Cardiopatías Congénitas en el AdultoCardiología UG

C. Benítez P . CCVT HLV UG

1% de los recién nacidos 70% Acianóticos 30%

Cianóticos

50% de los soplos en neonatos, son cardiópatas

50% de las cardiopatías no tendrán soplo los primeros días de vida

Evaluación Inicial

1. Anamnesis 2. Soplo 3. Hipertensión arterial 4. Policitemia - Cianosis 5. ECG 6. Rx. De Tórax 7. Ecocardiograma Doppler Color

Lo que esta pasando .

Realidad País

Población Total 14 .500.000 Habs Nacidos vivos por año : 280.000 Cirugías requeridas por año: 1500 Cirugías Realizadas por año : 215

Población Adulta estimada con Cardiopatías Congénitas : 30.000

Centros especializados en CCA : 0

Frecuencia C C

CIV 25-30% DAP 10% Estenosis Pulmonar. 7.4% CIA 10% CoA° 6% Estenosis Aórtica. 5% Tetratología de Fallot 6-7% Transposición de grandes vasos 5% Canal aurículo-ventricular 4-5% Otros 26.3%

Common Lesions

Atrial Septal Defects and Anomalous Pulmonary Venous Drainage

Ventricular Septal Defect Atrioventricular Septal DefectLeft Ventricular Outfl ow Tract Disorders Coarctation of the AortaComplete Transposition of the Great Arteries The Single Ventricle and Fontan CirculationsTetralogy of Fallot and Right Ventricular Outfl ow Tract

Disorders Pulmonary Atresia with Ventricular Septal DefectEbstein’s Anomaly of the Tricuspid Valve Patent Arterial Duct Marfan Syndrome Eisenmenger SyndromeOther LesionsPulmonary Hypertension,

Con cortocircuito

C. C. Acianóticas

Sin cortocircuito (obstructivas)

CIVDAPCIACANAL AV

Est. Valv. AoEst. valv.Pulm.Coart. Ao.

Con hiperflujo pulmonar

C .C. Cianóticas

Con hipoflujo pulmonar

Transposición de grandes vasosDrenaje venoso anómalo pulmonarHipoplasia ventricular izq.Complejas sin estenosis pulmonar

Atresia pulmonarAtresia tricuspídeaTetralogía de Fallot

Cardiopatías cianosantes

CIANOSIS

Morbimortalidad

Pulmonar Cardiovascular Neurológico

Hematológico

Defecto Septal Auricular

La CC más frecuente en el adulto40% de las CC en el adulto mayor de 40añosPrevalencia femenina 2 a 1Asintomática con frecuenciaHallazgos físicos que pueden pasardesapercibidos

30% de las CC de la infanciaSólo 10% de las CC del adulto27% fallecen antes de los 20 años53% antes de los 40 años69% antes de los 60 años (Campbell) Tratamiento electivo en la niñez

Co AoObstrucción de la aorta luego del origen dela arteria subclavia izquierda9% de las CC85% tienen válvula aórtica bicúspideCirculación colateral aumentadaDilatación post-estenótica

Fisiología Univentricular

1:

2:

3:

4:

25 a 35% fallece en el 1er año de vida.

40 a 50 % antes del 3er año del vida.

75% antes de los 10 años.

90% antes de los 20 años.

La supervivencia hasta la edad adulta esexcepcional sin cirugía (paliativa o“correctora”)Complicaciones en el adulto:Accidente cerebrovascularEndocarditis infecciosa sobre v. AórticaInsuficiencia valvular aórtica

5 a 10% de todas las CC Puede estar subestimado, ya que se puedediagnosticar por ETT realizado por otrasrazones.Prevalencia femenina 2-3 a 1.

Problema actual y futuro

CC simples, moderadas o complejas

Con cirugía paliativa

Con cirugía correctora

Con cardiopatía asociada

Con cateterismo intervencionista

Services Adult with Congenital Heart Disease

Pregnancy and Contraception Infective Endocarditis ProphylaxisAnticoagulationLifestyle Issues Long-Term Outcome

Centro de CCA Prestaciones Ambulatorias : Consulta básica: evaluación clínica realizada por cardiólogo especialista en

cardiopatías congénitas del adulto.

Consulta avanzada: evaluación médico-quirúrgica. Inclye exámenes básicos: Electrocardiograma, radiografía de tórax en dos proyecciones (antero posterior y lateral) y ecocardiografía transtorácica.

Exámenes complementarios: Ecocardiografía transesofágica, Test de Esfuerzo, Test de Esfuerzo con Saturometría, Test de Esfuerzo con Consumo de O2, Holter de Arritmias 24 horas, Tomografía Axial Computada (TAC) y Angio TAC de Tórax, Resonancia Magnética y Angio resonancia de Tórax. Consultas con otras especialidades.

Prestaciones hospitalizadas

Hemodinamia: estudios, diagnósticos y procedimientos intervencionales.

Electrofisiología: estudios, diagnósticos y procedimientos, incluyendo mapeo electroanatómico.

Cirugía cardiovascular

Emergencies and Special SituationsArrhythmia and Syncope Suspected Infective Endocarditis

Perioperative Care Non cardiac surgical procedures

Heart Failure: Acute Management Care of the Cyanosed Patient

Symptoms in terminal cardiac disease

Breathlessness (may respond to home oxygen therapy).

• Anxiety (small doses of benzodiazepines, opiates; treat depression).

• Anorexia (treat right heart failure; steroids may increase fl uid retention).

• Cachexia.• Profound lethargy.• Syncope (exclude treatable rhythm disturbances).• Refractory edema (home administration of

intravenous diuretic).• Abdominal distension (as above).

Approximate risks of mortalityassociated with pregnancy

An entirely healthy woman 1 in 20.000

Average for the population 1 in 10,000

Corrected Fallot’s or similar 1 in 1,000

Severe aortic stenosis 1 in 100

Pulmonary Hipertension 1 in 3

Eisenmenger’s complex 1 in 2

Risk transmission Defect for Mother

Marfans syndrome 50

Ventricular septal defect 15

Atrial septal defect 10

Aortic stenosis 10

Tetralogy of Fallot* 3

C.C. DEL ADULTOSIMPLES O MODERADAS

1. CIA (seno venoso, O. Secundum o primum)

2. APRVP 3. CIV pequeña o moderada 4. Ductus arterioso persistente peq. o

moderado 5. Estenosis pulmonar 6. Estenosis aórtica 7. Ebstein 8. Transposición corregida

C.C. DEL ADULT0 COMPLEJAS

1. Cianóticas con HTTP – Eisenmenger

2. Cianóticas con EP – Fallot - AP con CIV - TCGV - AT 3. Acianóticas – Coartación de Aorta - Estenosis Ao severa (val-subval) - Estenosis pulmonar severa

C.C. DEL ADULTOOPERADAS CON CIRUGIA CORRECTORA

Acianóticas – CIA - CIV - Ductus - Co de Ao - Transposición corregida Cianóticas - Tetralogía de Fallot - Atresia pulmonar con CIV - Atresia tricuspídea - Ventrículo único - TCGV

C.C. DEL ADULTOCON CARDIOPATIA ASOCIADA

1) Coronaria

2) Valvular

3) Miocardiopatía