ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL

Lameiro Sánchez Frida Reumatología 2015-2

• Es la enfermedad reumatológica crónica más común en los niños y es una de las enfermedades crónicas más comunes de la infancia.

• La etiología es desconocida, y el componente genético es complejo, haciendo una clara distinción entre los diversos subtipos difíciles.

• Artritis idiopática juvenil.

• Engloba a todas las artritis de causa desconocida de al menos seis semanas de evolución de inicio antes de los 16 años de edad.

• No existe ninguna prueba de laboratorio o de imagen que confirme el diagnóstico.

Criterios y clasificación Se reconocen 3 subgrupos (según su inicio):PoliarticularPauciarticularSistemica

Clasificación de la: the International League of Associations for Rheumatology (ILAR)

De comienzo sistémico Oligoartritis persistente o extendidaPoliartritis con factor reumatoide (FR) positivoPoliartritis-FR negativopsoriásica Artritis relacionada con entesitisIndiferenciada

The European League Against Rheumatism (EULAR):

El diagnóstico requiere que la

artritis comienza antes de los 16

años y tiene una duración de al

menos 3 meses.

Pauciarticular (1-4 articulaciones)

Poliarticular ≥5FR positivo (2 + con 3

meses de diferencia)Inicio sistémico con rasgos

caracteristicosPositiva para factor

reumatoideEspondilitis anquilosante

juvenilArtritis psoriasica juvenil

Epidemiología EE.UU: aprox 300,000 niños afectados. 4-14 casos por cada 100,000 al año.

A nivel mundial:↑ poblaciones indígenas.↑ niñas con inicio oligoarticularInicio sistémico (niños = niñas)

Oligoarticular - 30%Poliarticular FR negativo - 20%Poliarticular FR positivo - 5%De inicio sistémico - 5%Psoriásica - 5%Entesitis Relacionados - 25%Indiferenciado - 10%

• Inicio 1-3 años.• ↑ niñas. Oligoarticular y psoriasica.• Poliarticular FR negativo: picos de edad 1-4 años y 6-12 años.• FR positiva: más común en adolescentes. • Relacionada con entesitis: 10-12 años.

Etiología y fisiopatología • La susceptibilidad genética desempeña un papel importante, pero

hay una superposición significativa entre loci asociados con AIJ y los asociados con otras enfermedades autoinmunes.

Genes implicados:IL2RA/CD25VTCN1

HLA HLA-A(*)02:06 asociada a uveítisHLA-DRB1 (*) 4:05 poliarticularHLA-B27

Inmunidad humoral y celular implicadas.

Linfocitos TCitocitas proinflamatorias: FNT alfa, IL-6, IL-1.Interacción entre Linfocitos T tipo 1 y 2

• Anormalidades en el sistema inmune:↑ autoanticuerpos (antinucleares)↑ inmunoglobulinas séricas Complejos inmunes circulantesActivación del complemento

Inflamación crónica de la membrana sinovial:

Infiltración de linfocitos BExpansión

Invasión de macrófagos y linf T:

liberación de citosinas →→ proliferación de

sinoviocitos.Condiciona grados variables de

destrucción articular.

Desmineralización y destrucción de huesos vecinos → déficit funcional y deformidad

Signos y síntomas Artritis presenta 6 semanas antes del diagnostico.Inicio insidioso o repentino, rigidez matutina o fenómeno de gelificación y artralgia durante todo el día.

Dolor o uso anormal de la articulación

Limitación en la capacidad para participar en actividades de educación física.

Picos de fiebre una o dos veces al día, aproximadamente a la misma hora del día.

Rash evanescente en tronco y extremidadesPsoriasis o manifestaciones dermatológicas más sutiles.

Criterios de exclusión a) Psoriasis o historia de psoriasis en el paciente o en un familiar de primer grado. b) Artritis de inicio después del sexto año de vida en un varón HLA-B27 positivo. c) Espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroileítis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda en el paciente o en un familiar de primer grado. d) Presencia de factor reumatoide IgM en al menos dos determinaciones separadas tres meses entre sí. e) AIJ sistémica en el paciente.

ARTRITIS SISTÉMICA Artritis en una o más articulaciones acompañada o precedida por fiebre de al menos dos semanas de duración, que se documenta a diario durante al menos tres días, acompañada de uno o más de los siguientes:

1. Exantema eritematoso evanescente. 2. Linfadenopatía generalizada. 3. Hepatomegalia y/o esplenomegalia. 4. Serositis.

Criterios de exclusión: a), b), c) y d).

OLIGOARTRITISArtritis que afecta entre una y cuatro articulaciones durante los primeros seis meses de enfermedad. Se reconocen dos subcategorías:

1. Oligoartritis persistente: no afecta a más de cuatro articulaciones durante todo el curso de la enfermedad.

2. Oligoartritis extendida: afecta a más de cuatro articulaciones después de los primeros seis meses de enfermedad.

Criterios de exclusión: a), b), c), d) y e).

POLIARTRITIS FR(-)Artritis que afecta a cinco o más articulaciones durante los seis primeros meses de enfermedad. La determinación de factor reumatoide es negativa.

Criterios de exclusión: a), b), c), d) y e).

POLIARTRITIS FR(+)Artritis que afecta a cinco o más articulaciones durante los seis primeros meses de enfermedad. La determinación de factor reumatoide es positiva en al menos dos ocasiones separadas tres meses entre sí en los primeros seis meses de enfermedad.

Criterios de exclusión: a), b), c) y e).

ARTRITIS PSORIÁSICAArtritis y psoriasis, o artritis y al menos dos de los siguientes:

1. Dactilitis. 2. Punteado ungueal u onicolisis. 3. Psoriasis en un familiar de primer grado

Criterios de exclusión: b), c), d) y e)

ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITISArtritis y entesitis, o artritis o entesitis con al menos dos de los siguientes:

Criterios de exclusión: a), d) y e).

Presencia o antecedentes de dolor sacroiliaco y/o de dolor lumbosacro de características inflamatorias.

Presencia del antígeno HLA-B27.

Artritis de inicio después del sexto año de vida en un varón.

Uveítis anterior aguda (sintomática).

Antecedentes de espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroileítis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda en un familiar de primer grado.

ARTRITIS INDIFERENCIADAArtritis que o no cumple criterios de ninguna categoría o los cumple en dos o más de las categorías expuestas.

CRITERIOS DE MEJORIA

Número de articulaciones con

artritis

Número de articulaciones con

limitación de movimiento

Evaluación global de la enfermedad realizada por el médico (escala

visual analógica).

Evaluación global de la enfermedad realizada por el paciente o un

familiar.

Capacidad funcional valorada mediante un cuestionario (cHAQ).

Reactantes de fase aguda (VSC y PCR)

Para considerar que se ha producido una mejoría en un paciente dado se

requiere que exista mejoría de al menos un 30% en tres de las seis

variables descritas sin que empeore más de una de las tres restantes en

más de un 30%

Criterio preliminar de recaída: El empeoramiento ≥40% de dos de las seis variables recogidas en el ACRped sin que mejore ninguna de las restantes variables en al menos un 30%

ENFERMEDAD CLÍNICAMENTE INACTIVA:No evidencia de artritis activa en ninguna articulación.

No fiebre, exantema, serositis, esplenomegalia o linfadenopatía generalizada atribuible a AIJ.

No evidencia de uveítis activa.

VSG o PCR normales o, si están elevadas, que no sea atribuible a AIJ.

Evaluación global de la enfermedad realizada por el médico con la mejor puntuación posible en la escala que se utilice.

Rigidez matutina ≤15 minutos.

COMPLICACIONESDe inicio sistémico:PericarditisAnemia hemolíticaSíndrome de activación macrofagica Endarteritis

Oligoartritis o psoriasica:Contracturas articularesUveitisDiscrepancia en la longitud de las piernas

Más frec en niñas con ANCA(+)Evaluación oftalmológica cada 4 meses

Poliarticular:Anormalidades esqueléticas como aumento del tamaño de la epífisis, aceleración de la edad osea

Disminución de los espacios articularesDeformidad en cuello de cisneSubluxación articularDaño en columna

RADIOLOGÍA

Osteopenia con la ampliación de la epífisis femoral distal. Crecimiento

excesivo de las epífisis se piensa que es el resultado de la hiperemia

crónica

Anquilosis en la columna cervical en

varios niveles

Osteopenia generalizada, hacinamiento carpiano (debido a la pérdida de

cartílago), y varias erosiones que afectan a los huesos del

carpo y cabezas de los metacarpianos

TRATAMIENTOFARMACOLÓGICO

AINESFARMEAgentes biológicosEsteroides intraarticulares u orales

NO FARMACOLÓGICO

Información a los padresConsejería escolar y ajuste de actividades NutriciónTerapia físicaTerapia ocupacional