CARCINOMA PRIMARIO DE PERITONEO, REPORTE DE UN CASO Y REVISIN DE LA LITERATURA.

Peritoneal Primary Carcinoma, Case report and literatura Review.

Dr. Jos Mara Togo Peraza *, Dr. Jess Ivn Gmez Pinto *, Dr. Luis Roberto Togo Osuna **, Dr.

Jos de Jess Montoya Romero**.

Gineclogo Onclogo, Centro Oncolgico del Pacfico, Central Medica Quirurgica. *

Gineclogo y Obstetra, Central Mdica Quirrgica**.

Avenida Ejercito Mexicano #2207, colonia Palos Prietos, CP: 82010; Mazatln Sinaloa, Mxico.

Telefono: (669)9852075. E-mail: drjosetogo@hotmail.com.

RESUMEN:

El carcinoma primario de peritoneo es una entidad rara que se origina del peritoneo

plvico y abdominal, se cree que proviene de un sistema Mlleriano secundario lo cual permite el

desarrollo de un carcinoma primario que es similar al carcinoma papilar seroso del ovario en

cuanto a su aspecto histolgico, diseminacin, tratamiento y pronstico.

Por su forma de presentacin es complicado diferenciarlo de un tumor primario de ovario,

presentndose generalmente con datos de ascitis, elevacin importante del CA 125 y con datos

tomogrficos que sugieren carcinomatosis peritoneal.

En el presente trabajo exponemos el caso de una paciente de 39 aos la cual el

diagnstico pre quirrgico concordaba con un tumor epitelial de ovario, lo cual se descart en el

evento quirrgico confirmndose la etiologa del tumor en el peritoneo visceral de sigmoides.

ABSTRACT

Peritoneal primary carcinoma is a rare entity. Its origin is on the pelvic and abdominal

peritoneal surface, it is believed that its origin comes from the secondary Mllerian system which

explains the reason why the peritoneal primary carcinoma is very similar to the epithelial ovarian

cancer in its clinical presentation, histological aspect, spread patron and its treatment and

prognosis.

Because its clinical presentation is very similar to the epithelial tumors from the ovary, it is

difficult to differentiate both diseases. Both tumors present ascitis, elevated CA 125 and

tomographic signs of peritoneal carcinomatosis.

We present the case of a 39 years old women wich pre-surgical diagnosis was a primary

ovarian tumor, wich was discarded during surgery founding that the primary tumor wason the

peritoneal surface of the descending colon.

Palabras clave: Peritoneo, carcinoma primario de peritoneo, carcinoma, carcinoma papilar seroso,

carcinomatosis peritoneal, cncer de ovario, ovaran cncer, primary peritoneal cncer.

ANTECEDENTES:

El carcinoma primario de peritoneo es una entidad rara que se origina del peritoneo

plvico y abdominal, se cree que proviene de un sistema mlleriano secundario. El mesotelio del

peritoneo y el epitelio germinal del ovario tienen el mismo origen embriolgico por lo que el

peritoneo puede retener la multipotencialidad del sistema mlleriano y permitir el desarrollo de

un carcinoma primario que es similar al carcinoma papilar seroso del ovario en cuanto a su

aspecto histolgico, diseminacin, tratamiento y pronstico. (Bloss, et al. 1993)

Es prcticamente imposible distinguir el carcinoma primario de peritoneo (CPP), del carcinoma

papilar seroso del ovario (CPSO) mediante hallazgos clnicos e imagenolgicos solamente. El

carcinoma primario de peritoneo se caracteriza por presencia de carcinomatosis peritoneal sin o

con mnima afeccin de de los ovarios y sin tumor primario identificable.

Los sntomas ms comunes del CPP son malestar abdominal, incluyendo dolor y distensin

debidos al involucro peritoneal difuso, el hallazgo ms comn es la ascitis, reportada en el 85% de

los casos. (Eltabbakh GH 1998)

CASO CLNICO:

Se trata de femenino de 39 aos con antecedentes de alcoholismo y tabaquismo

ocasional, abuela finada por cncer renal; antecedentes quirrgicos negados. Menarca a los 13

aos, ciclos regulares con uso de anticonceptivos orales combinados desde hace 9 aos gestas: 2 y

partos 2, antecedente de lactancia en ambos casos.

La paciente acude por presentar desde 20 dias previos a su cita dolor y distencin

abdominal la cual fue aumentando, as como estreimiento y poliuria, agregndose en los ltimos

3 das disnea discreta al decbito dorsal. Presenta antgeno CA 125 de 3030 u/dl. A la exploracin

fsica encontramos paciente con palidez leve de piel y tegumentos, cuello sin ndulos palpables;

campos pulmonares limpios y ventilados sin evidencia de sindorme de condensacin o derrame

pleural. Abdomen globoso a expensas de lquido asctico, no se palpan viceromegalias y no hay

datos de abdomen agudo, a la palpacin superficial no es posible detectar masa dominante. La

exploracin vaginal muestra genitales externos sin lesiones aparentes, a la exploracin armada

crvix eutrfico sin evidencia de lesin se toma papanicolau el cual a la postre resulta normal. Al

tacto vaginal bimanual se encuntradificultad para delimitar bordes de tero por la cantidad de

lquido asctico y por la palpacin de una masa en fosa ilica izquierda de difcil limitacin. Tacto

rectal sin evidencia de lesiones dentro de la luz intestinal.

Tomografa Axial computada de abdomen y pelvis muestra imgenes compatibles con tumor

slido de ovario izquierdo, as ascitis masiva y datos de infiltracin hacia recto sigmoides y

omento. (Figuras 1, 2 y 3).

Figura 1 .- Se aprecia tumor anexial izquierdo de 80.5 x 67.8 mm adherida a tero de aspecto

slido .

Figura 2.- Se observa gran actividad tumoral en regin plvica con compromiso de utero, ovarios y

recto sigmoides.

Figura 3.- Se observa tumor ovrico izquierdo que involucra el espacio tero rectal. Desplazando

al recto pero sin disminuir su luz ni mostrando infiltracin hacia la cavidad del mismo.

Radiografia de torax, pruebas de funcin heptica y fosfatasa alcalina son normales. Se

piensa como primera posibilidad diagnstica de un carcinoma epitelial del ovario izquierdo.

Se decide realizar a la paciente Laparotoma exploradora, dentro de los hallazgos se

encontraron 4.5 litros de liquido asctico, posteriormente se realiza revisin sistemtica

concluyendo que el tumor es citorreducible, por lo tanto extendemos la incisin abarcando desde

el pubis hasta la apndice xifoides. Dentro de los hallazgos principales encontramos infiltracin

masiva al omento, carcinomatosis peritoneal desde ambas fosas plvicas hasta ambos hemi

diafragmas, con el tumor principal ubicado sobre recto-sigmoides de aproximadamente 15 cms

con infiltracin hasta la capa muscular del mismo. tero con implantes tumorales y ovarios de

tamao normal, concluyendo pues en un tumor primario de peritoneo, con un ndice de

carcinomatosis de 21 (figura 4). Se realiza ciruga citorreductora la cual consisti en una

exanteracin plvica posterior modificada (se realiza reseccin anterior baja ) conservando los 5

cms distales del recto; omentectomia supra e infra clica, apendicetoma y destruccin de todos

los implantes visibles a nivel de leon distal. Se retiran implantes en peritoneo de mayor tamao y

se electrofulguran, y retiramos adenopatas sospechosas.

El estudio histopatolgico muestra carcinoma papilar seroso poco diferenciado primario

de peritoneo, tero y ovario izquierdo solo con implantes tumorales en la superficie.

La paciente cursa periodo postquirrgico de forma adecuada cubrindola con doble

esquema antibitico a base de clindamicina y ceftriaxona, dndose de alta del hospital cinco das

despus sin complicaciones mediatas.

Actualmente la paciente se encuentra en su quinto ciclo de quimioterapia a base de

Carboplatino Paclitaxel y continuamos viendo una evolucin favorable, con una determinacin

srica de CA 125 de 8 U/ml.

Discusin:

El carcinoma primario de peritoneo es una entidad rara, aunque su manejo y

estadificacin se basa en las mismas normas que para el carcinoma epitelial de ovario.

En nuestro caso en particular llama la atencin la edad de la paciente la cual es menor a la

que se reporta en la literatura, adems de que no existen otros factores de riesgo aparentes.

A la fecha, solo se han reportado 10 casos de invasin al colon por carcinoma primario de peritoneo. (Tsujimura T 1991) (Von Riedenauer WB 2007)

El diagnstico diferencial de CPP incluye, mesotelioma maligno de peritoneo (MMP)y

carcinomatosis peritoneal metastasica.

Los hallazgos imagenolgicos de CPP son muy parecidos a los del CPSO e incluyen ascitis y

ndulos peritoneales focales o difusos, el tamao de los ovarios suele ser normal an a pesar de la

presencia de implantes en la superficie de los ovarios. En el omento se pueden apreciar imgenes

que varan desde cordones de infiltracin hasta grandes masas; puede apreciarse adems

engrosamiento nodular irregular del peritoneo. (Zissin R 2001) (Chopra S 2000).

La evaluacin preoperatoria comnmente muestra elevacin de niveles sricos del

antgeno CA 125 lo cual es consistente con los hallazgos en nuestra paciente, Sin embargo esto no

es un elemento diagnstico ya que no es un antgeno tumor-especfico y se encuentra tambin

elevado en 1% de controles sanos; en pacientes en el primer trimestre del embarazo; en pacientes

con cirrosis heptica, endometriosis o procesos infecciosos como tuberculosis y pancreatitis; y en

40% de los pacientes con enfermedad maligna abdominal avanzada de origen no ovrico.

(Zanaboni F 1987) (Barutcu O 2002) (Kebapci M 2003).

Para el diagnostico de CPP se requiere de los siguientes criterios.

Criterios del GOG (Gynecology Oncology Group) para diagnostico de CPP:

1.- Ambos ovarios deben ser de tamao normal y si estn aumentados de tamao, esto debe ser

por algn proceso benigno.

2.-Los sitios de afeccin extra ovrica deben ser mayores que la afectacin de la superficie de

ambos ovarios.

3.-Microscopicamente el componente ovrico debe ser:

a) Inexistente

b) Confinado al epitelio de la superficie ovrica sin evidencia de invasin cortical.

c) Involucrando la superficie ovrica y cortical con tumor menor de 5 x 5 mm

d) Tumor de menor 5 x 5 mm dentro del ovario con o sin enfermedad en la superficie.

4.- Las caractersticas histolgicas y citolgicas del tumor deben ser predominantemente del tipo

seroso y similares o idnticas a algn grado de carcinoma papilar seroso del ovario.

El MMP es idntico al CPP y CPSO sin embargo el MMP es resistente a quimioterapia y

radioterapia, por lo que es muy importante el diagnostico especifico entre este tipo de entidades

(BW 2001).

Los marcadores para mesotelioma: calretinina,podoplanina y D2-40 son los mejores para

propsito diagnostico (Ordonez, The diagnostic utility of immunohistochemistry and electron

microscopy in distinguishing between 2006) (Ordonez, Immunohistochemical diagnosis of

epithelioid mesothelioma: an update 2005).

Adems la expresin de receptores estrognicos en CPP y en CPSO pero no en MMP, es

muy til para discriminar entre estas enfermedades (Barnetson RJ 2006).

Las mutaciones en los genes BRCA1 y BRCA2, estn asociadas a cncer de mama y ovario

hereditario. La prevalencia de mutacin del gen BRCA1 en la poblacin general est entre 0.07% y

0.24% y entre 0.14% y 0.22% para BRCA2 (Anonymous 2000) (Whittemore AS 2004).

El riesgo de carcinoma primario de peritoneo tambin esta aumentado en pacientes

portadoras de mutaciones de BRCA1 y BRCA2 con un riesgo acumulativo durante su vida de 1.3% -

20%. (Levine DA 2003) (Liede A 2002) (Finch A 2006)

El tratamiento estndar del CPP el similar al del CPSO e incluye histerectoma total

abdominal, salpingo-ooforectomia bilateral, linfadenectoma plvica y para-aortica y

citorreduccin radical seguida de quimioterapia combinada basada en platino. La citorreduccin

mxima es el objetivo principal de este procedimiento, en nuestro caso logramos una

citorreduccin optima lo cual mejora notablemente la sobrevida de la paciente, aunque sabemos

que el pronstico es sombro.

La media de sobrevida en estos casos va de 0-26% a 5 aos con una media de sobrevida de

7 a 27.8 meses, siendo punto fundamental el grado de citorreduccin en la paciente. (Otarola C

2011)

En conclusin, vemos que diferenciar un tumor primario de peritoneo de un tumor

primario de ovario es difcil previo a la ciruga, por lo tanto en aquellas pacientes con datos clnicos

y radiolgicos similares a los aqu presentados se debe pensar como una posibilidad diagnstica

previo al evento quirrgico y contar con una la comunicacin estrecha con el patlogo ya que la

evidencia patolgica de ausencia de tumor primario en el ovario es la piedra angular en el

diagnstico definitivo, a pesar, de que el manejo siga los mismos esquemas que para un tumor

epitelial de ovario.

Por ltimo llama nuestra atencin particularmente las condiciones de nuestra paciente la

cual es una mujer premenopausica de 39 aos, sin factores de riesgo aparente e incluso con uso

de anticonceptivos orales por 9 aos (factor protector) ya que la edad media de presentacin

para este tipo de patologa es entre la 6ta y sptima dcadas de la vida. es fundamental la

coordinacin con el patlogo ya que la evidencia patolgica es la piedra angular en el diagnstico

definitivo, a pesar, de que el manejo siga los mismos esquemas que para un tumor epitelial de

ovario.

REFERENCIAS

Bibliografa

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FIGURAS:

Figura 1 .- Se aprecia tumor anexial izquierdo de 80.5 x 67.8 mm adherida a tero de aspecto

slido .

Figura 2.- Se observa gran actividad tumoral en regin plvica con compromiso de utero, ovarios y

recto sigmoides.

Figura 3.- Se observa tumor ovrico izquierdo que involucra el espacio tero rectal. Desplazando

al recto pero sin disminuir su luz ni mostrando infiltracin hacia la cavidad del mismo.