Arritmias en Mustard

Inmaculada Sánchez Pérez

Incidencia global de arritmias mayor del 50% a los 10 años

En ECG y/o Holter:

Bradiarritmias:

Ritmo de la unión o pérdida del R. Sinusal: bloqueo sinoatrial, escape nodal, paro sinusal, bradicardia <30 lat/min, taqui-bradi, “wandering pacemaker”.

BAV.

Taquiarritmias:

Fibrilación

Flutter

taq auricular.

Tv o fv

Arritmia significativa: ocupa >20% del registro del Holter.

Muerte súbita

Arritmias en el Mustard

Ritmo sinusal sólo en 40-50%

Disfunción sinusal

• En Senning menor incidencia

• mecanismos

• daños a la arteria del nódulo sinusal durante la cirugía

• la fibrosis progresiva del nódulo sinusal debido a las líneas de cicatriz quirúrgica en la región.

European Heart Journal (2004) 25, 1264–1270

Tiempo de activación pared lateral baja auricular significativamente mayor

Disfunción sinusal

• Ritmo de escape de la unión

• Respuesta cronotrópica pobre

• Mayor riesgo de arritmias auriculares.

1. Clase I:

1. Disfunción del nodo sinusal (DNS) con síntomas durante

bradicardia inapropiada para edad. La definición de bradicardia varía según edad y FC estimada para ella

1. Clase II a:

1. Síndrome de bradicardia-taquicardia que precise durante

largo tiempo tratamiento con fármacos antiarrítmicos, distintos de la digital.

2. Pacientes con cardiopatía congénita y afectación hemodinámica debida a bradicardia sinusal o a pérdida de la sincronía aurículo ventricular

3. Clase II b:

1. Bradicardia sinusal asintomática en adolescentes con cardiopatía congénita y FC < 40 lpm en reposo, o pausas ventriculares de 3SEG o más.

4. Clase III:

1. BAV transitorio tras cirugía, con retorno a conducción A-V normal 2. Bloqueo bifascicular tras cirugía, con o sin BAV de 1 grado 3. BAV 2º grado tipo I asintomático 4. Bradicardia sinusal asintomática, en adolescentes con intervalo R-R

máximo < 3 SEG y FC de 40 lpm o mayor

• Estimulación permanente

Flutter/fibrilación auricular

• paralela al desarrollo de disfunción ventricular sistémica

• Sustrato

• líneas de la cicatriz

• la línea de sutura a lo largo del istmo del tejido

• exacerbado por disfunción del nodo sinusal que crea el potencial de lento-rápido

•aumenta con el tiempo: • 20 años 1/3 de fA o FA

Flutter/fibrilación auricular

• Ablación: éxito 80% • Localización:

• cava inf-tricúspide (57%)

• Abordaje desde aorta retrógrado

• en la pared lateral de la aurícula derecha (43%) • Ostium seno coronario

• Aurícula derecha

• Auricula izda

• Tratamiento médico ( tras 2 recurrencias): • Amiodarona

• Dronedarona

• CVE

• Ablación del nodo AV ( no deseable)

• Estimulación auricular preferente

• Marcapasos antitaquicardia auricular

TRATAMIENTO

Am J Cardiol 2000: 86: 969–974 Weber S et al. Europace 2006;8:413-415

Muerte súbita

• Mecanismo:

• conducción rápida o flutter auricular

• arritmias ventriculares primarias

• exacerbado por disfunción del nodo sinusal que crea el potencial de lento-rápido

• 50% de las muertes en seguimiento son súbitas: Mayoritariamente TV

• Factores de riesgo

• Edad de reparación mayor

• comunicación interventricular concomitante

• el Flutter auricular o fibrilación auricular

• Disfx ventricular severa

• Síntomas ICC

• hipertensión pulmonar

• dispersión del intervalo QT

• QRS >140ms

European Heart Journal (2009) 30, 1873–1879

• 149 pacientes: 13 (TV y MS)

• Relacionado con: compleja, sintomáticos, edad de reparación(>2 a), Peor función y QRS>140ms

• No con arritmias auriculares

• 47 pacientes con muerte súbita / 93 controles sin muerte súbita

• Relacionado con: taquiarritmia (FA y Flutter), síntomas (ICC; arritmia), medicación, disfunción e IT severas

• No bradiarritmias, duración QRS ni dispersión QT

J Am Coll Cardiol 2004;44:1095–102

EEF para estratificación de riesgo de muerte súbita:

•Sintomáticos

•FA

• 22 pacientes con muerte súbita / 24 controles sin muerte súbita

• Relacionado con: dispersión QT y pérdida de ritmo sinusal

Am J Cardiol 2004;94:138–141

Muerte súbita

• Estratificación riesgo: EEF • Sintomas

• Disfunción ventricular

• Arritmias auriculares

• ¿QRS >140ms, Dispersión QT?

• Preferiblemente monobobina para evitar obstrucción pantalón superior del mustard

DAI

Pacing Clin Electrophysiol. 27: 47–51 Rev Esp Cardiol. 2009; 62:1193

1. Clase I: 1. Muerte súbita resucitada después de la evaluación para

definir la causa del evento y para excluir las causas reversibles.

2. TV sostenida en asociación con cardiopatía congénita tras evaluación hemodinámica y electrofisiológica . Siendo la ablación con catéter o reparación quirúrgica una alternativa posible

1. Clase II a: Pacientes con cardiopatía congénita y antecedentes de

síncope recurrente de indeterminado de origen en la presencia de una disfunción ventricular o de arritmias ventriculares inducibles en estudios electrofisiológicos

3. Clase II b: Pacientes con síncope recurrente asociado con cardiopatía

congénita y disfunción ventricular sistémica avanzada cuando no queda clara la cusa tras realizar estudios invasivos y no invasivos

4. Clase III: Todos los casos no descritos anteriormente

muerte súbita: arritmias

disfunción ventricular

Muerte súbita

Resincronización / desfibrilación

J Am Coll Cardiol 2004: 44: 1927–1931 Rev Esp Cardiol. 2011;64(2):163–169

Nuestra experiencia

Seguimiento 162 pacientes mortalidad tardía a 34 años: 27 (16%) HTP 5 Trasplante cardiaco 3 pacientes clases funcionales II, III, IV): 21 (13%)

II: 20 III. 0 IV: 1

Disfx ventricular: 16 pacientes Leve: 11

3 de ellos CF II y el resto I Significativa: Moderada-severa: 5

1 cf IV 1 CF II 3 CF I

cirugías totales: 192 (1978-1990)

Nuestra experiencia

Sinusal 77 (46%)

Disfx 81 (49%)

6 con taquiarritmias supra

3 fA

3 FA

BAV1º: 2 (1,2%)

Arr ventricular primaria 5(3%)

TV:2 (1 fallecido) (1,2%)

OTRO CON DAI

FV : 3 ( fallecidos) (1,8%)

cirugías totales: 192 (1978-1990): seguimiento en 162

77

75

2 5

6

sinusal

disfunción sinusal

bav

taquiarritmia ventricular

taquiarritmia auricular y disfunción sinusal

Nuestra experiencia

Disfx 81 (49%)

Asociado a BAV : 6 (3,6%)

1º: 3

2º: 3

Asociada a taquiarritmia supraventricular 6 (3,6%)

Asociada a reentrada auricular:3 (1,8%)

Asociadas a FA: 3 ( una sincopal) (1,8%)

Asociada a TV: 1 no sostenida (0,6%)

resincronizador

cirugías totales: 192 (1978-1990) seguimiento en 162

33 con estimulación permanente

6

15

9

2 1

AAI VVI

DDD ddd antitaquicardia auricular

resincro tricameral

Nuestra experiencia

cirugías totales: 192 (1978-1990) seguimiento en 162

taquicardia auricular

Total NO Sí

disfunción sinusal

NO 81 0 81

Sí 75 6 81

Total 156 6 162

SIGNIFICATIVA p<0,05

taquicardia auricular

Total NO Sí

disfx var NO 154 3 157

Sí 2 3 5

Total 156 6 162

SIGNIFICATIVA p<0,001

síntomas

No relacionada

Nuestra experiencia

mortalidad tardía a 34 años: 27 (16%)

16 subitas (59% de las muertes tardías)

1 asociada a FA sincopal

5 asociadas a TV/FV

cirugías totales: 192 (1978-1990) seguimiento en 162

37%

taquicardia ventricular

Total NO Sí

muerte súbita

NO 140 1 141

Sí 16 5 21

Total 156 6 162

SIGNIFICATIVA p<0,001

Cardiopatía compleja

htp

Disfunción ventricular

síntomas

Arritmias auriculares

Pérdida del ritmo sinusal

Edad de reparación mayor

No relacionada

CONCLUSIONES

La arritmia predominante a largo plazo en la cirugía de mustard es la disfunción sinusal >50%

Según las series hasta 1/3 de los pacientes desarrollará taquiarritmia auricular ( significativamente menor en nuestra serie)

Suelen asociarse a disfunción sinusal que propicia el desarrollo de las mismas y también son más frecuentes en disfunción ventricular

CONCLUSIONES

Un gran número de pacientes requirirán estimulación permanente en su evolución Preferible conservar sincronía AV

Difícil implante

Asocia morbilidad

Obstrucción cavas

Dislocación electrodos

Las taquiarritmias auriculares suelen ser bien toleradas por el paciente y responder adecuadamente al tratamiento

Ablación

Médico

Dispositivos antitaquicardia

CONCLUSIONES

Un número no desdeñable de pacientes con Mustard debutará como muerte súbita en su evolución

De ellas en más de un tercio se documenta relación con arritmias

A pesar de que son muchos los estudios realizados al respecto, no existe consenso en cuanto a los factores de riesgo asociados

CONCLUSIONES

La muerte súbita se ha relacionado con factores de riesgo como • Edad de reparación mayor

• comunicación interventricular concomitante

• el Flutter auricular o fibrilación auricular

• Disfx ventricular severa

• Síntomas ICC

• hipertensión pulmonar

• dispersión del intervalo QT

• QRS >140ms

• Sólo hemos encontrado relación con presencia de taquicardia ventricular

CONCLUSIONES

La clase funcional no es un parámetro fiable para valorar el desarrollo de arritmias o muerte súbita

Los pacientes con taquicardias auriculares y ventriculares, se encuentran ASINTOMÁTICOS en su mayoría

Los pacientes con muerte súbita, estaban ASINTOMÁTICOS en su mayoría

Posiblemente debamos ser más agresivos en la estratificación del riesgo de muerte súbita en pacientes con Mustard: EEF

También debamos serlo en su tratamiento y prevención: DAI/ rencronización

• A L D R C A Z Z A N I G A

• D R A K E R E N F L O R E S

• A M I S C O M P A Ñ E R O S

• A N U E S T R O S C I R U J A N O S

Agradecimientos

Ya dice: papá, mamá y…

Mustard Fontán