Ateneo Anatomo-Patológico
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AteneoAnatomo-Patológico
MaríaLauraEstrella
ResidenciadeCardiología
HospitalDr.C.Argerich
30/08/2017
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Motivodeinternación:descargaapropiadodeCDI,síncope
Enfermedadactual:
Lapacientepresentaeldía8/05síncopeenreposo,sinpródromos,porloqueconsultaaguardiaexternadelHospitalRivadavia.Asuingreso,hemodinámicamenteestable,sinsignosdefallaagudadebomba.
SerealizainterrogatoriodeCDIqueevidenciachoqueapropiadoporFV,porloqueseiniciacargaymantenimientodeamiodarona.
El9/05sedecidetrasladohaciaHospitalArgerich.
ANTECEDENTESPERSONALES
❖ Factoresderiesgocardiovascular:
- Nopresenta
ANTECEDENTESDEENFERMEDADACTUAL
❖ MiocardiopatíahipertróXicasimétricanoobstructiva,diagnosticadaenelHospitalPedroElizaldealos12años(2004)encontextodeepisodiossincopalesarepetición.PosteriormenteenseguimientoporconsultoriodeMiocardiopatíaHipertróXica.
❖ ImplantacióndeCDIcomoprevenciónprimariaen2005conmúltiplesrecambiosporagotamientodebatería(últimoenmarzo2017).
❖ EpisodiosdedescargasapropiadosdelCDIytormentaeléctrica.
❖ MúltiplesinternacionesporICCdescompensada.
❖ Internaciónenabril2017portromboenVI,conrequerimientodeanticoagulación.ControlesecocardiográXicosposterioressinevidenciadelmismo.
ANTECEDENTESFAMILIARES
❖ Nopresentaantecedentesfamiliaresdemuertesúbita.
❖ 3hermanos:
- 2sinantecedentes
- 1retrasomadurativo
ESTUDIOSCOMPLEMENTARIOS
❖ ECG2004
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❖ Ecocardiogramatranstorácico(1/04/2016)
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MiocardiopatíahipertróXicasimétricaapredominiomedioventricularyapical.
Espesores:lateroapical:1,8cm,septo-apical1,7cm,Infero-apical1,8cmyantero-apical:2,1cm.
SinobstrucciónaltractodesalidadeVIbasalniduranteValsalva.
Moderadadepresióndelafunciónventricular;Fey:45%.
Strain bidimensional global moderadamente disminuido conmayor compromiso a nivel septal, inferior yposterior, en los segmentos basales y medios. Flujo mitral anterógrado restrictivo, por aumento de laspresionesdellenado.Em/Etseptal:19.Dopplertisularconvelocidadessistólicasdisminuidas.ReXlujomitralmínimo.
PSAP:35,8mmHg.Dilataciónbi-auricular.AD:24,1cm2AI:31,7cm2
Ventrículoderechoconfunciónconservada,sinhipertroXia.Nopresentaderramepericárdico.
❖ Ecocardiogramatranstorácico(30/09/2016)
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Miocardiopatía hipertróXica, con espesores parietales aumentados hacia el ápex. Lateral apical 16 mm yseptoapical17mm.
DisfunciónsistólicaconFEy42%.Flujomitralconpatrónrestrictivo.
Aurículaizquierdamoderadamentedilatada(Área:33cm2).
Cavidadventricularderechadedimensionesyfunciónsistólicaconservada(TAPSE:20mmOndaS´tisular:12cm/s).PresenciadecatéterCDIenVD.Aurículaderechalevementedilatada(Área:23cm2)
InsuXicienciatricúspidealeve.PSAP:45mmHg.InsuXicienciamitralleve.Noseobservaderramepericárdico.
MEDICACIÓNHABITUAL
❖ Espironolactona25mgdía
❖ Carvedilol3,125mgcada12hs
❖ Furosemida40mgdía
❖ Acenocumarol2mgdía
❖ Sertralina50mgdía
❖ Alprazolam1mgdía
EXAMENFÍSICOINGRESOAUCO
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❖ Cardiovascular: Regular perfusión periférica. Ingurgitación yugular 2/3 con colapso inspiratorio, pulsosperiféricos presentes regulares y simétricos, latido apexiano en 5° EIC LAA, R1 y R2 en 4 focosnormofonéticos,silencioslibres.
❖ Respiratorio:Buenamecánicaventilatoria,sinruidosagregados.
❖ Abdomen:Blando,depresible,indoloro,RHApresentes.
❖ Neurológico:Lúcida,sinsignosdefocomotornisensitivo.
❖ PielyPartesblandas:sinedemasenMMII.
ECGDEINGRESOAUCO
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RXTÓRAX
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EVOLUCIÓNENUCO9-05A16-05
❖ DurantesuinternaciónenUCO,esevaluadaporServiciodeElectroXisiología,quienesrealizaninterrogatoriodeCDI,constatándosechoqueapropiadoencontextodeFV.
❖ Sedeciderealizarecocardiogramatranstorácicoqueevidenciadeterioromoderadodefunciónsistólicaybajogastosubclínico,porloqueseiniciainfusióndemilrinonaadosismínima.
❖ SeinterconsultaaServiciodeTransplantecardíaco,ydebidoalcuadroclínicodelapacientesedecidecolocarenlistadetrasplante.
❖ El16-05pasaasaladeTransplantecardíaco.
EVOLUCIÓNENTRASPLANTECARDÍACO16-05al28-05
❖ Ingresahemodinámicamentecompensadaconrequerimientodemilrinonaa0,35gammas/kg/minuto.
❖ El28/05presentasepsisafocoendovascularconHMCX2positivoparaserratiamarcescens,cumpliendotratamientoajustadoaantibiograma.
❖ Sedeciderealizarecocardiogramatranstorácico.
ECOCARDIOGRAMATRANSTORÁCICO30-05-17
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Ventrículo izquierdo no dilatado, con hipoquinesia parietal difusa y deterioro moderado a severo de la funciónsistólicaglobal.FEY32%
Engrosamiento de los segmentos lateralmedio y lateral apical, los cualesmuestran un aumento del trabeculadonormal,conunarelaciónNC/C2:1compatiblecondefectodecompactaciónmiocárdica.
Aurículaizquierdalevementedilatada.
Cavidadventricularderechadedimensionesnormales.Ventrículoderechocongrosorparietalydisfunciónsistólica.Imagendecatéterdeestimulaciónencavidadesderechasconimplanteenápexventricular
Aurículaderechanodilatada.Válvulasaurículoventricularesyaórticasincambiosmorfológicosdetectables.Noseobservanderramepericárdiconimasasintracardíacas.
EVOLUCIÓNENTRASPLANTECARDÍACO28-05al4-06
❖ El4/06intercurreconnuevoregistrofebril,bacteriemiaysíncope.SeinterrogaenCDIdondeseevidenciaFVcon descarga apropiada del mismo. Al examen Xísico, hemodinámicamente estable, con dolor a nivel dehipocondrioderechoporlocualsesolicitaTACdeabdomen/pelvisquenopresentaparticularidades.
❖ Frente a sospecha de endocarditis, se realiza el 6/06 ecocardiograma transesofágico, que descarta lapresenciadevegetaciones.
EVOLUCIÓNENTRASPLANTECARDÍACO5-06al11-07
❖ El 15/06 en contexto de palpitaciones, se realiza ECG que evidencia aleteo auricular, por lo que seinterconsultaconServiciodeElectroXisiologíaysedecideCVEcon50JenUCO,exitosa.
❖ Posteriormente evoluciona, sin signos de falla aguda de bomba, con requerimiento de milrinona a dosismínima.
❖ Eldía11/07serealizatrasplantecardíaco.
EVOLUCIÓNENUTI11/07/17
Serealizatrasplastecardiaco(donantecadavéricode43años).
Tiempototaldeisquemiadelinjerto:318minutos.
TCEC:142minutos.
TCA:126minutos
Requirióenelintraquirurgico3000mldecristaloides,1UGR.
Ingresa hemodinámicamente compensada con requerimiento de noradrenalina a 0,3 gammas/kg/min,isoprotenerol13,3gammas/min,extubada,lucida,conrespuestaaórdenessimples.
ECGPOPinmediato
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EVOLUCIÓNENUTI11/07/17
❖ Presenta en forma súbita inestabilidad hemodinámica, en contexto de bradicardia extrema, conrequerimientodeinotrópicos/vasopresoresadosismáxima.
❖ EvolucionaconPCRencontextodeAESP.SerealizanmaniobrasdeRCPbásicasyavanzadas,exitosa.
❖ Progresa con signos de shock cardiogénico refractario al tratamiento médico, con requerimiento demarcapaseoexterno.SeiniciainfusióndeóxidonítricoparaoptimizarpresionespulmonaresycolocacióndeBCIAo.
❖ Intercurre con nuevo PCR en ritmo asistolia, iniciando nuevamente maniobras de RCP no exitosa,constatandoóbito.
LABORATORIOS
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