ATENEOANATOMO-CLÍNICO

HospitalDr.CosmeArgerich.

ResidenciadeCardiología

MaximilianoGastónMascarello

03/08/2016

Mo#vodeinternación:

Disneayedemasdemiembrosinferiores

EnfermedadActual:

Paciente ingresa a guardia externa de nuestro hospital por presentar progresión dedisneahabitualCFIIaCFIIIasociadoaedemasdemiembrosinferioresdeunasemanadeevolución.

Se interpreta el cuadro como insuficiencia cardíaca descompensada retrógradabiventricular, decidiéndose su internación en sala general para diagnósCco ytratamiento.

AntecedentesPersonales

Factoresderiesgocardiovascular:

• Obesidad(índicedemasacorporal:34).

• Ex-tabaquista(2paquetes/año).

Antecedentesdeenfermedadactual

• InsuficienciacardíacaderecientecomienzoenMarzode2016evaluadoenotrocentro.

• Intoleranciaaltratamientomédicoporhipotensión.

ExamenFísicodeingresoasaladecardiología

Aparatocardiovascular:

Buenaperfusiónperiférica.Ingurgitaciónyugular1/3,conRHY.LaCdoapexianoen4ºEICLMC,pulsosregularesysimétricos.R1yR2en4focos,noseauscultaR3niR4,silencioslibres.

Aparatorespiratorio:

BuenamecánicavenClatoria.Campospulmonaresmatealapercusiónenambasbases,columnamate.HipovenClaciónenambasbasesconralescrepitantesbilaterales.Toleraparcialmenteeldecúbito

Neurológico:

Lúcida,sinfocomotornimeníngeo,pupilasisocóricasyreacCvas.Sensibilidadtermoalgésicaconservada.DisminucióndefuerzamuscularenMMII

Abdomen:

Blando,depresible,indoloro,ruidoshidroaéreospresentes,nosepalpanvisceromegalias.

Pielycelularsubcutáneo:

Edemas2/6infrapatelarbilateral.

ECGdeingresoasala24/05/16

RXdeTóraxdeingresoasala

EvoluciónensaladeCardiología(24/05/16al9/06/16)

• Paciente ingresa hemodinámicamente estable, con mejoría sintomáCca conbalancenegaCvocondiuréCcosdeasaendovenosos.

• Serealizaecocardiogramadoppler

Ecocardiogramatranstorácico(26/05/16)

Cavidadventricularizquierdadedimensionesnormales.Hipertrofiaseveradelventrículoizquierdo.Hipoquinesiaglobalcondeterioromoderadodelafunciónsistólica(Fey40%).Sinalteracionessegmentariasdelacontracción.

PatróndeflujotransmitraldeCporestricCvo.E/e’20.Aurículaizquierdadilatadaleve.

Presionespulmonaresaumentadas.PSAP56mmHg

Cavidadventricularderechadedimensionesnormales.

Ventrículoderechoconhipertrofia(espesordeparedlibrede7mm).Deteriorodelafunciónsistólica.TAPSE15mm.SCsularde8,5cm/seg.Aurículaderechadilatada(23cm2).

Insuficienciamitralmoderada(ORE20mm2)conjetcentral.Insuficienciatricuspideamoderada.

Derramepericárdicoleveamoderado.

Evoluciónensala(24/05/16al9/06/16)

• Se interpreta el cuadro clínico como insuficiencia cardíaca secundaria aprobableamiloidosiscardíacaenfuncióndeloshallazgosecocardiográficos.

• Presenta intolerancia al tratamiento médico con IECAS por marcadahipotensión.SesuspendendiuréCcosdeasaporevoluciónclínicafavorable.

• Se solicita realización de uroproteinograma y proteinograma electroforéCcodebidoasospechadeamiloidosisCpoAL,ybiopsiademucosayugal.

Evoluciónensala(24/05/16al9/06/16)

• Eldía07-06-16serealizabiopsiademucosayugalsincomplicaciones.

• Porencontrarseestable,consignosde insuficienciacardíacaenresolución,sedecide otorgar alta hospitalaria hasta obtener resultado diagnósCco deanatomía patológica. ConCnúa en seguimiento por consultorios externos,egresandoel09-06-16.

• Almomentodelaltahospitalaria,sintratamientomédicoporfaltadetolerancia(hipotensión).

Reingresosaladecardiología15-06-16

• Re-ingresa a sala de cardiología por insuficiencia cardíaca descompensada. Alexamenhsico,hemodinámicamenteestable,consignosdesobrecargahídricaapredominioderecho.SeinstauratratamientodiuréCcoconmejoríasintomáCca.

• Se recibe informe de biopsia yugal. Se programa realización de estudioscomplementarios.

Estudiohistopatológicodemucosayugal.7/6/16

• ExamenMacroscópico:Serecibendosfragmentosde1,4x1cmy1,2x0,5cm.Presentamucosadecoloraciónblanquecinaconáreasparduscas,irregular.Sehemisecciona.

• Examenmicroscópico:LasseccioneshistológicasmuestranfragmentosdemucosayugalrevesCdaporepitelioestraCficadoplanoipiconoqueraCnizado.Aniveldelasarteriolasdelcorionsuperficialseobservandepósitosdematerialhialinoeosinófiloamorfo.Aniveldelendomisio,rodeandofibrasmuscularesestriadas,seobservandepósitossimilares.ConlatécnicadeRojoCongo,losmismosresultancognófilos,yrefringentesdecolorverdemanzanaantelaobservaciónconluzpolarizada.

• DiagnósCco:PosiCvoparadepósitosdematerialamiloide.

EvoluciónensaladeCardiología(16/06/16al8/07/16)

• Eldía22-6-16serealizabiopsiademédulaósea.

Informe:

Microscopia:Cilindroóseo,duro,esponjosoquemide1,5cm

Microscopía:Eltejidoadiposocentralrepresentael20%delvolumendelosespaciosmedularesylacelularidadhematopoyéCcaun80%.LasituacióntopográficadelasprogeniesasícomolarelacióncuanCtaCvaentrelasmismassehallaconservada.

LaserierojamuestramaduraciónnormoblásCca,ylaserieblancasecuenciamaduraCvapreservadahaciaelementosenbandasysegmentados.Losmegacariocitossehallanennúmeroacordeconlacelularidadglobal,sinalteracionesdeformay/otamaño.

Noseobservanagregadoslinfoides.LatramareCcularnomuestraalteracionesasícomotampocoseobservansignosdefibrosiscolágena.Elhierrodedepósitosehallaincrementado.

Destacalapresenciadeun20%decélulasplasmáCcasmadurasconpatrónintersCcial.Mediantetécnicasdeinmunohistoquímica,laproliferacióndescriptarevelóposiCvidadcitoplasmáCcafrenteaCD138ycadenaslivianasLambdaintracitoplasmáCcas,siendonegaCvaslascadenaslivianasKappa.LaúlCmaesposiCvaenasiladascélulasplasmáCcasmaduras.

DiagnósCco:InfiltracióndemédulaóseaporMielomaMúl#pleMaduro

EvoluciónensaladeCardiología(16/06/16al8/07/16)

• ConeldiagnósCcodeamiloidosissecundariaaMielomaMúlCple,serealizanpruebasdiagnósCcasparaevidenciarcompromisoextracardíaco:

• El23-6-16serealizaosteogramacompletodehuesoslargos,cráneoypelvisquenoevidenciacompromisoóseo.

• El30-6-16serealizaecograhaabdominal

EcograXaabdominal30-6-16

HígadodeformaytamañoconservadosconaumentodesuecogenicidadenformadifusacompaCbleconesteatosisleve,sinevidenciasdeimágenesfocalesenlossegmentosvisualizados.

Vesículabiliardeparedesfinas,visualizándosecontenidoheterogéneofinamenteparCculadocompaCbleconbarrobiliarhaciabacinete,yalmenosunaimagenliiasicaconsombraacúsCcaposteriorde13mm.

Víabiliarnodilatada.

Páncreasybazoconservado.

Ambosriñonesortotópicos,deforma,tamañoyecoestrusturaconservada,sinsignosdeectasianidemacroliCasis.

Aortaabdominaldecalibreconservado.

Noseobservalíquidolibreencavidadabdominal.

• Porencontrarseestable,enconjuntoconelserviciodeHematología,sedecideiniciodeltratamientoquimioterápicoel28-6-16,constandoelmismodepulsosdecorCcoides(dexametasona)asociadosaTalidomida,BortezomibyCiclofosfamida.

EvoluciónensaladeCardiología(16/06/16al8/07/16)

• Eldía01-07-16,presentaepisodiodedolorprecordialcaracterísCco,deminutosde duración, auto limitado, sin cambios electrocardiográficos respecto a ECGprevios, con curva de biomarcadores (Troponina) posiCva, CK negaCva. Seinterpretaelcuadrocomosecundarioaenfermedaddebaseyprogresióndelamisma.

• El día 04-07-16, refiere presentar palpitaciones nocturnas y un episodio presincopalporlocualsesolicitalarealizacióndeHolterde24horas.

• Luegodel iniciodel tratamientoquimioterápico,presentaempeoramientodelestadogeneralymayorrequerimientodediuréCcos.

• Eldía8-7-16, intercurre condeteriorodel sensorioasociadoadesaturaciónymala mecánica venClatoria. Evoluciona con PCR en contexto de bradicardiaextremaquedegenera en acCvidadeléctrica sin pulso. Se realizanmaniobrasbásicasyavanzadasdeRCPsinéxitoconstatándoseelóbitoalas23:50horas

ECGPCR08-07-1623:40hs

Tratamientopreóbito

• Furosemida2ampollascada8hsEV

• Dexsametasona8mgdíaEV

• Talidominda

GrilladeLaboratorio