Atresia Megacolon Esqueleticas

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    Atresia duodenalMegacolon toxicoDisplasias Esquelti

    Dr. Nayid Felsai Lein

    Imagenologa Diagnstic

    Centro M

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    !e &a encontrado $na relacin directa con la premat$rez ypoli&idramnios materno en la presentacin de esta entidad

    "sta alteracin congnita se s$ele asociar a otras atresias cardiopatas congnitas y mal'ormaciones del sistema ner)

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    Embriologa

    Inicia s$ desarrollo en la c$arta semana

    partir de la parte ca$dal del intestino anterior- la parte cintestino medio y el mesn/$ima espl0cnico asociado a esendodrmicas del intestino primiti)o.

    "l d$odeno en desarrollo crece con rapidez y 'orma $n asaC /$e se proyecta )entralmente.

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    Cuadro Clnico

    "l primer sntoma predominante en las primeras &oras de )omito gastro%iliar.

    Distensin a%dominal

    Des&idratacin

    Ictericia

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    Hallazgos adiogr!"co

    La radiogra'a simple de a%domen es el a%orda2e diagnsti

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    #ltrasonido

    "l diagnstico ecogr0(co prenatal se %asa en el &allazgo- etrans)ersal del a%domen 'etal- de $na imagen caracterstic/$iste7- e/$i)alente a la imagen radiolgica en 7do%le %$r

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    $ratamiento

    "s /$irrgico

    D$odenod$odenostomia- D$odenod$odenostomia laparscd$odenoyey$nostomia

    !$per)i)encia pos/$irrgica con estas tcnicas de &asta e

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    Megacolon $oxico

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    Introduccin

    "l megacolon to*ico es $na de las dos 'ormas de megacolorepresenta el termino clnico /$e empleamos para re'erirnag$da con signos de to*icidad y dilatacin del intestino gr$segmentaria o total.

    +c$rre apro*imadamente en el ;cile- !almonella- Campylo%acter o CM?is/$micas- postradiacion y sec$ndarias a /$imioterapia.

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    Dilatacin di'$sa de todo el colon

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    Displasia Esqueltica

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    Desarrollo del esqueleto

    "l es/$eleto esta constit$ido por dos te2idos4 &$eso y cart

    # por tipos de cl$las4 osteo%lastos- osteoclastos y cond

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    Las yemas de los miem%ros comienzan a desarrollarse d$rsemana de )ida em%rionaria.

    Los miem%ros se desarrollan sig$indo $na sec$encia pro*

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    "l &$eso y el cartlago se 'orman d$rante el periodo de orgaconsta de tres 'ases4 condensacin- di'erenciacin cel$lar e

    La condensacin es cla)e para el desarrollo es/$eltico por/de los '$t$ros &$esos se de(nen en esta etapa.

    La di'erenciacin cel$lar y la &istognesis 5osteogenesis6 comd$rante la sptima semana con el desarrollo de los &$esos mosi(cacin endocondral o %ien mem%ranosa.

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    Esqueleto etal norma

    La osteognesis comienza en la cla)c$la y en la mand%$lsemanas de gestacin.

    "n las semanas 11 y 1B res$ltan identi(ca%les los centro dprimaria de los &$esos largos- esc0p$la e iliacos y las 'alan

    "l is/$ion- metacarpianos y metatarsianos se osi(can d$rames de gestacin.

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    $erminologa

    Micromelia4 c$ando el acortamiento de la e*tremidad implica todo el

    Rizomelia4 c$ando el acortamiento de la e*tremidad implica el segme

    Mesomelia4 c$ando el acortamiento de la e*tremidad implica el segm

    cromelia4 c$ando el acortamiento de la e*tremidad implica el segm

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    Displasias esquelticas caracterizadas porizomelia mesomelia acromesomelia -

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    rizomelia, mesomelia, acromesomelia -micromelia

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    ) i t t

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    )os cinco trastornos ma.abituales

    1. Displasia tanato'rica

    B. +steognesis Imper'ecta tipo II

    . condrogenesis

    . condroplasia

    ;. ipocondroplasia

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    A t d t % ili

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    Antecedentes %amiliare

    ntecedentes de &ermanos o padres con displasia es/$elconsang$inidad de los padres.

    La consang$inidad es importante por/$e m$c&as displasiason a$tosmicas recesi)as.

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    !i el inter)alo de crecimiento es normal- e*iste $na alta pro%a%el 'eto no padezca $na displasia es/$eltica.

    !i e*iste $n ale2amiento aKadido respecto a la media de al mens$giere la presencia de $na displasia es/$eltica o RCIH.

    C$ando la longit$d del 'm$r se enc$entra por de%a2o de D" eposi%ilidad de displasia es/$eltica.

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    )a orma, contorno - densidad de los &$esos de%e est$detectar la presencia de inclinaciones- ang$laciones- 'ract$engrosamientos.

    Las racturasp$eden aparecer como como ang$laciones interr$pciones del contorno de los &$esos o como contornocorrespondientes a callos de 'ract$ra.

    La dismin$cin o a$sencia de la som%ra acstica es $n madeecto de mineralizacin de los &$esos largos.

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    !e )alora la columnaen %$sca de anomalas de la segmeplatispondilia- desmineralizacin- sndrome de regresin ca

    )a circunerencia tor!cica se mide a la alt$ra de las c$acardiacas y se compara con los normogramas.

    )a longitud tor!cica 5desde el c$ello al dia'ragma6 se m

    se est$dian las costillas para determinar si son cortas.

    "l cociente circ$n'erencia tor0cicaGa%dominal menor de ,.=anormal.

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    El cr!neo etal se )alora en %$sca de la presencia de maa%om%amiento 'rontal- de'ormidad craneal en &o2a de tr%cere%rales s$%yacentes y alteraciones 'aciales.

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    (asos en la exploracin de un eto

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    psospec.a de displasia esqueltica m

    ecograa0

    (asos en la exploracin de un eto

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    psospec.a de displasia esqueltica m

    ecograa0

    (asos en la exploracin de un eto

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    psospec.a de displasia esqueltica m

    ecograa0

    Clasi"cacin

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    Clasi"cacin

    Displasias esquelticas no letales

    Displasias esquelticas letales

    Displasias esquelticas no l

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    Displasias esquelticas no l

    Forman $n amplio gr$po de anomalas moderadas y de cotardo.

    La mayora de los casos de%$ta como displasias mesomliacromlicas de &erencia a$tosmica recesi)a.

    Displasias esquelticas le

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    Displasias esquelticas le

    !e caracterizan por micromelia gra)e y dismin$cin de la citor0cica e &ipoplasia p$lmonar.

    La ca$sa de la m$erte es la &ipoplasia p$lmonar sec$ndaria&ipopl0sico.

    La displasia tanato'orica- la acondrognesis y la osteognestipo II- representan dos tercios de las displasias es/$eltica

    Acondroplasia

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    Acondroplasia

    La displasia es/$eltica no letal mas 'rec$ente es la acondroplasia

    "n'ermedad a$tosmica dominante.

    "l gen responsa%le es el receptor tipo del 'actor de crecimiento d

    (%ro%lastos- sit$ado en el %razo corto del cromosoma .

    3re)alencia de 141,-,,, y 14;,-,,, nacimientos.

    !e caracteriza por4

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    Hn acortamiento rizomlico 5mas llamati)o en e*tremidades s$periores

    Le)e ar/$eamiento de los miem%ros.

    Lordosis l$m%ar e*agerada.

    Macroce'alia.

    ra/$idactilia 5&$esos de manos y pies cortos6.

    Mano en tridente 5a$mento del espacio entre el tercer y c$arto dedo6.

    "l D3 se enc$entra por de%a2o del percentil J en el momento del part

    Mano en tridente

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    Arqueamiento del mu

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    q

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    cortamiento y ar/$eamient

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    'm$r

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    "l cr0neo en &o2a de tr%ol p$ede de%erse a $n cierre prem

    s$t$ras coronal y lam%doidea o a $n trastorno primario decere%ral con de'ormacin sec$ndaria del cr0neo.

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    Cr0neo en &o2a de tr%ol

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    Desproporcin entre el tra* y el a%domen

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    La displasia tanato'rica se asocia a $n patrn especi(co d

    mal'ormaciones cere%rales caracterizado por4

    Megalence'alia 51,,:6 5a$mento del tamaKo y peso del ce

    3olimicrogiria 5J:6 5e*cesi)os plieg$es corticales y s$rcopro'$ndos6

    grandamiento de los l%$los temporales 5J:6

    Acondrognesis

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    "s la seg$nda displasia es/$eltica letal en 'rec$encia.

    La pre)alencia al nacimiento es de ,.,J &asta ,.B por cadnacimientos.

    !e caracteriza por micromelia gra)e- macrocraneo- permetor0cicas dismin$idas y dismin$cin de la mineralizacin.

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    "l patrn de desmineralizacin es mas llamati)o en los c$e

    )erte%rales- is/$ion y &$esos del p$%is- ca$sando el intensacortamiento del tronco- dismin$cin del permetro tor0cicocasionales.

    "*isten dos tipos de acondrogenesis.

    El tipo I o orma de (arenti1%raccaro- es el mas gra)e.

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    3resenta $na 'orma gra)e de micromelia /$e se mani(estacortos y c$%oideos

    "*istes a$sencia parcial o completa de calci(cacin del cr0)erte%rales y &$esos sacro y p$%iano

    El tipo II o orma de )anger &aldino- representa el =,:de andrognesis.

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    "s a$tosmico recesi)o.

    Tiene osi(cacin normal del cr0neo y a$sencia de osi(cacicol$mna l$m%osacra y del p$%is.

    M$estra &$esos t$%$lares y longit$d corporal relati)ament

    Acondrogenesis2 &ignos c3todos con permetro tor!

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    3todos con permetro tor!disminuido4(rototipo (orcenta5e Micromelia %racturas Mineralizacio

    Craneal

    I B,: Ora)e +casional Dismin$ida

    II B,: Ora)e No Normal

    III ,: Moderada No Normal

    I? B,: Moderada No Normal

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    "*isten dos datos cla)e de la acondrogenesis 4

    Mineralizacion anormal

    cortamiento del tronco

    "s lo /$e la disting$e de la displasia tanato'rica /$e posemineralizacin y longit$d del tronco normales.

    Hipocondroplasia

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    "s $n trastorno a$tosmico dominante /$e rec$erda a la a

    Los sntomas clnicos y los &allazgos radiolgicos son mas /$e se aprecian en la acondroplasia.

    "l gen responsa%le es el receptor tipo del 'actor de creci(%ro%lastos- sit$ado en el %razo corto del cromosoma .

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    La mayora de los casos se prod$cen de manera espor0dic

    res$ltado de $na n$e)a m$tacin.

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    !e di'erencia de la acondroplasia en /$e no presenta a'ect

    ca%eza ni ar/$eamiento ti%ial.

    'steognesis Imperec

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    "s $n gr$po &eterogneo de trastornos ca$sados- en la ma

    casos por m$taciones en $no o dos genes estr$ct$rales detipo I.

    Las mal'ormaciones e*traes/$eleticas se asocian a este trincl$yen esclerticas az$les- alteraciones del odo.

    Clinicamnte la caractersitca mas importante es la 'ragilid

    "*isten tipos de osteognesis imper'ecta.

    'steognesis Imperecta t

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    "s a$tosmico dominante

    Tam%in se conoce como la )ariedad prenatal y es $ni'orm

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    !e caracteriza por4

    Desmineralizacin de la %)eda craneana 5s$a)e comprescon el transd$ctor ca$sa el aplanamiento de los contornos

    Costillas arrosariadas

    $esos largos acortados y arr$gados

    3latispondilia 5c$erpos )erte%rales aplanados6

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    (latispondilia

    La +I tipo II se clasi(ca en tres s$%tipos 5II- II- IIC6 de ac$criterios radiolgicos.

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    "l s$%tipo presenta &$esos largos cortos- anc&os y arr$g

    ang$lacin de las ti%ias y costillas con arrosariado contin$

    "l s$%tipo presenta 'm$res cortos- anc&os y arr$gados-las ti%ias pero costillas normales o con $n arrosariado inco

    "l s$%tipo C presenta &$esos largos (nos- largos y con mt'ract$ras y costillas (nas arrosariadas.