“Lineamientos actuales de manejo en Inmunodeficiencias...

Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias PrimariasPrimarias

Dr. José Antonio Ortega MartellDr. José Antonio Ortega MartellHospital del Niño DIF Hospital del Niño DIF Pachuca, HidalgoPachuca, HidalgoMonterrey 2005Monterrey 2005

Infecciones RecurrentesInfecciones Recurrentes

InmadurezInmadurez

InmunodeficienciaInmunodeficiencia

ObjetivosObjetivos

Maduración del Sistema InmunológicoMaduración del Sistema Inmunológico

Inmunodeficiencias primariasInmunodeficiencias primarias

Ruta Crítica para el Ruta Crítica para el DxDx

Linfocitos T en el TimoLinfocitos T en el Timo

Semana 13 : Semana 13 : CospúsculosCospúsculos de de HassallHassall

Semana 14 :Semana 14 :Región Región subcapsularsubcapsular = CD7= CD7++

Corteza = TCR/CD3, CD4Corteza = TCR/CD3, CD4++/CD8/CD8++

Médula = TCR/CD3, CD4Médula = TCR/CD3, CD4++ o CD8o CD8++

Colonización periferia (Hígado)Colonización periferia (Hígado)

Evolución/Involución del TimoEvolución/Involución del Timo

0 2 4 6 8 10años

15 20 25 30

Celularidad Grasa

Linfocitos T circulantesLinfocitos T circulantes

-3 0 3 6 meses 2 años 6 años Adulto

Relación CD4 / CD8Relación CD4 / CD8

2 : 1Adulto

2 : 14 años

3.5 : 1R.N.

T “inocentes” / T de memoriaT “inocentes” / T de memoria

40 %0 %CD4 +

CD45 RO +

60 %100 %CD4 +

CD45 RA +

AdultoR.N.

Producción de Producción de CitocinasCitocinas

Niveles normales :Niveles normales :ILIL--11

ILIL--22

Niveles Niveles disminuídosdisminuídos ::ILIL-- 3 , IL3 , IL-- 4, IL4, IL-- 6, IL6, IL-- 88

IFN IFN –– αα (prematuro), IFN (prematuro), IFN –– γγ

TNF TNF –– αα, GM , GM –– CSF CSF

Producción de InmunoglobulinasProducción de Inmunoglobulinas

BTh

IL-4

CD40CD40 Lig

Producción de InmunoglobulinasProducción de Inmunoglobulinas

Deficiencia temporal de :Deficiencia temporal de :IL IL –– 44

CD40 LigandoCD40 Ligando

Mala respuesta hacia Mala respuesta hacia AgAg ::Proteínas = recuperación más prontoProteínas = recuperación más pronto

Carbohidratos = linfocitos B en Bazo Carbohidratos = linfocitos B en Bazo (Respuesta completa = 2 años de edad)(Respuesta completa = 2 años de edad)

Respuesta hacia PolisacáridosRespuesta hacia Polisacáridos

2° Año :2° Año :Aparición de Linfocitos B en Zona Aparición de Linfocitos B en Zona

Marginal del BazoMarginal del Bazo4° Año :4° Año :

Producción de niveles adecuados de Producción de niveles adecuados de IgIgCHO unidos a proteínas :CHO unidos a proteínas :

Mejoran respuesta más tempranoMejoran respuesta más tempranoVacunación contra Vacunación contra HaemophilusHaemophilus y y

StreptococoStreptococo pneumoniaepneumoniae

Niveles de InmunoglobulinasNiveles de Inmunoglobulinas

Niveles normales de :Niveles normales de :IgGIgGUnicaUnica que atraviesa placentaque atraviesa placentaExperiencia inmunológica maternaExperiencia inmunológica materna

Niveles Niveles disminuídosdisminuídos de :de :IgMIgM (se incrementa con estímulos)(se incrementa con estímulos)IgAIgA (se incrementa con leche materna)(se incrementa con leche materna)IgEIgE (se incrementa con (se incrementa con atopiaatopia) )

Deficiencia de ComplementoDeficiencia de Complemento

Disminución de actividad de :Disminución de actividad de :Vía alternaVía alterna

Vía clásicaVía clásica

Complejo de ataque a la membrana Complejo de ataque a la membrana (C(C5b67895b6789) (principalmente C8 y C9)) (principalmente C8 y C9)

QuimiotaxisQuimiotaxis por C3a y C5apor C3a y C5a

OpsonizaciónOpsonización por C3b y C4bpor C3b y C4b

Inmunodeficiencia del LactanteInmunodeficiencia del LactanteEs temporal y su recuperación depende de :Es temporal y su recuperación depende de :

Estímulos no patógenos del medio ambienteEstímulos no patógenos del medio ambiente

Lactancia maternaLactancia materna

Experiencia inmunológica maternaExperiencia inmunológica materna

Programación inmunológicaProgramación inmunológica

Se puede retrasar :Se puede retrasar :Uso exagerado de Uso exagerado de antimicrobianosantimicrobianos

Asepsia estrictaAsepsia estricta

Falta de lactancia maternaFalta de lactancia materna

Infecciones RecurrentesInfecciones Recurrentes

InmadurezInmadurez



PrimariaPrimaria

SecundariaSecundaria

Inmunodeficiencias secundarias. Inmunodeficiencias secundarias.

Déficit nutricionalDéficit nutricionalStress: Stress: neurohormonasneurohormonas, corticoides, corticoidesExoExo / / endotoxinasendotoxinasVirus Virus (HIV, Sarampión, Varicela, EBV)(HIV, Sarampión, Varicela, EBV)

Pérdida de Barreras :Pérdida de Barreras :Continuidad de pielContinuidad de pielInflamación en mucosasInflamación en mucosas

Inmunodeficiencias secundarias. Inmunodeficiencias secundarias.

Drogas :Drogas :InmunodepresoresInmunodepresores, , neutropenianeutropenia

Mutilación :Mutilación :EsplenectomíaEsplenectomía, , timectomíatimectomía

Padecimientos células inmunes :Padecimientos células inmunes :Leucemia, linfoma, Leucemia, linfoma, EnfEnf. . autoinmunesautoinmunes

•• Infecciones frecuentes :Infecciones frecuentes :>> 8 otitis / año8 otitis / año>> 2 sinusitis / año2 sinusitis / año>> 2 neumonías / año2 neumonías / añoAbscesos recurrentesAbscesos recurrentes

•• >> 2 meses con uso AB2 meses con uso AB•• Necesidad AB intravenososNecesidad AB intravenosos•• Detención de peso y tallaDetención de peso y talla•• Ulceras orales recurrentesUlceras orales recurrentes•• OnfalorrexisOnfalorrexis > 1 mes> 1 mes

Inmunodeficiencias de predominio humoralInmunodeficiencias de predominio humoral

Mensajes para recordar:Mensajes para recordar:

Inician después de los 6 mesesInician después de los 6 meses

Infecciones respiratoriasInfecciones respiratorias

Bacterias encapsuladas Bacterias encapsuladas


AgammaglobulinemiaAgammaglobulinemia congénita (congénita (EnfEnf. . BruttonBrutton))

Defecto en la maduración de linfocitos B. Defecto en la maduración de linfocitos B.

IgG, IgM, IgA, muy bajas o ausentesIgG, IgM, IgA, muy bajas o ausentes

HipogammaglobulinemiaHipogammaglobulinemia con con hiperhiper IgMIgM

Defecto en CD40 ligando de linfocitos TDefecto en CD40 ligando de linfocitos T

IgG e IgA bajas con IgM normal o elevadaIgG e IgA bajas con IgM normal o elevada


Deficiencia selectiva de IgADeficiencia selectiva de IgA

DeleciónDeleción del gen para cadenas pesadas alfadel gen para cadenas pesadas alfa

Puede pasar asintomático o asociarse a Puede pasar asintomático o asociarse a alergiaalergia

Deficiencia de subclases de IgGDeficiencia de subclases de IgG

Puede ser cuantitativa o funcional hacia Puede ser cuantitativa o funcional hacia polisacáridospolisacáridos

Inmunodeficiencias humoralesInmunodeficiencias humorales

Estudios InicialesEstudios Iniciales ::Ig séricas totalesIg séricas totalesIgGIgGIgMIgMIgAIgAIgEIgEIsohemaglutininasIsohemaglutininas ((antiAantiA //antiBantiB))

Inmunodeficiencias humoralesInmunodeficiencias humorales

Estudios avanzadosEstudios avanzados ::Subclases de IgGSubclases de IgG

Respuesta específica a vacunación Respuesta específica a vacunación con polisacáridos (Neumococo, con polisacáridos (Neumococo, H.influenzaeH.influenzae) o proteínas (tétanos, ) o proteínas (tétanos, difteria, polio)difteria, polio)

CD40 ligandoCD40 ligando, CD19, CD19

Inmunodeficiencias combinadasInmunodeficiencias combinadas


Inician desde el nacimientoInician desde el nacimiento

Infecciones por virus, hongosInfecciones por virus, hongos

Detención peso y talla Detención peso y talla

Inmunodeficiencias CombinadasInmunodeficiencias Combinadas

DisgenesiaDisgenesia reticularreticular

La más grave de todas. La más grave de todas.

Defecto en la maduración de la M.O.Defecto en la maduración de la M.O.

Aplasia medular en recién nacidoAplasia medular en recién nacido

Inmunodeficiencias CombinadasInmunodeficiencias Combinadas

Inmunodeficiencia combinada severa (IDCS)Inmunodeficiencia combinada severa (IDCS)Ligada al XLigada al X

Defecto en la cadena gamma del receptor Defecto en la cadena gamma del receptor común de común de interleucinasinterleucinas (IL(IL--2, IL2, IL--4, IL4, IL--6, 6, ILIL--12, IL12, IL--15)15)

Deficiencia de ADA (Deficiencia de ADA (adenosinadenosin desaminasadesaminasa))

Defecto en síntesis de bases Defecto en síntesis de bases púricaspúricas (DNA)(DNA)

Inmunodeficiencias celulares.Inmunodeficiencias celulares.

Estudios inicialesEstudios iniciales ::

Cuenta de linfocitos Cuenta de linfocitos

(BH, rosetas T)(BH, rosetas T)

PC de hipersensibilidad tardíaPC de hipersensibilidad tardía

(PPD, Cándida, (PPD, Cándida, HistoplasminaHistoplasmina, , CoccidiodinaCoccidiodina))

Inmunodeficiencias celulares.Inmunodeficiencias celulares.Estudios avanzadosEstudios avanzados ::

SubpoblacionesSubpoblaciones de linfocitosde linfocitosCD3, CD4, CD8CD3, CD4, CD8Marcadores de activación Marcadores de activación CD25CD25HLA clase I y clase IIHLA clase I y clase II

Transformación Transformación de de linfocitos con linfocitos con mitógenosmitógenos ((PHAPHA) ) o con o con AgAg ((PPDPPD, , tétanostétanos, , CandidaCandida))

Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias FagocitariasFagocitarias


OnfalorrexisOnfalorrexis tardíatardía

Abscesos recurrentesAbscesos recurrentes

HepatoHepato esplenomegalia esplenomegalia


NeutropeniaNeutropenia congénitacongénita

Puede ser continua o cíclicaPuede ser continua o cíclica

Enfermedad Enfermedad granulomatosagranulomatosa crónicacrónica

Defecto en enzimas de bomba oxidativaDefecto en enzimas de bomba oxidativa

Abscesos recurrentes, Abscesos recurrentes, hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegalia


Deficiencia de Deficiencia de adhesinasadhesinas

Defecto en CD18 Defecto en CD18

Cadena común de Cadena común de integrinasintegrinas

Leucocitosis persistente, Leucocitosis persistente,

onfalorrexis tardíaonfalorrexis tardía

Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias fagocitariasfagocitarias


Cuenta de Cuenta de neutrófilosneutrófilos ( seriada )( seriada )

Morfología de Morfología de neutrófilosneutrófilos

Reducción NBTReducción NBT

Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias fagocitariasfagocitarias

Estudios avanzadosEstudios avanzados ::

CD18 (deficiencia de CD18 (deficiencia de adhesinasadhesinas))

Fagocitosis de levadurasFagocitosis de levaduras

QuimiotaxisQuimiotaxis inin vitrovitro

QuimioluminiscenciaQuimioluminiscencia (DHR) (DHR) (Aniones de bomba oxidativa)(Aniones de bomba oxidativa)

Deficiencias del complementoDeficiencias del complemento


AutoinmunidadAutoinmunidad

AngioedemaAngioedema

Infecciones x Infecciones x NeisseriasNeisserias

Deficiencias del ComplementoDeficiencias del Complemento

Deficiencia de C2Deficiencia de C2Autoinmunidad Autoinmunidad (pobre depuración de complejos)(pobre depuración de complejos)

Deficiencia de inhibidor de C1qDeficiencia de inhibidor de C1qAngioedema hereditario Angioedema hereditario (producción de C3a y C5a)(producción de C3a y C5a)

Deficiencia de C9Deficiencia de C9Infecciones por Infecciones por NeisseriasNeisserias(deficiencia de MAC)(deficiencia de MAC)

Deficiencias de ComplementoDeficiencias de Complemento


CH50 CH50

C3C3

C4C4

Deficiencias de ComplementoDeficiencias de Complemento

Estudios avanzadosEstudios avanzados ::

Determinación de componentesDeterminación de componentes

Pruebas de inhibidor de C1q Pruebas de inhibidor de C1q

Cuantitativas / CualitativasCuantitativas / Cualitativas

Inmunodeficiencias AsociadasInmunodeficiencias Asociadas


Defecto inmunológicoDefecto inmunológico

Defectos no inmunológicosDefectos no inmunológicos


Ataxia Ataxia telangiectasiatelangiectasia

Ataxia progresiva Ataxia progresiva

TelangiectasiasTelangiectasias oculares, nasales, etc…oculares, nasales, etc…

Defecto en linfocitos T Defecto en linfocitos T

Disminución en producción de IgA, Disminución en producción de IgA, IgG2IgG2

Asociación con NeoplasiasAsociación con Neoplasias

Gen ATMGen ATM


S. de S. de WiskottWiskott AldrichAldrich

Eczema + plaquetas + infecciones Eczema + plaquetas + infecciones recurrentesrecurrentes

Defecto en linfocitos T, elevación de IgEDefecto en linfocitos T, elevación de IgES. de S. de DiGeorgeDiGeorge

HipoplasiaHipoplasia de timo + ausencia paratiroides de timo + ausencia paratiroides ((hipocalcemiahipocalcemia) + cardiopatía congénita.) + cardiopatía congénita.

Mitos y RealidadesMitos y Realidades

Son enfermedades raras Son enfermedades raras ¿Vale la pena estudiarlas?¿Vale la pena estudiarlas?

Ocurren solo en niños pequeñosOcurren solo en niños pequeños¿Después de los 2 años = IDP?¿Después de los 2 años = IDP?

El cuadro clínico es graveEl cuadro clínico es grave¿Solo se ven en Hospitales?¿Solo se ven en Hospitales?

No hay nada que hacer No hay nada que hacer ¿Siempre son fatales?¿Siempre son fatales?

Frecuencia de Frecuencia de Inmunodeficiencias PrimariasInmunodeficiencias Primarias

¿¿??¿¿??DefDef funcional funcional IgG2IgG2

1 : 501 : 50DefDef IgA + AsmaIgA + Asma

1 : 5001 : 500Deficiencia IgADeficiencia IgA

1 : 50, 0001 : 50, 000AgammaglobulinemiaAgammaglobulinemia

RegistroRegistro de de InmumodeficienciasInmumodeficienciasPrimariasPrimarias en el INP 1970en el INP 1970--20002000

GarcíaGarcía Cruz M, Cruz M, GarcíaGarcía ChávezChávez R, R, BerrónBerrón PérezPérez R, R, HdezHdez. Bautista V, . Bautista V,

Espinosa Rosales F, Ortega Martell JAEspinosa Rosales F, Ortega Martell JA

Inmunodeficiencias primarias. Inmunodeficiencias primarias. I.N.P. México 1970I.N.P. México 1970--20002000

Humorales 43 Combinadas 26 Asociadas 62 Fagocitarias 38

Total 171

Diagnóstico de IDP en el INPDiagnóstico de IDP en el INP

1970 1970 –– 1996 Medina A 1996 Medina A 126 pacientes126 pacientes5 cada año5 cada año

1997 1997 –– 2000 García M2000 García MEn 4 años = 45 nuevosEn 4 años = 45 nuevos10 cada año10 cada año

Mayor interés y motivaciónMayor interés y motivación

CASOS CLÍNICOSCASOS CLÍNICOS

¿Asma + debilidad muscular?¿Asma + debilidad muscular?Masculino 7 años de edad, desde hace 3 Masculino 7 años de edad, desde hace 3 años tos recurrente, debilidad muscular. años tos recurrente, debilidad muscular. Enviado por CRIH por debilidad muscularEnviado por CRIH por debilidad muscularHospitalizado por Hospitalizado por broncoespasmobroncoespasmoLlega a consultorio cargado por la mamá, Llega a consultorio cargado por la mamá, presenta movimientos continuos en manos presenta movimientos continuos en manos y tronco, estertores gruesos y tronco, estertores gruesos basalesbasalesbilaterales sin dificultad respiratoria. bilaterales sin dificultad respiratoria.

Ataxia Ataxia TelangiectasiaTelangiectasia

Herencia Herencia autosómicaautosómica recesivarecesiva

Riesgo en c / embarazo :Riesgo en c / embarazo :

50% Portadores 50% Portadores

25% Afectados25% Afectados

Gen ATMGen ATM

¿ CA de mama ?¿ CA de mama ?

Masculino de 1 año de edad, producto Masculino de 1 año de edad, producto GIII, 2 GIII, 2 hermanas sanashermanas sanas (8 años y 5 años)(8 años y 5 años)SanoSano previamente hasta los previamente hasta los 6 meses6 meses de de edad cuadro de edad cuadro de sinusitissinusitis maxilar bilateralmaxilar bilateral8 meses de edad cuadro de 8 meses de edad cuadro de otitisotitis media media perforada con secreción purulentaperforada con secreción purulentaDesde hace 3 meses cuadros repetitivos Desde hace 3 meses cuadros repetitivos de de tostos húmeda con húmeda con respiración respiración estertorosaestertorosa

Peso y talla en Peso y talla en P < 3P < 3

NoNo hipertrofia hipertrofia amigdalina ni amigdalina ni adenopatías cervicalesadenopatías cervicales

Estertores Estertores subcrepitantessubcrepitantes en en ambas basesambas bases

RxRx lateral de cuello con lateral de cuello con ausenciaausencia de adenoidesde adenoides

LinfocitosLinfocitos en BH : en BH :

número total normalnúmero total normal

InmunoglobulinasInmunoglobulinas : :

IgGIgG, , IgMIgM, , IgAIgA = = 2 2 dsds

debajo límite normaldebajo límite normal

Linfocitos B : Linfocitos B :

CD19CD19 < 2%< 2%

Gen Gen btkbtk = ausente= ausente

AgammaglobulinemiaAgammaglobulinemia

ligada al X ligada al X ((BruttonBrutton))

GammaglobulinaGammaglobulina IV cada IV cada

33--4 semanas4 semanas

Dx temprano = esperanza Dx temprano = esperanza

vida normalvida normal

Evitar complicaciones Evitar complicaciones

(bronquiectasias)(bronquiectasias)

Sugerencias FinalesSugerencias Finales

Servicio de Alergia e InmunologíaServicio de Alergia e InmunologíaHospital del NiñoHospital del NiñoDIF de HidalgoDIF de Hidalgo

Fundación Mexicana para Niños Fundación Mexicana para Niños y Niñas con Inmunodeficiencia y Niñas con Inmunodeficiencia

Primaria, A.C.Primaria, A.C.Dr. Fco. Espinosa Rosales, Dr. Renato Berrón Pérez, Dr. Fco. Espinosa Rosales, Dr. Renato Berrón Pérez, Dr. Silvestre Dr. Silvestre FrenkFrenk FreundFreund, TS Ana Laura Gallardo, , TS Ana Laura Gallardo, TS Mayela García, Dr. José Antonio Ortega Martell.TS Mayela García, Dr. José Antonio Ortega Martell.

Apoyo en Dx y Apoyo en Dx y TxTx pacientes con IDPpacientes con IDP

Capacitación para personal de SaludCapacitación para personal de Salud

Grupos de AutoayudaGrupos de Autoayuda

Estimación de Riesgo de IDPEstimación de Riesgo de IDP

Dra. Dolores Dra. Dolores MogicaMogicaDr. Fco. EspinosaDr. Fco. EspinosaDr. Renato Dr. Renato BerrónBerrónDr. Alejandro EscobarDr. Alejandro EscobarDra. Carmen ZárateDra. Carmen ZárateDra. Amparo Dra. Amparo FaureFaureDra. Sara EspinosaDra. Sara EspinosaDra. M. Eugenia VargasDra. M. Eugenia VargasDr. Carlos TorresDr. Carlos TorresDr. José Juan HerreraDr. José Juan HerreraDra. Yolanda GamboaDra. Yolanda GamboaDr. J. A. Ortega Martell

Grupo Mexicano para Grupo Mexicano para Inmunodeficiencias PrimariasInmunodeficiencias Primarias

Dr. J. A. Ortega Martell


P3 P3 –– P10P10< P3< P3Retraso en Retraso en crecimientocrecimiento

FemeninoFemeninoMasculinoMasculinoSexoSexo

> 2 años> 2 años< 2 años< 2 añosEdadEdad

Riesgo bajoRiesgo bajoRiesgo altoRiesgo altoParámetroParámetro


Ausente Ausente Presente Presente IVA inferioresIVA inferiores

Ausente Ausente PresentePresenteMeningitisMeningitis

< 6< 6>> 6 6 # infecciones # infecciones al añoal año



Ausente Ausente Presente Presente Infección Infección

persistente en persistente en 1 sola región1 sola región

Ausente Ausente Presente Presente Otitis mediaOtitis media

Ausente Ausente Presente Presente SinusitisSinusitis



Ausente Ausente Presente Presente Dermatosis Dermatosis

Ausente Ausente Presente Presente AbscesosAbscesos

<< 6 cuadros o no 6 cuadros o no malbsorciónmalbsorción

> 6 cuadros o sí > 6 cuadros o sí malabsorciónmalabsorción

S. Diarreico + S. Diarreico + malabsorciónmalabsorción



AusenteAusentePresentePresenteOnfalorrexisOnfalorrexis> 14 días> 14 días

AusenteAusentePresentePresenteHepatoHepato o o esplenomegaliaesplenomegalia

Ausente Ausente PresentePresenteAlergia y/o Alergia y/o autoinmunidadautoinmunidad



AusenteAusentePresentePresenteSignos Signos orofaringeosorofaringeos

AusenteAusentePresentePresenteArtritis o Artritis o artralgiasartralgias

AusenteAusentePresentePresenteFiebre > 1 mes Fiebre > 1 mes sin causasin causa



Ausente Ausente Presente Presente AHF AHF ((IDP,consanguineos,VIHIDP,consanguineos,VIH))

< 3 esquemas< 3 esquemas>> 3 esquemas3 esquemasRespuesta AB a Respuesta AB a misma infecciónmisma infección

Ausente Ausente Presente Presente Neoplasias Neoplasias linfáticaslinfáticas



Presente solo Presente solo clínicoclínico

Presente con Presente con cultivocultivoGérmenes no habitualesGérmenes no habituales

Ausente Ausente Presente Presente BH alteradaBH alterada

AusenteAusentePresente Presente Rx confirma DxRx confirma Dx


1Presente solo clínico3Presente con cultivoGérmenes no habituales

0Ausente1PresenteAlteración en Biometría hemática

0Ausente1PresenteRadiológicos (confirman sospecha Dx)

0Ausente3PresenteAHF (muertes neonatales, IDP, consanguineos, riesgo VIH

1< 3 esquemas3> 3 esquemasRespuesta a antibióticos misma infección

0Ausente1PresenteNeoplasias linfáticas

0Ausente1PresenteSignos bucofaringeos

0Ausente1PresenteArtritis o artralgias

0Ausente1PresenteFiebre > 1 mes sin causa aparente

0Ausente1PresenteCaída de cordón umbilical > 14 días

0Ausente1PresenteHepatomegalia o esplenomegalia

0Ausente2PresenteEnf. alérgicas y/o autoinmunes

0Ausente2PresenteDermatosis

0Ausente2PresenteAbscesos

1< 6 cuadros o no mal absorción2> 6 cuadros o sí mal absorciónSíndrome diarreico + mal absorción intestinal

0Ausente3PresenteInfección persistente en 1 región anatómica

0Ausente3PresenteOtitis media

0Ausente3PresenteSinusitis

0Ausente3PresenteInfecciones vías respiratorias bajas

0Ausente3PresenteMeningitis

1< 63> 6# Infecciones / año

0P3 – P101< P3Retraso en Peso y Talla

1Femenino3MasculinoSexo

1> 2 años2< 2 añosEdad

Valor de RiesgoValor de RiesgoFactor de Riesgo

Interpretación del riesgo estimadoInterpretación del riesgo estimado

Puntuación máxima = 49Puntuación máxima = 49

Puntuación mínima = 6Puntuación mínima = 6

3 Grupos de riesgo:3 Grupos de riesgo:NO riesgoNO riesgo 6 6 puntospuntos

Bajo riesgoBajo riesgo 7 7 –– 24 24 puntospuntos

Alto riesgoAlto riesgo 25 25 –– 49 49 puntospuntos

NO Riesgo (6 puntos)NO Riesgo (6 puntos)

Conducta a seguirConducta a seguirControl en 2º nivel de atención médicaControl en 2º nivel de atención médica

TratamientoTratamientoMejorar estado nutricionalMejorar estado nutricional

Pruebas de Laboratorio y Gabinete Pruebas de Laboratorio y Gabinete No requiere No requiere

Bajo Riesgo (7 Bajo Riesgo (7 -- 24 puntos)24 puntos)

Conducta a seguirConducta a seguirControl anual en Clínica de IDPControl anual en Clínica de IDP

TratamientoTratamientoInmunoestimulaciónInmunoestimulación

Antibióticos específicosAntibióticos específicos

Mejorar estado nutricionalMejorar estado nutricional


Pruebas de LaboratorioPruebas de Laboratorio

Realizar cada añoRealizar cada año

Ig séricas (IgG, IgM, IgA, IgE, subclases)Ig séricas (IgG, IgM, IgA, IgE, subclases)

Recuento de linfocitos (CD3, CD4, CD8, Recuento de linfocitos (CD3, CD4, CD8,

CD19, CD40, CD18, CD16)CD19, CD40, CD18, CD16)

BH, QS, PFH, EGO, CPSBH, QS, PFH, EGO, CPS


Pruebas de GabinetePruebas de Gabinete

Rx Tórax Rx Tórax

(PA y lateral)(PA y lateral)

Rx de Senos Rx de Senos paranasalesparanasales

((CaldwellCaldwell, , WatersWaters, lateral boca cerrada), lateral boca cerrada)

Alto Riesgo (25 Alto Riesgo (25 -- 49 puntos)49 puntos)

Conducta a seguirConducta a seguirControl mensual en Clínica de IDPControl mensual en Clínica de IDP

TratamientoTratamientoInmunoestimulaciónInmunoestimulación

Antibióticos específicosAntibióticos específicos

Mejorar estado nutricionalMejorar estado nutricional

TMO, GGIV, IFNTMO, GGIV, IFN--gamma, gamma, TxTx génicagénica



Realizar cada 6 mesesRealizar cada 6 meses

Ig séricas (IgG, IgM, IgA, IgE, subclases)Ig séricas (IgG, IgM, IgA, IgE, subclases)

Anticuerpos específicos Anticuerpos específicos

((antipolisacáridosantipolisacáridos, , antiproteínasantiproteínas))




Recuento de linfocitos (CD3, CD4, CD8, CD19, Recuento de linfocitos (CD3, CD4, CD8, CD19,

CD40, CD18, CD16)CD40, CD18, CD16)

BH, QS, PFH, EGO, CPSBH, QS, PFH, EGO, CPS

Complemento (C3, C4, CH50)Complemento (C3, C4, CH50)

IntradermorreaccionesIntradermorreacciones (PPD, Cándida) (PPD, Cándida)




Reducción de NBT o DHRReducción de NBT o DHR

Migración al azar o Migración al azar o QuimiotaxisQuimiotaxis

Perfil viral (Hepatitis B, Hepatitis C, VIH)Perfil viral (Hepatitis B, Hepatitis C, VIH)

Cultivos específicosCultivos específicos


Pruebas de GabinetePruebas de Gabinete

Rx Tórax Rx Tórax

(PA y lateral)(PA y lateral)

Rx de Senos Rx de Senos paranasalesparanasales

((CaldwellCaldwell, , WatersWaters, lateral boca cerrada), lateral boca cerrada)

TAC de Tórax (Anual)TAC de Tórax (Anual)

NO requiereRx Tórax y Rx SPNRx Tórax, Rx SPN, TAC Tórax (Anual)

Pruebas de Gabinete

NO requiereRealizar cada año:Inmunoglobulinas séricas (IgG, IgM, IgA, IgE, subclases de IgG)Recuento de linfocitos(CD3, CD4, CD8, CD19, CD18, CD40, CD16)BH, QS, PFH, EGO, CPS

Realizar cada 6 meses:Inmunoglobulinas séricas (IgG, IgM, IgA, IgE, subclases de IgG)Anticuerpos específicosRealizar cada año:IntradermorreaccionesRecuento de linfocitos(CD3, CD4, CD8, CD19, CD18, CD40, CD16)Complemento (C3, C4, CH50)NBT, DHR, Migración al azar, QuimiotaxisSerología VIH, Hepatitis B y CBH, QS, PFH, EGO, CPSCultivos específicos

Pruebas de Laboratorio

Mejorar estado nutricionalInmunoestimulanteAntibioticoterapia específicaMejorar estado nutricional

InmunoestimulanteAntibioticoterapia específicaMejorar estado nutricional(TMO, GGIV, IFN-gamma, Terapia génica)

TratamientoControl en 2do. Nivel de atención médicaControl anual en Clínica de IDPControl mensual en Clínica de IDP

Conducta a seguir6 puntos7 – 24 puntos25 – 49 puntos

La Medicina La Medicina es el Arte es el Arte de aplicar de aplicar la Ciencia a la Ciencia a nuestra nuestra experienciaexperiencia

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