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ATRESIA ESOFÁGICA

• Anomalía congénita más frecuente del esófago

• Más del 90% presenta además una fístula traqueoesofágica.

• La forma más común de aTRESia es el tipo III (esófago superior termina en saco ciego y la FTE se conecta con esófago distal)

• Alta tasa de supervivencia con dx precoz. Presentación:

• Sialorrea, babeo por la boca y nariz

• Tos, cianosis y dificultad respiratoria

• La alimentación aumenta los síntomas

• Los niños que solo tienen FTE (tipo H) pueden presentar síntomas más tardíos como broncoespasmos y neumonías a repetición.

Diagnostico:

• Sospechar en dificultad respiratoria precoz e incapacidad de pasar una sonda NG u OG.

• El polihidramnios materno te orienta a ese diagnostico

• En Rx: sonda en rollada en saco esofágico y distensión gástrica.

Tratamiento:

• Colocar al paciente en decúbito prono.

• De manera temporal se puede poner una sonda de gastrostomía.

• El Tx definitivo es la ligadura de la FTE y la anastomosis termino-terminal del esófago.

• La ERGE es la complicación más frecuente.

*Para determinar la existencia de Polihidrmanios, se utiliza el índice de Líquido amniótico (AFI). Resultados: >8: POLIHIDRMANIOS <2: OLIGOHIDRAMNIOS

INVAGINACIÓN INTESTINAL

• Cuando una porción del intestino se pliega dentro de un segmento adyacente.

• CAUSA MÁS FRECUENTE DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL.

• La mayoría llevan a infarto intestinal- Perforación-Periotonitis-Muerte.

• Complicaciones: otitis media, gastroenteritis, púrpura de Scholein-Henoch.

• La más frecuente ILEOCÓLICAS.

• El asa invaginada se invagina y con ello arrastra su mesenterio dentro del asa invaginante.

• El arrastre del mesenterio comprime los vasos. Clínica:

• Niño previamente sano, con dolor cólico paroxístico intenso a intervalos frecuentes.

• A medida que va avanzando el niño se vuelve letárgico.

• Vómitos biliosos.

• Heces sangre roja y moco: JALEA DE GROSELLA

• A la palpación del abdomen se siente una masa en forma de salchicha.

• La invaginación recurrente es más frecuente en casos de reducción hidrostática.

Diagnóstico:

• USG abdominal: GOLD STANDARD o Masa tubular en proyecciones longitudinales o Pseudoriñon o Tiro al blanco

Tratamiento:

• Es de URGENCIA

• Reducción radiológica, guiada mediante ecografía.

• Los corticoides disminuyen la frecuencia de la invaginación recurrente.

PROLAPSO RECTAL

• Exteriorización de la mucosa rectal a través del ano.

• La mayoría de los casos son idiopáticos. Clínica:

• Habitualmente ocurre durante la defecación

• Por lo general no es doloroso Tratamiento:

• Descartar fibrosis quística y lesión en raíces sacras.

• Reducirlo manualmente.

ESTENOSIS PILÓRICA

• La característica de obstrucción gástrica son vómitos no biliosos.

• Estenosis pilórica hipertrífca infantil es la CAUSA MÁS COMUN DE VÓMITOS NO BILIOSOS.

• Se asocia con otras malformaciones como: FTE y agenesia del frenillo del labio inferior.

• Por lo general no está presenta al nacimiento.

• Causa desconocida Clínica:

• Vomito no bilioso (síntoma inicial), progresivo y ocurre justo después de la toma. Quedan hambrientos

• Comienza normalmente luego de la tercera semana.

• Por la pérdida de H+ y Cl- desarrollan Alcalosis Metabólica Hipoclorémica. (5% con ictericia)

Diagnóstico

• Palpar la masa pilórica en forma de ACEITUNA.

• Se palpa mejor a la derecha del ombligo, junto al reborde heático.

APUNTES DE PEDIATRÍA II

Signo de Tiro al Blanco

Signo de Dance: silencio auscultatorio

en cuadrante inferior derecho.

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• La ecografia confirma el Dx. (S 95%) - Grosor > 4mm -Longitud pilórica >14 mm

• Hacer dx diferencial con reflujo GE, insuficiencia suprarrenal (no tiene alcalosis metabólica)

Tratamiento:

• Corrección hídrica. -Dextrosa 5% en SS al 0.45% + 20mEq K+.

• Procedimiento de elección: PILOROMIOTOMÍA.

• Puede haber vómitos luego de la cirugía debido al edema

• La mayoría inicia alimentaciones luego de 12-24h de la cirugía.

• Es un tx curativo. HERNIA INGUINAL

• La persistencia del procesos vaginal representa una hernia potencial. Pero no todos la desarrollan.

• Ocurre cuando el contenido abdominal entra en la región inguinal a través de un proceso vaginal persistente.

• Hay riesgo de una hernia inguinal completa cuando hay un fracaso total de la obliteración del proceso vaginal.

• La hernia inguinal directa clásica es aquella donde hay obliteración del proceso distal, con persistencia proximal.

• Diferenciarlo del HIDROCELE: solo LÍQUIDO en el proceso vaginal (NO INTESTINO) - Se dice que es comunicante cuando muestra fluctuaciones de tamaño y reducciones.

• No se sabe las razones de la no obliteración del proceso, pero está relacionado con prematuridad.

• La persistencia es DOS VECES MÁS FRECUENTE EN EL LADO DERECHO.

Clínica:

• Relieve en región inguinal.

• Puede o no estar presenta al nacimiento

• Historia clásica: hinchazón intermitente en ingle labios o escroto, con reducciones espontáneas.

• Signos característicos: masa firma y lisa que aumenta de tamaño al aumentar la presion intrabdominal.

• La complicación más frecuente es la hernia incarcerada, donde la masa inguinal NO es móvil.

• Ecografía para diferencia entre hernia e hidrocele. Tratamiento:

• Es quirúrgico, ya que no resuelve de manera espontánea.

• Debe realizarse con prontitud por riesgo de incarceración (principalmente en <1 año)

• Otra técnica útil para hernias incarceradas: elevación de la parte inferior del torso + bolsa de hielo.

APENDICITIS

• Etiología múltiple. Material fecal condensado, cuerpos extraños, parásitos.

• Bacterias como Salmonella y Shigella pueden estar relacionadas.

• Virus como el de la papera y coxakie. Clínica:

• Malestar generalizado, anorexia, dolor abdominal empieza periumbilical, que luego se va a la fosa iliaca derecha.

• Nauseas y vómitos. La diarrea y síntomas urinarios son comunes en apendicitis perforada.

• Ruidos HA normales

• La perforación lleva a peritonitis, que puede llevar a deshidratación y signos de shock.

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• En el diagnostico diferencial se debe incluir gastroenteritis, que es con la que + se confunde. Ruidos HA aumentados.

• El DIAGNOSTICO EL CLÍNICO.

• ANTIBIÓTICOS: en las no perforadas, un agente de amplio espectro es válido (cefoxtima). En casos de apendicitis perforada se usa la triple (Ampi+Genta+Clinda)

Complicaciones: Infección de la herida y abcesos intraabdominales, ileo postOperatorio.

HERNIAS DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITAS

• HERNIA DE BOCHDALEK: es izquierda y posterior. BackLeft.

Clínica:

• Cianosis, depresión respiratoria, desplazamiento del latido cardiaco a la derecha, cavidad abdominal excavada (ya que el contenido se va al tórax)

• Lo que limita la vida de estos pacientes es la HIPOPLASIA PULMONAR.

Radiografía:

• Asas intestinales o imágenes circulares aéreas en el tórax. Se puede dx por ecografía prenatal.

• HERNIA DE MORGAGNI: es anteromedial. Es más frecuente del lado derecho.

• La mayoría de los niños son asintomáticos.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

• Antes era llamado el síndrome linfático mucocutáneo y poliarteritis nudosa infantil.

• Causa común de cardiopatía adquirida. Etiología:

• Causa desconocida, pero se cree que es una causa infecciosa.

• Es infrecuente en menores de 3 meses, posiblemente por anticuerpos maternos.

Epidemiología:

• Muy común en asiáticos.

• El 80% de los casos es en <5 años.

• Los adultos y adolescente afectados pueden cumplir con los criterios del shock tóxico.

Patogenia:

• Vasculitis en todos los vasos, pero predilección a los de calibre MEDIO.

• Hay edema de células endoteliales e infiltrado de células inflamatorias (IgA)

• Se pierde la intregridad del vaso y se debilita, produciendo aneurismas o trombos.

Clínica:

• Fiebre alta (40°C o más) que no responde a antibióticos.

• Si no se trata puede durar hasta 2 semanas.

• Fiebre prolongada es un factor pronóstico de enfermedad arterial coronaria.

• Manifestaciones características: 1. Inyección conjuntiva bilateral 2. Eritema de mucosa faríngeo y oral (lengua

aframbuesada, labios secos) 3. Edema y eritema de manos y pies 4. Exantema polimorfo (maculopapular, multiforme,

escarlatiniforme) 5. Adenopatías cervicales, inguinales (>1.5 cm, unilateral)

• IRRITABILIDAD EXTREMA

• Puede aparecer artritis en algunos casos.

• AUTOLIMITADA

• La afectación cardiaca es la manifestación más importante. Se produce una MIOCARDITIS.

• Se manifiesta como taquicardia, desproporcionada con la fiebre.

• La pericarditis con derrame es común en la fase aguda.

• Los aneurismas coronarios se presentan en 25% de los pacientes no tratados. Los aneurismas gigantes son aquellos que miden más de 8 cm.

• Fase febril aguda: 1-2 semanas, síntomas comunes, la manifestación cardiaca predominante es la miocarditis.

• Fase subaguda: persisten algunos síntomas, pero ya han desaparecido otros. Hay trombocitosis y mayor riesgo de muerte en aquellos con aneurismas.

• Fase de convalecencia: desde que han desaparecido todos los síntomas hasta que las VES y la PCR se normaliza. 6-8 semanas luego del inicio de los síntomas.

Signo de Rovsing: dolor a la palpación profunda la fosa iliaca izquierda. Signo del Psoas: Paciente en decúbito supino y se extiende en dirección a la espalda el muslo derecho. Signo del obturador: flexionar la cadera y rotar la extremidad inferior internamente. Signo de Blumberg: Dolor a la palpación del abdomen. REBOTE

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Diagnóstico:

• CLÍNICO. Presencia de fiebre + 4 de los 5 síntomas característicos.

• En caso de kawasaki atípica o incompleta, el paciente tiene fiebre pero menos de los 4 síntomas.

• Diferencial: escarlatina, síndrome de shock tóxico, adenovirus.

• El sarampión se puede diferencia porque la conjuntivitis es EXUDATIVA, leucopenia y VES y PCR normales.

• Pruebas complementarias: aumento del VES y PCR. Plaquetas normales la primera semana, luego aumenta rápidamente.

• La ecocardiografía bidimensional, es la prueba más útil para predecir las alteraciones coronarias.

Tratamiento: • Se trata con Ig IV + aspirina. 85-90% de los pacientes

mejoran los síntomas.

• La PCR se normaliza antes que la VES.

• A los pacientes que no responden bien al tratamiento se les debe repetir la dosis de Ig.

• En la fase de convalecencia la dosis de aspirina es para efecto antitrombótico. En la fase aguda (80-100 mg/kg) es una dosis antiinflamatoria.

• Pacientes tratados con Ig IV (2g/kg) se les debe retrasar 11 meses la vacuna MMR y varicela, porque los anticuerpos de la IG pueden interferir con la respuesta inmune frente a las vacunas.

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

• Sinovitis con tumefacción de tejidos blandos y derrame articular

Etiología:

• Causa desconocida. Se han propuesto una causa inmune junto a un desencadenante externo, como el ambiente.

Patogenia:

• Hiperplasia con hiperemia y edema en tejidos subsinovialres. Infiltración de mononucleares y células plasmáticas.

• Paño Sinovial: exudado inflamatorio sobre el recubrimiento sinovial, presente en la enfermedad avanzada.

Clínica:

• Rigidez, entumecimiento matutino, fatigabilidad, dolor articular, que se encuentran caliente.

• Uveitis: complicación extrarticular más importante

• Hay tres tipos:

• OLIGOARTICULAR: o Afecta principalmente a extremidades inferiores como

rodilla y tobillos. o Afecta 4 o menos articulaciones

• POLIARTICULAR: o Articulaciones superiores e inferiores. o Más de 5 articulaciones. o La presencia de nódulos en superficie extensora del cuello

se asocia con gravedad. o La Micrognatia refleja enfermedad crónica.

• SISTÉMICA o Artritis y afección visceral (HEmegalia, linfoadenopatias,

derrame pericárdico) o Hay FIEBRE. Cada episodio se acompaña de exantema

eritematoso color salmón. o Fenómeno de Koebner: Hipersensibilidad cutánea al

traumatismo superficial es indicativo (pero no dx) de enfermedad sistémica.

Diagnóstico:

• Es clínico. o Edad de comienzo < 16 años o Artritis objetiva (limitación de movimiento, dolor y aumento

de temperatura) o Duración >6 semanas o Exclusión de otras causas.

• Diferencial: LES, sarcoidosis, dermatomiositis...

• Pruebas Complementarias: aumento de leuco y plaquetas, diminución de Hb.

• En caso de VES alta, neutropenia y plaquetopenia, se debe considerar una LEUCEMIA.

• La presencia de ANA se asocia con más riesgo de Uveítis Crónica

El Líquido de un edema puede ser: Exudado: alta concentración de proteínas y células sanguíneas, que se debe a un aumento de permeabilidad en los vasos lesionados. Trasudado: bajo contenido de proteínas, es un ultrafiltrado del plasma. Se debe a un desequilibrio osmótico

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Tratamiento:

• Metrotexate (10-15mg/m2/semana) es el tratamiento de elección. No se puede usar en afección sistémica.

• Tocilizumab: bloquea IL-6. Se utiliza en casos de Artritis Sistémica.

• Etanercept: bloquea TNF. FIEBRE REUMÁTICA

• Enfermedad adquirida común en Pedia. Etiología:

• Relacionada con infección de la vía respiratoria por Estrepto del Grupo A (EGA)

• El tratamiento que elimina el EGA previene la aparición de la enfermedad.

Epidemiología:

• Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida.

• Relacionada a la pobreza y hacinamiento.

• Descenso drástico en la incidencia. Etiopatogenia:

• Hay dos teorías: la citotóxica y la inmune.

• Teoría citotóxica: una toxina del EGA produce todas las manifestaciones (estrepotolisina O)

• Teoría inmunológica: algunos componentes de los EGA y tejidos de mamíferos, comparten antígenos. Esto desencadenaría la respuesta autoinmune.

Clínica y Diagnóstico:

• El diagnóstico es CLÍNICO. CRITERIOS DE JONES.

• Diagnostico: o 2 criterios mayores o 1 mayor + 2 menores + antecedente de

infección por EGA o Corea de Sydenham (Puede ser la única

manifestación. Si se presenta, da el diagnóstico)

• POLIARTRITIS MIGRATORIA: o Se presenta en 75% de los pacientes. Afecta

principalmente grandes articulaciones. DUELE. o Responde bien a los salicilitaos o No deformante. o Liquido sinovial con predominio de neutrófilos,

glucosa normal y proteínas en torno a 4g/dL.

• CARDITIS: o En 50-60% de los pacientes. o Da como resultado una cardiopatía reumática y

estas son las manifestaciones más graves. o Inflamación del endo, mio y pericardio. o Se manifiesta como taquicardia y soplas. o La endocarditis que se presenta como uno o varios

soplos es una manifestación universal de la carditis reumática. MITRAL, la más afectada.

o La insuficiencia valvular es característica en el periodo agudo y convalecencia. Mientras que la estenos aparece muchos años después.

o Insuficiencia Mitral: soplo holosistólico de alta frecuencia que se irradia a la axila.

• COREA: o 10-15% de los pacientes. Aislado y sutil. o Se presenta como: labilidad emocional, incoordinación, bajo

rendimiento y gestos faciales. o Se puede poner de manifiesto demostrando la presión del

ordeñador (contracciones irregulares de los músculos de la manos al apretar los dedos del examinador.

• ERITEMA MARGINADO o <3% de los paciente o Lesiones maculares, eritematosas, con centros pálidos. o Nunca en la cara.

• NÓDULOS SUBCUTÁNEOS o <1% de los pacientes. o 1 cm de diámetro, en superficie extensora.

• La Fiebre Reumática típicamente se presenta tras 2-4 semanas luego de infección aguda por EGA. Ya para esa fecha, la mayoría de los cultivos están neg.

• 1/3 de los pacientes no tiene antecedentes de faringitis.

• Si se mide un anticuerpo (antiestreptolisina O [ASTO]) del EGA solo un 80-85% de los pacientes darían positivo.

• En cambio si de miden 3 anticuerpos (ASTO, Anti-ADNasa B y antihialuronidasa) se detectarían un 95-100% de los pacientes.

Tratamiento:

• Reposo en cama

• Antibióticos: o Independiente del resultado de cultivo o PEN o Eritromicina 10 días V.O. o Otra opción: una inyección I.M de Penicilina

benzatínica.

• Antiinflamatorios: o No se usan si la manifestación solo es una artralgia o

artritis atípica, ya que interferiría con el desarrollo de la poliartritis migratoria. Se le da acetaminofén para fiebre y dolor.

o Aspirina: *100 mg/kg/día QID, por 3-5 días. *75 mg/kg/día QID, por 4 semanas. *Pacientes con carditis deben recibir corticoides. o Prednisona: *2 mg/kg/día QID por 2-3 semanas, luego usa

5 mg/24 horas cada 2-3 días.

• Para la Corea: FENOBARBITAL

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Complicaciones:

• La artritis y la corea resulven sin secuelas.

• Las secuelas quedan en el CORAZÓN.

• Mas riesgo de endocarditis. Se les da profilaxis, en caso que se evidencie la lesión valvular.

Pronóstico:

• 70% de los pacientes con carditis se recupera sin cardiopatía residual.

Prevención:

• Prevención primaria: antibiótico antes de los 9 días de inicio de los síntoma de la faringe.

• Secundaria: prevenir faringitis por EGA. El de elección es: o Inyección IM de PEN G Benzatínica (1,2

millones de UI) cada 4 semanas. o En pacientes cumplidores, se puede usar

profilaxis vía oral con PEN V (250 mg, BID). En alérgicos se usaría Eritromicina (250 mg, BID)

FIEBRE EN PEDIATRÍA

• Aumento de la temperatura por arriba de valores normales (35° C - 37° C)

o Febrícula o estado subfebril : <38° C o Fiebre Moderada: entre 38 y 39° C o Fiebre alta: entre 39 y 40° C o Hiperpirexia: > 40° C axilar

• El centro regulador está en hipotálamo anterior.

• Los pirógenos endógenos como (IL-1, IL-&..), favorecen la producción de PGE2 (termorregulador lipídico) que llega al hipotálamo y fija una nueva temperatura en el termostato. Esto produce que se activen mecanismos para mantener el calor (piloerección, vasocontricción...)

• Los pirógenos exógenos estimulan a macrófagos y otras células a producir pirógenos endógenos.

• La intensidad de la fiebre no se relaciona con la gravedad. La DURACIÓN, si.

• El lugar de elección para medir la temperatura es la axila. 5 minutos en lactantes y 3 en mayores.

• La temperatura rectal es la más exacta. Supera en 0.5-0.8°C a la axilar.

• La termometría cutánea es útil en RNPrT.

• Temperatura diferencial: diferencia entre la central (axila) y la periférica (dedos). Lo normal es hasta 0.8° C. Se considera estrés térmico cuando es >1° C.

• Temperatura >41° C se asocia a colapso vascular y daño neurológico.

Criterios para tratar fiebre: o 40° C en niños o 39.5° C en <3 meses. o <7 años con historia de convulsiones. o Ante una infección, tratar fiebre de 38°.

Medidas terapéuticas

• A temperatura ambiente, poca ropa

• Baños templado por fiebre cerca de 40° C.

• El paracetamol es el antitérmico de elección, actúa en el centro termorregulador. Su dosis tóxica es >100mg/kg/día.

• La aspirina actúa de manera generalizada. Solo baja la temperatura cuando esta aumentada. Los inconvenientes que tiene son: antiagregante, no se usa en pacientes con atopia, riesgo de gastritis.

• Dosis: o Paracetamol: 10-15 mg/kg/dosis o Ibuprofeno: 5-7 mg/kg/dosis o AAS: 10-15 mg/kg/dosis. (max: 80mg/kg)

• Para evaluar la fiebre se usan escalas como la de Yale o McCarthy. No son útiles en <3 meses, ni en niños con bacteremia.

• Criterios de Rochester, se utilizan para descartar enfermedad bacteriana potencialmente grave.

FALLA CARDIACA

• El corazón es incapaz de mantener un gasto cardiaco adecuado. Daño que altera la habilidad del ventrículo para llenarse o expulsar la sangre.

GC= FC x VS (Precarga + contract. + Postcarga)

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Principales causas según la edad: o Feto: anemia (Rh), arritmias o RN y lactante: cardiopatía congénitas

(Cortocircuido Der - Izq) o Escolar: lesión obstructiva izquierda (aumento de

postcarga) o Adolescentes: arritmia, cardiopatía adquirida.

Causas no cardiacas: o Aumento de precarga: IR o Aumento de Postcarga: HTA o Aumento de la demanda: sepsis o Aumento en transporte de O2: anemia

CLASIFICACIÓN DE ROSS: modificada de la NYHA. Clínica:

• Taquipnea, disnea, sudoración, irritabilidad

• Llanto débil, cardiomegalia, aleteo nasal.

• En niños el indice cardio torácico se considera aumentado cuando es >6.

Tratamiento:

• Diuréticos: para la disminución de la precarga o Furosemida: 1-2mg/kg o Espironolactona: 2-3mg/kg/24h

• Inhibidores de postcarga o Captopril: 0.3-6 mg/kg/día. Estómago vacío

SÍNDROME NEFRÓTICO

• Se caracteriza por la presencia de: o Proteinuria masiva (40 mg/m2/h) o Hipercolesterolemia (>200 mg/dL) o Hipoalbuminemia (<2.5 mg/dL) o Edema

• Glomerulopatía más frecuente en niños. Pico entre 2-3 años.

• 6 veces más frecuente en asiáticos

• Puede ser: idiopáticas, secundario o congénitas. Causas idiopáticas:

• La enfermedad de cambios mínimos es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en Pedia. o En ME hay fusión de los pedicelos. o 95% responde a esteroides

• En adultos la causa más frecuente es glomerulonefritis membranosa.

• La GE segmentaria focal es la segunda causa. o Hay depósitos de IgM, C3, C1q y C4. o 80% no responde a esteroides y muchos progresas

a IR crónica Terminal.

• La proliferación Mesangial difusa es igual a la de cambios mínimos. Evolución similar. o Depósitos de IgM y C3.

• GN membranoproliferativa. o Doble contorno en la pared capilar o Hipocomplementemia (C3)

• GN membranosa o El 95% de los casos se presenta en adultos.

• GN endocapilar (de semilunas) o Rápidamente progresa a IRCT. o Es la más temible. Indica malignidad.

Causas Secundarias:

• Infecciones, enfermedad sistémicas.

• Neoplasias, medicamentos Etiología:

• Se desconoce de manera exacta.

• Hay alteración de la carga eléctrica de la membrana basal glomerular.

• Hay aumento de la permeabilidad.

• Se pierde ATIII por lo que hay hipercoagulabilidad.

• Se pierden factores de coagulación, lo cual favorece trombosis y alteración del sistema.

Clínica:

• Edema: es el más evidente. Motivo de consulta

• Hay un aumento en la síntesis de lipoproteínas. Esto por dos motivos: o Por la pérdida de albumina, se estimula la síntesis

generalizada por el hígado. o Se pierde Lipoprotein Lipasa, por lo que disminuye el

catabolismo lipídico.

RELACIÓN PROTEÍNA/CREATININA <2 años: <0.5 >2 años: <0.2 Proteinuria severa: >2 (rango nefrótico)

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• Hematuria e HT en 20% de los pacientes.

• La IgM esta aumentada y la IgG disminuida. Complicaciones:

• Infecciones

• Peritonitis Primaria: complicación más frecuente.

• Trombosis de vena renal es el evento trombótico más frecuente. Tratamiento:

• La dieta debe ser normal en cuanto a proteínas.

• Líquidos: 30-60 cc/kg/día

• La albúmina siempre se pone acompañada de dirurético. Indicada en edema escrotal o vulvar

• Prednisona: 60 mg/m2/día por 6 semanas.

• Ciclofosfamida: en casos de recaídas frecuentes. Definiciones:

• Remisión: desaparición de edema y proteinuria.

• Corticosensible: No proteinuria. No síntomas.

• Recaídas frecuentes: >2 en 6 meses.

• Biopsia: bajo complemento, antecedentes familiar.

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SÍNDROME NEFRÍTICO

• Se manifiesta como: o Edema o Hematuria o HT arterial o Oliguria

• La GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA, es la más relacionada con síndrome nefrítico.

• Hay antecedente de enfermedad cutánea o faríngea. En Panamá, la mayoría de las veces hay manifestación cutánea.

• Causa más común de síndrome nefrítico en pedia.

• Latencia de 1-2 semanas en infección faríngea y en casos de enfermedad cutánea es de 4-6 semanas.

INFECCIONES DE VÍAS URINARIAS

• Es más común en niños (2,8:1)

• Se refiere a la colonización, invasión y multiplicación en las vías urinarias de patógenos.

• Sospecharla en casos de fiebre no explicada en pacientes de 2 meses a 2 años.

• Para el diagnóstico es necesario el CULTIVO.

• Tratamiento debe durar 7-14 días.

• En niños de 2 meses a 2 años los síntomas son poco comunes: anorexia, diarrea, vómitos, fiebre.

Etiología:

• E. coli es el agente MÁS COMÚN (80-90%)

• PROTEUS, es el segundo lugar IVU COMPLICADA:

• Fiebre > 39 °C

• Clínicamente tóxico

• Vómitos persistentes

• Deshidratación severa o moderada

• Falta de atención de los cuidadores Tratamiento:

• Ampi + Genta

• Cefotax

• En casos leves se puede usar: TMP/SMX o nitrofurantoínas, ambas por VO.

• Bioterpeúticos: Jugo de arándano agrio (Cranberries). Su beneficio se ve más en mujeres adultas.

• ENTEROBIUS VERMICULARIS: parásito más común en pedia.

NEUROFIBROMATOSIS

• También conocida como enfermedad de Von Recklinghausen. AUTOSÓMICO DOMINANTE

• De aparición progresiva: las complicaciones se pueden retrasar varias décadas.

• Se debe a una alteración en la migración y diferenciación de la cresta neural.

• Clínica:

• Existen dos tipos. La NF-1 es la más frecuente y si diagnostica cuando presenta 2 signos de:

1. Seis o más máculas café con leche de diámetro > 5 mm en prepúberes y >15 mm en pospuberales. Presentes en casi 100% de los pacientes. Se encuentran al nacimiento, pero aumentar de tamaño, número y pigmentación. Predilección por tronco y extremidades. NO EN LA CARA.

2. Pecas axilares o inguinales hiperpigmentadas de 2-3 mm.

3. Dos o más nódulos de Lisch en el Iris. Son hamartomas (masas benignas) en el iris. Su frecuencia aumenta con la edad. No en NF-2.

4. Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme. Los neurofibromas son lesiones pequeñas, elásticas y con ligera decoloración purpúrea de la piel. Los plexiformes son por engrosamiento de los troncos nerviosos, ubicados más en región orbitaria o temporal.

5. Lesión ósea característica. Puede ser displasia del esfenoides, adelgazamiento de la cortical o ESCOLIOSIS (manifestación ortopédica más frecuente en NF-1)

6. Gliomas ópticos. En 15% de los pacientes. Relativamente benignos. Se hace prueba de estimulación luminosa alternante, que al iluminar la pupila afectada, esta se dilata en vez de contraerse, mientras que cuando iluminas el otro ojo, ambas pupilas se contraen.

7. Un familiar de primer grado diagnosticado previamente con NF-1.

• Pueden tener complicaciones Neurológicas, manifestadas cono Imágenes Brillantes Inespecíficas.

• Las alteraciones cognitivas son frecuentes (40%), así como crisis parciales complejas y tónico-clónicas.

• La NF-2, representa el 10% de los casos y se diagnostica cuando hay 1 de los 2 siguientes:

1. Masas bilaterales en el octavo par craneal, compatible con neurinomas acústicos.

2. Padre, hijo o hermano con NF-2 + masa unilateral en el octavo par craneal.

• Los neurinomas acústicos bilaterales son los hallazgos más típicos de la NF-2.

Tratamiento:

• No existe tratamiento específico.

• Se recomienda exploración oftalmológica completa hasta los 10 años.

• La mitad de los casos se debe a mutaciones nuevas.

NEUROFIBROMA

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ASMA

• Enfermedad inflamatoria crónica de las vías aéreas con obstrucción episódica, reversible.

• Inflamación crónica + obstrucción reversible

• Hay hiperreactividad bronquial Etiología

• No hay causa específica. Combinación de exposiciones ambientales y vulnerabilidades biológicas y genéticas.

• Una vez que el asma aparece, la exposición continua lo empeora, induciendo persistencia de la enfermedad.

• Antecedentes de atopia como factor de riesgo. Epidemiología:

• Causa común de visitas a urgencia y ausentismo escolar.

• La prevalencia continúa en aumento.

• El 80% inicia los síntomas antes de los 6 años. Tipos de asma infantil:

• Sibilancias recidivantes: desencadenadas principalmente por infecciones.

• Asma Crónica: asociada a alergia. Patogenia:

• Hiperreactividad bronquial con aumento del moco y broncoconstriccón.

• Infiltrado con EOSINOFILOS principalmente. Clínica:

• Tos, disnea y sibilancias.

• En niños menores pueden referir dolor torácico.

• Síntomas empeoran en la noche.

• Exacerbaciones: sibilancia espiratoria y fase espiratoria prolongada.

Diagnóstico Diferencial:

• Tos crónica e intermitente: rinosinusitis y RGE. Laboratorio:

• La espirometría es útil para medir de manera objetiva la limitación al flujo. Relación FEV1/CVF < 0.8 indica una obstrucción importante.

• Se le puede hacer la prueba del broncodilatador, donde se le ponen 4 inhalaciones de salbutamol. Debe haber una mejoría de FEV1 del 12% o 200 ml.

Tratamiento:

• El tratamiento va depender de la clínica del paciente. NUNCA usar un agonista B2 como

monoterapia. Se puede tener como medicamento de rescate.

• Los CORTICOIDES INHALADOS son la piedra angular del tratamiento. (controladores)

• Un tratamiento se debe mantener por lo menos 3 meses, si no funciona para ese tiempo entonces se consideran los cambios.

• Si el paciente se mantiene estable, lo primero que se hace es disminuir la dosis de corticoide; pero eso es lo último que se quita del tratamiento.

NODULO DE

LISCH

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Abdullah Salehji Bhana

APENDICITIS FLEGMONOSA: se refiere a la fase supurativa de la apendicitis.

• FASES: o Edematosa: Congestión venosa e hiperemia. o Flegmatosa: Exudado fibrinopurulento con

proliferación bacteriana. o Necrótica: Compromiso arterial, venoso y linfático. o Perforada: se rompe la pared apendicular y se

libera el material purulento a la cavidad abdominal, llevando a peritonitis.

SÍNDROME TORÁCICO

• Cuadro similar a la neumonía, causado por vasooclusión o infección, en px con Hg SS.

• Forma común de un daño pulmonar agudo.

• Definido por infiltrado nuevo que afecta por lo menos un segmento pulmonar completo.

• Se presenta como: Fiebre, tos, disnea, taquipnea, dolor en el pecho, espalda o abdominal.

• Como hay hipoxemia, por la insuficiencia respiratoria se favorece el número de células falciformes.

• Se trata con oxígeno y antibióticos en caso de que la sintomatología avanze. Dar hidroxiurea.

SIGNOS DE HIPERINSUFLACIÓN PULMONAR:

• Costillas horizontales

• Aumento del diámetro anteroposterior del tórax, Hipersonoridad

• Apagamiento de los ruidos cardíacos

• Aplanamiento de los hemidiafragmas (Normalmente a nivel del 6 EIC)

CRISIS ASMÁTICA

• Para su tratamiento se dan Nebulizaciones con Salbutamol. 0.15mg/kg en 3 cc de SSN, cada 20 minutos por 3 dosis.

• Si usa inhalador de dosis medida, son 4-8 puffs cada 20 minutos por 3 dosis.

• Ipatropio: 0.25-0.5 mg cada 20 minutos por 3 dosis. LESIÓN AXONAL DIFUSA: causa más común de estado vegetativo luego de un trauma craneocefálico. Se caracteriza por MICROHEMORRAGIAS, que se ven como petequias en la sustancia blanca. DIETA ASTRINGENTE: produce sequedad y estreñimiento. Está indicada en caso de diarrea de cualquier origen, se caracteriza por la supresión de la fibra alimentaria, la leche y la disminución de los aportes de grasa.

FIEBRE SIN FOCO:

• Comiendo agudo

• Al menos 1 semana

• Es frecuente en < 36 meses.

• En 40-60% de lacatntes < 3 meses se identifica un virus como causante de la fiebre.

• Si está en estado grave (tóxico) hacer todos los labs: BHC, urocultivo, hemocultivo, punción lumbar

• Si el LCR sale normal dar ceftriaxona 50 mg/kg cada 24 horas. Si sale anormal 80 mg/kg.

• Añadido a ampicilina (50 mg/kg cada 6 horas) para cubrir Listeria y Enterococos.

FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO

• Documentada por un médico, que ha durado 3 semanas de manera ambulatoria o 1 semana en evaluación intrahospitalaria.

• Las principales causas son infecciones y patología reumática. *Fiebre: ACETAMINOFEN (10-15 mg/kg/ dosis cada 4-6 horas) PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE

• Causa más frecuente de trombocitopenia aguda en los niños.

Etiología:

• 1-4 semanas después de una infección viral, un bajo porcentaje de niños desarrolla AutoAnticuerpos contra la superficie plaquetaria.

• Las plaquetas con este anticuerpo son reconocidos por macrófagos esplénicos y destruidos.

• En la mitad de los casos existe el antecedente de infección. Clínica:

• Aparición brusca de petequias generalizas y púrpuras en niño de 1 a 4 años previamente sano.

• El día anterior estaba bien y repentinamente aparece todo.

• Pueden presentar hemorragia gingivales y de las mucosas.

• Algunos pueden cursar asintomáticos.

• El hallazgo de hepatoesplenomegalia o adenopatías, sugiere diagnósticos como LEUCEMIA.

Laboratorio:

• Plaquetopenia, con tamaño normal o aumentado. Tratamiento:

• El tratamiento no modifica la evolución clínica de la PTI.

• Educar y asesorar al paciente, comentar sobre la naturaleza benigna de la PTI

• Se puede dar IgIV (1g/kg) durante 1 o 2 días, lo cual eleva rápidamente el número de plaquetas.

Cronicidad:

• Un 20% de los pacientes sufren de una trombocitopenia que persiste más de 6 meses. Es considerada CRÓNICA.

• Buscar otras causas como: LES, VIH, Von Willebrand

• La ESPLENECTOMÍA induce remisión completa de la enfermedad en casi 88% de los casos. Ya que es el principal sitito de síntesis de anticuerpos y destrucción de las plaquetas.

Ejemplo de cómo indicar inhalaciones: 1. Salbutamol 0.3 cc + Bromuro de Ipatropio 0.5 cc + 2 cc de SSN. 2. Salbutamol 0.4 cc + Bromuro de Ipatropio 0.5 cc

+ 2 cc de SSN

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Abdullah Salehji Bhana

CETOACIDOSIS DIABÉTICA

• Complicación agua de la diabetes, consecuencia de un déficit absoluto de insulina.

• Puede ser el debut de un paciente diabético. Fisiopatología:

• Hay déficit de insulina que lleva a un aumento de hormonas contrareguladoras (glucagón, cortisol, catecolaminas y hormona de crecimiento), esto aumenta la producción de glucosa y disminuye su utilización.

• Lleva a hiperglicemia e hiperosmolaridad y un incremento de la lipólisis, aumentando los cuerpos cetónicos (el que más aumenta y el primero en elevarse es el BetaHidroxiButirato) que produce una ACIDOSIS METABÓLICA.

• Lleva a diuresis osmótica que lleva perdida de agua y electrolitos.

Clínica:

• Poliuria, polidpsia, polifagia y pérdida de pes.

• Vómitos y dolor abdominal

• Hiperventilación (respiración acidótica o de Kussmaul.

• Deshidratación y debilidad. Diagnóstico:

• Hiperglicemia (> 200 mg/dL)

• Acidosis Metabolica (pH < 7.30 y/o HCO3 < 15 mEq/L)

• Cetonuria (principalmente BetaHidroxiButirato). *Las tiras de cetonuria no miden los niveles del BOHB, solo miden acetoacetato y acetato.

• Anion GAP >10 Tratamiento

• Hidratar

• Electrolitos

• Insulina

*Cheyne Stokes: periodos de profundidad creciente intercalados con apnea. En Falla cardiaca, stroke, hipoxia, uremia. *Biots: periodos de apnea intercalado con respiraciones irregulares. En lesiones del SNC. BACTERIAS FASTIDIOSAS: Son aquellas bacterias difíciles de observar por microscopio, de cultivar o aislar. Ejemplos: - Haemphiluz Influenzae - Neisseria Gonorrhoeae - Neisseria Meningitidis ENZIMAS HEPÁTICAS:

• ALT, AST, Fosfatasa alcalina (En todos los tejidos, + en hueso).

• La ALT es más específica, ya que la AST está también en cerebro, eritrocitos, corazón, riñones...

• Una elevación de 5 a 10 veces mayor a los valores normales, indican un daño agudo. (Punto de Cohorte)

Anion GAP: 12 +/- 2 Na - (Cl + HCO3) Sodio Corregido: Na actual + [(glicemia -100) x 0.016] Osmolaridad: 275-295 2(Na) + Gluc/18 + BUN/2.8 Osmolaridad Efectiva: 2(Na) + K + Gluc/18

La otra complicación aguda de la diabetes es el ESTADO HIPERGLICÉMICO HIPEROSMOLAR, donde hay alteración del estado de conciencia. Los criterios diagnósticos son: pH > 7.3 HCO3 > 18

Osmolaridad >320

SIGNO DE KUSSMAUL: ingurgitación yugular durante la inspiración que se que ve en paciente

con pericarditis constrictiva.

EDAD CORREGIDA: Edad en semanas - (40 - semana a la que nació)

*La edad se corrije hasta los 2 años

AST >ALT (2:1 3:1), AST > 300: ALCOHOL ALT > AST: HÍGADO GRASO

ALT > AST (1000x): hepatitis, isquemia, autoinmune.

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Abdullah Salehji Bhana

SECUESTRO ESPLÉNICO:

• Condición que se presenta en pacientes con SS.

• Más frecuente en niños > 5 años.

• Los eritrocitos falciformes producen vasooclusión esplénica, produciendo Esplenomegalia y disminución de la sangre en la circulación general, por lo que disminuye la Hg.

• Si la crisis es grave, el paciente puede terminar en shock.

Clínica:

• Palidez, hiperventilación, esplenomegalia, debilidad, dolor, cansancio.

Tratamiento:

• Hidratar

• Analgésicos: Acetaminofén INSUFICIENCIA SUPRARENAL

• Puede ser causada por:

• Enfermedad a nivel suprarenal que destruye la corteza (ADDISON)

• Enfermedad Hipotalámica o Hipofisiaria que ocasiona un déficit de ACTH p CRH.

Etiología:

• La causa más común es la adrenalitis autoinmune (70% de los casos). Tienen anticuerpos anti 21-hidroxilasa.

• Pacientes con SIDA puede existir Insuficiencia Suprarenal por CMV, Mycobacterium Avium.

Clínica:

• Astenia, debilidad, hipoglicemia, pérdida de peso, molestias GI, hipotensión.

• Se produce también un hipoaldosteronismo llevando a pérdida de sodio e hiperkalemia.

• La falta de cortisol produce aumente compensatorio de la ACTH, llevando a hiperpigmenación mucocutánea característica (alrededor de labios, áreas de pliegue, codo)

• Calcificaciones de cartílagos articulares y del pabellón auricular.

Laboratorio:

• Dismunción de sodio, cloro y bicarbonato (efectos de la ALDOSTERONA)

• Elevación del potasio.

• Hipoglicemia

• Dato: la presencia de hiperpotasemia y acidosis metabólica te indican una causa PRIMARIA (afección de la misma glándula).

Diagnóstico:

• Cortisol y aldosterona disminuidos en sangre y orina.

• ACTH elevado en causas primarias.

• La prueba de estimulación con 250 ug de ACTH es el GOLD STANDARD para diagnóstico de ISR primaria.

• La prueba hace el diagnóstico cuando luego de 30- 60 minutos el cortisol es <18ug/dL.

Tratamiento:

• Los pacientes con enfermedad de Addison requieren reposición de mineralo y glucocorticoides.

• Se les da corticoides (cortisona, hidrocortisona o prednisona) 2-3 dosis diarias. La mayor parte se da en la mañana y el resto al final de la tarde (simula ritmo circadiano)

• También es posible la administración única nocturna de dexametasona.

• Para el déficit de mineraocorticoides se administra fludrocortsiona.

SIGNO DE KEHR: Dolor abdominal irradiado a hombro izquierdo. Rotura de bazo, cálculo renal,

embarazo ectópico.

Este mecanismo solamente regula la secreción de Glucocorticoides (cortisol). Porque la secreción de mineralocorticoides (alodsterona) es regulada por el sistema RAA, que es activado por hipovolemia. Por eso en ISR secundaria (daño en Hipofisis-Hipotámo) no hay que reponer los mineralocorticoides.

Abdullah Salehji Bhana

SÍNDROME DE CUSHING

• Conjunto de síntomas debido a un exceso de producción de GC (Cushing endógeno) o por adiminstración mantenida de GC (exógeno).

Etiología:

• La causa más frecuente es la administración iatrogénica de GC.

• Fenotipo Cushing: cara de luna llena, Obesidad troncular, estrías equimosis).

• El síndrome de Cushing endógeno incluye 3 trastornos: o Enfermedad de Cushing:

-65-70% de los casos en ADULTOS. -Causado por un tumor hipofisiario (+microadenoma) que produce grandes cantidades de ACTH.

o Síndrome de Cushing ectópico: -Producción de ACTH o CRH a partir de tumores extrahipofisiarios. -La causa más frecuente son los carcinomas bronquiales de célula pequeña.

o Síndrome de Cushing Suprarenal: -Causado por tumor suprarenal (+ adenoma, luego carcinoma) y se caracteriza por niveles de ACRH suprimidos. -Es la causa más frecuente de Cushing en la infancia. Y dentro de esto los CARCINOMAS son los más frecuentes Clínica:

• Ganancia de peso, irregularidad menstrual, hipertensión.

• Obesidad, plétora facial, facie de luna llena, hematomas, estrías, edema de MI.

• Osteoporosis.

• El SC debido a liberación ectópica de ACTH no suele presentar las manifestaciones típicas, sino que presenta manifestaciones metabólicas por exceso de GC (hiperglicemia, hipokalemia, alcalosis metabólica)

Laboratorio:

• Aumentan los niveles plasmáticos y urinarios de cortisol.

• En el Cushing iatrogénico, los valores estarán disminuidos.

• Leucocitosis con neutrofilia y eosinopenia.

• Hiperglicemia o diabetes franca. Diagnóstico:

• Cortisoluria 24 horas: positiva cuando es mayor del límite normal (100-140 ug/día). Tomar muestras de 2 días diferentes. Un valor 3 veces superior al límite más otra prueba patológica ya hacer el diagnóstico.

• Prueba de supresión con dosis baja de Dexametasona: administra 1 mg de Dexa en la noche y se determina el cortisol plasmático en la

mañana siguiente en ayunas. Valor < 1.8 ug/dL hace la prueba positiva.

• El fundamento de esta prueba es que la dexa inhibe a la ACTH por lo que debería disminuir los niveles de cortisol, sin embargo el fundamento de la prueba es que los pacientes con Cushing han perdido la capacidad de frenación de cortisol tras la administración de una dosis baja de un glucocorticoide.

Tratamiento:

• Si son neoplasias suprarenales, el tratamiento de elección es quirúrgico. Se puede utilizar el Mitotano, que inhibe la síntesis de cortisol.

• Si es un tumor Hipofisiario el tratamiento también es la extirpación quirúrgica.

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