BioquiCadena Respiratoria1. La cadena respiratoria es la forma de oxidar agentes reductores y obtener de ello ATP.Esta constituida por ubstrato! fla"oproteinas y citocromos. u funci#n es la obtenci#n de la mayor cantidad de ATP! de los equi"alentes reductores que salen del metabolismo de carbo$idratos.%. La cadena respiratoria transporta los electrones oxidados del metabolismo de carbo$idratos! esto al pasar por los citocromos y los diferentes componentes de la cadena respiratoria! liberan $idrogeno! $asta que al final liberan agua.&. Esta organi'ada por comple(os que son el )A*+,- reductasa! el citocromo reductasa! y la citocromo oxidasa... Esta teoria dice que se crea un gradiente electroquimico al expulsar iones $idrogeno afuera de una membrana acopladora de la mitocondria! esto $ace que los iferentes que es lo que causa la formaci#n de ATP./. En el comple(o 0! 000 y 012. Esto puede ser in$ibido por la piericidina A! Amobarbital! Rotenona! Antimicina A! +%! C3! C), y la oligomicina.4. Los *esacopladotes y la oligomicina5. Los desacopladotes incrementan la permeabilidad de las mitocondrias a los protones! reduciendo as6 el potencial electroquimico y el corto circuito de la ATPsintetasa.7. Los desacopladotes son la oligomicina! dinitrofenl! y el atractilosido.18. Prolina! &,$idroxiacil,CoA! &,$idroxibutirato! glutamato! malato e isocitrato.11. Piru"ato y Alfa,cetoglutarato.1%. uccinato! colina! clicerol,&,fosfato1&. Acil,CoA! sarcosina! dimetilglicina1.. Porque algunas estan ligadas al )A* el cual produce & moles de Pi! para producir & moles de ATP y con un ni"el de P93:&! en cambio las que estan ligadas a fla"oproteinas solo desprenden % Pi con un ni"el de P93:%.1/. *isponibilidad de A*P y substrato! disponibilidad de oxigeno.12. ;iopatia mitocondrial y la disfunci#n renal infantil mortal! son dos que in$iben las oxidoreductasas de la cadena respiratoria.Catabolismo del nitrogeno y del esqueleto de carbono de los amino PPi.5. e consume ATP y "arios amino ATP > CoA.+ CCCCCCCCCCC Acetoacetil Co,A > A;P >PPi todo esto pasa por la acetoacetil,coa intetasa.1%. La regulaci#n ocurre en & pasos. En el te(ido adiposo! para su liberaci#n.Luego se decide a donde "a! se esterifican o son oxidados.Luego el Acetil,CoA que se forma de la oxidaci#n entra al ciclo del acido citrico o en la "ia de la cetogenesis.1&.+ay "arias alteraciones por e(emplo la deficiencia de carnitina! la deficiencia decarnitinpalmitoiltransferasa $epatica. La enfermedad del "omito de los (amaiquinos. La aciduria dicarboxilica! la enfermedad de Refsum.El s6ndrome de HellEeger.Auia de estudia )o. 14intesis de acidos grasos1. Se lleva a cabo en el citosol, en el hombre no tiene mucha importancia,ya que no es un sistema muy afectado, pero si puede en determinadomomento, afectar el grado de obesidad.2. La produccin de malonil-Co!. "s un polip#ptido que tiene $ en%imas, es decir un comple&o en%imatico,laformanel cetoacil sintasa, transacilasa, enoil reductasa, hidratasa,cetoacil reductasa, C' (ioesterasa. "sto en un ciclo doble.). "l malonil-Co por la transacilasa se convierte en acetilo-malonilo, luegoporla !-cetoacil sintetasa,seconvierteen!cetoacilo, luegopor la!cetoacil reductasa que requiere de *+',-,-se convierte en !-hidro.iacilo, luego se hidrata por la hidratasa y se convierte en un acilo2,! insaturado, luego la enoil reductasaque requiere de *+',-,-seconvierte en un comple&o de un radical acilo con la en%ima, luego por latioesterasa regresa al pso uno y luego de / vueltas se forma elpalmitato.0. La fuente principal de *+', es la via de la pentosafosfato, otra fuenteincluyenlareaccinqueconvierteel malatoapiruvatoylareaccione.tramitocondrial de la isocitrato deshidrogenada.$. La principal fuente de cetil-Co en el citosol es la o.idacin del piruvatodentro de las mitocondrias. "sto se hace por medio de una translocacindel citrato hacia la parte del citosol que con presencia de Co y (' seforma cetil-Co./. "l alargamientodelosacidosgrasossellevaacaboenel reticuloendopl1smico. "sto sucede cuando los compuestos acil-Co sonconvertidos a derivados acilo con 2 atomos de carbono mas, utili%andomalonil-Co como donador de acetilo y el *+', como reductor.2. "l estadonutricional es el principal regulador ya que, ya queestoproviene delmetabolismo de los carbohidratos y alguien que este malalimentado y con ba&o nivelde carbohidratos no podra producir acidosgrasos.3. La concentracin de citrato y acil-Coa, que son el inicio de lalipogenesis. "lcil-Coaregulatambienalapiruvatodeshidrogenada,tambien la lipogenesis es regulada por hormonas, como la insulina queinhibe la lipogenesis.14. Los acidos grasos esenciales son los que el cuerpo no puede los puesesinteti%ar pero que son fundamentales para el buen funcionamiento delcuerpo. Sirven para mantener el nivel adecuado de lipidos, contiene losgrupos omega que son tan beneficiosos.11. La deficiencia de acidos grasos puede ser fatal, ya que forman parteimportante en procesos fisiologicos, por e&emplo constituyen una parteesencialde las membrana plasmaticas, tambien sirve para la nutricionde la piel, puede causar enfermedades graves de la piel, aligualquepuede causar deficiencia de la respuesta inmune del cuerpo.5uia de estudio *o. 121. "l glicerol por medio de la glicerolcinasa y (' se convierte englicerol!fosfato, luegopor mediodelaglicerol!fosfatoaciltransferasa,pasa un grupo acilo y se convierte en acilglicerol!fosfato, este por mediodelaacilglicerol!fosfatoaciltransferasasetransfiereotrogrupoaciloconvirtiendose en fosfatidato, este seconvierte en1,2diacilglicerol pormediodelafosfatidatofosfohidrolasa, luegosetransfiereotrogrupoacilo por la diacilglicerol acil transferasa. 'ara que al final se conviertaen un triacilglicerol.2. "l precursor es el fosfatidato.!. "l fosfatidato por medio de la C('-fofatidatocitidiltransferasa seconvierte en C+'-diacilglicerol, luego por medio de la C+'-diacilglicerolinositoltransferasa, que necesista del inositol, lo convierte enfosfatidilinositol, por medio de una cinasa, y (', se convierte en6osfatidilinositol)fosfato, por medio de otra cinasa se convierte enfosfatidilinositol ),0 difosfato.). "l catabolismo es cuando se hidrolian los triacilgliceroles a acidosgrasosyglicerol, estoespormediodelipasas. Luegoseabsorveelacido graso libre, que estan combinados con albumina. La utili%acin delglicero depende de la glicerolcinasa.0. 'rimero el palmitoil-Coa se une con serina, y por medio del fosfato depirido.al se descabo.ila y pierde el Co.Sh, se convierte en !-cetoesfinganina, por medio de la !-cetoesfinganina reductasa quenecesita *+',-,- se convierte en dihidroesfingosina, por medio de laesfinganinareductasaquenecesitaunaflavoproteinaseconvierteenesfingosina.$. Son componentes lipiditos importantes de la membrana plasmatica,algunos son de ayuda en el surfactante pulmonar. lgunos sonprecursoresdelossegundosmensa&erosdelashormonasyel factoractivante de las plaquetas./. Las hormonas son las que regulan la secrecin de los triacilgliceroles delte&ido lipidito.2. ,igado graso7"s la acumulacin de acidos grasos y triglic#ridos en lascelulas hepaticas. "sto lo causa la mala alimentacin elevada en grasas.'or otro lado la membrana hialina es cuando e.iste una cantidadinsuficiente del surfactanteen los pulmones, que estaformado poresfingolipidosyotroscompues, estoquieredecir quehayausenciae.trema de fosfolipidos.3. "l metabolismodelipidosylaobesidadestanenrelacinyaquelaobesidadesel descontrol delahormonaquecausalareacciondemetabolismodelasgrasas, estoquieredecir quehayundesordenhormonal y que por eso es que se cataboli%a muchas grasa provocandoasi depositos de esta en todo el cuerpo.5uia de estudio *o. 131. "l colesterol esunlipidoanfipatico, escomponentedelamembranaplasmatica, ademas que es el precursor de las hormonas.2. 'rimero se unen 2 moleculas de acetil-Co por la tiolasa y se convierteenacetoacetil-Co, luegopor la,85-Coasintetasaseconvierteen,85-Co, luego con la ,85-Co reductasa se convierte en8evalonato por medio de la reduccion de la *+',-,-, el mevalonatose convierte en isopentenilfosfato por medio de cinasas, luego por unaisomerasa se convierte en !,!, dimetilalilpirofosfato, que se une con otroisopentenilpirofosfato, para formar geranilpirofosfato, luego por medio dela escualeno sintetasa se convierte en escualeno. "l escualeno se o.idaydalugar al o.idodeescualeno, esteseformac9clicamenteyseconvierteenlanosterol apartirdeaqu9 lospasosnoestanmuybiendefinidos, solo se sabe que sufre reducciones hasta llegar al colesterol.!. "l colesterol se transporta entre los te&idos dentro de lipoprote9nasplasmatica.). Luego se e.creta por medio de la produccin de hormonas, o pasa al,igado para ser e.cretado por la bilis, como colesterol o acidos biliaresen las heces.0. Los acidos biliares son formadosa partir delcolesterol. "stos puedenser primarios o secundarios.$. Lacirculacinenterohepaticaes cuandolas grasaeneste casoelcolesterolsonabsorbidoen los primeros 144cm delintestino delgado,los acidos biliares son absorbidos en el ileon retornando al higado por lacirculacin enterohepatica, es decir por la vena porta hacia el higado."l32-33 : retorna por esta via./. La s9ntesis de colesterol es regulada alostericamente por este mismo, yaque sihay mucho elcuerpo de&a de producirlo. La s9ntesis de acidosbiliares son regulados por la prescencia de la vitamina C.2. "n el equilibrio tisular del colesterol influyen los factores L;+, captacinde lipoprote9nas, captacin de colesterol libre, ester de colesterilohidrolasa.3.