastías para cerrar el paladar. Emplea dosZ-plastias (nasal y oral), incluyendo en el colgajo de base posterior al músculo elevador y enel colgajo con base anterior, la mucosa.64 El eje central de ambas Z-plastias es la fisurapalatina y a partir de ella se entrecruzan los colgajos. Furlow indicó incisiones de relajaciónsolo cuando es indispensable.Está técnica permite cerrar íntegramente las mucosas nasal y oral del paladar blando yrestablecer la posición transversal del músculo elevador y su función, aumentando su longitudy mejorando notablemente el resultado del esfínter velofaríngeo. Este procedimiento tiene ladesventaja de que no permite restablecer la anatomía de la úvula, pero ofrece buenosresultados del lenguaje.65

El prefiere la combinación de Z-plastia de doble oposición para el paladar blando y técnica dedos colgajos para el paladar duro. En fisuras muy anchas resulta difícil avanzar los colgajos dela Z‑plastia y cerrarlas sin generar fístulas secundarias. Con este procedimiento se sacrificaanchura por expansión longitudinal del paladar.66


Helling (2006) reportó una tasa de fístula de 3.2 % con este procedimiento.67 Horswell yRandall valoraron el lenguaje de sus pacientes con cinco años de edad, operados con la dobleZ-plastia de Furlow, reportando 80 % sin escape nasal o hipernasalidad, consideraron que conesta técnica obtuvieron sus mejores resultados en lenguaje.68 Actualmente esta es la técnicade elección para el paladar hendido submucoso o las hendiduras pequeñas (< 10 mm). Cierre del paladar en 2 etapasLa restricción del crecimiento maxilar consecutivo a la palatoplastia dio pie a las propuestasde palatoplastia en dos etapas: reparación temprana del paladar blando y posteriormentereparación del paladar duro. El protocolo, descrito inicialmente por Schweckendiek y Doz(1944), incluía la reparación del paladar blando junto al labio hendido entre los 4 y 6 meses, yreparación del paladar duro a los 4 o 5 años. En 1996 Rod Rohrich actualizó este concepto,proponiendo realizar la segunda etapa entre los 15 y 18 meses de edad.69 El doctor ManuelVelzquez Vazquez y otros investigadores, cierran el paladar en dos tiempos. El paladar blandoa los 6 meses y el paladar duro uno o dos años después, con lo que han obtenido mejorlenguaje y menores alteraciones esqueleticas. El razonamiento de este concepto es que con el paso del tiempo la hendidura del paladarduro se angosta y requiere menor disección subperióstica, consecuentemente menorrestricción del crecimiento maxilar. Múltiples estudios reportan resultados subóptimos en ellenguaje con poca mejoría en el crecimiento del maxilar. Holland y Bradley (2007)compararon dos grupos de 41 pacientes cada uno con reparación en dos etapas de acuerdocon el protocolo de Schweckendiek en uno de sus grupos, y la reparación en un solo tiempoen el otro grupo. Concluyeron que la reparación en una etapa fue superior, menor tasa defístulas oronasales, menor IVF, menor número de reintervenciones en paladar posterior,mejoría en el crecimiento maxilar y menor necesidad de avance maxilar, por lo que seabandonó el uso de la reparación en dos etapas. En caso de presentar alteración del lenguaje es muy difícil de corregir, mientras que los casosde restricción del crecimiento maxilar pueden mejorar con ortodoncia y con avance maxilar.70

Palatoplastia mediante incisiones mínimasEsta técnica publicada por Mario Mendoza (1994) ha sido utilizada en el servicio de CirugíaPlástica del Gea desde 1981. Se indica en pacientes con fisuras de paladar secundario gradosI y II.71 La incisión se realiza en la unión de la mucosa oronasal, a lo largo del borde medial dela hendidura hasta alcanzar el borde de los pilares faríngeos posteriores y se disecan loscolgajos mucoperiósticos hasta el borde alveolar y hacia atrás, hasta identificar el bordeposterior de los huesos palatinos.


La mucosa nasal se levanta de la misma forma. Si la fisura incluye el paladar primario, sediseca la mucosa del vómer en continuidad con el colgajo de mucosa nasal. La arteriapalatina mayor debe ser disecada, liberándola para permitir mayor desplazamiento de loscolgajos y su cierre sin tensión. Levantando los colgajos orales, bajo visión directa, es posibleliberar el tendón del músculo tensor del velo del paladar, las inserciones musculares hasta laúvula y la porción inicial del pilar faríngeo posterior. (Figura 18)

Liberados los colgajospara un cierre directo sin tensión, se sutura inicialmente la mucosa nasal. Se repara la capamuscular iniciando con el palatofaríngeo. Se recrea el rafe normal del paladar blando,retroponiendo y suturando las fibras del tensor y el elevador del velo del paladar en la líneamedia. Esta miorrafia elonga el paladar blando de 5 a 10 mm. Se sutura la úvula y la mucosaoral se cierra afrontando los bordes para evitar fístulas, particularmente en la unión delpaladar duro con el blando. Este procedimiento no requiere incisiones de relajación, ocasionaedema mínimo y los pacientes pueden ser dados de alta rápidamente. Presenta lascomplicaciones en 11 % de fístulas, 6 % anteriores y 5 % en la unión del paladar duro con elblando. Insuficiencia velofaríngea 8 %, hipernasalidad 18 %, articulaciones compensatorias14 % y errores de articulación del desarrollo en 23 %. Esta técnica generalmente no requiere incisiones de relajación para cerrar el paladar, aunqueen algunas fisuras II se pueden requerir. El uso de incisiones mínimas deja una cicatriz únicaen la línea media, lejos del borde alveolar, sin áreas cruentas que cierren por segundaintención, eliminando así la contractura cicatricial y sus consecuencias. Esta técnica no estáindicada para fisuras palatinas grado III. (Figura 19)


ComplicacionesEn el cierre del paladar pueden presentarse complicaciones inmediatas como sangrado,obstrucción de la vía aérea y dehiscencia. Para evitarlas es necesaria una técnica quirúrgicameticulosa y adecuados cuidados postoperatorios. Las complicaciones tardías corresponden alas secuelas que deja un tratamiento primario deficiente. Las fístulas pueden resultar de dehiscencia de la herida, cierre con tensión, infección, traumadel colgajo, hematoma o compromiso del pedículo vascular causando isquemia. Las fístulasson una complicación importante, perpetúan el escape nasal de aire, distorsión del lenguaje yregurgitación de líquidos a la nariz. Los porcentajes de fístula reportados en la literatura pordiversos autores varían entre 3.4 y 50 %. Los factores relacionados con la formación defístulas son experiencia del cirujano, técnica utilizada, tamaño de la hendidura y sí es uni obilateral.72


Con la técnica de Veau-Wardill-Kilner se ha reportado mayor índice de fístulas que con lastécnicas de Langenbeck, Furlow o de incisiones mínimas. Evidentemente se reporta mayoríndice de fístulas en las hendiduras más amplias, las bilaterales o aquellas que incluyen elpaladar primario. El 87 % se presentan en el paladar duro y casi la mitad ocurreinmediatamente atrás de los alveolos. Una de las clasificaciones más aceptadas para la evaluación de fístulas es la clasificación dePittsburgh, descrita en 1997 por Smith y colaboradores, que las clasifica del I a VIIdependiendo de su localización. En la mayoría de los reportes, las más frecuentes ocurren enel paladar duro y en la unión de este con el blando.72 El cierre tardío de las fístulas puede serdifícil, especialmente las del paladar duro y son los colgajos mucoperiósticos realizados en lasuperficie oral de la fisura la corrección más eficiente. La meta principal de la palatoplastia es obtener lenguaje normal, específicamente ausenciade insuficiencia velofaríngea o escape nasal. La incidencia de insuficiencia velofaríngeaposterior a la palatoplastia varía de 10 a 80 %, con un promedio de 20 %, dependiendo de latécnica quirúrgica y la edad del paciente al momento de la cirugía. Los mejores resultados seobtienen realizando la cirugía antes de los 18 meses.73

El crecimiento maxilar normal es una meta secundaria de la palatoplastia. La necesidad deavance maxilar es muy variable, desde 10 hasta 40 % de los pacientes con paladar hendidono sindrómicos. Good y colaboradores (2007) describieron la necesidad de avance maxilar en20.9 % de sus pacientes con paladar hendido.74 En pacientes con síndromes asociadosaumenta la hipoplasia maxilar y la necesidad de estas intervenciones quirúrgicas, es el casodel síndrome de Van der Woude, hasta 85 % requiere avance maxilar.75

El labio y paladar hendido son las malformaciones craneofaciales más frecuentes, requierenmanejo multidisciplinario y conocimiento profundo de la fisiopatología para hacer undiagnóstico preciso y proporcionar el tratamiento adecuado. (Figura 20)


Las técnicas dequeiloplastia y palatoplastia actuales han mejorado los resultados y reducido el número deintervenciones necesarias para corregir estas malformaciones. La elección de la técnica debebasarse en evidencias. Estudios multicéntricos permitirán valorar resultados a largo plazo yobtener evidencias para tomar decisiones que influyan favorablemente en las perspectivas devida de estos pacientes.Referencias:Del Vecchyo C. La Cirugía Plástica en México:una Historia Colectiva. AMCPER, Escritura1.

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Antonio Fuente del Campo Rigoberto Arámburu García

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