BLEFAROCALASIA

La blefarocalasia fue descrita por Benedict en 1926, que la clasificó en fase temprana

con edema parpebral que no tiene fóvea a la presión y tardía con atrofia, adelgazamiento

y descoloración de los párpados.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Brotes recurrentes de edema parpebral no doloroso y no eritematoso de párpados

superiores de ambos ojos. No

obstante está descrito de un solo ojo,

y del párpado inferior en casos más

avanzados. Es un edema con pobre

respuesta a los corticoides y a los

antihistamínicos.

Inicialmente los brotes ocurren 3-

4v/año, aunque hay descritos casos

con brotes semanales, pero

conforme el paciente envejece también le disminuye el número de brotes.

En fases avanzadas aparece una atrofia de

los septos parpebrales, con atrofia de la

lámina parpebral, con ptosis, bolsas, hernia

grasa y atrofia de la piel en aspecto de “hoja

de papel”, descolorida y con transparencia

del globo ocular. En estadios muy avanzados

podemos encontrar desinserciones cantales.

También es frecuente en esta fase el “pliegue

pseudocantal” debido a la atrofia de la grasa

orbitaria nasal se produce un pliegue.

CLASIFICACIÓN. FASES

La última clasificación es la de Collin de 1991, que lo clasifica a partir de una serie de

30 pacientes en:

1. Precoz

a. Atrófica: Se produce una atrofia de los tejidos parpebrales.

b. Hipertrófica: Debido a la atrofia de los septos parpebrales se produce una

hernia de la grasa orbitaria y en pseudoaspecto de párpados llenos.

2. Tardía:

a. Atrofia de los tejidos parpebrales, con bolsas, hernia grasa, párpado en

hoja de papel de fumar…

PATOGENIA E HISTOLOGÍA

Patogenia desconocida, parece que se debe a un tipo de reacción inmune por el depósito

de IgA a nivel de las fibras elásticas en la dermis superficial, y a la desaparición de las

mismas en formas avanzadas.

No obstante se ha especulado con la teoría vascular, por la presencia de capilares

sanguíneos dilatados y muy numerosos, por lo que se trataría de un angioedema

localizado, explicando las secuelas de la BC por la atrofia de los tejidos que producen

los diferentes brotes de angioedema circunscrito.

Además la presencia elevada de capilares visible durante la cirugía, la presencia de

eritema e inyección conjuntival durante los ataques agudos también conducen hacia

esta hipótesis vascular.

Finalmente la fragmentación de las fibras elásticas causaría la distorsión de los tejidos

que tras diferentes episodios reducirían el número de fibras elásticas y conducirían a un

prolapso del contenido orbitario al espacio virtual parpebral.

Parece que los brotes los desencadenan diferentes “gatillos”: menstruación, fatiga,

infecciones… y su inicio frecuente en la pubertad ha llevado a relacionar la BC con los

cambios hormonales, pero no está claro.

TRATAMIENTO

Durante las fases agudas no existe un tratamiento efectivo que reduzca rápidamente el

edema, ni que mejore el pronóstico. Se ha tratado con edemox y parece que obtienen

buenos resultados, pero no mejora pronóstico, de modo que esta es una opción.

El tratamiento en fases quiescentes es quirúrgico con la reinserción de las láminas

tarsales, de la aponeurosis del elevador, retirada de la piel redundante y laxa, y

suspensión de la glándula y grasa orbitaria prolapsada.

PRONÓSTICO

Nada se ha relacionado con el pronóstico, ni el número de brotes, ni su recurrencia…

Con la edad se van reduciendo el número de brotes, pero también aparece la fase

atrófica en la que se presentan las secuelas.

Langley et al (1987) opinaron que una resección precoz de los tejidos redundantes

contribuiría a reducir el exceso de vascularización y de ello se reducirían los brotes y la

intensidad de los mismos. Pero como la mayoría de los pacientes son intervenidos en

fases avanzadas quiescentes es difícil probar esta teoría.

CUADROS EDAD DEBUT

SEXO EDEMA TRANSITORIO

LOCAL

DURACIÓN DE LOS

ATAQUES

PTOSIS PIEL REDUNDANTE

TRIGGER AFECTACION SISTÉMICA

DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

BLEFAROCALASIA Infancia M=F + 2 días + + - - Biopsia piel CirugíaANGIOEDEMARECURRENTE

cualquiera F>M + 2 días - - Alergia + Biopsia piel Antihistamínico + GC

ANGIOEDEMA HEREDITARIO

Infancia M=F + 3 días - - AD + ⇓Niveles C1 Inhibidor

Metil-testosterona

DERMATITIS CONTACTO

Cualquiera M=F + Días-semanas

- - Alergia + Pruebas cutáneas

GC, evitar alérgenos

MELKERSSON-ROSENTHAL

Cualquiera M=F + Variable ± - Parcialmente genético

+ Biopsia piel GC+ cirugía

DERMATOCALASIA Senectud M=F - + + Involutivo - Examen física CirugíaFLOPPY Media M=F - + + Laxitud + Examen física Pérdida de

peso, dejar de fumar, cirugía

SDR PÁRPADO LAXO

Media M>F - + + Laxitud - Examen física Cirugía

CUTIS LAXA Cualquiera M=F - + + Congénita/adquirida

± Biopsia piel Cirugía

ANGIOEDEMA HEREDITARIO

Edema facial no pruriginoso, recurrente, no eritematoso (aunque pueden aparecer áreas

de eritema marginatum (ronchas)) las zonas inflamadas tienden a ser amplias y difusas y

suelen asociar los episodios a un desencadenante claro, como la toma de un fármaco o

una determinada comida. La zona más frecuentemente afectada fue la facial (87%) pero

puede afectar a otras regiones corporales, con especial gravedad en la vía aérea.

Se clasifica según su fisiopatología de la cual también depende el tratamiento:

1. Debido a repuesta mastocítica (reacción alérgica): Asociado a urticaria, entonces

persiste 2-3 días y tiene buena respuesta a corticoides. En el 11% se asoció al

inicio de tratamiento con IECAS.

2. Debido a respuesta de la bradiquinina, no responde bien a corticoides ni

antihistamínicos, dura 5-7 días; y suele estar asociado, aunque no siempre a

déficit de C1 inhibidor. Si presenta déficit de C1 se trata con concentrados de

C1, y la profilaxis se realiza con andrógenos atenuados (danazol, estanazolol,

oxandrolona) o con ácido tranexámico, que además puede darse a niños.

La prevalencia del defecto de C1 inhibidor es de aproximadamente de 1:50000.

Clínicamente además del edema facial suele presentar edema en miembros inferiores,

síntomas abdominales (por inflamación intestinal) e historia familiar aunque no siempre

esto es necesario. En aquellos casos en los que no presenta déficit de C1 pero la clínica

es similar, y todos los test de laboratorio son negativos y se ha descartado enfermedad

tiroidea autoinmune, puede tratarse de un angioedema tratable con ácido traxenámico

para prevenir los brotes.

3. A causa desconocida, se ha clasificado aquí un subtipo hereditario, que afecta a

mujeres parece estrógeno-dependiente y no responde al ácido traxenámico.

Un 7% de los angioedemas se deben o

se asocian a otras enfermedades, ya

sean inmunes o infecciosas y el

tratamiento de la misma mejoró el

angioedema.

Un nuevo fármaco para el angioedema

hereditario, es el Icatibant, que parece

más eficaz a la hora de controlar los

síntomas agudos frente el ácido

tranexámico, de manera que 2h tardan

los síntomas en desaparecer con

icatibant y 12h con el ácido

tranexámico. El ácido tranexámico es

un fibrinolítico, mientras que el

icatibant es un antagonista específico

del receptor B2, además no interactúa con los receptores de la bradicinina B1 u otros

péptidos receptores.

MIOSITIS

La afectación de un músculo es lo más frecuente y generalmente la afectación es más

frecuente del recto superior, lateral y medial que el recto inferior.

La presencia de afectación sistémica concomitante, supone un riesgo para las

recurrencias así como la presentación bilateral de la miositis.

Ante la sospecha solicitaríamos una RM en la cual veríamos el engrosamiento del

músculo afecto con un resalte en T1 por el edema con vaina en la fascia y hiperintenso

en secuencias STIR, todo ello sin engrosamineto del tendón (a diferencia de la

oftalmopatía de GRaves). Si la realizamos con contraste si es posible, veríamos el

músculo afecto con captación de contraste (más brillante). También podemos valorar la

presencia de miositis mediante ecografía, un método más accesible, en la que se vería

engrosamiento difuso del múculo y del tendón con una señal hiporreflectiva en su

interior. Para además valorar el grosor muscular el transductor debe colocarse

perpendicular al músculo a valorar, el más fácil de vlaorar será el recto medio cuyo

espesor ultrasónico habitual es 5.4mm.

Es relativamente frecuente que cuadros inflamatorios oculares como epi o escleritis se

aoscien a cuadros de miositis/tendinitis… de modo que es una serie de 132 pacientes,

observaron que el síntoma dolor a las ducciones aparecía e n el 26% de las escleritis,

pero que era más severo y sintomático cuando se combinan escleritis y miositis.

Diagnóstico diferencial

Orbitopatía tiroidea: la afectaicón orbitaria más frecuente, se diferencia porque

generalmente existe incluso en casos insidiosos, por una retracción parpebral o incluso

una limitación a la infraversión. Además anticuerpos tiroideos (antitiroglobulina,

peroxidasa, antireceptores TSH serán positivos según la afectación tiroidea basal). RM

es diferente: agrandamiento fusiforme del músculo, la afectación bilateral.

El tratamiento se inicia con 1-1.5mg/kg/día de corticoides orales, si no es suficiente se inicia

tratamiento con IS con metrotexate, azatriopina o micofenolato de mofetilo, menos frecuente es

el uso de antilinfocitos T (ciclosporina y tacrolimus) y anecdótico el uso de antiTNF.