Ex. por cambios glomerulares mínimos

no hay alteraciones histológicas glomerulares evidenciables con la microscopía de luz convencional

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La principal manifestación es proteinuria, usualmente en rango nefrótico, con edema periorbitario.

En muchos casos hay las otras manifestaciones del síndrome nefrótico, pero, pueden estar ausentes.

Es inusual la hematuria y cuando se encuentra es microscópica.

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FACTORES PREDISPONENTES

IgE elevada en la fase nefrotica de la enfermedad

Alteración en las células T helper

Nefropatia C1q

Cromosoma 25q

Gen NPHS2

Podocitopatia

recesiva

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FISIOPATOLOGIA

IL-1, IL-8

Factor nuclear KappaB

Integrinas alfa 3 y beta

Distroglicanos alfa y beta

- nefrina, podocina y podocalicina

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HISTOPATOLOGIA

Como en cualquier síndrome nefrótico pueden evidenciarse gotas de

reabsorción proteica en el citoplasma de podocitos y estas células

pueden aparecer prominentes. La celularidad es normal. En algunos

casos hay hipercelularidad mesangial leve. Cuando hay

hipercelularidad es más probable encontrar depósitos de IgM.

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Pueden encontrarse algunos glomérulos globalmente esclerosados, como en cualquier individuo normal; la fórmula tradicionalmente usada para determinar el máximo permitido de

glomeruloesclerosis global es: 𝑒𝑑𝑎𝑑

2- 10

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INMUNOFLOURESCENCIA

Lo habitual es negatividad para inmunoglobulinas y fracciones del

complemento. En algunos casos hay depósitos débiles de C3 en el

mesangio, sin que esto se correlacione con la presentación clínica o la

evolución. Cuando hay depósitos mesangiales intensos de IgM o de

C1q probablemente hay implicaciones importantes en la patogénesis y

evolución de la enfermedad.

TRATAMIENTO

Prednisona

Ciclofosfamida, clorambucil y ciclosporina

Camostat mesilato y clicirrizina

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