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78
UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO” “EVOLUCIÓN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR - ASCARDIO. BARQUISIMETO - EDO. LARA” SURIMA LEONARDA VELÀSQUEZ MARTINEZ Barquisimeto, 2008
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UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO”
“EVOLUCIÓN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIÓN
ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR - ASCARDIO.
BARQUISIMETO - EDO. LARA”
SURIMA LEONARDA VELÀSQUEZ MARTINEZ
Barquisimeto, 2008
ii
UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO”
DECANATO DE CIENCIAS DE LA SALUD
“DR. PABLO ACOSTA ORTIZ”
POSTGRADO DE CARDIOLOGÍA
“EVOLUCIÓN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIÓN
ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR - ASCARDIO.
BARQUISIMETO - EDO. LARA”
Trabajo presentado para optar al grado de
Especialista en Cardiología
Por: SURIMA VELÁSQUEZ MARTINEZ
Barquisimeto, 2008
iii
APROBACIÒN DEL TUTOR
En mi carácter de Tutor del trabajo titulado: “EVOLUCIÓN CLINICA DE
PACIENTES CON HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
SECUNDARIA A CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON HIPERFLUJO
PULMONAR. CCR - ASCARDIO. BARQUISIMETO - EDO. LARA”,
presentado por la ciudadana: Surima Leonarda Velásquez Martínez, para optar al
Grado de especialista en Cardiología, considero que dicho trabajo reúne los requisitos
y méritos suficientes para ser sometido a la presentación pública y evaluación por
parte del jurado examinador que se designe.
En Barquisimeto, a los 23 días del mes de Enero del 2008. ________________________________________ Dr. Ramiro Falcón Morales Tutor
iv
APROBACIÒN DEL CO- TUTOR En mi carácter de Cotutora del trabajo titulado: “EVOLUCIÓN CLINICA DE
PACIENTES CON HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
SECUNDARIA A CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON HIPERFLUJO
PULMONAR. CCR - ASCARDIO. BARQUISIMETO - EDO. LARA”,
presentado por la ciudadana: Surima Leonarda Velásquez Martínez, para optar al
Grado de especialista en Cardiología, considero que dicho trabajo reúne los requisitos
y méritos suficientes para ser sometido a la presentación pública y evaluación por
parte del jurado examinador que se designe.
En Barquisimeto, a los 23 días del mes de Enero del 2008. ________________________________________
Dra. Liankys López Cotutora
v
”EVOLUCIÓN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIÓN
ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR - ASCARDIO.
BARQUISIMETO - EDO. LARA”
Por: Surima Leonarda Velásquez Martínez
Trabajo de grado aprobado
_____________________________ _________________________
Dr. Ramiro Falcón Morales Dr. Ramón Aguilar Tutor Jurado
________________________
Dr. Reinaldo Ortiz Jurado
Barquisimeto, 03 de Marzo de 2008
vi
DEDICATORIA
• A mi madre la mejor amiga del mundo que tenemos mis hermanos y yo.
• A mis sobrinos : Cristina, Sergio, Darnell, Nairobi, Yaimar, Romi y Sodyl el màs pequeño de la familia
• A mis hermanos: José Ramón, Teresa, Zuril, José Gregorio, Marcial por creer
en mí y compartir mis sueños.
• A mis tíos por estar siempre pendiente de mi carrera.
• A mis primos por su paciencia durante estos 3 años.
• Y especialmente, a los niños de la consulta de Cardiología Infantil, por su fuerza y capacidad de esperar pacientemente la solución de su futuro.
Surima
vii
AGRADECIMIENTO
• A Dios, por estar siempre con nosotros.
• A mi madre, por su fuerza y constancia nos enseño el camino.
• A mi padre, que aunque cambió de paisaje aún nos acompaña.
• A mis hermanos y cuñada por acompañarme durante estos 3 años.
• A mis amigos del post - grado.
• A mi co- tutora Liankys López profesional de valor incalculable por compartir conmigo sus conocimientos y orientación.
• A la señora Elizabeth de Mora por su ayuda incondicional en momentos
cruciales.
viii
ÍNDICE GENERAL PAG
DEDICATORIA vi AGRADECIMIENTO vii INDICE DE CUADROS ix INDICE DE GRÁFICOS x RESUMEN xi
INTRODUCCIÓN 1
CAPÍTULO
I.- EL PROBLEMA A.- Planteamiento del problema 3 B.- Objetivos del estudio: 8 - Objetivo General 8 - Objetivos Específicos 8 C.- Justificación e importancia 9 D.- Alcance y limitaciones 10
II.- MARCO TEÓRICO A.- Antecedentes de la investigación 11 B.- Bases teóricas 13 C.- Bases legales 18 D.- Definición de términos 22 E.- Operacionalización de las variables 23
III.- MARCO METODOLÓGICO A.- Tipo de Estudio 24 B.- Población y Muestra 24 C.- Criterios de Inclusión y Exclusión 24 D.- Diseño de la investigación y procedimientos 25 E.- Técnicas e instrumentos de recolección de datos 26 F.- Técnicas de procesamiento y análisis de datos 26
IV.- RESULTADOS 27
V.- DISCUSIÓN 40
VI.- CONCLUSIONES 47
V.- RECOMENDACIONES 48
BIBLIOGRAFÍA 49
ANEXOS
A.- Curriculum Vitae del autor 53 B.- Consentimiento informado 54 C.- Instrumento de recolección de datos 55
ix
INDICE DE CUADROS
CUADRO pp.
1
Características de los Pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar CCR ASCARDIO. Julio 2006 – Noviembre 2007
27,28
2
Cambios sintomáticos en los pacientes con Hipertensión arterial Pulmonar al ingreso y a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
29
3
Cambios en los signos clínicos en los pacientes con Hipertensión arterial pulmonar al ingreso a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto Julio 2006 – Noviembre 2007
31
4
Cambios en los parámetros fisiológicos medidos por Ecocardiograma de la Hipertensión arterial Pulmonar. Al ingreso, 6 meses y 12 meses. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006 – Noviembre 2007
32
5
Frecuencia de complicaciones presentes en el seguimiento de los niños con cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar estudiados. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
34
6
Procedimientos indicados y realizados a los pacientes con Hipertensión arterial pulmonar .CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
36
7
Estado actual de los pacientes con Hipertensión arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
38
x
INDICE DE GRÁFICOS
GRÁFICO pp.
1
Cambios sintomáticos en los pacientes con Hipertensión arterial Pulmonar al ingreso y a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
30
2
Frecuencia de complicaciones presentes en el seguimiento de los niños con cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar estudiados. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
35
3 Procedimientos indicados y realizados en los pacientes con Hipertensión arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
37
4
Estado actual de los pacientes con Hipertensión arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006 - Noviembre 2007
39
xi
UNIVERSIDAD CENTROOCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO” DECANATO DE MEDICINA “PABLO ACOSTA ORTIZ”
POSTGRADO DE CARDIOLOGÍA
“EVOLUCIÓN CLÍNICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATÍA CONGÉNITA CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR. ASCARDIO. BARQUISIMETO –
EDO. LARA”
Autora: Surima L Velásquez M Tutor: Ramiro Falcón
RESUMEN Tomando en cuenta el significado que tiene la hipertensión arterial pulmonar secundaria a cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar, es una complicación que puede aparecer en etapas temprana de la enfermedad. imponiendo un deterioro de la calidad de vida del paciente y llevándolo en algunos casos a la muerte. Se ha decidido realizar un estudio descriptivo, longitudinal, prospectivo. El cual tiene como objetivo ver la evolución clínica de la Hipertensión Arterial Pulmonar secundaria a cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar. Para la realización de este objetivo, se tomará como población los pacientes que acudan a la consulta de cardiología infantil y cardiopatías congénitas del adulto del Centro Cardiovascular Regional (ASCARDIO). Los pacientes ingresaran al protocolo de estudio habiéndose realizado el diagnostico previo de Hipertensión Arterial Pulmonar secundaria importante y aplicado los criterios de inclusión y exclusión, finalmente se escogerieron 30 individuos todos tenían que cumplir con tratamiento estándar o base el cual debe incluir: digital, diurético, vasodilatador tipo inhibid de la enzima convertidora de Angiotensina (IECA),ARA II, calcio antagonistas tipo Nifedipina. Se pudo observar durante el año de seguimiento la mejoría tanto de los síntomas como de los signos clínicos encontrados al examen de físico de ingreso, en cuanto a los parámetros ecocardiograficos la mejoría fue muy leve, sin embargo hay que tener en cuenta que de los pacientes que formaron parte del estudio, 6 de estos se les realizo cirugía paliativa, cierre percutaneo y cirugía definitiva. Se puede concluir que con un adecuado control y tratamiento medico de estos pacientes hay mejoría en la calidad de vida mientras esperan por resolución definitiva. Palabras Claves: Hipertensión Arterial pulmonar, Cardiopatías Congénitas, Ecocardiografía transtorácico
1
INTRODUCCIÓN
La hipertensión arterial pulmonar (HAP), en el niño con cardiopatía congénita
con corto circuito de izquierda a derecha, constituye una complicación que
condiciona su evolución clínica, y es un parámetro fundamental a ser tomado en
cuenta en el momento de decidir la conducta quirúrgica o el manejo clínico de estos
pacientes. De una manera u otra esto obliga al médico, a buscar otras opciones
terapéuticas efectivas que permitan a estos pacientes disponer de un tratamiento que
mejore su pronóstico, calidad de vida y si es posible cambiar el curso clínico de estas
patologías.
En este contexto, mientras la intervención quirúrgica y los dispositivos
intravasculares sean la solución definitiva y el paciente no disponga de los recursos
económicos para realización de las mismas, es necesario desarrollar un tratamiento
alternativo, con la finalidad de reducir la progresión de la hipertensión arterial
pulmonar (HAP) que es la complicación más grave de las cardiopatías congénitas
acianogenas(CCA) que lleva a cambios irreversibles en la HAP severa a nivel de
arteriola pulmonar, criterio de inoperablidad y posteriormente muerte prematura. Por
estas razones se llevo a cabo este ensayo clínico en pacientes pediátricos portadores
de CCA tipo comunicación interventricular (CIV),comunicación interauricular
(CIA),Persistencia del conducto arterioso (PCA), canal auriculo-ventricular (CAV)
con HAP severa, mientras esperan resolución quirúrgica.
Por este motivo nace la inquietud de aplicar un plan de estudio descriptivo de
seguimiento en los pacientes portadores de cardiopatías congénitas con HAP
importante por hiperflujo pulmonar que acuden a CCR “ASCARDIO” a las consultas
de Cardiología Infantil y Cardiopatía Congénita del Adulto. De esta manera, se
propuso el presente protocolo de evaluación clínica y ecocardiografica como medio
para evidenciar la evolución de la enfermedad y la aparición de sus complicaciones
con respecto al tiempo (1 año de seguimiento) en un grupo de pacientes
adecuadamente tratados. Al conocer el comportamiento de esta patología en una
población determinada podremos entonces establecer medidas de prevención
2
secundaria al problema y determinar los grupos de pacientes de mayor riesgo, con
evolución más torpida, con tendencia a la refractariedad al tratamiento. Hecho que
nos permitiría en el futuro actuar precozmente en grupos poblacionales con similares
características.
3
CAPITULO I
EL PROBLEMA
Planteamiento del problema
El desarrollo de HAP en la actualidad tiene creciente interés en ámbito
cardiológico. Se intenta detener el progreso de la enfermedad, pero cada grupo
etiológico se comporta de manera distinta, provocando dificultades y confusiones al
momento de la toma de decisiones en las medidas de control y tratamiento. Hechos
que conduce en mucho casos a los fracasos terapéuticos evidenciados a nivel
mundial. En 2003, el 3er Congreso Mundial sobre la HAP celebrado en Venecia
(Italia) brindó la oportunidad de compartir esta inquietud además de valorar el
impacto y utilidad de la clasificación de Evian (Francia 1998) y se propusieron
algunas modificaciones en concreto: abandonar el termino de Hipertensión Arterial
Pulmonar Primaria (HAPP) y sustituirlo por Hipertensión Arterial Pulmonar
Idiopatica (HAPI), actualizar los factores de riesgo y enfermedades asociadas con la
HAP y proponer pautas para mejorar la clasificación de los cortocircuitos sistémicos-
pulmonares congénitos. El objetivo de estas modificaciones fue hacer que resultará
más comprensible y fácil de seguir y que se utilizará como herramienta habitual de
trabajo.
El desarrollo del síndrome de Hipertensión Arterial Pulmonar en los pacientes
con cardiopatías congénitas depende de múltiples factores: a) tamaño y posición del
defecto, b) estado de resistencia vascular pulmonar, c) susceptibilidad individual y
edad de realización del diagnostico. Al respecto se puede mencionar que en los
pacientes con comunicación interventricular sólo el 3% desarrolla síndrome de HAP
severa cuando el tamaño del defecto es menor de 1,5 cm; si el tamaño es mayor, se
produce HAP severa en casi el 50% de los casos. De igual manera se describe que en
los pacientes con comunicación interauricular (CIA) sólo el 10% presenta este
síndrome de hipertensión arterial pulmonar y este suele presentarse a partir de 3 o 4
década de la vida. (Archer et al 2000).
4
El diagnóstico del HAP debe ser integral y basarse en los datos sintomáticos
clínicos, el electrocardiograma de superficie, la radiografía de tórax, el
ecocardiograma y el estudio hemodinámico, igualmente la vigilancia de los pacientes
debe seguir un protocolo de estudio, para poder garantizar una adecuada y completa
evaluación del nivel de compromiso hemodinámico sufrido por el enfermo.
En los pacientes con cuadros bien establecidos de HAP severa los síntomas
están relacionados con la disminución del gasto cardíaco, la insuficiencia cardiaca
congestiva, las arritmias y la hipoxemia. Los pacientes suelen presentar una reducción
progresiva de la tolerancia al esfuerzo, con cianosis también progresiva. La
supervivencia estimada a los 30 y los 50 años de edad en este grupo de pacientes es
del 75 y el 55%, respectivamente.( Cantor et al 1999).
La supervivencia de los pacientes con síndrome de Eisenmenger es mejor que
la de los que presentan hipertensión pulmonar idiopática. En un grupo de 100
pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar, 37 de ellos con Síndrome de
Eisenmenger, la supervivencia en estos últimos fue del 97% al cabo de 1 año, del
89% a los 2 años y del 77% a los 3 años. Por el contrario, la supervivencia en los
pacientes con hipertensión pulmonar idiopática fue del 77, el 69 y el 35%,
respectivamente. Se conoce que las dos terceras partes de los fallecimientos que
tienen lugar en los pacientes con HAP severa se deben a muerte súbita por causas
cardíacas. Otras causas frecuentes de fallecimiento son el tromboembolismo
pulmonar y en ocasiones, la hemoptisis masiva. (Hopken et al. 1996)
(Hoffman et al.1985). El pronóstico general de la enfermedad está relacionado
tanto con la gravedad de la Hipertensión Pulmonar como con el tipo de cardiopatía
congénita subyacente. Son factores predictores de mal pronóstico la menor edad
cuando se inician los síntomas, las cardiopatías congénitas complejas, la capacidad
funcional reducida, la presencia de síncope, las arritmias supraventriculares, la
elevación de la presión auricular media y el síndrome de Down.
El pronóstico de los pacientes con síndrome de Hipertensión Arterial
Pulmonar severa está relacionado también con el grado de hipoxemia y la eritrocitosis
secundaria (un incremento en el número de hematíes) que es una respuesta fisiológica
5
frente a la hipoxemia crónica. La eritrocitosis es diferente de la policitemia, un
trastorno hematológico en el que no sólo aumenta la cantidad de hematíes, sino
también la de leucocitos y plaquetas. La hipoxemia crónica y la eritrocitosis pueden
dar lugar a complicaciones relacionadas con diversos órganos y sistemas, tal como el
sistema hematológico, la coagulación, el riñón, el sistema gastrointestinal, el sistema
nervioso, etc. Oya et al (2002).
El término de cardiopatía congénita engloba a un grupo de alteraciones
estructurales y/o funcionales del corazón y de los grandes vasos, presente desde el
nacimiento, aún cuando se expresen clínicamente en periodo posterior o se
diagnostiquen mucho después.( Hoffman et al.1995).
Las cardiopatías congénitas pueden ser anomalías estructurales (estas son las
más fácilmente identificable) y las alteraciones funcionales, en estas ultimas destacan
los trastornos de la contractilidad, arritmias o alteraciones en la ultraestructura
miocárdica, miocardiopatías dilatadas, restrictivas o hipertróficas, muestran con
frecuencia dificultades para él diagnostico de primera intención, algunas de ellas son
pobres en sintomatología en sus primeras etapas y con frecuencia él diagnostico se
realiza de manera fortuita o cuando las alteraciones se encuentran en etapa avanzada.
En el contexto de las patologías cardiacas congénitas que pueden propiciar el
desarrollo de HAP secundaria se pueden mencionar:
Cardiopatías Congénitas Simples:
• Comunicación Interauricular (CIA)
• Comunicación Interventricular (CIV)
• Persistencia de Ductus Arterioso (PDA)
• Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo (DVPA) total o parcial
Durante los últimos años se han visto avances importantes en el conocimiento
de los mecanismos de desarrollo de la HAP, su diagnóstico y en las opciones
terapéuticas. A pesar de ello aun se desconocen muchas de las características
evolutivas dentro de este síndrome, tal como: cuales son los aspectos que
condicionan el deterioro de los pacientes en quienes no ha sido posible realizar algún
tipo de corrección, quienes tienen mayor riesgo a
6
desarrollar HAP severa o Síndrome de Eisenmenger más rápidamente, a quien se
debe considerar prioritariamente como candidatos a cirugías o medidas correctivas
hemodinámicas tempranas.
Centros a nivel mundial se han dedicado al estudio de las CC demostrando
diferencias en la frecuencia entre un tipo de alteración y otro. El Centro
cardiovascular regional ASCARDIO no es la excepción, en sus estudios sobre la
incidencia de estas cardiopatías muestra valores muy cercanos a los manejados por
diversos grupos a nivel mundial.
(*) Estudio estadístico realizado sobre la población de pacientes cardiópatas que
consultaron al CCR “ASCARDIO”1997-1998
Cardiopatía Congénita Porcentaje general a nivel
mundial
Porcentaje CCR
ASCARDIO (*)
Comunicación
Interventricular (CIV)
30.5 24.7
Comunicación auricular
(CIA)
9.8 20.1
Persistencia conducto
arterioso (PCA)
9.7 12.7
OTRAS 10.7 14.3
Fuente: Manual Básico de Cardiología Infantil Dra. Liankys López.2006
7
Porcentaje de Mortalidad por Lesiones Cardiológicas Congénitas Específicas al año y 15 años de Edad.
Fuente: Manual Básico de Cardiología Infantil. Dra. Liankys López.2006
Ante todo lo expuesto entonces surgió la interrogante: ¿Será posible
determinar bajo seguimiento de 1 año los factores de riesgo en una población de
pacientes portadores de HAP importante secundaria a cardiopatías congénitas con
hiperflujo pulmonar? y de esta manera poder establecer medidas de prevención
secundaria y terapéuticas adecuadas precoces sobre estos grupos de paciente, con la
intención de reducir el número de complicaciones a corto y mediano plazo.
Cardiopatía Congénita 1 año 15 años
Comunicación
Interventricular
20% 24%
Comunicación
interauricular
11% 16%
Persistencia conducto
arterioso
22% 30%
Canal AV completo 51% ----
8
OBJETIVOS DEL ESTUDIO
OBJETIVO GENERAL
“Evolución clínica de pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar secundaria a
Cardiopatías Congénitas con hiperflujo pulmonar en el CCR “ASCARDIO”.
OBJETIVOS ESPECIFICOS
1.- Caracterizar la evolución de síntomas en los pacientes con Hipertensión Arterial
Pulmonar durante 1 año de seguimiento.
2.- Caracterizar los cambios en los signos clínicos en los pacientes con Hipertensión
Arterial Pulmonar durante 1 año de seguimiento.
3.- Caracterizar cambios en los parámetros fisiológicos medidos por Ecocardiograma
de la hipertensión arterial pulmonar : Tiempo de aceleración máxima del flujo de la
arteria pulmonar (TAM), Intervalos sistólicos del ventrículo derecho como: son el
período pre-eyectivo (PPE), período eyectivo (PE), gradiente transeptal (CIV),
gradiente Ao-Po (PCA), presión sistólica estimada del ventrículo derecho(PSEVD),
relación Qp/Qs, relación PPE/PE, Índice de excentricidad ventricular en pacientes
con hipertensión arterial pulmonar que reciben tratamiento medico durante 1 año de
seguimiento.
4.- Determinar la frecuencia de complicaciones atribuibles a Hipertensión Arterial
Pulmonar en pacientes con cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar durante
1 año de seguimiento.
9
JUSTIFICACIÓN E IMPORTANCIA
La Hipertensión Arterial Pulmonar es una complicación que puede
presentarse en cardiopatías congénitas que cursan con aumento del flujo pulmonar.
Su evolución puede ser tan acelera que en etapas temprana de la vida ya el paciente
tiene cifras de presión pulmonar tan alta que dificultad la corrección quirúrgica. Esta
situación lleva a enfatizar la búsqueda de parámetros versátiles que permitan
detectarla a tiempo y de esta manera garantizar las medidas terapéuticas
farmacológicas e intervensionistas que admitan la reducción de la cifras tensiónales
pulmonares o en su defecto evitar la progresión de la enfermedad. En este contexto se
propuso llevar acabo un protocolo de seguimiento intensivo por periodo de 1 año que
nos permitió determinar el comportamiento de la enfermedad en un grupo de
pacientes adecuadamente tratados, con el fin de indentificar los principales factores
de riesgo del deterioro de la enfermedad. De esta manera será posible en un futuro
establecer medidas de control en prevención secundaria y predeterminar medidas
terapéuticas precoces en pacientes con riesgo elevado.
La importancia de llevar a cabo este estudio radica en la necesidad creciente
de conocer el comportamiento del HAP secundaria a cardiopatías congénitas con
hiperflujo pulmonar en una población de pacientes controlados de manera intensa.
Los alcances de establecer una terapia antihipertensiva pulmonar, cambiarían
radicalmente el pronostico en esta patología, pues esto implicaría una retardo en la
progresión de la enfermedad, menor número de incidencia en pacientes con síndrome
de Eisenmemger, mejoras en cuanto al nivel de calidad de vida, reducción en las
complicaciones y descompensaciones sufridas por estos pacientes y menor número de
pacientes que anualmente progresan hasta criterios de no “candidato a cirugía
correctiva” y que su única opción terapéutica es el transplante corazón-pulmón.
10
El servicio de Cardiología Infantil y Cardiopatía Congénita del Adulto del
CCR “ASCARDIO” ha planificado esta línea de investigación en base a la
preocupación mundial que existente sobre el tema de control y terapéutica en
Hipertensión Arterial Pulmonar y en vista del número cada día más creciente de
pacientes en quienes se diagnóstica esta entidad asociada a cardiopatía congénita.
Alcances y limitaciones de la Investigación
El alcance de este estudio es precisar los cambios en la sintomatología, signos
clínicos y ecocardiograficos observados durante 1 año de seguimiento para poder
caracterizar a los pacientes con hipertensión arterial pulmonar secundaria a
cardiopatías congénitas que podría llevar al paciente a la muerte en forma súbita.
Por otro lado como limitación, la crisis económica actual en nuestro país ha
llevado a que cada día sea màs difícil que el paciente pueda llegar cumplir
adecuadamente tratamiento medico indicado, peor aún si tiene indicación además
tratamiento quirúrgico paliativo o correctivo definitivo.
11
CAPITULO II
MARCO TEORICO
Antecedentes de la investigación
La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad debilitante con
pronóstico pobre, la progresiva obliteración vascular pulmonar conduce a una
eventual falla cardiaca, a grandes limitaciones funcionales y finalmente a la muerte.
Los severos efectos de los cortocircuitos de izquierda a derecha (hiperflujo)
sobre el lecho vascular pulmonar se conocen desde 1837 cuando Eisenmenger
describió el síndrome. Este autor describió una entidad con base en los cambios
secundarios a una comunicación interventricular con cabalgamiento aórtico, que
condujo rápidamente a desarrollar enfermedad vascular pulmonar al paciente
portador; sin embargo, Wood en 1951 señaló 11 patologías que originaban el mismo
cuadro y propuso el termino de “Sindrome de Eisenmenger” al cual definió como una
hipertensión arterial pulmonar con niveles de presión iguales o superiores al
sistémico, con resistencias pulmonares elevadas. Brammel et al.(1971)
La velocidad o el intervalo de tiempo en el cual un paciente desarrolla la
hipertensión arterial pulmonar hasta los niveles de severidad o incluso síndrome de
Eisenmenger no están descrito claramente; algunos autores establecen que la
evolución de la patología depende la hipereactividad del lecho vascular pulmonar, lo
cual esta genéticamente determinado; además se describe que asociaciones con
patologías como el síndrome de Down, determinan un incremento en el riesgo
desarrollar HAP y una evolución precoz a la enfermedad vascular pulmonar
irreversible. Clapp et al. (1990)
El III Congreso Mundial de Hipertensión Arterial Pulmonar estableció que la
evolución de la HAP y su pronóstico, están en directa relación al tipo y tamaño del
defecto cardiaco, a la presencia de anomalías extracardiacas asociadas y el grado de
corrección lograda por las intervenciones realizadas. Se ha inferido que el desarrollo
del HAP hasta el Síndrome de Eisenmenger puede tener su origen en defectos
12
cardiaco simple o complejos y ocurre en un 30% de los casos. El tipo de defecto
demarca el pronostico en el desarrollo de la entidad, de esta manera se observa que es
más frecuente la HAP temprana entre los pacientes portadores de comunicaciones
interventriculares que entre los que padecen comunicaciones interauriculares.
También se ha determinado diferencia marcadas con respecto a la disposición
espacial de un mismo tipo de defecto por ejemplo la HAP se desarrolla más
rápidamente entre los pacientes con comunicación interauricular tipo seno venoso que
en aquellos con comunicaciones interauriculares tipo ostium secundum. Newfeld et
al.(1979) .
En los últimos años ha aumentado la realización de estudios de investigación
en el área de las cardiopatías congénitas, enfocados en diferentes aspectos de las
patologías como son: la incidencia y la prevalecía de estas enfermedades, el momento
de la realización del diagnóstico, las características clínicas que presentan estos
pacientes, así como también los factores de riesgo materno que pueda influir en su
aparición y el desarrollo de complicaciones tales como la Hipertensión Arterial
Pulmonar.
Los estudios de prevalencia más importantes se basan en los registros de los
últimos 30 años, el Baltimore-Washington Infant Study , es uno de los pocos estudios
en los que se utilizaron técnicas multivariadas para el análisis de los factores de
riesgo de las cardiopatías congénitas (como el uso de algunos fármacos,
enfermedades o infecciones maternas entre otros) encontrándose muchos factores de
riesgo pero pocos estadísticamente significativos. Marantz et al. (1999). En un
trabajo de prevalencia realizado en el CCR “ASCARDIO” en 1999 acerca de las
cardiopatías congénitas en la región centrooccidental (estado Lara y estados
circunvecinos) se reportan un total de 3872 casos con cardiopatías congénitas que
asistieron a la consulta de Cardiología Infantil entre 1977 y 1998, más de la mitad de
los casos (53.99%) los constituyeron el grupo de cardiopatías congénitas que cursan
con hiperflujo pulmonar. (Falcón 1999) Del total de este ultimo grupo se estima que
un aproximado del 60%, lo que equivale a cerca de 1000 de estos individuos tenían o
13
desarrollaron algún grado de HAP. Al hacer mención de estas cifras se hace evidente
la magnitud del problema entre los pacientes que visitan el centro.
Existen más estudios sobre cardiopatías congénitas, sin embargo son muy
pocos lo que abordan a la vez el comportamiento clínico, el momento en que se
realiza el diagnóstico y los probables factores de riesgo. En nuestro medio no se
encontró ningún análisis que describa este comportamiento y sobre todo no existen
estudios sobre el comportamiento de las cardiopatías congénitas específicamente
aquellas que desarrollan HAP .
Durante varios años se ha intentado reconocer los factores de mayor riesgo
entre los pacientes con cardiopatías congénitas que inducen una acelerada progresión
de la enfermedad (HAP), esto solo puede ser realizado bajo el seguimiento, la
descripción de fenómenos y el análisis de poblaciones de pacientes en quienes se ha
reconocido la entidad. Cada grupo de individuos presenta características propias
determinadas por la herencia y por su interacción con el medio ambiente. Es
justamente el estudio de estas características en relación al tiempo y a evolución de la
patología lo que permite identificar a los individuos de mayor predisposición al
deterioro y tomar medidas de prevención sobre ellos.
Bases Teóricas:
Las malformaciones congénitas en general presentan en la actualidad una alta
incidencia. Estudios han establecido que entre el 3 - 4% de todos los recién nacidos
presentan una malformación importante al nacer, siendo las cardiopatías congénitas
las malformaciones más frecuentes y ocurriendo con una frecuencia cercada a 0,5 -
1% de los todos los recién nacidos vivos. Se dice que se produce cardiopatía
congénita aproximadamente en 8 de cada 1000 nacidos vivos .Dworkin P. et al
(1996).
En los últimos años se han presentado enormes progresos en cardiología
infantil principalmente en el diagnóstico y tratamiento, pese a todo esto, el riesgo de
muerte por malformaciones congénitas permanece aún estable existiendo informes
14
que de cada 10 niños con cardiopatías congénitas 2 morirán al cumplir el primer año
de vida. Fixler et al.(1993).
Sin duda que las cardiopatías congénitas son el problema cardiológico más
importante de la edad pediátrica, no solo por su frecuencia sino por la gravedad de
muchas de ellas. Por su parte la Hipertensión Arterial Pulmonar es la expresión
cuantitativa de un conjunto de patología cardiacas congénitas con hiperflujo
pulmonar lo que conduce al incremento progresivo de la resistencia vascular
pulmonar, a la sobrecarga al ventrículo derecho y la muerte prematura. Por ello la
HAP corresponde a una de las más graves complicaciones de las cardiopatías
congénitas y una vez establecida, es progresiva y puede llegar a ser irreversible.
Gibas et al.( 2001).
La presión arterial pulmonar normal se encuentra entre 18 y 25 mmHg para la
sistólica, 6 a 10 mmHg para la diastólica y 12 a 16 mmHg para la presión media. De
manera que la diferencia de presión arterio-venosa que mueve al débito cardíaco a
través del lecho pulmonar es de 2 a 10mm Hg. La circulación pulmonar es un circuito
de baja resistencia y amplia capacidad de albergar flujo sanguíneo. Los vasos
pulmonares tienen una pared delgada y distensible que permite una rápida adaptación
a los cambios de flujo. Berger et al.(1985).
Con frecuencia se ha clasificado a la HAP en grados de acuerdo a los niveles
de presiones manejados por la arteria pulmonar sistolica determinados por
ecocardiografía: 36-50mmHg HAP leve, 51-90mmHg HAP Moderada y valores
por encima de 90mmHg HAP Severa. Nazareno et al (2005)
La hipertensión pulmonar aparece en los pacientes con cardiopatía congénita,
en una frecuencia aproximada del 10%. El HAP suele ser debida a un flujo
sanguíneo pulmonar excesivo en las primeras etapas de la vida a través de un
cortocircuito sistémico-pulmonar preexistente de gran tamaño. El HAP se incrementa
de manera progresiva con el paso del tiempo, si el defecto no es corregido. En las
etapas avanzadas los valores de presión pulmonar igualan e incluso superan los
valores de la presión arterial sistémica, propiciando así cambios en la dirección y
velocidad del flujo de sangre a través del cortocircuito, el cual puede volverse
15
bidireccional o bien con flujo de derecha-izquierda, con aparición de hipoxemia y
cianosis. Esta situación, denominada síndrome de Eisenmenger, se sitúa en el
extremo del espectro de la hipertensión pulmonar y afecta a alrededor del 1-2% de los
pacientes con cardiopatía congénita. Hoeper et al(2004)
Hoy se sabe que la HAP es una enfermedad de las pequeñas arteriolas
pulmonares caracterizada la disfunción del endotelio vascular induce un predominio
del tono vasoconstrictor, de la hipercoagulabilidad, fundamentalmente, incrementa la
proliferación celular, produciendo un remodelado vascular que afecta a todas la capas
de la pared del vaso, incrementando su grosor, disminuyendo su distensibilidad y
obliterando la luz vascular que implica una creciente elevación de las resistencias
vasculares pulmonares, lo que produce un incremento de la poscarga del Ventrículo
Derecho (VD), con aparición de insuficiencia cardiaca y muerte. Cantor et al.(1999).
En el año 1950 Heath y Edwards en un trabajo de evaluación patológica
describen la progresión de la enfermedad en grados según los hallazgos anatomo-
patológicos de la pieza estudiada estableciendo. Heath et al. (1958)
Nivel de la Lesión Hallazgo Anatomo-patológico Condición
HAP grado I Hipertrofia de la capa media
vascular pulmonar.
Reversible
HAP grado II Hiperplasia de la intima vascular
pulmonar
Reversible
HAP grado III Oclusión de la luz del vaso
arterial pulmonar por hiperplasia
de la intima
Parcialmente reversible
HAP grado IV
Dilatación arterial pulmonar Daño irreversible
HAP grado V Existe fibrosis pulmonar de la
capa media
Irreversible
HAP grado VI Arteritis necrotizante, lesiones
plexiformes
Irreversible
16
Más recientemente se han profundizado estos estudios y hoy se conoce que la
interacción entre el endotelio vascular y las células musculares lisas vasculares es
fundamental en el mantenimiento del lecho vascular pulmonar. La disfunción
endotelial inducirá hipertrofia e hiperplasia de las células musculares lisas y
liberación de elastasas de serina (incrementa la proliferación celular y disminuye la
apoptosis). De tal manera que se producirá la neomuscularización vascular, las
células musculares lisas migrarán distalmente en el lecho vascular pulmonar,
generando una capa muscular en las arteriolas intraacinares y disminuyendo su
distensibilidad. Asimismo, se formará una «neoíntima» constituida por
miofibroblastos y matriz extracelular; es una capa interpuesta entre el endotelio y la
elástica interna que contribuye a la obliteración de la luz. Oya et al.(2002)
La sospecha de HAP se basa en la historia clínica; el diagnóstico es sugerido
por los antecedentes y síntomas expresados por el paciente, los signos clínicos al
examen físico y hallazgos en diversos paraclinicos de estudio entre ellos: el
Electrocardiograma (ECG), Radiología del tórax y la ecocardiografia
Desde el punto de vista sintomático se considera importante investigar los
antecedentes previos de infecciones respiratorias bajas, bien sea que estas hallan
llevado o no a la hospitalización del paciente, así como la presentación de los
siguientes síntomas en relación a la fisiopatología presentada por estos pacientes:
• La disnea y fatigabilidad fácil que se deben a la dificultad para entregar
oxígeno durante actividad física como resultado de la imposibilidad para
aumentar el gasto cardíaco cuando la demanda se incrementa por aumento de
la presión venosa pulmonar en los pacientes con HAP secundaria. Rich et
al.(1987)
• El dolor torácico que se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo
coronario reducido ante una masa ventricular aumentada, y presiones
sistólicas y diastólicas elevadas (incremento del stress de pared
ventricular).Mc.Goon et al. (2004).
17
• El síncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un
gasto cardiaco muy disminuido, con caída del flujo cerebral, y puede ser
exacerbado por la vasodilatación periférica durante el esfuerzo físico.
• La insuficiencia cardiaca derecha por claudicación del ventrículo derecho, que
puede expresarse por edema periférico y la aparición de visceromegalias.
• Las palpitaciones que con frecuencia se ven inducida por la dilatación y
sobrecarga exagerada de las cámaras cardiacas, especialmente la aurícula
derecha.
Para facilitar la valoración de la clase funcional en los pacientes con HAP se ha
realizado una modificación de la clase funcional de la New York Heart Association
(NYHA), incluyendo en el compromiso funcional la presencia y severidad del
síncope.
Clasificación funcional de la HAP basada en la World Health Organización
Clasificación Funcional Síntomas
Clase I La HAP no Produce limitación de la actividad física. La actividad física ordinaria no causa disnea, fatiga, dolor torácico ni pre- síncope
Clase II La HAP produce una ligera limitación de la actividad física. Confortables en reposo. La actividad física ordinaria causa diseña, fatiga, dolor torácico o presíncope.
Clase III: La HAP produce una marcada limitación de la actividad física. Confortables en reposo. La actividad física menor de la ordinaria causa diseña, fatiga, dolor torácico o presíncope
Clase IV La HAP produce una incapacidad para cualquier actividad física sin síntomas .Signos de insuficiencia cardiaca derecha, síntomas incluso en reposo Cualquier actividad física aumenta la sensación de malestar. Síncope
Fuente : Evidence-Based Clinical Practice Guidelines-Chest.2004
18
Con frecuencia el examen físico de los pacientes con HAP secundaria muestra:
• Deterioro de crecimiento y desarrollo ( disminución o retardo de la ganancia
de peso y talla del paciente, a si como retardo psicomotor)
• Incremento en la frecuencia respiratoria y signos de disnea ( aleteo nasal,
tiraje intercostal y subcostal, uso de músculos accesorios de la respiración)
• Patrón de Flujo Venoso Yugular con onda "a" prominente
• Palpación de latido Ventricular derecho (latido paraesternal izquierdo)
secundario a hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho.
• Auscultación: componente pulmonar del 2do ruido aumentado, Soplo sistólico
eyectivo pulmonar, clic sistólico pulmonar, Soplo de regurgitación tricúspide,
presencia de R3 derecho y otros signos de falla cardiaca derecha como soplo
de regurgitación tricúspide, onda "v" en el pulso venoso, signos de
hipertensión venosa sistemica (ingurgitación yugular, hepatomegalia
congestiva, ascitis, edema de extremidades inferiores).Pulido Zt. et al.( 2001)
Los hallazgos electrocardiográficos en los pacientes con HAP incluyen
crecimiento de cavidades derechas (aurícula y ventrículo), bloqueo de rama derecha
del Haz de Hiss, signos de sobre carga ventricular derecha y presencia de arritmias
supraventriculares.
La radiografía de tórax ha demostrado una sensibilidad y especificidad bajas en
la HAP. El hallazgo más consistente es la presencia de ensanchamiento o dilatación
de las arterias pulmonares a nivel hiliar y la rama descendente de la arteria pulmonar
derecha, que normalmente no debe exceder de 16-18mm de diámetro, asociado con la
rectificación del arco pulmonar: otros signos asociados con hipertensión arterial
pulmonar incluyen cardiomegalia (86%), crecimiento del ventrículo derecho (68%),
atelectasia o derrame (23%).Nazzareno et al (2005)
La Ecocardiografía Transtorácica es el estudio de elección para la evaluación
inicial de todo paciente con sospecha de hipertensión arterial pulmonar. La
ecocardiografía Doppler permite la evaluación no invasiva de la presión sistólica de
la arteria pulmonar a través de la presencia de un gradiente de regurgitación de la
válvula tricúspide con alta precisión cuando se compara con las mediciones del
19
cateterismo cardiaco derecho su sensibilidad es del 79% con especificidad cercana al
98%.Nazareno et al (2005).
Por su parte la ecocardiografía modo M y Doppler color, pulsado y continuo
tiene un valor clínico muy importante en el diagnóstico etiológico, el calculo de la
presión arterial pulmonar, la valoración de la repercusión hemodinámica en cavidades
derechas y en la decisión terapéutica. Eliseo E. et al (2003).
Bases Legales:
Para la realización de este estudio se tomaron en consideración las siguientes
bases legales:
a) Ley del Ejercicio de la Medicina (Gaceta oficial N° 3.002 Extraordinario- Lunes
23 de Agosto de 1982), en su:
Titulo I.- Capítulo IV. De los Deberes Generales de los Médicos:
- Artículo 24: Según este artículo el deber principal de todo médico será en todo
momento el de no hacer daño, el respeto a la vida y que está en la obligación de
atender al paciente respetando siempre sus idea religiosas, políticas, clase social y
situaciones económicas.
Título III- Capítulo II De la Investigación en Seres Humanos:
- Artículo 103: Cuando se va a realizar una investigación clínica en seres humanos
deben tenerse en cuenta los elementos básicos de la ética , conocimiento científico y
que ante todo no se debe dar inicio sino hay suficientes pruebas de laboratorio y
ensayo en animales de experimentación
- Artículo 104: Al dar inicio a una investigación clínica sólo es permitido hacerla
cuando la persona que la realiza esta experimentada y a su vez es supervisada por
personas científicamente calificadas para hacerlo.
-Artículo 105: La investigación clínica puede realizarse siempre y cuando el riesgo
beneficio sean proporcionales con el objetivo a estudiar.
20
-Artículo 108: Es deber del médico al dar inicio a una investigación científica
informar a la persona sometida al mismo en forma clara y concisa de cual es la
finalidad de la misma, los riesgos que ha de correr y esta persona a su vez debe dar
por escrito su consentimiento de forma libre, sin ningún tipo de presión y
explicársele que en el momento que esa persona lo desee puede retirarse del
experimento sin que esto le ocasione ningún tipo de problema. En caso de
incapacidad legal o física, el consentimiento debe obtenerse por escrito del
representante legal del paciente y a falta de éste, de su familiar más cercano y
responsable.
-Artículo 109: El método que simultáneamente implica investigación clínica y
procedimiento terapéutico, con la finalidad de adquirir nuevos conocimientos
médicos, sólo puede justificarse cuando involucra valor terapéutico para el paciente.
-Artículo 110: En casos de investigación clínica con fines científicos en sujetos sanos
es deber primordial del médico:
1) Ejercer todas las medidas tendientes a proteger la vida y la salud de la persona
sometida al experimento.
2) Explicar al sujeto bajo experimentación, la naturaleza, propósito y riesgos del
experimento y obtener de éste, por escrito, el libre consentimiento.
3) Asumir no obstante el libre consentimiento del sujeto, la responsabilidad
plena del experimento que debe ser interrumpido en cualquier momento en
que el sujeto lo solicite.
-Artículo 112: Aún cuando a la persona se le solicite participar de forma
voluntaria en un experimento y firme el consentimiento informado, no se deben
realizar mutilaciones con el fin de realizar experimentos, pues se tomaran como
ilegales.
21
b) Código de Deontología Médica (Aprobado durante la LXXVI reunión
extraordinaria de la Asamblea de la Federación Médica Venezolana realizada en
Caracas el 20-03-1985), en su:
Titulo II- Capítulo I. De los deberes Generales de los Médicos:
-Artículo 1: El primer deber del médico es el respeto a la vida y a la integridad de la
persona como ser humano, y como componentes del bienestar social es promover, y
conservar la salud.
Titulo V- Capítulo IV. De la Investigación en Seres Humanos:
-Artículo 191, 194, 196 ( con contenido similar al expuesto en la Ley del Ejercicio de
la Medicina).
c) Constitución Nacional (segunda versión: Gaceta Oficial 5.453 del 24 Marzo-
2000), en su:
Título III- Capítulo V. De los Derechos Sociales y de las Familias:
-Artículo 75: El estado protegerá a las familias como asociación natural de la
sociedad y como el espacio fundamental para el desarrollo integral de las personas.
-Artículo 83: La salud es un derecho social, fundamental, obligación del estado, que
lo garantizará como parte del derecho a la vida. El estado promoverá y desarrollará
políticas orientadas a elevar la calidad de vida, el bienestar colectivo y el acceso a los
servicios. Todas las personas tienen derecho a la protección de la salud, así como el
deber de participar activamente en su promoción y defensa, y el de cumplir con las
medidas sanitarias y de saneamiento que establezca la ley, de conformidad con los
tratados y convenios internacionales suscritos y ratificados por la República.
-Artículo 85: El estado garantizará un presupuesto para la salud que permita cumplir
con los objetivos de la política sanitaria. En coordinación con las universidades y los
22
centros de investigación, se promoverá y desarrollará una política nacional de
formación de profesionales, técnicos y técnicas y una industria nacional de
producción de insumos para la salud. El estado regulará las instituciones públicas y
privadas de salud.
23
Operacionalización de Variables
FC: Frecuencia Cardiaca, FR: Frecuencia respiratoria, IMC: Índice de masa corporal, PA: Presión Arterial, PPE:
Periodo pre-eyectivo, PE: Periodo eyectivo, TAM: Tiempo de aceleración máxima del flujo pulmonar, CIV:
Comunicación Interventricular, CIA: Comunicación interauricular, PCA: Persistencia conducto arterioso,
PSEVD: Presión sistólica estimada del ventrículo derecho, Qp: Flujo Pulmonar ,Qs: Flujo Sistémico.
Objetivo Especifico Variable a estudiar Definición Operacional
Indicadores Ítem
Cambios sintomáticos en los pacientes con HAP secundaria a Cardiopatías Congénitas
Síntomas Síntomas. Definición
Disnea Fatiga Sudoración dolor torácico. Tos seca Mareos
A1 A2 A3 A4 A5 A6
Cambios en los signos clínicos en los pacientes con HAP secundaria a Cardiopatías Congénitas
Signos Signos. Definición Frecuencia cardiaca (FC) frecuencia respiratoria(FR) Peso Índice de masa corporal Presión arterial (PA) Signos de congestión pulmonar: crepitantes, sibilantes.
B1 B2 B3 B4 B5
B6
Establecer cambios en los parámetros ecocardiograficos en pacientes con HAP secundaria a Cardiopatías Congénitas
Parámetros ecocardiograficos
HAP. Definición
Tiempo aceleración máxima del flujo pulmonar (TAM), Periodo pre-eyectivo(PPE) Periodo eyectivo(PE), Gradiente transeptal (CIV o CIA) Gradiente Ao-Po (PCA) Presión sistólica estimada del ventrículo derecho(PSEVD), R elación Qp/Qs, Relación PPE/PE, Índice de excentricidad ventricular.
C1
C2 C3 C4
C5
C6
C7 C8 C9
Establecer la incidencia de Complicaciones atribuibles a la HAP
Complicaciones Efecto no deseado producto de acción crónica
Crisis Asmática. Inf. Respiratoria Alta Inf. Respiratoria Baja N° de Hospitalización por otras causas
D1 D2 D3 D4
24
CAPÍTULO III
MARCO METODOLOGICO
Tipo de Investigación
Se realizo estudio correspondiente a una investigación, de tipo descriptivo,
longitudinal y prospectivo, el cual tenia como meta establecer los cambios clínicos y
ecocardiograficos evidenciados en una población de pacientes con HAP secundaria a
cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar tratados y controlados regularmente
en la consulta de Cardiología Infantil y Cardiopatía Congénita del adulto del CCR
“ASCARDIO” a lo largo de un año.
Población y muestra
La población para este proyecto estuvo formada por los pacientes con
hipertensión arterial pulmonar secundaria a cardiopatía congénita simples que
acudieron a la consulta externa de cardiología infantil y cardiopatías congénitas del
adulto del Centro cardiovascular Regional ASCARDIO. En el periodo de
observación definido desde Julio 2006 a Noviembre 2007. Estos pacientes
cumplieron previamente con los criterios de inclusión y exclusión.
Criterios de Inclusión:
1.- Pacientes de ambos sexos sin limitación de edad que acuden a consulta regular en
el CCR ASCARDIO a cargo del servicio de Cardiología Infantil y Cardiopatía
Congénita del adulto con diagnostico previo de hipertensión arterial pulmonar
secundaria (definida para los términos de este proyecto y en base a la literatura
revisada con PASP ≥ 36mmHg) asociado a cardiopatía Congénita simples o
complejas con hiperflujo pulmonar.
2.- Los pacientes o sus representantes deben aceptar su participación expresándolo
con la firma de un consentimiento escrito previo al ingreso al mismo con esto se
comprometen a cumplir con las consultas de seguimiento y la realización de los
estudios evaluatorios en el tiempo estipulado por el investigador.
25
Criterios de Exclusión:
1.- Pacientes portadores de hipertensión arterial pulmonar primaria o secundaria a
otras causas a cardiopatías congénitas por hiperflujo pulmonar.
2.- Pacientes que no pueda cumplir con el plan de seguimiento y evaluaciones que
establece el proyecto.
Diseño de la investigación o Procesamiento:
Fase Inicial:
Todo paciente incluido se les aplico el instrumento de recolección de datos
(Ver anexos-Encuesta),la recolección de datos sintomáticos y antecedentes del
paciente, se le realizo examen físico completo y ecocardiograma transtorácico inicial
tomando en cuenta todos los parámetros previamente establecidos.
Tratamiento estándar o base el cual debe incluir: digital, diurético,
vasodilatador tipo inhibidor de la enzima convertidora de Angiotensina (IECA) o en
su defecto ARA II
Fase de Seguimiento
En esta fase se evalúo a cada paciente (2 visitas por mes) por un espacio de
12 meses en el cual se interrogo al paciente o a sus padres o representantes y se les
realizo examen físico completo, los datos así recogidos se registraron en la encuesta
(Ver anexos-Tabla de seguimiento).
En cada sesión se evaluó los cambios sintomáticos incluyendo el historial de
hospitalizaciones por descompensación cardiovascular e infecciones respiratorias.
Los ecocardiogramas transtoracicos se realizaron al inicio de la
investigación, a los 6 meses y al año de seguimiento, su objetivo es evaluar los
cambios en los parámetros a corto y mediano plazo de la acción crónica del HAP
secundaria en el ámbito cardiovascular.
El paciente al momento de ingresar al estudio lo hizo con tratamiento
medico y debe mantenerse durante todo el tiempo que dure el estudio.
26
Técnicas e instrumentos de recolección de datos
La recolección de la información de los resultados obtenidos, se registraron
en forma personalizada en el protocolo de recolección de datos, ( ver anexos ) hecho
para cada paciente, el cual fue estructurado en concordancia con las variables que se
desean investigar y de acuerdo al cuadro que las operacionaliza, elaborado a su vez en
función de los objetivos del estudio. Al momento de la selección de cada paciente,
inmediatamente se inicio en cada uno, la fase inicial y seguimiento correspondiente,
el cual se realizara en un período de 1 año.
Técnicas de procesamiento y análisis de los datos:
Los resultados obtenidos se sometieron a un análisis de cada variable y
multivariables, se manejo con porcentaje. Se procesó toda la información usando
como soporte computacional en el paquete estadístico Statistical Program for Social
Sciencie (SPSS) versión 12.0 para Windows lo que permitió la manipulación más
fácil de los datos tanto cualitativo como cuantitativo.
El procedimiento utilizado con este paquete fue la elaboración de la tabla de
datos definiendo el tipo de variable con sus respectivas etiquetas de identificación. La
información suministrada se presentó en cifras absolutas (Frecuencia) y porcentuales
(%), Desviación Estándar (DE) para variables cuantitativas.
La representación de los resultados de esta investigación se realizó a través de
cuadros y gráficos (columnas y de circular), en los cuales se resume y se ordenan los
datos, facilitando su análisis e interpretación, de manera que se puedan visualizar con
mayor precisión y claridad.
27
CAPITULO IV
RESULTADOS
Cuadro 1.
Características de los Pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar CCR ASCARDIO. Julio 2006 – Noviembre 2007
( N ) ( %) Genero
Masculino 7 31,3 Femenino 15 68
Edad Recién Nacidos 0 0
1 mes – 23 meses 8 36.4 2 años – 5 años 8 36.4 Mayor de 5 años 6 27,3
Diagnostico Cardiológico
Cardiopatía Simple 14 63,6 Cardiopatía Compleja 8 36,4
Comunicación Interventricular (CIV) 17 77,3 Comunicación Interauricular (CIA) 8 36,4 Persistencia de Ductus Arterioso (PCA) 5 22,7 Canal AV Completo (CAVC) 3 13,6
Grado de Hipertensión Arterial Pulmonar (Presión Arterial Sistólica Pulmonar) Moderada ( 45- 60mmHg) 5 22,7 Severa (>60mmHg) 17 77,3 Severa sin respuesta al oxigeno 3 13,6
28
Continuación Cuadro 1. __________________________________________________________________________
Diagnostico no cardiológico asociado Dimorfismo (Síndrome de Down) 9 41 Desnutrición 13 59 Nivel Socioeconómico (Método Graffar) I 0 0 II 1 4,5 III 8 36,4 IV 10 45,5 V 3 13,6 Nivel de Instrucción de la Madre Analfabeta 3 13,6 Primaria 2 9 Secundaria Incompleta 7 31,3 Secundaria o nivel técnico 9 41 Universitaria 1 4,5 Lugar de Procedencia Rural 7 31,6 Urbana 15 68,2 Cuadro 1. Muestra las características de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar estudiados en el cual podemos observar que el genero femenino predomino sobre el masculino con 68%, con edades comprendidas entre 1 mes y 5 años, para un 36.4% para ambos grupos, observamos también que las Cardiopatías congénitas simples predominaron sobre las complejas y dentro de estas la comunicación interventricular fue la màs frecuente con 77.3%, la comunicación interauricular con 36.4%. En relación con el grado de hipertensión arterial pulmonar se puede observar 77.3%, se agrupa en el grado severo, llama la atención que hubo 3 pacientes con grado de severidad sin respuesta al oxigeno. En cuanto a las patologías no cardiacas se puede observar que el síndrome de Down estuvo asociado a las cardiopatías congénitas en un 41%, al igual que la desnutrición pero en un mayor porcentaje (59%). Del nivel socioeconómico de estos pacientes según escala de Graffar el 45.5% se encuentra en nivel IV correspondiendo a la clase obrera, 36.4% en nivel III que corresponde a la clase media baja, 4.5% en nivel II que corresponde a la clase media alta. Nivel de instrucción de la madre predomino el de secundaria o nivel técnico para 41%, seguido de secundaria incompleta 31.3%, analfabeta 13.6%, lugar de procedencia predominante fue el urbano con 68.2%.
29
Cuadro 2
Evolución de sintomás en los pacientes con Hipertensión arterial Pulmonar al ingreso y a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
Síntomas Al Ingreso
Nº % A los 12 meses
Nº % Disnea 15 68.2 6 27.3
Palpitaciones 10 45.5 3 13.6
Cansancio o intolerancia al ejercicio 16 72.7 4 18.2
Dolor torácico 1 4.5 1 4.5
Cianosis 4 18.2 0 0.0
Sudoración 15 68.2 6 27.3
Decaimiento o inapetencia 5 22.7 0 0.0
Tos Seca 1 4.5 0 0.0
Mareos o Lipotimias 0 0.0 0 0.0
Convulsiones 2 9.1 0 0.0
Retraso en el crecimiento 9 40.9 3 13.6
Pérdida del Estado de conciencia 0 0.0 0 0.0
Cuadro 2. Se observo que el 100% de los pacientes evaluados presentaron alguna sintomatología; las más frecuentemente acusadas fueron: Cansancio e intolerancia al ejercicio (72,7%), Sudoración (68,2%), Disnea (68,2%), Palpitaciones (45,5%), Retraso en el crecimiento (40,9%)
Durante los 12 meses de seguimiento en los cuales fueron aplicadas medidas terapéuticas medicamentosas y/o quirúrgicas. El 100% de los paciente se mantuvieron con alguna sintomatología, sin embargo la intensidad y la frecuencia de las mismas se redujeron de manera importantemente se pudo evidenciar entonces que hubo un descenso en los cuadros de Cianosis, decaimiento e inapetencia, síndromes convulsivos, cansancio e intolerancia al ejercicio, disnea y sudoración y de los episodios de palpitaciones.
Esta reducción en la sintomatología puede ser causa del apego a las medidas terapéuticas medicamentosas implementadas en este grupo de pacientes y/ o a la realización de tratamientos quirúrgicos o percutáneo que en algunos casos fueron de tipo paliativo y otros correctivas.
30
Grafico 1. Evolución de síntomas en los pacientes con Hipertensión arterial
Pulmonar al ingreso y a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
0
2
4
6
8
10
12
14
16
Ingreso 12 meses
Disnea
Palpitaciones
Cansancio o intolerancia al Ejercicio Dolor toracico
Cianosis
Sudoraciòn
Decaimiento o inapetencia
Tos seca
Mareos o Lipotimias
Convulsiones
Retraso en el crecimiento
Pèrdida del estado de conciencia
31
Cuadro 3. Cambios en los signos clínicos en los pacientes con Hipertensión arterial pulmonar al
ingreso a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto Julio 2006 – Noviembre 2007
Signos Al Ingreso
Nº %
A los 12 meses
Nº % Frecuencia Cardiaca
Normal Alterada
5 17
22.7 77.3
18 4
81.8 18.2
Frecuencia Respiratoria
Normal Alterada
20 2
90.9 9.1
22 0
100.0 0.0
IMC
Bajo Peso Normal
Sobrepeso
13 9 0
59 40.9
0.0
6 13 3
27.3 59.1 13.6
Cuadro 3. Desde el punto de vista clínico los pacientes estudiados para el momento de su ingreso presentaron alteraciones en los cuantificaciones de frecuencia cardiaca (77,3%), frecuencia respiratoria (9,1%) e índice de masa corporal sugestivo de desnutrición en (59 %) Estos parámetros fueron considerados en relación a su edad cronológica.
Pasado un año de seguimiento en los cuales fueron aplicadas medidas terapéuticas o quirúrgicas los pacientes experimentaron significativa mejoría en los parámetros estudiados solo el 18,2% se mantenían en taquicardia, ningún paciente tenía taquipnea y aunque el 100% de los pacientes aumento de peso solo el 27,3% de ellos tenían desnutrición.
Desde el punto clínico cuantitativo se evidencio que en su mayoría los pacientes experimentaron mejoría y esto pudo deberse a la manipulación de su entorno, a las recomendaciones, regimenes nutricionales especiales y al cumplimiento de las medidas terapéuticas.
32
Cuadro 4. Cambios en los parámetros fisiológicos medidos por Ecocardiograma de la
Hipertensión Arterial Pulmonar. Al ingreso, 6 meses y 12 meses. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006 – Noviembre 2007
Nota: (*) Cálculos realizados en base a 16 pacientes fueron excluidos 6 pacientes a los cuales se les realizaron procedimientos paliativos o correctivos.
(**) Cálculos realizados en base a los 17 pacientes portadores de comunicaciones interventriculares
Parámetro
Ecocardiográfico
Inicio
6 meses
12 meses (*)
Presión sistólica Pulmonar (PSP)
(mmHg)
52.59± 18.16
56.45± 17.08
58.93± 18.45
Presión media
pulmonar (PMP) (mmHg)
35.18± 12.73
36.86± 12.14
39.00± 13.55
Tiempo de aceleración máxima (TAM)
(mseg)
83.63.± 25.23
86.13± 22.15
90±19.68
Período Pre-eyectivo (mseg)
140 ± 47.26
143.6 ± 44.87
145.0 ± 55.03
Período eyectivo (mseg)
235.0± 48.5
236.13 ± 44.41
217.81 ±
46.26 Relaciòn PPE/PE (mseg)
0.60± 0.18
0.61± 0.18
0.64± 0.20
Gradiente transeptal (%) Interventricular (**)
27.9 ± 17.7
32.4 ± 25.2
27.5 ± 22.59
Relación Qp/Qs Mejoría
Mantenimiento Deterioro
0% 0%
100%
27.27% 36.36% 36.36%
31.18% 54.54% 13.63%
Índice de excentricidad ventricular
0.869±0.089
0.848±0.099
0.81±0.128
33
Cuadro 4. La presencia de hipertensión arterial pulmonar y su evolución trae consigo modificaciones en la morfología del flujo pulmonar y la expresión en los parámetros de Doppler que fueron seguidas durante el año que duro el estudio y se analizaron a continuación
Los parámetros de estimación ecocardiografica de Presión Sistólica Pulmonar (PSP) y Presión Media Pulmonar (PMP) observaron incrementos progresivos lentos, durante los 12 meses que duro el estudio; las variaciones establecieron como promedio en estos, incrementos de un 12,05% y 10,33% respectivamente de sus valores iniciales. En otras palabras durante el año que duro el estudio la enfermedad hipertensiva pulmonar no expreso grandes progresos.
El tiempo de aceleración media pulmonar (TAM), se mantuvo prolongado durante todo el estudio en la totalidad de los pacientes no intervenidos. Este intervalo de tiempo se prolongo de manera muy discreta a lo largo del año. Por lo que pudiera pensarse que se redujo las cifras tensiones pulmonares, pero este parámetro se prolonga con la reducción de la frecuencia cardiaca que fisiológicamente debe ocurrir con el incremento de la edad de los pacientes. De tal modo que la reducción esperada para este parámetro en un año debería ser mayor al expresado. La prolongación del TAM también depende de los incrementos en el gasto cardiaco, en este caso de la cavidad ventricular derecha ocurridas a razón de una tasa de crecimiento esperado en cada niño. Por esta razón esta prolongación discreta no puede considerarse como mejoría de cuadro de hipertensión arterial pulmonar.
La relación entre periodo Preeyectivo / Periodo Eyectivo pulmonar (PPE/PE) son expresión del estado de resistencia vascular pulmonar, Esta relación si bien se mantuvo alterada durante todo el estudio con variaciones que fueron prácticamente insignificante en el transcurso de los 12 meses, si se analiza sus componentes por separado se puede observar un acortamiento progresivo en el promedio del periodo eyectivo (PE) de los enfermos en el transcurso de 1 año, tal reducción representa el 8,1% del valor en el PE inicial y es expresión de un incremento aunque discreto en la resistencia vascular pulmonar de los pacientes.
Los individuos estudiados a lo largo de un año mostraron variaciones en el comportamiento de la relación de flujo pulmonar y flujo sistémico (Qp:Qs). De los que se puede decir que 31,18% de los pacientes presentaron alguna mejoría y el 13,63% de los pacientes incrementado su fracción en el flujo pulmonar. La mayor parte de los pacientes 54,54% se mantuvieron sin variación en esta proporción.
Los Promedios en los índices de excentricidad del ventrículo izquierdo tampoco expresaron variación a lo largo del año de estudio.
Finalmente del conjunto de estos análisis se puede decir en general que el grupo de los 22 pacientes estudiados, la progresión en la hipertensión arterial pulmonar, probablemente gracias a las intervenciones terapéuticas implementadas en cada paciente, fue en relativo lenta, los cambios entre los parámetro estudiados son concordantes y permiten establecer un incremento anual de la resistencia vascular pulmonar en este grupo de paciente que se puede estimar entre un 8 – 12% de sus valores básales.
34
Cuadro 5.
Frecuencia de complicaciones presentes en el seguimiento de los niños con cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar estudiados. ASCARDIO.
Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
Inicio Nº %
12 meses Nº %
Crisis de Asma
8
36.4%
3
13.6%
Infección Respiratoria Alta
7
31.8%
4
18.2%
Infección Respiratoria Baja
12
54.5%
2
9.1%
Hospitalizaciones
9
40.9%
1
4.5%
Cuadro 5. Los pacientes estudiados tenían antecedentes de complicaciones
atribuibles a la hipertensión arterial pulmonar de los cuales las màs frecuentes fueron
las Infecciones respiratorias bajas (54.5%) y crisis de asma (36.4%) en este grupo de
pacientes el 40.9% amerito hospitalización.
Durante los 12 meses de seguimiento y habiendo mantenido las medidas
terapéuticas y/o quirúrgica los pacientes presentaron mejoría en todos los parámetros
estudiados, solo se registraron 9.1% en infecciones respiratorias bajas y un 13.6% en
crisis de asma y en cuanto a las hospitalizaciones solo 1 paciente fue hospitalizado.
35
0
10
20
30
40
50
60
Crisis de asma
bronquial
Infecciones
respiratorias Altas
Infecciones
respiratorias Bajas
Hospitalizaciones
Ingreso
12 meses
Gráfico 2. Frecuencia de complicaciones presentes en el seguimiento de los niños con cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar estudiados. ASCARDIO.
Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
36
Cuadro 6.
Procedimientos indicados y realizados a los pacientes con Hipertensión arterial pulmonar .CCR ASCARDIO. Barquisimeto.
Julio 2006- Noviembre 2007
Cuadro 6. Muestra los procedimientos solicitados y realizados a los pacientes
en donde se evidencia que el 81.8% de cateterismo cardiaco están indicados o
solicitados y de los cuales solo el 31.8% se han realizado. De los procedimientos
quirúrgicos paliativos se indicaron 4 que equivale al 18.2% los cuales todos se
realizaron. En cuanto a los procedimientos quirúrgico correctivo definitivo se
solicitaron 6 (27.3%) realizándose solo una corrección quirúrgica definitiva, además
se puede observar que se solicito 1 procedimiento correctivo por vía percutanea el
cual se realizo correspondiendo ambos al 4.5%.
Indicado
Nº %
Realizados Nº %
Cateterismo Cardiaco
diagnostico
18
81.8%
7
31.8%
Procedimiento correctivo
por vía Percutanea
1
4.5%
1
4.5%
Procedimiento Quirúrgico
Paliativo
4
18.2%
4
18.2%
Procedimiento Quirúrgico correctivo definitivo
6
27.3%
1
4.5%
37
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Cateterismo
cardiaco
diagnostico
Procedimiento
correctivo por vìa
Percutànea
Procedimiento
Quirurgico Paliativo
Procedimiento
quirurgico
correctivo definitivo
Indicados
Realizados
Gráfico 3. Procedimientos indicados y realizados en los pacientes con Hipertensión
arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
38
Cuadro 7.
Estado actual de los pacientes con Hipertensión arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
Nº %
Pacientes con indicación de cirugía pero con estudios incompletos
9
40.9%
Pacientes con criterios de Inoperabilidad
2
9%
Pacientes intervenidos (Cirugía paliativa + Correctiva)
6
27.3%
Pacientes con indicación para procedimientos quirúrgicos no intervenidos con estudios completos
5
22.7
TOTAL
22
99.99%
Cuadro 7. Muestra el estado actual de los pacientes portadores de hipertensión
arterial pulmonar en donde se observa que el mayor porcentaje lo tienen los pacientes
con indicación de cirugía pero con estudios incompletos (40.9%), el 27.3%
corresponde a los pacientes intervenidos (cirugía paliativa y/o cirugía correctiva),
observamos también que pacientes con indicación para procedimientos quirúrgicos no
intervenidos con estudios completos es del 22.7%
39
41%
23%
27%9%
Pacientes con indicación decirugía pero con estudiosincompletos
Pacientes con criterios deInoperabilidad
Pacientes intervenidos (Cirugíapaliativa + Correctiva)
Pacientes con indicación paraprocedimientos quirúrgicos nointervenidos con estudios
Gráfico 4. Estado actual de los pacientes con Hipertensión arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006 - Noviembre 2007
40
CAPITULO V
DISCUSIÒN
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un factor asociado a muchas
cardiopatías congénitas, esta condición patológica una vez establecida de no haber
intervención terapeutica, es progresiva y responsable del incremento en la
morbimortalidad en este grupo de pacientes. Por lo que el interés se ha centrado en
los últimos años en lograr el mayor descenso posible de la cifras de presión arterial
pulmonar y determinar tempranamente los subgrupos de pacientes con mayor riesgo.
Para este grupo de pacientes se ha planteado que el cumplimiento adecuado de las
medidas farmacológicas, el control ambiental y nutricional pueden retrasar el
progreso en los incremento de la resistencia vascular pulmonar.
Los datos que conforma este estudio descriptivo son el producto del
seguimiento de un grupo de 22 pacientes portadores de diversas cardiopatías
congénitas acianogenas con hiperflujo pulmonar y con diagnostico de hipertensión
arterial pulmonar moderada a severa que fueron evaluados en la consulta de
patologías cardiacas congénitas y a quienes se les realizo un seguimiento estricto de
su enfermedad durante un periodo de 12 meses.
En el grupo de 22 pacientes estudiado con hipertensión arterial pulmonar
secundaria a patologías cardiacas congénitas, se observo un predominio del genero
femenino (68%) esto parece concordar con los hallazgos reportados por otros autores
como (Nazzareno et al. 2005), Tarvinder et al (2006) y Martín Estribano et al (2005).
La mayor tendencia a la elevación de cifras tensiónales pulmonares en el sexo
femenino pudiera estar asociado con el diagnostico cardiológico que la propicia como
es el caso de la comunicación interauricular, la persistencia de ductus arterioso y los
canales AV los cuales muestran una mayor tendencia de aparición en el sexo
femenino.
La mayor parte de los pacientes (72,8%) ingresaron al servicio de cardiología
infantil en edades tempranas (menores de 5 años), este dato es importante ya que se
41
ha descrito que los pacientes con hipertensión arterial pulmonar en grado severo, con
edades mayores de 5 años tienen una mayor probabilidad a desarrollar enfermedad
vascular pulmonar obstructiva irreversible, por lo que realizar el diagnostico antes de
esta fecha resulta beneficioso para el paciente. Por otro lado un porcentaje menor
(27,3%) de pacientes con HAP importante acudió a la consulta en el CCR
ASCARDIO siendo mayores de los 5 años. De este último grupo 2 paciente (9%)
resultaron con criterios de inoperabilidad, en vista de que su tejido vascular pulmonar
no mostró respuesta vasodilatadora con la administración al oxigeno al 100% durante
el cateterismo cardiaco diagnostico derecho. Por tal motivo y en concordancia con
otros estudios se debe considerar a todo paciente mayor de 5 años con hipertensión
arterial pulmonar importante como individuo de alto riesgo.
En la población estudiada la hipertensión arterial pulmonar estuvo asociada en
el 63,6% a cardiopatías simples o aisladas y en el 36,4% a cardiopatías complejas. La
patología cardiaca congénita que se presentó con mayor frecuencia fue la
comunicación interventricular (77,3%), seguida de la comunicación interauricular
(36,4%) y de la persistencia de ductus arterioso (22,7%). Estos datos se repiten en
otros estudios poblacionales y en la misma secuencia de afectación como es reflejado
en los trabajos de (Nazzareno y colaboradores 2005) y en Caseres Espejo et al.
(1994).
Se ha descrito que el síndrome de Eisenmenger puede presentarse en defectos
cardiacos simples o complejos. Entre los defectos simples la comunicación
interventricular parece ser la que mas frecuentemente puede desarrollarlo. En la
población que se sometió a seguimiento se descubrieron 2 casos con esta categoría, lo
que represento el 9% del total. Ambos asociados a defectos septales ventriculares de
más de 10mm. En otros estudio se estimado que el 10% de los pacientes mayores de
2 años con comunicación interventriculares de cualquier tipo pueden llegar a
desarrollar el síndrome de Eisenmenger en comparación al 4% de los pacientes
portadores de comunicaciones interauriculares esto ha sido descrito por (Daliento et
al 1998), Bestman et al (1961) y Hoffman et al (1985).
42
Entre los pacientes estudiados se constató como dimorfismo asociado con
mayor frecuencia al síndrome de Down el cual ocurrió en 41% de los pacientes
evaluados. Para Figueroa y colaboradores entre los enfermos con cardiopatía
congénita el 4-10% se muestran como portador adicionales de la trisomia 21. En este
grupo se ha observado que el 50% de los individuos desarrollan hipertensión arterial
pulmonar y las cardiopatías que más se asociaron a esta complicación fueron los
canales AV cuyo desarrollo de HAP fue muy temprano y la comunicación
interventricular. En el presente seguimiento los defectos septales ventriculares
mostraron ser la patología más frecuente.
Los resultados sugieren que la desnutrición entre los niños con cardiopatías
congénitas e hipertensión arterial pulmonar es muy frecuente, en el estudio se observo
entre el 59% de la población total. Las deficiencias nutricionales además de ser
crónicas, en muchos casos mostraron ser armónicas pues afectaron por igual al peso y
a la talla de los individuos estudiados. En el estudio de Rodríguez y colaboradores
2005 la desnutrición entre los niños cardiópatas predominó entre las cardiopatías
acianóticas con hiperflujo pulmonar en un porcentaje del 58,5%. Hubo asociación
entre la presencia de cardiopatía, de insuficiencia cardiaca a través de la
determinación del Score de Ross y la presencia de desnutrición. El riesgo de presentar
desnutrición aumenta con la presencia de falla ventricular. Se pudiera sugerir un
estudio que evalué los posibles efectos de la activación neurohormonal sobre el
estado nutricional de estos casos.
El nivel socioeconómico, la escolaridad de los padres, el lugar de procedencia
y en muchos casos el hacinamiento y la contaminación ambiental se han
considerados factores de riesgo asociados a las cardiopatías congénitas por la
imposibilidad de los menores de acceder a una adecuada atención medica
especializada, por la incapacidad de los padres en muchos casos para comprender las
patologías cardiacas que aquejan a su hijo, por el desarrollo de hábitos insalubres que
condicionan cuadros de infección respiratoria o perpetuación de las crisis de
broncoespasmo que a su vez conducen a un mayor deterioro de la enfermedad
vascular pulmonar ya establecida.
43
En su inicio los síntomas expresados por los pacientes encuestados o sus
familiares se relacionaron a la insuficiencia cardiaca congestiva, la hipoxemia o a un
rango metabólico alto. Por ello los principales síntomas acusados fueron cansancio o
intolerancia al ejercicio (72,7%), disnea y sudoración (68,2%) palpitaciones (45,5%)
y retraso en el crecimiento y desarrollo (40,9%). Estos hallazgos no muestran grandes
diferencias con lo encontrado por Rich et al. (1987) y por Pulido ZT et al. (2001). En
este seguimiento se tomo en consideración la respuesta a la terapia vasodilatadora,
diurética e ionotropica de diversos fármacos usada de manera individual, cambios
ambientales, medidas nutricionales y dietéticas y algunos casos al uso de terapia
correctiva o paliativa quirúrgica o por vía hemodinámica. Se realizó un seguimiento
cercano de los cambios en estos pacientes. Al final de los 12 meses de seguimiento se
pudo observar una reducción sustancial en algunos sintomáticos entre ellos la
intolerancia al ejercicio que solo fue reportada en un 18,2%, la sudoración 27,3% y la
disnea 27,3%. Lo que hace suponer que el conjunto de medidas terapéuticas tomadas
surtieron un efecto de mejoría parcial, sobre los pacientes.
Desde el punto de vista clínico los pacientes estudiados para el momento de su
ingreso presentaron alteraciones en las cuantificaciones de frecuencia cardiaca en un
(77,3%), frecuencia respiratoria (9,1%) e índice de masa corporal (IMC) sugestivo de
desnutrición (59%), estos parámetros fueron considerados en relación a su edad
cronológica. Pasado un año de seguimiento estos experimentaron mejoría
significativa en los parámetros estudiados, solo el 18.2% se mantenía en taquicardia,
ningún pacientes tenía taquipnea y aunque el 100% de los pacientes aumentó de peso
solo el 27,3% estaba aun en rango de desnutrición. Estos cambios pudieron deberse a
la manipulación de su entorno, a las recomendaciones y regimenes nutricionales
especiales y al cumplimiento de las medidas terapéuticas.
El estudio ecocardiografico es clave en el estudio y control de la enfermedad
hipertensiva vascular pulmonar secundaria a cardiopatía congénitas. La presencia de
HAP trae consigo modificaciones en la morfología del flujo pulmonar y en su
expresión en los parámetros ecocardiograficos por los métodos bidimensionales y de
Doppler que fueron seguidas durante el año que duro el estudio y entre las que se
44
pueden mencionar: Las estimación de la Presión Sistólica Pulmonar (PSP) y Presión
Media Pulmonar (PMP) las cuales observaron incrementos progresivos lentos,
durante los 12 meses que duro el estudio; las variaciones establecieron como
promedio en estos incrementos de y 12,05% y 10,33% respectivamente de sus valores
iniciales. Es importante indicar que según TEI et al (1996) existe una correlación
probada entre el Doppler y el cateterismo cardiaco de 0, 94 para la determinación de
la presión media pulmonar y La sensibilidad y la especificidad del Doppler para
estimar la presión pulmonar sistólica es de 0,79-1 y de 0,6- 0,98, respectivamente.
El tiempo de aceleración media pulmonar (TAM), se mantuvo prolongado
durante todo el estudio en la totalidad de los pacientes no intervenidos. Este intervalo
de tiempo se prolongo de manera muy discreta a lo largo del año. Por lo que pudiera
pensarse que se redujo las cifras tensiones pulmonares, pero este parámetro se
prolonga con la reducción de la frecuencia cardiaca que fisiológicamente debe ocurrir
con el incremento de la edad en los pacientes. De tal modo que la reducción esperada
para este parámetro en un año debería ser mayor al expresado. La prolongación del
TAM también depende de los incrementos en el gasto cardiaco, en este caso de la
cavidad ventricular derecha ocurridas a razón de una tasa de crecimiento esperado en
cada niño. Por esta razón esta prolongación discreta no puede considerarse como
mejoría de cuadro de hipertensión arterial pulmonar. Según estudio realizado por
Nilda et al en el año (2001) los pacientes con enfermedad pulmonar hipertensiva en
quienes se ha demostrado un TAM < de 100 mseg. indica HAP en reposo con una
sensibilidad del 95% y una especificidad del 97%.
La relación entre periodo Preeyectivo / Periodo Eyectivo pulmonar (PPE/PE)
son expresión del estado de resistencia vascular pulmonar, esta relación si bien se
mantuvo alterada durante todo el estudio con variaciones que fueron prácticamente
insignificante en el transcurso de los 12 meses, cuando se evalúa individualmente el
periodo eyectivo pulmonar (PE) por separado se puede observar un acortamiento
progresivo de un 8.1% en el promedio en el transcurso de 1 año, tal reducción es
expresión de un incremento aunque discreto en la resistencia vascular pulmonar de
los pacientes y deterioro de la función del ventrículo derecho.
45
Los individuos estudiados a lo largo de un año mostraron variaciones en el
comportamiento de la relación de flujo pulmonar y flujo sistémico (Qp:Qs). de los
que se puede decir que la mayor parte de los pacientes 54,54% se mantuvieron sin
variación en esta proporción.
Los Promedios en los índices de excentricidad del ventrículo izquierdo
tampoco expresaron variación a lo largo del año de estudio. Estos resultados
contrastan con los encontrados en un estudio realizado por Jiménez López y
colaboradores en el (2004) quienes en un ensayo luego de tratar un grupo de
pacientes con Sildenafil y Prostaciclinas pudieron conseguir cambios
significativamente estadísticos en el índice de excentricidad como expresión de una
reducción de la presión sistólica manejada por el ventrículo derecho
Finalmente el análisis en conjunto de todos los parámetros ecocardiograficos
en el grupo de los 22 pacientes estudiados, sugieren una la progresión lenta en la
enfermedad hipertensiva pulmonar, probablemente gracias a las intervenciones
terapéuticas implementadas en cada paciente. Los cambios entre los parámetros
estudiados son concordantes y permiten establecer un incremento anual de la
resistencia vascular pulmonar en este grupo de paciente que se puede estimar entre un
8 – 12% de sus valores básales.
Al inicio los pacientes encuestados tenían antecedentes patológicos atribuibles
al desarrollo de hipertensión arterial pulmonar de los cuales los más frecuentes
fueron: las infecciones respiratorias bajas (54,5%) Crisis de asma (36,4%) en este
grupo de enfermos las hospitalizaciones se dieron en un 40,9% de los individuos.
Tras la aplicación de las diversas medidas terapéutica y de control se evidencio un
descenso en la recurrencia de estos cuadros, ocurriendo tan solo infecciones
respiratorias bajas en un 9,1% y 1 sola hospitalización lo que representa (4,5%) de los
pacientes.
En general se pudiera aseverar que al actuar clínica y farmacológicamente en
etapas tempranas del desarrollo de la enfermedad vascular hipertensiva secundaria
este resultaría de ayuda para modificar la historia natural de la enfermedad.
46
CAPITULO VI
CONCLUSIONES
El deterioro general de los pacientes cardiópatas con hiperflujo pulmonar está
relacionado con la gravedad de la hipertensión pulmonar al momento del ingreso,
como con el tipo de cardiopatía congénita subyacente. Mencionando que existen
condiciones que parecen ser de mal pronostico entre ellos: La menor edad cuando se
inician los síntomas relacionados a la HAP, la presencia de cardiopatías congénitas
complejas o de comunicaciones interventriculares amplias mayores de 10mm, la
capacidad funcional reducida y el síndrome de Down.
Un adecuado programa que incluya medidas farmacológicas, educación a los
pacientes y sus familiares en cuanto al control ambiental y un adecuado manejo
nutricional, pueden retardar la progresión de la enfermedad hipertensiva pulmonar.
Solo las intervenciones paliativas o correctivas quirúrgicas o hemodinámicas
demostraron verdadero efecto sobre la detención de los cuadros de HAP severa en el
general de los casos.
El tratamiento óptimo, medico y quirúrgico, se debe planificar para cada
paciente en particular, y se deben realizar cambios en los regimenes terapéuticos
basados en evaluaciones seriadas. La calidad de vida mejoro con las terapéuticas
actuales.
47
CAPITULO VII
RECOMENDACIONES
1.- Mantener el estudio y tratamiento de la Hipertensión arterial pulmonar en
pacientes con corto circuitos de izquierda a derecha como línea de investigación en el
Servicio de Cardiología Infantil y Cardiopatías Congénitas del Adulto del CCR –
ASCARDIO.
2.- Aumentar el número de pacientes debido a que la muestra del presente estudio es
pequeña aun cuando en la consulta la afluencia de pacientes es alta fue difícil control
de los mismos.
3.- Mostrar atención especial a este grupo de pacientes.
4.- Diseñar protocolos de estudio y tratamiento para hipertensión arterial pulmonar
secundaria a cardiopatías congénitas o adquiridas en la infancia a fin de retrasar el
avance de la enfermedad y evitar las complicaciones.
5.- Llamar la atención a los enteres gubernamentales y de protección al menor en
relación a la importancia de apoyar a los pacientes con cardiopatías congénitas e
hiperflujo pulmonar para que se realice un diagnostico temprano, programar y llevar
acabo las medidas terapéuticas correctivas necesarias de manera temprana a fin de
reducir el desarrollo de los cuadros de HAP severa y síndromes de Eisenmenger
48
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51
ANEXOS
52
ANEXO A
CURRICULUM VITAE
DATOS PERSONALES:
Nombre y Apellido: Surima Leonarda Velásquez Martinez
Cédula de Identidad: 8.932.202.
Teléfono: 04163907640 - 04145116223
DATOS ACADEMICOS:
• Médico Cirujano. Universidad de Carabobo. Valencia 1997. • Residencia Asistencial Programada de Medicina Interna. Hospital Uyapar
Puerto Ordaz – Edo. Bolívar. • Postgrado en Cardiología. Universidad Centroccidental “Lisandro
Alvarado”.2005- 2008.
EXPERIENCIA LABORAL:
• Medico Rural. Ambulatório Urbano Tipo III “Manoa” • Medico Residente de Medicina Interna. Hospital Uyapar. Puerto Ordaz- Bolívar
53
ANEXO B
UNIVERSIDAD CENTROOCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO”
CONSENTIMIENTO INFORMADO
EVOLUCIÓN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIÓN
ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR
CCR “ASCARDIO”
BARQUISIMETO- EDO. LARA
Al realizarse el diagnóstico de cardiopatía congénita acianogenas: tipo
comunicación interventricular, comunicación interatrial, persistencia del conducto
arterioso o drenaje anómalo pulmonar anómalo, en estos pacientes van a ocurrir una
serie de cambios tanto a nivel pulmonar como sistémico, para disminuir la progresión
de estos cambios se inicia tratamiento médico al realizarse el diagnóstico y a través
de este tratamiento podemos ir evaluando si la respuesta es favorable o no al mismo
lo cual se evidenciara a través de cambios en la sintomatología, signos y
ecocardiograficos, este último es una prueba sencilla, no invasiva y que no
representa peligro alguno para su hijo. Con la finalidad de ver estos cambios en la
sintomatología, signos y hallazgos ecocardiograficos le solicito su colaboración para
que me permita una vez indicado el tratamiento médico evaluar a su hijo las veces
que se considere necesario e ir ajustando el tratamiento si así fuese necesario, el
ecocardiograma transtorácico le será realizado al inicio, 6 meses y 12meses en el
CCR Ascardio previo acuerdo con la Dra Surima Velásquez (autora de la
investigación). Se espera con este estudio ampliar el conocimiento médico y asi
optimizar aún más el tratamiento médico, mejorar la calidad de vida, tolerancia al
54
ejercicio hasta que se lleve a cabo tratamiento quirúrgico si tiene indicación para el
mismo.
Yo, (padre o representante) _______________________________________, titular
de la cédula identidad N° ______________________,en plenas facultades físicas y
mentales, después de ser informado detalladamente por la Dra. Surima Velásquez
acerca de las características y condiciones del estudio de investigación
“EVOLUCIÓN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIÓN
ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR “ASCARDIO”
Acepto por medio de la presente ingresar al estudio y autorizo la realización de
exámenes clínicos y paraclínicos que se requieran. De igual forma se me informó que
puedo retirarme del mismo si así lo decido.
Datos del Padre y/o representante Datos del testigo:
Nombres y Apellidos:___________________ Nombre:__________________
Firma.________________________ Firma:___________________
C.I:_______________________ Fecha:___________________
FECHA: / /
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ANEXO C
INSTRUMENTO DE RECOLECCIÒN DE DATOS
Anexo A Encuesta de Ingreso
Nº Historia:________________ Código:___________
Apellidos y Nombres:___________________________________________________________________ Edad:________ Sexo:____ Fecha de Nacimiento:___/___/___ Lugar de Nacimiento:________________ Procedencia por Edo:_______________ Dirección: ___________________________________________ ________________________________________________Teléfono:_____________________________ Fecha de Ingreso a la consulta de Cardiología Congénita:____/____/____ Edad para el momento en que se realizo el diagnostico de la patología cardiaca:__________ Nivel Socioeconómico del grupo familiar:________________ Antecedentes de Importancia: Antecedente Si No Nº de
Veces/ Año
Hospitalización por esta causa No Si Nº de Días
Observación
D2 Infección Respiratoria Alta
D3 Infección Respiratoria Baja
D1 Crisis Asmática D4 Hospitalización por otras
causas
Examen Funcional de Ingreso: Síntoma Si No Intensidad
(+) leve (++)Moderada (+++) Importante o Severa
Observación
A1 Disnea A2 Fatiga o intolerancia al ejercicio A4 Dolor torácico A3 Sudoración A5 Tos Seca A6 Mareos o Lipotimias
Otros:_____________________________________________________________________________
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Examen Físico de Ingreso: Parámetro Medida Observaciones
B3 Peso (gramos) Percentil B4 IMC (m2): B5 PA(mmHg ) B1 Fc (lpm) B2 Fr (rpm)
Condición General: Bueno_____ Regular_____ Malo:______ Examen Físico de Ingreso (continuación) Signo Si No Intensidad
Leve (+) Moderado (++) Importante o Severo (+++)
Observación
A1 Disnea A3 Sudoración
Parámetro Clínico presente Si No Observación Pulso Yugular Ingurgitado Pulso Arterial saltón Anormalidad en la conformación torácica externa Ápex Cardiaco desplazado o hiperdinamico Latido Paraesternal Izquierdo Ruidos Cardiacos Arrítmicos Primer Ruido disminuido o anormal Soplo de Regurgitación Tricuspidea Segundo Ruido desdoblado presente Segundo Ruido con componente pulmonar Intenso Soplo diastólico de regurgitación pulmonar R3 y/o R4 Derecho Frote pericardico Presencia de otros Soplos (CIV, PCA describir) Murmullo Vesicular en todos los campos
pulmonares
Presencia de Agregados Pulmonares Hepatomegalia Electrocardiograma de Ingreso: Si No Observación Ritmo Frecuencia PR QRS QT AQRS Signo de Crecimiento de AD Signo de HVD Bloqueo Incompleto de Rama Derecha Bloqueo completo de rama derecha Trastorno del ritmo
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Otro:______________________________________________________________________________ Cateterismo Cardiaco:_________________________________________________________________ _____________________________________________________________________________________ Presiones Pulmonares:_____/_____/_____mmHg Presiones Sistemicas:_____/_____/______ Qp:Qs____:______ Resistencia Pulmonar:_________ Unidades Woods Diagnostico Cardiológico: ____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________ Patologías no Cardiacas Asociadas: ____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________ Tratamiento Indicado al Ingreso:
Medicamento Dosis/Kg/dia Vía Nº veces/día Observaciones
Otras Indicaciones o Recomendaciones:____________________________________________________
Indicación de Procedimiento Invasivo Si:____ No:_____ Cateterismo diagnostico:_____ Cateterismo Terapéutico:____ Cirugía Paliativa:_____ Cirugía Correctiva:_____ Criterios de Inoperabilidad Si:____ No:_____ Fecha de Ultima Discusión:____/____/____
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Anexo B Encuesta de Seguimiento
Fecha:____/___/____ Consulta Nº______ Desde su ultima consulta el paciente ha presentado? Si No Nº de
Veces/ Año
Hospitalización por esta causa No Si Nº de Días
Observación
D2 Infección Respiratoria Alta
D3 Infección Respiratoria Baja
D1 Crisis Asmática D4 Hospitalización por otras
causas
Usted observa al paciente con respecto a su estado general y en relación a su ultima consulta: En mejores condiciones:_____ Iguales condiciones:____ Peores condiciones:_____ Desde su ultima consulta ha podido cumplir con el tratamiento medico indicado? Si:____ No:____ Describir causa: Económicas:_____ Familiares:____ Trabajo del padre:_____ Efectos adversos y/o Secundario:___ Temor o Miedo:_____ No sabe leer:____ No entiende la indicación:_____ Otros:_________________
Examen Funcional: Síntoma Si No Intensidad
(+) leve (++)Moderada (+++) Severa
Considera que alguno de estos síntomas
Ha mejorado
Ha empeorado
Observación
A1 Disnea Palpitaciones
A2 Fatiga o intolerancia al ejercicio
A4 Dolor torácico A3 Sudoración A5 Tos Seca A6 Mareos o
Lipotimias
Otros:_____________________________________________________________________________
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Examen Físico: Parámetro Medida Observaciones
B3 Peso (gramos) Percentil B4 IMC (m2): B5 PA(mmHg ) B1 Fc (lpm) B2 Fr (rpm)
Condición General: Bueno_____ Regular_____ Malo:______ Signo Si No Intensidad
Leve (+) Moderado (++) Importante o Severo (+++)
Observación
A1 Disnea A3 Sudoración
Parámetro Clínico presente Si No Observación Pulso Yugular Ingurgitado Pulso Arterial saltón Anormalidad en la conformación torácica externa Ápex Cardiaco desplazado o hiperdinamico Latido Paraesternal Izquierdo Ruidos Cardiacos Arrítmicos Primer Ruido disminuido o anormal Soplo de Regurgitación Tricúspide Segundo Ruido desdoblado presente Segundo Ruido con componente pulmonar Intenso Soplo diastólico de regurgitación pulmonar R3 y/o R4 Derecho Frote pericardio Presencia de otros Soplos (CIV, PCA describir) Murmullo Vesicular en todos los campos
pulmonares
Presencia de Agregados Pulmonares Hepatomegalia Otros:________________________________________________________________________________ Fue necesario realizar ajuste en la medicación: Si:____ No:______ Ajuste de la Medicación Medicamento Dosis de Inicio
Dosis/kg/día Motivo del Ajuste Nueva Dosis
Dosis/kg/día
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Anexo C Encuesta de Seguimiento Ecocardiografico
Parámetro
Inicio 6 meses 12
meses Observación
Edad B5 Peso
Tipo de Defecto (s) Tamaño del defecto Diámetro Diastólico del
Ventrículo Derecho (DDVD)
Diámetro Diastólico del Ventrículo Izquierdo (DDVI)
Diámetro Sistólico del Ventrículo Izquierdo (DSVI)
Diámetro de la Raiz Aortica (Ao)
Diámetro del Tronco Pulmonar (Po)
Diámetro de Aurícula Izquierda (AI)
Fracción de Acortamiento (FA)
Fracción de Eyección (FE) Masa Ventricular del VI Presencia de Derrame
Pericardio
Insuficiencia Tricuspidea C6 Presión Estimada del
Ventriculo Derecho (PESVD) = Presión Sistolica Pulmonar (PSP)
Insuficiencia Pulmonar Presión Media Pulmonar
(PMP)
Presión Diastólica Pulmonar (PDP)
C1 Tiempo de Aceleración Maxima (TAM)
C2 Periodo Preeyectivo Pulmonar (PPE)
C3 Periodo Eyectivo Pulmonar (PE)
C8 Relación PPE/PE Velocidad Onda E
Tricuspidea
Velocidad Onda A Tricuspidea
Relación E/A Tricuspidea Velocidad flujo Aortico Velocidad Flujo Pulmonar
C7 Qp: Qs C4 Gradiente Transeptal (CIV-
CIA)
C5 Gradiente Ao-Po (PCA) C9 Indice de Exceptricidad
Valor de diametro A Valor de diametro B
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Anexo D
Encuesta de Seguimiento Radiológicos y de Laboratorio
Parámetros Radiológicos
Inicio Si No
12 meses Si No
Observación
Cardiomegalia (Relación Cardiotoracica)
Crecimiento de cavidades derechas Crecimiento de cavidades izquierdas Dilatación de Tronco pulmonar Hiperflujo Pulmonar Amputación de vasos pulmonares periféricos
Laboratorio Parámetros Inicio 12 meses Observación Hemoglobina Hematocrito Glóbulos Blancos Plaquetas Hierro Serico Otros:_____________________________________________________________________________ __________________________________________________________________________________
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Anexo E Definición de Variables:
Síntoma: Se llama síntoma a la queja del paciente. Es producido por la
percepción de una molestia o de un cambio en las funciones del organismo que
produce incomodidad, perturbación, angustia o miedo. Se recoge gracias a la
anamnesis y en el 80% de los casos conduce al diagnostico y categorización de la
patología.
Disnea: Etimológicamente significa dificultad para respirar. Se relaciona con
la congestión pulmonar, en el caso del HAP el síntoma se produce por congestión
arteriolar pulmonar, extravasación de liquido y exudado hialino dentro de los alveolos
pulmonares, así como a la asociación de infecciones respiratorias y en ultimo
extremo con el desarrollo la insuficiencia cardiaca global. Puede expresarse como
intolerancia al esfuerzo y al ejercicio.
Fatiga: Es una sensación de falta de energía, de agotamiento o de cansancio.
La fatiga no es lo mismo que somnolencia. Por lo general, la somnolencia es la
sensación de una necesidad de dormir, mientras que la fatiga involucra la falta de
energía y de motivación. La somnolencia y la apatía (un sentimiento de indiferencia o
de no importa qué suceda) pueden ser síntomas de fatiga.
Sudoración: La diaforesis es el término médico para referirse a una
sudoración profusa que puede ser normal (fisiológica), resultado de la actividad
física, una respuesta emocional, una temperatura ambiental alta o un síntoma de una
enfermedad subyacente (patológica).
Dolor torácico: se relaciona con el desbalance en la oferta-demanda de
oxígeno al miocardio que se considera como el factor más importante del grupo de
dolores cardíacos.
Signo: Se llama signo a la manifestación que percibe el médico en el cuerpo
del paciente por el examen. Pueden ser normales, como expresión de estructuras y
fisiología normales, pueden ser anormales cuando traducen alteración de estructura y
fisiología normales.
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Frecuencia Cardiaca: es el número de veces que el corazón se contrae en un
minuto, su valor normal promedio es variable y depende de la edad del individuo:
Valores Normales de la Frecuencia Cardiaca según Edad
Edad Frecuencia Cardiaca (lpm) Promedio
Recién nacido 120-160 140
Lactante menor 100-130 110
Lactante mayor 90-110 100
Pre- escolar 80-100 90
Escolar 60-100 80
Adolescentes y Adultos 60-100 80
Fuente: Manual Básico de Cardiología Infantil. Vol. I. Dra. Liankys López
Frecuencia Respiratoria : La frecuencia respiratoria es el número de veces
que una persona respira por minuto. Se suele medir cuando la persona está en reposo,
y consiste simplemente en contar el número de respiraciones durante un minuto
contando las veces que se eleva su pecho. La frecuencia respiratoria puede aumentar
con la fiebre, las enfermedades y otras condiciones médicas. Cuando se miden las
respiraciones también es importante tener en cuenta si la persona tiene dificultad para
respirar. La frecuencia respiratoria normal de un adulto que esté en reposo oscila
entre 15 y 20 respiraciones por minuto. Cuando la frecuencia es mayor de 25
respiraciones por minuto o menor de 12 (en reposo) se podría considerar anormal.
Valores Normales de la Frecuencia Respiratoria de acuerdo a la Edad
Edad Respiraciones por minuto
Recién nacido 30-60
Lactante menor 20-40
Lactante mayor 20-30
Niños de 2 a 4 años 20-30
Niños de 6 a 8 años 20-25
Adultos 15-20
Fuente: Manual Básico de Cardiología Infantil. Vol. II. Dra. Liankys López
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Presión Arterial: Es la fuerza que ejerce la sangre contra las paredes de las
arterias. Cada vez que el corazón late, bombea sangre hacia la las arterias, por lo que
la presión de sangre es más alta cuando se contrae. Al medir la presión de la sangre
se registran dos cifras. La cifra más alta, o presión sistólica, se refiere a la presión en
el interior de la arteria cuando el corazón se contrae y bombea la sangre al cuerpo. La
cifra más baja, o presión diastólica, se refiere a la presión en el interior de la arteria
cuando el corazón está en reposo y se está llenando de sangre. Tanto la presión
sistólica como la diastólica se miden en "mmHg" (milímetros de mercurio). Esta
medida representa la altura que alcanza la columna de mercurio debido a la presión
de la sangre.
Presiones Sanguíneas normales según edad.
Edad Presión arterial sistólica
(mmHg)
Presión arterial diastólica
(mmHg)
Recién nacido 70-80 40-50
Lactante 60-90 30-62
2 años 78-112 48-78
8 años 85-114 52-85
12 años 95-135 58-88
Adulto 100-140 60-90
Fuente: Manual Básico de Cardiología Infantil. Vol. II. Dra. Liankys López
Crepitantes: Se dice de los ruidos respiratorios accesorios producidos por el
paso del aire a través de los bronquios o alvéolos con sustancias líquidas o
semilíquidas muy fluidas.
Sibilantes: Están caracterizados por un tono alto, agudo, semejantes a un
silbido. Se producen por la dificultad que se presenta al inspirar a través de unos
canales respiratorios estrechos por inflamación o acumulación de mucosidades.
Índice de Masa Corporal: El índice de masa corporal, conocido también
como BMI (body mass index) indica el estado nutricional de la persona considerando
2 factores elementales: Peso y Estatura. Este índice es el primer paso para conocer el
estado nutricional de cualquier persona. Su cálculo arroja como resultado un valor
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que indica si la persona a la cual se le calcula se encuentra por debajo, dentro o
excedida de peso establecido como normal para su tamaño físico.
Entre los parámetros Ecocardiograficos tenemos:
Tiempo aceleración máxima del flujo pulmonar (TAM): Definido como el
tiempo desde el inicio del flujo hasta alcanzar la máxima velocidad de flujo. Este es
el intervalo que mejor se correlaciona con la presión de la arteria pulmonar.
Valores normales: 130± 15mseg a 137± 24mseg.
Disminuye a 90± 20mseg para valores de presión arterial media (PMAP) entre 20-
39mmHg y a 65±14mseg en pacientes con PMAP≥ 40mmHg.
Un estudio reciente estableció que algunos parámetros ecocardiograficos
aportan información pronostica; entre ellos la presencia de derrame pericárdico, la
dilatación de la AD y un elevado índice de Tei son predictores (análisis uní variante y
multivariante) de una mala evolución en diferentes estudios. Tei et al (1996).
Índice de Excentricidad Ventricular Izquierda: Mide el grado de compresión
provocada por las presiones del ventrículo derecho. Se realiza en una toma de
paraesternal eje corto de ventrículos a nivel de los músculos papilares y en telesistole
realizando mediciones de diámetros transversal y sagital en las paredes internas del
ventrículo izquierdo (a y b). En vista de que en condiciones normales el ventrículo
izquierdo es cilíndrico el conciente entre esta dos dimensiones es cercano a la
unidad.
Periodo Pre eyectivo: Considerado como el tiempo desde el comienzo de la
onda Q del electrocardiograma hasta la apertura valvular pulmonar.
Grafico que muestra método para el calculo de: Índice diastólico de excentricidad. Medida de los diámetros transversal y sagital (a y b)
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Periodo Eyectivo: Definido como el tiempo desde comienzo de la apertura
hasta su finalización.
Relación PPE / PE: El cociente se calcula mejor con la técnica Doppler. El
Cociente entre PPE/PE, se denomina índice de Weissler.
Valor normal: 0.34± 0.07.Cuando disminuye el inotropico, se prolonga el PPE y se
acorta de PE, con lo cual el índice aumenta; cuando aumenta el inotropismo, el valor
del índice disminuye. Gardin et al.(1984).
Presión Sistólica Estimada del Ventrículo Derecho: La determinación de la
presión sistólica ventricular mediante Doppler continuo se basa en que ésta equivale a
la presión auricular derecha más el gradiente encontrado entre el ventrículo derecho y
la aurícula derecha durante la sístole. (Gradiente transtricuspídeo), siempre y cuando
no exista gradiente transvalvular pulmonar u obstrucción en el tracto de salida del
1: Periodo preeyectivo, 2: Tiempo de aceleración, 3:Tiempo hasta el colapso mesosistólico 4: Periodo eyectivo
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ventrículo derecho. La presión sistólica del ventrículo derecho es igual a la presión
sistólica de la arteria pulmonar.
Relación Flujo Pulmonar / Flujo Sistémico (Qp:Qs) :En condiciones
normales el flujo pulmonar (Fp o Qp) es igual al flujo sistémico (Fs o Qs), de ahí que
su relación es igual a 1
Qp / Qs ==== 1
Relación Qp/Qs: En condiciones patológicas cuando existen cortocircuitos
arteriovenosos (comunicación interauricular, comunicación interventricular,
persistencia del conducto arterioso), el flujo pulmonar aumenta y la relación es:
Qp / Qs >>>> 1
